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Profil étiologique de l’amylose rénale : étude de 635 cas
72e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A100–A211
critères obligatoires : la polyneuropathie démyélinisante et la gammapathie monoclonale, un critère majeur : le taux élevé de VEGF, et plusieurs critères mineurs : l’organomégalie, les épanchements, l’œdème papillaire et les lésions cutanées à type d’hypertrichose, de sclérose, d’hyperpigmentation et les angiomes. Discussion Les étiologies des ascites hémorragiques sont dominées par la cirrhose, la carcinose péritonéale, la tuberculose péritonéale et plus exceptionnellement l’insuffisance cardiaque. Chez notre patient, hormis l’insuffisance cardiaque, il n’y avait pas de signes cliniques, biologiques ou radiologiques en faveur de l’une de ces pathologies. Par ailleurs, il ne présentait pas de troubles de l’hémostase pouvant être à l’origine de la nature hémorragique du liquide. Ne pouvant être expliquée par d’autres causes, l’ascite hémorragique peut être attribuée soit au POEMS syndrome, soit à l’insuffisance cardiaque, deux causes exceptionnelles d’ascite hémorragique. Conclusion Certes, l’ascite est décrite au cours du POEMS syndrome mais à notre connaissance, il s’agit de la première observation faisant mention d’une ascite hémorragique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.089 CA079
Profil étiologique de l’amylose rénale : étude de 635 cas H. Kaaroud 1 , A. Harzallah 1,∗ , M. Ounissi 1 , M. Hajri 1 , R. Aouadia 2 , R. Goucha 2 , E. Abderrahim 1 , I. Helal 2 , S. Turki 1 , F. Ben Hamida 2 , F. Ben Moussa 2 , T. Ben Abdallah 1 1 Médecine interne A, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Laboratoire de pathologie rénale lr00sp01, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : amel [email protected] (A. Harzallah) Introduction L’amylose systémique est une maladie rare qui peut toucher plusieurs organes. L’atteinte rénale est la plus fréquente et la plus expressive sur le plan clinique. Son diagnostic est histologique se basant sur la présence de dépôts amyloïdes qui sont le plus souvent soit de type AA compliquant essentiellement les infections et les rhumatismes inflammatoires chroniques, soit de type AL primitive ou au cours des dysglobulinémies. Le but de notre travail est de déterminer les causes de l’amylose rénale. Patients et méthodes Sur une période de 40 ans allant de 1975 à 2014, nous avons colligé 635 cas d’amylose rénale prouvés histologiquement par une biopsie rénale dans 477 cas dont 12 par autopsie, une biopsie des glandes salivaires accessoires dans 157 cas et par une biopsie rectale dans 1 cas. Le typage de l’amylose fait dans 471 cas a été réalisé par la technique de Wright dans 39 cas et par immuno-histochimie dans 432 cas. Résultats Il s’agissait de 427 hommes et 208 femmes, avec un âge moyen de 48 ans. Au moment du diagnostic, la moitié des patients avaient une insuffisance rénale. L’amylose rénale représentait 6 % des néphropathies glomérulaires étudiées durant la même période. Une étiologie a été identifiée dans 488 cas. Il s’agissait d’une amylose secondaire dans 423 cas (86 %) et d’une amylose AL dans 65 cas (14 %). Pour l’amylose AA, la principale cause était l’infection chronique notée dans 305 cas (72 %), dominée par la tuberculose retrouvée dans 163 cas. Les autres causes identifiées étaient les rhumatismes inflammatoires chroniques dans 48 cas(11 %), une maladie héréditaire dans 40 cas(10 %), une hémopathie dans 11 cas, une maladie inflammatoire chronique dans 9 cas, une colite inflammatoire chronique dans 7 cas et un cancer solide dans 3 cas. L’amylose AL était primitive dans 44 cas. Elle était secondaire à un myélome dans 16 cas et à une dysglobulinémie dans 5 cas. Conclusion Notre série d’amylose rénale se caractérise par la fréquence de l’amylose rénale AA (86 %) secondaire essentiellement
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aux infections chroniques, aux rhumatismes inflammatoires chroniques et aux maladies héréditaires contrairement aux pays développés où l’amylose AL est la plus importante. Nous insistons pour réduire cette affection grave sur la prévention des infections et le traitement curatif des affections causales et sur le conseil génétique au cours des maladies héréditaires. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.090 CA080
Amylose rénale sous infliximab F. Arif 1,∗ , W. Bouissar 2 , M. Moudatir 3 , K. Echchilali 3 , F.Z. Alaoui 3 , H. El Kabli 3 1 Médecine interne, 11, boulevard Anfa, Casablanca, Maroc 2 Médecine interne, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 3 Médecine interne, 1, rue des Hôpitaux, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Arif) Introduction L’amylose rénale AA est une complication grave de diverses pathologies rhumatismales chroniques, dont la prise en charge repose sur le traitement de l’affection sous-jacente, il n’existe aucun traitement spécifique de l’amylose rénale. Nous décrivons le cas d’un patient suivi pour polyarthrite rhumatoïde se compliquant d’amylose rénale et traité par infiximab. Observation Il s’agit d’un patient de 20 ans, suivi pour arthrite juvénile idiopathique depuis l’âge de 13 ans qui a évolué vers une polyarthrite rhumatoïde diagnostiquée à l’âge de 18 ans ; et compliquée d’amylose rénale. On note que le patient a été mis sous corticothérapie au long cours, compliquée d’ostéoporose, il présente également une coxite bilatérale invalidante au stade de prothèse totale de hanche. L’amylose rénale a été confirmée par une ponction-biopsie rénale réalisée devant des protéinuries de 24 heures élevées à 14 g et 13 g. Le patient a été mis sous méthotrexate 0,3 mg/kg pour sa PR, arrêté 2 mois après pour intolérance digestive ; puis a été mis sous anti-CD20 à raison de 2 cures avec amélioration des signes articulaires, mais sans aucun effet sur l’amylose rénale, les chiffres de protéinuries de 24 heures étant toujours élevés. Deux ans après, soit à l’age de 20 ans, le patient a été mis sous infliximab à la dose de 3 mg/kg, dont il a rec¸u jusqu’à maintenant 4 cures, indiqué pour l’atteinte rénale, l’évolution était marquée par la diminution de la protéinurie de 24 heures de 14 g à 4 g après 4 cures de rémicade, avec disparition complète des manifestations rhumatologiques et reprise de la marche. Conclusion L’amylose rénale est une complication évolutive, certes rare, mais grave de certains rhumatismes chroniques, notamment la polyarthrite rhumatoïde et la spondylarthrite ankylosante. L’atteinte rénale se manifeste par un syndrome néphrotique évoluant vers l’insuffisance rénale terminale. L’objectif du traitement spécifique de l’amylose rénale AA, est de modifier la production de protéine amyloïde, il n’existe aucun protocole thérapeutique de cette complication, certains auteurs ont utilisé le chlorambucil et d’autres du cyclophosphamide. Dans notre cas, l’utilisation de l’infliximab a permis de diminuer la protéinurie, prouvant ainsi que les inhibiteurs des TNF sont prometteurs dans la prise en charge thérapeutique de l’amylose AA. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.091
critères obligatoires : la polyneuropathie démyélinisante et la gammapathie monoclonale, un critère majeur : le taux élevé de VEGF, et plusieurs critères mineurs : l’organomégalie, les épanchements, l’œdème papillaire et les lésions cutanées à type d’hypertrichose, de sclérose, d’hyperpigmentation et les angiomes. Discussion Les étiologies des ascites hémorragiques sont dominées par la cirrhose, la carcinose péritonéale, la tuberculose péritonéale et plus exceptionnellement l’insuffisance cardiaque. Chez notre patient, hormis l’insuffisance cardiaque, il n’y avait pas de signes cliniques, biologiques ou radiologiques en faveur de l’une de ces pathologies. Par ailleurs, il ne présentait pas de troubles de l’hémostase pouvant être à l’origine de la nature hémorragique du liquide. Ne pouvant être expliquée par d’autres causes, l’ascite hémorragique peut être attribuée soit au POEMS syndrome, soit à l’insuffisance cardiaque, deux causes exceptionnelles d’ascite hémorragique. Conclusion Certes, l’ascite est décrite au cours du POEMS syndrome mais à notre connaissance, il s’agit de la première observation faisant mention d’une ascite hémorragique. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.089 CA079
Profil étiologique de l’amylose rénale : étude de 635 cas H. Kaaroud 1 , A. Harzallah 1,∗ , M. Ounissi 1 , M. Hajri 1 , R. Aouadia 2 , R. Goucha 2 , E. Abderrahim 1 , I. Helal 2 , S. Turki 1 , F. Ben Hamida 2 , F. Ben Moussa 2 , T. Ben Abdallah 1 1 Médecine interne A, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie 2 Laboratoire de pathologie rénale lr00sp01, hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : amel [email protected] (A. Harzallah) Introduction L’amylose systémique est une maladie rare qui peut toucher plusieurs organes. L’atteinte rénale est la plus fréquente et la plus expressive sur le plan clinique. Son diagnostic est histologique se basant sur la présence de dépôts amyloïdes qui sont le plus souvent soit de type AA compliquant essentiellement les infections et les rhumatismes inflammatoires chroniques, soit de type AL primitive ou au cours des dysglobulinémies. Le but de notre travail est de déterminer les causes de l’amylose rénale. Patients et méthodes Sur une période de 40 ans allant de 1975 à 2014, nous avons colligé 635 cas d’amylose rénale prouvés histologiquement par une biopsie rénale dans 477 cas dont 12 par autopsie, une biopsie des glandes salivaires accessoires dans 157 cas et par une biopsie rectale dans 1 cas. Le typage de l’amylose fait dans 471 cas a été réalisé par la technique de Wright dans 39 cas et par immuno-histochimie dans 432 cas. Résultats Il s’agissait de 427 hommes et 208 femmes, avec un âge moyen de 48 ans. Au moment du diagnostic, la moitié des patients avaient une insuffisance rénale. L’amylose rénale représentait 6 % des néphropathies glomérulaires étudiées durant la même période. Une étiologie a été identifiée dans 488 cas. Il s’agissait d’une amylose secondaire dans 423 cas (86 %) et d’une amylose AL dans 65 cas (14 %). Pour l’amylose AA, la principale cause était l’infection chronique notée dans 305 cas (72 %), dominée par la tuberculose retrouvée dans 163 cas. Les autres causes identifiées étaient les rhumatismes inflammatoires chroniques dans 48 cas(11 %), une maladie héréditaire dans 40 cas(10 %), une hémopathie dans 11 cas, une maladie inflammatoire chronique dans 9 cas, une colite inflammatoire chronique dans 7 cas et un cancer solide dans 3 cas. L’amylose AL était primitive dans 44 cas. Elle était secondaire à un myélome dans 16 cas et à une dysglobulinémie dans 5 cas. Conclusion Notre série d’amylose rénale se caractérise par la fréquence de l’amylose rénale AA (86 %) secondaire essentiellement
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aux infections chroniques, aux rhumatismes inflammatoires chroniques et aux maladies héréditaires contrairement aux pays développés où l’amylose AL est la plus importante. Nous insistons pour réduire cette affection grave sur la prévention des infections et le traitement curatif des affections causales et sur le conseil génétique au cours des maladies héréditaires. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.090 CA080
Amylose rénale sous infliximab F. Arif 1,∗ , W. Bouissar 2 , M. Moudatir 3 , K. Echchilali 3 , F.Z. Alaoui 3 , H. El Kabli 3 1 Médecine interne, 11, boulevard Anfa, Casablanca, Maroc 2 Médecine interne, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 3 Médecine interne, 1, rue des Hôpitaux, Casablanca, Maroc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Arif) Introduction L’amylose rénale AA est une complication grave de diverses pathologies rhumatismales chroniques, dont la prise en charge repose sur le traitement de l’affection sous-jacente, il n’existe aucun traitement spécifique de l’amylose rénale. Nous décrivons le cas d’un patient suivi pour polyarthrite rhumatoïde se compliquant d’amylose rénale et traité par infiximab. Observation Il s’agit d’un patient de 20 ans, suivi pour arthrite juvénile idiopathique depuis l’âge de 13 ans qui a évolué vers une polyarthrite rhumatoïde diagnostiquée à l’âge de 18 ans ; et compliquée d’amylose rénale. On note que le patient a été mis sous corticothérapie au long cours, compliquée d’ostéoporose, il présente également une coxite bilatérale invalidante au stade de prothèse totale de hanche. L’amylose rénale a été confirmée par une ponction-biopsie rénale réalisée devant des protéinuries de 24 heures élevées à 14 g et 13 g. Le patient a été mis sous méthotrexate 0,3 mg/kg pour sa PR, arrêté 2 mois après pour intolérance digestive ; puis a été mis sous anti-CD20 à raison de 2 cures avec amélioration des signes articulaires, mais sans aucun effet sur l’amylose rénale, les chiffres de protéinuries de 24 heures étant toujours élevés. Deux ans après, soit à l’age de 20 ans, le patient a été mis sous infliximab à la dose de 3 mg/kg, dont il a rec¸u jusqu’à maintenant 4 cures, indiqué pour l’atteinte rénale, l’évolution était marquée par la diminution de la protéinurie de 24 heures de 14 g à 4 g après 4 cures de rémicade, avec disparition complète des manifestations rhumatologiques et reprise de la marche. Conclusion L’amylose rénale est une complication évolutive, certes rare, mais grave de certains rhumatismes chroniques, notamment la polyarthrite rhumatoïde et la spondylarthrite ankylosante. L’atteinte rénale se manifeste par un syndrome néphrotique évoluant vers l’insuffisance rénale terminale. L’objectif du traitement spécifique de l’amylose rénale AA, est de modifier la production de protéine amyloïde, il n’existe aucun protocole thérapeutique de cette complication, certains auteurs ont utilisé le chlorambucil et d’autres du cyclophosphamide. Dans notre cas, l’utilisation de l’infliximab a permis de diminuer la protéinurie, prouvant ainsi que les inhibiteurs des TNF sont prometteurs dans la prise en charge thérapeutique de l’amylose AA. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.091