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Une pseudo-tumeur sous-unguéale révélatrice de sarcoïdose osseuse
S216 anticorps monoclonal anti-récepteur des 1-IFN, et l’ustékinumab, un anti-IL12/IL23. Nous rapportons l’observation d’une patiente associant un psoriasis sévère et un lupus subaigu étendu traités efficacement par ustékinumab. Observations Une patiente âgée de 65 ans avait pour antécédents un lupus subaigu diagnostiqué en 2006 (FAN 1/1280 Ac anti-SSA + ) avec syndrome de Gougerot—Sjögren, et un psoriasis sévère diagnostiqué en 2009, confirmés par biopsies. Elle avait été successivement traitée pour son lupus par hydroxychloroquine, thalidomide arrêté pour intolérance, lénalidomide et pour son psoriasis par dermocorticoïdes, tacrolimus topique, méthotrexate, acitretine, ciclosporine. Devant l’absence de contrôle simultané de ces deux dermatoses extrêmement affichantes (atteinte du visage et du cuir chevelu) avec grand retentissement psychologique, une biothérapie était proposée pouvant contrôler ces deux affections. Après discussion lors d’une RCP maladies inflammatoires un traitement par ustékinumab était proposé initialement à la posologie du psoriasis. À cette posologie le contrôle était limité aux lésions de psoriasis. L’optimisation (en doublant les doses) permettait un double contrôle durable du psoriasis et du lupus avec une tolérance parfaite (Fig. 1). Discussion Une étude de phase 2 a récemment mis en évidence l’intérêt de l’ustékinumab dans la prise en charge du lupus systémique. La posologie proposée est celle de la maladie de Crohn avec induction intraveineuse et traitement mensuel par 90 mg. Notre observation confirme l’intérêt de cette molécule pour la prise en charge du lupus cutané à doses supérieures de celles utilisées dans le psoriasis. Conclusion Au vu du spectre de ses indications potentielles l’ustekinumab pourrait apporter une option séduisante dans la prise en charge des patients ayant l’association d’un lupus à un psoriasis ou à une maladie de Crohn. Mots clés Lupus ; Psoriasis ; Ustékinumab Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/j. annder.2018.09.319. 夽
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2018.09.319.
JDP 2018 au même endroit. Une tumeur violacée de 2,5 cm soulevait la partie proximale de l’ongle et provoquait une fissure sagittale. Les aires ganglionnaires, notamment inguinale droite, étaient libres. L’analyse histologique trouvait des granulomes épithélioïdes dans le tissu conjonctif du lit unguéal. Entre temps, le patient avait rapporté une sarcoïdose découverte en 2012 sur une adénopathie cervicale, non traitée et considérée comme guérie début 2016. Un nouveau bilan trouvait une légère lymphopénie, une calcémie et une ECA normales, des EFR normales, et des adénomégalies médiastinales et intra-parenchymateuses. Un scanner des pieds montrait aussi des lésions du 1er rayon controlatéral. L’avis rhumatologique concluait à des lésions d’ostéite de type Perthes—Jungling ; un traitement par Cortancyl* 10 mg/j était entrepris avec une bonne efficacité (Fig. 1 et 2). Discussion L’atteinte unguéale est rare et variable : onychodystrophie, hyperkératose sous-unguéale, décoloration, stries longitudinales, onychorrhexis, ptérygion, onycholyse. L’examen radiologique doit être systématique et met en évidence des géodes à l’emporte-pièce arrondies sans réaction périostée (maladie de Perthes—Jungling), un aspect réticulé ou la destruction « mitée » de la corticale osseuse, pouvant être confondue avec des lésions néoplasiques. L’examen histologique est indispensable et met en évidence des granulomes épithélioïdes gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. L’atteinte unguéale apparaît souvent dans un contexte de sarcoïdose systémique, ce qui était le cas ici. À ce jour, il n’existe pas de recommandations thérapeutiques spécifiques pour la sarcoïdose unguéale et/ou osseuse : la corticothérapie orale est le traitement le plus utilisé. Des cas cliniques ont rapporté une efficacité des anti-TNF␣ qui ont aussi montré un intérêt dans la sarcoïdose cutanée mais avec des récidives fréquentes. Conclusion L’atteinte unguéale de la sarcoïdose est rare et peut révéler une sarcoïdose osseuse sous-jacente. Le bilan radiologique peut être inquiétant et faire évoquer une atteinte néoplasique de type sarcome. L’examen histologique permet le diagnostic. Mots clés Pathologie unguéale ; Pseudo-tumeur ; Sarcoïdose Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/j. annder.2018.09.320. 夽
https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.09.319
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2018.09.320.
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V. Seta 1,∗ , J. Chanal 1 , F. Le Pelletier 2 , J. Avouac 3 , M.-F. Avril 1 1 Dermatologie 2 Anatomopathologie 3 Rhumatologie, hôpital Cochin, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La sarcoïdose est une affection granulomateuse systémique dont la physiopathologie est mal élucidée. La symptomatologie est variable : si 90 % des cas ont une atteinte médiastino-pulmonaire, les atteintes osseuses et unguéales restent rares. Nous rapportons un cas de sarcoïdose osseuse, révélée par une lésion pseudo-tumorale sous-unguéale avec modifications unguéales. Observations Un homme de 29 ans, sans antécédent médical selon lui, consultait pour une masse sous-unguéale du 1er orteil droit depuis 4 à 6 mois. Suite à un 1er avis, une IRM avait été réalisée et montrait une masse de 2 cm sur le 1er rayon droit, semblant naître de la médullaire osseuse de P2, avec lyse corticale, évoquant une lésion osseuse primitive. Une radiographie réalisée plusieurs mois auparavant montrait une lacune géodique d’allure chondromateuse
El´ ephantiasis exceptionnel du visage traité par chirurgie et laser ablatif夽 N. Gral 1,∗ , J.-C. Beani 2 , Y. Perillat 1 , S. Mouret 2 , M.-T. Leccia 2 1 Centre dermatologique esthétique & laser, Grenoble 2 CHU Grenoble Alpes, La Tronche, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La rosacée est une dermatose faciale inflammatoire très fréquente dans ses aspects érythro-télangiectasiques et papulo-pustuleux. Le stade de phymas est beaucoup plus rare et l’éléphantiasis du visage exceptionnel. Le choix du traitement est guidé par la sévérité et la topographie des atteintes et par l’attente du patient en termes de résultat esthétique. Observations Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 57 ans qui a présenté pendant plusieurs années une rosacée inflammatoire très difficile à contrôler par différents traitements et qui a évolué vers des phymas (rhinophyma et zygophyma) et vers un éléphantiasis du visage. Devant l’aspect clinique exceptionnel, un examen histologique a été effectué pour confirmer le diagnostic et éliminer une pathologie granulomateuse. Malgré le caractère très
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2018.09.319.
JDP 2018 au même endroit. Une tumeur violacée de 2,5 cm soulevait la partie proximale de l’ongle et provoquait une fissure sagittale. Les aires ganglionnaires, notamment inguinale droite, étaient libres. L’analyse histologique trouvait des granulomes épithélioïdes dans le tissu conjonctif du lit unguéal. Entre temps, le patient avait rapporté une sarcoïdose découverte en 2012 sur une adénopathie cervicale, non traitée et considérée comme guérie début 2016. Un nouveau bilan trouvait une légère lymphopénie, une calcémie et une ECA normales, des EFR normales, et des adénomégalies médiastinales et intra-parenchymateuses. Un scanner des pieds montrait aussi des lésions du 1er rayon controlatéral. L’avis rhumatologique concluait à des lésions d’ostéite de type Perthes—Jungling ; un traitement par Cortancyl* 10 mg/j était entrepris avec une bonne efficacité (Fig. 1 et 2). Discussion L’atteinte unguéale est rare et variable : onychodystrophie, hyperkératose sous-unguéale, décoloration, stries longitudinales, onychorrhexis, ptérygion, onycholyse. L’examen radiologique doit être systématique et met en évidence des géodes à l’emporte-pièce arrondies sans réaction périostée (maladie de Perthes—Jungling), un aspect réticulé ou la destruction « mitée » de la corticale osseuse, pouvant être confondue avec des lésions néoplasiques. L’examen histologique est indispensable et met en évidence des granulomes épithélioïdes gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. L’atteinte unguéale apparaît souvent dans un contexte de sarcoïdose systémique, ce qui était le cas ici. À ce jour, il n’existe pas de recommandations thérapeutiques spécifiques pour la sarcoïdose unguéale et/ou osseuse : la corticothérapie orale est le traitement le plus utilisé. Des cas cliniques ont rapporté une efficacité des anti-TNF␣ qui ont aussi montré un intérêt dans la sarcoïdose cutanée mais avec des récidives fréquentes. Conclusion L’atteinte unguéale de la sarcoïdose est rare et peut révéler une sarcoïdose osseuse sous-jacente. Le bilan radiologique peut être inquiétant et faire évoquer une atteinte néoplasique de type sarcome. L’examen histologique permet le diagnostic. Mots clés Pathologie unguéale ; Pseudo-tumeur ; Sarcoïdose Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Annexe A Matériel complémentaire Le matériel complémentaire accompagnant la version en ligne de cet article est disponible en ligne sur : https://doi.org/10.1016/j. annder.2018.09.320. 夽
https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.09.319
Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder. 2018.09.320.
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V. Seta 1,∗ , J. Chanal 1 , F. Le Pelletier 2 , J. Avouac 3 , M.-F. Avril 1 1 Dermatologie 2 Anatomopathologie 3 Rhumatologie, hôpital Cochin, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La sarcoïdose est une affection granulomateuse systémique dont la physiopathologie est mal élucidée. La symptomatologie est variable : si 90 % des cas ont une atteinte médiastino-pulmonaire, les atteintes osseuses et unguéales restent rares. Nous rapportons un cas de sarcoïdose osseuse, révélée par une lésion pseudo-tumorale sous-unguéale avec modifications unguéales. Observations Un homme de 29 ans, sans antécédent médical selon lui, consultait pour une masse sous-unguéale du 1er orteil droit depuis 4 à 6 mois. Suite à un 1er avis, une IRM avait été réalisée et montrait une masse de 2 cm sur le 1er rayon droit, semblant naître de la médullaire osseuse de P2, avec lyse corticale, évoquant une lésion osseuse primitive. Une radiographie réalisée plusieurs mois auparavant montrait une lacune géodique d’allure chondromateuse
El´ ephantiasis exceptionnel du visage traité par chirurgie et laser ablatif夽 N. Gral 1,∗ , J.-C. Beani 2 , Y. Perillat 1 , S. Mouret 2 , M.-T. Leccia 2 1 Centre dermatologique esthétique & laser, Grenoble 2 CHU Grenoble Alpes, La Tronche, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La rosacée est une dermatose faciale inflammatoire très fréquente dans ses aspects érythro-télangiectasiques et papulo-pustuleux. Le stade de phymas est beaucoup plus rare et l’éléphantiasis du visage exceptionnel. Le choix du traitement est guidé par la sévérité et la topographie des atteintes et par l’attente du patient en termes de résultat esthétique. Observations Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 57 ans qui a présenté pendant plusieurs années une rosacée inflammatoire très difficile à contrôler par différents traitements et qui a évolué vers des phymas (rhinophyma et zygophyma) et vers un éléphantiasis du visage. Devant l’aspect clinique exceptionnel, un examen histologique a été effectué pour confirmer le diagnostic et éliminer une pathologie granulomateuse. Malgré le caractère très