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Atteinte pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique. À propos de 54 patients
A126
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
et aucune complication obstétricale n’a été observée. De même, malgré l’arrêt des médicaments, une crise rénale n’a pas eu lieu ni une progression de son atteinte cutanée. Le fait que sa maladie était stable avant la grossesse est probablement le facteur le plus contributif à l’aboutissement non compliqué de la grossesse. Conclusion La sclérodermie est une connectivite rare qui, malgré sa fréquence plus élevée chez les femmes de plus que 40 ans, demeure une controverse durant la grossesse. Un contrôle et une observation assez rapprochés sont les clefs d’une grossesse réussie ainsi qu’une stabilisation de la maladie dans les 6 mois précédant la grossesse. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Németh A, Szamosi S, et al. Systemic sclerosis and pregnancy. A review of the current literature. Z Rheumatol 2014;73(2):175–9. Brinckmann A, Broermann L, Heidenreich W. Progressive systemic sclerosis and pregnancy. Zeitschrift fur Geburtshife Neonatalogie 2006;209(6):228–30. Taraborelli M, Ramoni V, Brucato A, et al. Brief report: successful pregnancies but a higher risk of preterm births in patients with systemic sclerosis: an Italian multicenter study. Arthritis Rheum 2012;64:1970–7. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.080 CA068
Atteinte pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique. À propos de 54 patients
M. Benasr , F. Jaziri ∗ , W. Skouri , T. Sami , K. Ben Abdelghani , T. Ben Abdallah Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Jaziri) Introduction La pneumopathie infiltrante diffuse (PID) est une complication relativement fréquente de la sclérodermie systémique (ScS) et son évolution est très variable et difficile à prévoir. Sa prévalence au cours de la sclérodermie systémique varie de 16 à 100 % des cas en fonction des séries. Cette variabilité est due aux moyens de diagnostic différents (radio-thorax et/ou EFR et/ou TDM thoracique) utilisés pour la mettre en évidence. Elle est le plus souvent asymptomatique. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 54 dossiers des patients atteints de sclérodermie systémique et suivis au service, durant une période de 29 ans allant de janvier 1985 au décembre 2013. Le diagnostic de ScS a été retenu selon les critères de l’Association américaine de rhumatologie définis en 1980. Résultats IL s’agissait de 49 hommes et 5 femmes. L’âge moyen de nos patients au début de la maladie était de 39,96 ans ± 14,96 avec des extrêmes allant de 10 à 67 ans. Le délai moyen de diagnostic de la sclérodermie systémique était 26,57 mois ± 21,41 avec des extrêmes allant de 4 mois à 96 mois. L’atteinte pulmonaire était objectivée chez 35 patients (64,81 %) après un délai moyen de 34,20 ± 27,31 mois. Une pneumopathie interstitielle était observée chez 35 patients (64,81 %) dont 20 (37,03 %) étaient au stade de fibrose pulmonaire. L’atteinte pulmonaire était révélée par une dyspnée d’effort dans 20 cas (37,03 %) associée à une toux sèche dans 18 cas (33,33 %). L’examen physique objectivait des râles crépitants dans 15 cas (27,77 %) et des râles bronchiques dans 5 cas (9,25 %). L’atteinte pulmonaire était asymptomatique dans 10 cas (14,41 %). La radiographie thoracique pratiquée chez tous les patients était normale dans 25 cas (46,30 %). Elle montrait des opacités réticulaires chez 9 patients (16,67 %), réticulo-nodulaires dans 15 cas (27,77 %) et des images en rayon de miel dans 5 cas (9,26 %). L’EFR pratiquée chez 52 patients révélait un syndrome restrictif léger dans 8 cas, moyen dans 9 cas et sévère dans 11 cas. Le scanner
thoracique confirmait le diagnostic d’une pneumopathie interstitielle diffuse. Il montrait : un aspect en verre dépoli (n = 8), des images réticulaires intra-lobulaires (n = 12), des images en rayon de miel (n = 9) et des micronodules pulmonaires (n = 6). L’échographie cardiaque pratiquée chez 38 patients, objectivait une HTAP chez 8 patients (14,81 %). Elle était associée à une PID chez 6 patients. Elle était symptomatique dans tous les cas : dyspnée d’effort (n = 8) et douleur thoracique (n = 2). Quinze patients avaient bénéficiés de cures mensuelles de cyclophosphamide. L’évolution était marquée par la stabilisation des lésions dans 15 cas (42,85 %), l’amélioration dans 10 cas (28,57 %) et l’aggravation de l’atteinte pulmonaire chez 10 patients. Conclusion L’atteinte pulmonaire constitue actuellement la principale cause de mortalité au cours de la sclérodermie systémique. Par ailleurs, les différentes études sur l’efficacité du traitement par cyclophosphamide au cours de l’atteinte interstitielle pulmonaire n’ont pu montrer qu’un effet très modeste de ce traitement. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.081 CA069
La sclérodermie localisée M. Bennaser 1 , M. Youssef 2 , S. Arfa 3,∗ , L. Ines 2 , M. Kechida 3 , M. Mohamed 2 , Y. Soua 2 , H. Belhadjali 2 , Z. Jameleddine 2 1 Médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Dermatologie, CHU Fatouma-Bourguiba, Monastir, Tunisie 3 Médecine interne, CHU Fatouma Bourguiba, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Arfa) Introduction Les sclérodermies sont des connectivites rares caractérisées par une fibrose du tissu conjonctif. Elle peut être localisée ou généralisée. La sclérodermie localisée (SL) est la plus fréquente. Elle se manifeste par une atteinte isolée de la peau pouvant s’étendre aux tissus sous-cutanés mais sans atteinte viscérale. Son évolution est imprévisible mais très lente. Des complications esthétiques et/ou fonctionnelles sont possibles et font toute la gravité de la maladie. Notre travail a pour but d’étudier les caractéristiques épidémiocliniques, thérapeutiques et évolutives des sclérodermies localisées. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective portant sur tous les patients présentant une SL, suivis au service de dermatologie sur une période de 15 ans (2000–2015). Le diagnostic de SL a été porté sur l’aspect clinique et le résultat de la biopsie cutanée. Résultats Quarante cas de sclérodermie localisée étaient colligés. Il s’agissait de 39 femmes et un homme. L’âge moyen était de 38,5 ans avec des extrêmes allant de 6 à 73 ans. Le délai moyen de diagnostic était 22,18 mois avec des extrêmes allant de 2 à 120 mois. Un facteur déclenchant ou aggravant potentiel (traumatisme et injection intramusculaire) était retrouvé chez trois patientes (7,5 %). La sclérodermie était de type morphée en plaque dans 26 cas (62,5 %) et en bandes dans 11 cas (27,5 %) dont 6 linéaires et 5 en coup de sabre. Une atrophodermie idiopathique de Pasini-Pierini était observée dans 3 cas (7,5 %). Le nombre de plaques au cours des morphées était variable. Neuf patients présentaient une plaque unique, six avaient deux plaques, 5 patients avaient 3 lésions et six avaient plus de 3 plaques. La taille des lésions variait de 0,5 à 10 cm dans 20 cas et était supérieure à 10 cm dans six cas. Le siège des lésions étaient le tronc, les membres et l’abdomen dans respectivement 23,07 %, 42,30 % et 34,61 % des cas. La sclérodermie linéaire était monomélique, limitée à un seul membre, chez 4 patients et dimélique dans 2 cas. Elle siégeait aux membres inférieurs dans 4 cas et aux membres supérieurs dans 2 cas. La durée moyenne de suivi était 3,5 ans. Tous les patients avaient bénéficié d’un traitement local à base de dermocorticoïdes et calcipotriol.
73e Congrès franc¸ais de médecine interne, Lille, 29, 30, 1er juillet 2016 / La Revue de médecine interne 37S (2016) A89–A200
et aucune complication obstétricale n’a été observée. De même, malgré l’arrêt des médicaments, une crise rénale n’a pas eu lieu ni une progression de son atteinte cutanée. Le fait que sa maladie était stable avant la grossesse est probablement le facteur le plus contributif à l’aboutissement non compliqué de la grossesse. Conclusion La sclérodermie est une connectivite rare qui, malgré sa fréquence plus élevée chez les femmes de plus que 40 ans, demeure une controverse durant la grossesse. Un contrôle et une observation assez rapprochés sont les clefs d’une grossesse réussie ainsi qu’une stabilisation de la maladie dans les 6 mois précédant la grossesse. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Pour en savoir plus Németh A, Szamosi S, et al. Systemic sclerosis and pregnancy. A review of the current literature. Z Rheumatol 2014;73(2):175–9. Brinckmann A, Broermann L, Heidenreich W. Progressive systemic sclerosis and pregnancy. Zeitschrift fur Geburtshife Neonatalogie 2006;209(6):228–30. Taraborelli M, Ramoni V, Brucato A, et al. Brief report: successful pregnancies but a higher risk of preterm births in patients with systemic sclerosis: an Italian multicenter study. Arthritis Rheum 2012;64:1970–7. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.080 CA068
Atteinte pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique. À propos de 54 patients
M. Benasr , F. Jaziri ∗ , W. Skouri , T. Sami , K. Ben Abdelghani , T. Ben Abdallah Médecine interne, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Jaziri) Introduction La pneumopathie infiltrante diffuse (PID) est une complication relativement fréquente de la sclérodermie systémique (ScS) et son évolution est très variable et difficile à prévoir. Sa prévalence au cours de la sclérodermie systémique varie de 16 à 100 % des cas en fonction des séries. Cette variabilité est due aux moyens de diagnostic différents (radio-thorax et/ou EFR et/ou TDM thoracique) utilisés pour la mettre en évidence. Elle est le plus souvent asymptomatique. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective incluant 54 dossiers des patients atteints de sclérodermie systémique et suivis au service, durant une période de 29 ans allant de janvier 1985 au décembre 2013. Le diagnostic de ScS a été retenu selon les critères de l’Association américaine de rhumatologie définis en 1980. Résultats IL s’agissait de 49 hommes et 5 femmes. L’âge moyen de nos patients au début de la maladie était de 39,96 ans ± 14,96 avec des extrêmes allant de 10 à 67 ans. Le délai moyen de diagnostic de la sclérodermie systémique était 26,57 mois ± 21,41 avec des extrêmes allant de 4 mois à 96 mois. L’atteinte pulmonaire était objectivée chez 35 patients (64,81 %) après un délai moyen de 34,20 ± 27,31 mois. Une pneumopathie interstitielle était observée chez 35 patients (64,81 %) dont 20 (37,03 %) étaient au stade de fibrose pulmonaire. L’atteinte pulmonaire était révélée par une dyspnée d’effort dans 20 cas (37,03 %) associée à une toux sèche dans 18 cas (33,33 %). L’examen physique objectivait des râles crépitants dans 15 cas (27,77 %) et des râles bronchiques dans 5 cas (9,25 %). L’atteinte pulmonaire était asymptomatique dans 10 cas (14,41 %). La radiographie thoracique pratiquée chez tous les patients était normale dans 25 cas (46,30 %). Elle montrait des opacités réticulaires chez 9 patients (16,67 %), réticulo-nodulaires dans 15 cas (27,77 %) et des images en rayon de miel dans 5 cas (9,26 %). L’EFR pratiquée chez 52 patients révélait un syndrome restrictif léger dans 8 cas, moyen dans 9 cas et sévère dans 11 cas. Le scanner
thoracique confirmait le diagnostic d’une pneumopathie interstitielle diffuse. Il montrait : un aspect en verre dépoli (n = 8), des images réticulaires intra-lobulaires (n = 12), des images en rayon de miel (n = 9) et des micronodules pulmonaires (n = 6). L’échographie cardiaque pratiquée chez 38 patients, objectivait une HTAP chez 8 patients (14,81 %). Elle était associée à une PID chez 6 patients. Elle était symptomatique dans tous les cas : dyspnée d’effort (n = 8) et douleur thoracique (n = 2). Quinze patients avaient bénéficiés de cures mensuelles de cyclophosphamide. L’évolution était marquée par la stabilisation des lésions dans 15 cas (42,85 %), l’amélioration dans 10 cas (28,57 %) et l’aggravation de l’atteinte pulmonaire chez 10 patients. Conclusion L’atteinte pulmonaire constitue actuellement la principale cause de mortalité au cours de la sclérodermie systémique. Par ailleurs, les différentes études sur l’efficacité du traitement par cyclophosphamide au cours de l’atteinte interstitielle pulmonaire n’ont pu montrer qu’un effet très modeste de ce traitement. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2016.04.081 CA069
La sclérodermie localisée M. Bennaser 1 , M. Youssef 2 , S. Arfa 3,∗ , L. Ines 2 , M. Kechida 3 , M. Mohamed 2 , Y. Soua 2 , H. Belhadjali 2 , Z. Jameleddine 2 1 Médecine interne, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 2 Dermatologie, CHU Fatouma-Bourguiba, Monastir, Tunisie 3 Médecine interne, CHU Fatouma Bourguiba, Monastir, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Arfa) Introduction Les sclérodermies sont des connectivites rares caractérisées par une fibrose du tissu conjonctif. Elle peut être localisée ou généralisée. La sclérodermie localisée (SL) est la plus fréquente. Elle se manifeste par une atteinte isolée de la peau pouvant s’étendre aux tissus sous-cutanés mais sans atteinte viscérale. Son évolution est imprévisible mais très lente. Des complications esthétiques et/ou fonctionnelles sont possibles et font toute la gravité de la maladie. Notre travail a pour but d’étudier les caractéristiques épidémiocliniques, thérapeutiques et évolutives des sclérodermies localisées. Patients et méthodes Nous avons mené une étude rétrospective portant sur tous les patients présentant une SL, suivis au service de dermatologie sur une période de 15 ans (2000–2015). Le diagnostic de SL a été porté sur l’aspect clinique et le résultat de la biopsie cutanée. Résultats Quarante cas de sclérodermie localisée étaient colligés. Il s’agissait de 39 femmes et un homme. L’âge moyen était de 38,5 ans avec des extrêmes allant de 6 à 73 ans. Le délai moyen de diagnostic était 22,18 mois avec des extrêmes allant de 2 à 120 mois. Un facteur déclenchant ou aggravant potentiel (traumatisme et injection intramusculaire) était retrouvé chez trois patientes (7,5 %). La sclérodermie était de type morphée en plaque dans 26 cas (62,5 %) et en bandes dans 11 cas (27,5 %) dont 6 linéaires et 5 en coup de sabre. Une atrophodermie idiopathique de Pasini-Pierini était observée dans 3 cas (7,5 %). Le nombre de plaques au cours des morphées était variable. Neuf patients présentaient une plaque unique, six avaient deux plaques, 5 patients avaient 3 lésions et six avaient plus de 3 plaques. La taille des lésions variait de 0,5 à 10 cm dans 20 cas et était supérieure à 10 cm dans six cas. Le siège des lésions étaient le tronc, les membres et l’abdomen dans respectivement 23,07 %, 42,30 % et 34,61 % des cas. La sclérodermie linéaire était monomélique, limitée à un seul membre, chez 4 patients et dimélique dans 2 cas. Elle siégeait aux membres inférieurs dans 4 cas et aux membres supérieurs dans 2 cas. La durée moyenne de suivi était 3,5 ans. Tous les patients avaient bénéficié d’un traitement local à base de dermocorticoïdes et calcipotriol.