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Tumeur ostéolytique du clivus révélant un carcinome vésiculaire de la thyroïde
A178
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
Observation Un patient de 53 ans était adressé en médecine interne pour l’exploration de douleurs précordiales évoluant depuis 6 mois. Ces douleurs étaient permanentes, invalidantes et reproduites à la palpation. Les explorations cardiologiques étaient normales. La scintigraphie osseuse ne retrouvait pas de fracture. Un traitement d’épreuve par un inhibiteur de la pompe à protons était sans effet. À l’examen clinique, il présentait également une douleur inguinale gauche de même caractéristique ainsi que des fasciculations aux membres inférieurs sans qu’il n’y ait de douleurs aux mollets. À l’inspection, en regard de la zone précordaile douloureuse, on mettait en évidence à jour frisant des fasciulations du pectoral gauche. L’ENMG a confirmé la présence en détection d’une activité spontanée à type de fasciculation et de fibrillation associée à quelques doublets dans les muscles distaux et proximaux et au niveau du pectoral gauche. Les anticorps anti-nucléaires, VGKC, GAD, neuronaux, neuropiles étaient négatifs. Un traitement par amytriptilline à raison de deux gouttes trois fois par jour permettait une disparition de la douleur précordiale gauche et de la douleur inguinale gauche. Discussion Il n’existe pas de cas rapporté de douluer précordiale révélant un syndrome crampes–fasciculations. Hara et al. [1] ont rapporté un cas de syndrome douloureux asymétrique touchant le bras droit chez un jeune homme de 21 ans avec un diagnostic de syndrome crampe–fasciculation confirmé par l’ENMG et un taux très élevé d’anticorps anti VGKC. Dans la série de la Mayo Clinic [2] portant sur 57 patients avec un syndrome crampes fasciculations seulement 12 avaient des anticorps anti-neuronaux positifs. La présentation clinique était identique chez les patients séropositifs comme séronégatifs pour ces anticorps. Le traitement [3] repose sur les anti-épileptiques à visée symptomatique et les immunoglobulines polyvalentes ou les immunosuppresseurs selon le type d’anticorps mis en évidence. Conclusion Les manifestations des syndromes crampes fasciculations peuvent être révélées par des syndromes douloureux atypiques et asymétriques. L’inspection permet de guider le diagnostic confirmé par l’ENMG. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Küc¸ükali CI, Kürtüncü M, Akc¸ay HI˙ , Tüzün E, Öge AE. Rev Neurosci 2015;26(2):239–51. [2] Liewluck T, Klein CJ, Jones Jr LK. Muscle Nerve 2014;49(3):351–6. [3] Hara K, Watanabe O, Shibano K, Ishiguro H. Rinsho Shinkeigaku 2012;52(9):677–80. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.176 CA164
Tumeur ostéolytique du clivus révélant un carcinome vésiculaire de la thyroïde L. Olagne 1,∗ , H. Peyrot 2 , M. Tekath 2 , N. Saroul 3 , F. Benarbia 1 , V. Grobost 1 , G. Le Guenno 1 , M. Ruivard 1 , V. Rieu 1 1 Médecine interne, CHU Estaing, Clermont-Ferrand, France 2 Radiologie, CHU Estaing, Clermont-Ferrand, France 3 ORL, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Olagne) Introduction Le clivus est une surface osseuse de la base du crâne supportant le tronc cérébral et le pont. Il est formé de la jonction de la partie antérieure basilaire de l’os occipital et de la lame quadrilatère de l’os sphénoïde. Les tumeurs du clivus sont rares, représentant moins de 2 % des tumeurs intracrâniennes. Le principal signe clinique d’appel est une paralysie des nerfs crâniens. Observation Nous rapportons l’observation d’une patiente de 60 ans, sans antécédent, hospitalisée pour cervicalgies persistantes. L’examen clinique retrouvait une déviation de la langue à droite,
témoignant d’une paralysie du nerf crânien XII droit, le reste de l’examen était normal. Le scanner cérébral réalisé retrouvait une volumineuse lésion ostéolytique intéressant la totalité du clivus associée à une infiltration des parties molles bombant dans le foramen magnum probablement responsable de la paralysie du XII. Dans ce contexte, nous avons complété les investigations à la recherche d’un cancer primitif. Le scanner thoraco-abdominopelvien réalisé mettait en évidence à l’étage thoracique des adénopathies hilaires bilatérales calcifiées associées à un syndrome bronchique diffus ; il n’y avait pas d’anomalie à l’étage abdominopelvien. Il n’y avait pas d’autre lésion osseuse. L’échographie abdomino-pelvienne et l’examen gynécologique étaient normaux. La palpation mammaire ne mettait pas en évidence de nodule palpable, la mammographie retrouvait une lésion côtée BI-RADS 3 dont la ponction n’a pas mis en évidence de lésion néoplasique. Devant la découverte des adénopathies hilaires, le quantiféron réalisé était positif, les cultures du tubage gastrique étaient négatives pour Mycobacterium tuberculosis. Nous n’avons pas réalisé de fibroscopie bronchique du fait de la lésion occipitale instable. Une biopsie de la lésion par voie endonasale était réalisée mettant en évidence au contact des travées osseuses une prolifération tumorale maligne réalisant des amas et des vésicules. Les cellules tumorales exprimaient la thyroglobuline en faveur d’un adénocarcinome vésiculaire de la thyroïde. Discussion Les lésions tumorales du clivus sont le plus souvent primitives. Les chordomes, tumeurs embryonnaires dérivées de la notochorde sont les plus fréquentes ; il s’agit de lésions de bas grade mais localement très invasives. Plus rarement, des chondrosarcomes sont observés. Les lésions métastatiques du clivus sont rares et s’observent le plus souvent dans un contexte polymétastatique. Les métastases uniques du clivus révélant un cancer sont quant à elles exceptionnelles. Les types histologiques rencontrés dans ce contexte sont l’adénocarcinome de prostate, le carcinome vésiculaire de la thyroïde et le carcinome hépatocellulaire. Le pronostic est généralement mauvais sauf pour les carcinomes vésiculaires de la thyroïde. Les carcinomes vésiculaires de la thyroïde sont des tumeurs bien différenciées, généralement de très bon pronostic. Les lésions métastatiques au diagnostic sont retrouvées chez 10 % des patients environ et constituent un facteur de mauvais pronostic. Les autres lésions rares du clivus sont les lésions de myélome, lymphome, histiocytose langerhansienne. Les cas rapportés de tuberculose du clivus sont exceptionnels. Conclusion Les tumeurs du clivus sont rares ; les chordomes sont le type histologique le plus fréquent. Devant une telle lésion, il faut cependant rechercher une autre lésion néoplasique primitive et réaliser un bilan d’extension avec notamment une recherche de cancer thyroïdien. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Sciuto, R. Natural history and clinical outcome of differentiated thyroid carcinoma: a retrospective analysis of 1503 patients treated at a single-institution. Ann Oncol 2009;20(10):1728–35. Pallini. Clivus metastases: Report of seven patients and literature review. Acta Neurochir 2009;151(4):291–96. Neelakantan, A, Rana, AK. Benign and malignant diseases of the clivus. Clin Radiol 2014;69(12):1295–303. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.177 CA165
Hypoglycémie secondaire à des anticorps anti-récepteurs de l’insuline S. Robin 1,∗ , C. De Moreuil 1 , C. Vigouroux 2 , M. Auclair 2 , L. De Saint Martin 1 1 Médecine interne, CHRU de la Cavale-Blanche, Brest, France 2 Centre de recherche Saint-Antoine et ICAN, université Paris-Sorbonne, Paris, France
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
Observation Un patient de 53 ans était adressé en médecine interne pour l’exploration de douleurs précordiales évoluant depuis 6 mois. Ces douleurs étaient permanentes, invalidantes et reproduites à la palpation. Les explorations cardiologiques étaient normales. La scintigraphie osseuse ne retrouvait pas de fracture. Un traitement d’épreuve par un inhibiteur de la pompe à protons était sans effet. À l’examen clinique, il présentait également une douleur inguinale gauche de même caractéristique ainsi que des fasciculations aux membres inférieurs sans qu’il n’y ait de douleurs aux mollets. À l’inspection, en regard de la zone précordaile douloureuse, on mettait en évidence à jour frisant des fasciulations du pectoral gauche. L’ENMG a confirmé la présence en détection d’une activité spontanée à type de fasciculation et de fibrillation associée à quelques doublets dans les muscles distaux et proximaux et au niveau du pectoral gauche. Les anticorps anti-nucléaires, VGKC, GAD, neuronaux, neuropiles étaient négatifs. Un traitement par amytriptilline à raison de deux gouttes trois fois par jour permettait une disparition de la douleur précordiale gauche et de la douleur inguinale gauche. Discussion Il n’existe pas de cas rapporté de douluer précordiale révélant un syndrome crampes–fasciculations. Hara et al. [1] ont rapporté un cas de syndrome douloureux asymétrique touchant le bras droit chez un jeune homme de 21 ans avec un diagnostic de syndrome crampe–fasciculation confirmé par l’ENMG et un taux très élevé d’anticorps anti VGKC. Dans la série de la Mayo Clinic [2] portant sur 57 patients avec un syndrome crampes fasciculations seulement 12 avaient des anticorps anti-neuronaux positifs. La présentation clinique était identique chez les patients séropositifs comme séronégatifs pour ces anticorps. Le traitement [3] repose sur les anti-épileptiques à visée symptomatique et les immunoglobulines polyvalentes ou les immunosuppresseurs selon le type d’anticorps mis en évidence. Conclusion Les manifestations des syndromes crampes fasciculations peuvent être révélées par des syndromes douloureux atypiques et asymétriques. L’inspection permet de guider le diagnostic confirmé par l’ENMG. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Küc¸ükali CI, Kürtüncü M, Akc¸ay HI˙ , Tüzün E, Öge AE. Rev Neurosci 2015;26(2):239–51. [2] Liewluck T, Klein CJ, Jones Jr LK. Muscle Nerve 2014;49(3):351–6. [3] Hara K, Watanabe O, Shibano K, Ishiguro H. Rinsho Shinkeigaku 2012;52(9):677–80. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.176 CA164
Tumeur ostéolytique du clivus révélant un carcinome vésiculaire de la thyroïde L. Olagne 1,∗ , H. Peyrot 2 , M. Tekath 2 , N. Saroul 3 , F. Benarbia 1 , V. Grobost 1 , G. Le Guenno 1 , M. Ruivard 1 , V. Rieu 1 1 Médecine interne, CHU Estaing, Clermont-Ferrand, France 2 Radiologie, CHU Estaing, Clermont-Ferrand, France 3 ORL, CHU Gabriel-Montpied, Clermont-Ferrand, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Olagne) Introduction Le clivus est une surface osseuse de la base du crâne supportant le tronc cérébral et le pont. Il est formé de la jonction de la partie antérieure basilaire de l’os occipital et de la lame quadrilatère de l’os sphénoïde. Les tumeurs du clivus sont rares, représentant moins de 2 % des tumeurs intracrâniennes. Le principal signe clinique d’appel est une paralysie des nerfs crâniens. Observation Nous rapportons l’observation d’une patiente de 60 ans, sans antécédent, hospitalisée pour cervicalgies persistantes. L’examen clinique retrouvait une déviation de la langue à droite,
témoignant d’une paralysie du nerf crânien XII droit, le reste de l’examen était normal. Le scanner cérébral réalisé retrouvait une volumineuse lésion ostéolytique intéressant la totalité du clivus associée à une infiltration des parties molles bombant dans le foramen magnum probablement responsable de la paralysie du XII. Dans ce contexte, nous avons complété les investigations à la recherche d’un cancer primitif. Le scanner thoraco-abdominopelvien réalisé mettait en évidence à l’étage thoracique des adénopathies hilaires bilatérales calcifiées associées à un syndrome bronchique diffus ; il n’y avait pas d’anomalie à l’étage abdominopelvien. Il n’y avait pas d’autre lésion osseuse. L’échographie abdomino-pelvienne et l’examen gynécologique étaient normaux. La palpation mammaire ne mettait pas en évidence de nodule palpable, la mammographie retrouvait une lésion côtée BI-RADS 3 dont la ponction n’a pas mis en évidence de lésion néoplasique. Devant la découverte des adénopathies hilaires, le quantiféron réalisé était positif, les cultures du tubage gastrique étaient négatives pour Mycobacterium tuberculosis. Nous n’avons pas réalisé de fibroscopie bronchique du fait de la lésion occipitale instable. Une biopsie de la lésion par voie endonasale était réalisée mettant en évidence au contact des travées osseuses une prolifération tumorale maligne réalisant des amas et des vésicules. Les cellules tumorales exprimaient la thyroglobuline en faveur d’un adénocarcinome vésiculaire de la thyroïde. Discussion Les lésions tumorales du clivus sont le plus souvent primitives. Les chordomes, tumeurs embryonnaires dérivées de la notochorde sont les plus fréquentes ; il s’agit de lésions de bas grade mais localement très invasives. Plus rarement, des chondrosarcomes sont observés. Les lésions métastatiques du clivus sont rares et s’observent le plus souvent dans un contexte polymétastatique. Les métastases uniques du clivus révélant un cancer sont quant à elles exceptionnelles. Les types histologiques rencontrés dans ce contexte sont l’adénocarcinome de prostate, le carcinome vésiculaire de la thyroïde et le carcinome hépatocellulaire. Le pronostic est généralement mauvais sauf pour les carcinomes vésiculaires de la thyroïde. Les carcinomes vésiculaires de la thyroïde sont des tumeurs bien différenciées, généralement de très bon pronostic. Les lésions métastatiques au diagnostic sont retrouvées chez 10 % des patients environ et constituent un facteur de mauvais pronostic. Les autres lésions rares du clivus sont les lésions de myélome, lymphome, histiocytose langerhansienne. Les cas rapportés de tuberculose du clivus sont exceptionnels. Conclusion Les tumeurs du clivus sont rares ; les chordomes sont le type histologique le plus fréquent. Devant une telle lésion, il faut cependant rechercher une autre lésion néoplasique primitive et réaliser un bilan d’extension avec notamment une recherche de cancer thyroïdien. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Sciuto, R. Natural history and clinical outcome of differentiated thyroid carcinoma: a retrospective analysis of 1503 patients treated at a single-institution. Ann Oncol 2009;20(10):1728–35. Pallini. Clivus metastases: Report of seven patients and literature review. Acta Neurochir 2009;151(4):291–96. Neelakantan, A, Rana, AK. Benign and malignant diseases of the clivus. Clin Radiol 2014;69(12):1295–303. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.177 CA165
Hypoglycémie secondaire à des anticorps anti-récepteurs de l’insuline S. Robin 1,∗ , C. De Moreuil 1 , C. Vigouroux 2 , M. Auclair 2 , L. De Saint Martin 1 1 Médecine interne, CHRU de la Cavale-Blanche, Brest, France 2 Centre de recherche Saint-Antoine et ICAN, université Paris-Sorbonne, Paris, France