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Traitement du mycosis fongoïde par photothérapie dynamique : étude rétrospective de 24 cas
Communications orales Résultats Parmi les 23 patients, seuls 14 ont pu être réévalués à ce jour. En effet, 3 ne sont jamais venus chercher leur traitement et 6 n’ont pu être à ce jour encore réévalués. Parmi les 14 patients étudiés, nous avons observé 2 progressions (14 %) avec apparition de lésions tumorales transformées (T3), 1 maladie stable (7 %), 11 réponses partielles (dont 4 réponses quasi-complètes), soit 79 %. Parmi ces 14 patients, 3 cas d’intolérance à type d’irritation cutanée de grade 1 ont été signalés, tous ont pu poursuivre le traitement. Discussion Nos résultats sont en accord avec l’étude multicentrique randomisée en insu de Lessin et al. (2013) qui comparait la mechlorétamine gel à la mechloréthamine diluée dans l’Aquaphor® chez 260 patients avec MF stade IA, IB et IIA. En effet, nous observons un taux de réponse de 79 % contre 76,7 % (en analyse per protocole) dans leur étude. Sur le plan de la tolérance, ils rapportaient des effets secondaires cutanés à type de dermite irritative modérée, dans 20,3 % des cas, nous en rapportons 21 %. Nous n’avons pas observé de réponse complète mais dans leur étude, la durée de traitement allait jusqu’à 12 mois. Conclusion La forme en gel de chlorméthine présente l’avantage de pouvoir être utilisée au domicile du patient en évitant les problèmes de sécurité sanitaire que posait la reconstitution du produit concentré et facilite l’administration par un tiers. L’efficacité semble équivalente à celle de chlorméthine en solution et le profil de tolérance identique. Mots clés Chlorméthine ; Gel ; Mycosis fongoïde Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.059 CO059
Caractérisation morphologique, phénotypique et moléculaire des infiltrats cutanés survenant au cours du lymphome T angio-immunoblastique : mise en évidence de la mutation RHOA p.G17 V in situ夽 A. Leclaire Alirkilicarslan 1 , A. Dupuy 2 , A. Pujals 1 , M. Parrens 3 , B. Vergier 3 , M.-H. Delfau 4 , S. Oro 5 , C. Haioun 6 , M. Beylot-Barry 7 , J.-P. Merlio 8 , P. Gaulard 1 , N. Ortonne 1,∗ 1 Département de pathologie, AP—HP, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 2 U955 équipe 9, Inserm, Créteil, France 3 Service de pathologie (Sud), hôpital Haut-Lévêque, CHU de Bordeaux, France 4 Service d’immuno-biologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 5 Service de dermatologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 6 Service d’hématologie (unité hémopathies lymphoïdes), AP—HP, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 7 Service de dermatologie, hôpital Haut-Lévêque, Bordeaux, France 8 EA 2406, histologie et pathologie moléculaire des tumeurs, université de Bordeaux, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Environ 50 % des malades ayant un lymphome T angio-immunoblastique (LAI) ont une atteinte cutanée, parfois inaugurale, souvent peu spécifique histologiquement. Peu d’études se sont intéressées aux caractéristiques morphologiques, phénotypiques et moléculaires des localisations cutanées de LAI, même si l’on sait que les cellules néoplasiques sont présentes dans la peau et peuvent exprimer des marqueurs de différenciation
S451 TFH. Des mutations des gènes TET2, IDH2, DNMT3 et RHOA ont récemment été décrites, dont la prévalence dans la peau et la valeur diagnostique potentielle ne sont pas encore connues. Matériel et méthodes Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique de 45 biopsies cutanées de localisations spécifiques de LAI. Elle comportait un volet morphologique, phénotypique (CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD10, CXCL13, PD1, ICOS, BCL6, et EBER) et un volet moléculaire avec recherche de mutation du gène RHOA (p.G17 V) par PCR spécifique d’allèle, chez 13 patients pour lesquels nous disposions de prélèvements cutanés et ganglionnaires et chez 6 avec prélèvements cutanés isolés. Résultats Il existait plusieurs types de présentations histologiques : — infiltrat périvasculaire peu spécifique ; — en manchons compacts avec cellules atypiques et parfois réaction granulomateuse ; — diffus proche de l’aspect ganglionnaire ; — ou autre. L’abondance et la profondeur des infiltrats étaient également très variables. Les cellules atypiques étaient inconstantes. Un trou phénotypique en CD7 existait dans près d’un tiers des cas. Les marqueurs de différenciation TFH étaient inconstamment exprimés : CD10 (66 %), BCL6 (59 %), PD1 (68 %), CXCL13 (70 %) et ICOS (81 %). Les transcrits EBER de l’EBV étaient rarement présents (15 %). Nous avons trouvé des mutations de RHOA à la fois au niveau ganglionnaire et cutané chez 6 des 13 patients (46 %). Six autres patients présentaient une mutation RHOA isolée sur le prélèvement cutané ou ganglionnaire (46 %). Sur les 6 prélèvements cutanés isolés, 3 présentaient une mutation RHOA (50 %). Discussion La présence dans certains cas d’une dissociation entre peau et le ganglion témoigne probablement de l’hétérogénéité clonale du lymphome et suggère que les mutations de RHOA ne sont pas « driver ». La fréquence des lésions cutanées porteuses de mutation de RHOA (8/13, soit 61 %) est proche de celle décrite dans le ganglion (53,3 % > 68 %), et presque tous les malades étudiés dans la peau et le ganglion ont une mutation de RHOA dans au moins un tissu. Conclusion L’étude souligne le polymorphisme des localisations spécifiques de LAI dans la peau. Elle confirme la forte prévalence des marqueurs de différenciation TFH in situ et suggère que la mutation de RHOA pourrait avoir un intérêt diagnostique. Mots clés Diagnostic moléculaire ; Lymphome T angio-immunoblastique ; RHOA Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.060 CO060
Traitement du mycosis fongoïde par photothérapie dynamique : étude rétrospective de 24 cas C. Barrachin ∗ , A. Debu , A. Du Tanh , C. Girard , D. Labau , A. Kolonte , B. Guillot , O. Dereure CHU Saint-Éloi, service de dermatologie, Montpellier, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La photothérapie dynamique (PTD) a montré son intérêt dans le traitement du mycosis fongoïde (MF) dans plusieurs cas isolés et des petites séries. Cette technique n’est toutefois pas standardisée et les données de la littérature sont difficilement comparables. Les paramètres techniques et le ratio efficacité/tolérance de ce traitement ont été évalués sur une série rétrospective monocentrique de MF sur les 5 dernières années. Matériel et méthodes Tous les patients atteints de MF à un stade précoce et traités par PTD dans notre centre entre 2010
S452
JDP 2015
à 2015 ont été inclus. Le traitement a consisté en une application de méthylaminolévulinate (MAL) (Metvixia® ) sous occlusion sur les lésions cibles pendant 3 heures suivie d’une illumination par une lumière visible rouge (37 J/cm2 ), traitement répété selon un nombre variable de séances. Les critères de jugement ont inclus : efficacité jugée sur les résultats à court terme : réponse complète (RC), réponse partielle (RP) définie comme une diminution significative de l’infiltration et/ou de la taille de la lésion ou réponse non satisfaisante, et à moyen terme (à 1 an) et tolérance immédiate. Résultats Au total 24 patients atteints de MF de stade précoce (Ia ou Ib) ont été inclus et 46 plaques ont été traitées. En moyenne, 3 séances de PTD ont été effectuées à 3 semaines d’intervalle. Les résultats ont été les suivants : 37 % de RC, 46 % de RP (soit 83 % de réponse) et 17 % d’échec. L’efficacité à moyen terme n’a pu être évaluée que chez 10/24 patients (1 perdu de vue, 6 sans aucune efficacité et 7 où PTD datait de moins de 2 mois lors de l’évaluation) avec 70 % de récidive vs 30 % de maintien du résultat à 1 an. Concernant la tolérance immédiate, l’EVA était supérieure à 5 chez 33 % des patients. Discussion Cette étude représente la plus grande série de MF traités par PTD. Nos résultats sont sensiblement meilleurs que les 1er cas traités avec l’acide aminolévulinique (ALA), moins efficace que le Metvixia® . Le MAL pénètre plus profondément dans les tissus permettant une efficacité y compris sur les lésions infiltrées. L’efficacité est nette (> 80 %) et semble similaire sur zones photoexposées ou non. Le taux de récidive à 1 an semble toutefois assez élevé ce qui laisse présager que la PTD est un traitement surtout suspensif, comme la photothérapie en général dans cette indication. Par ailleurs, elle n’a pas d’action sur l’évolution globale. La tolérance immédiate est souvent difficile nécessitant des mesures antalgiques adaptées. Conclusion La PTD apparaît globalement comme une option thérapeutique intéressante dans les MF précoces surtout en cas de plaque isolée, de lésions peu nombreuses ou encore sur des zones « bastion ». Cette technique n’est toutefois pas codifiée en termes de nombres de séances et d’intervalle entre les séances. Mots clés Lymphome cutané T ; Mycosis fongoïde ; Photothérapie dynamique Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.061 CO061
Des biomarqueurs sanguins de syndrome de Sézary peuvent être exprimés au cours du mycosis fongoïde érythrodermique Hurabielle 1,2,∗ ,
Michel 2 ,
Ram-Wolff 1 ,
Matériel et méthodes Trente et un patients, de 3 centres hospitaliers franc ¸ais, étaient inclus (20 hommes/11 femmes, âge médian : 64,2 ans, extrêmes : 30—85 ans). Le MFE était défini comme une érythrodermie associée à une histologie évocatrice de MF, et ne répondant pas aux critères de syndrome de Sézary (B2 = CSC > 1000/mm3 ou ratio CD4/CD8 ≥ 10). L’expression génique des biomarqueurs était évaluée par qRT-PCR sur les lymphocytes T CD4+ isolés du sang périphérique, et comparée avec celle de donneurs sains (n = 12) et de patients ayant un syndrome de Sézary (n = 81) rapportée dans notre cohorte déjà publiée (Michel L, et al. Blood 2013). Observations Treize patients étaient B0 et 18 étaient B1. Si 18/31 (58 %) de l’ensemble des MFE exprimaient des biomarqueurs, ceux classés B1 exprimaient significativement plus de biomarqueurs sanguins que les B0 (78 % contre 31 %, p = 0,013), mais significativement moins que les patients ayant un syndrome de Sézary (78 % contre 100 %, p < 0,001). Lorsqu’on détaillait l’expression des biomarqueurs un à un, on trouvait à chaque fois une expression plus faible chez les patients B0 que chez les B1, statistiquement significatif pour KIR3DL2 et T-plastine (p = 0,011 et 0,045, respectivement), et plus faible chez les B1 que chez les Sézary, statistiquement significatif pour TWIST and T-plastine (p < 0,001). Trente et un pour cent des MFE exprimaient des biomarqueurs alors même qu’ils n’avaient pas de CSC (B0), ce qui n’était jamais observé chez les donneurs sains (0 % de positivité des biomarqueurs). Discussion Les MFE B1 qui expriment pour 78 % d’entre eux des biomarqueurs de Sézary sont considérés comme des pré-Sézary, avec un pronostic plus sombre que les B0. Ainsi, la positivité des biomarqueurs sanguins pourrait refléter l’apparition des premiers événements menant à une maladie plus agressive puisque les biomarqueurs de Sézary ont une fonction dans la promotion de la résistance à l’apoptose des cellules T CD4+ tumorales. Ils pourraient donc avoir un rôle significatif dans la progression vers le syndrome de Sézary. Conclusion L’expression de biomarqueurs pourrait partiellement refléter l’évolution des patients ayant un MFE du stade B0 au stade B2, ce qui soutient la thèse d’un spectre des MFE allant jusqu’au syndrome de Sézary. Cette valeur prédictive d’évolutivité devra être confirmée sur des séries prospectives avec des prélèvements séquentiels. Mots clés Érythrodermie ; KIR3DL2 ; Mycosis fongoïde ; Syndrome de Sézary Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.062 CO062
Battistella 3 ,
C. L. C. M. F. Jean-Louis 2 , M. Beylot-Barry 4,5 , M. d’Incan 6 , A. Bensussan 2 , M. Bagot 1,2 1 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 2 Inserm U976, hôpital Saint-Louis, Paris, France 3 Anatomopathologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 4 Dermatologie, CHU de Bordeaux, Pessac, France 5 EA2406, université de Bordeaux, France 6 Dermatologie, hôpital Estaing, Clermont-Ferrand, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Plusieurs biomarqueurs sanguins (BM) comme KIR3DL2, Twist, T-plastine, et NKp46 ont été spécifiquement identifiés dans le sang de patients ayant un syndrome de Sézary. Leur combinaison permet de diagnostiquer 100 % des syndromes de Sézary non traités. L’objectif de notre étude était d’évaluer l’expression de ces biomarqueurs sanguins chez les patients atteints de mycosis fongoïde érythrodermique (MFE), qu’ils soient B0 (cellules de Sézary circulantes CSC ≤ 5 %) ou B1 (CSC > 5 % mais < 1000/mm3 ).
Sarcomes mastocytaires : série de cas franc ¸ais et revue de la littérature夽 J. Monnier 1,∗ , S. Georgin-Lavialle 2,3 , D. Canioni 3 , M. Soussan 4 , L. Lhermitte 3 , J. Bruneau 3 , P. Dubreuil 3 , M.-O. Chandesris 3 , C. Bodemer 3,5 , D. Gandhi 6 , O. Hermine 3 , et Centre de référence des mastocytoses 1 Service de dermatologie, Pr Grob, CHU La Timone, Marseille, France 2 Médecine interne, hôpital Tenon, Paris, France 3 Centre de référence des mastocytoses, hôpital Necker—Enfants-Malades, Paris, France 4 Service médecine nucléaire, CHU Avicenne, Bobigny, France 5 Service de dermatologie, hôpital Necker—Enfants-Malades, Paris, France 6 Institut d’hématologie de Basse-Normandie, CHU de Caen, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le sarcome mastocytaire (SM) est une tumeur maligne sévère et rare caractérisée par la formation de tumeurs
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.059 CO059
Caractérisation morphologique, phénotypique et moléculaire des infiltrats cutanés survenant au cours du lymphome T angio-immunoblastique : mise en évidence de la mutation RHOA p.G17 V in situ夽 A. Leclaire Alirkilicarslan 1 , A. Dupuy 2 , A. Pujals 1 , M. Parrens 3 , B. Vergier 3 , M.-H. Delfau 4 , S. Oro 5 , C. Haioun 6 , M. Beylot-Barry 7 , J.-P. Merlio 8 , P. Gaulard 1 , N. Ortonne 1,∗ 1 Département de pathologie, AP—HP, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 2 U955 équipe 9, Inserm, Créteil, France 3 Service de pathologie (Sud), hôpital Haut-Lévêque, CHU de Bordeaux, France 4 Service d’immuno-biologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 5 Service de dermatologie, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 6 Service d’hématologie (unité hémopathies lymphoïdes), AP—HP, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 7 Service de dermatologie, hôpital Haut-Lévêque, Bordeaux, France 8 EA 2406, histologie et pathologie moléculaire des tumeurs, université de Bordeaux, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Environ 50 % des malades ayant un lymphome T angio-immunoblastique (LAI) ont une atteinte cutanée, parfois inaugurale, souvent peu spécifique histologiquement. Peu d’études se sont intéressées aux caractéristiques morphologiques, phénotypiques et moléculaires des localisations cutanées de LAI, même si l’on sait que les cellules néoplasiques sont présentes dans la peau et peuvent exprimer des marqueurs de différenciation
S451 TFH. Des mutations des gènes TET2, IDH2, DNMT3 et RHOA ont récemment été décrites, dont la prévalence dans la peau et la valeur diagnostique potentielle ne sont pas encore connues. Matériel et méthodes Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique de 45 biopsies cutanées de localisations spécifiques de LAI. Elle comportait un volet morphologique, phénotypique (CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD10, CXCL13, PD1, ICOS, BCL6, et EBER) et un volet moléculaire avec recherche de mutation du gène RHOA (p.G17 V) par PCR spécifique d’allèle, chez 13 patients pour lesquels nous disposions de prélèvements cutanés et ganglionnaires et chez 6 avec prélèvements cutanés isolés. Résultats Il existait plusieurs types de présentations histologiques : — infiltrat périvasculaire peu spécifique ; — en manchons compacts avec cellules atypiques et parfois réaction granulomateuse ; — diffus proche de l’aspect ganglionnaire ; — ou autre. L’abondance et la profondeur des infiltrats étaient également très variables. Les cellules atypiques étaient inconstantes. Un trou phénotypique en CD7 existait dans près d’un tiers des cas. Les marqueurs de différenciation TFH étaient inconstamment exprimés : CD10 (66 %), BCL6 (59 %), PD1 (68 %), CXCL13 (70 %) et ICOS (81 %). Les transcrits EBER de l’EBV étaient rarement présents (15 %). Nous avons trouvé des mutations de RHOA à la fois au niveau ganglionnaire et cutané chez 6 des 13 patients (46 %). Six autres patients présentaient une mutation RHOA isolée sur le prélèvement cutané ou ganglionnaire (46 %). Sur les 6 prélèvements cutanés isolés, 3 présentaient une mutation RHOA (50 %). Discussion La présence dans certains cas d’une dissociation entre peau et le ganglion témoigne probablement de l’hétérogénéité clonale du lymphome et suggère que les mutations de RHOA ne sont pas « driver ». La fréquence des lésions cutanées porteuses de mutation de RHOA (8/13, soit 61 %) est proche de celle décrite dans le ganglion (53,3 % > 68 %), et presque tous les malades étudiés dans la peau et le ganglion ont une mutation de RHOA dans au moins un tissu. Conclusion L’étude souligne le polymorphisme des localisations spécifiques de LAI dans la peau. Elle confirme la forte prévalence des marqueurs de différenciation TFH in situ et suggère que la mutation de RHOA pourrait avoir un intérêt diagnostique. Mots clés Diagnostic moléculaire ; Lymphome T angio-immunoblastique ; RHOA Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.060 CO060
Traitement du mycosis fongoïde par photothérapie dynamique : étude rétrospective de 24 cas C. Barrachin ∗ , A. Debu , A. Du Tanh , C. Girard , D. Labau , A. Kolonte , B. Guillot , O. Dereure CHU Saint-Éloi, service de dermatologie, Montpellier, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La photothérapie dynamique (PTD) a montré son intérêt dans le traitement du mycosis fongoïde (MF) dans plusieurs cas isolés et des petites séries. Cette technique n’est toutefois pas standardisée et les données de la littérature sont difficilement comparables. Les paramètres techniques et le ratio efficacité/tolérance de ce traitement ont été évalués sur une série rétrospective monocentrique de MF sur les 5 dernières années. Matériel et méthodes Tous les patients atteints de MF à un stade précoce et traités par PTD dans notre centre entre 2010
S452
JDP 2015
à 2015 ont été inclus. Le traitement a consisté en une application de méthylaminolévulinate (MAL) (Metvixia® ) sous occlusion sur les lésions cibles pendant 3 heures suivie d’une illumination par une lumière visible rouge (37 J/cm2 ), traitement répété selon un nombre variable de séances. Les critères de jugement ont inclus : efficacité jugée sur les résultats à court terme : réponse complète (RC), réponse partielle (RP) définie comme une diminution significative de l’infiltration et/ou de la taille de la lésion ou réponse non satisfaisante, et à moyen terme (à 1 an) et tolérance immédiate. Résultats Au total 24 patients atteints de MF de stade précoce (Ia ou Ib) ont été inclus et 46 plaques ont été traitées. En moyenne, 3 séances de PTD ont été effectuées à 3 semaines d’intervalle. Les résultats ont été les suivants : 37 % de RC, 46 % de RP (soit 83 % de réponse) et 17 % d’échec. L’efficacité à moyen terme n’a pu être évaluée que chez 10/24 patients (1 perdu de vue, 6 sans aucune efficacité et 7 où PTD datait de moins de 2 mois lors de l’évaluation) avec 70 % de récidive vs 30 % de maintien du résultat à 1 an. Concernant la tolérance immédiate, l’EVA était supérieure à 5 chez 33 % des patients. Discussion Cette étude représente la plus grande série de MF traités par PTD. Nos résultats sont sensiblement meilleurs que les 1er cas traités avec l’acide aminolévulinique (ALA), moins efficace que le Metvixia® . Le MAL pénètre plus profondément dans les tissus permettant une efficacité y compris sur les lésions infiltrées. L’efficacité est nette (> 80 %) et semble similaire sur zones photoexposées ou non. Le taux de récidive à 1 an semble toutefois assez élevé ce qui laisse présager que la PTD est un traitement surtout suspensif, comme la photothérapie en général dans cette indication. Par ailleurs, elle n’a pas d’action sur l’évolution globale. La tolérance immédiate est souvent difficile nécessitant des mesures antalgiques adaptées. Conclusion La PTD apparaît globalement comme une option thérapeutique intéressante dans les MF précoces surtout en cas de plaque isolée, de lésions peu nombreuses ou encore sur des zones « bastion ». Cette technique n’est toutefois pas codifiée en termes de nombres de séances et d’intervalle entre les séances. Mots clés Lymphome cutané T ; Mycosis fongoïde ; Photothérapie dynamique Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.061 CO061
Des biomarqueurs sanguins de syndrome de Sézary peuvent être exprimés au cours du mycosis fongoïde érythrodermique Hurabielle 1,2,∗ ,
Michel 2 ,
Ram-Wolff 1 ,
Matériel et méthodes Trente et un patients, de 3 centres hospitaliers franc ¸ais, étaient inclus (20 hommes/11 femmes, âge médian : 64,2 ans, extrêmes : 30—85 ans). Le MFE était défini comme une érythrodermie associée à une histologie évocatrice de MF, et ne répondant pas aux critères de syndrome de Sézary (B2 = CSC > 1000/mm3 ou ratio CD4/CD8 ≥ 10). L’expression génique des biomarqueurs était évaluée par qRT-PCR sur les lymphocytes T CD4+ isolés du sang périphérique, et comparée avec celle de donneurs sains (n = 12) et de patients ayant un syndrome de Sézary (n = 81) rapportée dans notre cohorte déjà publiée (Michel L, et al. Blood 2013). Observations Treize patients étaient B0 et 18 étaient B1. Si 18/31 (58 %) de l’ensemble des MFE exprimaient des biomarqueurs, ceux classés B1 exprimaient significativement plus de biomarqueurs sanguins que les B0 (78 % contre 31 %, p = 0,013), mais significativement moins que les patients ayant un syndrome de Sézary (78 % contre 100 %, p < 0,001). Lorsqu’on détaillait l’expression des biomarqueurs un à un, on trouvait à chaque fois une expression plus faible chez les patients B0 que chez les B1, statistiquement significatif pour KIR3DL2 et T-plastine (p = 0,011 et 0,045, respectivement), et plus faible chez les B1 que chez les Sézary, statistiquement significatif pour TWIST and T-plastine (p < 0,001). Trente et un pour cent des MFE exprimaient des biomarqueurs alors même qu’ils n’avaient pas de CSC (B0), ce qui n’était jamais observé chez les donneurs sains (0 % de positivité des biomarqueurs). Discussion Les MFE B1 qui expriment pour 78 % d’entre eux des biomarqueurs de Sézary sont considérés comme des pré-Sézary, avec un pronostic plus sombre que les B0. Ainsi, la positivité des biomarqueurs sanguins pourrait refléter l’apparition des premiers événements menant à une maladie plus agressive puisque les biomarqueurs de Sézary ont une fonction dans la promotion de la résistance à l’apoptose des cellules T CD4+ tumorales. Ils pourraient donc avoir un rôle significatif dans la progression vers le syndrome de Sézary. Conclusion L’expression de biomarqueurs pourrait partiellement refléter l’évolution des patients ayant un MFE du stade B0 au stade B2, ce qui soutient la thèse d’un spectre des MFE allant jusqu’au syndrome de Sézary. Cette valeur prédictive d’évolutivité devra être confirmée sur des séries prospectives avec des prélèvements séquentiels. Mots clés Érythrodermie ; KIR3DL2 ; Mycosis fongoïde ; Syndrome de Sézary Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.062 CO062
Battistella 3 ,
C. L. C. M. F. Jean-Louis 2 , M. Beylot-Barry 4,5 , M. d’Incan 6 , A. Bensussan 2 , M. Bagot 1,2 1 Dermatologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 2 Inserm U976, hôpital Saint-Louis, Paris, France 3 Anatomopathologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 4 Dermatologie, CHU de Bordeaux, Pessac, France 5 EA2406, université de Bordeaux, France 6 Dermatologie, hôpital Estaing, Clermont-Ferrand, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Plusieurs biomarqueurs sanguins (BM) comme KIR3DL2, Twist, T-plastine, et NKp46 ont été spécifiquement identifiés dans le sang de patients ayant un syndrome de Sézary. Leur combinaison permet de diagnostiquer 100 % des syndromes de Sézary non traités. L’objectif de notre étude était d’évaluer l’expression de ces biomarqueurs sanguins chez les patients atteints de mycosis fongoïde érythrodermique (MFE), qu’ils soient B0 (cellules de Sézary circulantes CSC ≤ 5 %) ou B1 (CSC > 5 % mais < 1000/mm3 ).
Sarcomes mastocytaires : série de cas franc ¸ais et revue de la littérature夽 J. Monnier 1,∗ , S. Georgin-Lavialle 2,3 , D. Canioni 3 , M. Soussan 4 , L. Lhermitte 3 , J. Bruneau 3 , P. Dubreuil 3 , M.-O. Chandesris 3 , C. Bodemer 3,5 , D. Gandhi 6 , O. Hermine 3 , et Centre de référence des mastocytoses 1 Service de dermatologie, Pr Grob, CHU La Timone, Marseille, France 2 Médecine interne, hôpital Tenon, Paris, France 3 Centre de référence des mastocytoses, hôpital Necker—Enfants-Malades, Paris, France 4 Service médecine nucléaire, CHU Avicenne, Bobigny, France 5 Service de dermatologie, hôpital Necker—Enfants-Malades, Paris, France 6 Institut d’hématologie de Basse-Normandie, CHU de Caen, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le sarcome mastocytaire (SM) est une tumeur maligne sévère et rare caractérisée par la formation de tumeurs