- Email: [email protected]
TDM dans le bilan d’extension et l’évaluation de la réponse au traitement au cours de la maladie associée aux IgG4 : étude rétrospective multicentrique
67e Congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne, 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A32–A84
d’atteintes d’organes semblent corrélés au taux sérique d’IgG4. La présence d’une pancréatite auto-immune ne permet pas de distinguer un sous-groupe de patients. Enfin le risque de dysfonction d’organe ou de corticodépendance reste à évaluer dans ces différents groupes. Références [1] Umehara H, et al. Mod Rheumatol 2012;22:21–30. [2] Ebbo M, et al. Medicine 2012;91:49–56. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.293
CO070
Intérêt du 18FDG TEP/TDM dans le bilan d’extension et l’évaluation de la réponse au traitement au cours de la maladie associée aux IgG4 : étude rétrospective multicentrique M. Ebbo a , A. Grados a , D. Gobert b , F. Bernard c , S. Palat d , J. Haroche e , B. Godeau f , N. Costedoat-Chalumeau e , T. Papo g , M. Hamidou h , J.-R. Harlé a , N. Schleinitz a Avec la collaboration des cliniciens participant à la cohorte nationale de la MAG-4, A. Masseau (Nantes), J.-M. Berthelot (Nantes), N. Morel (Paris), F. Lifermann (Dax), X. Mariette (Le Kremlin-Bicêtre), E. Bernit (Marseille), M. Michel (Créteil) a Médecine interne, hôpital de la Conception, Marseille, France b Médecine interne, groupe hospitalier Bichat - Claude-Bernard, Paris, France c Médecine interne, hôpital Nord, Marseille, France d Médecine interne, CHU de Dupuytren, Limoges, France e Médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpétrière, Paris, France f Médecine interne, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France g Médecine interne, CHU Bichat Claude-Bernard, Paris, France h Médecine interne A, Hôtel-Dieu, Nantes, France Introduction.– La maladie associée aux IgG4 (MAG-4) se caractérise par l’existence d’une ou plusieurs atteintes d’organes pseudotumorales, avec infiltrat inflammatoire polyclonal lymphoplasmocytaire et fibrose. L’évolution fibrosante peut aboutir à une dysfonction de ces organes. L’évaluation initiale et le suivi des différentes atteintes ainsi que de la mesure de l’activité de la maladie est un enjeu important pour adapter au mieux la prise en charge thérapeutique. Au cours de la pancréatite auto-immune de type 1, principale atteinte de la MAG-4, certains travaux ont suggéré l’intérêt du 18 FDG TEP/TDM dans cette indication. Patients et méthodes.– Tous les patients inclus dans la cohorte nationale de la MAG-4, et ayant bénéficié de la réalisation d’au moins un 18 FDG TEP/TDM au cours de leur maladie, étaient inclus dans cette étude. Les données cliniques, biologiques, histologiques, radiologiques conventionnelles et les données qualitatives et quantitatives des 18 FDG TEP/TDM réalisés étaient rétrospectivement recueillies et analysées. Résultats.– Vingt et un patients étaient inclus dans l’étude, avec au total 46 18 FDG TEP/TDM évaluables. Au moins une documentation histologique était disponible chez tous les patients. Au diagnostic ou lors des rechutes, tous les patients présentaient une prise de contraste anormale du 18 FDG au sein d’atteintes d’organes caractéristiques de la MAG-4, dans plus d’un organe dans 84 % des cas. Dans la majorité des cas (65 %), le 18 FDG TEP/TDM était plus sensible que l’imagerie conventionnelle dans le dépistage de certaines atteintes d’organes, en particulier des atteintes artérielles/aortiques, salivaires et ganglionnaires. Quelques fauxnegatifs étaient notés (n = 5) et concernaient des lésions de petite taille ou contiguës au cerveau ou aux reins. L’évaluation avant et après traitement (disponible pour n = 12 séquences thérapeutiques) montrait dans la majorité des cas une bonne corrélation entre les résultats du 18 FDG TEP/TDM et la réponse clinique et biologique au traitement, avec une normalisation complète du 18 FDG TEP/TDM dans cinq cas. Dans les deux seuls cas où une augmentation de l’hypermétabolisme était notée sous traitement, un
A69
diagnostic de syndrome lymphoprolifératif était finalement porté (lymphome B de haut grade et maladie de Castleman). Discussion.– Les lésions actives au cours de la MAG-4 paraissent hypermétaboliques en 18 FDG TEP/TDM. Certaines atteintes cliniquement asymptomatiques ou non détectées par l’imagerie conventionnelles peuvent ainsi être mises en évidence, les lésions hypermétaboliques pouvant également constituer une cible pour une documentation histologique au diagnostic. La résolution spatiale et les sites proches des hyperfixations physiologiques (cerveau, reins) constituent les limites de cette technique. Les hyperfixations du 18 FDG diminuent, voire disparaissent habituellement sous traitement. L’absence de réponse TEP/TDM devrait faire évoquer un diagnostic différentiel au cours de cette entité habituellement corticosensible. Conclusion.– Le 18 FDG TEP/TDM paraît constituer un outil intéressant dans le bilan d’extension initial ou lors des rechutes au cours de la MAG-4. Cette imagerie fonctionnelle pourrait également être utile dans l’évaluation de la réponse au traitement et au cours du suivi de ces patients. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.294 CO071
Capillaroscopie et maladie de Rendu Osler : étude prospective de 44 patients E. Marnas a , A. Khau Van Kien-Wautot a , I. Quere a , J.-P. Laroche a , B. Lorcerie b , S. Riviere c a Service de médecine interne et maladies vasculaires, hôpital Saint-Éloi, CHU Montpellier, Montpellier, France b Service de médecine interne et immunologie clinique, hôpital du Bocage, Dijon, France c Service de médecine interne et maladies multiorganiques, hôpital Saint-Éloi, CHU Montpellier, Montpellier, France Introduction.– La maladie de Rendu Osler (MRO) est une génopathie vasculaire caractérisée au plan clinique par des épistaxis et des télangiectasies. La physiopathologie de la MRO n’est pas précisément élucidée mais il est évoqué un déficit de facteurs inhibiteurs de l’angiogenèse. Au plan histologique, les télangiectasies cutanées sont des microshunts artérioveinulaires où le lit capillaire intermédiaire a disparu. La capillaroscopie est une technique non invasive d’observation de la microcirculation qui a été peu étudiée dans la MRO. L’objectif de notre travail était de décrire l’aspect capillaroscopique du lit unguéal au cours de la MRO. Patients et méthodes.– Du 1er octobre 2012 au 30 janvier 2013, 44 patients consécutifs atteints de MRO et consultant dans le centre régional de compétence ont été inclus. Toutes les capillaroscopies ont été réalisées par un seul examinateur formé à la technique. Les mégacapillaires sont définis par des anses dilatées symétriques de diamètre supérieur à 50 m. Les télangiectasies sont des mégacapillaires en bouquet ou en amas enchevêtrés. Résultats.– Patients : 44 sujets, âge moyen 51,8 ans, sex-ratio 18/26. Les épistaxis, télangiectasies, malformations artérioveineuses pulmonaires (MAVP) et hépatiques étaient présentes chez 97,7, 85,4, 44,2 et 39,5 % des patients respectivement. Les mutations étaient identifiées chez 31 patients (70 %) : 61 % sur l’endogline, 39 % sur ALK1. Capillaroscopie : elle était anormale chez tous les patients. Des mégacapillaires étaient notés chez 43 % des malades et au moins une télangiectasie était repérée chez 70,5 % d’entre eux. Autour de ces télangiectasies, une zone avasculaire était décrite dans 54 % des cas. Des microhémorragies punctiformes et atraumatiques étaient vues chez 40 % des patients. Des anses dilatées au niveau de la branche veinulaire, avec un aspect tortueux étaient notées chez 52 %. Les patients avec des MAVP avaient significativement plus de télangiectasies capillaroscopiques que les patients sans MAVP (p = 0,002). Conclusion.– La capillaroscopie du lit unguéal est toujours anormale chez les patients atteints de MRO. La présence de mégacapillaires et
d’atteintes d’organes semblent corrélés au taux sérique d’IgG4. La présence d’une pancréatite auto-immune ne permet pas de distinguer un sous-groupe de patients. Enfin le risque de dysfonction d’organe ou de corticodépendance reste à évaluer dans ces différents groupes. Références [1] Umehara H, et al. Mod Rheumatol 2012;22:21–30. [2] Ebbo M, et al. Medicine 2012;91:49–56. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.293
CO070
Intérêt du 18FDG TEP/TDM dans le bilan d’extension et l’évaluation de la réponse au traitement au cours de la maladie associée aux IgG4 : étude rétrospective multicentrique M. Ebbo a , A. Grados a , D. Gobert b , F. Bernard c , S. Palat d , J. Haroche e , B. Godeau f , N. Costedoat-Chalumeau e , T. Papo g , M. Hamidou h , J.-R. Harlé a , N. Schleinitz a Avec la collaboration des cliniciens participant à la cohorte nationale de la MAG-4, A. Masseau (Nantes), J.-M. Berthelot (Nantes), N. Morel (Paris), F. Lifermann (Dax), X. Mariette (Le Kremlin-Bicêtre), E. Bernit (Marseille), M. Michel (Créteil) a Médecine interne, hôpital de la Conception, Marseille, France b Médecine interne, groupe hospitalier Bichat - Claude-Bernard, Paris, France c Médecine interne, hôpital Nord, Marseille, France d Médecine interne, CHU de Dupuytren, Limoges, France e Médecine interne, groupe hospitalier Pitié-Salpétrière, Paris, France f Médecine interne, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France g Médecine interne, CHU Bichat Claude-Bernard, Paris, France h Médecine interne A, Hôtel-Dieu, Nantes, France Introduction.– La maladie associée aux IgG4 (MAG-4) se caractérise par l’existence d’une ou plusieurs atteintes d’organes pseudotumorales, avec infiltrat inflammatoire polyclonal lymphoplasmocytaire et fibrose. L’évolution fibrosante peut aboutir à une dysfonction de ces organes. L’évaluation initiale et le suivi des différentes atteintes ainsi que de la mesure de l’activité de la maladie est un enjeu important pour adapter au mieux la prise en charge thérapeutique. Au cours de la pancréatite auto-immune de type 1, principale atteinte de la MAG-4, certains travaux ont suggéré l’intérêt du 18 FDG TEP/TDM dans cette indication. Patients et méthodes.– Tous les patients inclus dans la cohorte nationale de la MAG-4, et ayant bénéficié de la réalisation d’au moins un 18 FDG TEP/TDM au cours de leur maladie, étaient inclus dans cette étude. Les données cliniques, biologiques, histologiques, radiologiques conventionnelles et les données qualitatives et quantitatives des 18 FDG TEP/TDM réalisés étaient rétrospectivement recueillies et analysées. Résultats.– Vingt et un patients étaient inclus dans l’étude, avec au total 46 18 FDG TEP/TDM évaluables. Au moins une documentation histologique était disponible chez tous les patients. Au diagnostic ou lors des rechutes, tous les patients présentaient une prise de contraste anormale du 18 FDG au sein d’atteintes d’organes caractéristiques de la MAG-4, dans plus d’un organe dans 84 % des cas. Dans la majorité des cas (65 %), le 18 FDG TEP/TDM était plus sensible que l’imagerie conventionnelle dans le dépistage de certaines atteintes d’organes, en particulier des atteintes artérielles/aortiques, salivaires et ganglionnaires. Quelques fauxnegatifs étaient notés (n = 5) et concernaient des lésions de petite taille ou contiguës au cerveau ou aux reins. L’évaluation avant et après traitement (disponible pour n = 12 séquences thérapeutiques) montrait dans la majorité des cas une bonne corrélation entre les résultats du 18 FDG TEP/TDM et la réponse clinique et biologique au traitement, avec une normalisation complète du 18 FDG TEP/TDM dans cinq cas. Dans les deux seuls cas où une augmentation de l’hypermétabolisme était notée sous traitement, un
A69
diagnostic de syndrome lymphoprolifératif était finalement porté (lymphome B de haut grade et maladie de Castleman). Discussion.– Les lésions actives au cours de la MAG-4 paraissent hypermétaboliques en 18 FDG TEP/TDM. Certaines atteintes cliniquement asymptomatiques ou non détectées par l’imagerie conventionnelles peuvent ainsi être mises en évidence, les lésions hypermétaboliques pouvant également constituer une cible pour une documentation histologique au diagnostic. La résolution spatiale et les sites proches des hyperfixations physiologiques (cerveau, reins) constituent les limites de cette technique. Les hyperfixations du 18 FDG diminuent, voire disparaissent habituellement sous traitement. L’absence de réponse TEP/TDM devrait faire évoquer un diagnostic différentiel au cours de cette entité habituellement corticosensible. Conclusion.– Le 18 FDG TEP/TDM paraît constituer un outil intéressant dans le bilan d’extension initial ou lors des rechutes au cours de la MAG-4. Cette imagerie fonctionnelle pourrait également être utile dans l’évaluation de la réponse au traitement et au cours du suivi de ces patients. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.294 CO071
Capillaroscopie et maladie de Rendu Osler : étude prospective de 44 patients E. Marnas a , A. Khau Van Kien-Wautot a , I. Quere a , J.-P. Laroche a , B. Lorcerie b , S. Riviere c a Service de médecine interne et maladies vasculaires, hôpital Saint-Éloi, CHU Montpellier, Montpellier, France b Service de médecine interne et immunologie clinique, hôpital du Bocage, Dijon, France c Service de médecine interne et maladies multiorganiques, hôpital Saint-Éloi, CHU Montpellier, Montpellier, France Introduction.– La maladie de Rendu Osler (MRO) est une génopathie vasculaire caractérisée au plan clinique par des épistaxis et des télangiectasies. La physiopathologie de la MRO n’est pas précisément élucidée mais il est évoqué un déficit de facteurs inhibiteurs de l’angiogenèse. Au plan histologique, les télangiectasies cutanées sont des microshunts artérioveinulaires où le lit capillaire intermédiaire a disparu. La capillaroscopie est une technique non invasive d’observation de la microcirculation qui a été peu étudiée dans la MRO. L’objectif de notre travail était de décrire l’aspect capillaroscopique du lit unguéal au cours de la MRO. Patients et méthodes.– Du 1er octobre 2012 au 30 janvier 2013, 44 patients consécutifs atteints de MRO et consultant dans le centre régional de compétence ont été inclus. Toutes les capillaroscopies ont été réalisées par un seul examinateur formé à la technique. Les mégacapillaires sont définis par des anses dilatées symétriques de diamètre supérieur à 50 m. Les télangiectasies sont des mégacapillaires en bouquet ou en amas enchevêtrés. Résultats.– Patients : 44 sujets, âge moyen 51,8 ans, sex-ratio 18/26. Les épistaxis, télangiectasies, malformations artérioveineuses pulmonaires (MAVP) et hépatiques étaient présentes chez 97,7, 85,4, 44,2 et 39,5 % des patients respectivement. Les mutations étaient identifiées chez 31 patients (70 %) : 61 % sur l’endogline, 39 % sur ALK1. Capillaroscopie : elle était anormale chez tous les patients. Des mégacapillaires étaient notés chez 43 % des malades et au moins une télangiectasie était repérée chez 70,5 % d’entre eux. Autour de ces télangiectasies, une zone avasculaire était décrite dans 54 % des cas. Des microhémorragies punctiformes et atraumatiques étaient vues chez 40 % des patients. Des anses dilatées au niveau de la branche veinulaire, avec un aspect tortueux étaient notées chez 52 %. Les patients avec des MAVP avaient significativement plus de télangiectasies capillaroscopiques que les patients sans MAVP (p = 0,002). Conclusion.– La capillaroscopie du lit unguéal est toujours anormale chez les patients atteints de MRO. La présence de mégacapillaires et