Caractéristiques cliniques, hématologiques, histologiques et pronostic à long terme des syndromes lymphoprolifératifs avec localisation rénale

Communications affichées : néphrologie / Néphrologie & Thérapeutique 9 (2013) 320–360

AN003

Prise en charge et pronostic de l’hyponatrémie sévère : étude rétrospective de 147 cas E. Prinz a , C. Borni b , T. Hannedouche b , V. Betz b , T. Krummel b a Néphro-dialyse, nouvel hôpital civil de Strasbourg, Strasbourg, France b Néphrologie et d’hémodialyse, nouvel hôpital civil de Strasbourg, Strasbourg, France Introduction.– Le pronostic de l’hyponatrémie sévère est sombre, et les modalités diagnostiques et thérapeutiques doivent être connues de tous. Le lien de causalité direct entre hyponatrémie sévère et mortalité reste incertain. Notre étude s’est intéressée à la prise en charge, au pronostic ainsi qu’aux facteurs de risque de mortalité rencontrés dans cette situation. Patients et méthodes.– Nous avons réalisé une étude rétrospective monocentrique, portant sur 147 patients adultes hospitalisés en 2010 au centre hospitalier de Strasbourg. L’hyponatrémie sévère était définie par une concentration en sodium < 120 mmol/L. À partir des dossiers médicaux, nous avons étudié la prise en charge diagnostique et thérapeutique, la mortalité intrahospitalière, ainsi que la mortalité au décours d’un suivi moyen de 12 mois. Résultats.– La mortalité intrahospitalière était de 26,5 %, et atteignait 52,5 % à distance. Parmi les patients étudiés, seuls l’hypoalbuminémie et l’index pronostic de Charlson étaient associés à la mortalité en analyse multivariée. Plus de la moitié des patients étaient symptomatiques. Aucun diagnostic étiologique n’était porté dans près de la moitié des cas, le diagnostic le plus fréquent était le SIADH. La prise en charge thérapeutique était souvent insuffisante, une restriction hydrique n’était instaurée que dans 63,3 % des cas. Discussion et conclusion.– L’importante mortalité observée en cas d’hyponatrémie sévère est plus secondaire à la cause de l’hyponatrémie et aux comorbidités des patients qu’à l’hyponatrémie elle-même. La prise en charge diagnostique et thérapeutique est insuffisante. L’amélioration des pratiques dans ce domaine pourrait permettre d’améliorer le pronostic de ces patients. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.007 AN004

Caractéristiques cliniques, hématologiques, histologiques et pronostic à long terme des syndromes lymphoprolifératifs avec localisation rénale M. Nouvier a , J. Comte b , E. Gand c , D. Blanchier d , C. Vigneau e , H. Bonarek f , E. Renaudineau g , F. Babinet h , G. Touchard a , F. Bridoux a a Néphrologie-dialyse-transplantation rénale, CHU de Poitiers, Poitiers, France b Biostatistique et informatique médicale, CHU de Poitiers, Poitiers, France c Biostatistique, CHU de Poitiers, Poitiers, France d Néphrologie-dialyse, centre hospitalier d’Angoulême, Angoulême, France e Néphrologie-dialyse-transplantation rénale, CHU Pontchaillou, Rennes, France f Nephrologie-dialyse, centre hospitalier de Saintonge, Saintes, France g Néphrologie-hémodialyse, hôpital de Saint-Malo, Saint-Malo, France h Néphrologie et d’hémodialyse, centre Echo, Le Mans, France Introduction.– L’infiltration du parenchyme rénal est fréquente au cours des syndromes lymphoprolifératifs (SLP), mais les

321

caractéristiques cliniques, histologiques et le pronostic de cette complication demeurent mal connus. Patients et méthodes.– Trente-huit patients présentant un SLP (maladie de Waldenström, n = 12 ; lymphome malin non hodgkinien de bas grade, n = 11 ; ou de haut grade, n = 7 ; LLC, n = 7 ; myélome, n = 1) avec infiltration rénale ont été rétrospectivement étudiés et comparés en fonction de l’obtention (groupe RR) ou non (groupe NR) d’une réponse rénale (RR). La RR était définie par l’augmentation du eDFG ≥ 50 % de la valeur initiale et ≥ 20 mL/min/1,73 m2 au dernier recul. Résultats.– La présentation était une insuffisance rénale aiguë dans 57,8 % des cas. Au terme d’un suivi médian de 35 mois, une RR a été obtenue chez 24 patients. Par rapport au groupe NR, les patients RR avaient un eDFG initial plus élevé (29 contre 13 mL/min/1,73 m2 ; p = 0,01), étaient plus jeunes (âge médian à 62,5 contre 73 ans ; p = 0,03), présentaient plus souvent un SLP de haut grade (8/24 contre 0/14, p = 0,02) et des anomalies radiologiques rénales (11/24 contre 0/14, p = 0,003). La RR était corrélée à l’obtention d’une réponse hématologique complète (20/24 contre 3/14 patients NR, p = 0,0002). Les lésions ischémiques glomérulaires étaient plus fréquentes dans le groupe NR (7/14 contre 1/23 ; p = 0,01). La survie était significativement plus faible dans le groupe NR (9/14 contre 4/24 décès ; p = 0,02). Discussion et conclusion.– Nous rapportons la plus grande série rétrospective de SLP B avec infiltration rénale prouvée histologiquement. La biopsie rénale joue un rôle important dans le diagnostic et l’évaluation du pronostic rénal. La précocité du traitement conditionne l’obtention d’une RR et la survie des patients. http://dx.doi.org/10.1016/j.nephro.2013.07.008 AN005

Hypophosphatémie chez un patient porteur de la neurofibromatose type I : le rôle du FGF23 R. Ossmane , H. Azar , D. Chelala Néphrologie, dialyse et transplantation rénale, Hôtel-Dieu de France, université Saint-Jospeh, Beyrouth, Liban Introduction.– L’hypophosphatémie dans la neurofibromatose type I (NF1) est rare. Le FGF23 est une protéine phosphaturiante impliquée dans l’ostéomalacie oncogénique (OO) des tumeurs mésenchymateuses. La physiopathologie de l’hypophosphatémie dans la maladie de Von Recklinghausen peut être influencée par les taux élevés du FGF23. Patients et méthodes.– Nous décrivons un patient âgé de 46 ans atteint de NF1 se présentant pour une douleur intense au bras gauche en rapport avec un neurofibrome s’étendant le long des racines de C3 et de C4, objectivé à l’IRM cervicale, ainsi qu’une fatigue généralisée. Discussion et conclusion.– Les résultats du laboratoire montrent des valeurs normales de créatinine (49 ␮mol/L), d’acide urique (504 ␮mol/L), de calcium (2,35 mmol/L), de potassium (4,1 mEq/L), de réserve alcaline (25 mEq/L) et de phosphatase alcaline (78 U/L), un phosphore diminué (0,23 mmol/L), un déficit sévère en 25OHvitamin D (5,7 ng/mL), une 1,25OH2D3 normale à 34 pg/mL (N 20–45 pg/mL) et une PTH normale à 58 (N 16–65 pg/mL, deuxième génération). Le taux maximal de réabsorption du phosphore rapporté au DFG : TmPi/DFG était très bas à 0,22 mmol/L (N 0,8–1,35) ainsi que le taux de réabsorption de phosphore (TRP) à 89 % signalant une perte rénale anormale du phosphore. La fraction d’excrétion de l’acide urique était normale (2,57 %). Une dysfonction tubulaire proximale généralisée est éliminée en l’absence d’amino-acidurie et de glycosurie. Le taux du FGF23 est élevé à 119 RU/mL (N 34–97) malgré l’hypophosphatémie. Après une supplémentation en alphacalcidol 0,25 ␮g/jour et en cholécalciférol 100 000 U/2 semaines pendant 3 mois avec normalisation de la 25OHvitamin D (30 ng/mL), la phosphatémie reste à la limite