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La maladie du motoneurone paranéoplasique : à propos de cinq cas
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 9 S ( 2 0 1 3 ) A142–A151
reste le seul moyen de parvenir au diagnostic et celle-ci doit parfois être répétée. Conclusion.– Ce cas illustre la nécessité de recourir à la biopsie méningée devant une méningite hyperprotéinorrachique sans cause retrouvée ne répondant pas de fac¸on évidente au traitement anti-tuberculeux. Informations complémentaires.– Financement particulier.– Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.343
I08
Sarcome histiocytaire cérébral primitif et histiocytose langerhansienne P. Dodet a,∗ , E. Maillart a , A. Idbaih b , K. Mokhtari c , C. Sabben d , S. Navarro e , C. Lubetzki a a Département des maladies du système nerveux, Pitié-Salpêtrière, pôle MSN, 47-83 boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France b Service de neurologie 2, Pitié-Salpêtrière, pôle MSN, 75013 Paris, France c Service de neuropathologie, Pitié-Salpêtrière, pôle MSN, 75013 Paris, France d Service de neurologie 1, Pitié-Salpêtrière, pôle MSN, 75013 Paris, France e Service de neurochirurgie, Pitié-Salpêtrière, 75013 Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Dodet) Mots clés : Histiocytose langerhansienne ; Sarcome histiocytaire cérébral Introduction.– Le sarcome histiocytaire cérébral primitif est un cancer exceptionnel (12 cas rapportés à ce jour). Nous rapportons un cas associé à un antécédent d’histiocytose langerhansienne (HL) systémique, ce qui n’a jamais été décrit. Observation.– M. C, 41 ans, (dossier : 12-2922) opéré d’une histiocytose langerhansienne (lacune de la voûte crânienne) en 1997, est hospitalisé pour l’apparition rapide d’un syndrome cérébelleux et de troubles oculomoteurs. L’IRM cérébrale met en évidence des hypersignaux T2 FLAIR du pont et des pédoncules cérébelleux sans prise de contraste. En trois mois, on note l’apparition d’une hémiparésie gauche et d’une atteinte du nerf optique droit. L’IRM révèle une extension des lésions qui deviennent confluentes avec l’apparition d’une lésion périventriculaire droite. Un bilan étiologique exhaustif s’avère négatif. Après une amélioration initiale sous corticothérapie, l’évolution est défavorable avec perte de la marche. Une biopsie cérébrale met en évidence une infiltration tumorale par des éléments histiocytaires comportant des atypies cytonucléaires marquées CD68+, PS100+, CD1a−, des cellules atypiques sans mitose, évoquant un sarcome histiocytaire. Après un premier cycle de cladribine, le patient est hospitalisé en réanimation pour détresse respiratoire fébrile. L’IRM cérébrale montre une majoration des lésions et une prise de contraste bulbo-pontique gauche. Malgré un second cycle de cladribine, le patient décède dix mois après l’apparition des premiers symptômes. Discussion.– Le sarcome histiocytaire est une maladie hématologique de l’adulte, touchant habituellement les ganglions lymphatiques et la peau. Notre cas est exceptionnel à différents titres : l’atteinte cérébrale primitive, l’association avec un antécédent d’histiocytose langerhansienne osseuse 15 ans auparavant, le caractère infiltrant des lésions qui diffère de l’aspect tumoral rapporté dans la littérature et le traitement par cladribine. Conclusion.– Le bilan étiologique de lésions cérébrales, chez un patient aux antécédents d’HL, doit faire rechercher une localisation neurologique d’histiocytose langerhansienne systémique ou un sarcome histiocytaire.
A145
Informations complémentaires.– Remerciements.– Centre de référence pour l’histiocytose langherhansienne (Paris). http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.344
I09
Manifestations neurologiques rares révélatrices d’un myélome multiple
S. Mrabet , A. Riahi , E. Farhat ∗ , F. Hentati , M. Zouari Service de neurologie, institut national Mongi Ben Hamida de neurologie, 1000 Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Farhat)
Mots clés : Myélome multiple ; Syndrome de l’apex orbitaire ; PRN chronique Introduction.– Les manifestations neurologiques du myélome multiple (MM) sont variées pouvant toucher le système nerveux central ou périphérique. Elles sont rarement inaugurales. Nous rapportons deux cas. Observation.– Observation 1 : Mme J.M, 56 ans, diabétique, a présenté une baisse douloureuse et unilatérale de l’acuité visuelle avec altération de l’état général. L’examen clinique objective un syndrome de l’apex orbitaire droit. L’IRM cérébrale montre un remplacement myélomateux de l’os sphénoïde droit avec infiltration de la graisse orbitaire. Le bilan étiologique a conclu à un MM. Observation 2 : Mme T.S, 34 ans, sans antécédents pathologiques qui présente depuis deux mois un déficit sensitivomoteur des membres inférieurs. L’examen clinique trouve un syndrome neurogène périphérique bilatéral avec tétraplégie. L’EMG ainsi que la biopsie neuromusculaire ont conclu à une polyradiculonévrite chronique de mécanisme démyélinisant. L’immunoélectrophorèse sérique a objectivé un pic monoclonal à IgG lambda. Les explorations ont conclu à un MM. Discussion.– L’atteinte neurologique majeure dans le MM reste la compression médullaire centrale. La topographie orbitaire est plus rare, rapportée dans environ 0,3 % des cas. L’incidence des polyneuropathies est très faible, estimée entre 1,7 % et 3,5 %. Il s’agit essentiellement de polyneuropathies sensitivomotrices axonales, prédominant aux membres inférieurs et d’évolution très progressive. Les polyradiculoneuropathies ont été rarement rapportées. Conclusion.– L’établissement d’un diagnostic de MM et une prise en charge thérapeutique précoce permettent d’améliorer le pronostic vital et neurologique fonctionnel. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.345
I10
La maladie du motoneurone paranéoplasique : à propos de cinq cas M. Ben Djebara , C. Gnaichia , I. Kacem , Y. Sidhom , Y. Hizem , A. Gargouri Berrechid ∗ , R. Gouider Service de neurologie, CHU Razi, 1, rue des Orangers Manouba, 2010 Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Gargouri Berrechid) Mots clés : Paranéoplasique ; Anticorps onconeuronaux ; Motoneurone Introduction.– Les syndromes neurologiques paranéoplasiques sont des troubles neurologiques associés aux cancers en l’absence d’un envahissement tumoral ou de complications secondaires identifiées. L’atteinte de la corne antérieure est rare.
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r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 6 9 S ( 2 0 1 3 ) A142–A151
Objectifs.– Rapporter cinq cas de maladie du motoneurone d’origine paranéoplasique et décrire leurs caractéristiques cliniques et biologiques. Patients.– Il s’agit d’une étude rétrospective incluant les patients suivis au service de neurologie de l’hôpital Razi pour SPN associée à une maladie de la corne antérieure de 2008 à 2012. Le diagnostic a été retenu selon les critères de l’Euronet group. Un EMG a été pratiqué chez tous les patients. Une recherche des anticorps onconeuronaux caractérisés et de la tumeur primitive a été faite. Résultats.– Nous avons colligé cinq patients. Le sex ratio était de 1,5. L’âge moyen était de 49,2. L’EMG a montré une atteinte de la corne antérieure dans tous les cas. Un patient avait une atteinte concomitante du système nerveux central. Les anticorps onconeuronaux étaient positifs chez tous les patients. Tous les patients répondaient aux critères de diagnostic de syndrome paranéoplasique. Un cancer du sein était retrouvé chez un patient et un cancer pulmonaire chez un autre patient. Discussion.– L’origine paranéoplasique de l’atteinte de la corne antérieure est possible bien que rare. L’atteinte peut être isolée ou s’associer un autre tableau neurologique. L’évolution rapide et l’association à une altération de l’état général permettent d’orienter le diagnostic. Des critères diagnostiques ont été établis par l’Euronet group permettant d’éliminer formellement la possibilité d’une association fortuite SLA et tumeur. Conclusion.– Les atteintes de la corne antérieure d’origine paranéoplasique sont rares mais leur éventualité doit être envisagée. Le diagnostic positif permet une détection précoce de la tumeur primitive et l’orientation thérapeutique.
tome. En postopératoire, le ptosis avait régressé mais l’atteinte oculomotrice persistait. Une chimiothérapie par Velcade, du Thalidomide et de la Déxaméthasone et intensification par Melphalan est instituée. Discussion.– Le plasmocytome est la plupart du temps une tumeur osseuse. Les structures cérébrales sont rarement atteintes et l’extension à la base du crâne est peu fréquente. Moins de 30 cas ont été décrits dans la littérature concernant des lésions intrasellaires. Le syndrome du sinus caverneux associe une paralysie oculomotrice, l’examen pupillaire signe l’atteinte intrinsèque du III. Une dizaine de plasmocytomes seulement sont décrits à IgA. Conclusion.– Les plasmocytomes de la base du crâne révélant un myélome multiple sont rares. Qu’il soit multiple ou solitaire, ce diagnostic différentiel doit être évoqué devant toute lésion invasive du sinus caverneux. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.347
I12
Difficultés diagnostiques d’une tumeur primitive neuro-ectodermique leptoméningée
S. Makri , C. Goutache ∗ , C.-L. Maghnouche , M.M. Ait-Kaci Ahmed Service de neurologie, établissement hospitalier spécialisé Ali Ait-Idir, boulevard Abdlerrezak Hahad, 16000 Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Goutache)
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.346
I11
Une diplopie révélatrice d’un plasmocytome du sinus caverneux
S. Goulipian-Cohade a,∗ , N. Caucheteux a , L. Daelman b , E. Theret c , A. Tourbah b a Service de neurologie, CHU de Reims, 45, rue Cognacq-Jay, 51100 Reims, France b Service de neurologie, CHU de Reims et URCA faculté de médecine, CHU de Reims, 51100 Reims, France c Service de neurochirurgie, CHU de Reims, 51100 Reims, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Goulipian-Cohade) Mots clés : Plasmocytome ; Sinus caverneux ; Diplopie Introduction.– Les plasmocytomes peuvent toucher le système nerveux et notamment les nerfs crâniens. Nous rapportons le cas d’un plasmocytome à IgA du sinus caverneux. Observation.– Il s’agit d’une femme de 50 ans ayant présenté une diplopie binoculaire horizontale d’apparition soudaine et d’aggravation rapidement progressive dans un contexte de céphalées, apparue au décours d’une myélographie réalisée pour suspicion de compression médullaire par hernie discale D4 D5. À l’examen clinique, on notait une atteinte extrinsèque partielle et intrinsèque du nerf oculomoteur et une paralysie du nerf abducens du côté droit. Le reste de l’examen neurologique était normal. L’IRM montrait une lésion de la selle turcique de 20 mm de grand axe déviant la tige pituitaire à gauche, envahissant le sinus caverneux droit, rehaussé après injection de Gadolinium. Le bilan biologique ne révélait pas d’hypersécrétion ou d’hypofonctionnement hypophysaire. Après une intervention chirurgicale avec biopsie-exérèse, l’examen histologique révélait une prolifération plasmocytaire, avec monotypie à IgA lambda, évoquant un plasmocy-
Mots clés : PNET ; IRM ; Biopsie leptoméningée Introduction.– Les tumeurs primitives neuro-ectodermiques (PNET) sont des tumeurs embryonnaires. Elles sont rares, hautement malignes et de localisation extraparenchymateuse cérébrale exceptionnelle. Observation.– Patiente âgée de 34 ans aux antécédents psychiatriques a présenté, quatre mois après un accouchement, des lombalgies suivies de douleurs paroxystiques aux jambes. Des troubles visuels et un strabisme droit, dans un contexte céphalalgique, sont apparus trois semaines avant son admission. Un syndrome d’HIC a été mis en évidence ainsi qu’une raideur spinale douloureuse. L’IRM médullaire complétée secondairement d’une IRM cérébrale ont objectivé diverses atteintes : linaire et nodulaire leptoméningée périmédullaire diffuse fortement rehaussée après injection de gadolinium, nodulaire sous durale en C4–C5 et lombo-sacré associée à un épaississement nodulaire périnerveux bilatéral du V, VII et VIII prenant le gadolinium. L’examen du LCR a objectivé une hyperprotéinorrachie à 1gr 7, avec hypoglucorachie et hyperlymphocytose à 16 éléments. Les diagnostics suivants furent successivement écartés : tuberculose, listériose et sarcoïdose. Une carcinose méningée fut retenue et confirmée par la présence de cellules tumorale dans le LCR, un bilan d’extension fut pratiqué. Mais devant l’aggravation clinique (rachialgies intenses, agitation. . .) et radiologique (infiltration médullaire) une biopsie leptoméningée fut réalisée. L’analyse immunopathologique conclut à un PNET. Discussion.– Conclusion.– Cette observation illustre les difficultés diagnostiques des PNET leptoméningés. Bien que de pronostic très réservé, la biopsie médullaire durale à but de diagnostic, geste non invasif, mérite d’être pratiquée. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.348
I13
Une méningite lymphocytaire chronique d’étiologie inattendue
reste le seul moyen de parvenir au diagnostic et celle-ci doit parfois être répétée. Conclusion.– Ce cas illustre la nécessité de recourir à la biopsie méningée devant une méningite hyperprotéinorrachique sans cause retrouvée ne répondant pas de fac¸on évidente au traitement anti-tuberculeux. Informations complémentaires.– Financement particulier.– Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.343
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Sarcome histiocytaire cérébral primitif et histiocytose langerhansienne P. Dodet a,∗ , E. Maillart a , A. Idbaih b , K. Mokhtari c , C. Sabben d , S. Navarro e , C. Lubetzki a a Département des maladies du système nerveux, Pitié-Salpêtrière, pôle MSN, 47-83 boulevard de l’Hôpital, 75013 Paris, France b Service de neurologie 2, Pitié-Salpêtrière, pôle MSN, 75013 Paris, France c Service de neuropathologie, Pitié-Salpêtrière, pôle MSN, 75013 Paris, France d Service de neurologie 1, Pitié-Salpêtrière, pôle MSN, 75013 Paris, France e Service de neurochirurgie, Pitié-Salpêtrière, 75013 Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (P. Dodet) Mots clés : Histiocytose langerhansienne ; Sarcome histiocytaire cérébral Introduction.– Le sarcome histiocytaire cérébral primitif est un cancer exceptionnel (12 cas rapportés à ce jour). Nous rapportons un cas associé à un antécédent d’histiocytose langerhansienne (HL) systémique, ce qui n’a jamais été décrit. Observation.– M. C, 41 ans, (dossier : 12-2922) opéré d’une histiocytose langerhansienne (lacune de la voûte crânienne) en 1997, est hospitalisé pour l’apparition rapide d’un syndrome cérébelleux et de troubles oculomoteurs. L’IRM cérébrale met en évidence des hypersignaux T2 FLAIR du pont et des pédoncules cérébelleux sans prise de contraste. En trois mois, on note l’apparition d’une hémiparésie gauche et d’une atteinte du nerf optique droit. L’IRM révèle une extension des lésions qui deviennent confluentes avec l’apparition d’une lésion périventriculaire droite. Un bilan étiologique exhaustif s’avère négatif. Après une amélioration initiale sous corticothérapie, l’évolution est défavorable avec perte de la marche. Une biopsie cérébrale met en évidence une infiltration tumorale par des éléments histiocytaires comportant des atypies cytonucléaires marquées CD68+, PS100+, CD1a−, des cellules atypiques sans mitose, évoquant un sarcome histiocytaire. Après un premier cycle de cladribine, le patient est hospitalisé en réanimation pour détresse respiratoire fébrile. L’IRM cérébrale montre une majoration des lésions et une prise de contraste bulbo-pontique gauche. Malgré un second cycle de cladribine, le patient décède dix mois après l’apparition des premiers symptômes. Discussion.– Le sarcome histiocytaire est une maladie hématologique de l’adulte, touchant habituellement les ganglions lymphatiques et la peau. Notre cas est exceptionnel à différents titres : l’atteinte cérébrale primitive, l’association avec un antécédent d’histiocytose langerhansienne osseuse 15 ans auparavant, le caractère infiltrant des lésions qui diffère de l’aspect tumoral rapporté dans la littérature et le traitement par cladribine. Conclusion.– Le bilan étiologique de lésions cérébrales, chez un patient aux antécédents d’HL, doit faire rechercher une localisation neurologique d’histiocytose langerhansienne systémique ou un sarcome histiocytaire.
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Informations complémentaires.– Remerciements.– Centre de référence pour l’histiocytose langherhansienne (Paris). http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.344
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Manifestations neurologiques rares révélatrices d’un myélome multiple
S. Mrabet , A. Riahi , E. Farhat ∗ , F. Hentati , M. Zouari Service de neurologie, institut national Mongi Ben Hamida de neurologie, 1000 Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (E. Farhat)
Mots clés : Myélome multiple ; Syndrome de l’apex orbitaire ; PRN chronique Introduction.– Les manifestations neurologiques du myélome multiple (MM) sont variées pouvant toucher le système nerveux central ou périphérique. Elles sont rarement inaugurales. Nous rapportons deux cas. Observation.– Observation 1 : Mme J.M, 56 ans, diabétique, a présenté une baisse douloureuse et unilatérale de l’acuité visuelle avec altération de l’état général. L’examen clinique objective un syndrome de l’apex orbitaire droit. L’IRM cérébrale montre un remplacement myélomateux de l’os sphénoïde droit avec infiltration de la graisse orbitaire. Le bilan étiologique a conclu à un MM. Observation 2 : Mme T.S, 34 ans, sans antécédents pathologiques qui présente depuis deux mois un déficit sensitivomoteur des membres inférieurs. L’examen clinique trouve un syndrome neurogène périphérique bilatéral avec tétraplégie. L’EMG ainsi que la biopsie neuromusculaire ont conclu à une polyradiculonévrite chronique de mécanisme démyélinisant. L’immunoélectrophorèse sérique a objectivé un pic monoclonal à IgG lambda. Les explorations ont conclu à un MM. Discussion.– L’atteinte neurologique majeure dans le MM reste la compression médullaire centrale. La topographie orbitaire est plus rare, rapportée dans environ 0,3 % des cas. L’incidence des polyneuropathies est très faible, estimée entre 1,7 % et 3,5 %. Il s’agit essentiellement de polyneuropathies sensitivomotrices axonales, prédominant aux membres inférieurs et d’évolution très progressive. Les polyradiculoneuropathies ont été rarement rapportées. Conclusion.– L’établissement d’un diagnostic de MM et une prise en charge thérapeutique précoce permettent d’améliorer le pronostic vital et neurologique fonctionnel. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.345
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La maladie du motoneurone paranéoplasique : à propos de cinq cas M. Ben Djebara , C. Gnaichia , I. Kacem , Y. Sidhom , Y. Hizem , A. Gargouri Berrechid ∗ , R. Gouider Service de neurologie, CHU Razi, 1, rue des Orangers Manouba, 2010 Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Gargouri Berrechid) Mots clés : Paranéoplasique ; Anticorps onconeuronaux ; Motoneurone Introduction.– Les syndromes neurologiques paranéoplasiques sont des troubles neurologiques associés aux cancers en l’absence d’un envahissement tumoral ou de complications secondaires identifiées. L’atteinte de la corne antérieure est rare.
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Objectifs.– Rapporter cinq cas de maladie du motoneurone d’origine paranéoplasique et décrire leurs caractéristiques cliniques et biologiques. Patients.– Il s’agit d’une étude rétrospective incluant les patients suivis au service de neurologie de l’hôpital Razi pour SPN associée à une maladie de la corne antérieure de 2008 à 2012. Le diagnostic a été retenu selon les critères de l’Euronet group. Un EMG a été pratiqué chez tous les patients. Une recherche des anticorps onconeuronaux caractérisés et de la tumeur primitive a été faite. Résultats.– Nous avons colligé cinq patients. Le sex ratio était de 1,5. L’âge moyen était de 49,2. L’EMG a montré une atteinte de la corne antérieure dans tous les cas. Un patient avait une atteinte concomitante du système nerveux central. Les anticorps onconeuronaux étaient positifs chez tous les patients. Tous les patients répondaient aux critères de diagnostic de syndrome paranéoplasique. Un cancer du sein était retrouvé chez un patient et un cancer pulmonaire chez un autre patient. Discussion.– L’origine paranéoplasique de l’atteinte de la corne antérieure est possible bien que rare. L’atteinte peut être isolée ou s’associer un autre tableau neurologique. L’évolution rapide et l’association à une altération de l’état général permettent d’orienter le diagnostic. Des critères diagnostiques ont été établis par l’Euronet group permettant d’éliminer formellement la possibilité d’une association fortuite SLA et tumeur. Conclusion.– Les atteintes de la corne antérieure d’origine paranéoplasique sont rares mais leur éventualité doit être envisagée. Le diagnostic positif permet une détection précoce de la tumeur primitive et l’orientation thérapeutique.
tome. En postopératoire, le ptosis avait régressé mais l’atteinte oculomotrice persistait. Une chimiothérapie par Velcade, du Thalidomide et de la Déxaméthasone et intensification par Melphalan est instituée. Discussion.– Le plasmocytome est la plupart du temps une tumeur osseuse. Les structures cérébrales sont rarement atteintes et l’extension à la base du crâne est peu fréquente. Moins de 30 cas ont été décrits dans la littérature concernant des lésions intrasellaires. Le syndrome du sinus caverneux associe une paralysie oculomotrice, l’examen pupillaire signe l’atteinte intrinsèque du III. Une dizaine de plasmocytomes seulement sont décrits à IgA. Conclusion.– Les plasmocytomes de la base du crâne révélant un myélome multiple sont rares. Qu’il soit multiple ou solitaire, ce diagnostic différentiel doit être évoqué devant toute lésion invasive du sinus caverneux. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.347
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Difficultés diagnostiques d’une tumeur primitive neuro-ectodermique leptoméningée
S. Makri , C. Goutache ∗ , C.-L. Maghnouche , M.M. Ait-Kaci Ahmed Service de neurologie, établissement hospitalier spécialisé Ali Ait-Idir, boulevard Abdlerrezak Hahad, 16000 Alger, Algérie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Goutache)
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.346
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Une diplopie révélatrice d’un plasmocytome du sinus caverneux
S. Goulipian-Cohade a,∗ , N. Caucheteux a , L. Daelman b , E. Theret c , A. Tourbah b a Service de neurologie, CHU de Reims, 45, rue Cognacq-Jay, 51100 Reims, France b Service de neurologie, CHU de Reims et URCA faculté de médecine, CHU de Reims, 51100 Reims, France c Service de neurochirurgie, CHU de Reims, 51100 Reims, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Goulipian-Cohade) Mots clés : Plasmocytome ; Sinus caverneux ; Diplopie Introduction.– Les plasmocytomes peuvent toucher le système nerveux et notamment les nerfs crâniens. Nous rapportons le cas d’un plasmocytome à IgA du sinus caverneux. Observation.– Il s’agit d’une femme de 50 ans ayant présenté une diplopie binoculaire horizontale d’apparition soudaine et d’aggravation rapidement progressive dans un contexte de céphalées, apparue au décours d’une myélographie réalisée pour suspicion de compression médullaire par hernie discale D4 D5. À l’examen clinique, on notait une atteinte extrinsèque partielle et intrinsèque du nerf oculomoteur et une paralysie du nerf abducens du côté droit. Le reste de l’examen neurologique était normal. L’IRM montrait une lésion de la selle turcique de 20 mm de grand axe déviant la tige pituitaire à gauche, envahissant le sinus caverneux droit, rehaussé après injection de Gadolinium. Le bilan biologique ne révélait pas d’hypersécrétion ou d’hypofonctionnement hypophysaire. Après une intervention chirurgicale avec biopsie-exérèse, l’examen histologique révélait une prolifération plasmocytaire, avec monotypie à IgA lambda, évoquant un plasmocy-
Mots clés : PNET ; IRM ; Biopsie leptoméningée Introduction.– Les tumeurs primitives neuro-ectodermiques (PNET) sont des tumeurs embryonnaires. Elles sont rares, hautement malignes et de localisation extraparenchymateuse cérébrale exceptionnelle. Observation.– Patiente âgée de 34 ans aux antécédents psychiatriques a présenté, quatre mois après un accouchement, des lombalgies suivies de douleurs paroxystiques aux jambes. Des troubles visuels et un strabisme droit, dans un contexte céphalalgique, sont apparus trois semaines avant son admission. Un syndrome d’HIC a été mis en évidence ainsi qu’une raideur spinale douloureuse. L’IRM médullaire complétée secondairement d’une IRM cérébrale ont objectivé diverses atteintes : linaire et nodulaire leptoméningée périmédullaire diffuse fortement rehaussée après injection de gadolinium, nodulaire sous durale en C4–C5 et lombo-sacré associée à un épaississement nodulaire périnerveux bilatéral du V, VII et VIII prenant le gadolinium. L’examen du LCR a objectivé une hyperprotéinorrachie à 1gr 7, avec hypoglucorachie et hyperlymphocytose à 16 éléments. Les diagnostics suivants furent successivement écartés : tuberculose, listériose et sarcoïdose. Une carcinose méningée fut retenue et confirmée par la présence de cellules tumorale dans le LCR, un bilan d’extension fut pratiqué. Mais devant l’aggravation clinique (rachialgies intenses, agitation. . .) et radiologique (infiltration médullaire) une biopsie leptoméningée fut réalisée. L’analyse immunopathologique conclut à un PNET. Discussion.– Conclusion.– Cette observation illustre les difficultés diagnostiques des PNET leptoméningés. Bien que de pronostic très réservé, la biopsie médullaire durale à but de diagnostic, geste non invasif, mérite d’être pratiquée. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.01.348
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Une méningite lymphocytaire chronique d’étiologie inattendue