- Email: [email protected]
Trzustka ektopiczna u dzieci wymagająca interwencji operacyjnej – doświadczenia własne na podstawie dwóch przypadków oraz przegląd piśmiennictwa
pediatria polska 90 (2015) 429–432
Dostępne online www.sciencedirect.com
ScienceDirect journal homepage: www.elsevier.com/locate/pepo
Kazuistyka/Case report
Trzustka ektopiczna u dzieci wymagająca interwencji operacyjnej – doświadczenia własne na podstawie dwóch przypadków oraz przegląd piśmiennictwa Ectopic pancreas in children requiring surgical intervention – own experience on the basis of two cases and literature review Maciej Ilewicz *, Wojciech Korlacki, Roksana Pułtorak Klinika Chirurgii Wad Rozwojowych Dzieci i Traumatologii w Zabrzu, ŚUM w Katowicach, Polska
informacje o artykule
abstract
Historia artykułu:
Ectopic pancreas (heterotopic) is a rare developmental anomaly with presence of usually
Otrzymano: 31.03.2015
well-developed pancreatic tissue, remaining without anatomic or vascular connection with
Zaakceptowano: 27.04.2015
the proper organ. In most cases, the anomaly occurs without clinical symptoms. The
Dostępne online: 08.05.2015
authors present two cases of symptomatic ectopic pancreas with different clinical course, treated laparoscopically. The first case, a 14-year-old female, was operated with suspicion
Słowa kluczowe: trzustka ektopiczna dzieci
of GIST, the second, a 16-year-old female, presented symptoms of acute abdomen and was
GIST laparoskopia
in children with non-specific symptoms of the gastrointestinal tract and abdominal pain.
suspected of appendicitis. Authors discuss the current literature on this anomaly. In conclusion authors emphasize the need to consider ectopic pancreas in the differential diagnosis © 2015 Polish Pediatric Society. Published by Elsevier Sp. z o.o. All rights reserved.
Keywords: Ectopic pancreas Children GIST Laparoscopy
Wstęp Trzustka ektopiczna (heterotopowa) jest rzadką anomalią rozwojową polegającą na występowaniu zazwyczaj
prawidłowo rozwiniętej tkanki trzustkowej, pozostającej bez anatomicznego czy też naczyniowego połączenia z właściwym narządem. Objawy związane z anomalią zależą od jej wielkości, lokalizacji oraz anatomii i fizjologii samej trzustki, której funkcje w większości przypadków
* Adres do korespondencji: Klinika Chirurgii Wad Rozwojowych Dzieci i Traumatologii w Zabrzu, ul. 3 Maja 13-15, 41-800 Zabrze, Polska. Tel.: +48 32 3704380, fax: +48 32 3704354. Adres email: [email protected] (M. Ilewicz). http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2015.04.009 0031-3939/© 2015 Polish Pediatric Society. Published by Elsevier Sp. z o.o. All rights reserved.
430
pediatria polska 90 (2015) 429–432
wykazuje również tkanka heterotopowa. Najczęściej przebieg jest jednak bezobjawowy. Celem pracy jest prezentacja i omówienie dwóch przypadków trzustki ektopicznej u dzieci charakteryzujących się odmienną lokalizacją, symptomatologią i przebiegiem klinicznym.
Opis przypadków Przypadek 1 14-letnia dziewczynka chorująca na refluks żołądkowo-przełykowy rozpoznany w 5. rż., została przyjęta do Oddziału Gastroenterologii Dziecięcej w celu diagnostyki z powodu utrzymujących się od kilku miesięcy bólów w okolicy nadbrzusza, odbijania, zgagi, osłabienia, kilkukrotnych epizodów omdleń oraz krwistych wymiotów. W badaniach laboratoryjnych nie stwierdzono odstępstw od normy. W badaniu gastroskopowym wykazano na pograniczu trzonu i części odźwiernikowej żołądka zmianę o charakterze guzka podśluzówkowego o średnicy około 15 mm, pokrytego niezmienioną śluzówką. Badanie histopatologiczne wycinków pobranych z guza nie wykazało zmian patologicznych. W celowanym USG, po wypełnieniu żołądka płynem, opisano guzkową zmianę położoną śródściennie, osełkowatego kształtu, o gładkich konturach, wpuklającą się do ściany żołądka i nieprzekraczającą granicy przydanki. W związku z podejrzeniem zmiany rozrostowej dziewczynkę przekazano do Oddziału Hematologii i Onkologii Dziecięcej, gdzie poszerzono diagnostykę o MRI brzucha. W badaniu tym stwierdzono na pograniczu trzonu i części przedodźwiernikowej żołądka, we wcięciu kątowym żołądka, na krzywiźnie większej i ścianie tylnej, owalną gładko-komórkową zmianę tkankową o wymiarach 11 18 17 mm (AP SD CC), wpuklającą się do światła żołądka. Wysunięto podejrzenie guza stromalnego żołądka GIST (gastrointestinal stromal tumor). Po konsultacji chirurgicznej dziecko zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. Z dostępu laparoskopowego wykonano klinową resekcję guza żołądka z marginesem tkanek zdrowych przy użyciu staplera Endo GIA. Czas operacji wyniósł 1 h 15 min. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. W 7. dobie pooperacyjnej wykonano badanie kontrastowe żołądka, które potwierdziło jego szczelność. Pacjentkę w 9. dobie pooperacyjnej wypisano do domu. Aktualnie pacjentka nie wykazuje żadnych dolegliwości obecnych przed leczeniem operacyjnym. W badaniu histopatologicznym pobranego materiału rozpoznano trzustkę ektopiczną.
Przypadek 2 16-letnia pacjentka nieobciążona chorobowo, przyjęta do oddziału chirurgii dziecięcej w trybie pilnym z podejrzeniem ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego. W wywiadzie silne dolegliwości bólowe brzucha od dnia poprzedzającego przyjęcie, z kilkunastokrotnymi wymiotami, bez towarzyszącej gorączki, bez zaburzeń mikcji i defekacji. W badaniu fizykalnym stwierdzono silną bolesność palpacyjną w okolicy prawego śródbrzusza oraz prawego dołu biodrowego bez
towarzyszącej obrony mięśniowej oraz objawów otrzewnowych, z zachowaną perystaltyką jelit. W badaniach laboratoryjnych oprócz podwyższonych wartości białka CRP (76,53 mg/l) nie obserwowano istotnych odchyleń od normy. W USG brzucha nie stwierdzono jednoznacznych cech ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego przy jednoczesnym braku innych patologii. W 2. dobie hospitalizacji z powodu braku poprawy po zastosowanym leczeniu zachowawczym i stacjonarnym obrazie klinicznym pacjentkę zakwalifikowano do laparoskopii zwiadowczej. Śródoperacyjnie stwierdzono niezmieniony wyrostek robaczkowy w położeniu miedniczym, który usunięto w sposób typowy. Kontrola jelita cienkiego wykazała obecność śródściennego guzka wielkości około 10 5 mm, w odległości około 80 cm od zastawki Bauchina. Zmianę resekowano klinowo po wyłonieniu pętli jelita przez ranę w pępku po trokarze optycznym. Jelito zeszyto dwuwarstwowo i odprowadzono do jamy otrzewnej. Czas zabiegu wyniósł 1 h. W trakcie hospitalizacji nie obserwowano powikłań. Pacjentkę w 5. dobie pooperacyjnej wypisano do domu. Wynik badania histopatologicznego wyciętego guzka wykazał trzustkę ektopiczną.
Omówienie przypadków i dyskusja Pierwszy przypadek trzustki ekotopowej zlokalizowanej w uchyłku Meckla opisany został przez Schultza w 1729 roku. Z kolei Klob w 1859 roku po raz pierwszy potwierdził badaniem histopatologicznym obecność tej anomalii rozwojowej trzustki. Występowanie trzustki ektopicznej szacuje się na 0,5–13,7% badań autopsyjnych i 1:500 laparotomii [1–4]. Brak jest dokładnych danych epidemiologicznych w populacji pacjentów pediatrycznych, jednak w badaniach retrospektywnych u dzieci poddanych laparotomii występowanie trzustki heterotopowej szacuje się na 0,2% przypadków [5]. Rozpoznanie trzustki ektopicznej ustala się najczęściej pomiędzy 4. a 6. dekadą życia. U dzieci trzustka ektopiczna rozpoznawana jest w każdym przedziale wiekowym, a najmłodszy pacjent, u którego stwierdzono tego typu anomalię, operowany był w 8. dobie życia [5]. Etiopatogeneza powstania wady jest nie do końca poznana. Trzustka w przebiegu embriogenezy rozwija się z dwóch endodermalnych zawiązków (brzusznego i grzbietowego). Około 8. Hbd dochodzi do połączenia zawiązków w czasie rotacji prajelita. Jedną z hipotez powstania trzustki ekotopowej jest odszczepienie i nieprawidłowa migracja pierwotnej tkanki trzustkowej, która lokalizuje się w różnych odcinkach przewodu pokarmowego. W przypadku trzustki heterotopowej zlokalizowanej w żołądku sugeruje się możliwość metaplazji pierwotnej endodermy błony podśluzowej okolicy antrum żołądka [6, 7]. Zmiana najczęściej zlokalizowana jest w przebiegu przewodu pokarmowego – w okolicy żołądka (25–38%), dwunastnicy (17–36%) czy też proksymalnego odcinka jelita cienkiego (15–22%). Może występować również w przełyku, wątrobie, śledzionie, w pęcherzyku żółciowym, przewodzie żółciowym wspólnym, jajowodzie czy też w uchyłku Meckla [4, 6, 8]. Innym rzadkim miejscem występowania trzustki ektopicznej jest śródpiersie [7, 9]. W opisywanych przypadkach trzustka ektopiczna usytuowana była w żołądku w okolicy
pediatria polska 90 (2015) 429–432
przedodźwiernikowej na tylnej jego ścianie, co stanowi najczęstsze miejsce lokalizacji zmian opisywanych w żołądku (85–95%) [10] – przypadek pierwszy oraz w miejscu typowego występowania uchyłka Meckla – przypadek drugi. Anatomicznie trzustka heterotopowa ma najczęściej wygląd litego polipowatego guza zlokalizowanego podśluzówkowo z charakterystycznym zagłębieniem w środku, stanowiącym ujście przewodu trzustki ektopicznej [4, 5, 11, 12]. Taki obraz jednak nie występuje stale, szczególnie kiedy zmiana ma średnicę mniejszą niż 1,5 cm [3, 11]. Wielkość guza może wahać się od 1 mm do 5, 8 czy nawet 33 cm średnicy [5, 12, 13]. W większości przypadków jednak zmiany mają średnicę około 1,5 cm, podobnie jak w opisanych przez nas dwóch przypadkach. Wyróżnia się 4 typy trzustki heterotopowej zgodnie z podziałem Gaspara i Fuentesa z 1973 roku, który stanowi modyfikację podziału Heinricha z 1909 roku: W typie I trzustka ektopiczna złożona jest ze wszystkich elementów trzustki. W typie II zbudowana jest wyłącznie z przewodów trzustkowych. Typ III to trzustka składająca się wyłącznie z pęcherzyków (trzustka zewnątrzwydzielnicza). W typie IV złożona jest z wysp trzustkowych (trzustka wewnątrzwydzielnicza) [3–6, 13]. Przebieg kliniczny jest najczęściej bezobjawowy, a ewentualne wystąpienie objawów jest ściśle związane z lokalizacją, wielkością i umiejscowieniem guza. Są one niespecyficzne, częściej objawiają się w przypadku lokalizacji żołądkowej oraz kiedy średnica guza przekracza 15 mm [5, 11]. Do najczęściej występujących zalicza się bóle brzucha, szczególnie w okolicy nadbrzusza, nudności, wymioty, krwawienia z przewodu pokarmowego. Podobne objawy były obecne w 1. opisywanym przypadku. Większe guzy mogą powodować zamknięcie światła jelita czy odźwiernika i w związku z tym wykazywać objawy mechanicznej niedrożności przewodu pokarmowego. Z kolei trzustka ektopiczna zlokalizowana w jelicie cienkim może stanowić punkt wyjścia wgłobienia i niedrożności, a także ostrych lub przewlekłych dolegliwości bólowych brzucha. Podobnie jak w drugim z opisywanych przypadków. Transformacja nowotworowa w obrębie trzustki ektopicznej występuje niezwykle rzadko. Dotychczas na świecie opisano 15 takich przypadków [2, 5, 11]. Trzustka ektopiczna, zwłaszcza nie dająca objawów, najczęściej rozpoznawana jest przypadkowo w czasie gastroskopii. Pomimo charakterystycznego obrazu stuprocentowe rozpoznanie przynosi tylko badanie histopatologiczne. Niestety z powodu podśluzówkowego położenia zmiany większość wycinków pobieranych w czasie gastroskopii jest niediagnostyczna. Uchwycenie odpowiedniego bioptatu przy użyciu standardowych kleszczyków możliwe jest jedynie w 25% przypadków [2, 4, 12, 13]. Podobnie u opisywanej przez nas pacjentki nr 1 badanie histopatologiczne pobranego wycinka wykazało prawidłową błonę śluzową żołądka. Obecnie najlepszą metodą służącą rozpoznaniu trzustki ektopicznej oraz różnicowaniu jej z innymi guzami podśluzówkowymi jest ultrasonografia endoskopowa (EUS) w połączeniu z biopsją aspiracyjną cienkoigłową (BAC). Czułość tej metody mieści się w przedziale 80–100% [2, 5, 6, 11, 12]. Badania
431
obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (TK) czy badanie kontrastowe przewodu pokarmowego, są znacznie mniej czułe dla ustalenia rozpoznania i niewiele wnoszą do diagnostyki różnicowej [2, 5, 6, 11, 12]. Podobnie było z wykonanymi u naszej pacjentki badaniami rezonansem magnetycznym (MR) oraz USG. W przypadku lokalizacji trzustki ekotopicznej w jelicie dla rozpoznania pomocne mogą być badanie kapsułką endoskopową oraz enteroskopia dwubalonowa. Kapsułka endoskopowa cechuje się dużą czułością i swoistością dla wykrywania niejasnych krwawień z przewodu pokarmowego oraz jest dobrze tolerowana przez dzieci. Problem z pewnością stanowi dostępność tego rodzaju badań [5, 13]. W diagnostyce różnicowej uwzględnić należy inne guzy podśluzówkowe, takie jak guzy stromalne (GIST; gastrointestinal stromal tumor), guzy wywodzące się z układu autonomicznego (GANT; gastrointestinal autonomic nerve tumor), chłoniaki, rakowiaki, mięśniaki i inne nowotwory. Wei-Ming Kang i wsp. [14], którzy retrospektywnie oceniali pacjentów poddanych operacji z powodu guzów podśluzówkowych żołądka, stwierdzili trzustkę ektopiczną u 3% pacjentów z badanej grupy. W przeważającej większości dominowali pacjenci z rozpoznaniem GIST, którzy stanowili aż 77%. Podobnie było w pierwszym z opisywanych przypadków. Leczenie trzustki ektopicznej jest dyskusyjne. Większość autorów uważa, że leczyć należy przypadki objawowe czy powikłane, natomiast pozostałych pacjentów z rozpoznaną trzustką ekotopiczną obserwować i kontrolować gastroskopowo [1–5, 11]. Tego typu podejście wydaje się być słuszne. W leczeniu chirurgicznym stosuje się metody klasyczne, laparoskopowe lub podśluzówkowe resekcje endoskopowe [4, 12]. Wybór techniki operacyjnej w dużej mierze zależy od lokalizacji, rozmiarów guza, doświadczenia i możliwości sprzętowych danego ośrodka, prawidłowego rozpoznania i oczywiście sytuacji klinicznej. W obu opisywanych przypadkach kwalifikacja do leczenia operacyjnego wynikała z objawów klinicznych. U pierwszej dziewczynki dodatkowo badania obrazowe wysunęły istotne podejrzenie obecności GIST w żołądku. Zabieg operacyjny był ukierunkowany i zaplanowany na usunięcie patologicznej zmiany. W drugim przypadku objawy brzuszne sugerowały zapalenie wyrostka robaczkowego, a zmiana guzkowa jelita została wykryta przypadkowo śródoperacyjnie. Zabiegi operacyjne u obu pacjentek przeprowadzono małoinwazyjną techniką laparoskopową, co poza bardzo dobrym efektem kosmetycznym sprzyjało łagodnemu przebiegowi okresu pooperacyjnego, krótkiej hospitalizacji oraz szybkiej rekonwalescencji poszpitalnej. W podsumowaniu należy podkreślić, że obecność trzustki ektopicznej, choć rozpoznawanej bardzo rzadko, należy brać pod uwagę w diagnostyce różnicowej u dzieci z niespecyficznymi objawami ze strony przewodu pokarmowego i dolegliwościami bólowymi brzucha.
Wkład autorów/Authors' contributions MI – koncepcja pracy, zebranie danych, przygotowanie literatury. WK – koncepcja pracy, akceptacja ostatecznej wersji. RP – zebranie danych, przygotowanie literatury.
432
pediatria polska 90 (2015) 429–432
Konflikt interesu/Conflict of interest Nie występuje.
Finansowanie/Financial support Nie występuje.
Etyka/Ethics Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami Deklaracji Helsińskiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymi wymaganiami dla czasopism biomedycznych.
pi smiennictwo/references
[1] Huang YC, Chen HM, Jan Y, Huang TL, Chen MF. Ectopic pancreas with gastric outlet obstruction: report of two cases and literature review. Med J 2002;25:485–490. [2] Christodoulidis G, Zacharoulis D, Barbanis S, Katsogridakis E, Hatzitheofi Lou K. Heterotopic pancreas in the stomach: A case report and literature review. World J Gastroenterol 2007;13:6098–6100. [3] Singh S, Batra A, Sangwaiya A, Marwah N, Rattan K, Sen R. Heterotopic pancreas presenting as ileoileal intussusceptions. JSCR 2012;13(9):13. [4] Zinkiewicz K, Juśkiewicz W, Zgodziński W, Szumiło J, Ćwik G, Furtak R, et al. Ectopic pancreas: endoscopic, ultrasound and radiological features. Folia Morphol 2004;62:205–220.
[5] Pytrus T, Iwańczak B. Trzustka ektopowa u dzieci – aktualny stan wiedzy. Przegląd Gastroenterologiczny 2009;4:12–16. [6] Sathyanarayana S, Deutsch G, Bajaj J, Friedman B, Bansal R, Molmenti E, et al. Ectopic pancreas: a diagnostic di lemma. Int J Angiol 2012;21:177–180. [7] Sroczynski M, Sebastian M, Halon A, Rudnicki A, Sebastian A, Agrawal AK, et al. Pancreatic heterotopia in the gallbladder: an incidental finding after cholecystectomy. Folia Histochemica et Cytobiologica 2013;51:174–177. [8] Śmigiel R, Iwańczak F. Wrodzone wady rozwojowe układu pokarmowego – embriologia, etiopatogeneza i aspekty genetyczne. Gastroenterologia Polska 2003;10: 63–73. [9] Rokach A, Izbicki G, Deeb M, Bogot N, Arish N, Hadas-Halperen I, et al. Ectopic pancreatic pseudocyst and cyst presenting as a cervical and mediastinal mass – case report and review of the literature. Diagnostic Pathology 2013;8:176. [10] Bostanci H, Cihat Yildirim A, Gürsoy G, Dilektasli C, Kargici H. Ectopic pancreas tissue in the stomach: report of a case. Ankara Medical Journal 2013;13:43–45. [11] Gupta M, Karlitz J, Raines D, Florman S, Lopez F. Heterotopic pancreas. La State Med Soc 2010;162:310–313. [12] Makarewicz W, Bobowicz M, Dubowik M, Kosinski A, Jastrzebski T, Jaskiewicz J. Endoscopic submucosal dissection of gastric ectopic pancreas. Videosurgery Miniinv 2013;8:249–252. [13] Choi WH, Chang HJ, Seung JH, Ko BS, Kang SB. A case of a jejunal ectopic pancreas presenting as obscure gastrointestinal bleeding. Korean J Gastroenterol 2013;62:165–168. [14] Kang WM, Yu JC, Ma ZQ, Zhao ZR, Meng QB, Ye X. Laparoscopic – endoscopic cooperative surgery for gastric submucosal tumors. World J Gastroenterol 2013;19:5720–5726.
Dostępne online www.sciencedirect.com
ScienceDirect journal homepage: www.elsevier.com/locate/pepo
Kazuistyka/Case report
Trzustka ektopiczna u dzieci wymagająca interwencji operacyjnej – doświadczenia własne na podstawie dwóch przypadków oraz przegląd piśmiennictwa Ectopic pancreas in children requiring surgical intervention – own experience on the basis of two cases and literature review Maciej Ilewicz *, Wojciech Korlacki, Roksana Pułtorak Klinika Chirurgii Wad Rozwojowych Dzieci i Traumatologii w Zabrzu, ŚUM w Katowicach, Polska
informacje o artykule
abstract
Historia artykułu:
Ectopic pancreas (heterotopic) is a rare developmental anomaly with presence of usually
Otrzymano: 31.03.2015
well-developed pancreatic tissue, remaining without anatomic or vascular connection with
Zaakceptowano: 27.04.2015
the proper organ. In most cases, the anomaly occurs without clinical symptoms. The
Dostępne online: 08.05.2015
authors present two cases of symptomatic ectopic pancreas with different clinical course, treated laparoscopically. The first case, a 14-year-old female, was operated with suspicion
Słowa kluczowe: trzustka ektopiczna dzieci
of GIST, the second, a 16-year-old female, presented symptoms of acute abdomen and was
GIST laparoskopia
in children with non-specific symptoms of the gastrointestinal tract and abdominal pain.
suspected of appendicitis. Authors discuss the current literature on this anomaly. In conclusion authors emphasize the need to consider ectopic pancreas in the differential diagnosis © 2015 Polish Pediatric Society. Published by Elsevier Sp. z o.o. All rights reserved.
Keywords: Ectopic pancreas Children GIST Laparoscopy
Wstęp Trzustka ektopiczna (heterotopowa) jest rzadką anomalią rozwojową polegającą na występowaniu zazwyczaj
prawidłowo rozwiniętej tkanki trzustkowej, pozostającej bez anatomicznego czy też naczyniowego połączenia z właściwym narządem. Objawy związane z anomalią zależą od jej wielkości, lokalizacji oraz anatomii i fizjologii samej trzustki, której funkcje w większości przypadków
* Adres do korespondencji: Klinika Chirurgii Wad Rozwojowych Dzieci i Traumatologii w Zabrzu, ul. 3 Maja 13-15, 41-800 Zabrze, Polska. Tel.: +48 32 3704380, fax: +48 32 3704354. Adres email: [email protected] (M. Ilewicz). http://dx.doi.org/10.1016/j.pepo.2015.04.009 0031-3939/© 2015 Polish Pediatric Society. Published by Elsevier Sp. z o.o. All rights reserved.
430
pediatria polska 90 (2015) 429–432
wykazuje również tkanka heterotopowa. Najczęściej przebieg jest jednak bezobjawowy. Celem pracy jest prezentacja i omówienie dwóch przypadków trzustki ektopicznej u dzieci charakteryzujących się odmienną lokalizacją, symptomatologią i przebiegiem klinicznym.
Opis przypadków Przypadek 1 14-letnia dziewczynka chorująca na refluks żołądkowo-przełykowy rozpoznany w 5. rż., została przyjęta do Oddziału Gastroenterologii Dziecięcej w celu diagnostyki z powodu utrzymujących się od kilku miesięcy bólów w okolicy nadbrzusza, odbijania, zgagi, osłabienia, kilkukrotnych epizodów omdleń oraz krwistych wymiotów. W badaniach laboratoryjnych nie stwierdzono odstępstw od normy. W badaniu gastroskopowym wykazano na pograniczu trzonu i części odźwiernikowej żołądka zmianę o charakterze guzka podśluzówkowego o średnicy około 15 mm, pokrytego niezmienioną śluzówką. Badanie histopatologiczne wycinków pobranych z guza nie wykazało zmian patologicznych. W celowanym USG, po wypełnieniu żołądka płynem, opisano guzkową zmianę położoną śródściennie, osełkowatego kształtu, o gładkich konturach, wpuklającą się do ściany żołądka i nieprzekraczającą granicy przydanki. W związku z podejrzeniem zmiany rozrostowej dziewczynkę przekazano do Oddziału Hematologii i Onkologii Dziecięcej, gdzie poszerzono diagnostykę o MRI brzucha. W badaniu tym stwierdzono na pograniczu trzonu i części przedodźwiernikowej żołądka, we wcięciu kątowym żołądka, na krzywiźnie większej i ścianie tylnej, owalną gładko-komórkową zmianę tkankową o wymiarach 11 18 17 mm (AP SD CC), wpuklającą się do światła żołądka. Wysunięto podejrzenie guza stromalnego żołądka GIST (gastrointestinal stromal tumor). Po konsultacji chirurgicznej dziecko zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. Z dostępu laparoskopowego wykonano klinową resekcję guza żołądka z marginesem tkanek zdrowych przy użyciu staplera Endo GIA. Czas operacji wyniósł 1 h 15 min. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. W 7. dobie pooperacyjnej wykonano badanie kontrastowe żołądka, które potwierdziło jego szczelność. Pacjentkę w 9. dobie pooperacyjnej wypisano do domu. Aktualnie pacjentka nie wykazuje żadnych dolegliwości obecnych przed leczeniem operacyjnym. W badaniu histopatologicznym pobranego materiału rozpoznano trzustkę ektopiczną.
Przypadek 2 16-letnia pacjentka nieobciążona chorobowo, przyjęta do oddziału chirurgii dziecięcej w trybie pilnym z podejrzeniem ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego. W wywiadzie silne dolegliwości bólowe brzucha od dnia poprzedzającego przyjęcie, z kilkunastokrotnymi wymiotami, bez towarzyszącej gorączki, bez zaburzeń mikcji i defekacji. W badaniu fizykalnym stwierdzono silną bolesność palpacyjną w okolicy prawego śródbrzusza oraz prawego dołu biodrowego bez
towarzyszącej obrony mięśniowej oraz objawów otrzewnowych, z zachowaną perystaltyką jelit. W badaniach laboratoryjnych oprócz podwyższonych wartości białka CRP (76,53 mg/l) nie obserwowano istotnych odchyleń od normy. W USG brzucha nie stwierdzono jednoznacznych cech ostrego zapalenia wyrostka robaczkowego przy jednoczesnym braku innych patologii. W 2. dobie hospitalizacji z powodu braku poprawy po zastosowanym leczeniu zachowawczym i stacjonarnym obrazie klinicznym pacjentkę zakwalifikowano do laparoskopii zwiadowczej. Śródoperacyjnie stwierdzono niezmieniony wyrostek robaczkowy w położeniu miedniczym, który usunięto w sposób typowy. Kontrola jelita cienkiego wykazała obecność śródściennego guzka wielkości około 10 5 mm, w odległości około 80 cm od zastawki Bauchina. Zmianę resekowano klinowo po wyłonieniu pętli jelita przez ranę w pępku po trokarze optycznym. Jelito zeszyto dwuwarstwowo i odprowadzono do jamy otrzewnej. Czas zabiegu wyniósł 1 h. W trakcie hospitalizacji nie obserwowano powikłań. Pacjentkę w 5. dobie pooperacyjnej wypisano do domu. Wynik badania histopatologicznego wyciętego guzka wykazał trzustkę ektopiczną.
Omówienie przypadków i dyskusja Pierwszy przypadek trzustki ekotopowej zlokalizowanej w uchyłku Meckla opisany został przez Schultza w 1729 roku. Z kolei Klob w 1859 roku po raz pierwszy potwierdził badaniem histopatologicznym obecność tej anomalii rozwojowej trzustki. Występowanie trzustki ektopicznej szacuje się na 0,5–13,7% badań autopsyjnych i 1:500 laparotomii [1–4]. Brak jest dokładnych danych epidemiologicznych w populacji pacjentów pediatrycznych, jednak w badaniach retrospektywnych u dzieci poddanych laparotomii występowanie trzustki heterotopowej szacuje się na 0,2% przypadków [5]. Rozpoznanie trzustki ektopicznej ustala się najczęściej pomiędzy 4. a 6. dekadą życia. U dzieci trzustka ektopiczna rozpoznawana jest w każdym przedziale wiekowym, a najmłodszy pacjent, u którego stwierdzono tego typu anomalię, operowany był w 8. dobie życia [5]. Etiopatogeneza powstania wady jest nie do końca poznana. Trzustka w przebiegu embriogenezy rozwija się z dwóch endodermalnych zawiązków (brzusznego i grzbietowego). Około 8. Hbd dochodzi do połączenia zawiązków w czasie rotacji prajelita. Jedną z hipotez powstania trzustki ekotopowej jest odszczepienie i nieprawidłowa migracja pierwotnej tkanki trzustkowej, która lokalizuje się w różnych odcinkach przewodu pokarmowego. W przypadku trzustki heterotopowej zlokalizowanej w żołądku sugeruje się możliwość metaplazji pierwotnej endodermy błony podśluzowej okolicy antrum żołądka [6, 7]. Zmiana najczęściej zlokalizowana jest w przebiegu przewodu pokarmowego – w okolicy żołądka (25–38%), dwunastnicy (17–36%) czy też proksymalnego odcinka jelita cienkiego (15–22%). Może występować również w przełyku, wątrobie, śledzionie, w pęcherzyku żółciowym, przewodzie żółciowym wspólnym, jajowodzie czy też w uchyłku Meckla [4, 6, 8]. Innym rzadkim miejscem występowania trzustki ektopicznej jest śródpiersie [7, 9]. W opisywanych przypadkach trzustka ektopiczna usytuowana była w żołądku w okolicy
pediatria polska 90 (2015) 429–432
przedodźwiernikowej na tylnej jego ścianie, co stanowi najczęstsze miejsce lokalizacji zmian opisywanych w żołądku (85–95%) [10] – przypadek pierwszy oraz w miejscu typowego występowania uchyłka Meckla – przypadek drugi. Anatomicznie trzustka heterotopowa ma najczęściej wygląd litego polipowatego guza zlokalizowanego podśluzówkowo z charakterystycznym zagłębieniem w środku, stanowiącym ujście przewodu trzustki ektopicznej [4, 5, 11, 12]. Taki obraz jednak nie występuje stale, szczególnie kiedy zmiana ma średnicę mniejszą niż 1,5 cm [3, 11]. Wielkość guza może wahać się od 1 mm do 5, 8 czy nawet 33 cm średnicy [5, 12, 13]. W większości przypadków jednak zmiany mają średnicę około 1,5 cm, podobnie jak w opisanych przez nas dwóch przypadkach. Wyróżnia się 4 typy trzustki heterotopowej zgodnie z podziałem Gaspara i Fuentesa z 1973 roku, który stanowi modyfikację podziału Heinricha z 1909 roku: W typie I trzustka ektopiczna złożona jest ze wszystkich elementów trzustki. W typie II zbudowana jest wyłącznie z przewodów trzustkowych. Typ III to trzustka składająca się wyłącznie z pęcherzyków (trzustka zewnątrzwydzielnicza). W typie IV złożona jest z wysp trzustkowych (trzustka wewnątrzwydzielnicza) [3–6, 13]. Przebieg kliniczny jest najczęściej bezobjawowy, a ewentualne wystąpienie objawów jest ściśle związane z lokalizacją, wielkością i umiejscowieniem guza. Są one niespecyficzne, częściej objawiają się w przypadku lokalizacji żołądkowej oraz kiedy średnica guza przekracza 15 mm [5, 11]. Do najczęściej występujących zalicza się bóle brzucha, szczególnie w okolicy nadbrzusza, nudności, wymioty, krwawienia z przewodu pokarmowego. Podobne objawy były obecne w 1. opisywanym przypadku. Większe guzy mogą powodować zamknięcie światła jelita czy odźwiernika i w związku z tym wykazywać objawy mechanicznej niedrożności przewodu pokarmowego. Z kolei trzustka ektopiczna zlokalizowana w jelicie cienkim może stanowić punkt wyjścia wgłobienia i niedrożności, a także ostrych lub przewlekłych dolegliwości bólowych brzucha. Podobnie jak w drugim z opisywanych przypadków. Transformacja nowotworowa w obrębie trzustki ektopicznej występuje niezwykle rzadko. Dotychczas na świecie opisano 15 takich przypadków [2, 5, 11]. Trzustka ektopiczna, zwłaszcza nie dająca objawów, najczęściej rozpoznawana jest przypadkowo w czasie gastroskopii. Pomimo charakterystycznego obrazu stuprocentowe rozpoznanie przynosi tylko badanie histopatologiczne. Niestety z powodu podśluzówkowego położenia zmiany większość wycinków pobieranych w czasie gastroskopii jest niediagnostyczna. Uchwycenie odpowiedniego bioptatu przy użyciu standardowych kleszczyków możliwe jest jedynie w 25% przypadków [2, 4, 12, 13]. Podobnie u opisywanej przez nas pacjentki nr 1 badanie histopatologiczne pobranego wycinka wykazało prawidłową błonę śluzową żołądka. Obecnie najlepszą metodą służącą rozpoznaniu trzustki ektopicznej oraz różnicowaniu jej z innymi guzami podśluzówkowymi jest ultrasonografia endoskopowa (EUS) w połączeniu z biopsją aspiracyjną cienkoigłową (BAC). Czułość tej metody mieści się w przedziale 80–100% [2, 5, 6, 11, 12]. Badania
431
obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (TK) czy badanie kontrastowe przewodu pokarmowego, są znacznie mniej czułe dla ustalenia rozpoznania i niewiele wnoszą do diagnostyki różnicowej [2, 5, 6, 11, 12]. Podobnie było z wykonanymi u naszej pacjentki badaniami rezonansem magnetycznym (MR) oraz USG. W przypadku lokalizacji trzustki ekotopicznej w jelicie dla rozpoznania pomocne mogą być badanie kapsułką endoskopową oraz enteroskopia dwubalonowa. Kapsułka endoskopowa cechuje się dużą czułością i swoistością dla wykrywania niejasnych krwawień z przewodu pokarmowego oraz jest dobrze tolerowana przez dzieci. Problem z pewnością stanowi dostępność tego rodzaju badań [5, 13]. W diagnostyce różnicowej uwzględnić należy inne guzy podśluzówkowe, takie jak guzy stromalne (GIST; gastrointestinal stromal tumor), guzy wywodzące się z układu autonomicznego (GANT; gastrointestinal autonomic nerve tumor), chłoniaki, rakowiaki, mięśniaki i inne nowotwory. Wei-Ming Kang i wsp. [14], którzy retrospektywnie oceniali pacjentów poddanych operacji z powodu guzów podśluzówkowych żołądka, stwierdzili trzustkę ektopiczną u 3% pacjentów z badanej grupy. W przeważającej większości dominowali pacjenci z rozpoznaniem GIST, którzy stanowili aż 77%. Podobnie było w pierwszym z opisywanych przypadków. Leczenie trzustki ektopicznej jest dyskusyjne. Większość autorów uważa, że leczyć należy przypadki objawowe czy powikłane, natomiast pozostałych pacjentów z rozpoznaną trzustką ekotopiczną obserwować i kontrolować gastroskopowo [1–5, 11]. Tego typu podejście wydaje się być słuszne. W leczeniu chirurgicznym stosuje się metody klasyczne, laparoskopowe lub podśluzówkowe resekcje endoskopowe [4, 12]. Wybór techniki operacyjnej w dużej mierze zależy od lokalizacji, rozmiarów guza, doświadczenia i możliwości sprzętowych danego ośrodka, prawidłowego rozpoznania i oczywiście sytuacji klinicznej. W obu opisywanych przypadkach kwalifikacja do leczenia operacyjnego wynikała z objawów klinicznych. U pierwszej dziewczynki dodatkowo badania obrazowe wysunęły istotne podejrzenie obecności GIST w żołądku. Zabieg operacyjny był ukierunkowany i zaplanowany na usunięcie patologicznej zmiany. W drugim przypadku objawy brzuszne sugerowały zapalenie wyrostka robaczkowego, a zmiana guzkowa jelita została wykryta przypadkowo śródoperacyjnie. Zabiegi operacyjne u obu pacjentek przeprowadzono małoinwazyjną techniką laparoskopową, co poza bardzo dobrym efektem kosmetycznym sprzyjało łagodnemu przebiegowi okresu pooperacyjnego, krótkiej hospitalizacji oraz szybkiej rekonwalescencji poszpitalnej. W podsumowaniu należy podkreślić, że obecność trzustki ektopicznej, choć rozpoznawanej bardzo rzadko, należy brać pod uwagę w diagnostyce różnicowej u dzieci z niespecyficznymi objawami ze strony przewodu pokarmowego i dolegliwościami bólowymi brzucha.
Wkład autorów/Authors' contributions MI – koncepcja pracy, zebranie danych, przygotowanie literatury. WK – koncepcja pracy, akceptacja ostatecznej wersji. RP – zebranie danych, przygotowanie literatury.
432
pediatria polska 90 (2015) 429–432
Konflikt interesu/Conflict of interest Nie występuje.
Finansowanie/Financial support Nie występuje.
Etyka/Ethics Treści przedstawione w artykule są zgodne z zasadami Deklaracji Helsińskiej, dyrektywami EU oraz ujednoliconymi wymaganiami dla czasopism biomedycznych.
pi smiennictwo/references
[1] Huang YC, Chen HM, Jan Y, Huang TL, Chen MF. Ectopic pancreas with gastric outlet obstruction: report of two cases and literature review. Med J 2002;25:485–490. [2] Christodoulidis G, Zacharoulis D, Barbanis S, Katsogridakis E, Hatzitheofi Lou K. Heterotopic pancreas in the stomach: A case report and literature review. World J Gastroenterol 2007;13:6098–6100. [3] Singh S, Batra A, Sangwaiya A, Marwah N, Rattan K, Sen R. Heterotopic pancreas presenting as ileoileal intussusceptions. JSCR 2012;13(9):13. [4] Zinkiewicz K, Juśkiewicz W, Zgodziński W, Szumiło J, Ćwik G, Furtak R, et al. Ectopic pancreas: endoscopic, ultrasound and radiological features. Folia Morphol 2004;62:205–220.
[5] Pytrus T, Iwańczak B. Trzustka ektopowa u dzieci – aktualny stan wiedzy. Przegląd Gastroenterologiczny 2009;4:12–16. [6] Sathyanarayana S, Deutsch G, Bajaj J, Friedman B, Bansal R, Molmenti E, et al. Ectopic pancreas: a diagnostic di lemma. Int J Angiol 2012;21:177–180. [7] Sroczynski M, Sebastian M, Halon A, Rudnicki A, Sebastian A, Agrawal AK, et al. Pancreatic heterotopia in the gallbladder: an incidental finding after cholecystectomy. Folia Histochemica et Cytobiologica 2013;51:174–177. [8] Śmigiel R, Iwańczak F. Wrodzone wady rozwojowe układu pokarmowego – embriologia, etiopatogeneza i aspekty genetyczne. Gastroenterologia Polska 2003;10: 63–73. [9] Rokach A, Izbicki G, Deeb M, Bogot N, Arish N, Hadas-Halperen I, et al. Ectopic pancreatic pseudocyst and cyst presenting as a cervical and mediastinal mass – case report and review of the literature. Diagnostic Pathology 2013;8:176. [10] Bostanci H, Cihat Yildirim A, Gürsoy G, Dilektasli C, Kargici H. Ectopic pancreas tissue in the stomach: report of a case. Ankara Medical Journal 2013;13:43–45. [11] Gupta M, Karlitz J, Raines D, Florman S, Lopez F. Heterotopic pancreas. La State Med Soc 2010;162:310–313. [12] Makarewicz W, Bobowicz M, Dubowik M, Kosinski A, Jastrzebski T, Jaskiewicz J. Endoscopic submucosal dissection of gastric ectopic pancreas. Videosurgery Miniinv 2013;8:249–252. [13] Choi WH, Chang HJ, Seung JH, Ko BS, Kang SB. A case of a jejunal ectopic pancreas presenting as obscure gastrointestinal bleeding. Korean J Gastroenterol 2013;62:165–168. [14] Kang WM, Yu JC, Ma ZQ, Zhao ZR, Meng QB, Ye X. Laparoscopic – endoscopic cooperative surgery for gastric submucosal tumors. World J Gastroenterol 2013;19:5720–5726.