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Le syndrome du marteau hypothénarien : analyse de la littérature et cas clinique
Chirurgie de la main 29 (2010) 289–293
Mise au point
Le syndrome du marteau hypothénarien : analyse de la littérature et cas clinique Hammer hypothenar syndrome: Review of the literature and case report P. Dumas *, B. Chignon-Sicard, V. Médard de Chardon, T. Balaguer, E. Lebreton Service de chirurgie plastique reconstructrice et esthétique, hôpital Saint-Roch, 5, rue Pierre-Dévoluy, 06006 Nice, France Reçu le 1 novembre 2009 ; reçu sous la forme révisée 5 avril 2010 ; accepté le 30 juin 2010
Résumé Le syndrome du marteau hypothénarien (SMH), ou Hammer hypothenar syndrome des anglo-saxons, est une maladie rare décrite pour la première fois par Conn et al. en 1970. Il regroupe l’ensemble des signes cliniques secondaires aux lésions de l’artère ulnaire ou de sa branche palmaire superficielle contre l’os hamatum, par des microtraumatismes chroniques. Les travailleurs manuels manipulant des outils vibrants ou utilisant leur main comme marteau sont les plus touchés. Le diagnostic paraclinique repose sur l’échographie-doppler. L’artériographie est l’examen de référence pour le bilan préthérapeutique. Le SMH peut conduire à des complications graves secondaires à l’ischémie induite et aux phénomènes emboliques. Le retard diagnostique ou un traitement inefficace peuvent favoriser l’apparition de ces complications. Deux types de traitement ont été décrits : médical (conservateur) et chirurgical. Il n’existe actuellement pas de réel consensus sur la place de ces traitements. Le SMH est une maladie rare, source d’erreurs diagnostiques, dont les règles de prise en charge sont mal définies. Les complications emboliques sont potentiellement graves, à l’origine de séquelles définitives. Deux types de traitement ont été décrits dans cette pathologie : médical (conservateur) et chirurgical. Le traitement médical consiste en l’éradication des facteurs favorisants et en un traitement antiagrégant plaquettaire au long cours. Le traitement chirurgical dépend des lésions vasculaires présentes : ligature artérielle simple, résection du segment artériel thrombosé et anastomose terminoterminale ou enfin, revascularisation par pontage utilisant un greffon veineux ou artériel. Certains auteurs ont préconisé la réalisation d’une sympathectomie thoracique associée. Les auteurs présentent une revue de la littérature et discutent la prise en charge diagnostique du SMH, les indications des traitements médical et chirurgical, ainsi que les options chirurgicales. Le diagnostic de SMH doit être précoce. Le traitement de choix est, selon nous, chirurgical dans le but de prévenir les complications emboliques graves. # 2010 Publié par Elsevier Masson SAS. Mots clés : Syndrome du marteau hypothénarien
Abstract Hypothenar hammer syndrome is a rare disease first described by Conn et al. in 1970. It groups together symptoms of chronic microtraumatism to the ulnar artery or its superficial palmar branch against the hamate. Manual workers using vibrating tools are the most affected by this. Diagnosis is made by echodoppler, while arteriography is the gold standard for establishing the treatment plan. Hypothenar hammer syndrome may lead to severe complications secondary to ischemia and to embolic events resulting from delayed diagnosis or maltreatment. There is no real consensus as to the place of medical or surgical treatments. Medical treatment consists of eliminating favorizing factors and long-term antiplatelet aggregation treatment. Surgical treatment depends on the vascular lesions: simple arterial ligation, resection of the thrombosed arterial segment and end-to-end anastomosis, or revascularization using a pontage venous or arterial graft. Some authors suggested an associated thoracic sympathectomy. The diagnosis must be made early; the choice of treatment must be targeted at preventing serious embolic complications. # 2010 Published by Elsevier Masson SAS. Keywords: Hammer hypothenar syndrome
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Dumas). 1297-3203/$ – see front matter # 2010 Publié par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.main.2010.06.006
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1. Introduction Le syndrome du marteau hypothénarien (SMH) est une maladie rare décrite pour la première fois par Conn et al. en 1970 [1]. Il regroupe l’ensemble des signes cliniques secondaires aux lésions de l’artère ulnaire dans le canal de Guyon ou de sa branche palmaire superficielle contre l’os hamatum, par des microtraumatismes répétés.
de la maladie apparaissent en moyenne 21 ans après le début de l’exposition à ces microtraumatismes [8]. Le SMH peut également être causé par un traumatisme isolé important [9] ou dans la pratique de sports manuels (volley-ball, baseball. . .) ou les sports de combat [8,10]. Les autres facteurs de risque décrits pour cette pathologie sont le tabac et ceux liés à l’artériosclérose (diabète, hypertension artérielle). 4. Anatomopathologie
2. Diagnostic clinique Les symptômes cliniques ischémiques concernent le plus souvent les troisième, quatrième et cinquième doigts, ainsi que la loge hypothénarienne. Ces symptômes sont des douleurs, une pâleur cutanée, une cyanose, la perte de chaleur cutanée et la perte de force des muscles hypothénariens. Leur évolution se fait le plus souvent par poussées aiguës entrecoupées de phases de rémission. Le froid est un facteur déclenchant fréquent à l’origine d’un syndrome de Raynaud [2]. Aux signes cliniques ischémiques, peuvent s’ajouter des signes témoignant de complications emboliques. Ces complications font la gravité du SMH. Elles sont secondaires à la formation d’un thrombus fibrinocruorique dans la portion artérielle lésée, là où le flux sanguin laminaire normal devient turbulent. Le relargage répété de microembole est à l’origine de douleurs pulpaires des troisième, quatrième et cinquième doigts, d’ulcérations digitales distales, voire de gangrène pulpaire et nécrose des dernières phalanges. Des signes neurologiques tronculaires liés à la compression de la branche palmaire superficielle du nerf ulnaire par un anévrisme sont également possibles, à type d’acroparesthésies ulnaires [3,4]. En cas de suspicion clinique, un examen bilatéral et comparatif doit rechercher par le test d’Allen un défaut de revascularisation par l’artère ulnaire. L’objectif de ce test est double. Du côté atteint, le but est d’objectiver une thrombose de l’artère ulnaire au poignet (le temps de recoloration est alors supérieur à dix secondes). Du côté sain, le test dépistera une éventuelle absence de communication artérielle radio-ulnaire physiologiquement retrouvée dans 27 % des cas. Le test d’Allen n’est cependant pas pathognomonique. Kaji et al. ont montré qu’il restait positif chez 14 % des patients atteints de SMH, avec thrombose de l’artère ulnaire [5] (sensibilité de 86 %). Il est de plus négatif dans 27 % des cas dans la population normale, dépendant des variations anatomiques vasculaires physiologiques [6] (spécificité de 78 %). Le test d’Allen n’est donc pas un test déterminant pour le diagnostic de la maladie du SMH mais reste un outil efficace pour le diagnostic clinique d’une thrombose de l’artère ulnaire. 3. Épidémiologie Sur le plan épidémiologique, les travailleurs manuels entre 40 et 75 ans utilisant leurs mains comme « marteau » ou utilisant des outils vibrants sont les plus touchés (91 %) [5,7,8]. L’atteinte est unilatérale dans 88 % des cas et touche la main dominante dans 93 % des cas [8]. Les premiers signes cliniques
Les données de la littérature nous montrent que la portion artérielle lésée est le siège d’une sténose ou thrombose isolée dans 89 % des cas [2] et d’un anévrisme (thrombosé ou non) dans 7 % des cas seulement [2]. Les lésions histologiques retrouvées sont le plus souvent une hyperplasie de l’intima, une fragmentation de la composante élastique interne, une rupture de la média et un thrombus de nature fibrinocruorique [2,11]. Il n’existe jamais de lésion de vascularite active [12]. 5. Diagnostics différentiels Les principaux diagnostics différentiels du SMH sont les maladies de système : connectivites, lupus (LEAD) et maladie de Raynaud. Le phénomène clinique de Raynaud souvent présent dans le SMH peut ainsi conduire à des erreurs diagnostiques avec ces pathologies [10], au cours desquelles le phénomène de Raynaud est cependant en général bilatéral. 6. Diagnostic paraclinique – bilan préopératoire Le diagnostic paraclinique repose sur l’échographie-doppler artérielle. Il sera associé pour confirmation du diagnostic et bilan préthérapeutique à l’artériographie ou à l’angio-IRM. Vayssairat et al. [3] ont décrit l’intérêt des examens d’imagerie en cinq points :
visualiser l’absence de flux artériel ; localiser la portion artérielle lésée ; évaluer la taille de la portion artérielle lésée ; définir la cause exacte de l’ischémie (vasospasme vs thrombose vs anévrisme) ; confirmer la présence ou non de foyers emboliques distaux. Ces examens sont toujours réalisés de manière bilatérale et comparative, pour rechercher d’éventuelles variations anatomiques vasculaires. Les données de la littérature posent l’artériographie par cathétérisme rétrograde fémoral (technique de Seldinger) comme étant l’examen de référence [3,9]. Cependant, d’autres auteurs soulignent la supériorité de l’angio-IRM pour le diagnostic d’un conflit musculoartériel hypothénarien ou de microcalcifications périartérielles pouvant aggraver les troubles ischémiques [13]. 7. Traitements Deux types de traitement ont été décrits dans cette pathologie : traitement médical conservateur et traitement chirurgical.
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Le traitement conservateur consiste en l’éradication des facteurs favorisants (arrêt du tabac, éviter les atmosphères froides, port de gants, prévention des traumatismes, traitement d’une hypertension artérielle, d’une dyslipidémie, équilibration d’un diabète). L’emploi d’antiagrégants plaquettaires, de vasodilatateurs inhibiteurs calciques (nifédipine, diltiazem) ou de pentoxifylline au long cours est également décrit [10]. Plusieurs options chirurgicales sont possibles en fonction des lésions vasculaires présentes : la résection du segment artériel touché et anastomose bout-à-bout est possible si la portion réséquée est inférieure à 2 cm, avec une arcade palmaire superficielle de bonne qualité [1,14,15]. Sinon, une revascularisation par pontage utilisant un greffon veineux ou artériel est indiquée. Différents greffons artériels et veineux ont été décrits : branche descendante de l’artère fémorale circonflexe latérale, branche dorsale de l’artère thoracodorsale, veine superficielle palmaire de l’avant-bras, veine petite saphène de jambe [2]. Enfin, certains auteurs ont préconisé la réalisation d’une sympathectomie thoracique associée [16]. Ces options thérapeutiques variées sont actuellement l’objet de discussions, aucune n’ayant fait clairement la preuve d’une efficacité supérieure pour le traitement de cette pathologie rare. 8. Discussion Le SMH est une maladie rare à l’origine de signes ischémiques, emboliques et neurologiques dans le territoire ulnaire de la main, chez les personnes exposées à des traumatismes répétés de la paume. Sa symptomatologie peut se rapprocher de la classique maladie de Raynaud ou d’autres maladies de système, telles que le lupus, conduisant à des erreurs diagnostiques. Marie et al. ont ainsi retrouvé dans une étude rétrospective portant sur 4148 patients consultant pour maladie de Raynaud, que 1,13 % de ces patients étaient en réalité atteints de SMH [8]. La revue de la littérature fait état de fréquentes erreurs diagnostiques [10,17]. Deux types de traitement du SMH sont décrits dans la littérature : médical et chirurgical. Même si ces traitements sont souvent associés, il n’existe pas à l’heure actuelle de réel consensus sur leurs indications respectives. La stratégie thérapeutique est controversée en raison du faible nombre d’études évaluant les traitements du SMH [18]. Certaines publications font état de bons résultats après traitement médical seul [10] mais concernent le plus souvent des patients à la symptomatologie modérée et ne présentant pas de signe d’embolisation distale. Chez les patients sévèrement atteints, aucune donnée de la littérature ne nous renseigne sur les séquelles cliniques que pourraient occasionner l’errance diagnostique, un traitement médical inefficace et le retard de prise en charge chirurgicale ; le risque embolique faisant courir chez ces patients des risques de séquelles définitives. Ainsi, même si selon Van de Walle et al. les deux types de traitement sont acceptables pour tout patient atteint de SMH [18], le traitement chirurgical nous paraît être le seul à prévenir durablement les complications emboliques. Il semble d’autant plus indiqué que le patient présente des symptômes sévères avec phénomènes emboliques [1,19–23].
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Les avantages du traitement chirurgical sont ceux décrits par Vayssairat et al. en quatre points :
supprimer la source d’embolisation ; supprimer la lésion à l’origine des douleurs ; décomprimer le nerf ulnaire ; permettre une sympathectomie locale périartérielle [3].
Concernant le choix de la technique chirurgicale, la revue de la littérature fait état de plusieurs possibilités. En cas d’impossibilité technique et en présence de phénomènes emboliques sévères, si le réseau vasculaire le permet, une ligature artérielle simple peut être envisagée [14]. Elle aura alors comme unique objectif de supprimer la source embolique. Une revascularisation par résection et anastomose bout-à-bout est possible si la portion réséquée est inférieure à 2 cm, avec une arcade palmaire superficielle présente et de bonne qualité [1,14,15]. En cas de résection supérieure à 2 cm, la revascularisation par pontage utilisant un greffon veineux ou artériel est indiquée. Ferris et al. [19] ont rapporté une série de 19 pontages ulnaires par greffon de veine saphène. Leurs résultats retrouvaient 16 pontages perméables à 22 mois de suivi (84 %). Des anomalies de flux artériel significatives à l’imagerie de contrôle des pontages étaient retrouvées dans 16 % des cas. Dethmers et Houpt [2], dans une plus longue série portant sur 24 pontages utilisant les veines superficielles palmaires de l’avant-bras, retrouvaient des taux de sténose, occlusion sur pontage et néoanévrisme plus importants à 43 mois. Pour des pontages inférieurs ou égaux à 4 cm, 20 % étaient sténosés, 37 % présentaient un néoanévrisme et 45 % étaient normalement perméables. Les pontages de plus de 7 cm étaient thrombosés dans 63 %. Toutefois, les résultats cliniques de ces deux études étaient comparables et très satisfaisants, sans corrélation avec les complications tardives diagnostiquées lors des échographies de contrôle [2,19]. Ces taux de sténose et thrombose sur pontage veineux résulteraient d’une hyperplasie myo-intimale en réponse à une accélération du flux tangentiel laminaire. Ces phénomènes se produisent dans les 18 premiers mois et sont majorés sur pontage à large diamètre [24]. Les pontages veineux de faible diamètre utilisant une veine antébrachiale palmaire superficielle seraient donc en théorie moins à risque de sténose secondaire. Toutefois, le faible nombre d’études comparant et évaluant les différentes techniques de pontages possibles ne permet pas à l’heure actuelle de conclure à la supériorité d’une technique sur les autres. La sympathectomie thoracique associée présente des résultats discordants. Matsumoto et al. [16] ont démontré son intérêt chez les patients atteints de maladie de Raynaud. Dans le SMH, elle permettrait l’activation des shunts artérioveineux thermorégulateurs, ce qui augmenterait la perfusion cutanée [1,14]. Cependant, Dethmers et al. ont obtenu des résultats cliniques et paracliniques similaires avec et sans sympathectomie thoracique associée [2]. Cette technique s’est accompagnée, en outre, d’effets secondaires indésirables à type de dishydrose palmaire, conduisant dix patients de leur série sur 15 (67 %) à se déclarer insatisfaits ou indifférents vis-à-vis de cette technique.
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P. Dumas et al. / Chirurgie de la[(Fig._2)TD$IG] main 29 (2010) 289–293
9. Conclusion Le SMH est une maladie rare secondaire à des lésions de l’artère ulnaire au poignet, touchant le plus souvent les personnes exposées à des traumatismes chroniques répétés de la paume de main. Cette pathologie est inscrite au tableau no 69 RG des maladies professionnelles. Elle est à l’origine de signes cliniques ischémiques, postemboliques et neurologiques. La prise en charge diagnostique du SMH peut conduire à des erreurs fréquentes (notamment avec la maladie de Raynaud). Ce retard de prise en charge diagnostique, ou suite à un traitement médical inefficace, peut être à l’origine de séquelles graves définitives chez les patients présentant un risque embolique élevé. Il n’existe pas de consensus concernant le traitement du SMH, médical ou chirurgical. En cas de symptômes sévères et/ou en présence de signes emboliques documentés par un bilan d’imagerie complet, le traitement doit être, selon nous, chirurgical. La gravité des séquelles postemboliques potentielles justifie, en effet, une prise en charge semi-urgente, sans place pour une prise en charge médicale seule. Les modalités du traitement chirurgical sont variables. En cas de résection inférieure à 2 cm et en présence d’une arcade palmaire superficielle de qualité, une revascularisation par
[(Fig._1)TD$IG]
Fig. 2. Devant la présence de signes emboliques, un traitement chirurgical en semi-urgence a été décidé. Il a consisté en la résection de la portion thrombosée (mesurée à 7 cm) et pontage par greffon veineux inversé de 8 cm prélevant une veine antébrachiale palmaire superficielle. Une sympathectomie périartérielle locale était réalisée sur 2 cm en amont et en aval du pontage. Un traitement antiagrégant plaquettaire pendant un mois et l’arrêt définitif du tabac étaient préconisés.
résection et anastomose bout-à-bout est le traitement de choix. Sinon, la réalisation d’un pontage nous semble être la meilleure option, utilisant de préférence un greffon veineux de faible diamètre. Certaines données de la littérature semblent montrer des taux importants de sténose et thrombose sur pontage à 18 mois. Cependant, les études prospectives [2,10,19] évaluant les complications tardives sur pontages vasculaires sont rares et leurs résultats cliniques sont très satisfaisants, sans corrélation avec les complications sur pontages. La réalisation d’une sympathectomie thoracique associée ne paraît pas indiquée dans le SMH, même si elle a fait ses preuves dans le traitement de la maladie de Raynaud.
[(Fig._3)TD$IG]
Fig. 1. Artériographie préopératoire confirmant la thrombose de l’artère ulnaire avec extension à l’arcade palmaire superficielle, à l’annulaire et à l’auriculaire. Il s’agit d’un patient de 45 ans manipulant fréquemment le marteau piqueur, fumeur actif évalué à 30 paquets-année, vu trois semaines après l’apparition de douleurs matinales à la base du quatrième doigt. Ces douleurs sont ensuite devenues permanentes associées à une ulcération de la pulpe de l’annulaire, témoignant de phénomènes emboliques.
Fig. 3. L’examen histologique de l’anévrisme artériel réséqué retrouvait une fibrodysplasie intimomédiale, avec hyperplasie myxoïde de l’intima. La limitante élastique interne était fragmentée, la limitante élastique externe avait en quasi-totalité disparu. Un anévrisme fusiforme de 10 mm de longueur et 4 mm de diamètre était retrouvé, occlus par un thrombus fibrinocruorique étalé sur 7 cm.
[(Fig._4)TD$IG]
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Fig. 4. Une angio-IRM pratiquée un mois et demi après l’intervention et un écho-doppler à trois mois confirmaient la bonne vascularisation, sans thrombose ni anévrisme. Le résultat clinique était également très satisfaisant, avec disparition des douleurs et des ulcérations pulpaires dès le septième jour postopératoire.
D’autres études prospectives pourraient permettre de mieux préciser les indications du traitement médical et les techniques chirurgicales à mettre en œuvre. Le traitement chirurgical doit être, selon nous, le traitement de choix, d’autant plus indiqué lorsque le malade présente une atteinte sévère avec présence de signes cliniques emboliques (Fig. 1–4). Conflit d’intérêt Nous ne déclarons aucun conflit d’intérêt. Références [1] Conn Jr J, Bergan JJ, Bell JL. Hand ischemia: hypothenar hammer syndrome. Proc Inst Med Chic 1970;28:83. [2] Dethmers RS, Houpt P. Surgical management of hypothenar and thenar hammer syndromes: a retrospective study of 31 instances in 28 patients. J Hand Surg (Br) 2005;30:419–23. [3] Vayssairat M, Debure C, Cormier JM, et al. Hypothenar hammer syndrome: seventeen cases with long-term follow-up. J Vasc Surg 1987; 5:838–43.
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Le syndrome du marteau hypothénarien : analyse de la littérature et cas clinique Hammer hypothenar syndrome: Review of the literature and case report P. Dumas *, B. Chignon-Sicard, V. Médard de Chardon, T. Balaguer, E. Lebreton Service de chirurgie plastique reconstructrice et esthétique, hôpital Saint-Roch, 5, rue Pierre-Dévoluy, 06006 Nice, France Reçu le 1 novembre 2009 ; reçu sous la forme révisée 5 avril 2010 ; accepté le 30 juin 2010
Résumé Le syndrome du marteau hypothénarien (SMH), ou Hammer hypothenar syndrome des anglo-saxons, est une maladie rare décrite pour la première fois par Conn et al. en 1970. Il regroupe l’ensemble des signes cliniques secondaires aux lésions de l’artère ulnaire ou de sa branche palmaire superficielle contre l’os hamatum, par des microtraumatismes chroniques. Les travailleurs manuels manipulant des outils vibrants ou utilisant leur main comme marteau sont les plus touchés. Le diagnostic paraclinique repose sur l’échographie-doppler. L’artériographie est l’examen de référence pour le bilan préthérapeutique. Le SMH peut conduire à des complications graves secondaires à l’ischémie induite et aux phénomènes emboliques. Le retard diagnostique ou un traitement inefficace peuvent favoriser l’apparition de ces complications. Deux types de traitement ont été décrits : médical (conservateur) et chirurgical. Il n’existe actuellement pas de réel consensus sur la place de ces traitements. Le SMH est une maladie rare, source d’erreurs diagnostiques, dont les règles de prise en charge sont mal définies. Les complications emboliques sont potentiellement graves, à l’origine de séquelles définitives. Deux types de traitement ont été décrits dans cette pathologie : médical (conservateur) et chirurgical. Le traitement médical consiste en l’éradication des facteurs favorisants et en un traitement antiagrégant plaquettaire au long cours. Le traitement chirurgical dépend des lésions vasculaires présentes : ligature artérielle simple, résection du segment artériel thrombosé et anastomose terminoterminale ou enfin, revascularisation par pontage utilisant un greffon veineux ou artériel. Certains auteurs ont préconisé la réalisation d’une sympathectomie thoracique associée. Les auteurs présentent une revue de la littérature et discutent la prise en charge diagnostique du SMH, les indications des traitements médical et chirurgical, ainsi que les options chirurgicales. Le diagnostic de SMH doit être précoce. Le traitement de choix est, selon nous, chirurgical dans le but de prévenir les complications emboliques graves. # 2010 Publié par Elsevier Masson SAS. Mots clés : Syndrome du marteau hypothénarien
Abstract Hypothenar hammer syndrome is a rare disease first described by Conn et al. in 1970. It groups together symptoms of chronic microtraumatism to the ulnar artery or its superficial palmar branch against the hamate. Manual workers using vibrating tools are the most affected by this. Diagnosis is made by echodoppler, while arteriography is the gold standard for establishing the treatment plan. Hypothenar hammer syndrome may lead to severe complications secondary to ischemia and to embolic events resulting from delayed diagnosis or maltreatment. There is no real consensus as to the place of medical or surgical treatments. Medical treatment consists of eliminating favorizing factors and long-term antiplatelet aggregation treatment. Surgical treatment depends on the vascular lesions: simple arterial ligation, resection of the thrombosed arterial segment and end-to-end anastomosis, or revascularization using a pontage venous or arterial graft. Some authors suggested an associated thoracic sympathectomy. The diagnosis must be made early; the choice of treatment must be targeted at preventing serious embolic complications. # 2010 Published by Elsevier Masson SAS. Keywords: Hammer hypothenar syndrome
* Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Dumas). 1297-3203/$ – see front matter # 2010 Publié par Elsevier Masson SAS. doi:10.1016/j.main.2010.06.006
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1. Introduction Le syndrome du marteau hypothénarien (SMH) est une maladie rare décrite pour la première fois par Conn et al. en 1970 [1]. Il regroupe l’ensemble des signes cliniques secondaires aux lésions de l’artère ulnaire dans le canal de Guyon ou de sa branche palmaire superficielle contre l’os hamatum, par des microtraumatismes répétés.
de la maladie apparaissent en moyenne 21 ans après le début de l’exposition à ces microtraumatismes [8]. Le SMH peut également être causé par un traumatisme isolé important [9] ou dans la pratique de sports manuels (volley-ball, baseball. . .) ou les sports de combat [8,10]. Les autres facteurs de risque décrits pour cette pathologie sont le tabac et ceux liés à l’artériosclérose (diabète, hypertension artérielle). 4. Anatomopathologie
2. Diagnostic clinique Les symptômes cliniques ischémiques concernent le plus souvent les troisième, quatrième et cinquième doigts, ainsi que la loge hypothénarienne. Ces symptômes sont des douleurs, une pâleur cutanée, une cyanose, la perte de chaleur cutanée et la perte de force des muscles hypothénariens. Leur évolution se fait le plus souvent par poussées aiguës entrecoupées de phases de rémission. Le froid est un facteur déclenchant fréquent à l’origine d’un syndrome de Raynaud [2]. Aux signes cliniques ischémiques, peuvent s’ajouter des signes témoignant de complications emboliques. Ces complications font la gravité du SMH. Elles sont secondaires à la formation d’un thrombus fibrinocruorique dans la portion artérielle lésée, là où le flux sanguin laminaire normal devient turbulent. Le relargage répété de microembole est à l’origine de douleurs pulpaires des troisième, quatrième et cinquième doigts, d’ulcérations digitales distales, voire de gangrène pulpaire et nécrose des dernières phalanges. Des signes neurologiques tronculaires liés à la compression de la branche palmaire superficielle du nerf ulnaire par un anévrisme sont également possibles, à type d’acroparesthésies ulnaires [3,4]. En cas de suspicion clinique, un examen bilatéral et comparatif doit rechercher par le test d’Allen un défaut de revascularisation par l’artère ulnaire. L’objectif de ce test est double. Du côté atteint, le but est d’objectiver une thrombose de l’artère ulnaire au poignet (le temps de recoloration est alors supérieur à dix secondes). Du côté sain, le test dépistera une éventuelle absence de communication artérielle radio-ulnaire physiologiquement retrouvée dans 27 % des cas. Le test d’Allen n’est cependant pas pathognomonique. Kaji et al. ont montré qu’il restait positif chez 14 % des patients atteints de SMH, avec thrombose de l’artère ulnaire [5] (sensibilité de 86 %). Il est de plus négatif dans 27 % des cas dans la population normale, dépendant des variations anatomiques vasculaires physiologiques [6] (spécificité de 78 %). Le test d’Allen n’est donc pas un test déterminant pour le diagnostic de la maladie du SMH mais reste un outil efficace pour le diagnostic clinique d’une thrombose de l’artère ulnaire. 3. Épidémiologie Sur le plan épidémiologique, les travailleurs manuels entre 40 et 75 ans utilisant leurs mains comme « marteau » ou utilisant des outils vibrants sont les plus touchés (91 %) [5,7,8]. L’atteinte est unilatérale dans 88 % des cas et touche la main dominante dans 93 % des cas [8]. Les premiers signes cliniques
Les données de la littérature nous montrent que la portion artérielle lésée est le siège d’une sténose ou thrombose isolée dans 89 % des cas [2] et d’un anévrisme (thrombosé ou non) dans 7 % des cas seulement [2]. Les lésions histologiques retrouvées sont le plus souvent une hyperplasie de l’intima, une fragmentation de la composante élastique interne, une rupture de la média et un thrombus de nature fibrinocruorique [2,11]. Il n’existe jamais de lésion de vascularite active [12]. 5. Diagnostics différentiels Les principaux diagnostics différentiels du SMH sont les maladies de système : connectivites, lupus (LEAD) et maladie de Raynaud. Le phénomène clinique de Raynaud souvent présent dans le SMH peut ainsi conduire à des erreurs diagnostiques avec ces pathologies [10], au cours desquelles le phénomène de Raynaud est cependant en général bilatéral. 6. Diagnostic paraclinique – bilan préopératoire Le diagnostic paraclinique repose sur l’échographie-doppler artérielle. Il sera associé pour confirmation du diagnostic et bilan préthérapeutique à l’artériographie ou à l’angio-IRM. Vayssairat et al. [3] ont décrit l’intérêt des examens d’imagerie en cinq points :
visualiser l’absence de flux artériel ; localiser la portion artérielle lésée ; évaluer la taille de la portion artérielle lésée ; définir la cause exacte de l’ischémie (vasospasme vs thrombose vs anévrisme) ; confirmer la présence ou non de foyers emboliques distaux. Ces examens sont toujours réalisés de manière bilatérale et comparative, pour rechercher d’éventuelles variations anatomiques vasculaires. Les données de la littérature posent l’artériographie par cathétérisme rétrograde fémoral (technique de Seldinger) comme étant l’examen de référence [3,9]. Cependant, d’autres auteurs soulignent la supériorité de l’angio-IRM pour le diagnostic d’un conflit musculoartériel hypothénarien ou de microcalcifications périartérielles pouvant aggraver les troubles ischémiques [13]. 7. Traitements Deux types de traitement ont été décrits dans cette pathologie : traitement médical conservateur et traitement chirurgical.
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Le traitement conservateur consiste en l’éradication des facteurs favorisants (arrêt du tabac, éviter les atmosphères froides, port de gants, prévention des traumatismes, traitement d’une hypertension artérielle, d’une dyslipidémie, équilibration d’un diabète). L’emploi d’antiagrégants plaquettaires, de vasodilatateurs inhibiteurs calciques (nifédipine, diltiazem) ou de pentoxifylline au long cours est également décrit [10]. Plusieurs options chirurgicales sont possibles en fonction des lésions vasculaires présentes : la résection du segment artériel touché et anastomose bout-à-bout est possible si la portion réséquée est inférieure à 2 cm, avec une arcade palmaire superficielle de bonne qualité [1,14,15]. Sinon, une revascularisation par pontage utilisant un greffon veineux ou artériel est indiquée. Différents greffons artériels et veineux ont été décrits : branche descendante de l’artère fémorale circonflexe latérale, branche dorsale de l’artère thoracodorsale, veine superficielle palmaire de l’avant-bras, veine petite saphène de jambe [2]. Enfin, certains auteurs ont préconisé la réalisation d’une sympathectomie thoracique associée [16]. Ces options thérapeutiques variées sont actuellement l’objet de discussions, aucune n’ayant fait clairement la preuve d’une efficacité supérieure pour le traitement de cette pathologie rare. 8. Discussion Le SMH est une maladie rare à l’origine de signes ischémiques, emboliques et neurologiques dans le territoire ulnaire de la main, chez les personnes exposées à des traumatismes répétés de la paume. Sa symptomatologie peut se rapprocher de la classique maladie de Raynaud ou d’autres maladies de système, telles que le lupus, conduisant à des erreurs diagnostiques. Marie et al. ont ainsi retrouvé dans une étude rétrospective portant sur 4148 patients consultant pour maladie de Raynaud, que 1,13 % de ces patients étaient en réalité atteints de SMH [8]. La revue de la littérature fait état de fréquentes erreurs diagnostiques [10,17]. Deux types de traitement du SMH sont décrits dans la littérature : médical et chirurgical. Même si ces traitements sont souvent associés, il n’existe pas à l’heure actuelle de réel consensus sur leurs indications respectives. La stratégie thérapeutique est controversée en raison du faible nombre d’études évaluant les traitements du SMH [18]. Certaines publications font état de bons résultats après traitement médical seul [10] mais concernent le plus souvent des patients à la symptomatologie modérée et ne présentant pas de signe d’embolisation distale. Chez les patients sévèrement atteints, aucune donnée de la littérature ne nous renseigne sur les séquelles cliniques que pourraient occasionner l’errance diagnostique, un traitement médical inefficace et le retard de prise en charge chirurgicale ; le risque embolique faisant courir chez ces patients des risques de séquelles définitives. Ainsi, même si selon Van de Walle et al. les deux types de traitement sont acceptables pour tout patient atteint de SMH [18], le traitement chirurgical nous paraît être le seul à prévenir durablement les complications emboliques. Il semble d’autant plus indiqué que le patient présente des symptômes sévères avec phénomènes emboliques [1,19–23].
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Les avantages du traitement chirurgical sont ceux décrits par Vayssairat et al. en quatre points :
supprimer la source d’embolisation ; supprimer la lésion à l’origine des douleurs ; décomprimer le nerf ulnaire ; permettre une sympathectomie locale périartérielle [3].
Concernant le choix de la technique chirurgicale, la revue de la littérature fait état de plusieurs possibilités. En cas d’impossibilité technique et en présence de phénomènes emboliques sévères, si le réseau vasculaire le permet, une ligature artérielle simple peut être envisagée [14]. Elle aura alors comme unique objectif de supprimer la source embolique. Une revascularisation par résection et anastomose bout-à-bout est possible si la portion réséquée est inférieure à 2 cm, avec une arcade palmaire superficielle présente et de bonne qualité [1,14,15]. En cas de résection supérieure à 2 cm, la revascularisation par pontage utilisant un greffon veineux ou artériel est indiquée. Ferris et al. [19] ont rapporté une série de 19 pontages ulnaires par greffon de veine saphène. Leurs résultats retrouvaient 16 pontages perméables à 22 mois de suivi (84 %). Des anomalies de flux artériel significatives à l’imagerie de contrôle des pontages étaient retrouvées dans 16 % des cas. Dethmers et Houpt [2], dans une plus longue série portant sur 24 pontages utilisant les veines superficielles palmaires de l’avant-bras, retrouvaient des taux de sténose, occlusion sur pontage et néoanévrisme plus importants à 43 mois. Pour des pontages inférieurs ou égaux à 4 cm, 20 % étaient sténosés, 37 % présentaient un néoanévrisme et 45 % étaient normalement perméables. Les pontages de plus de 7 cm étaient thrombosés dans 63 %. Toutefois, les résultats cliniques de ces deux études étaient comparables et très satisfaisants, sans corrélation avec les complications tardives diagnostiquées lors des échographies de contrôle [2,19]. Ces taux de sténose et thrombose sur pontage veineux résulteraient d’une hyperplasie myo-intimale en réponse à une accélération du flux tangentiel laminaire. Ces phénomènes se produisent dans les 18 premiers mois et sont majorés sur pontage à large diamètre [24]. Les pontages veineux de faible diamètre utilisant une veine antébrachiale palmaire superficielle seraient donc en théorie moins à risque de sténose secondaire. Toutefois, le faible nombre d’études comparant et évaluant les différentes techniques de pontages possibles ne permet pas à l’heure actuelle de conclure à la supériorité d’une technique sur les autres. La sympathectomie thoracique associée présente des résultats discordants. Matsumoto et al. [16] ont démontré son intérêt chez les patients atteints de maladie de Raynaud. Dans le SMH, elle permettrait l’activation des shunts artérioveineux thermorégulateurs, ce qui augmenterait la perfusion cutanée [1,14]. Cependant, Dethmers et al. ont obtenu des résultats cliniques et paracliniques similaires avec et sans sympathectomie thoracique associée [2]. Cette technique s’est accompagnée, en outre, d’effets secondaires indésirables à type de dishydrose palmaire, conduisant dix patients de leur série sur 15 (67 %) à se déclarer insatisfaits ou indifférents vis-à-vis de cette technique.
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9. Conclusion Le SMH est une maladie rare secondaire à des lésions de l’artère ulnaire au poignet, touchant le plus souvent les personnes exposées à des traumatismes chroniques répétés de la paume de main. Cette pathologie est inscrite au tableau no 69 RG des maladies professionnelles. Elle est à l’origine de signes cliniques ischémiques, postemboliques et neurologiques. La prise en charge diagnostique du SMH peut conduire à des erreurs fréquentes (notamment avec la maladie de Raynaud). Ce retard de prise en charge diagnostique, ou suite à un traitement médical inefficace, peut être à l’origine de séquelles graves définitives chez les patients présentant un risque embolique élevé. Il n’existe pas de consensus concernant le traitement du SMH, médical ou chirurgical. En cas de symptômes sévères et/ou en présence de signes emboliques documentés par un bilan d’imagerie complet, le traitement doit être, selon nous, chirurgical. La gravité des séquelles postemboliques potentielles justifie, en effet, une prise en charge semi-urgente, sans place pour une prise en charge médicale seule. Les modalités du traitement chirurgical sont variables. En cas de résection inférieure à 2 cm et en présence d’une arcade palmaire superficielle de qualité, une revascularisation par
[(Fig._1)TD$IG]
Fig. 2. Devant la présence de signes emboliques, un traitement chirurgical en semi-urgence a été décidé. Il a consisté en la résection de la portion thrombosée (mesurée à 7 cm) et pontage par greffon veineux inversé de 8 cm prélevant une veine antébrachiale palmaire superficielle. Une sympathectomie périartérielle locale était réalisée sur 2 cm en amont et en aval du pontage. Un traitement antiagrégant plaquettaire pendant un mois et l’arrêt définitif du tabac étaient préconisés.
résection et anastomose bout-à-bout est le traitement de choix. Sinon, la réalisation d’un pontage nous semble être la meilleure option, utilisant de préférence un greffon veineux de faible diamètre. Certaines données de la littérature semblent montrer des taux importants de sténose et thrombose sur pontage à 18 mois. Cependant, les études prospectives [2,10,19] évaluant les complications tardives sur pontages vasculaires sont rares et leurs résultats cliniques sont très satisfaisants, sans corrélation avec les complications sur pontages. La réalisation d’une sympathectomie thoracique associée ne paraît pas indiquée dans le SMH, même si elle a fait ses preuves dans le traitement de la maladie de Raynaud.
[(Fig._3)TD$IG]
Fig. 1. Artériographie préopératoire confirmant la thrombose de l’artère ulnaire avec extension à l’arcade palmaire superficielle, à l’annulaire et à l’auriculaire. Il s’agit d’un patient de 45 ans manipulant fréquemment le marteau piqueur, fumeur actif évalué à 30 paquets-année, vu trois semaines après l’apparition de douleurs matinales à la base du quatrième doigt. Ces douleurs sont ensuite devenues permanentes associées à une ulcération de la pulpe de l’annulaire, témoignant de phénomènes emboliques.
Fig. 3. L’examen histologique de l’anévrisme artériel réséqué retrouvait une fibrodysplasie intimomédiale, avec hyperplasie myxoïde de l’intima. La limitante élastique interne était fragmentée, la limitante élastique externe avait en quasi-totalité disparu. Un anévrisme fusiforme de 10 mm de longueur et 4 mm de diamètre était retrouvé, occlus par un thrombus fibrinocruorique étalé sur 7 cm.
[(Fig._4)TD$IG]
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Fig. 4. Une angio-IRM pratiquée un mois et demi après l’intervention et un écho-doppler à trois mois confirmaient la bonne vascularisation, sans thrombose ni anévrisme. Le résultat clinique était également très satisfaisant, avec disparition des douleurs et des ulcérations pulpaires dès le septième jour postopératoire.
D’autres études prospectives pourraient permettre de mieux préciser les indications du traitement médical et les techniques chirurgicales à mettre en œuvre. Le traitement chirurgical doit être, selon nous, le traitement de choix, d’autant plus indiqué lorsque le malade présente une atteinte sévère avec présence de signes cliniques emboliques (Fig. 1–4). Conflit d’intérêt Nous ne déclarons aucun conflit d’intérêt. Références [1] Conn Jr J, Bergan JJ, Bell JL. Hand ischemia: hypothenar hammer syndrome. Proc Inst Med Chic 1970;28:83. [2] Dethmers RS, Houpt P. Surgical management of hypothenar and thenar hammer syndromes: a retrospective study of 31 instances in 28 patients. J Hand Surg (Br) 2005;30:419–23. [3] Vayssairat M, Debure C, Cormier JM, et al. Hypothenar hammer syndrome: seventeen cases with long-term follow-up. J Vasc Surg 1987; 5:838–43.
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