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Mononeuropathie multiple au cours du lupus systémique : à propos de 10 cas
72e congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A36–A99
9 patientes chez lesquelles une biologie APL positive était découverte. Conclusion Cette étude confirme l’importance d’explorer systématiquement et méthodiquement toute MFIU, dans le but d’instaurer un traitement permettant d’augmenter les chances de réussite des grossesses ultérieures, mais aussi de rechercher des pathologies maternelles dont l’accident gravidique pourrait constituer le mode de révélation, et enfin d’apporter des réponses à des parents très affectés et parfois désemparés. Les étiologies de MFIU sont très variées ; ainsi, le médecin interniste, de par sa polyvalence, devrait tenir un rôle important dans cet exercice, en particulier dans les cas ou les explorations initiales n’apportent pas d’orientation étiologique précise. Bien que la signification et le rôle de certains types de lésions histologiques dans la survenue d’accidents gravidiques ne soit pas entièrement établi, l’examen anatomopathologique placentaire constitue sans aucun doute l’examen le plus contributif dans le bilan étiologique d’une MFIU. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Quibel T, Bultez T, Nizard J, Subtil D, Huchon C, Rozenberg P. Morts fœtales in utero. J Gynecol Obst Bio R;43:883–907. Ptacek I, Sebire NJ, Man JA, Brownbill P, Heazell AEP. Systematic review of placental pathology reported in association with stillbirth. Placenta 2014;35:552–62. Frøen JF, Pinar H, Flenady V, Bahrin S, Charles A, Chauke L, et al. Causes of death and associated conditions (Codac): a utilitarian approach to the classification of perinatal deaths. BMC Pregnancy Childbirth 2009;9:22. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.278 CO049
Causes de mortalité liée au lupus systémique pédiatrique en France : résultats de l’étude MORTALUPED S. Malaekah 1 , B. Bader-Meunier 2 , G. Rey 3 , N. Jourde-Chiche 4 , M. Eb 3 , A. Belot 5 , L. Chiche 1,∗ 1 Service de médecine interne, hôpital européen Marseille, Marseille, France 2 Cerhumip, hôpital Necker, Paris, France 3 CépiDC, Kremlin-Bicêtre habitat, Le Kremlin-Bicêtre, France 4 Service de néphrologie, CHU de la Conception, Marseille, France 5 Pédiatrie, Chuitel-Hervé, Lyon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Chiche) Introduction Le Lupus systémique (LS) est une maladie autoimmune qui peut débuter à l’âge pédiatrique, les formes à début précoce étant plus sévères que les formes de l’adulte. Contrairement aux LS adultes [1], les causes de mortalité sont peu étudiées dans cette population pédiatrique dont la prévalence était récemment estimée à environ 500 individus en France [2]. En France, une enquête rétrospective menée sur une période de dix ans (1996–2006) auprès des centres référents avait identifié 12 décès [3]. Une meilleure connaissance des causes de décès et des comorbidités associées est essentielle pour améliorer les stratégies préventives et thérapeutiques. Le but de l’étude MORTALUPED était d’analyser les causes de décès liés aux LS pédiatrique en France en utilisant une analyse en causes multiples. Patients et méthodes Les données recueillies dans la base de données du centre épidémiologique franc¸ais pour les causes médicales de décès (CépiDc, Inserm) correspondant à des certificats de décès de tout patient âgé de moins de 18 ans pour la période 2000–2011, sur lesquels le LS a été répertorié (CIM-10 du code L93 ou M32) comme une cause initiale ou associée de décès (analyse en causes multiples), ont été analysées. Résultats Trente-cinq décès ont été identifiés, dont 5 ont été exclus des analyses ultérieures (âge < 1 an ; décès principalement
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par lupus néonatal avec bloc cardiaque congénital). Parmi les 30 autres décès, le LS a été notifiée comme une cause initiale pour 24 (80 %) ou associée pour 6 (20 %). Les patients avaient un âge médian au décès de 15 ans [2 ; 17] et un sex-ratio de 3 (23 femmes et 7 hommes). Le nombre médian de mortalité annuel était de 3 [0 ; 5], relativement stable au cours de la période d’étude. Les décès ont été distribués à travers 20 départements franc¸ais, à l’exception des départements d’outremer (n = 6). Le nombre moyen de causes de décès par certificat était de 3,7 [2 ; 6]. Pour la moitié des patients (n = 15), on notait au moins une manifestation sévère du LS : neurologiques (n = 4), cardiaque (n = 4), rénale (n = 3), hématologique (n = 3), pancréatique (n = 2) et pulmonaire (n = 1). Les infections graves étaient signalées dans 9/30, dont 2 dans un contexte d’aplasie. Les pathogènes identifiés étaient : Streptococcus pneumoniae (n = 2), Staphylococcus aureus METI-R (n = 1), BG- (n = 1), histoplasmose (n = 1), crytpococcose (n = 1). Les autres causes de décès notables étaient : embolie pulmonaire (n = 1) et maladie auto-immune grave associée (cirrhose auto-immune). Pour la période 1996–2006, tandis qu’une enquête franc¸aise avait identifié 12 patients [3], 28 décès liés au LS ont été identifiés dans la base de données CépiDc. Conclusion À notre connaissance, il s’agit de la première étude par analyse en causes multiples de mortalité dans le lupus pédiatrique. Elle confirme l’intérêt d’une telle approche pour recueillir un nombre plus important de cas de décès dans le contexte d’une maladie rare comme LS pédiatrique. Chez les patients avec LS pédiatrique, les causes conduisant à la mort semblent être principalement des manifestations graves de la maladie ainsi que des infections graves et/ou opportunistes. Le sex-ratio au décès inférieur à la population pédiatrique vivante suggère une sévérité plus élevée chez les jeunes patients de sexe masculin. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Thomas G, Mancini J, Jourde-Chiche N, Sarlon G, Amoura Z, Harlé JR, et al. Mortality associated with systemic lupus erythematosus in France assessed by multiple-cause-of-death analysis. Arthritis Rheumatol 2014;66:2503–11. [2] Arnaud L, Fagot JP, Mathian A, Paita M, Fagot-Campagna A, Amoura Z. Prevalence and incidence of systemic lupus erythematosus in France: a 2010 nation-wide population-based study. Autoimmun Rev 2014;13:1082–9. [3] Klein A, Cimaz R, Quartier P, Decramer S, Niaudet P, Baudouin V, et al. Causes of death in pediatric systemic lupus erythematosus. Clin Exp Rheumatol 2009;27:538–9. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.279 CO050
Mononeuropathie multiple au cours du lupus systémique : à propos de 10 cas E. Rivière 1,∗ , T. Maisonobe 2 , F. Maurier 3 , C. Richez 4 , B. Gombert 5 , M. Gousseff 6 , A. Chaib 1 , A. Mathian 1 , M. Hie 1 , J. Haroche 1 , Z. Amoura 1 , F. Cohen Aubart 1 1 Médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 2 Département de neurophysiologie, La Pitié-Salpêtrière, Paris, France 3 Service de médecins interne, hôpital Belle-Isle, Metz, France 4 Rhumatologie, hôpital Pellegrin, Bordeaux, France 5 Médecine interne, centre hospitalier la Rochelle, La Rochelle, France 6 Médecine interne, centre hospitalier Bretagne Atlantique, Vannes, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Rivière) Introduction La survenue d’une mononeuropathie multiple (MM) au cours du lupus systémique (LS) est rare et peu de cas ont été rapportés dans la littérature [1–3]. L’objectif de cette étude était
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72e congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A36–A99
de décrire les caractéristiques cliniques de patients présentant une MM associée au LS, les traitements utilisés dans ce contexte et leur efficacité. Patients et méthodes Cette étude rétrospective multicentrique collectait les cas de patients présentant une MM associée au LS, provenant de 3 centres franc¸ais spécialisés en médecine interne ou en rhumatologie. Le diagnostic de LS était basé sur les critères ACR, l’activité du LS était mesurée par le Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI). Le diagnostic de MM était documenté par électroneuromyogramme et/ou biopsie neuromusculaire dans certains cas. Résultats Dix patients ont été inclus (8 femmes et 2 hommes d’âge médian au diagnostic de LS 28,5 ans [de 17 à 53 ans]). Le LS était diagnostiqué avant la MM dans 9 cas/10 avec un délai médian de survenue de la MM de 8,2 ans (de 1 mois à 22 ans). Lors du diagnostic de MM, le SLEDAI était ≥ 6 pour 6 patients/9 (SLEDAI médian = 9, de 2 à 17). Les symptômes révélant la survenue d’une MM étaient : douleur neuropathique (8/10) ou hypoesthésie (5/10) affectant des territoires asymétriques, touchant les membres supérieurs (3/10) et/ou inférieurs (10/10). Tous les patients présentaient au moins l’atteinte du nerf sciatique poplité externe unilatérale ou bilatérale et/ou du nerf sciatique poplité interne. Les analyses biologiques montraient : une baisse du C4 définie par C4 ≤ 0,08 g/L chez 8 patients/8, une baisse du C3 définie par C3 ≤ 0,75 g/L chez 5 patients/9, un Facteur Rhumatoïde positif chez 5 patients/7, et un test de Farr augmenté chez 5 patients/6. La recherche de cryoglobulinémie était positive chez 5 patients/9 (de type II dans 4 cas/5 et III chez un patient). Les anticorps anticardiolipine étaient positifs chez 7 patients/10. Trois patients/10 présentaient un syndrome des anticorps antiphospholipides diagnostiqué avant la survenue de la MM. Les anticorps anti-SSA étaient positifs chez 7 patients/9. Une biopsie neuromusculaire était réalisée chez 5 patients, montrant une vascularite chez 2 et des infiltrats inflammatoires lymphocytaires péri-vasculaires chez 2 autres. Tous les patients ont rec¸u des glucocorticoïdes (intraveineux relayés par 0,5 à 1 mg/kg pour 6 patients et corticoïdes sans bolus initial entre 10 mg/j et 1 mg/kg/j pour 4 patients) combinés en première ligne avec du cyclophosphamide (6/10), du rituximab (3/10) ou du mycophénolate mofétil (1/10). Quatre patients avaient déjà rec¸u du cyclophosphamide avant le diagnostic de MM pour traiter une atteinte rénale lupique. Après une durée médiane de suivi de 5 ans (moyenne = 5,65 ± 4,865), les symptômes cliniques de la MM étaient améliorés chez 7 patients/10 (cyclophosphamide = 4, rituximab = 2, mycophénolate mofétil = 1), stabilisés dans 2 cas/10 (cyclophosphamide = 1, rituximab = 1) et aggravés chez un patient. Ce dernier avait initialement été traité par cyclophosphamide, la rechute était survenue 8 ans après l’épisode initial, secondairement à un défaut d’observance et avait alors été traitée par rituximab. Cliniquement, un patient avait des séquelles motrices, 2 patients avaient des séquelles sensitivomotrices, aucun n’avait de séquelle sensitive pure. L’électroneuromyogramme montrait des séquelles sensitivomotrices pour 4 patients et sensitives pures pour 1 patient. Conclusion La survenue d’une MM au cours du LS peut être secondaire à une vascularite, avec présence d’une cryoglobulinémie et d’un C4 bas dans une majorité de cas. Le pronostic est globalement bon avec un traitement associant corticoïdes et immunosuppresseurs en première ligne. À l’avenir, une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques conduisant à la lésion du nerf permettrait de cibler les choix thérapeutiques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Martinez-Taboada VM, Alonso RB, Armona J, et al. Mononeuritis multiplex in systemic erythematosus: response to pulse intravenous cyclophosphamide. Lupus 1996;5(1):74–6. [2] Bhowmik A, Banerjee P. Mononeuritis multiplex complicating systemic lupus erythematosus. Indian Pediatr 2012;49(7):581–2.
[3] Drenkard C, Villa AR, Reyes E, et al. Vasculitis in systemic lupus erythematosus. Lupus 1997;6(3):235–42. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.280 CO051
Les atteintes cutanées bulleuses au cours du lupus systémique : présentation clinique et immunologique et réponse aux traitements dans 9 nouveaux cas et 82 cas de la littérature T. De Risi 1,∗ , F. Cohen Aubart 1 , P. Moguelet 2 , F. Lepelletier 3 , M. Miyara 4 , S. Barète 5 , B. Bader-Meunier 6 , C. Frances 5 , Z. Amoura 7 1 Médecine interne institut E3M, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France 2 Anatomie et cytologie pathologiques, hôpital Tenon, Paris, France 3 Anatomie et cytologie pathologiques, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France 4 Laboratoire d’immunologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 5 Service de dermatologie, CHU Tenon, Paris, France 6 Cerhumip, hôpital Necker, Paris, France 7 Service de médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. De Risi) Introduction Le lupus bulleux (LB) est une manifestation rare du lupus systémique (LS). Il doit être distingué des autres dermatoses bulleuses notamment auto-immunes pouvant survenir au cours d’un LS. L’objectif de cette étude était de décrire les aspects cliniques, biologiques, histologiques ainsi que la réponse aux traitements et le pronostic à long terme à partir d’une série de 9 nouveaux cas et une revue de la littérature. Patients et méthodes Les critères d’inclusion pour les nouveaux cas ou ceux de la littérature étaient : – LS défini selon les critères de l’ACR ; – histologie cutanée compatible avec un LB ; – exclusion d’une autre dermatose bulleuse. La revue systématique de la littérature était réalisée en utilisant dans MEDLINE les mots clés suivants : bullous lupus erythematosus ou blisters AND lupus entre 1980 et avril 2015, en anglais ou en franc¸ais. Résultats Neuf nouveaux cas et 82 cas de la littérature (provenant de 65 articles sur les 503 triés) étaient inclus. Il s’agissait de 9/9 et 61/82 femmes d’âge médian au diagnostic de LB de 31 et 27 ans respectivement. Cliniquement, les vésicules et/ou bulles tendues survenaient sur peau saine (0/5 et 24/60) (37 %) ou sur plaques érythémateuses ou urticariennes (5/5 et 43/60) (73,8 %). Le visage, le cou, le tronc et les membres supérieurs étaient majoritairement atteints, mais pour chaque patient une répartition dans les zones photo-exposées n’était que très rarement constatée (0/9 et 7/86). Une atteinte muqueuse était notée dans 3/9 et 41/77 cas (51 %). Un prurit était précisé seulement dans 1 cas de notre série et 8 cas de la littérature. D’autres lésions cutanées de lupus étaient présentes de fac¸on concomitante dans 4/9 et 39/82 cas. Les anticorps anti-collagènes VII étaient positifs dans 0/2 et 12/14 cas respectivement. Les anticorps anti-membrane basale étaient présents dans 4/16 cas de la littérature. La biopsie cutanée mettait toujours en évidence une bulle sousépidermique, avec dans la majorité des cas un infiltrat dermique superficiel riche en polynucléaires neutrophiles pouvant former des micro-abcès (7/8 et 75/75), et parfois un infiltrat polymorphe associant en plus des lymphocytes (1/8 et 11/75) et/ou polynucléaires éosinophiles (1/8 et 11/75). L’immunofluorescence directe retrouvait une fixation linéaire (6/7 et 45/64) et/ou granuleuse (1/7, 23/64) d’IgG (6/6, 64/64) le plus souvent (100 %), mais aussi d’IgA (1/6, 48/64) (80 %), IgM (3/6, 50/64) (75 %), C3 (3/6, 47/64)
9 patientes chez lesquelles une biologie APL positive était découverte. Conclusion Cette étude confirme l’importance d’explorer systématiquement et méthodiquement toute MFIU, dans le but d’instaurer un traitement permettant d’augmenter les chances de réussite des grossesses ultérieures, mais aussi de rechercher des pathologies maternelles dont l’accident gravidique pourrait constituer le mode de révélation, et enfin d’apporter des réponses à des parents très affectés et parfois désemparés. Les étiologies de MFIU sont très variées ; ainsi, le médecin interniste, de par sa polyvalence, devrait tenir un rôle important dans cet exercice, en particulier dans les cas ou les explorations initiales n’apportent pas d’orientation étiologique précise. Bien que la signification et le rôle de certains types de lésions histologiques dans la survenue d’accidents gravidiques ne soit pas entièrement établi, l’examen anatomopathologique placentaire constitue sans aucun doute l’examen le plus contributif dans le bilan étiologique d’une MFIU. Déclaration de liens d’intérêts L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Quibel T, Bultez T, Nizard J, Subtil D, Huchon C, Rozenberg P. Morts fœtales in utero. J Gynecol Obst Bio R;43:883–907. Ptacek I, Sebire NJ, Man JA, Brownbill P, Heazell AEP. Systematic review of placental pathology reported in association with stillbirth. Placenta 2014;35:552–62. Frøen JF, Pinar H, Flenady V, Bahrin S, Charles A, Chauke L, et al. Causes of death and associated conditions (Codac): a utilitarian approach to the classification of perinatal deaths. BMC Pregnancy Childbirth 2009;9:22. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.278 CO049
Causes de mortalité liée au lupus systémique pédiatrique en France : résultats de l’étude MORTALUPED S. Malaekah 1 , B. Bader-Meunier 2 , G. Rey 3 , N. Jourde-Chiche 4 , M. Eb 3 , A. Belot 5 , L. Chiche 1,∗ 1 Service de médecine interne, hôpital européen Marseille, Marseille, France 2 Cerhumip, hôpital Necker, Paris, France 3 CépiDC, Kremlin-Bicêtre habitat, Le Kremlin-Bicêtre, France 4 Service de néphrologie, CHU de la Conception, Marseille, France 5 Pédiatrie, Chuitel-Hervé, Lyon, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Chiche) Introduction Le Lupus systémique (LS) est une maladie autoimmune qui peut débuter à l’âge pédiatrique, les formes à début précoce étant plus sévères que les formes de l’adulte. Contrairement aux LS adultes [1], les causes de mortalité sont peu étudiées dans cette population pédiatrique dont la prévalence était récemment estimée à environ 500 individus en France [2]. En France, une enquête rétrospective menée sur une période de dix ans (1996–2006) auprès des centres référents avait identifié 12 décès [3]. Une meilleure connaissance des causes de décès et des comorbidités associées est essentielle pour améliorer les stratégies préventives et thérapeutiques. Le but de l’étude MORTALUPED était d’analyser les causes de décès liés aux LS pédiatrique en France en utilisant une analyse en causes multiples. Patients et méthodes Les données recueillies dans la base de données du centre épidémiologique franc¸ais pour les causes médicales de décès (CépiDc, Inserm) correspondant à des certificats de décès de tout patient âgé de moins de 18 ans pour la période 2000–2011, sur lesquels le LS a été répertorié (CIM-10 du code L93 ou M32) comme une cause initiale ou associée de décès (analyse en causes multiples), ont été analysées. Résultats Trente-cinq décès ont été identifiés, dont 5 ont été exclus des analyses ultérieures (âge < 1 an ; décès principalement
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par lupus néonatal avec bloc cardiaque congénital). Parmi les 30 autres décès, le LS a été notifiée comme une cause initiale pour 24 (80 %) ou associée pour 6 (20 %). Les patients avaient un âge médian au décès de 15 ans [2 ; 17] et un sex-ratio de 3 (23 femmes et 7 hommes). Le nombre médian de mortalité annuel était de 3 [0 ; 5], relativement stable au cours de la période d’étude. Les décès ont été distribués à travers 20 départements franc¸ais, à l’exception des départements d’outremer (n = 6). Le nombre moyen de causes de décès par certificat était de 3,7 [2 ; 6]. Pour la moitié des patients (n = 15), on notait au moins une manifestation sévère du LS : neurologiques (n = 4), cardiaque (n = 4), rénale (n = 3), hématologique (n = 3), pancréatique (n = 2) et pulmonaire (n = 1). Les infections graves étaient signalées dans 9/30, dont 2 dans un contexte d’aplasie. Les pathogènes identifiés étaient : Streptococcus pneumoniae (n = 2), Staphylococcus aureus METI-R (n = 1), BG- (n = 1), histoplasmose (n = 1), crytpococcose (n = 1). Les autres causes de décès notables étaient : embolie pulmonaire (n = 1) et maladie auto-immune grave associée (cirrhose auto-immune). Pour la période 1996–2006, tandis qu’une enquête franc¸aise avait identifié 12 patients [3], 28 décès liés au LS ont été identifiés dans la base de données CépiDc. Conclusion À notre connaissance, il s’agit de la première étude par analyse en causes multiples de mortalité dans le lupus pédiatrique. Elle confirme l’intérêt d’une telle approche pour recueillir un nombre plus important de cas de décès dans le contexte d’une maladie rare comme LS pédiatrique. Chez les patients avec LS pédiatrique, les causes conduisant à la mort semblent être principalement des manifestations graves de la maladie ainsi que des infections graves et/ou opportunistes. Le sex-ratio au décès inférieur à la population pédiatrique vivante suggère une sévérité plus élevée chez les jeunes patients de sexe masculin. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Thomas G, Mancini J, Jourde-Chiche N, Sarlon G, Amoura Z, Harlé JR, et al. Mortality associated with systemic lupus erythematosus in France assessed by multiple-cause-of-death analysis. Arthritis Rheumatol 2014;66:2503–11. [2] Arnaud L, Fagot JP, Mathian A, Paita M, Fagot-Campagna A, Amoura Z. Prevalence and incidence of systemic lupus erythematosus in France: a 2010 nation-wide population-based study. Autoimmun Rev 2014;13:1082–9. [3] Klein A, Cimaz R, Quartier P, Decramer S, Niaudet P, Baudouin V, et al. Causes of death in pediatric systemic lupus erythematosus. Clin Exp Rheumatol 2009;27:538–9. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.279 CO050
Mononeuropathie multiple au cours du lupus systémique : à propos de 10 cas E. Rivière 1,∗ , T. Maisonobe 2 , F. Maurier 3 , C. Richez 4 , B. Gombert 5 , M. Gousseff 6 , A. Chaib 1 , A. Mathian 1 , M. Hie 1 , J. Haroche 1 , Z. Amoura 1 , F. Cohen Aubart 1 1 Médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 2 Département de neurophysiologie, La Pitié-Salpêtrière, Paris, France 3 Service de médecins interne, hôpital Belle-Isle, Metz, France 4 Rhumatologie, hôpital Pellegrin, Bordeaux, France 5 Médecine interne, centre hospitalier la Rochelle, La Rochelle, France 6 Médecine interne, centre hospitalier Bretagne Atlantique, Vannes, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Rivière) Introduction La survenue d’une mononeuropathie multiple (MM) au cours du lupus systémique (LS) est rare et peu de cas ont été rapportés dans la littérature [1–3]. L’objectif de cette étude était
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72e congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, Tours, 10–12 décembre 2015 / La Revue de médecine interne 36S (2015) A36–A99
de décrire les caractéristiques cliniques de patients présentant une MM associée au LS, les traitements utilisés dans ce contexte et leur efficacité. Patients et méthodes Cette étude rétrospective multicentrique collectait les cas de patients présentant une MM associée au LS, provenant de 3 centres franc¸ais spécialisés en médecine interne ou en rhumatologie. Le diagnostic de LS était basé sur les critères ACR, l’activité du LS était mesurée par le Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI). Le diagnostic de MM était documenté par électroneuromyogramme et/ou biopsie neuromusculaire dans certains cas. Résultats Dix patients ont été inclus (8 femmes et 2 hommes d’âge médian au diagnostic de LS 28,5 ans [de 17 à 53 ans]). Le LS était diagnostiqué avant la MM dans 9 cas/10 avec un délai médian de survenue de la MM de 8,2 ans (de 1 mois à 22 ans). Lors du diagnostic de MM, le SLEDAI était ≥ 6 pour 6 patients/9 (SLEDAI médian = 9, de 2 à 17). Les symptômes révélant la survenue d’une MM étaient : douleur neuropathique (8/10) ou hypoesthésie (5/10) affectant des territoires asymétriques, touchant les membres supérieurs (3/10) et/ou inférieurs (10/10). Tous les patients présentaient au moins l’atteinte du nerf sciatique poplité externe unilatérale ou bilatérale et/ou du nerf sciatique poplité interne. Les analyses biologiques montraient : une baisse du C4 définie par C4 ≤ 0,08 g/L chez 8 patients/8, une baisse du C3 définie par C3 ≤ 0,75 g/L chez 5 patients/9, un Facteur Rhumatoïde positif chez 5 patients/7, et un test de Farr augmenté chez 5 patients/6. La recherche de cryoglobulinémie était positive chez 5 patients/9 (de type II dans 4 cas/5 et III chez un patient). Les anticorps anticardiolipine étaient positifs chez 7 patients/10. Trois patients/10 présentaient un syndrome des anticorps antiphospholipides diagnostiqué avant la survenue de la MM. Les anticorps anti-SSA étaient positifs chez 7 patients/9. Une biopsie neuromusculaire était réalisée chez 5 patients, montrant une vascularite chez 2 et des infiltrats inflammatoires lymphocytaires péri-vasculaires chez 2 autres. Tous les patients ont rec¸u des glucocorticoïdes (intraveineux relayés par 0,5 à 1 mg/kg pour 6 patients et corticoïdes sans bolus initial entre 10 mg/j et 1 mg/kg/j pour 4 patients) combinés en première ligne avec du cyclophosphamide (6/10), du rituximab (3/10) ou du mycophénolate mofétil (1/10). Quatre patients avaient déjà rec¸u du cyclophosphamide avant le diagnostic de MM pour traiter une atteinte rénale lupique. Après une durée médiane de suivi de 5 ans (moyenne = 5,65 ± 4,865), les symptômes cliniques de la MM étaient améliorés chez 7 patients/10 (cyclophosphamide = 4, rituximab = 2, mycophénolate mofétil = 1), stabilisés dans 2 cas/10 (cyclophosphamide = 1, rituximab = 1) et aggravés chez un patient. Ce dernier avait initialement été traité par cyclophosphamide, la rechute était survenue 8 ans après l’épisode initial, secondairement à un défaut d’observance et avait alors été traitée par rituximab. Cliniquement, un patient avait des séquelles motrices, 2 patients avaient des séquelles sensitivomotrices, aucun n’avait de séquelle sensitive pure. L’électroneuromyogramme montrait des séquelles sensitivomotrices pour 4 patients et sensitives pures pour 1 patient. Conclusion La survenue d’une MM au cours du LS peut être secondaire à une vascularite, avec présence d’une cryoglobulinémie et d’un C4 bas dans une majorité de cas. Le pronostic est globalement bon avec un traitement associant corticoïdes et immunosuppresseurs en première ligne. À l’avenir, une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques conduisant à la lésion du nerf permettrait de cibler les choix thérapeutiques. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Martinez-Taboada VM, Alonso RB, Armona J, et al. Mononeuritis multiplex in systemic erythematosus: response to pulse intravenous cyclophosphamide. Lupus 1996;5(1):74–6. [2] Bhowmik A, Banerjee P. Mononeuritis multiplex complicating systemic lupus erythematosus. Indian Pediatr 2012;49(7):581–2.
[3] Drenkard C, Villa AR, Reyes E, et al. Vasculitis in systemic lupus erythematosus. Lupus 1997;6(3):235–42. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2015.10.280 CO051
Les atteintes cutanées bulleuses au cours du lupus systémique : présentation clinique et immunologique et réponse aux traitements dans 9 nouveaux cas et 82 cas de la littérature T. De Risi 1,∗ , F. Cohen Aubart 1 , P. Moguelet 2 , F. Lepelletier 3 , M. Miyara 4 , S. Barète 5 , B. Bader-Meunier 6 , C. Frances 5 , Z. Amoura 7 1 Médecine interne institut E3M, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France 2 Anatomie et cytologie pathologiques, hôpital Tenon, Paris, France 3 Anatomie et cytologie pathologiques, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris, France 4 Laboratoire d’immunologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France 5 Service de dermatologie, CHU Tenon, Paris, France 6 Cerhumip, hôpital Necker, Paris, France 7 Service de médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (T. De Risi) Introduction Le lupus bulleux (LB) est une manifestation rare du lupus systémique (LS). Il doit être distingué des autres dermatoses bulleuses notamment auto-immunes pouvant survenir au cours d’un LS. L’objectif de cette étude était de décrire les aspects cliniques, biologiques, histologiques ainsi que la réponse aux traitements et le pronostic à long terme à partir d’une série de 9 nouveaux cas et une revue de la littérature. Patients et méthodes Les critères d’inclusion pour les nouveaux cas ou ceux de la littérature étaient : – LS défini selon les critères de l’ACR ; – histologie cutanée compatible avec un LB ; – exclusion d’une autre dermatose bulleuse. La revue systématique de la littérature était réalisée en utilisant dans MEDLINE les mots clés suivants : bullous lupus erythematosus ou blisters AND lupus entre 1980 et avril 2015, en anglais ou en franc¸ais. Résultats Neuf nouveaux cas et 82 cas de la littérature (provenant de 65 articles sur les 503 triés) étaient inclus. Il s’agissait de 9/9 et 61/82 femmes d’âge médian au diagnostic de LB de 31 et 27 ans respectivement. Cliniquement, les vésicules et/ou bulles tendues survenaient sur peau saine (0/5 et 24/60) (37 %) ou sur plaques érythémateuses ou urticariennes (5/5 et 43/60) (73,8 %). Le visage, le cou, le tronc et les membres supérieurs étaient majoritairement atteints, mais pour chaque patient une répartition dans les zones photo-exposées n’était que très rarement constatée (0/9 et 7/86). Une atteinte muqueuse était notée dans 3/9 et 41/77 cas (51 %). Un prurit était précisé seulement dans 1 cas de notre série et 8 cas de la littérature. D’autres lésions cutanées de lupus étaient présentes de fac¸on concomitante dans 4/9 et 39/82 cas. Les anticorps anti-collagènes VII étaient positifs dans 0/2 et 12/14 cas respectivement. Les anticorps anti-membrane basale étaient présents dans 4/16 cas de la littérature. La biopsie cutanée mettait toujours en évidence une bulle sousépidermique, avec dans la majorité des cas un infiltrat dermique superficiel riche en polynucléaires neutrophiles pouvant former des micro-abcès (7/8 et 75/75), et parfois un infiltrat polymorphe associant en plus des lymphocytes (1/8 et 11/75) et/ou polynucléaires éosinophiles (1/8 et 11/75). L’immunofluorescence directe retrouvait une fixation linéaire (6/7 et 45/64) et/ou granuleuse (1/7, 23/64) d’IgG (6/6, 64/64) le plus souvent (100 %), mais aussi d’IgA (1/6, 48/64) (80 %), IgM (3/6, 50/64) (75 %), C3 (3/6, 47/64)