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Complication exceptionnelle du Purpura Rhumatoïde: Thrombose de la veine centrale de la rétine
Abstracts / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 1089–1259
Me.119 Neurosarcoïdose pseudo tumorale : Revue de 2 observations D. Hakema, D. Bensalaha, M. Boucelmaa, N. Ouadahia, T. Hadada, A. Berraha, B. Mansourib, S. Haddamc, R. Baba-Ahmedc a Service de Médecine Interne, CHU de Bab El Oued, Alger, Algerie b Service de Radiologie, CHU de Bab El Oued, Alger, Algerie c Anatomopathologie, CHU de Bab El Oued, Alger, Algerie Introduction. – Les formes pseudo tumorales cérébrales de la sarcoïdose(S) sont des sources d’errance diagnostiques lorsqu’elles révèlent la maladie et restent localisées. Elles sont de mieux en mieux individualisées grâce à l’apport de la neuro-imagerie La précocité du diagnostic conditionne leur pronostic fonctionnel et vital. Observation. – 1- Mme LF 44 ans, développe successivement une hypothyroïdie, un diabète insipide, une névrite optique et des troubles psychiatriques. L’imagerie cérébrale retrouve une infiltration de la glande pituitaire associée à un aspect de méningiomatose diffuse Les autres sites de localisation habituelle de la S sont indemnes (thorax, ganglions périphériques, peau, foie…). Les examens sont peu contributifs au diagnostic (enzyme de conversion de l’angiotensine, scintigraphie au gallium, étude du liquide cérébro spinal..) L’exclusion d’une cause infectieuse (tuberculose, cryptococcose), l’aspect évocateur de S à l’IRM, la dégradation rapide de l’état neurologique impose un test thérapeutique (en dépit de l’orientation priviligiée vers une méningiomatose diffuse) aux corticoïdes qui amende de façon spectaculaire et durable les signes neuropsychiatriques clinico-radiologiques au prix d’une insuffisance antéhypophysaire et d’une hydrocéphalie. 2-Mme DS, 34 ans aux antécédents de pleurésie supposée virale deux ans plus tôt, présente un tableau neurologique brutal : HIC, hémiparésie droite et convulsions généralisées évoluant dans un contexte apyrétique. L’IRM cérébrale objective des formations multiples, diffuses aux 2 hémisphères cérébraux, prenants de façon intense le produit de contraste et entourés d’un oedeme péri lésionnel tout suggérant des localisations secondaires sus tentorielles. L’histologie de la pièce d’exérèse conclut à du tissu glial siège d’une lésion granulomateuse agencées en follicules épithéloides confluents avec des cellules géantes entourées d’une couronne lymphocytaire et l’absence de nécrose caséeuse le tout évoquant une S. Le traitement corticoïde améliore la patiente. Le bilan ne retrouve pas d’autres localisations de la sarcoïdose (imagerie thorax, hypophyse, rénale⋯). Conclusion. – Les formes neurologiques pseudo tumorales de la S sont rares et se localisent en régions supra-tentorielle. Le diagnostic repose sur l’identification d’une atteinte ’extra’-neurologique accessible à la mise en évidence du granulome sarcoïdosique. L’IRM est décisive pour le diagnostic et la surveillance. Compte tenu des risques fonctionnels et vitaux de cette localisation, une corticothérapie d’épreuve est justifiée [1,2]. Références [1] Loweer EE, et al. Diagnosis and management of neurological sarcoidosis. Arch Intern Med 1997;157:1864–8. [2] Chapelon-Abric C. Neurosarcoidoses. Ann Med Interne (Paris) 2001;152: 113–24.
Me.120 Révélation particulière d’une maladie de Lyme : pseudodermatopolymyosite M. Mahfoudhia, K. Ben Abdelghania, S. Turkia, L. Bailia, C.-H. Ben Taarita, A. Khedera a Service de Médecine Interne, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction. – La maladie de Lyme, impliquant un spirochète (Borrelia burgdorferi) se manifeste habituellement sous formes de signes cutanés (érythème migrant), neurologiques, cardiaques et articulaires. Nous rapportons le cas d’une maladie de Lyme diagnostiquée devant un tableau de myalgies isolées.
1243
Observation. – Il s’agit d’une patiente âgée de 37 ans qui a présenté des myalgies diffuses et un érythroedème de la face et en périorbitaire. Une dermatoploymyosite a été fortement suspectée surtout devant une discrète élévation des enzymes musculaires. Elle a alors été traitée par une forte dose de corticothérapie. L’évolution a été marquée par l’aggravation des myalgies et une apparition d’un déficit musculaire. Elle est alors hospitalisée dans notre service. A l’examen, elle était apyrétique, elle avait un érythroedème de la face, un déficit de la ceinture pelvienne sans déficit périphérique. A la biologie, elle avait un syndrome inflammatoire, une élévation des enzymes musculaires (CPK, LDH, Aldolase) à une fois et demi la normale. L’EMG était normal et les AAN notamment les anti JO1 étaient négatifs. Une origine infectieuse a été recherchée, la sérologie de Lyme était positive dans le sang et négative dans le LCR. Tout le reste du bilan infectieux était négatif. Sous antibiothérapie, l’évolution était marquée par une amélioration de son état général, disparition des myalgies et normalisation des enzymes musculaires. Conclusion. – Notre patiente a présenté une forme atypique puisque les seules manifestations qu’elle avait sont l’asthénie et les myalgies. Ces signes isolés ont rendu le diagnostic difficile. L’aggravation sous corticoïdes et la négativité du bilan immunologique nous a orienté vers une origine infectieuse. La sérologie de Lyme était l’examen clé pour le diagnostic. La précocité du diagnostic et du traitement permet d’éviter plusieurs complications : cardiaques, neurologiques et articulaires.
Me.121 Complication exceptionnelle du Purpura Rhumatoïde: Thrombose de la veine centrale de la rétine K. Ben Abdelghania, M. Mahfoudhia, S. Turkia, S. Barboucha, C.H. Ben Taarita, A. Khedera a Service de Médecine Interne, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction. – Une thrombose de la veine centrale de la rétine peut compliquer une maladie de Behçet, une coagulopathie, un syndrome des antiphospholipides ou une hyperhomocystéinémie. Nous rapportons l’association thrombose de la veine centrale de la rétine et purpura rhumatoïde qui jusque là n’a pas été décrite à notre connaissance. Observation. – Il s’agit d’une patiente âgée de 44 ans, hospitalisée dans notre service pour un purpura, des arthralgies de type inflammatoire des grosses articulations et des douleurs abdominales. Le diagnostic de Purpura rhumatoïde a été retenu devant l’association d’une néphropathie glomérulaire, avec une protéinurie et une hématurie, des douleurs abdominales, un purpura vasculaire, et un dépôt d’IgA à la biopsie cutanée (IFD). Devant une baisse de l’acuité visuelle en rapport avec une thrombose bilatérale de la veine centrale de la rétine, un bilan étiologique a été pratiqué. Le bilan de thrombophilie (Protéine C et S, anti-thrombine, résistance à la protéine C activée) était normal, ainsi que l’homocystéinémie. Les anticorps antinucléaires, les Ac antiphospholipides et les ANCA étaient négatifs. Elle a bénéficié d’une corticothérapie, d’une anticoagulation et de plusieurs séances de laser, mais l’évolution était défavorable (cécité et insuffisance rénale terminale avec hémodialyse). Conclusion. – La survenue de thromboses artérielles et veineuses périphériques a été déjà rapportée au cours des purpura rhumatoïdes, mais dans ces cas, il existait soit une thrombophilie soit un syndrome des antiphospholipides associés, ce qui n’était pas les cas de notre patiente. Le syndrome néphrotique constaté chez notre patiente a peut être favorisé la survenue de la thrombose de la veine centrale de la rétine. Le pronostic est variable. Malgré la réalisation de plusieurs séances de laser ainsi que la corticothérapie, le pronostic était réservé chez notre patiente.
1244
Abstracts / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 1089–1259
Me.122 Les manifestations neurologiques de la maladie de Behcet: Analyse d’une série de 12 patients I. Alibia, I. Ksontinia, K. Saadallaoui-Ben Hamidaa, H. Kedadia, M.-H. Douguia a Service de Médecine Interne et Rhumatologie, Hôpital des Forces de Sécurité Intérieures, Marsa, Tunisie Introduction. – Analyser les caractéristiques cliniques de l’atteinte neurologique de la maladie de Behcet et déterminer un sous-groupe de patients à haut risque pour cette complication. Matériels et Méthodes. – 26 dossiers de patients atteints d’une maladie de Behçet répondant aux critères diagnostiques du groupe international d’étude sur la maladie de Behçet ont été rétrospectivement revus. Les patients ont été divisés en 2 groupes selon l’existence (groupe1) ou non (groupe2) de manifestations neurologiques de la maladie de Behçet. Résultats. – Douze patients (8 hommes et 4 femmes) ayant un âge moyen de 36,4 ans ont présenté des manifestations neurologiques, soit 42,3 %. Dix patients (90,90 %) avaient une atteinte centrale méningo-parenchymateuse.Deux patients (9,10 %) avaient une thrombose veineuse cérébrale entrant dans le cadre d’un angio-behçet. Les symptômes les plus fréquents étaient l’atteinte des paires crâniennes (54,54 %), les céphalées (36,36 %) et le déficit moteur (36,36 %). L’évolution des manifestations neurologiques s’est faite vers la rémission complète dans un cas et la persistance de séquelles minimes dans un cas. Un patient est décédé. Aucun élément clinique ou paraclinique n’avait de valeur pronostique significative dans le groupe 1.L’uvéite était plus fréquente dans le groupe2 que dans le groupe 1. Conclusion. – La fréquence de l’atteinte neurologique de la maladie de Behçet est élevée dans notre série (42,3 %).Le neuro Behçet parait protéger les patients contre l’atteinte oculaire.
Me.123 Une PAN pleuro-pulmonaire C. Roubillea, J. Morela, V. Deschampsa, B. Combea a Service de Rhumatologie, C.H.U. Lapeyronie, Montpellier, France Introduction. – La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante des vaisseaux de moyen et de petit calibre dont l’atteinte pulmonaire est discutée. Nous rapportons une observation de PAN pleuro-pulmonaire. Cas Clinique. – Une patiente de 44 ans est hospitalisée pour dyspnée aiguë fébrile, myalgies des deux mollets et asthénie. A son admission, elle est fébrile à 39 °C. La CRP est à 290 mg/l, les enzymes musculaires sont normales. Le bilan biologique infectieux et immunologique, dont les ANCA, est négatif. Le scanner thoracique montre un foyer bronchiolo-alvéolaire droit. Le liquide de lavage broncho-alvéolaire est inflammatoire, et un Pseudomonas aeruginosa est isolé. La patiente est traitée par antibiothérapie adaptée, sans efficacité clinico-biologique. Les myalgies persistent, elle est dyspnéique et perd 5 kg en un mois. Elle développe une oligoarthrite fébrile et une éruption nodulaire violacée des chevilles. L’IRM des mollets est en faveur d’une myosite. Un nouveau scanner thoracique montre un infiltrat péri hilaire engainant les bronches lobaire supérieure et dorsale droites et infiltrant la scissure. L’examen anatomopathologique de la lésion pulmonaire prélevée chirurgicalement révèle une vascularite nécrosante pleuro-pulmonaire, sans cellule néoplasique ni granulome. Au niveau cutané, on retrouve les mêmes images de vascularite nécrosante. On retient le diagnostic de PAN avec localisations cutanée, musculaire, articulaire et pleuro-pulmonaire. La patiente est traitée par corticothérapie générale à 1 mg/kg/jour. Après un mois de traitement, elle est asymptomatique, la CRP se normalise et l’infiltrat radiologique régresse. Discussion. – L’atteinte pulmonaire clinique de la PAN est décrite depuis longtemps, avec des tableaux variés allant de l’asthme à l’hémorragie intra-alvéolaire. Cependant, la preuve anatomopatholo-
gique n’était obtenue que lors d’examens autopsiques, comme les dix cas d’artérites bronchiques rapportés par Matsumoto en 1993 [1]. Le caractère anecdotique de cette publication a laissé penser qu’il n’y avait pas d’atteinte pulmonaire au cours de la PAN. En 1996, Nick [2] publie la première confirmation non autopsique d’une artérite pulmonaire de PAN, évoluant favorablement sous traitement. Nous publions une nouvelle observation de PAN avec atteinte parenchymateuse traitée efficacement. Conclusion. – Nous décrivons le premier cas à notre connaissance d’atteinte pleuro-pulmonaire d’une PAN, confirmée histologiquement. Références [1] Matsumoto T, et al. Hum Pathol 1993;24:717–24. [2] Nick J, et al. Am J Respir Care Med 1996;153:450–3.
Me.124 Les manifestations neurologiques au cours du lupus systémique D. Azzouza, H. Sahlia, L. Fendria, E. Cheoura, H. Ajlenia, M. Elleucha, N. Meddeba, S. Sellamia a Service de Rhumatologie, Centre Hospitalo-Universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie Introduction. – Le lupus systémique (LS) est caractérisé par une atteinte multisystémique, en particulier neurologique, de fréquence variable, observée dans 40 à 75 % des cas. Les deux principales manifestations rentrant dans ce contexte les troubles psychiatriques et les troubles épileptiques. D’autres complications ont été décrites en particulier les manifestations centrales déficitaires, les céphalées, et plus rarement et l’atteinte du système nerveux périphérique. Patients et Méthodes. – Étude rétrospective portant sur 35 patients atteints de LS répondant aux critères révisés de l’ACR, colligés dans le service de rhumatologie de la Rabta entre 1991 et 2006. Une analyse des données cliniques (signes neurologiques), d’imagerie (TDM, IRM) et électrophysiologique (EMG) a été faite. Observation. – L’atteinte neurologique a intéressé cinq patients (1homme, 4femmes) dont l’âge moyen était de 38 ans. Le délai moyen d’apparition de l’atteinte neurologique par rapport au début de la maladie était de 1.5 ans. Quatre patients ont présenté des manifestations centrales, avec une atteinte périphérique dans le dernier cas (tableau).
cas
Signes neurologiques
Explorations
1
Troubles de la marche avec, syndrome délirant, Epilepsie,Céphalées, troubles du sommeil, psychose hallucinatoire chronique
IRM cérébrale : hypersignaux de siège frontal bilatéral, IRM cérébrale : hypersignaux au niveau des noyaux gris centraux, discret effet de masse sur la corne frontale droite TDM cérébrale : hématome sous dural chronique. Troubles de l'hémostase (syndrome des anti-phospholipides) TDM cérébrale : normale. EMG : neuropathie bilatérale et symétrique aux membres inférieurs de type axonale à prédominance sensitive
2
3
Convulsions, syndrome cérébelleux cinétique, syndrome d'hypertension intracrânienne.
4 5
Etat d'agitation, dépression Syndrome neurogène périphérique
Les patients ayant présenté des signes déficitaires ont bénéficié de boli combinés (Endoxan, solumédrol) avec une évolution favorable. Conclusion. – L’atteinte neuropsychique au cours du lupus systémique constitue un tournant évolutif de la maladie lupique. Elle doit être recherchée systématiquement afin de pouvoir instaurer un traitement précoce.
Me.119 Neurosarcoïdose pseudo tumorale : Revue de 2 observations D. Hakema, D. Bensalaha, M. Boucelmaa, N. Ouadahia, T. Hadada, A. Berraha, B. Mansourib, S. Haddamc, R. Baba-Ahmedc a Service de Médecine Interne, CHU de Bab El Oued, Alger, Algerie b Service de Radiologie, CHU de Bab El Oued, Alger, Algerie c Anatomopathologie, CHU de Bab El Oued, Alger, Algerie Introduction. – Les formes pseudo tumorales cérébrales de la sarcoïdose(S) sont des sources d’errance diagnostiques lorsqu’elles révèlent la maladie et restent localisées. Elles sont de mieux en mieux individualisées grâce à l’apport de la neuro-imagerie La précocité du diagnostic conditionne leur pronostic fonctionnel et vital. Observation. – 1- Mme LF 44 ans, développe successivement une hypothyroïdie, un diabète insipide, une névrite optique et des troubles psychiatriques. L’imagerie cérébrale retrouve une infiltration de la glande pituitaire associée à un aspect de méningiomatose diffuse Les autres sites de localisation habituelle de la S sont indemnes (thorax, ganglions périphériques, peau, foie…). Les examens sont peu contributifs au diagnostic (enzyme de conversion de l’angiotensine, scintigraphie au gallium, étude du liquide cérébro spinal..) L’exclusion d’une cause infectieuse (tuberculose, cryptococcose), l’aspect évocateur de S à l’IRM, la dégradation rapide de l’état neurologique impose un test thérapeutique (en dépit de l’orientation priviligiée vers une méningiomatose diffuse) aux corticoïdes qui amende de façon spectaculaire et durable les signes neuropsychiatriques clinico-radiologiques au prix d’une insuffisance antéhypophysaire et d’une hydrocéphalie. 2-Mme DS, 34 ans aux antécédents de pleurésie supposée virale deux ans plus tôt, présente un tableau neurologique brutal : HIC, hémiparésie droite et convulsions généralisées évoluant dans un contexte apyrétique. L’IRM cérébrale objective des formations multiples, diffuses aux 2 hémisphères cérébraux, prenants de façon intense le produit de contraste et entourés d’un oedeme péri lésionnel tout suggérant des localisations secondaires sus tentorielles. L’histologie de la pièce d’exérèse conclut à du tissu glial siège d’une lésion granulomateuse agencées en follicules épithéloides confluents avec des cellules géantes entourées d’une couronne lymphocytaire et l’absence de nécrose caséeuse le tout évoquant une S. Le traitement corticoïde améliore la patiente. Le bilan ne retrouve pas d’autres localisations de la sarcoïdose (imagerie thorax, hypophyse, rénale⋯). Conclusion. – Les formes neurologiques pseudo tumorales de la S sont rares et se localisent en régions supra-tentorielle. Le diagnostic repose sur l’identification d’une atteinte ’extra’-neurologique accessible à la mise en évidence du granulome sarcoïdosique. L’IRM est décisive pour le diagnostic et la surveillance. Compte tenu des risques fonctionnels et vitaux de cette localisation, une corticothérapie d’épreuve est justifiée [1,2]. Références [1] Loweer EE, et al. Diagnosis and management of neurological sarcoidosis. Arch Intern Med 1997;157:1864–8. [2] Chapelon-Abric C. Neurosarcoidoses. Ann Med Interne (Paris) 2001;152: 113–24.
Me.120 Révélation particulière d’une maladie de Lyme : pseudodermatopolymyosite M. Mahfoudhia, K. Ben Abdelghania, S. Turkia, L. Bailia, C.-H. Ben Taarita, A. Khedera a Service de Médecine Interne, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction. – La maladie de Lyme, impliquant un spirochète (Borrelia burgdorferi) se manifeste habituellement sous formes de signes cutanés (érythème migrant), neurologiques, cardiaques et articulaires. Nous rapportons le cas d’une maladie de Lyme diagnostiquée devant un tableau de myalgies isolées.
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Observation. – Il s’agit d’une patiente âgée de 37 ans qui a présenté des myalgies diffuses et un érythroedème de la face et en périorbitaire. Une dermatoploymyosite a été fortement suspectée surtout devant une discrète élévation des enzymes musculaires. Elle a alors été traitée par une forte dose de corticothérapie. L’évolution a été marquée par l’aggravation des myalgies et une apparition d’un déficit musculaire. Elle est alors hospitalisée dans notre service. A l’examen, elle était apyrétique, elle avait un érythroedème de la face, un déficit de la ceinture pelvienne sans déficit périphérique. A la biologie, elle avait un syndrome inflammatoire, une élévation des enzymes musculaires (CPK, LDH, Aldolase) à une fois et demi la normale. L’EMG était normal et les AAN notamment les anti JO1 étaient négatifs. Une origine infectieuse a été recherchée, la sérologie de Lyme était positive dans le sang et négative dans le LCR. Tout le reste du bilan infectieux était négatif. Sous antibiothérapie, l’évolution était marquée par une amélioration de son état général, disparition des myalgies et normalisation des enzymes musculaires. Conclusion. – Notre patiente a présenté une forme atypique puisque les seules manifestations qu’elle avait sont l’asthénie et les myalgies. Ces signes isolés ont rendu le diagnostic difficile. L’aggravation sous corticoïdes et la négativité du bilan immunologique nous a orienté vers une origine infectieuse. La sérologie de Lyme était l’examen clé pour le diagnostic. La précocité du diagnostic et du traitement permet d’éviter plusieurs complications : cardiaques, neurologiques et articulaires.
Me.121 Complication exceptionnelle du Purpura Rhumatoïde: Thrombose de la veine centrale de la rétine K. Ben Abdelghania, M. Mahfoudhia, S. Turkia, S. Barboucha, C.H. Ben Taarita, A. Khedera a Service de Médecine Interne, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie Introduction. – Une thrombose de la veine centrale de la rétine peut compliquer une maladie de Behçet, une coagulopathie, un syndrome des antiphospholipides ou une hyperhomocystéinémie. Nous rapportons l’association thrombose de la veine centrale de la rétine et purpura rhumatoïde qui jusque là n’a pas été décrite à notre connaissance. Observation. – Il s’agit d’une patiente âgée de 44 ans, hospitalisée dans notre service pour un purpura, des arthralgies de type inflammatoire des grosses articulations et des douleurs abdominales. Le diagnostic de Purpura rhumatoïde a été retenu devant l’association d’une néphropathie glomérulaire, avec une protéinurie et une hématurie, des douleurs abdominales, un purpura vasculaire, et un dépôt d’IgA à la biopsie cutanée (IFD). Devant une baisse de l’acuité visuelle en rapport avec une thrombose bilatérale de la veine centrale de la rétine, un bilan étiologique a été pratiqué. Le bilan de thrombophilie (Protéine C et S, anti-thrombine, résistance à la protéine C activée) était normal, ainsi que l’homocystéinémie. Les anticorps antinucléaires, les Ac antiphospholipides et les ANCA étaient négatifs. Elle a bénéficié d’une corticothérapie, d’une anticoagulation et de plusieurs séances de laser, mais l’évolution était défavorable (cécité et insuffisance rénale terminale avec hémodialyse). Conclusion. – La survenue de thromboses artérielles et veineuses périphériques a été déjà rapportée au cours des purpura rhumatoïdes, mais dans ces cas, il existait soit une thrombophilie soit un syndrome des antiphospholipides associés, ce qui n’était pas les cas de notre patiente. Le syndrome néphrotique constaté chez notre patiente a peut être favorisé la survenue de la thrombose de la veine centrale de la rétine. Le pronostic est variable. Malgré la réalisation de plusieurs séances de laser ainsi que la corticothérapie, le pronostic était réservé chez notre patiente.
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Abstracts / Revue du Rhumatisme 73 (2006) 1089–1259
Me.122 Les manifestations neurologiques de la maladie de Behcet: Analyse d’une série de 12 patients I. Alibia, I. Ksontinia, K. Saadallaoui-Ben Hamidaa, H. Kedadia, M.-H. Douguia a Service de Médecine Interne et Rhumatologie, Hôpital des Forces de Sécurité Intérieures, Marsa, Tunisie Introduction. – Analyser les caractéristiques cliniques de l’atteinte neurologique de la maladie de Behcet et déterminer un sous-groupe de patients à haut risque pour cette complication. Matériels et Méthodes. – 26 dossiers de patients atteints d’une maladie de Behçet répondant aux critères diagnostiques du groupe international d’étude sur la maladie de Behçet ont été rétrospectivement revus. Les patients ont été divisés en 2 groupes selon l’existence (groupe1) ou non (groupe2) de manifestations neurologiques de la maladie de Behçet. Résultats. – Douze patients (8 hommes et 4 femmes) ayant un âge moyen de 36,4 ans ont présenté des manifestations neurologiques, soit 42,3 %. Dix patients (90,90 %) avaient une atteinte centrale méningo-parenchymateuse.Deux patients (9,10 %) avaient une thrombose veineuse cérébrale entrant dans le cadre d’un angio-behçet. Les symptômes les plus fréquents étaient l’atteinte des paires crâniennes (54,54 %), les céphalées (36,36 %) et le déficit moteur (36,36 %). L’évolution des manifestations neurologiques s’est faite vers la rémission complète dans un cas et la persistance de séquelles minimes dans un cas. Un patient est décédé. Aucun élément clinique ou paraclinique n’avait de valeur pronostique significative dans le groupe 1.L’uvéite était plus fréquente dans le groupe2 que dans le groupe 1. Conclusion. – La fréquence de l’atteinte neurologique de la maladie de Behçet est élevée dans notre série (42,3 %).Le neuro Behçet parait protéger les patients contre l’atteinte oculaire.
Me.123 Une PAN pleuro-pulmonaire C. Roubillea, J. Morela, V. Deschampsa, B. Combea a Service de Rhumatologie, C.H.U. Lapeyronie, Montpellier, France Introduction. – La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante des vaisseaux de moyen et de petit calibre dont l’atteinte pulmonaire est discutée. Nous rapportons une observation de PAN pleuro-pulmonaire. Cas Clinique. – Une patiente de 44 ans est hospitalisée pour dyspnée aiguë fébrile, myalgies des deux mollets et asthénie. A son admission, elle est fébrile à 39 °C. La CRP est à 290 mg/l, les enzymes musculaires sont normales. Le bilan biologique infectieux et immunologique, dont les ANCA, est négatif. Le scanner thoracique montre un foyer bronchiolo-alvéolaire droit. Le liquide de lavage broncho-alvéolaire est inflammatoire, et un Pseudomonas aeruginosa est isolé. La patiente est traitée par antibiothérapie adaptée, sans efficacité clinico-biologique. Les myalgies persistent, elle est dyspnéique et perd 5 kg en un mois. Elle développe une oligoarthrite fébrile et une éruption nodulaire violacée des chevilles. L’IRM des mollets est en faveur d’une myosite. Un nouveau scanner thoracique montre un infiltrat péri hilaire engainant les bronches lobaire supérieure et dorsale droites et infiltrant la scissure. L’examen anatomopathologique de la lésion pulmonaire prélevée chirurgicalement révèle une vascularite nécrosante pleuro-pulmonaire, sans cellule néoplasique ni granulome. Au niveau cutané, on retrouve les mêmes images de vascularite nécrosante. On retient le diagnostic de PAN avec localisations cutanée, musculaire, articulaire et pleuro-pulmonaire. La patiente est traitée par corticothérapie générale à 1 mg/kg/jour. Après un mois de traitement, elle est asymptomatique, la CRP se normalise et l’infiltrat radiologique régresse. Discussion. – L’atteinte pulmonaire clinique de la PAN est décrite depuis longtemps, avec des tableaux variés allant de l’asthme à l’hémorragie intra-alvéolaire. Cependant, la preuve anatomopatholo-
gique n’était obtenue que lors d’examens autopsiques, comme les dix cas d’artérites bronchiques rapportés par Matsumoto en 1993 [1]. Le caractère anecdotique de cette publication a laissé penser qu’il n’y avait pas d’atteinte pulmonaire au cours de la PAN. En 1996, Nick [2] publie la première confirmation non autopsique d’une artérite pulmonaire de PAN, évoluant favorablement sous traitement. Nous publions une nouvelle observation de PAN avec atteinte parenchymateuse traitée efficacement. Conclusion. – Nous décrivons le premier cas à notre connaissance d’atteinte pleuro-pulmonaire d’une PAN, confirmée histologiquement. Références [1] Matsumoto T, et al. Hum Pathol 1993;24:717–24. [2] Nick J, et al. Am J Respir Care Med 1996;153:450–3.
Me.124 Les manifestations neurologiques au cours du lupus systémique D. Azzouza, H. Sahlia, L. Fendria, E. Cheoura, H. Ajlenia, M. Elleucha, N. Meddeba, S. Sellamia a Service de Rhumatologie, Centre Hospitalo-Universitaire la Rabta, Tunis, Tunisie Introduction. – Le lupus systémique (LS) est caractérisé par une atteinte multisystémique, en particulier neurologique, de fréquence variable, observée dans 40 à 75 % des cas. Les deux principales manifestations rentrant dans ce contexte les troubles psychiatriques et les troubles épileptiques. D’autres complications ont été décrites en particulier les manifestations centrales déficitaires, les céphalées, et plus rarement et l’atteinte du système nerveux périphérique. Patients et Méthodes. – Étude rétrospective portant sur 35 patients atteints de LS répondant aux critères révisés de l’ACR, colligés dans le service de rhumatologie de la Rabta entre 1991 et 2006. Une analyse des données cliniques (signes neurologiques), d’imagerie (TDM, IRM) et électrophysiologique (EMG) a été faite. Observation. – L’atteinte neurologique a intéressé cinq patients (1homme, 4femmes) dont l’âge moyen était de 38 ans. Le délai moyen d’apparition de l’atteinte neurologique par rapport au début de la maladie était de 1.5 ans. Quatre patients ont présenté des manifestations centrales, avec une atteinte périphérique dans le dernier cas (tableau).
cas
Signes neurologiques
Explorations
1
Troubles de la marche avec, syndrome délirant, Epilepsie,Céphalées, troubles du sommeil, psychose hallucinatoire chronique
IRM cérébrale : hypersignaux de siège frontal bilatéral, IRM cérébrale : hypersignaux au niveau des noyaux gris centraux, discret effet de masse sur la corne frontale droite TDM cérébrale : hématome sous dural chronique. Troubles de l'hémostase (syndrome des anti-phospholipides) TDM cérébrale : normale. EMG : neuropathie bilatérale et symétrique aux membres inférieurs de type axonale à prédominance sensitive
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Convulsions, syndrome cérébelleux cinétique, syndrome d'hypertension intracrânienne.
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Etat d'agitation, dépression Syndrome neurogène périphérique
Les patients ayant présenté des signes déficitaires ont bénéficié de boli combinés (Endoxan, solumédrol) avec une évolution favorable. Conclusion. – L’atteinte neuropsychique au cours du lupus systémique constitue un tournant évolutif de la maladie lupique. Elle doit être recherchée systématiquement afin de pouvoir instaurer un traitement précoce.