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Profil évolutif et facteurs pronostiques de la maladie de Berger : à propos de 50 cas
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Communications affichées / Néphrologie & Thérapeutique 7 (2011) 344–383
AN68
Syndrome néphrotique et hypothyroïdie
D. Ibrahim Montasser ∗ , A. Alayoud , A. Hamzi , Y. Zajjari , D. Kabbaj , M. Benyahia , M. El Allam , Z. Oualim Néphrologie, dialyse, transplantation rénale, Hmi Med V Rabat, Rabat, Maroc ∗ Auteur
correspondant. Introduction.– Bien que les marqueurs de fonction thyroïdienne puissent être perturbés aux cours d’un syndrome néphrotique (SN) l’apparition d’un état d’hypothyroïdisme s’avère un événement assez rare. Patients et méthodes.– Étude rétrospective menée entre 2002 et 2009 concernant huit patients présentant une hypothyroïdie associée à un SN. Il s’agit de sept femmes et un seul homme, d’âge moyen de 51,3 ans ± 20 avec prédominance des œdèmes et ralentissement psychomoteur. La fonction rénale demeurait normale chez quatre patients, alors que les autres patients présentaient une insuffisance rénale préterminale, le SN était profond avec une albuminémie moyenne à 14 g/l ± 5,4 ; une protéinurie de 24 heures à 10,1 g/24 heures ± 6, TSHus était élevée chez tous nos patient avec une moyenne de 21,4 ? IU/mL, et la T4 était abaissé chez 87,5 %. Cinq patients présentaient une thyroïdite auto-immune sur glomérulopathie (trois cas de Glomérulonéphrite extra-membraneuse, un cas de LGM et un autre cas de Néphropathie lupique [IV]) ; deux patients avaient une néphropathie diabétique et un patient est suivi pour amylose AA sur maladie périodique. Le délai de diagnostic de l’hypothyroïdie par rapport au SN était de huit,six semaines ± 6. Tous nos patients ont rec¸u une hormonothérapie substitutive (HTS) avec une dose moyenne de Levothyrox de 80 ± 40 ? G/j associée à un anticoagulant dans 90 %, un IEC ou sartan dans 62,5 %, une statine dans 37,5 % des cas. Résultats.– L’HTS permet d’obtenir une euthyroidie, après un délai moyen de quatre semaines ± 2,4 avec une TSH us moyenne à 3,6 ? UI/mL ± 1,4, alors que le SN s’est négativé plus tardivement à quatre mois chez deux cas et dans six cas la protéinurie s’est réduite de 59,1 % ± 16 avec une valeur moyenne à 3 ± 1,3 g/24 heures et une albuminémie moyenne à 26 ± 5 g/L, cependant le SN demeurait sévère chez deux de nos patients imposant une HTS à dose plus importante. Nous avons un recul actuel de 14 mois, tous nos patients gardent un HTS avec une adaptation vers la baisse des doses de lévothyroxine. Discussion.– L’élévation de la TSH avec une baisse de T4 observée chez nos patients témoignait de la sévérité de la thyroïdite autoimmune d’une part et de l’incapacité de la thyroïde à compenser les pertes urinaires en raison d’un SN majeur d’autre part. Nous avons ainsi choisi d’associer au traitement de la néphropathie glomérulaire sous jacente, une HTS permettant d’améliorer aussi bien le dysfonctionnement thyroïdien que l’évolution de glomérulopathie. Conclusion.– Il nous semble utile de rechercher systématiquement une hypothyroïdie en dosant la TSH et la T4 libre devant tout SN notamment lorsque la protéinurie est massive et prolongée. doi:10.1016/j.nephro.2011.07.250 AN69
Quel est l’impact des services proposés aux patients par le réseau de néphrologie d’Île-de-France RENIF ?
H. Mourozeau ∗ , B. Lesavre , X. Belanfant , P. Ronco , C. Isnard Bagnis , D. Joly RENIF, réseau de néphrologie d’Île-De-France, Paris France ∗ Auteur
correspondant. Introduction.– Une des missions du réseau de néphrologie d’Île-de-France RENIF est l’amélioration de la prise en charge pluridisciplinaire des personnes atteintes de maladies rénales chro-
niques. RENIF propose aux patients adhérents plusieurs services : ateliers et consultations de diététique, ateliers et consultations en éducation thérapeutique, prêt de tensiomètres. L’impact de ces services sur la qualité de la prise en charge des patients reste à déterminer. Patients et méthodes.– Entre octobre 1999 et mars 2011, 1340 patients ont adhéré au réseau RENIF. Nous avons utilisé la data base médicale RENIF qui contient des données issues du croisement de plusieurs sources : comptes-rendus de consultations et bilans biologiques provenant des néphrologues ou d’autres médecins, des diététiciennes ou des patients. Nous avons sélectionné les 382 patients pour lesquels au moins deux bilans médicaux/paramédicaux obtenus à des dates différentes étaient disponibles, et avons étudié rétrospectivement l’évolution de plusieurs paramètres objectifs (poids, PA, fonction rénale) en fonction de l’utilisation des services du réseau. Résultats.– Les 382 patients inclus dans cette analyse sont pour 57,1 % des hommes, ayant en moyenne un âge de 66 ans ; 27 % ont une surcharge pondérale, 25 % une obésité, 14,6 % un diabète. La PA à l’inclusion est < 130/80 mmHg dans 30 % das cas ; le DFG moyen est de 39 ± 19 mL/min/1,73m2 et 32 % des patients ont une insuffisance rénale stade 4 ou 5. Après un suivi au sein du réseau de 16,5 ± 16 mois, 79,3 % des patients ont bénéficié d’une prise en charge diététique et/ou du prêt d’un appareil d’automesure tensionnelle. La prise en charge diététique a concerné trois patients sur quatre ; cette prise en charge était associée à une réduction pondérale (–0,74 ± 3,7 kgs vs + 0,63 ± 5,13, p = 0,007) et 21 % des patients ont perdu plus de trois kilos. Le prêt d’un appareil d’AMT a concerné des patients ayant une PA inititale plus élevée ; le prêt était associé à une nette augmentation de la proportion de patients ayant une PA systolique < 130 mm Hg ou PA diastolique < 80 mm Hg (respectivement 36 % vs 12 %, p = 0,05 et 47 % vs 15,7 %, p = 0,03). Durant la période d’observation, aucune modification significative du DFG n’a été observée. Discussion.– Dans la population d’étude, la prévalence du surpoids/obésité était forte. Malgré un IMC initial moyen et une durée de suivi comparable, 20 % des patients suivis par le réseau n’ont pas bénéficié d’une prise en charge diététique, pour des raisons qui restent à clarifier. Le prêt d’un appareil d’automesure a peut être permis de démasquer une HTA de consultation ; il serait utile de connaître l’évolution du score thérapeutique dans ce groupe. Conclusion.– Les services diététiques et automesure tensionnelle du réseau RENIF semblent avoir été utilisés selon une stratégie individualisée, centrée par les besoins des patients. Cette utilisation était associée à une réduction du poids et à une amélioration du contrôle tensionnel. doi:10.1016/j.nephro.2011.07.251 AN70
Profil évolutif et facteurs pronostiques de la maladie de Berger : à propos de 50 cas
F. Berkchi ∗ , S. Bekkaoui , Z. Skalli , R. Rifaii , L. Benamar , F. Ezzaitouni , R. Bayahia , N. Ouzedoun Néphrologie, dialyse et transplantation rénale, CHU Avicenne Rabat, Rabat, Maroc ∗ Auteur
correspondant. Introduction.– La néphropathie à IgA ou maladie de Berger (MB) est la glomérulopathie primitive la plus répandue au monde. Sa fréquence est de 10,7 % en Europe. Elle est caractérisée par la présence à la biopsie rénale de dépôts mésangiaux d’immunoglobulines de type IgA. Le but de notre travail est de décrire le profil évolutif et les facteurs pronostiques de cette néphropathie. Patients et méthodes.– Nous avons mené une étude rétrospective incluant 50 cas de MB colligés dans le service pendant une période de 5 ans (2005–2009). Nous avons analysé les paramètres cliniques, biologiques, histologiques, thérapeutiques et évolutifs afin de dégager les facteurs pronostic.
Communications affichées / Néphrologie & Thérapeutique 7 (2011) 344–383
Résultats.– L’âge moyen de nos patients est de 33 ans ± 14 ans, avec une prédominance masculine : sex-ratio = 1,9. Le syndrome néphrotique est le principal motif d’hospitalisation (80 %), la protéinurie moyenne est de 6 ± 5 g/j, 52 % des patients présentent une hypertension artérielle, 48 % présentent une fonction rénale normale, alors que 44 % présentent une insuffisance rénale (IR) modérée et 8 % une IR sévère. La creatininémie médiane est de 115 ? Mol/L (44–1654 ? Mol/L). La biopsie rénale est réalisée chez tous les patients, elle montre une prolifération mésangiopathique dans 20 % des cas, une glomérulonéphrite segmentaire et focale dans 62 % des cas et une forme plus sévère dans 12 % des cas. Nos patients sont répartis en trois groupes (G.) en fonction du traitement : traitement néphroprotecteur seul (G1 = 30 % des cas), corticothérapie orale pendant 6 mois (G2a = 12 %), corticothérapie selon le protocole de Locatelli (G2b = 52 % des patients), deux patients ont rec¸u le traitement immunosuppresseur. Les patients traités selon le protocole de Locatelli ont une meilleure évolution comparativement aux autres groupes. Après un suivi moyen de cinq ans, la rémission est obtenue chez 80 % des patients du G2b, 8 % présentent une IR chronique, un patient est mis en hémodialyse chronique. L’analyse statistique a permis de retenir six facteurs pronostiques : la créatininémie initiale (p = 0,015), l’HTA (p = 0,008), l’obésité (p = 0,001), l’atrophie tubulaire (p = 0,005), la fibrose interstitielle (p = 0,001) et la sclérose glomérulaire (p = 0,001). Discussion.– Dans notre série, l’évolution de la MB sous corticothérapie est souvent favorable (76 %), cependant, l’IR initiale est le principal facteur pronostique, d’où l’intérêt du dépistage et du diagnostic précoce. Conclusion.– Le dépistage et le diagnostic précoce sont la pierre angulaire dans la prise en charge de la M.B. doi:10.1016/j.nephro.2011.07.252 AN71
Guérison prouvée histologiquement d’une glomérulopathie membranoproliférative de type 1 par Rituximab M. Diallo a,∗ , P. Siohan a , B. Wehbé a , L. Doucet b , J. Jouquan c Néphrologie, centre hospitalier, Quimper France b Anatomopathologie, hôpital Cavale Blanche, Brest France c Médecine interne 2, CHU la Cavale Blanche, Brest France
a
∗ Auteur correspondant. Introduction.– Nous rapportons le premier cas de guérison avec preuve anatomopathologique d’une glomérulonéphrite membrano-proliferative (GNMP) de type 1 secondaire à une gammapathie monoclonale dans le cadre d’une maladie de Gougerot-Sjögren. Patients et méthodes.– Madame D., âgée de 54 ans, hypertendue depuis 1998, aux antécédents de cardiopathie post-radique (cancer du sein gauche en 1997 récidivant en 2004) est hospitalisée en néphrologie pour bilan d’un syndrome néphrotique impur (hématurie microscopique) avec protéinurie à 3,53 g/24 heures, hypoalbuminémie à 29 g/L. La fonction rénale est normale (créatininémie 62 mol/L, débit de filtration glomérulaire (DFG) à 87 mL/min/1,73 m2 ). Le tableau clinique associe un syndrome sec ancien (xérostomie et xérophtalmie) et un syndrome de Raynaud. L’examen clinique est normal. Le bilan immunologique note des ANCA négatifs, des anticorps antinucléaires (FAN) positifs, des anticorps anti DNA natifs négatifs, des anticorps anti-antigènes nucléaires solubles positifs avec spécificité isolée anti-RNP (28,7 U/mL), un facteur rhumatoïde positif, une hypocomplémentémie portant sur le C3, une gammapathie monoclonale Ig M kappa (pic à 2,65 g/L) avec une cryoglobulinemie positive de type 1. La protéinurie de Bence Jones est négative. La sérologie de l’hépatite C est négative. La ponction biopsie rénale (PBR) diagnostique une GMNP de type 1 avec en immunofluorescence (IF), des dépôts monotypiques d’IgM
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Kappa associés à du C3. Il existe des lésions tubulo-interstitielles fibro-atrophiques. La biopsie des glandes salivaires accessoires révèle un infiltrat lymphocytaire diffus de score 4 dans la classification de Chisholm et Masson. La biopsie ostéo-medullaire est normale tout comme le phénotypage lymphocytaire médullaire. Le diagnostic de GNMP de type 1 secondaire à une gammapthie IgM kappa compliquant une maladie de Gougerot-Sjögren est porté. Un traitement par corticoïdes et rituximab (375 mg/m2 à j1, j8, j15, j22) est débuté. L’évolution est marquée par la diminution progressive de la protéinurie (0,54 g/24 heures à M1, 0,39 g/24 heures à M4, 0,24 g/24 heures à M5) puis sa disparition à M6. Le C3 se normalise à M6 tandis que la cryoglobulinemie disparaît. À M6, le titre d’anticorps anti RNP est à 10,5 U/mL. La fonction rénale reste normale. La deuxième PBR à M4 objective la disparition de la prolifération endocapillaire, une glomérulosclérose mésangiale modérée séquellaire, tandis que persistent les lésions fibrointerstitielles. L’IF retrouve des discrets dépôts granuleux d’IgM mésangiaux et membranaires sous endothéliaux. Un traitement d’entretien par rituximab sur deux ans à raison d’une perfusion tous les six mois est en cours. Discussion.– Les étiologies des GNMP de type 1 sont actuellement dominées par l’hépatite C et les les dysprotéinémies entrant dans le cadre de syndromes lymphoproliferatifs de type B. Quatre cas de rémission, après rituximab, de GNMP de type 1 compliquant un syndrome lymphoprolifératif sont rapportés dans la littérature [1]. La maladie de Gougerot Sjögren, maladie autoimmune caractérisée par une infiltration lymphocytaire T des glandes salivaires et lacrymales, mais aussi d’autres organes peut se compliquer de lymphoprolifération B. Dans ce cadre, l’atteinte rénale peut-être secondaire à la dysprotéinémie, ou à la cryoglobulinémie associée. Dans notre cas, l’atteinte rénale est liée à la gammapathie Ig M kappa. La guérison sous rituximab de l’atteinte rénale s’apparente aux 4 cas cliniques rapportés dans la littérature compliquant une hémopathie. Conclusion.– Le rituximab apparaît être un traitement efficace des GNMP de type 1 liées à des dépôts d’immunoglobines monoclonales soit dans le cas de syndromes lymphoprolifératifs B (lymphomes ou leucémies lymphoïdes chroniques), soit dans le cas du Gougerot Sjögren primitif. La place du rituximab dans l’arsenal thérapeutique de cette maladie reste néanmoins à préciser par des études controllées plus larges [2]. Références [1] Bhat P et al. Am J Kidney Dis 2007;50(Suppl. 4):641–4. [2] Ramos-Casals M. JAMA 2010;304(Suppl. 4):452–60. doi:10.1016/j.nephro.2011.07.253 AN72
Néphropathie lupique chez l’homme. À propos de 20 cas
M. Benhmida ∗ , Y. Chaabouni , K. Kammoun , S. Yaich , M. Kharrat , F. Jarraya , T. Boudawara , J. Hachicha Service de nephrologie, hôpital Hedi Chaker, S Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Introduction.– Le lupus érythémateux systémique (LES) masculin est rare. Plusieurs études portant sur le LES ont tenté d’identifier les différences liées au sexe au cours de cette maladie. Cependant nous n’avons pas retrouvé d’étude s’intéressant aux différences liées au sexe dans la néphropathie lupique (NL). Le but de notre étude était d’analyser les caractéristiques cliniques, biologiques, immunologiques et histologiques de la NL chez l’homme. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 20 cas de NL masculin suivis entre 1985 et 2009. Nous avons collecté les principales données cliniques, biologiques, immunologiques et histologiques de la PBR chez ces patients.
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Syndrome néphrotique et hypothyroïdie
D. Ibrahim Montasser ∗ , A. Alayoud , A. Hamzi , Y. Zajjari , D. Kabbaj , M. Benyahia , M. El Allam , Z. Oualim Néphrologie, dialyse, transplantation rénale, Hmi Med V Rabat, Rabat, Maroc ∗ Auteur
correspondant. Introduction.– Bien que les marqueurs de fonction thyroïdienne puissent être perturbés aux cours d’un syndrome néphrotique (SN) l’apparition d’un état d’hypothyroïdisme s’avère un événement assez rare. Patients et méthodes.– Étude rétrospective menée entre 2002 et 2009 concernant huit patients présentant une hypothyroïdie associée à un SN. Il s’agit de sept femmes et un seul homme, d’âge moyen de 51,3 ans ± 20 avec prédominance des œdèmes et ralentissement psychomoteur. La fonction rénale demeurait normale chez quatre patients, alors que les autres patients présentaient une insuffisance rénale préterminale, le SN était profond avec une albuminémie moyenne à 14 g/l ± 5,4 ; une protéinurie de 24 heures à 10,1 g/24 heures ± 6, TSHus était élevée chez tous nos patient avec une moyenne de 21,4 ? IU/mL, et la T4 était abaissé chez 87,5 %. Cinq patients présentaient une thyroïdite auto-immune sur glomérulopathie (trois cas de Glomérulonéphrite extra-membraneuse, un cas de LGM et un autre cas de Néphropathie lupique [IV]) ; deux patients avaient une néphropathie diabétique et un patient est suivi pour amylose AA sur maladie périodique. Le délai de diagnostic de l’hypothyroïdie par rapport au SN était de huit,six semaines ± 6. Tous nos patients ont rec¸u une hormonothérapie substitutive (HTS) avec une dose moyenne de Levothyrox de 80 ± 40 ? G/j associée à un anticoagulant dans 90 %, un IEC ou sartan dans 62,5 %, une statine dans 37,5 % des cas. Résultats.– L’HTS permet d’obtenir une euthyroidie, après un délai moyen de quatre semaines ± 2,4 avec une TSH us moyenne à 3,6 ? UI/mL ± 1,4, alors que le SN s’est négativé plus tardivement à quatre mois chez deux cas et dans six cas la protéinurie s’est réduite de 59,1 % ± 16 avec une valeur moyenne à 3 ± 1,3 g/24 heures et une albuminémie moyenne à 26 ± 5 g/L, cependant le SN demeurait sévère chez deux de nos patients imposant une HTS à dose plus importante. Nous avons un recul actuel de 14 mois, tous nos patients gardent un HTS avec une adaptation vers la baisse des doses de lévothyroxine. Discussion.– L’élévation de la TSH avec une baisse de T4 observée chez nos patients témoignait de la sévérité de la thyroïdite autoimmune d’une part et de l’incapacité de la thyroïde à compenser les pertes urinaires en raison d’un SN majeur d’autre part. Nous avons ainsi choisi d’associer au traitement de la néphropathie glomérulaire sous jacente, une HTS permettant d’améliorer aussi bien le dysfonctionnement thyroïdien que l’évolution de glomérulopathie. Conclusion.– Il nous semble utile de rechercher systématiquement une hypothyroïdie en dosant la TSH et la T4 libre devant tout SN notamment lorsque la protéinurie est massive et prolongée. doi:10.1016/j.nephro.2011.07.250 AN69
Quel est l’impact des services proposés aux patients par le réseau de néphrologie d’Île-de-France RENIF ?
H. Mourozeau ∗ , B. Lesavre , X. Belanfant , P. Ronco , C. Isnard Bagnis , D. Joly RENIF, réseau de néphrologie d’Île-De-France, Paris France ∗ Auteur
correspondant. Introduction.– Une des missions du réseau de néphrologie d’Île-de-France RENIF est l’amélioration de la prise en charge pluridisciplinaire des personnes atteintes de maladies rénales chro-
niques. RENIF propose aux patients adhérents plusieurs services : ateliers et consultations de diététique, ateliers et consultations en éducation thérapeutique, prêt de tensiomètres. L’impact de ces services sur la qualité de la prise en charge des patients reste à déterminer. Patients et méthodes.– Entre octobre 1999 et mars 2011, 1340 patients ont adhéré au réseau RENIF. Nous avons utilisé la data base médicale RENIF qui contient des données issues du croisement de plusieurs sources : comptes-rendus de consultations et bilans biologiques provenant des néphrologues ou d’autres médecins, des diététiciennes ou des patients. Nous avons sélectionné les 382 patients pour lesquels au moins deux bilans médicaux/paramédicaux obtenus à des dates différentes étaient disponibles, et avons étudié rétrospectivement l’évolution de plusieurs paramètres objectifs (poids, PA, fonction rénale) en fonction de l’utilisation des services du réseau. Résultats.– Les 382 patients inclus dans cette analyse sont pour 57,1 % des hommes, ayant en moyenne un âge de 66 ans ; 27 % ont une surcharge pondérale, 25 % une obésité, 14,6 % un diabète. La PA à l’inclusion est < 130/80 mmHg dans 30 % das cas ; le DFG moyen est de 39 ± 19 mL/min/1,73m2 et 32 % des patients ont une insuffisance rénale stade 4 ou 5. Après un suivi au sein du réseau de 16,5 ± 16 mois, 79,3 % des patients ont bénéficié d’une prise en charge diététique et/ou du prêt d’un appareil d’automesure tensionnelle. La prise en charge diététique a concerné trois patients sur quatre ; cette prise en charge était associée à une réduction pondérale (–0,74 ± 3,7 kgs vs + 0,63 ± 5,13, p = 0,007) et 21 % des patients ont perdu plus de trois kilos. Le prêt d’un appareil d’AMT a concerné des patients ayant une PA inititale plus élevée ; le prêt était associé à une nette augmentation de la proportion de patients ayant une PA systolique < 130 mm Hg ou PA diastolique < 80 mm Hg (respectivement 36 % vs 12 %, p = 0,05 et 47 % vs 15,7 %, p = 0,03). Durant la période d’observation, aucune modification significative du DFG n’a été observée. Discussion.– Dans la population d’étude, la prévalence du surpoids/obésité était forte. Malgré un IMC initial moyen et une durée de suivi comparable, 20 % des patients suivis par le réseau n’ont pas bénéficié d’une prise en charge diététique, pour des raisons qui restent à clarifier. Le prêt d’un appareil d’automesure a peut être permis de démasquer une HTA de consultation ; il serait utile de connaître l’évolution du score thérapeutique dans ce groupe. Conclusion.– Les services diététiques et automesure tensionnelle du réseau RENIF semblent avoir été utilisés selon une stratégie individualisée, centrée par les besoins des patients. Cette utilisation était associée à une réduction du poids et à une amélioration du contrôle tensionnel. doi:10.1016/j.nephro.2011.07.251 AN70
Profil évolutif et facteurs pronostiques de la maladie de Berger : à propos de 50 cas
F. Berkchi ∗ , S. Bekkaoui , Z. Skalli , R. Rifaii , L. Benamar , F. Ezzaitouni , R. Bayahia , N. Ouzedoun Néphrologie, dialyse et transplantation rénale, CHU Avicenne Rabat, Rabat, Maroc ∗ Auteur
correspondant. Introduction.– La néphropathie à IgA ou maladie de Berger (MB) est la glomérulopathie primitive la plus répandue au monde. Sa fréquence est de 10,7 % en Europe. Elle est caractérisée par la présence à la biopsie rénale de dépôts mésangiaux d’immunoglobulines de type IgA. Le but de notre travail est de décrire le profil évolutif et les facteurs pronostiques de cette néphropathie. Patients et méthodes.– Nous avons mené une étude rétrospective incluant 50 cas de MB colligés dans le service pendant une période de 5 ans (2005–2009). Nous avons analysé les paramètres cliniques, biologiques, histologiques, thérapeutiques et évolutifs afin de dégager les facteurs pronostic.
Communications affichées / Néphrologie & Thérapeutique 7 (2011) 344–383
Résultats.– L’âge moyen de nos patients est de 33 ans ± 14 ans, avec une prédominance masculine : sex-ratio = 1,9. Le syndrome néphrotique est le principal motif d’hospitalisation (80 %), la protéinurie moyenne est de 6 ± 5 g/j, 52 % des patients présentent une hypertension artérielle, 48 % présentent une fonction rénale normale, alors que 44 % présentent une insuffisance rénale (IR) modérée et 8 % une IR sévère. La creatininémie médiane est de 115 ? Mol/L (44–1654 ? Mol/L). La biopsie rénale est réalisée chez tous les patients, elle montre une prolifération mésangiopathique dans 20 % des cas, une glomérulonéphrite segmentaire et focale dans 62 % des cas et une forme plus sévère dans 12 % des cas. Nos patients sont répartis en trois groupes (G.) en fonction du traitement : traitement néphroprotecteur seul (G1 = 30 % des cas), corticothérapie orale pendant 6 mois (G2a = 12 %), corticothérapie selon le protocole de Locatelli (G2b = 52 % des patients), deux patients ont rec¸u le traitement immunosuppresseur. Les patients traités selon le protocole de Locatelli ont une meilleure évolution comparativement aux autres groupes. Après un suivi moyen de cinq ans, la rémission est obtenue chez 80 % des patients du G2b, 8 % présentent une IR chronique, un patient est mis en hémodialyse chronique. L’analyse statistique a permis de retenir six facteurs pronostiques : la créatininémie initiale (p = 0,015), l’HTA (p = 0,008), l’obésité (p = 0,001), l’atrophie tubulaire (p = 0,005), la fibrose interstitielle (p = 0,001) et la sclérose glomérulaire (p = 0,001). Discussion.– Dans notre série, l’évolution de la MB sous corticothérapie est souvent favorable (76 %), cependant, l’IR initiale est le principal facteur pronostique, d’où l’intérêt du dépistage et du diagnostic précoce. Conclusion.– Le dépistage et le diagnostic précoce sont la pierre angulaire dans la prise en charge de la M.B. doi:10.1016/j.nephro.2011.07.252 AN71
Guérison prouvée histologiquement d’une glomérulopathie membranoproliférative de type 1 par Rituximab M. Diallo a,∗ , P. Siohan a , B. Wehbé a , L. Doucet b , J. Jouquan c Néphrologie, centre hospitalier, Quimper France b Anatomopathologie, hôpital Cavale Blanche, Brest France c Médecine interne 2, CHU la Cavale Blanche, Brest France
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∗ Auteur correspondant. Introduction.– Nous rapportons le premier cas de guérison avec preuve anatomopathologique d’une glomérulonéphrite membrano-proliferative (GNMP) de type 1 secondaire à une gammapathie monoclonale dans le cadre d’une maladie de Gougerot-Sjögren. Patients et méthodes.– Madame D., âgée de 54 ans, hypertendue depuis 1998, aux antécédents de cardiopathie post-radique (cancer du sein gauche en 1997 récidivant en 2004) est hospitalisée en néphrologie pour bilan d’un syndrome néphrotique impur (hématurie microscopique) avec protéinurie à 3,53 g/24 heures, hypoalbuminémie à 29 g/L. La fonction rénale est normale (créatininémie 62 mol/L, débit de filtration glomérulaire (DFG) à 87 mL/min/1,73 m2 ). Le tableau clinique associe un syndrome sec ancien (xérostomie et xérophtalmie) et un syndrome de Raynaud. L’examen clinique est normal. Le bilan immunologique note des ANCA négatifs, des anticorps antinucléaires (FAN) positifs, des anticorps anti DNA natifs négatifs, des anticorps anti-antigènes nucléaires solubles positifs avec spécificité isolée anti-RNP (28,7 U/mL), un facteur rhumatoïde positif, une hypocomplémentémie portant sur le C3, une gammapathie monoclonale Ig M kappa (pic à 2,65 g/L) avec une cryoglobulinemie positive de type 1. La protéinurie de Bence Jones est négative. La sérologie de l’hépatite C est négative. La ponction biopsie rénale (PBR) diagnostique une GMNP de type 1 avec en immunofluorescence (IF), des dépôts monotypiques d’IgM
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Kappa associés à du C3. Il existe des lésions tubulo-interstitielles fibro-atrophiques. La biopsie des glandes salivaires accessoires révèle un infiltrat lymphocytaire diffus de score 4 dans la classification de Chisholm et Masson. La biopsie ostéo-medullaire est normale tout comme le phénotypage lymphocytaire médullaire. Le diagnostic de GNMP de type 1 secondaire à une gammapthie IgM kappa compliquant une maladie de Gougerot-Sjögren est porté. Un traitement par corticoïdes et rituximab (375 mg/m2 à j1, j8, j15, j22) est débuté. L’évolution est marquée par la diminution progressive de la protéinurie (0,54 g/24 heures à M1, 0,39 g/24 heures à M4, 0,24 g/24 heures à M5) puis sa disparition à M6. Le C3 se normalise à M6 tandis que la cryoglobulinemie disparaît. À M6, le titre d’anticorps anti RNP est à 10,5 U/mL. La fonction rénale reste normale. La deuxième PBR à M4 objective la disparition de la prolifération endocapillaire, une glomérulosclérose mésangiale modérée séquellaire, tandis que persistent les lésions fibrointerstitielles. L’IF retrouve des discrets dépôts granuleux d’IgM mésangiaux et membranaires sous endothéliaux. Un traitement d’entretien par rituximab sur deux ans à raison d’une perfusion tous les six mois est en cours. Discussion.– Les étiologies des GNMP de type 1 sont actuellement dominées par l’hépatite C et les les dysprotéinémies entrant dans le cadre de syndromes lymphoproliferatifs de type B. Quatre cas de rémission, après rituximab, de GNMP de type 1 compliquant un syndrome lymphoprolifératif sont rapportés dans la littérature [1]. La maladie de Gougerot Sjögren, maladie autoimmune caractérisée par une infiltration lymphocytaire T des glandes salivaires et lacrymales, mais aussi d’autres organes peut se compliquer de lymphoprolifération B. Dans ce cadre, l’atteinte rénale peut-être secondaire à la dysprotéinémie, ou à la cryoglobulinémie associée. Dans notre cas, l’atteinte rénale est liée à la gammapathie Ig M kappa. La guérison sous rituximab de l’atteinte rénale s’apparente aux 4 cas cliniques rapportés dans la littérature compliquant une hémopathie. Conclusion.– Le rituximab apparaît être un traitement efficace des GNMP de type 1 liées à des dépôts d’immunoglobines monoclonales soit dans le cas de syndromes lymphoprolifératifs B (lymphomes ou leucémies lymphoïdes chroniques), soit dans le cas du Gougerot Sjögren primitif. La place du rituximab dans l’arsenal thérapeutique de cette maladie reste néanmoins à préciser par des études controllées plus larges [2]. Références [1] Bhat P et al. Am J Kidney Dis 2007;50(Suppl. 4):641–4. [2] Ramos-Casals M. JAMA 2010;304(Suppl. 4):452–60. doi:10.1016/j.nephro.2011.07.253 AN72
Néphropathie lupique chez l’homme. À propos de 20 cas
M. Benhmida ∗ , Y. Chaabouni , K. Kammoun , S. Yaich , M. Kharrat , F. Jarraya , T. Boudawara , J. Hachicha Service de nephrologie, hôpital Hedi Chaker, S Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Introduction.– Le lupus érythémateux systémique (LES) masculin est rare. Plusieurs études portant sur le LES ont tenté d’identifier les différences liées au sexe au cours de cette maladie. Cependant nous n’avons pas retrouvé d’étude s’intéressant aux différences liées au sexe dans la néphropathie lupique (NL). Le but de notre étude était d’analyser les caractéristiques cliniques, biologiques, immunologiques et histologiques de la NL chez l’homme. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur 20 cas de NL masculin suivis entre 1985 et 2009. Nous avons collecté les principales données cliniques, biologiques, immunologiques et histologiques de la PBR chez ces patients.