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Kératodermie palmoplantaire acquise au cours de la pemphigoïde bulleuse : un marqueur clinique de sévérité ? À propos de 5 cas
Posters P019
L’IL6 est significativement augmentée dans les formes sévères de pemphigoïde bulleuse夽 M. Couture 1,∗ , J. Laumonier 2 , D. Audevard 3 , S. Assikar 1 , S. Bordes 2 , B. Closs 2 , C. Bedane 1 1 Dermatologie, CHU Dupuytren, Limoges, France 2 Laboratoire Silab, Brive-la-Gaillarde, France 3 CNR Bulles, CHU Dupuytren, Limoges, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La pemphigoïde bulleuse est la dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente. Son incidence en France est estimée à 21,7 nouveaux cas par an par million d’habitants. Le traitement de référence est la corticothérapie locale à forte dose. La cascade inflammatoire joue un rôle essentiel dans le processus lésionnel mais la place des différentes cytokines reste à définir. Matériel et méthodes Une étude rétrospective avait pour but d’étudier l’expression de l’IL-6, IL-10, IL-17A, IL-17F, IL-21, IL-22, TNF-alpha, INF-gamma dans le sérum des patients atteints de pemphigoïde bulleuse. Elle portait sur 66 cas de pemphigoïde bulleuse (PB) et 35 cas de pemphigoïde cicatricielle (PC). L’objectif secondaire cherchait une corrélation entre l’expression de ces cytokines et une présentation clinique ou un profil immunologique particulier ainsi que l’expression de ces mêmes cytokines dans la pemphigoïde cicatricielle. Les taux d’IL-6, IL-10, IL-17A, IL-17F, IL-21, IL-22, TNF-alpha, et INF-gamma par cytométrie de flux étaient mesurés. Résultats La moyenne des taux d’IL-6 dans le groupe des patients atteints de PB était de 22,23 pg/mL et celle des contrôles était de 4,21 pg/mL. Le taux d’IL-6 dans le sérum des patients était significativement supérieur à celui de la population contrôle (p = 0,0146). Parmi les sous groupes étudiés, la moyenne des taux d’IL-6 des patients ayant des formes sévères de PB avec des taux d’anticorps anti-BP180 > 200 était significativement augmentée (p = 0,0029) contrairement au sous groupe ayant une forme peu sévère de PB (p = 0,3397). Les taux d’IL-10, IL-17A, IL-17F, IL-21, IL22, TNF-alpha, INF-gamma n’étaient pas augmentés. Il n’y avait pas d’augmentation des différentes cytokines étudiées dans le groupe des patients atteints de pemphigoïde cicatricielle. Discussion Il semble que l’IL-6 joue un rôle important dans la cascade inflammatoire de la PB. Le taux d’IL-6 semble également corrélé à la sévérité de la pemphigoïde bulleuse. Ce constat nous permet d’envisager un traitement par anti-IL-6 dans les cas sévères de PB. Conclusion L’IL-6 est augmentée de manière significative dans le sérum des patients atteints de formes sévères PB. Mots clés Cytokines ; Interleukine-6 ; Pemphigoïde bulleuse Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.294 P020
Évolution de la densité minérale osseuse chez des patients traités par dermocorticothérapie prolongée pour une pemphigoïde夽 N. Ropars 1,∗ , A. Dupuy 1 , P. Guggenbuhl 2 , C. Rousseau 3 Dermatologie, France 2 Rhumatologie, France 3 Pharmacologie clinique, CHU, Rennes, France ∗ Auteur correspondant.
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S225 Introduction Les dermocorticoïdes peuvent avoir des effets secondaires systémiques (syndrome de cushing, suppression de l’axe hypothalamo-hypophysaire, hyperglycémie) identiques à ceux observés avec la corticothérapie générale lorsqu’ils sont utilisés à forte dose. Les effets secondaires osseux des dermocorticoïdes sont mal connus et peu décrits. Nous avons étudié l’évolution de la densité minérale osseuse chez des patients atteints de pemphigoïde traités par fortes doses de clobetasol propionate de manière prolongée selon le protocole de la Société franc ¸aise de dermatologie. Matériel et méthodes Une ostéodensitométrie osseuse et un bilan biologique avec mesure des paramètres osseux (calcémie, phosphorémie, vitamine D, P1NP, crosslaps sériques) et du cortisol à 8 h ont été réalisés avant et après traitement par corticothérapie locale forte dose pour les patients suivis pour une pemphigoïde au CHU de Rennes entre janvier 2014 et juin 2015. Nous avons considéré deux ostéodensitométries comme différentes si on notait plus de 0,03 g/cm2 de différence entre deux mesures à un même site osseux chez un même patient. La quantité de dermocorticoïdes appliqués était évaluée par un compte du nombre de tubes vides de clobétasol propionate rapportés tous les mois. Les données ont été recueillies rétrospectivement dans les dossiers médicaux. Résultats Entre janvier 2014 et juin 2015, 29 patients ont eu une pemphigoïde. Vingt-deux patients ont eu au moins un examen biologique et une ostéodensitométrie osseuse. Neuf patients ont eu les deux examens biologiques et les deux ostéodensitométries osseuses. Nous avons observé une diminution de densité minérale osseuse supérieure à 0,03 g/cm2 à un des sites (lombaire, hanche, col fémoral) chez 6 des 9 patients ayant eu les deux examens. Il n’a pas été noté de relation avec la dose cumulée ou journalière de clobétasol propionate appliquée. Il n’a pas été noté de relation avec le statut ostéodensitométrique initial ou les facteurs de risque d’ostéoporose. Il n’a pas été noté de variation significative des paramètres biologiques mesurés avant et après traitement. Conclusion Ces résultats incitent à proposer des études de plus grande envergure pour l’analyse des liens entre corticothérapie locale forte dose et ostéoporose chez les patients ayant une pemphigoïde bulleuse. Il semble nécessaire de poursuivre l’évaluation systématique des facteurs de risque d’ostéoporose et de proposer une prévention au cas par cas. Mots clés Densité minérale osseuse ; Dermocorticoïdes ; Pemphigoïde bulleuse Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.295 P021
Kératodermie palmoplantaire acquise au cours de la pemphigoïde bulleuse : un marqueur clinique de sévérité ? À propos de 5 cas夽 C. Duretz 1,∗ , J. Plée 1 , A. Durlach 2 , B. Philippe 1 Dermatologie, France 2 Laboratoire de biopathologie, CHU Reims, France ∗ Auteur correspondant.
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Introduction Les causes de kératodermies palmo-plantaires acquises (KPPa) sont multiples, parmi lesquelles le psoriasis, l’eczéma ou le cancer. L’association d’une KPPa à une pemphigoïde bulleuse (PB) est exceptionnellement décrite. Nous rapportons une série de 5 cas de malades présentant une KPPa survenant au décours de PB ou de pemphigoïde de la grossesse (PG) sévères et résistantes au traitement habituel.
S226
JDP 2016
Observations Elles concernent 4 femmes et 1 homme, âgés de 33 à 90 ans au moment du diagnostic de PB (4 cas) ou de PG (1 cas). Trois des 4 malades avaient un âge inférieur à 70 ans au moment du diagnostic de PB. Dans tous les cas, il s’agissait de PB ou de PG étendues et multibulleuses (> 10 bulles quotidiennes) avec titres élevés d’anticorps anti-PB180 (> 73 U/mL). Aucun malade n’avait d’antécédent personnel ou familial de dermatose avec trouble de la kératinisation, d’eczéma ou de psoriasis. La KPP apparaissait en moyenne 5,4 mois (extrêmes : 2—10) après le diagnostic de la pemphigoïde et une phase prolongée d’activité clinique de la PB ou de la PG, caractérisée par une résistance ou dépendance à la dermocorticothérapie forte (clobétasol 30 g/j) associée à du méthotrexate. La KPP était transitoire, puisqu’elle régressait en moyenne en 3,2 mois (extrêmes : 2—4), toujours après l’obtention d’une régression clinique complète de la PB ou de la PG, qui nécessitait un traitement par rituximab dans 3 cas ou azathioprine dans 1 cas. Les bilans cliniques et paracliniques (TDM CTAP, marqueurs tumoraux sériques) permettaient d’éliminer un cancer solide ou une hémopathie. Discussion Ces observations associant KPP et PB ou PG survenaient toujours dans un contexte de PB sévère, corticorésistante et de traitement difficile. Une néoplasie associée, qui pouvait être évoquée sur la corticorésistance et la KPPa, a été éliminée. Pour expliquer la survenue rare d’une KPP associée aux PB particulièrement résistantes, deux hypothèses physiopathologiques peuvent être avancées. La première fait appel à un microenvironnement cytokinique local similaire dans la PB et le psoriasis avec sécrétion locale prolongée d’IL-17 qui pourrait entraîner une hyperprolifération kératinocytaire responsable de l’apparition de KPP. L’autre repose sur l’interaction directe entre les anticorps antiPB180 et l’hémidesmosome. La modification conformationnelle de PB180 lors de l’interaction avec les auto-anticorps pourrait perturber l’équilibre de la balance prolifération/différenciation induisant une hyperprolifération et un trouble de différenciation kératinocytaires. Conclusion Une KPP peut apparaître au décours de la PB ou de la PG, dans les formes les plus sévères et résistantes aux traitements habituels. Il s’agit d’un phénomène réversible, transitoire, qui régresse lorsque la PB est contrôlée. Il ne faut cependant jamais négliger la possibilité de néoplasie associée et l’éliminer systématiquement. Mots clés Kératodermie palmoplantaire acquise ; Pemphigoïde bulleuse ; Pemphigoïde de la grossesse Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
pemphigoïde bulleuse. L’examen clinique montrait de nombreuses bulles, à prédominance acrale et associées à des lésions purpuriques circinées. L’examen histologique mettait en évidence un décollement sous épidermique associé à un infiltrat de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, l’immunofluorescence directe un dépôt linéaire et continu d’IgG et de C3 le long de la jonction dermo-épidermique. L’immunofluorescence indirecte sur peau clivée montrait un marquage sur le versant dermique, l’immunoblot une bande à 200 KDa. Le diagnostic de pemphigoïde anti-p200 était retenu. Une corticothérapie générale (1 mg/kg/j) était débutée associée à de la dapsone pendant 1 mois puis à du méthotrexate pendant 2 mois, sans permettre un contrôle de la maladie. Après avis du centre de référence, 2 cures de rituximab étaient administrées et la corticothérapie générale maintenue. À 1,5 mois de la 2e cure, la maladie restait active. Le traitement par méthotrexate était repris permettant un contrôle de la maladie. Six semaines plus tard, le patient était admis pour altération de l’état général, fièvre et dyspnée d’effort. Le scanner montrait de multiples nodules pulmonaires bilatéraux, des images en verre dépoli et une excavation apicale gauche. Une hémoculture, l’examen du liquide broncho-alvéolaire et d’aspiration trachéo-bronchique mettaient en évidence la présence de Nocardia nova. Le patient décédait en réanimation d’une insuffisance respiratoire aiguë. Discussion Ce cas souligne la difficulté de traitement de la pemphigoïde anti-p200. Les cas rapportés dans la littérature ont été traités par corticothérapie locale et générale, dapsone, immunosuppresseurs. Un seul cas a déjà été traité, avec succès, par rituximab chez un transplanté cardiaque. Dans notre cas, il est difficile de conclure sur l’efficacité du rituximab étant donné le faible recul. Les infections à Nocardia surviennent surtout chez l’immunodéprimé et touche dans 70 % des cas les poumons. Quatre cas de nocardiose post-rituximab ont été rapportés dans la littérature, dont 3 avec atteinte pulmonaire d’évolution favorable. Dans notre observation, l’association des traitements immunosuppresseurs a favorisé cette infection opportuniste. Conclusion Ce cas illustre la complexité thérapeutique de la pemphigoïde anti-p200 et alerte sur le risque d’infection opportuniste sévère liée à l’accumulation de traitements immunosuppresseurs. Mots clés Nocardiose ; Pemphigoïde anti-p200 ; Rituximab Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.296
Épidémiologie de la pemphigoïde cicatricielle : étude observationnelle en Limousin de 2005 à 2015夽
P022
Nocardiose invasive létale compliquant une pemphigoïde anti-p200 traitée par rituximab夽 S. Ventejou ∗ , E. Estève , A. Roussel Service de dermatologie, centre hospitalier régional d’Orléans, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La pemphigoïde anti-p200 est une dermatose bulleuse auto-immune rare, dont le traitement n’est pas codifié. Les infections à Nocardia surviennent principalement chez les immunodéprimés. Nous rapportons, à notre connaissance, le deuxième cas de pemphigoïde anti-p200 traité par rituximab, qui s’est compliqué d’une nocardiose invasive. Observations Un patient de 62 ans était hospitalisé pour une éruption bulleuse évoluant depuis 3 mois, récidivante malgré un traitement par clobétasol 30 g/j, après un diagnostic initial de
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.297 P023
M. Moncourier 1,∗ , S. Assikar 1 , I. Matei 1 , A. Couraud 2 , C. Bédane 1 Dermatologie, France 2 CNR DBAI, CHU Limoges, France ∗ Auteur correspondant.
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Introduction La pemphigoïde cicatricielle (PC) est une dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique due à des anticorps dirigés contre la jonction dermo-épidermique. Elle touche principalement les muqueuses avec une évolution synéchiante. L’immunofluorescence cutanée directe permet le diagnostic. L’objectif de cette étude était de déterminer le délai entre l’apparition des symptômes et le diagnostic de pemphigoïde cicatricielle. Les objectifs secondaires étaient de déterminer l’incidence annuelle, le sex-ratio, le type d’atteinte clinique, les résultats de l’immunofluorescence cutanée indirecte (IFI) et les thérapeutiques utilisées.
L’IL6 est significativement augmentée dans les formes sévères de pemphigoïde bulleuse夽 M. Couture 1,∗ , J. Laumonier 2 , D. Audevard 3 , S. Assikar 1 , S. Bordes 2 , B. Closs 2 , C. Bedane 1 1 Dermatologie, CHU Dupuytren, Limoges, France 2 Laboratoire Silab, Brive-la-Gaillarde, France 3 CNR Bulles, CHU Dupuytren, Limoges, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La pemphigoïde bulleuse est la dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente. Son incidence en France est estimée à 21,7 nouveaux cas par an par million d’habitants. Le traitement de référence est la corticothérapie locale à forte dose. La cascade inflammatoire joue un rôle essentiel dans le processus lésionnel mais la place des différentes cytokines reste à définir. Matériel et méthodes Une étude rétrospective avait pour but d’étudier l’expression de l’IL-6, IL-10, IL-17A, IL-17F, IL-21, IL-22, TNF-alpha, INF-gamma dans le sérum des patients atteints de pemphigoïde bulleuse. Elle portait sur 66 cas de pemphigoïde bulleuse (PB) et 35 cas de pemphigoïde cicatricielle (PC). L’objectif secondaire cherchait une corrélation entre l’expression de ces cytokines et une présentation clinique ou un profil immunologique particulier ainsi que l’expression de ces mêmes cytokines dans la pemphigoïde cicatricielle. Les taux d’IL-6, IL-10, IL-17A, IL-17F, IL-21, IL-22, TNF-alpha, et INF-gamma par cytométrie de flux étaient mesurés. Résultats La moyenne des taux d’IL-6 dans le groupe des patients atteints de PB était de 22,23 pg/mL et celle des contrôles était de 4,21 pg/mL. Le taux d’IL-6 dans le sérum des patients était significativement supérieur à celui de la population contrôle (p = 0,0146). Parmi les sous groupes étudiés, la moyenne des taux d’IL-6 des patients ayant des formes sévères de PB avec des taux d’anticorps anti-BP180 > 200 était significativement augmentée (p = 0,0029) contrairement au sous groupe ayant une forme peu sévère de PB (p = 0,3397). Les taux d’IL-10, IL-17A, IL-17F, IL-21, IL22, TNF-alpha, INF-gamma n’étaient pas augmentés. Il n’y avait pas d’augmentation des différentes cytokines étudiées dans le groupe des patients atteints de pemphigoïde cicatricielle. Discussion Il semble que l’IL-6 joue un rôle important dans la cascade inflammatoire de la PB. Le taux d’IL-6 semble également corrélé à la sévérité de la pemphigoïde bulleuse. Ce constat nous permet d’envisager un traitement par anti-IL-6 dans les cas sévères de PB. Conclusion L’IL-6 est augmentée de manière significative dans le sérum des patients atteints de formes sévères PB. Mots clés Cytokines ; Interleukine-6 ; Pemphigoïde bulleuse Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.294 P020
Évolution de la densité minérale osseuse chez des patients traités par dermocorticothérapie prolongée pour une pemphigoïde夽 N. Ropars 1,∗ , A. Dupuy 1 , P. Guggenbuhl 2 , C. Rousseau 3 Dermatologie, France 2 Rhumatologie, France 3 Pharmacologie clinique, CHU, Rennes, France ∗ Auteur correspondant.
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S225 Introduction Les dermocorticoïdes peuvent avoir des effets secondaires systémiques (syndrome de cushing, suppression de l’axe hypothalamo-hypophysaire, hyperglycémie) identiques à ceux observés avec la corticothérapie générale lorsqu’ils sont utilisés à forte dose. Les effets secondaires osseux des dermocorticoïdes sont mal connus et peu décrits. Nous avons étudié l’évolution de la densité minérale osseuse chez des patients atteints de pemphigoïde traités par fortes doses de clobetasol propionate de manière prolongée selon le protocole de la Société franc ¸aise de dermatologie. Matériel et méthodes Une ostéodensitométrie osseuse et un bilan biologique avec mesure des paramètres osseux (calcémie, phosphorémie, vitamine D, P1NP, crosslaps sériques) et du cortisol à 8 h ont été réalisés avant et après traitement par corticothérapie locale forte dose pour les patients suivis pour une pemphigoïde au CHU de Rennes entre janvier 2014 et juin 2015. Nous avons considéré deux ostéodensitométries comme différentes si on notait plus de 0,03 g/cm2 de différence entre deux mesures à un même site osseux chez un même patient. La quantité de dermocorticoïdes appliqués était évaluée par un compte du nombre de tubes vides de clobétasol propionate rapportés tous les mois. Les données ont été recueillies rétrospectivement dans les dossiers médicaux. Résultats Entre janvier 2014 et juin 2015, 29 patients ont eu une pemphigoïde. Vingt-deux patients ont eu au moins un examen biologique et une ostéodensitométrie osseuse. Neuf patients ont eu les deux examens biologiques et les deux ostéodensitométries osseuses. Nous avons observé une diminution de densité minérale osseuse supérieure à 0,03 g/cm2 à un des sites (lombaire, hanche, col fémoral) chez 6 des 9 patients ayant eu les deux examens. Il n’a pas été noté de relation avec la dose cumulée ou journalière de clobétasol propionate appliquée. Il n’a pas été noté de relation avec le statut ostéodensitométrique initial ou les facteurs de risque d’ostéoporose. Il n’a pas été noté de variation significative des paramètres biologiques mesurés avant et après traitement. Conclusion Ces résultats incitent à proposer des études de plus grande envergure pour l’analyse des liens entre corticothérapie locale forte dose et ostéoporose chez les patients ayant une pemphigoïde bulleuse. Il semble nécessaire de poursuivre l’évaluation systématique des facteurs de risque d’ostéoporose et de proposer une prévention au cas par cas. Mots clés Densité minérale osseuse ; Dermocorticoïdes ; Pemphigoïde bulleuse Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.295 P021
Kératodermie palmoplantaire acquise au cours de la pemphigoïde bulleuse : un marqueur clinique de sévérité ? À propos de 5 cas夽 C. Duretz 1,∗ , J. Plée 1 , A. Durlach 2 , B. Philippe 1 Dermatologie, France 2 Laboratoire de biopathologie, CHU Reims, France ∗ Auteur correspondant.
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Introduction Les causes de kératodermies palmo-plantaires acquises (KPPa) sont multiples, parmi lesquelles le psoriasis, l’eczéma ou le cancer. L’association d’une KPPa à une pemphigoïde bulleuse (PB) est exceptionnellement décrite. Nous rapportons une série de 5 cas de malades présentant une KPPa survenant au décours de PB ou de pemphigoïde de la grossesse (PG) sévères et résistantes au traitement habituel.
S226
JDP 2016
Observations Elles concernent 4 femmes et 1 homme, âgés de 33 à 90 ans au moment du diagnostic de PB (4 cas) ou de PG (1 cas). Trois des 4 malades avaient un âge inférieur à 70 ans au moment du diagnostic de PB. Dans tous les cas, il s’agissait de PB ou de PG étendues et multibulleuses (> 10 bulles quotidiennes) avec titres élevés d’anticorps anti-PB180 (> 73 U/mL). Aucun malade n’avait d’antécédent personnel ou familial de dermatose avec trouble de la kératinisation, d’eczéma ou de psoriasis. La KPP apparaissait en moyenne 5,4 mois (extrêmes : 2—10) après le diagnostic de la pemphigoïde et une phase prolongée d’activité clinique de la PB ou de la PG, caractérisée par une résistance ou dépendance à la dermocorticothérapie forte (clobétasol 30 g/j) associée à du méthotrexate. La KPP était transitoire, puisqu’elle régressait en moyenne en 3,2 mois (extrêmes : 2—4), toujours après l’obtention d’une régression clinique complète de la PB ou de la PG, qui nécessitait un traitement par rituximab dans 3 cas ou azathioprine dans 1 cas. Les bilans cliniques et paracliniques (TDM CTAP, marqueurs tumoraux sériques) permettaient d’éliminer un cancer solide ou une hémopathie. Discussion Ces observations associant KPP et PB ou PG survenaient toujours dans un contexte de PB sévère, corticorésistante et de traitement difficile. Une néoplasie associée, qui pouvait être évoquée sur la corticorésistance et la KPPa, a été éliminée. Pour expliquer la survenue rare d’une KPP associée aux PB particulièrement résistantes, deux hypothèses physiopathologiques peuvent être avancées. La première fait appel à un microenvironnement cytokinique local similaire dans la PB et le psoriasis avec sécrétion locale prolongée d’IL-17 qui pourrait entraîner une hyperprolifération kératinocytaire responsable de l’apparition de KPP. L’autre repose sur l’interaction directe entre les anticorps antiPB180 et l’hémidesmosome. La modification conformationnelle de PB180 lors de l’interaction avec les auto-anticorps pourrait perturber l’équilibre de la balance prolifération/différenciation induisant une hyperprolifération et un trouble de différenciation kératinocytaires. Conclusion Une KPP peut apparaître au décours de la PB ou de la PG, dans les formes les plus sévères et résistantes aux traitements habituels. Il s’agit d’un phénomène réversible, transitoire, qui régresse lorsque la PB est contrôlée. Il ne faut cependant jamais négliger la possibilité de néoplasie associée et l’éliminer systématiquement. Mots clés Kératodermie palmoplantaire acquise ; Pemphigoïde bulleuse ; Pemphigoïde de la grossesse Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
pemphigoïde bulleuse. L’examen clinique montrait de nombreuses bulles, à prédominance acrale et associées à des lésions purpuriques circinées. L’examen histologique mettait en évidence un décollement sous épidermique associé à un infiltrat de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, l’immunofluorescence directe un dépôt linéaire et continu d’IgG et de C3 le long de la jonction dermo-épidermique. L’immunofluorescence indirecte sur peau clivée montrait un marquage sur le versant dermique, l’immunoblot une bande à 200 KDa. Le diagnostic de pemphigoïde anti-p200 était retenu. Une corticothérapie générale (1 mg/kg/j) était débutée associée à de la dapsone pendant 1 mois puis à du méthotrexate pendant 2 mois, sans permettre un contrôle de la maladie. Après avis du centre de référence, 2 cures de rituximab étaient administrées et la corticothérapie générale maintenue. À 1,5 mois de la 2e cure, la maladie restait active. Le traitement par méthotrexate était repris permettant un contrôle de la maladie. Six semaines plus tard, le patient était admis pour altération de l’état général, fièvre et dyspnée d’effort. Le scanner montrait de multiples nodules pulmonaires bilatéraux, des images en verre dépoli et une excavation apicale gauche. Une hémoculture, l’examen du liquide broncho-alvéolaire et d’aspiration trachéo-bronchique mettaient en évidence la présence de Nocardia nova. Le patient décédait en réanimation d’une insuffisance respiratoire aiguë. Discussion Ce cas souligne la difficulté de traitement de la pemphigoïde anti-p200. Les cas rapportés dans la littérature ont été traités par corticothérapie locale et générale, dapsone, immunosuppresseurs. Un seul cas a déjà été traité, avec succès, par rituximab chez un transplanté cardiaque. Dans notre cas, il est difficile de conclure sur l’efficacité du rituximab étant donné le faible recul. Les infections à Nocardia surviennent surtout chez l’immunodéprimé et touche dans 70 % des cas les poumons. Quatre cas de nocardiose post-rituximab ont été rapportés dans la littérature, dont 3 avec atteinte pulmonaire d’évolution favorable. Dans notre observation, l’association des traitements immunosuppresseurs a favorisé cette infection opportuniste. Conclusion Ce cas illustre la complexité thérapeutique de la pemphigoïde anti-p200 et alerte sur le risque d’infection opportuniste sévère liée à l’accumulation de traitements immunosuppresseurs. Mots clés Nocardiose ; Pemphigoïde anti-p200 ; Rituximab Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : http://dx.doi.org/10.1016/j.annder. 2016.10.004.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.296
Épidémiologie de la pemphigoïde cicatricielle : étude observationnelle en Limousin de 2005 à 2015夽
P022
Nocardiose invasive létale compliquant une pemphigoïde anti-p200 traitée par rituximab夽 S. Ventejou ∗ , E. Estève , A. Roussel Service de dermatologie, centre hospitalier régional d’Orléans, France ∗ Auteur correspondant. Introduction La pemphigoïde anti-p200 est une dermatose bulleuse auto-immune rare, dont le traitement n’est pas codifié. Les infections à Nocardia surviennent principalement chez les immunodéprimés. Nous rapportons, à notre connaissance, le deuxième cas de pemphigoïde anti-p200 traité par rituximab, qui s’est compliqué d’une nocardiose invasive. Observations Un patient de 62 ans était hospitalisé pour une éruption bulleuse évoluant depuis 3 mois, récidivante malgré un traitement par clobétasol 30 g/j, après un diagnostic initial de
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2016.09.297 P023
M. Moncourier 1,∗ , S. Assikar 1 , I. Matei 1 , A. Couraud 2 , C. Bédane 1 Dermatologie, France 2 CNR DBAI, CHU Limoges, France ∗ Auteur correspondant.
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Introduction La pemphigoïde cicatricielle (PC) est une dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique due à des anticorps dirigés contre la jonction dermo-épidermique. Elle touche principalement les muqueuses avec une évolution synéchiante. L’immunofluorescence cutanée directe permet le diagnostic. L’objectif de cette étude était de déterminer le délai entre l’apparition des symptômes et le diagnostic de pemphigoïde cicatricielle. Les objectifs secondaires étaient de déterminer l’incidence annuelle, le sex-ratio, le type d’atteinte clinique, les résultats de l’immunofluorescence cutanée indirecte (IFI) et les thérapeutiques utilisées.