- Email: [email protected]
Profil du retinoblastome. (A propos de 60 cas)
398S
C o m m u n i c a t i o n s affich6es
.P01o G a ~ o c n : d r a t o g i e - H~pat~ :o ~oog~_. . . . . . . . . . . . ,.~OlSSANCE ST ETAT NUTRITIONNEL D'ENFLNTS TRAITe~ PAR t~T~RF~O~ ~LPHA OF e) ~ 0 ~ , [ P A T r m V~AL~ C H ~ O t ~ b.~L~ ,3¢~mnd F. Gulmbero. AmgboS, Turck D, FardauxjP. S~,r~lc~O~i:~'='daW~. t ~ 1 H u f l e z . Li~le. S=~ a~egrtss~r~ent eat f r ~ q u e ~ n t s4gn~l~p a ~ les offers s~condaires de riFe. I ' i n ~ ' t su~ la c m ~ n c e stalurO-ponddra~8n'a lamais kt~ pr~chs~ment #val~ chez I'enfant. Le b~t de ce travail rdt~ c t d atmt ~'dtudierla fraquence el I'~:~ortahoe Ourelenl~ment nutntk~nnelda tmitemenlpar rlFa, PaLlenl~~4 ~ : 11 enfants at ad~e~cents ~8 garcons, 3 lflk~s)Sg~s de 9.5 :L 4,2 arts (exlr~rnes : 4 - 36 arts) el porteum d'un6 hdi~.atitechronique ~gress,~e & vms O n=9 ou c (n=2) ont dte) inclus dan~ t ' ~ t ~ . A~r~s u~forrr~t=onel cortsenteme~.tklaiN~, its rocevaient de rlFa & titm hutrmnltaimAla dose de 10 MU/m2 3 f o ~ s e n ~ e pendard 6 mois (n=9 : h~patile B). 5 MU/m~ 3 Io~.~/~mah~ependant 6 mo~ (n~l : hepalne C} et 5 MUIm2 ~uis 2,$ MUlm2 p~rK~4 I an (n=l : tt~p~te C) L~ po~s (P) et la ladle ~ 6taieo! nnf~sdan,sles ~ ,.~s q~ p , ~ e r , ~etraaeme~ e~mesur~smensuel~ne~ I ~ a ~ t t~ ~ u ~ •~ traitzment{MO,M3, M6) puis IOUSles 6 rr~o~avec =~nrecul moyende 15 mo~ (4-35 mo~). Le$ rdsultatssot4 e ~ en Z score (moyenPe)e~compard~spar
H~matologie - Onco___logie . . . g~l..tDg | P I D I g J ~ O ~ D ~ Z ~ U g Dg 1~' A I ~ 0 P O i Dg 33 telqgIM~'gli I.~R~C&ZH~
.
~ . &. B o u s f k h a , ~-. Ooql'mcD. ~~ . I l a c h l m , I ! , u a , J 3 1 ~ h a l £ Jra PZZZ H o p X t a Z d ' e n £ a n t : s . ~tlabXan¢~t Nous n~lmrl:ons tree ,keude rG~..-oal=4K,~'~ve 6 t ) £ d k ~ d . o o l £ n : i . q u e d e 3~ ~ oo11:L~,~,~ k
j a r . v l e ~ 1 9 9 1 me. di~K:e~b]:e 1 ~ g 5 . L ' a g e m o y e n e s ~ d e s am~, t~: 4 m o £ s a v e ~ 60 d e gat-Qorta . 8 3 t ~ ] p l t l ~ e r ~ l hld=;Lt;wtl; Wt
t
¢~11~2@t. d l / m l 42 ~ d ~ s ~ t s . Z 4 I R / n d r c m e ~Mtog.~t. e~llt, g a k t d ' ~ f d l ~ e l et; de o
.0.1e
-oeat
..033z~ I *0.U2 i
*O.O4
-0,~2 I I ~ ' - ~ ' ~ - - *0:~ *0,e staturaP6mo~ ; I ~lrffi.~rtoeentre b~ et MO: p~O,01;2
"&T : ~
L'effet de t'mted#ron ne poaa~l qua .~,lr !~ crotssance portal,ram avec un ~ ~ t ~ ~ ~am~, ~ ~ de 114Kg (o.s il 2.e Kg) sod 4.S % (Z i e.9 ",~)~ i x ~ ~:',,,.;. mm~rl-=l~,2.5 ;,,e~sde tra~emem.Ce ~f~c~t pofld~fa) persistaJt ~Ol~e 18 dtl~u ¢lu ~railolr,efll mais =ff ¢orrigeatt ¢~gn~¢ativamenten f~ ~e Iraitement, Aucu~ retation entre I'impo~tance de Is ,~d~%Jn pc~lo~re;eel i'eff~cit== ~ l'tra sa~ I~ rephcallon ~ra~e n'a pu i}tre
s~m1~l dams 6 ~s.d* epl~mo~k~tl~e Imule dane l(mi,.lea e£~s oeP..e~¢~tz:t'~c~.lli~.g~l I o n t . no~_- da~a[ttd4scss .L,a~t:e:Ln'l~ ~as~.nal~ ~ • ~ ~ 9td4s en£~mr.s Z~ n c ~ r , a d e s ~ , ~ o c y t ~ s e s ~ s u l ~ = ~ . ~ m = ~" 1 o o ooo/=tl. C ~ n s 2 1 t ~ c~s, ,~t:z~ S0 0 0 0 e~.. 1 0 0 0 0 0 / 1 1 d l n m Z , i t o l m , ¢ m t . = ~ 10 0 0 0 ~ t ; 5 0 0 0 0 d a n a 3 2 t o a o , a t ; L n f & ¢ ~ . m l ~ &lO O00/l/. d a n e 3 4 t e a l l . l e ] . ¢ m l a cZass~gic~tAon IrJdl, l a ~ est de ~ 1 ~-~s ~41,(=~e~ ~. e 2 ~ l l n l 19 ~81,e~= (:~ ~ j = e 3
in~e~las (-13 h -26 % de l'appofl ~ner~i;qu~ total" .>J~rlail en etre le : Ces r.3~sultatsco~fim'~nt un retentl~:=mentconstant, impodant w~Jsr r ~ . = ;ur ,~ nnse~nd~rale et I'd~atn;~,monnel~es enfantsI raitE.Spar ,Fa. sans c o n s ~ n c e sur la c t 0 ~ . . ~ ,dz:~.c2c
1>02.0 H ~ n m t o l o g i e
PROFIL
- Oncologie
DU RETINOBLASTOM£.
(A P R O P O S D E GO C A S )
O. B e n c h s k r o u n . M. D ' k h l s s y , N. L a o u l s s l . K Z a g h l o u l . A . A n x l o u L Service d' Ophtalmologie I - ~ t ~ d 20 A o ~ CualManca.Maroc. T u m e u r o c u I o - o r b i t a i r e la p l u s f r ~ l u e n t e d e I'emant, le r'~tklobtastome se distingue par son caract~re h6r~tditaire el Ja f t d q u e n c e de sa bilate~ra]it6. Notre 6tude r6trospectlve porte sur 60 c a s d e r ~ t i n o b l a s t o m e s coiligGs a u s e r v i c e d'op:~talmolog;e d e 1987 & 1994. Le b u t d e ce t r a y s , eat d'analyser les aspects cliniques, th6rapeutiques et pronostkvJes d e cette t u m e u r . N o s patients dlaJent ~ l ( t s en m o y e n n e d e 3 a n s el 1/2. Le d~lai moyen d e consultatlor~ (~tidt d e 11mois. U n e no;~on d e consanguit~ (~tait relrouv(~e darts 2 5 % d e s cas. L ' e x o p h t a l m i e t u m o r a l e ,ttait Io m o d e d e r~v~ation le p l u s frCtquent (57%) L e x a m e n du fond d e s y e u x sous anesth~sie g~P,6rale a lrouv6 u n e atteinte b~lat~'.ale d i m s 47,5% d e s C?..S. L'~chographiu oculaire et/o~J la T D M cr&ntoorbita~re •ssuraient le bilan d'extention Iocor~gionalo. L e tra~tement a c o m p ~ : l ~ une chirurgie p r e m i & e dana 92,5% des c a ~ s s o c k ~ e h u n e ch~mioth~rapie clans 47,5% dt~=cas eth une radioth&apio d~'~s 20% d,~. ~:.~ L'e~volution dtait favorab~ Oans 2 5 % (;O5 C&3 (r/~mi~:Jo~ cc,np*~ze}. Le r~ronostic d u rOtinoblastome es~ dlroitement li~ au stade d e diagnostic; ce qui m e t e n e x e r g u e I'inte~r~t d u diagnost!c pr~coce. L e caract/~re he~rdditaire d e cette affection souligne I'int/~r&t d u c o n s u l genettque au famille d e s malades
d ~ ; , ' , ' ~ , ' , ~ m ,'=, l a emi~to.t.1;6~ Z c x l l e l
Ittt.6ratt~l et d e prJ.14J ~ * l ~
du .
P 0 2 2 Yle~m~rtologie - OncoloRie PROBLEIMW,, D E P R I S E E N C H A R G E D E S L E U C E M I L $ AIGVES LYM]PHOBLASTIQUES (LAL) AU MAROC. CAS DU PROTOCOLE "MRALLE ~". M. ~ b ~ T. B m o u c M I ~ M.N. N x h e f , g . M s e f e r AIImM. Service d*h~ato.oncologle. HdpUal d'Enfant& R A B A T - M A R O C
La priseen ch=r@ des LAL de t'em'am,dins lespays dL,velopl~s, donne 70 % de t , u ~ h o n et un minimum de ~-.iu.'.lles. De 1 ~ 2 ;1 1994 : 43 cnf~ts, a t t ~ m de LAL. o m ~ mivis & I l d ~ u d d'Eag_qt= de P . . ~ t (Matoc). L e , n c v t c V n i ~ l v ~ m t ~ : Age moycn ~ 7 all~, ~...-.~r ~ o = 1,4 (M=25 ; F = 18) ; GB < 200/ram3 = 40 % ; G B > 100 000/nm~3 = 30 % ; L I = 8 1 % ; 1 . 2 n 19 % ; Syndrome Um~DrM= 84 % ; masle ,v,~dia~nale =16 %. Sctds 84 % des cnfams oltt lm ihxe traitor Far le proto¢olc "tdRALLE 92% La r~mJmdon e,ot~JL'~e (RC) a ~'~ obt~tue dana 80 % des cas. Un ~ S des enfanls RC a ab~.d~'.n~c Iraitem-~t~ Ave~ u.q recul moyen de 34 tools (24-47), le u.ux de r~chab', et la survie sans n~dJve ont ~ n~s~.ctivement de 55 % ~ d e 4 0 % . Ce~te experience rnontm lea difficult~*s de pnsc ¢n charge des ~'~*fmlzs auczx,L.G= L ~ ~.u I ~ . Lea prin¢ipaux probl~q=cs ~ r a d'ordm socio-" ~onomJqu¢ ¢t cu]tm'¢| (manque d ' m t m m c e , ntaladie ¢t d'in ~'aslz'uctm'¢ mmitai~ ad~quau~ ; ¢royan~ ,~ la falaliu~ ... etc.). Ccpcndant I ~ p o c s ~ i l i ~ d'ar~|ioration restent d'acmalit~ dont c¢~alnes sont ca cota'~ de r~lisal~on,
C o m m u n i c a t i o n s affich6es
.P01o G a ~ o c n : d r a t o g i e - H~pat~ :o ~oog~_. . . . . . . . . . . . ,.~OlSSANCE ST ETAT NUTRITIONNEL D'ENFLNTS TRAITe~ PAR t~T~RF~O~ ~LPHA OF e) ~ 0 ~ , [ P A T r m V~AL~ C H ~ O t ~ b.~L~ ,3¢~mnd F. Gulmbero. AmgboS, Turck D, FardauxjP. S~,r~lc~O~i:~'='daW~. t ~ 1 H u f l e z . Li~le. S=~ a~egrtss~r~ent eat f r ~ q u e ~ n t s4gn~l~p a ~ les offers s~condaires de riFe. I ' i n ~ ' t su~ la c m ~ n c e stalurO-ponddra~8n'a lamais kt~ pr~chs~ment #val~ chez I'enfant. Le b~t de ce travail rdt~ c t d atmt ~'dtudierla fraquence el I'~:~ortahoe Ourelenl~ment nutntk~nnelda tmitemenlpar rlFa, PaLlenl~~4 ~ : 11 enfants at ad~e~cents ~8 garcons, 3 lflk~s)Sg~s de 9.5 :L 4,2 arts (exlr~rnes : 4 - 36 arts) el porteum d'un6 hdi~.atitechronique ~gress,~e & vms O n=9 ou c (n=2) ont dte) inclus dan~ t ' ~ t ~ . A~r~s u~forrr~t=onel cortsenteme~.tklaiN~, its rocevaient de rlFa & titm hutrmnltaimAla dose de 10 MU/m2 3 f o ~ s e n ~ e pendard 6 mois (n=9 : h~patile B). 5 MU/m~ 3 Io~.~/~mah~ependant 6 mo~ (n~l : hepalne C} et 5 MUIm2 ~uis 2,$ MUlm2 p~rK~4 I an (n=l : tt~p~te C) L~ po~s (P) et la ladle ~ 6taieo! nnf~sdan,sles ~ ,.~s q~ p , ~ e r , ~etraaeme~ e~mesur~smensuel~ne~ I ~ a ~ t t~ ~ u ~ •~ traitzment{MO,M3, M6) puis IOUSles 6 rr~o~avec =~nrecul moyende 15 mo~ (4-35 mo~). Le$ rdsultatssot4 e ~ en Z score (moyenPe)e~compard~spar
H~matologie - Onco___logie . . . g~l..tDg | P I D I g J ~ O ~ D ~ Z ~ U g Dg 1~' A I ~ 0 P O i Dg 33 telqgIM~'gli I.~R~C&ZH~
.
~ . &. B o u s f k h a , ~-. Ooql'mcD. ~~ . I l a c h l m , I ! , u a , J 3 1 ~ h a l £ Jra PZZZ H o p X t a Z d ' e n £ a n t : s . ~tlabXan¢~t Nous n~lmrl:ons tree ,keude rG~..-oal=4K,~'~ve 6 t ) £ d k ~ d . o o l £ n : i . q u e d e 3~ ~ oo11:L~,~,~ k
j a r . v l e ~ 1 9 9 1 me. di~K:e~b]:e 1 ~ g 5 . L ' a g e m o y e n e s ~ d e s am~, t~: 4 m o £ s a v e ~ 60 d e gat-Qorta . 8 3 t ~ ] p l t l ~ e r ~ l hld=;Lt;wtl; Wt
t
¢~11~2@t. d l / m l 42 ~ d ~ s ~ t s . Z 4 I R / n d r c m e ~Mtog.~t. e~llt, g a k t d ' ~ f d l ~ e l et; de o
.0.1e
-oeat
..033z~ I *0.U2 i
*O.O4
-0,~2 I I ~ ' - ~ ' ~ - - *0:~ *0,e staturaP6mo~ ; I ~lrffi.~rtoeentre b~ et MO: p~O,01;2
"&T : ~
L'effet de t'mted#ron ne poaa~l qua .~,lr !~ crotssance portal,ram avec un ~ ~ t ~ ~ ~am~, ~ ~ de 114Kg (o.s il 2.e Kg) sod 4.S % (Z i e.9 ",~)~ i x ~ ~:',,,.;. mm~rl-=l~,2.5 ;,,e~sde tra~emem.Ce ~f~c~t pofld~fa) persistaJt ~Ol~e 18 dtl~u ¢lu ~railolr,efll mais =ff ¢orrigeatt ¢~gn~¢ativamenten f~ ~e Iraitement, Aucu~ retation entre I'impo~tance de Is ,~d~%Jn pc~lo~re;eel i'eff~cit== ~ l'tra sa~ I~ rephcallon ~ra~e n'a pu i}tre
s~m1~l dams 6 ~s.d* epl~mo~k~tl~e Imule dane l(mi,.lea e£~s oeP..e~¢~tz:t'~c~.lli~.g~l I o n t . no~_- da~a[ttd4scss .L,a~t:e:Ln'l~ ~as~.nal~ ~ • ~ ~ 9td4s en£~mr.s Z~ n c ~ r , a d e s ~ , ~ o c y t ~ s e s ~ s u l ~ = ~ . ~ m = ~" 1 o o ooo/=tl. C ~ n s 2 1 t ~ c~s, ,~t:z~ S0 0 0 0 e~.. 1 0 0 0 0 0 / 1 1 d l n m Z , i t o l m , ¢ m t . = ~ 10 0 0 0 ~ t ; 5 0 0 0 0 d a n a 3 2 t o a o , a t ; L n f & ¢ ~ . m l ~ &lO O00/l/. d a n e 3 4 t e a l l . l e ] . ¢ m l a cZass~gic~tAon IrJdl, l a ~ est de ~ 1 ~-~s ~41,(=~e~ ~. e 2 ~ l l n l 19 ~81,e~= (:~ ~ j = e 3
in~e~las (-13 h -26 % de l'appofl ~ner~i;qu~ total" .>J~rlail en etre le : Ces r.3~sultatsco~fim'~nt un retentl~:=mentconstant, impodant w~Jsr r ~ . = ;ur ,~ nnse~nd~rale et I'd~atn;~,monnel~es enfantsI raitE.Spar ,Fa. sans c o n s ~ n c e sur la c t 0 ~ . . ~ ,dz:~.c2c
1>02.0 H ~ n m t o l o g i e
PROFIL
- Oncologie
DU RETINOBLASTOM£.
(A P R O P O S D E GO C A S )
O. B e n c h s k r o u n . M. D ' k h l s s y , N. L a o u l s s l . K Z a g h l o u l . A . A n x l o u L Service d' Ophtalmologie I - ~ t ~ d 20 A o ~ CualManca.Maroc. T u m e u r o c u I o - o r b i t a i r e la p l u s f r ~ l u e n t e d e I'emant, le r'~tklobtastome se distingue par son caract~re h6r~tditaire el Ja f t d q u e n c e de sa bilate~ra]it6. Notre 6tude r6trospectlve porte sur 60 c a s d e r ~ t i n o b l a s t o m e s coiligGs a u s e r v i c e d'op:~talmolog;e d e 1987 & 1994. Le b u t d e ce t r a y s , eat d'analyser les aspects cliniques, th6rapeutiques et pronostkvJes d e cette t u m e u r . N o s patients dlaJent ~ l ( t s en m o y e n n e d e 3 a n s el 1/2. Le d~lai moyen d e consultatlor~ (~tidt d e 11mois. U n e no;~on d e consanguit~ (~tait relrouv(~e darts 2 5 % d e s cas. L ' e x o p h t a l m i e t u m o r a l e ,ttait Io m o d e d e r~v~ation le p l u s frCtquent (57%) L e x a m e n du fond d e s y e u x sous anesth~sie g~P,6rale a lrouv6 u n e atteinte b~lat~'.ale d i m s 47,5% d e s C?..S. L'~chographiu oculaire et/o~J la T D M cr&ntoorbita~re •ssuraient le bilan d'extention Iocor~gionalo. L e tra~tement a c o m p ~ : l ~ une chirurgie p r e m i & e dana 92,5% des c a ~ s s o c k ~ e h u n e ch~mioth~rapie clans 47,5% dt~=cas eth une radioth&apio d~'~s 20% d,~. ~:.~ L'e~volution dtait favorab~ Oans 2 5 % (;O5 C&3 (r/~mi~:Jo~ cc,np*~ze}. Le r~ronostic d u rOtinoblastome es~ dlroitement li~ au stade d e diagnostic; ce qui m e t e n e x e r g u e I'inte~r~t d u diagnost!c pr~coce. L e caract/~re he~rdditaire d e cette affection souligne I'int/~r&t d u c o n s u l genettque au famille d e s malades
d ~ ; , ' , ' ~ , ' , ~ m ,'=, l a emi~to.t.1;6~ Z c x l l e l
Ittt.6ratt~l et d e prJ.14J ~ * l ~
du .
P 0 2 2 Yle~m~rtologie - OncoloRie PROBLEIMW,, D E P R I S E E N C H A R G E D E S L E U C E M I L $ AIGVES LYM]PHOBLASTIQUES (LAL) AU MAROC. CAS DU PROTOCOLE "MRALLE ~". M. ~ b ~ T. B m o u c M I ~ M.N. N x h e f , g . M s e f e r AIImM. Service d*h~ato.oncologle. HdpUal d'Enfant& R A B A T - M A R O C
La priseen ch=r@ des LAL de t'em'am,dins lespays dL,velopl~s, donne 70 % de t , u ~ h o n et un minimum de ~-.iu.'.lles. De 1 ~ 2 ;1 1994 : 43 cnf~ts, a t t ~ m de LAL. o m ~ mivis & I l d ~ u d d'Eag_qt= de P . . ~ t (Matoc). L e , n c v t c V n i ~ l v ~ m t ~ : Age moycn ~ 7 all~, ~...-.~r ~ o = 1,4 (M=25 ; F = 18) ; GB < 200/ram3 = 40 % ; G B > 100 000/nm~3 = 30 % ; L I = 8 1 % ; 1 . 2 n 19 % ; Syndrome Um~DrM= 84 % ; masle ,v,~dia~nale =16 %. Sctds 84 % des cnfams oltt lm ihxe traitor Far le proto¢olc "tdRALLE 92% La r~mJmdon e,ot~JL'~e (RC) a ~'~ obt~tue dana 80 % des cas. Un ~ S des enfanls RC a ab~.d~'.n~c Iraitem-~t~ Ave~ u.q recul moyen de 34 tools (24-47), le u.ux de r~chab', et la survie sans n~dJve ont ~ n~s~.ctivement de 55 % ~ d e 4 0 % . Ce~te experience rnontm lea difficult~*s de pnsc ¢n charge des ~'~*fmlzs auczx,L.G= L ~ ~.u I ~ . Lea prin¢ipaux probl~q=cs ~ r a d'ordm socio-" ~onomJqu¢ ¢t cu]tm'¢| (manque d ' m t m m c e , ntaladie ¢t d'in ~'aslz'uctm'¢ mmitai~ ad~quau~ ; ¢royan~ ,~ la falaliu~ ... etc.). Ccpcndant I ~ p o c s ~ i l i ~ d'ar~|ioration restent d'acmalit~ dont c¢~alnes sont ca cota'~ de r~lisal~on,