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SFP-P146 – Pédiatrie générale et sociale – Méga-œsophage de l’enfant : profil clinique et résultats thérapeutiques
M. Bey et al
SFP-P143 – Néonatalogie Histicytose Langheransienne néonatale autoregressive J. Beucher (1), R.P. Dupuy (1), R.C. Ntwari (1), L. Tisseau (2) (1) CH Yves Le Foll, Saint Brieuc, France ; (2) Armor Pathologie, Saint Brieuc, France
L’histiocytose Langerhansienne est une maladie rare regroupant diverses entités ayant pour point commun l’aspect histologique des lésions. Chacune de ces formes présente des particularités cliniques et paracliniques variées et surtout un pronostic hétérogène. Le cas présenté ici est celui d’un nouveau-né de sexe masculin, eutrophique à terme sans antécédent familial, ni obstétrical, présentant une éruption cutanée maculo-papulaire. Différents diagnostics ont été évoqués dont celui d’histiocytose Langerhansienne confirmé par la biopsie cutanée. Des examens complémentaires ont alors été réalisés : radio de squelette, de crâne et de thorax, bilan hépatique, numération formule sanguine. Ce bilan était normal permettant d’évoquer une forme autorégressive d’HashimotoPritzker. Son caractère autorégressif sera confirmé par l’évolution : absence de nouvelle poussée et cicatrisation des précédentes lésions. L’histiocytose Langerhansienne est définie par la présence de cellules de Langerhans et par la présence d’un marqueur CD1a en immunofluorescence. Cette pathologie peut se manifester sous différents tableaux cliniques. Elle peut se limiter à une éruption cutanée ou devenir systémique, responsable d’une atteinte multiviscérale engageant le pronostic vital. Certaines formes agressives peuvent nécessiter un traitement par chimiothérapie alors que les formes autorégressives ne nécessiteront qu’une simple surveillance. Ainsi, devant l’existence d’une éruption cutanée néonatale, la réalisation d’une biopsie cutanée est indispensable afin de poser le diagnostic, de guider les explorations nécessaires et la conduite à tenir. L’enfant devra de toute manière être enregistré dans le registre national de l’histiocytose Langerhansienne.
SFP-P144 – Cardiologie Devenir pré et post-natal des tachycardies fœtales : analyse rétrospective de 41 cas consécutifs F. Paoli CHU de Clocheville, Tours, France
Objectif – L’objectif de notre travail est d’analyser le devenir des tachycardies fœtales et de définir les problèmes rencontrés durant la grossesse et après la naissance. Méthodes – De 1984 à 2006, 41 cas consécutifs de tachycardies fœtales ont été évalués rétrospectivement. Résultats – L’âge gestationnel moyen lors du diagnostic était de 31,5 semaines. Trente trois fœtus avaient une tachycardie supraventriculaire (TSV), 6 un flutter auriculaire et 2 une tachycardie atriale chaotique. Sept des 41 fœtus étaient en anasarque. Sept fœtus qui étaient en TSV non soutenue ou qui avaient une fréquence cardiaque de moins de 200 bpm n’ont pas reçu de traitement. Une thérapeutique transplacentaire a été donnée à 34 patients. Le traitement en première intention était : digoxine seule (16), digoxine associée à l’amiodarone ou au sotalol (8), amiodarone seul (6), sotalol seul (2), flécaine seule (1), vérapamil seul (1). Une réduction anténatale de la tachycardie a été obtenue chez 25 des 27 fœtus qui n’étaient pas en anasarque (89 %) et chez 4 des 7 fœtus en anasarque (57 %). Une réduction intermittente a été observée chez 2 fœtus sans anasarque. Un échec thérapeutique a été observé chez 3 patients en anasarque. Deux effets secondaires sont survenus chez les mères en relation avec la toxicité de la digoxine. Le taux de réduction avec la digoxine en monothérapie a été de 65 % (13/20) chez les patients sans anasarque et de 25 % (1/4) chez les patients en anasarque. Sur les 40 nouveaux nés
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Archives de Pédiatrie 2008 ; 15 : p923-p1019
vivants, 25 ont reçu un traitement anti-arythmique. Six nouveaux nés ont présenté une arythmie supraventriculaire durant la période néonatale. Conclusion – Le pronostic post natal des tachycardies fœtales est excellent. En l’absence d’anasarque, la digoxine en monothérapie apparaît être sans risque et permet la réduction de la plupart des tachycardies fœtales. Le risque de toxicité maternelle nécessite une surveillance de l’ECG et de la digoxinémie. Après échec de la digoxine, l’association avec l’amiodarone ou le sotalol est efficace. Le traitement des tachycardies fœtales chez les fœtus en anasarque reste difficile et nécessite une étude multicentrique pour déterminer la stratégie optimale.
SFP-P145 – Neurologie Complications inhabituelles de deux ménigites à pneumocoque de sérotype 19A S. Bentaoui, C. Sarret, B. Maisonneuve, E. Robin, F. Rouveyrol, A. Fartura, V. Poirier-Cartron, B. Bœuf, A. Labbé Hôtel Dieu, Clermont Ferrand, France
Streptococcus pneumoniae est le germe le plus fréquemment impliqué dans les méningites bactériennes communautaires de l’enfant de moins de 2 ans. La mortalité et la morbidité sont élevées, avec des séquelles neurosensorielles graves. Un vaccin pneumococcique conjugué dirigé contre les sérotypes 4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F et 23F, responsables de la majorité des infections pneumococciques invasives, est disponible en France depuis 2001 et a permis de faire chuter l’incidence des méningites liées à ce germe de 8,3 à 6 cas/100 000 enfants. Nous rapportons les cas de 2 nourrissons hospitalisés pour une méningite à pneumocoque de sérotype 19A, remarquable par une évolution atypique à moyen terme. Le patient 1, 5 mois, non vacciné, présentait des convulsions fébriles et un choc septique initiaux. Il développait à J4 d’évolution, un état de mal épileptique réfractaire alors que l’infection méningée était contrôlée. Secondairement, apparaissait une atteinte des noyaux gris centraux et de la substance blanche avec une hydrocéphalie tétraventriculaire nécessitant une dérivation. A 6 mois d’évolution, le pronostic neuromoteur et sensoriel restait réservé, l’épilepsie séquellaire était difficilement contrôlable. Le patient 2, 8 mois, vacciné, présentait des convulsions fébriles et un choc septique inauguraux. Malgré un bon contrôle bactériologique et une corticothérapie, un empyème sous-dural se formait. Secondairement, apparaissait une atteinte diffuse de la substance blanche périventriculaire avec hydrocéphalie tétraventriculaire et élargissement des espaces péricérébraux. Malgré une dérivation, les lésions de la substance blanche s’accentuaient, évoquant une leuco-encéphalite post-infectieuse, sans amélioration secondaire après corticothérapie à forte dose. La survenue de complications secondaires graves et inhabituelles chez ces 2 enfants pose question concernant le mécanisme physiopathologique. De plus, l’implication du sérotype non vaccinal 19A, souligne la nécessité de poursuivre une vaccinovigilance afin d’identifier les sérotypes de remplacement émergents, leur profil de résistance aux antibiotiques ainsi que la nature et la gravité des infections induites.
SFP-P146 – Pédiatrie générale et sociale Méga-œsophage de l’enfant : profil clinique et résultats thérapeutiques S. Alhallak (1), A. Tebaibia (2) (1) Hopital de Kouba, Alger, Algérie ; (2) Hopital de Kouba – Service de Médecine Interne, Alger, Algérie
L’achalasie de l’enfant affection rare. La dilatation pneumatique rarement utilisée en pédiatrie. La rémission à long terme inconnu. Buts : étudier le profil clinique. Évaluer l’efficacité et la sécurité de la dilatation pneumatique.
SFP et SFCE
Méthodes – en17ans (1990– 2007), 49 enfants (29 garçons et 20 fillettes, âge moyen : 10,2 10 ± 4 ; extrêmes : 6 mois – 16 ans) et traités dans notre hôpital. Chaque enfant a bénéficié d’une endoscopie, et transit baryté de l’œsophage et d’une manométrie œsophagienne. Le diagnostic d’achalasie retenu sur des critères manométriques. Les enfants de plus de 5 ans (n = 41) traités par dilatation pneumatique à l’aide d’un dilatateur de Witzel en ambulatoire, 1 séance/semaine jusqu’à la rémission. pression 100 mm Hg1ère séance. si non réponse, augmentation de pression d’insufflation (200 mm Hg à la 2e et 300 mm Hg à la 3e). L’efficacité jugée sur critères cliniques. patients revus 6 mois apres puis1 fois/an. si récidive de la dysphagie, d’autres séances de dilatation pratiquées. Résultats – L’achalasie avec syndrome d’Allgrove 31cas. syndrome complet 20 cas : triple A syndrome 17 cas et syndrome 4 A 3 cas. L’insuffisance surrénalienne absente 11 cas. syndrome familial 18 cas, atteinte de 2 membres de la fratrie 6 familles et 3 membres 2 autres sporadique 13 cas. L’alacrymie constante dés la naissance dans les 31 cas. Les formes familiales, 6 cas Allgrove probable. d’achalasie familiale 1 cas. 105 séances de dilatation pratiquées (moyenne = 2.3 ± 1 séances, extrêmes : (1-6). succès obtenu chez 32 cas (76 %), échec 10 restants.1 perforation (0,001/dilatation et 0,024 par patient). 7 patients avec échecs, cardiomyotomie de Heller. Après une rémission initiale et durant un suivi moyen de 5,3 ans (extrêmes : 1-15 ans). 4 perdus de vue après 1 an 28 (87 %) récidive de la symptomatologie initiale. dilatations supplémentaires pratiquées (moyenne : 3,3 ± 2 ; extrêmes 1-12) chez 24 patients. rémission obtenue17 (71 %) d’entre eux. fin de suivi 21/32 cas (66 %) toujours en rémission. œ sophagite peptique un seul cas. Conclusion – l’achalasie de l’enfant souvent associée à un syndrome d’Allgrove. Le pronostic lié à l’insuffisance surrénalienne aigue, systématiquement recherchée. La dilatation pneumatique, technique simple, efficace et sure. Cependant, des dilatations supplémentaires sont nécessaires pour maintenir la rémission.
SFP-P147 – Cardiologie Dysfonction ventriculaire gauche chez les enfants après la chirurgie cardiaque A. Stamati (1), N. Revenco (1), O. Belai (2) (1) Université d’Etat de Médecine et Pharmacie « Nicolae Testemitanu », Chisinau, République de Moldova ; (2) Centre de Santé de Mère et Enfant, Chisinau, République De Moldova
Objectifs – L’indice Tei (TI) permet d’apprécier la fonction systolique et diastolique du ventricule gauche. Sur TI ont annoncé aux adultes et les enfants avec les plusieurs maladies cardiaques et que cela influence l’âge. Nous avons défini l’TI chez les enfants asymptomatiques après la chirurgie cardiaque. Matériels et Méthodes – Successivement l’TI était estimé chez 13 enfants (le Groupe I) ayant une cardiopathie congénitale corrigées : 6 – communication interventriculaires et 7 – canal artériel. Cliniquement tous les enfants n’avaient pas des signes de l’insuffisance cardiaque. Le periode postopératoire a été de 1,14 ± 0,5 ans. L’TI était mesuré par l’échocardiographie Doppler et est calculé par rapport de sommation des temps isovolumétrique de contraction (ICT) et de relaxation (IRT) et le temps d’éjection (ET). Aussi nous avons analysez d’autres paramètres hémodynamiques : la taille, la fraction d’éjection (FE) et la fraction de raccourcissement (FR) de ventricule gauche, qui étaient calculés par les méthodes standard. La circonstance accompagnant nous faisait des mesures similaires aux 14 enfants sains (le Groupe 2). Les Résultats – L’âge moyen des 27 enfants a été 5,23 ± 2,14 ans et 64 % étaient pour les garçons. Les différences de l’âge et du sexe entre les groupes sont absentes. La valeur moyen de l’TI était plus haute dans le Groupe I en comparaison des enfants sains (0,38 ± 0,13 contre 0,29 ± 0,02, p < 0,05). En même temps, nous n’observions pas des différences essentielles statistiques d’autres valeurs des paramètres hémodynamique montrent la fonction ventriculaire gauche : 64, 62 ± 1,55 (Groupe1) contre
70,71 ± 1,99 (Groupe2) pour la FE et 35,55 ± 0,93 contre 39,64 ± 0,78 pour la FR, respectivement. Les Conclusions – L’index Tei (TI) est ainsi potentiellement utile et capable d’estimer une dysfonction ventriculaire gauche persistante chez les enfants après une chirurgie cardiaques sans aucune signe clinique d’attend de myocarde.
SFP-P148 – Néphrologie Présentation atypique d’un syndrome de LeschNyhan chez un garçon de huit ans B. Le Roux, G. Roussey, E. Allain-Launay, C. Guyot CHU, Nantes, France
Objectif – Le syndrome de Lesch-Nyhan est une maladie rare, liée à l’X, due à un déficit complet en hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransférase (HGPRT), entraînant une accumulation d’acide urique. Cette accumulation a des conséquences métaboliques et neurologiques sévères, avec en particulier une automutilation invalidante. Un cas atypique de syndrome de Lesch-Nyhan est présenté soulignant la diversité de l’expression phénotypique de cette maladie. Sujet : Un garçon de huit ans est hospitalisé pour insuffisance rénale aiguë et hématurie macroscopique dans un contexte de vomissements. A l’âge de 4 ans, il a présenté des épisodes d’hématurie isolée avec un bilan rénal normal. Il souffre également de troubles cognitifs modérés, nécessitant un suivi orthophonique et psychomoteur. Sa croissance staturo-pondérale est normale. A l’arrivée, la créatinine est élevée à 285 μmol/l, sans hypertension artérielle. Résultats – L’échographie rénale et les dosages d’immunoglobuline A et des fractions C3 et C4 du complément sont normaux. Une biopsie rénale met en évidence une néphropathie tubulo-interstitielle avec dépôts d’acide urique et de rares tophus interstitiels. Il existe une hyperuricémie à 410 μmol/l avec une clairance de l’acide urique augmentée. Le dosage de l’activité hypoxanthine phosphoribosyltransférase dans les érythrocytes est indétectable confirmant le diagnostic de syndrome de Lesch-Nyhan. Une mutation sur le gène HGPRT est retrouvée chez l’enfant et sa mère. Le traitement par Zyloric et hyperhydratation est débuté, permettant une récupération partielle de la fonction rénale (créatininémie à 98 μmol/l) Conclusion – Le cas que nous présentons est atypique pour deux raisons. Tout d’abord, l’enfant ne présente ni mouvements anormaux, ni signes d’automutilation mais uniquement des difficultés cognitives modérées malgré un déficit complet en HGPRT. Par ailleurs, la découverte de la maladie est rarement faite devant une néphropathie tubulo-interstitielle sans lithiases rénales. Le syndrome de Lesch-Nyhan peut ainsi avoir des expressions phénotypiques atypiques à la fois sur le plan neurologique, avec absence de mouvements choréo-athétosiques ou automutilation, et sur le plan rénal avec la découverte possible de la maladie devant une insuffisance rénale aiguë sans lithiase.
SFP-P149 – Néonatalogie Evaluation de l’apport de la CRP dosée en microméthode en réanimation néonatale M. Okleh, L. Cayemaex, C. Benattar, P. Boileau, O. Romain Antoine Beclere, Clamart, France
Objectif – La protéine C réactive (CRP) est un marqueur biologique utilisé en néonatologie pour évaluer une infection bactérienne. Selon la CRP, en association avec d’autres éléments cliniques et biologiques, des décisions thérapeutiques sont prises dans un service de réanimation néonatale. Nous avons souhaité vérifier la fiabilité du dosage de la CRP en microméthode dans une population de nouveau-nés à terme et prématurés hospitalisés en réanimation néonatale.
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SFP-P143 – Néonatalogie Histicytose Langheransienne néonatale autoregressive J. Beucher (1), R.P. Dupuy (1), R.C. Ntwari (1), L. Tisseau (2) (1) CH Yves Le Foll, Saint Brieuc, France ; (2) Armor Pathologie, Saint Brieuc, France
L’histiocytose Langerhansienne est une maladie rare regroupant diverses entités ayant pour point commun l’aspect histologique des lésions. Chacune de ces formes présente des particularités cliniques et paracliniques variées et surtout un pronostic hétérogène. Le cas présenté ici est celui d’un nouveau-né de sexe masculin, eutrophique à terme sans antécédent familial, ni obstétrical, présentant une éruption cutanée maculo-papulaire. Différents diagnostics ont été évoqués dont celui d’histiocytose Langerhansienne confirmé par la biopsie cutanée. Des examens complémentaires ont alors été réalisés : radio de squelette, de crâne et de thorax, bilan hépatique, numération formule sanguine. Ce bilan était normal permettant d’évoquer une forme autorégressive d’HashimotoPritzker. Son caractère autorégressif sera confirmé par l’évolution : absence de nouvelle poussée et cicatrisation des précédentes lésions. L’histiocytose Langerhansienne est définie par la présence de cellules de Langerhans et par la présence d’un marqueur CD1a en immunofluorescence. Cette pathologie peut se manifester sous différents tableaux cliniques. Elle peut se limiter à une éruption cutanée ou devenir systémique, responsable d’une atteinte multiviscérale engageant le pronostic vital. Certaines formes agressives peuvent nécessiter un traitement par chimiothérapie alors que les formes autorégressives ne nécessiteront qu’une simple surveillance. Ainsi, devant l’existence d’une éruption cutanée néonatale, la réalisation d’une biopsie cutanée est indispensable afin de poser le diagnostic, de guider les explorations nécessaires et la conduite à tenir. L’enfant devra de toute manière être enregistré dans le registre national de l’histiocytose Langerhansienne.
SFP-P144 – Cardiologie Devenir pré et post-natal des tachycardies fœtales : analyse rétrospective de 41 cas consécutifs F. Paoli CHU de Clocheville, Tours, France
Objectif – L’objectif de notre travail est d’analyser le devenir des tachycardies fœtales et de définir les problèmes rencontrés durant la grossesse et après la naissance. Méthodes – De 1984 à 2006, 41 cas consécutifs de tachycardies fœtales ont été évalués rétrospectivement. Résultats – L’âge gestationnel moyen lors du diagnostic était de 31,5 semaines. Trente trois fœtus avaient une tachycardie supraventriculaire (TSV), 6 un flutter auriculaire et 2 une tachycardie atriale chaotique. Sept des 41 fœtus étaient en anasarque. Sept fœtus qui étaient en TSV non soutenue ou qui avaient une fréquence cardiaque de moins de 200 bpm n’ont pas reçu de traitement. Une thérapeutique transplacentaire a été donnée à 34 patients. Le traitement en première intention était : digoxine seule (16), digoxine associée à l’amiodarone ou au sotalol (8), amiodarone seul (6), sotalol seul (2), flécaine seule (1), vérapamil seul (1). Une réduction anténatale de la tachycardie a été obtenue chez 25 des 27 fœtus qui n’étaient pas en anasarque (89 %) et chez 4 des 7 fœtus en anasarque (57 %). Une réduction intermittente a été observée chez 2 fœtus sans anasarque. Un échec thérapeutique a été observé chez 3 patients en anasarque. Deux effets secondaires sont survenus chez les mères en relation avec la toxicité de la digoxine. Le taux de réduction avec la digoxine en monothérapie a été de 65 % (13/20) chez les patients sans anasarque et de 25 % (1/4) chez les patients en anasarque. Sur les 40 nouveaux nés
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vivants, 25 ont reçu un traitement anti-arythmique. Six nouveaux nés ont présenté une arythmie supraventriculaire durant la période néonatale. Conclusion – Le pronostic post natal des tachycardies fœtales est excellent. En l’absence d’anasarque, la digoxine en monothérapie apparaît être sans risque et permet la réduction de la plupart des tachycardies fœtales. Le risque de toxicité maternelle nécessite une surveillance de l’ECG et de la digoxinémie. Après échec de la digoxine, l’association avec l’amiodarone ou le sotalol est efficace. Le traitement des tachycardies fœtales chez les fœtus en anasarque reste difficile et nécessite une étude multicentrique pour déterminer la stratégie optimale.
SFP-P145 – Neurologie Complications inhabituelles de deux ménigites à pneumocoque de sérotype 19A S. Bentaoui, C. Sarret, B. Maisonneuve, E. Robin, F. Rouveyrol, A. Fartura, V. Poirier-Cartron, B. Bœuf, A. Labbé Hôtel Dieu, Clermont Ferrand, France
Streptococcus pneumoniae est le germe le plus fréquemment impliqué dans les méningites bactériennes communautaires de l’enfant de moins de 2 ans. La mortalité et la morbidité sont élevées, avec des séquelles neurosensorielles graves. Un vaccin pneumococcique conjugué dirigé contre les sérotypes 4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F et 23F, responsables de la majorité des infections pneumococciques invasives, est disponible en France depuis 2001 et a permis de faire chuter l’incidence des méningites liées à ce germe de 8,3 à 6 cas/100 000 enfants. Nous rapportons les cas de 2 nourrissons hospitalisés pour une méningite à pneumocoque de sérotype 19A, remarquable par une évolution atypique à moyen terme. Le patient 1, 5 mois, non vacciné, présentait des convulsions fébriles et un choc septique initiaux. Il développait à J4 d’évolution, un état de mal épileptique réfractaire alors que l’infection méningée était contrôlée. Secondairement, apparaissait une atteinte des noyaux gris centraux et de la substance blanche avec une hydrocéphalie tétraventriculaire nécessitant une dérivation. A 6 mois d’évolution, le pronostic neuromoteur et sensoriel restait réservé, l’épilepsie séquellaire était difficilement contrôlable. Le patient 2, 8 mois, vacciné, présentait des convulsions fébriles et un choc septique inauguraux. Malgré un bon contrôle bactériologique et une corticothérapie, un empyème sous-dural se formait. Secondairement, apparaissait une atteinte diffuse de la substance blanche périventriculaire avec hydrocéphalie tétraventriculaire et élargissement des espaces péricérébraux. Malgré une dérivation, les lésions de la substance blanche s’accentuaient, évoquant une leuco-encéphalite post-infectieuse, sans amélioration secondaire après corticothérapie à forte dose. La survenue de complications secondaires graves et inhabituelles chez ces 2 enfants pose question concernant le mécanisme physiopathologique. De plus, l’implication du sérotype non vaccinal 19A, souligne la nécessité de poursuivre une vaccinovigilance afin d’identifier les sérotypes de remplacement émergents, leur profil de résistance aux antibiotiques ainsi que la nature et la gravité des infections induites.
SFP-P146 – Pédiatrie générale et sociale Méga-œsophage de l’enfant : profil clinique et résultats thérapeutiques S. Alhallak (1), A. Tebaibia (2) (1) Hopital de Kouba, Alger, Algérie ; (2) Hopital de Kouba – Service de Médecine Interne, Alger, Algérie
L’achalasie de l’enfant affection rare. La dilatation pneumatique rarement utilisée en pédiatrie. La rémission à long terme inconnu. Buts : étudier le profil clinique. Évaluer l’efficacité et la sécurité de la dilatation pneumatique.
SFP et SFCE
Méthodes – en17ans (1990– 2007), 49 enfants (29 garçons et 20 fillettes, âge moyen : 10,2 10 ± 4 ; extrêmes : 6 mois – 16 ans) et traités dans notre hôpital. Chaque enfant a bénéficié d’une endoscopie, et transit baryté de l’œsophage et d’une manométrie œsophagienne. Le diagnostic d’achalasie retenu sur des critères manométriques. Les enfants de plus de 5 ans (n = 41) traités par dilatation pneumatique à l’aide d’un dilatateur de Witzel en ambulatoire, 1 séance/semaine jusqu’à la rémission. pression 100 mm Hg1ère séance. si non réponse, augmentation de pression d’insufflation (200 mm Hg à la 2e et 300 mm Hg à la 3e). L’efficacité jugée sur critères cliniques. patients revus 6 mois apres puis1 fois/an. si récidive de la dysphagie, d’autres séances de dilatation pratiquées. Résultats – L’achalasie avec syndrome d’Allgrove 31cas. syndrome complet 20 cas : triple A syndrome 17 cas et syndrome 4 A 3 cas. L’insuffisance surrénalienne absente 11 cas. syndrome familial 18 cas, atteinte de 2 membres de la fratrie 6 familles et 3 membres 2 autres sporadique 13 cas. L’alacrymie constante dés la naissance dans les 31 cas. Les formes familiales, 6 cas Allgrove probable. d’achalasie familiale 1 cas. 105 séances de dilatation pratiquées (moyenne = 2.3 ± 1 séances, extrêmes : (1-6). succès obtenu chez 32 cas (76 %), échec 10 restants.1 perforation (0,001/dilatation et 0,024 par patient). 7 patients avec échecs, cardiomyotomie de Heller. Après une rémission initiale et durant un suivi moyen de 5,3 ans (extrêmes : 1-15 ans). 4 perdus de vue après 1 an 28 (87 %) récidive de la symptomatologie initiale. dilatations supplémentaires pratiquées (moyenne : 3,3 ± 2 ; extrêmes 1-12) chez 24 patients. rémission obtenue17 (71 %) d’entre eux. fin de suivi 21/32 cas (66 %) toujours en rémission. œ sophagite peptique un seul cas. Conclusion – l’achalasie de l’enfant souvent associée à un syndrome d’Allgrove. Le pronostic lié à l’insuffisance surrénalienne aigue, systématiquement recherchée. La dilatation pneumatique, technique simple, efficace et sure. Cependant, des dilatations supplémentaires sont nécessaires pour maintenir la rémission.
SFP-P147 – Cardiologie Dysfonction ventriculaire gauche chez les enfants après la chirurgie cardiaque A. Stamati (1), N. Revenco (1), O. Belai (2) (1) Université d’Etat de Médecine et Pharmacie « Nicolae Testemitanu », Chisinau, République de Moldova ; (2) Centre de Santé de Mère et Enfant, Chisinau, République De Moldova
Objectifs – L’indice Tei (TI) permet d’apprécier la fonction systolique et diastolique du ventricule gauche. Sur TI ont annoncé aux adultes et les enfants avec les plusieurs maladies cardiaques et que cela influence l’âge. Nous avons défini l’TI chez les enfants asymptomatiques après la chirurgie cardiaque. Matériels et Méthodes – Successivement l’TI était estimé chez 13 enfants (le Groupe I) ayant une cardiopathie congénitale corrigées : 6 – communication interventriculaires et 7 – canal artériel. Cliniquement tous les enfants n’avaient pas des signes de l’insuffisance cardiaque. Le periode postopératoire a été de 1,14 ± 0,5 ans. L’TI était mesuré par l’échocardiographie Doppler et est calculé par rapport de sommation des temps isovolumétrique de contraction (ICT) et de relaxation (IRT) et le temps d’éjection (ET). Aussi nous avons analysez d’autres paramètres hémodynamiques : la taille, la fraction d’éjection (FE) et la fraction de raccourcissement (FR) de ventricule gauche, qui étaient calculés par les méthodes standard. La circonstance accompagnant nous faisait des mesures similaires aux 14 enfants sains (le Groupe 2). Les Résultats – L’âge moyen des 27 enfants a été 5,23 ± 2,14 ans et 64 % étaient pour les garçons. Les différences de l’âge et du sexe entre les groupes sont absentes. La valeur moyen de l’TI était plus haute dans le Groupe I en comparaison des enfants sains (0,38 ± 0,13 contre 0,29 ± 0,02, p < 0,05). En même temps, nous n’observions pas des différences essentielles statistiques d’autres valeurs des paramètres hémodynamique montrent la fonction ventriculaire gauche : 64, 62 ± 1,55 (Groupe1) contre
70,71 ± 1,99 (Groupe2) pour la FE et 35,55 ± 0,93 contre 39,64 ± 0,78 pour la FR, respectivement. Les Conclusions – L’index Tei (TI) est ainsi potentiellement utile et capable d’estimer une dysfonction ventriculaire gauche persistante chez les enfants après une chirurgie cardiaques sans aucune signe clinique d’attend de myocarde.
SFP-P148 – Néphrologie Présentation atypique d’un syndrome de LeschNyhan chez un garçon de huit ans B. Le Roux, G. Roussey, E. Allain-Launay, C. Guyot CHU, Nantes, France
Objectif – Le syndrome de Lesch-Nyhan est une maladie rare, liée à l’X, due à un déficit complet en hypoxanthine-guanine-phosphoribosyltransférase (HGPRT), entraînant une accumulation d’acide urique. Cette accumulation a des conséquences métaboliques et neurologiques sévères, avec en particulier une automutilation invalidante. Un cas atypique de syndrome de Lesch-Nyhan est présenté soulignant la diversité de l’expression phénotypique de cette maladie. Sujet : Un garçon de huit ans est hospitalisé pour insuffisance rénale aiguë et hématurie macroscopique dans un contexte de vomissements. A l’âge de 4 ans, il a présenté des épisodes d’hématurie isolée avec un bilan rénal normal. Il souffre également de troubles cognitifs modérés, nécessitant un suivi orthophonique et psychomoteur. Sa croissance staturo-pondérale est normale. A l’arrivée, la créatinine est élevée à 285 μmol/l, sans hypertension artérielle. Résultats – L’échographie rénale et les dosages d’immunoglobuline A et des fractions C3 et C4 du complément sont normaux. Une biopsie rénale met en évidence une néphropathie tubulo-interstitielle avec dépôts d’acide urique et de rares tophus interstitiels. Il existe une hyperuricémie à 410 μmol/l avec une clairance de l’acide urique augmentée. Le dosage de l’activité hypoxanthine phosphoribosyltransférase dans les érythrocytes est indétectable confirmant le diagnostic de syndrome de Lesch-Nyhan. Une mutation sur le gène HGPRT est retrouvée chez l’enfant et sa mère. Le traitement par Zyloric et hyperhydratation est débuté, permettant une récupération partielle de la fonction rénale (créatininémie à 98 μmol/l) Conclusion – Le cas que nous présentons est atypique pour deux raisons. Tout d’abord, l’enfant ne présente ni mouvements anormaux, ni signes d’automutilation mais uniquement des difficultés cognitives modérées malgré un déficit complet en HGPRT. Par ailleurs, la découverte de la maladie est rarement faite devant une néphropathie tubulo-interstitielle sans lithiases rénales. Le syndrome de Lesch-Nyhan peut ainsi avoir des expressions phénotypiques atypiques à la fois sur le plan neurologique, avec absence de mouvements choréo-athétosiques ou automutilation, et sur le plan rénal avec la découverte possible de la maladie devant une insuffisance rénale aiguë sans lithiase.
SFP-P149 – Néonatalogie Evaluation de l’apport de la CRP dosée en microméthode en réanimation néonatale M. Okleh, L. Cayemaex, C. Benattar, P. Boileau, O. Romain Antoine Beclere, Clamart, France
Objectif – La protéine C réactive (CRP) est un marqueur biologique utilisé en néonatologie pour évaluer une infection bactérienne. Selon la CRP, en association avec d’autres éléments cliniques et biologiques, des décisions thérapeutiques sont prises dans un service de réanimation néonatale. Nous avons souhaité vérifier la fiabilité du dosage de la CRP en microméthode dans une population de nouveau-nés à terme et prématurés hospitalisés en réanimation néonatale.
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