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U n e tumeur osseuse rare/ la m a i n : l'hdmangiome caverneux solitaire A propos d'une observation F. C H A I S E 1, M.P. B O U C 2
RI~SUMI~ : Les h6mangiomes solitaires primitifs sont des 16sions osseuses rares qui n'apparaissent que rarement avoir 6t6 d6crites/l la main, ils sont/~ sdparer des angiomatoses diffuses diffdrentes dans leur expression clinique, radiologique, et histo-pathologique, et dont quelques observations ont 6t6 rapportdes/~ la main. Nous rapportons ici le cas d'une jeune f e m m e porteuse d'un hdmangiome situ6 sur deux phalanges d'un quatri6me doigt. Pour des raisons fonctionnelles et cosm6tiques, une amputation digitale intra-carpienne a 6t6 r6alisde. L'examen histo-pathologique r6alis6 sur l'ensemble de la pibce d ' a m p u t a t i o n a permis de montrer outre les signes habituels des angiomes caverneux, le respect du p6rioste qui contient v6ritablement le ddveloppement de la tumeur dans un espace ostdosous-p6riost6 respectant ainsi les parties molles et confirmant ainsi l'aspect primitif osseux de la tumeur. Ann Chir Main, 1991, 10, n ° 4, 348-350.
MOTS-CLI~S : Angiome caverneux. - - Tumeur osseuse. - - Phalange.
INTRODUCTION
OBSERVATION
Nous rapportons l'observation d'une jeune femme, porteuse d'un h6mangiorne phalangien intra-osseux, 6tendu aussi darts les parties molles du doigt, au sein d ' u n espace sous-p6riost6 cr66 p a r le d d v e l o p p e m e n t de la t u m e u r . L'int6rat de cette o b s e r v a t i o n r d s i d e / t la fois dans la raret6 du si6ge digital de cette vari6t6 t u m o r a l e d o n t les o b s e r v a tions publides sont tr6s rares, m a i s aussi dans les c o n c l u s i o n s de l ' e x a m e n h i s t o - p a t h o l o g i q u e . Celui-ci p e r m e t de f o u r n i r u n diagnostic de n a t u r e ( h 6 m a n g i o m e bdnin) m a i s aussi d ' o r i g i n e (m6dullaire osseuse) sur u n e pi6ce d ' a m p u t a t i o n c o m p l 6 t e du doigt.
Madame O., 31 ans, sans profession, droiti6re, est examinee en septembre 1987 pour un hdmangiome localis6 sur les deux derni6res phalanges du quatri6me doigt de la main droite (fig. 1). Cette tum6faction est connue depuis l'enfance et semble s'atre d6velopp6e lentement depuis cette 6poque. L'angiome pr6sente toutes les caractdristiques habituelles de ce genre de tum6faction, il est froid, bleut6, d6pressible. II s'accompagne d'une d&ormation en inclinaison cubitale du doigt de 20 degr6s dont l'origine osseuse (fracture ancienne de l'enfance) se situe sur la deuxibme phalange, et d'une raideur douloureuse de l'articulation inter-phalangienne proximale (secteur de mobilit6 : 0-45 degrds). Ce doigt nous est prdsent6 par la patiente comme g~nant/~ la fois fonctionnellement (raideur douloureuse, clino-dactylie, gane/~ l'occlusion de la main), et esthdtiquement, cette dernibre notion 6rant certainement la raison principale de la consultation. Les radiographies permettent d'6voquer le diagnostic d'angiome intra-osseux localis6 sur les deux derni6res phalanges du doigt, devant l'aspect lytique, bien limit6, polycyclique, en nid d'abeille sans expansion dans les parties molles (fig. 2). Ces aspects correspondent aux images classiques retrouvdes dans les autres localisations osseuses des angiomes [8]. La demande de la patiente, et les imp6ratifs techniques (impossibilit6 d'enlever la tumeur, de reconstruire et de laisser un doigt suffisamment mobile), nous
1. DOpartement de Chirurgie Rdparatrice de la Main, Clinique Chirurgicale Mutualiste de Nantes, 1 O, rue Rollin, 44027 NANTES. 2. Institut d'Histo-Pathologie, 4, allOe Brancas, 44041 NANTES. Manuscrit regu a la Redaction le 12 novembre 1990.
VOLUME 10
N° 4 - 1991
HE2MANGIOA/IE CA V E R N E U X S O L I T A I R E
Fig. 1. - - Aspect clinique du doigt. Fig. 1. - - Clinical appearance. Fig. 1. - - Aspecto clinico del dedo.
Fig. 2. - - Aspect radiologique. Images lytiques, bien limitees, en nid d'abeille. Fig. 2. - - AP X Ray, showing well circumscribed zone of osseous rarefaction with honeycombed appearance. Fig. 2. - - Aspecto radiol6gico. Ima,genes liticas bien circunscritas, en nido de abejas.
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Fig. 3 - - Aspect histo-pathologique. Coupe Iongitudinale de la deuxieme phalange. Disparition du tissu medullaire, remplacement par une cavite kystique a contenu hemorragique. Fig. 3 - - Histo-pathological appearance showing bone resorption with thin walled large blood vessels. Fig. 3 - - Aspecto histopatologico. Corte longitudinal de la segunda falange. Desaparicion del tejido medular, reemplazo por una cavidad quistica de contenido hemorragico.
ddlimitdes par un r e v e t e m e n t souvent endotheliforme e x t r e m e m e n t fin doubl6 parfois d ' u n e petite lame c o n j o n c t i v e avec ~fi et 1~ quelques fibres musculaires lisses. En pdriphdrie de ces lacunes le tissu mddullaire c o m p o r t e d'autres cavitds osseuses. Sur la phalangette, en particulier, lcs formations angiomateuses se prolongent h travers l'os cortical j u s q u e sous le pdrioste qui est s i m p l e m e n t 6paissi. Ces f o r m a t i o n s ne se prolongent pas dans le d e r m e qui n'est occup6 que par quelques vaisseaux et les structures annexielles et nerveuses habituelles. En rdsum6, il s'agit d'un h d m a n g i o m e caverneux remplagant la quasi-totalit6 du tissu mddullaire des deux phalanges sans c o m p o s a n t e t u m o r a l e maligne. DISCUSSION, CONCLUSIONS
font opter pour une amputation digitale intra-carpienne selon la technique de Le Viet [10]. L'intervention est realisde le 21 avril 1988, l'ensemble de la piece est adress6 pour un examen histologique. Les suites opdratoires sont simples, un an et demi plus tard, la patiente est satisfaite/~ la lois de la fonction de sa main et de son aspect cosmdtique [1]. EXAMEN HISTO-PATHOLOGIQUE N o u s r a p p o r t o n s les p r i n c i p a u x elements recueillis par l ' e x a m e n histo-pathologique (fig. 3). A la coupe l'os lui-meme est transform6 en une cavit6 h y s t i q u e / l c o n t e n u hemorragique. Sur le plan m i c r o s c o p i q u e les lesions consistent en un remplac e m e n t presque total du tissu mddullaire par des l a c u n e s / l c o n t e n u hdmatique. II s'agit de cavitds
A p r o p o s de cette observation, quelques 616ments caractdristiques de la t u m e u r mdritent d ' e t r e rappelds. L ' a n g i o m e est une t u m e u r vasculaire composde de capillaires ou de vaisseaux dystrophiques (appeles alors caverneux) dont les localisations osseuses sont rares, cette frdquence est en effet infdrieure ~ 1 % dans les grandes series de t u m e u r s osseuses [2, 3, 5, 9]. Les localisations prdfdrentielles se r e t r o u v e n t sur le rachis, le crfine (70 % des cas), t o u s l e s elements squelettiques peuvent c e r t a i n e m e n t 6tre atteints mais les os longs ou de f o r m e tubulaire le sont moins. En tant que ldsion osseuse isolde, aucune localisation/l la m a i n ou au poignet n'est signalde dans la littdrature [5, 6, 9]. Enfin, la p r e d o m i n a n c e f e m i n i n e est trbs nette. La ldsion rapportde est c e r t a i n e m e n t / t diffdrencier des angiomatoses diffuses bdnignes d o n t
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HI~MANGIOME CA VERNEUX SOLITAIRE
ANNALES DE CHIRURGIE DE LA MAIN
quelques observations/~ la main ont 6t6 rapport6es et r6pertori6es dans le travail de Tunon en 1977 [12]. La plupart de ces ldsions associent aux 616ments angiomateux habituels une composante de lymphangiome et se rapprochent du cadre sdmiologique d6fini par Gorham [7]. L'6volution de ces angiomatoses diffuses, bien diff6rente de celle des angiomes solitaires peut conduire /t de v6ritables disparitions squelettiques rdalisant ce que certains ont appel6 ~ la maladie de l'os fant6me ~> [7, 12]. D'autres travaux publids signalent l'association entre hdmangiome et 16sions osseuses, sans que l'on ne dispose de r6sultats histologiques pr6cisant l'origine tissulaire, soit que les malades n'aient pas 6t6 op6rds, soit que l'examen histologique ne s'attache pas /t pr6ciser l'6tat du pdrioste qui nous parait etre la fronti6re entre l'origine osseuse et l'origine extra-osseuse de la tumeur [ 1 1, 13]. En ce qui concerne notre observation, sur les crit6res radiocliniques (et avant l'examen histologique), deux diagnostics pouvaient etre discut6s : un syndrome de Maffucci [4], et l'extension osseuse (ou l'association) /l un angiome des tissus mous. La premibre entit6 associe un angiome des parties molles des chondromes multiples ; la notion d'anciennet6 et de lenteur 6volutive notamment en ce qui concerne les 16sions osseuses dont on sait que certaines d6gdnbrent dans le syndrome de Maffucci, 6cartaient le diagnostic. Le second diagnostic, le p!us difficile, pouvait etre envisag6 sur l'aspect clituque du doigt (aspect angiomateux) faisant de la 16sion osseuse soit un 616ment secondairement propag6, soit un 616ment associ6, l'examen histologi-
que de l'ensemble de la pi6ce d'amputation 61imine cette hypoth6se sur deux notions: l'intdgrit6 du p6rioste, celui-ci n'est que moddrdment 6paissi et simplement repouss6, sans effraction malgr6 les ruptures corticales multiples, enfin, autre 616ment capital, le tissu cellulaire sous-cutan6 ne comprend aucune anomalie ou dysplasie veineuse associ6e. La 16sion rapport6e apparait donc bien comme une 16sion vasculaire, primitive, intra-osseuse, sans composante de malignit6.
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CHAISE F., BOUC M.P. -- Un tumor 6seo raro a nivel de la mano : el hemangioma cavernoso solitario. A prop6sito de una observaci6n. A n n C h i r M a i n , 1991, 10, n° 4, 348-350.
Ann
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SUMMARY : Solitary hemangioma located in the skeleton of the hand is a rare tumor, very different from diffuse angiomatosis or benign, hemangioma, located in the two distal phalanges of the right fourth finger. Due to articular stiffness, pain, and cosmetic problem, the treatment consisted of central ray resection. The pathological examination revealed a true benign skeletal hemangioma with marked bone resorption of the phalangeal skeleton. The soft tissues ant the periosteum were not involved.
RESUMEN : Los angiomas solitarios primitivos son lesiones 6seas escasas que no han sido descritas en la mano, se les debe diferenciar de las angiomatosis difusas distintas en su presentaci6n clinica, radiologica, e histopathol6gica y entre las cuales algunas observaciones han sido relacionidas con la mano. Exponemos aqui el caso de una j6ven, portadora de un hemangioma localizado en no dos falanges del cuarto dedo. Par razones funcionales y cosmdticas, una amputacion digital intra-carpiana fue efectuada. E1 reconocimiento histopathol6gico llevado a cabo en el conjunto de la parte amputada permitio poner en evidencia, ademfis de los hallazgos habituales de los angiomas cavernosos, la estructura peri6stica que contiene verdaderamente la imfigen histol6gica del tumor en el espacio 6seo-subperi6stico, confirmado de esta manera el aspecto primitivo 6seo del tumor.
KEY-WORDS : Cavernous hemangioma. -- Bone tumor. Phalangeal skeleton.
PALABRASCLAVE : Angioma cavernoso. -- Tumor 6seo. -- Falange.
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