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Étude de cohorte de la maladie de Behçet Pédiatrique PED-BD : mise à jour 2011
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Syndrome de Sweet : a` propos de 2 observations pe´diatriques A. Kleina,*, M. Grall-Leroseyb, D. Carre-Gislardc, I. Micheletd a Service des urgences pe´diatriques, CH Le Havre, Le Havre, France b Service des urgences pe´diatriques, CHU de Rouen, Rouen, France c Service de dermatologie, CH Le Havre, Le Havre, France d Service de pe´diatrie ge´ne´rale, CHU Rouen, Rouen, France *
Auteur correspondant.
Introduction.– Le syndrome de Sweet est une dermatose neutrophilique caracte´rise´e par l’association de signes cutane´s sous forme de nodules ou papules rouges douloureux a` la pression, de signes syste´miques (fie`vre, alte´ration de l’e´tat ge´ne´ral), de manifestions inflammatoires biologiques. Chez l’enfant, les descriptions sont rares, les associations les plus connues sont celles avec leuce´mie associe´e ou maladie de syste`me. Me´thodes.– Nous de´crivons ici 2 cas de syndrome de Sweet pe´diatrique, l’un associe´ a` une probable maladie de Kawasaki atypique, l’autre sans e´tiologie encore retrouve´e. Re´sultats.– Nous de´crivons le cas de 2 fillettes aˆge´es de 7 et 12 ans ayant pre´sente´ brutalement un tableau fe´brile avec asthe´nie, myalgies, polyarthrites et apparition de le´sions bulleuses sur fond e´rythe´mateux des 4 membres associe´ a` un syndrome inflammatoire, dans un contexte de virose 8 j auparavant. La biopsie cutane´e a retrouve´ un infiltrat neutrophilique typique. L’enqueˆte e´tiologique a retrouve´, chez la 1e`re patiente des marqueurs d’auto immunite´ (facteurs antinucle´aires supe´rieurs a` 1200, les anticorps anticytoplasme des polynucle´aires positifs) ; chez la 2e patiente, tous ces marqueurs e´taient ne´gatifs, seule l’e´volution chez elle nous a fait penser a` une maladie de Kawasaki devant le tableau clinique de Sweet initial associe´ a` une che´ilite, conjonctivite et œde`me palmoplantaire puis l’apparition secondaire d’une hyperplaquettose avec desquamation des extre´mite´s. Sur le plan the´rapeutique, la premie`re patiente a e´volue´ favorablement sous AINS, la 2e patiente a re´pondu de fac¸on spectaculaire a` une corticothe´rapie orale instaure´e apre`s une cure d’immunoglobulines. Conclusion.– Le syndrome de Sweet doit faire parti des diagnostics a` e´voquer chez l’enfant devant une fie`vre prolonge´e avec atteinte cutane´e atypique. A` ce jour, il n’a pas encore e´te´ de´crit de syndrome de Sweet associe´ a` une maladie de Kawasaki mais seul le suivi he´matologique et rhumatologique de ces patientes pourra nous aider dans notre de´marche diagnostique. La pathoge´nie du syndrome de Sweet est probablement multifactorielle avec un roˆle pre´dominant des cytokines pro-inflammatoires ce qui, sur le plan the´rapeutique, pourrait conduire a` l’utilisation des biothe´rapies dans ce cadre. Actuellement, le traitement de re´fe´rence reste les corticoı¨des. doi: 10.1016/j.arcped.2012.03.048
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E´tude de cohorte de la maladie de Behc¸et Pe´diatrique PED-BD : mise a` jour 2011 I. Kone´-Pauta, M. Darce Belloa,*, F. Shahramb, M. Gattornoc, R. Cimazd, B. Chkiratee, K. Bouayedk, M. Hoferf, S. Ozeng, J. Antonh,
I. Tugal Tutkumi, J. Ku ¨mmerle-Deschnerj, S. Benamourk, S. Assad Khalill, L. Cantarinim, A. Fayen, A. Letierceo, T.-A. Trana, Groupe PedBD : F. Davatchi, O. Kasapcopur, A. Al Mayouf, C. Pajot, S. Nielsen, L. Lepore, W. Bono a CEREMAI, CHU Biceˆtre, France b CHU Shariati, Te´he´ran, Iran c Institut Gaslini, Geˆnes, Italia d Institut Meyer, Florence. Italie e CHU Rochid, Rabat, Maroc f CHU Vaudois, Lausanne, Suisse g Universite´ Hacettepe, Ankara, Turquie h CHU Joan-De´u, E.-de-Llobregat, Espagne i Faculte´ de me´decine, Istanbul, Turquie j Hoˆpital d’enfants, universite´ Tu ¨bingen, Allemagne k CHU Rochid, Casablanca, Maroc l Faculte´ de me´decine, Alexandrie, E´gypte m Rhumatologie, Sienne, Italie n CHU R.-De´bre´, Paris, France o URC, CHU Biceˆtre, France *
Auteur correspondant.
Introduction.– L’objectif est de de´finir des crite`res de diagnostic pre´coce de la maladie de Behc¸et [MB] chez l’enfant. Elle comporte l’assemblage et le suivi d’une cohorte multicentrique de patients se´lectionne´s sur des crite`res d’inclusion. Me´thodes.– Un comite´ d’experts a e´tabli les crite`res d’inclusion suivants : Premier signe avant 16 ans, nouveau patient ou suivi depuis moins de 3 ans, suivi de 4 ans, consentement obtenu, l’aphtose orale (AO), au moins 3 e´pisodes par an et associe´e a` au moins un des signes suivants : ulce´ration ge´nitale, e´rythe`me, folliculite, le´sions acne´iforme/pustules, test de pathergie positif, uve´ite, thrombose veineuse/arte´rielle et histoire familiale. Les donne´es des patients sont renseigne´es dans un cahier e´lectronique et mises a` jour annuellement par les centres spe´cialise´s en MB participant a` l’e´tude. Ces dossiers sont examine´s par le comite´ d’experts pour leur classification en MB de´finitive ou probable ou pas Behc¸et. Re´sultats.– En avril 2011, 171 patients (85 M et 86 F) issus de 20 centres de 11 pays ont e´te´ inclus. L’aˆge moyen a` l’inclusion a e´te´ de 12,4 ans, du premier symptoˆme 7,4 et de la suspicion de MB 11,3. 44 % des patients ont pre´sente´ 1 symptoˆme associe´ a` l’AO, 27 % ont eu 2 symptoˆmes et 29 % 3. 166 premie`res visites ont e´te´ re´alise´es. 84,9 % des patients ont rec¸u un traitement. 26 % des patients ont une histoire familiale. 42 % (22/52) des patients sont HLAB51. 102 patients ont re´alise´ la visite de un an : 65 n’ont pas pre´sente´ de symptoˆmes, 25 ont pre´sente´ 1, 11 ont eu 2 et 1 a eu 3. 51 patients ont re´alise´ la visite de 2 ans. 40 n’avaient aucun nouveau symptoˆme, 12 avaient un et 6 deux. Le comite´ d’experts a examine´ 122 dossiers de patients : 63 ont e´te´ classe´s MB de´finitive, 54 MB probable et 2 pas MB. 64 ont les crite`res internationaux et 58 ne les ont pas. Conclusion.– Il y a une augmentation de patients classe´s comme MB par les experts, mais en paralle`le la plupart ne remplissent pas les crite`res internationaux. doi: 10.1016/j.arcped.2012.03.049
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Syndrome de Sweet : a` propos de 2 observations pe´diatriques A. Kleina,*, M. Grall-Leroseyb, D. Carre-Gislardc, I. Micheletd a Service des urgences pe´diatriques, CH Le Havre, Le Havre, France b Service des urgences pe´diatriques, CHU de Rouen, Rouen, France c Service de dermatologie, CH Le Havre, Le Havre, France d Service de pe´diatrie ge´ne´rale, CHU Rouen, Rouen, France *
Auteur correspondant.
Introduction.– Le syndrome de Sweet est une dermatose neutrophilique caracte´rise´e par l’association de signes cutane´s sous forme de nodules ou papules rouges douloureux a` la pression, de signes syste´miques (fie`vre, alte´ration de l’e´tat ge´ne´ral), de manifestions inflammatoires biologiques. Chez l’enfant, les descriptions sont rares, les associations les plus connues sont celles avec leuce´mie associe´e ou maladie de syste`me. Me´thodes.– Nous de´crivons ici 2 cas de syndrome de Sweet pe´diatrique, l’un associe´ a` une probable maladie de Kawasaki atypique, l’autre sans e´tiologie encore retrouve´e. Re´sultats.– Nous de´crivons le cas de 2 fillettes aˆge´es de 7 et 12 ans ayant pre´sente´ brutalement un tableau fe´brile avec asthe´nie, myalgies, polyarthrites et apparition de le´sions bulleuses sur fond e´rythe´mateux des 4 membres associe´ a` un syndrome inflammatoire, dans un contexte de virose 8 j auparavant. La biopsie cutane´e a retrouve´ un infiltrat neutrophilique typique. L’enqueˆte e´tiologique a retrouve´, chez la 1e`re patiente des marqueurs d’auto immunite´ (facteurs antinucle´aires supe´rieurs a` 1200, les anticorps anticytoplasme des polynucle´aires positifs) ; chez la 2e patiente, tous ces marqueurs e´taient ne´gatifs, seule l’e´volution chez elle nous a fait penser a` une maladie de Kawasaki devant le tableau clinique de Sweet initial associe´ a` une che´ilite, conjonctivite et œde`me palmoplantaire puis l’apparition secondaire d’une hyperplaquettose avec desquamation des extre´mite´s. Sur le plan the´rapeutique, la premie`re patiente a e´volue´ favorablement sous AINS, la 2e patiente a re´pondu de fac¸on spectaculaire a` une corticothe´rapie orale instaure´e apre`s une cure d’immunoglobulines. Conclusion.– Le syndrome de Sweet doit faire parti des diagnostics a` e´voquer chez l’enfant devant une fie`vre prolonge´e avec atteinte cutane´e atypique. A` ce jour, il n’a pas encore e´te´ de´crit de syndrome de Sweet associe´ a` une maladie de Kawasaki mais seul le suivi he´matologique et rhumatologique de ces patientes pourra nous aider dans notre de´marche diagnostique. La pathoge´nie du syndrome de Sweet est probablement multifactorielle avec un roˆle pre´dominant des cytokines pro-inflammatoires ce qui, sur le plan the´rapeutique, pourrait conduire a` l’utilisation des biothe´rapies dans ce cadre. Actuellement, le traitement de re´fe´rence reste les corticoı¨des. doi: 10.1016/j.arcped.2012.03.048
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E´tude de cohorte de la maladie de Behc¸et Pe´diatrique PED-BD : mise a` jour 2011 I. Kone´-Pauta, M. Darce Belloa,*, F. Shahramb, M. Gattornoc, R. Cimazd, B. Chkiratee, K. Bouayedk, M. Hoferf, S. Ozeng, J. Antonh,
I. Tugal Tutkumi, J. Ku ¨mmerle-Deschnerj, S. Benamourk, S. Assad Khalill, L. Cantarinim, A. Fayen, A. Letierceo, T.-A. Trana, Groupe PedBD : F. Davatchi, O. Kasapcopur, A. Al Mayouf, C. Pajot, S. Nielsen, L. Lepore, W. Bono a CEREMAI, CHU Biceˆtre, France b CHU Shariati, Te´he´ran, Iran c Institut Gaslini, Geˆnes, Italia d Institut Meyer, Florence. Italie e CHU Rochid, Rabat, Maroc f CHU Vaudois, Lausanne, Suisse g Universite´ Hacettepe, Ankara, Turquie h CHU Joan-De´u, E.-de-Llobregat, Espagne i Faculte´ de me´decine, Istanbul, Turquie j Hoˆpital d’enfants, universite´ Tu ¨bingen, Allemagne k CHU Rochid, Casablanca, Maroc l Faculte´ de me´decine, Alexandrie, E´gypte m Rhumatologie, Sienne, Italie n CHU R.-De´bre´, Paris, France o URC, CHU Biceˆtre, France *
Auteur correspondant.
Introduction.– L’objectif est de de´finir des crite`res de diagnostic pre´coce de la maladie de Behc¸et [MB] chez l’enfant. Elle comporte l’assemblage et le suivi d’une cohorte multicentrique de patients se´lectionne´s sur des crite`res d’inclusion. Me´thodes.– Un comite´ d’experts a e´tabli les crite`res d’inclusion suivants : Premier signe avant 16 ans, nouveau patient ou suivi depuis moins de 3 ans, suivi de 4 ans, consentement obtenu, l’aphtose orale (AO), au moins 3 e´pisodes par an et associe´e a` au moins un des signes suivants : ulce´ration ge´nitale, e´rythe`me, folliculite, le´sions acne´iforme/pustules, test de pathergie positif, uve´ite, thrombose veineuse/arte´rielle et histoire familiale. Les donne´es des patients sont renseigne´es dans un cahier e´lectronique et mises a` jour annuellement par les centres spe´cialise´s en MB participant a` l’e´tude. Ces dossiers sont examine´s par le comite´ d’experts pour leur classification en MB de´finitive ou probable ou pas Behc¸et. Re´sultats.– En avril 2011, 171 patients (85 M et 86 F) issus de 20 centres de 11 pays ont e´te´ inclus. L’aˆge moyen a` l’inclusion a e´te´ de 12,4 ans, du premier symptoˆme 7,4 et de la suspicion de MB 11,3. 44 % des patients ont pre´sente´ 1 symptoˆme associe´ a` l’AO, 27 % ont eu 2 symptoˆmes et 29 % 3. 166 premie`res visites ont e´te´ re´alise´es. 84,9 % des patients ont rec¸u un traitement. 26 % des patients ont une histoire familiale. 42 % (22/52) des patients sont HLAB51. 102 patients ont re´alise´ la visite de un an : 65 n’ont pas pre´sente´ de symptoˆmes, 25 ont pre´sente´ 1, 11 ont eu 2 et 1 a eu 3. 51 patients ont re´alise´ la visite de 2 ans. 40 n’avaient aucun nouveau symptoˆme, 12 avaient un et 6 deux. Le comite´ d’experts a examine´ 122 dossiers de patients : 63 ont e´te´ classe´s MB de´finitive, 54 MB probable et 2 pas MB. 64 ont les crite`res internationaux et 58 ne les ont pas. Conclusion.– Il y a une augmentation de patients classe´s comme MB par les experts, mais en paralle`le la plupart ne remplissent pas les crite`res internationaux. doi: 10.1016/j.arcped.2012.03.049
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