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Cancer médullaire de la thyroïde, à propos de 12 observations concernant les différentes formes cliniques
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N ° 140
Cancer medullaire de la thyroide, & propos de 12 observations concernant les differentes formes cliniques. S. NADALON*, E. VIDAL*, J.F. B E R D A H , J.B. G U I A R D - S C H M I D * , P. C U B E R T A F O N D * * , J.P. SAUVAGE***, D. V A L L E I X . . . . , F. LIOZON*
The authors report 12 cases of medullary thyroid carcinoma (MTC). Seven patients suffered from sporadic form of MTC and 5 from familial M C T " 2 isolated MTC, 1 multiple endocrine neoplasia (MEN) type Ila, and 1 MEN type lib. The calcitonine assay and the pentagastrin test allow an early diagnostic, and must be performed in the family members at risk for hereditary M T C and in the cases of suggestive clinical signs and syndroms, and perhaps in all cold nodules.
Bien que rare, le cancer m6dullaire de la thyro'fde (CMT) reste de pronostic grave du fait de sa decouverte tardive. En 8 arts, les dossiers de 12 patients ont ete recueillis dans un service de M6decine Interne. II s'agit de 9 femmes et 3 hommes. Le suivi moyen est de 4 ans. Observations : Sept patients se sont presentes comme des formes sporadiques, apres une enqu6te familiale complete. Tous ont consulte pour des nodules thyroYdiens de decouverte fortuite, sans aucune symptomatologie evocatrice de cancer medullaire. Une patiente etait en hyperthyroYdie au moment du diagnostic, une autre avait une adenopathie satellite suspecte. Le dosage de la thyrocalcitonine (TCT) a ~t~ r6alis6 seulement chez 2 patientes, permettant la suspicion preop6ratoire. Dans les autres cas, le diagnostic a ~te realise sur la piece de thyro'i'dectomie. Sur ces 7 patients, 2 ont 6t6 perdus de vue, 3 ont une TCT normale avant et apres stimulation apr~s thyro'i'dectomie totale + curage ganglionnaire, 2 ont une TCT 61ev6e sans anomalies morphologiques d~tectables. Cinq patients ont pr6sent6 une forme familiale : - - 2 formes familiales de cancer medullaire isol~, dont une patiente (sans ant6c~dent de CMT connu) au stade de metastases multiples, qui est d6c~dee rapidement de son cancer ; son ills, qui a benefici6 du depistage morphologique et biologique conduisant & une thyro'fdectomie totale avec normalisation de la TCT basale et stimulee. - - 1 forme de n6oplasie endocrinienne multiple de type Ila (NEM Ila), associee & un pheochromocytome, de diagnostic tres pr6coce au stade de microcancer gr&ce au depistage familial par test & la pentagastrine. - - 2 formes de NEM type lib, syndrome de Gorlin plus agressives depist~es gr&ce & la decouverte des nevromes 1 fois et sur le diagnostic de ph6ochromocytome dans I'autre cas. Commentaires : Nous voudrions gr&ce aces quelques observations concernant les diff6rentes formes cliniques de I'affection rappeler : --- que les formes familiales sont encore souvent m6connues, comme dans nos 2 observations de NEM type lib o~ le diagnostic a 6t6 tardif (17 ans et 16 ans), malgre la presence de nevromes muqueux, de malformations evocatrices d'un syndrome de Gorlin, et dans 1 cas de signes 6vocateurs d'un ph6ochromocytome, - - que les 2 cas familiaux, dont le diagnostic est tres precoce gr&ce au test & la pentagastrine, ont un tres bon resultat postop6ratoire, - - que malheureusement, la plupart des diagnostics de cancer medullaire sporatique se fait en peroperatoire avec dans 50 % des cas un envahissement ganglionnaire conduisant aux plus mauvais resultats therapeutiques des cancers thyro'i'diens ; en effet leur faible radio et chimiosensibilite les rendent seulement curables par la chirurgie, - - le d6pistage pr~coce est donc essentiel ; il dolt concerner toute la fratrie et la descendance de fa?on la plus exhaustive possible et n6cessite la centralisation par un registre national qui est en cours de r6alisation. - - d'autre part, ce cancer pose le probl6me du dosage systematique de la TCT devant tout nodule froid. * Service de M6decine Interne A ; ** Service de Chirurgie A ; *** Service d'ORL ; . . . . Service de Chirurgie B ; C H R U ; 2, avenue Alexis Carrel ; 87042 L I M O G E S Cedex.
646
La Revue de Medecine
Interne Juin
N ° 140
Cancer medullaire de la thyroide, & propos de 12 observations concernant les differentes formes cliniques. S. NADALON*, E. VIDAL*, J.F. B E R D A H , J.B. G U I A R D - S C H M I D * , P. C U B E R T A F O N D * * , J.P. SAUVAGE***, D. V A L L E I X . . . . , F. LIOZON*
The authors report 12 cases of medullary thyroid carcinoma (MTC). Seven patients suffered from sporadic form of MTC and 5 from familial M C T " 2 isolated MTC, 1 multiple endocrine neoplasia (MEN) type Ila, and 1 MEN type lib. The calcitonine assay and the pentagastrin test allow an early diagnostic, and must be performed in the family members at risk for hereditary M T C and in the cases of suggestive clinical signs and syndroms, and perhaps in all cold nodules.
Bien que rare, le cancer m6dullaire de la thyro'fde (CMT) reste de pronostic grave du fait de sa decouverte tardive. En 8 arts, les dossiers de 12 patients ont ete recueillis dans un service de M6decine Interne. II s'agit de 9 femmes et 3 hommes. Le suivi moyen est de 4 ans. Observations : Sept patients se sont presentes comme des formes sporadiques, apres une enqu6te familiale complete. Tous ont consulte pour des nodules thyroYdiens de decouverte fortuite, sans aucune symptomatologie evocatrice de cancer medullaire. Une patiente etait en hyperthyroYdie au moment du diagnostic, une autre avait une adenopathie satellite suspecte. Le dosage de la thyrocalcitonine (TCT) a ~t~ r6alis6 seulement chez 2 patientes, permettant la suspicion preop6ratoire. Dans les autres cas, le diagnostic a ~te realise sur la piece de thyro'i'dectomie. Sur ces 7 patients, 2 ont 6t6 perdus de vue, 3 ont une TCT normale avant et apres stimulation apr~s thyro'i'dectomie totale + curage ganglionnaire, 2 ont une TCT 61ev6e sans anomalies morphologiques d~tectables. Cinq patients ont pr6sent6 une forme familiale : - - 2 formes familiales de cancer medullaire isol~, dont une patiente (sans ant6c~dent de CMT connu) au stade de metastases multiples, qui est d6c~dee rapidement de son cancer ; son ills, qui a benefici6 du depistage morphologique et biologique conduisant & une thyro'fdectomie totale avec normalisation de la TCT basale et stimulee. - - 1 forme de n6oplasie endocrinienne multiple de type Ila (NEM Ila), associee & un pheochromocytome, de diagnostic tres pr6coce au stade de microcancer gr&ce au depistage familial par test & la pentagastrine. - - 2 formes de NEM type lib, syndrome de Gorlin plus agressives depist~es gr&ce & la decouverte des nevromes 1 fois et sur le diagnostic de ph6ochromocytome dans I'autre cas. Commentaires : Nous voudrions gr&ce aces quelques observations concernant les diff6rentes formes cliniques de I'affection rappeler : --- que les formes familiales sont encore souvent m6connues, comme dans nos 2 observations de NEM type lib o~ le diagnostic a 6t6 tardif (17 ans et 16 ans), malgre la presence de nevromes muqueux, de malformations evocatrices d'un syndrome de Gorlin, et dans 1 cas de signes 6vocateurs d'un ph6ochromocytome, - - que les 2 cas familiaux, dont le diagnostic est tres precoce gr&ce au test & la pentagastrine, ont un tres bon resultat postop6ratoire, - - que malheureusement, la plupart des diagnostics de cancer medullaire sporatique se fait en peroperatoire avec dans 50 % des cas un envahissement ganglionnaire conduisant aux plus mauvais resultats therapeutiques des cancers thyro'i'diens ; en effet leur faible radio et chimiosensibilite les rendent seulement curables par la chirurgie, - - le d6pistage pr~coce est donc essentiel ; il dolt concerner toute la fratrie et la descendance de fa?on la plus exhaustive possible et n6cessite la centralisation par un registre national qui est en cours de r6alisation. - - d'autre part, ce cancer pose le probl6me du dosage systematique de la TCT devant tout nodule froid. * Service de M6decine Interne A ; ** Service de Chirurgie A ; *** Service d'ORL ; . . . . Service de Chirurgie B ; C H R U ; 2, avenue Alexis Carrel ; 87042 L I M O G E S Cedex.
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La Revue de Medecine
Interne Juin