La varicelle de l'enfant immunocompétent: complications et facteurs de risque

M6d Mal Infect. 1998 ; 28, Sp6eial : 775-81

La varicelle de l'enfant immunocomprtent complications et facteurs de risque* D. F L O R E T * *

RESUME

La varicelle est une maladie 6ruptive due au virus varicelle-zona qui touche essentiellement les enfants et dont l'rvolution est habituellement brnigne. De nombreuses complications sont cependant rapportres, affectant 3 ~ 5 % des malades et responsables d'une mortalit6 estimre ~t 1,4/100 000 et qui, paradoxalement, affecte surtout les sujets non immunodrprimrs. Los complications infectieuses bact&iennes restent les plus frrquentes et sont dues le plus souvent i~ Staphylococcus aureus et Streptococcus pyogenes. La fasciite n6crosante est une Complication redoutable dont l'incidence semble augmenter. Los complications neurologiques viennent au second rang, dominres par la crrebellite habituellement brnigne. La mrningoenc6phalite est beaucoup plus rare mais plus gaave. Le syndrome de Reye est devenu exceptionnel depuis que l'usage de l'aspirine est officiellement drconseill6 au cours de la varicelle. D' autres complications neurolog[ques sont rarement observres (my~lite, syndrome de Guillain Barrr, nrvrite optique). Les pneumopathies sont ra_res chez I'enfant, sauf le nourrisson < 6 mois mais reprrsentent une cause non nrgligeable de mortalitr. De nombreuses complications sont par ailleurs rapport~es avec une faible frrquence : hrpatites, grnrralement asymptomatiques, thromboprnies, ttu'omboses vasculah-es, en particulier le redoutable purpura fuhninans pouvant entra~ner des amputations. On drcrit 6galement des comptications rrnales (glom~rulon~phrites surtout), des artlu-ites. Los complications oculaires sont dorninres par les localisations des vrsicules sur la cornre ou les paupirres, rarement des uvfites et des krratites. Enfin, sont exceptionnellement rapportres des myocardites, prricardites, orchites, pancrratites. Un certain hombre de facteurs de risque de varicelle grave ou compliqure ont 6t6 identifirs : l'~ge reprrsente le facteur essentiel. L'enfant de moins de 5 ans prrsente un risque 61ev6 de complications, notamment infectieuses, et la mortalit6 chez le nourrisson de moins d'un an est 4 lois plus 61evfe que chez los e:ffants plus figrs. L'adolescent prrsente 6galement des formes plus srvrres. L' age module 6galement la prrvalence respective des diffrrentes complications. Lors d'une contamination intrafamiliale, les cas secondaires sont plus srv~res, avec des 16sions cutanres plus &endues et une augmentation du risque infectieux. Une pathologie cutanre chronique, en particulier un eczrma, repr&ente un facteur de risque classique bien que peu document6 darts la littrrature. I1 semble s'agir surtout d'une exacerbation des 16sions cutanres, avec une disu'ibution inhabituelle. L' asthme semble intervenir comme facteur de risque essentiellement pea" le biais de la consommation de corticofdes. En effet, en dehors du r61e favorisant bien connu de la corticothrrapie au long cours, il existe des donnres troublantes bien que contradictoires sur les risques induits par une corticothrrapie brrve mais ~t forte dose, voire m&aae par une corticothrrapie inhalre. Au total, les donnres actuelles sur los facteurs de risque apparaissent trop insuffisantes et ta'op peu cohrrentes pour pouvoir tirer des conclusions drfinitives quant ~t la prfvention des complications. Mots-el~s : Varicelle - Enfant - Complications - Mortalit6 - Facteurs de risque. La varicelle est une maladie infectieuse 6ruptive ubiquitaire due ~t un virus de la famille herprs : le virus ,laricelle-zona (VZV) 6galement responsable du zona. La maladie touche essentiellement l'enfant : dans los pays temprrrs, pros de 95 % des cas de varicelle concernent des sujets de moins de 20 ans (1) et, pass6 cet fige, le pourcentage de sujets rrceptifs est infrrieur h 5 % (2). Ainsi, l'incidence annuelle de la mala-

* I le Confrrence de Consensus en TMrapeutique AntMnfectieuse 25 mars 1998,5 Lyon : "Prise en charge des infections h VZV'. ** Urgences et Rranimation prdiatrique, H6pital Edouard Herriot, 5 place d'Arsonval - F-69437 Lyon Cedex 03.

die reprrsente a p p r o x i m a t i v e m e n t une ctasse d"~ge, soit 600 000 g 700 000 cas en France (1). La varicelle est considrr6e comme une maladie brnigne chez l'enfant immunocomp&ent alors qu'elle peut entrainer des complications mortelles chez l'immunodrprim& Cette vision est quelque peu caricaturale puisqu'en rralit~ l'enfant normal peut pr& senter des complications et que la plupart des d&~s pea- varicello concernent des enfants non immunodrprimrs (3). D~s lots qu'un vaccin efficace existe et que des mrdicaments antiviraux ont drmontr6 leur efficacit6 sur le VZV, il est important d'essayer d'identifier parmi les enfants immunocomprtents lesquels peuvent brn6ficier d'une de cos tMrapeutiques.

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LA V A R I C E L L E D E L ' E N F A N T N O R M A L (2, 4) La maladie 6volae par 4pid~mies qui surviennent ~t la fin de l'hiver et au printemps. Le virus se transmet par vole respiratoire et sa contagiositd est 61ev~e : le taux d' attaque parmi les sujets r4ceptifs est de 90 % environ apr6s un contage intrafamilial, de 10 ~ 35 % apr~s contact moins intime en collectivit6 (2). L'incubation est en moyenne de 14 jours, avec des extremes entre 10 et 21 jours. Les prodromes comportant de la fi~vre, des c6phal6es, des douleurs abdominales pr6c~dent de 24 fi 48 heures le d6but de l'6ruption. L'exanth~me d6bute habituellement dans le cuir chevelu, sur la face ou le tronc. Les 16sions cutanfies sont constitu6es de macules 6ryth~mateuses qui se transforment en quelques heures en v~sicules ~ contenu clair entour6es d'un ~ryth~me contenu irr6gulier. Elles s' accompagnent d'un prufit intense et d'une fi~vre mod6r6e d6passant rarement 38~ En 24 48 heures, le eontenu des v4sicules devient dense, elles s'ombiliquent en leur centre et les crofites commencent ~ se former. Les 16sions cutan6es apparaissent par vagues successives qui atteignent le tronc puis les extrSmit6s. L' atteinte des muqueuses oropharyng6es, conjonctivales et g6nitales est habituelle. La phase 6volutive de la maladie, pendant taquelle de nouvelles 16sions apparaissent, s'6tale habituellement sur 1 7 jours. L'apparition de nouvelles 16sions au-del~ du 7e jour est rare (5). Le nombre de v6sicules est habituellement inf6rieur ~ 300 mais tr~s variable avec des extremes allant d'une dizaine g prgs de 2 000 (5). Les formes inapparentes repr6sentent environ 5 % des cas mais il existe des formes tr~s limit6es qui ne sont reconnues que dans un contexte 6pid6mique. La maladie se termine par la chute des crofites qui laisse une d6pigmentation transitoire de la peau et parfois des cicatrices, en particulier sur le front. COMPLICATIONS DE LA VARICELLE DE L'ENFANT NORMAL Globalement, le taux de complications est difficile ~t appr6cier : sur une s6rie rapport6e en 1935 de 2 534 cas de varicelle rues 7t l'h6pital, des complications avaient 4t6 observ6es dans 5,2 % des cas (6). Dans une 6rude r6cente faite ~ partir d'interviews t61~phoniques des families, le tau• de complications, toujours aux Etats-Unis, a 6t6 estim6 ~ 3,7 % des cas (7). On estime aux Etats-Unis que les 3,5 millions de cas de vaficelle observ6s sont ?~l'origine de 6 000 hospitalisations (8), ce qui repr6sente un taux d'hospitalisation d'environ 0,2 % (9). En France, les r6seaux sentinelles (1) ont estim6 ~t 3 % le taux de complication de la varicelle. Le probl~me de la vm'icelle eong~nitale et de la vmicelle n6onatale, abord6es ailleurs, ne sera pas envisag6.

Les complications infectieuses bact6riennes Elles concernent 1 ~ 4 % des varicelles. Comrae en 1935 (6), ces complications restent les plus fr4quentes (7-9, 11). Les germes en cause sont Ie plus souvent Staphylococcus aureus et Streptococcus p y o g e n e s , dans des proportions 776

variables selon les 6tudes, avec un net regain r6cent du streptocoque B h6molytique du groupe A, aux Etats-Unis du moins. Les surinfections cutan6es en repr~sentent l'essentiel : impetigo, 16sions bulleuses difficiles 5 diff6rencier des 16sions propres de la varicelle. Les infections des tissus mous comprennent les cellulites, les lymphangites et les abc6s souscutma~s. Surtout, 1'attention est atfr~e depuis quelques annfies sur l'incidence grandissante des formes gangr~neuses, les fasciites n6crosantes qui comportent un risque vital (3, 8, 9, 12-15). Habituellement due ~ S. pyogenes, cette affection d6bute au niveau d'une v6sicule du tronc ou d'une extr~mit6 : la peau qui entoure la l~sion devient eryth~mateuse, chaude et douloureuse. Rapidement, la zone cutan4e devient de couleur sombre tandis que l'oed6me s'4tend. Des troubles circulatoires li6s ~ la compression des vaisseaux et au choc menacent la vitalit6 des extr~mit4s n6cessitant des interventions mutitantes. Un fitat septique est habimellement associ6. Les septic4mies, en particulier ~t streptocoque, peuvent compliquer une surinfection des tissus mous ou appm'a~tre de mani~re isol6e (16, 18). Le tableau clinique peut 8tre celui d'un choc septique avec hypotension et syndrome de coagulation intravasculaire diss4min6e. La septic6mie peut se compliquer de localisations secondaires, en particulier ost6oarticulaires (19) et pulmonaires. Enfin, la fasciite n6crosante de la varicelle peut se r6v~ler par le tableau du choc toxique streptococcique (12, 14, 15, 18) dont elle repr6sente une ~tiologie pr6dominante chez l'enfant.

Les complications neurologiques Elles viennent en second rang, reprdsentent classiquement 20 % des causes d'hospitalisation (3, 20) et comportent : - Les cdrebellites : il s' agit de la complication neurologique la plus fr6quente (1/4 000 cas) qui se traduit par une ataxie, des c6phal4es, des naus~es, des vomissements, une raideur m6ning4e et un nystagmus. L'6volution est bgnigne vers la r6solution spontan6e en quelques jours g quelques semaines (2, 4, 20). La mdningoencdphalite (1/40 000 cas) a une toute autre gravit~ puisqu'elle repr6sente une cause significative de mortalit6, notamment chez les jeunes nourrissons (21), bien qu'elle soit plus fr6quente chez l'adulte (22). Elle se manifeste habituellement 2 ~ 6 jours apr6s le d4but de l'4ruption par des troubles de conscience, des convulsions et un syndrome refining6 (2). Le LCR est habituellement modifi6 avec une pl6iocytose fi pr6dominance lymphocytaire et une 616vation mod~r6e de la prot6inorachie. Dans certains cas, le tableau se limite ~t une atteinte m~ning4e sans manifestation c6r~brale associ4e. Habituellement, l'6volution est rapidement favorable en 2 h 3 jours; mais la mortalit6 sermt cependant de 5 ~ 18 % (2). Les s4quelles d4cfites consistent en comitialit4 et divers d6ficits neurologiques, mais il n'existe pas de donn6es pr4cises sur leur fr6quence (22). - Le syn&'ome de Reye (3 ~t4/100 000 cas aux USA) a repr6sent4 aux Etats-Unis une cause essentielle de mortalit6 dans -

l a varicelle (3). I1 s'agit d'une enc6phalopathie aigufi, ~ caract6re non inflammatoire accompagn6e d'une atteinte h6patique consistant en une 616vation mod6r6e des transaminases et/ou de l'ammoni6mie, et anatomiquement d'une d6g6nfrescence graisseuse des visc6res, notamment une st6atose h6patique. L' affection se manifeste par des vomissements et n n e alt6ration progressive de la conscience. L'oed~me c6r6bral est la cause habituelle du d6c~s et des sdquelles. La varicelle est, avec la grippe, la maladie infectieuse la plus impliqu6e dans le d6clenchement du syndrome de Reye. Depuis les ann6es 1980, la consommation d'aspirine associ6e ~t l'infection virale (23) est apparue comme un facteur essentiel au d6clenchement de ce syndrome. I1 est devenu beaucoup plus rare depuis que des consignes restrictives ont ~t6 donn~es quant ~ l'utilisation de ce m6dicament (24). Dans le cadre de la varicelle, qui repr~sente d6sonnais une contreindication classique h l'utilisation de l'aspirine, cette chute d'incidence a ~t~ particuli~rement nette (8, 22) et cette complication n'est plus cit6e dans les publications les plus r~centes (7, 10). Notons qu' en France, comme clans la plupart des pays europ6rens, le syndrome de Reye a toujours 6t6 une rnaladie rare et que, de ce fair, ses relations avec la varicelle et la consommation d'aspirine sont difficiles g 6tablir. - Les autres complications neurologiques sont rares : my~lite tranverse (25), syndrome de Guillain Barr6 (26), n6vrite optique (27).

Les pneumopathies Elles repr6sentent une complication ff6quente et grave de la varicelle de l'adulte. Elles sont, par contre, rares chez l'enfant sans facteur de risque particulier, sauf chez le nourrisson de moins de 6 mois o~ elles repr6sentent la cause pr6dominante d e mortalit6 (21). Ces pneumopathies interstitielles sont volontiers hypox~miantes et peuvent n6cessiter le recours des th6rapeutiques agressives (28).

laire diss6min6e (30). Cette complication s6v~re se manifeste au cours de Ia phase de convalescence de la varicelle et semble li6e ~t un d6ficit acquis et transitoire en prot6ine S avec pr6sence d' autoanticorps circulants (31, 32). Des thromboses art6rielles ont 6t6 observ6es darts d'autres territoires : art6re centrale de la r6tine (33), thromboses art6rielles c~r~brales responsables d'h~mipl6gie survenant habituellement avec un d61ai de plusieurs semaines par rapport ~t la varicelle et d'6volution g6n6ralement r~gressive (34).

Les complications r6nales Elles sont rares (4) : on a rapport6 des n6phrites de la varicelle avec un tableau de glom6rulon6phrite aigu6 environ trois semaines apr6s l'6ruption, quelques cas de syndrome n6piu'otique (35) et de syndrome h~molytique et ur6mique.

Les arthrites (36) Elles sont rares : elles peuvent ~tre directement li~es au vires, retrouv6 dans l'articulation. Des arthites r6actives ont ~galemerit 6t6 observ6es. Enfin, une artbxite suppur6e streptococcique ou staphylococcique peut compliquer la snrinfection des 16sions cutan6es. Les arthrites non bact6riennes gu6fissent habituellement en 3 ~t 5 jours.

Complications oculaires Outre la localisation fr6quente sur la corn6e et les paupi~res qui repr6sente la seconde cause d'hospitalisation pour Yawn (7), des complications rares ont 6galement 6t6 rapport6es : uv~ites, k6ratites (37). D'autres complications ont fit6 rapport6es de manigre exceptionnelle : myocardite (38), p6ricardite (39), pancr6atite, orchite (40). FACTEURS DE R I S Q U E D E V A R I C E L L E G R A V E OU C O M P L I Q U E E

Les h6patites L'~l~'r mod6r6e des transaminases est fr6quente au cours de la varicelle mais habituellement asymptomatique chez l'enfant immunocomp6tent (3). En cas de vomissement associ6, l'6ventualit4 d'un syndrome de Reye dolt ~tre pr6f~rentiellement consid6r6.

Les thrombop6nies L a varicelle peut se compliquer de thrombop6nie aigu~ pr6coce, habituellement r6solutive en quelques jours mais accompagn6e d'un risque h6morragique notable. Beaucoup plus rarement, peut apparaitre avec un d61ai de 1 ~t 2 semaines, voire davantage, une thrombop~nie post-infectieuse, de m6canisme imrnunologique, habituellement r6gressive 6galement (29).

Les thromboses vasculaires Elles sont rares mais peuvent ~t~e h l'origine de complications vitalement mena~antes ou invalidantes : le purpura fulmihans r6alise une gangrene localis6e, touchant en g6nfiral les extr&nit6s, dans un tableau biologique de coagulation vascu-

On a vu que les complications de la vm'icelle survenaient dans 3 h 5 % des cas. La mortalit~ par varicelle n'est pas connue en France. Aux Etats-Unis, elle repr~sentait une centaine de cas par an dans les ann6es 1980 (22), soit 1,4 d6c~s pour 100 000 cas survenant chez des enfants normaux de 1 h 14 ans. Le point important est que la grande majoritd des ddc6s survient chez des sujets non immunod~primds (dens l'6tude eit6e 28,6 % de d~cgs concernent des immunod6prim6s, adultes compris). Enfin, plus l'enfant est jeune, moins le d6c~s par varicelle est li6 h l'inurmnod6pression (0 % avant 1 an, 25,6 % entre 1 et 14 ans, 42,9 % entre 15 et 19 ans et 50,8 % pour les sujets d'fige _>20 ans).

L'~ge I1 repr6sente donc un facteur important qui conditionne g la fois le risque global et le type de complications. Globalement, l'enfant de moins de 5 ans (41) pr6sente un risque plus 61ev6 de complications et de d6c~s. Ainsi, une 6tude du CDC portant sur les ann6ees 1972-1977 montre qne les enfants de moins de 5 ans repr6sentent 16,4 % des vaticelles, 25,2 % des

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d6c~s et 2 5 , 1 % des enc6phalites (42). Dans l'estimation fran~aise (1) le taux de complication de la varicelle est de 5 % chez les nourrissons contre 3 % dans la population g6n6rale. C'est surtout, le nourrisson de moins de 1 an qui est haut risque de forrnes graves avec un taux de mortalit6 4 fois plus 61ev6 que chez l'enfant de 1 ~t 14 arts, mSme en retranchant les d6c~s en rapport avec une varicelle n6onatale ou cong6nitale, exclues de notre propos (21). Le risque augm e n t e ensuite ~ I'adolescence : une 6tude r6alis6e en 1992 a montr6 que les adolescents pr6sentaient des varicelles plus s6v~res que les enfants, avec davantage de 16sions cutan6es et des signes g6n6raux plus importm~ts (43). C'est en fair chez l'adulte de plus de 20 ans qne le risque est maximat (41). L ' g g e module le type de complications observ6es et les causes de d6c~s : avant 6 mois les pneumopathies repr6sentent la cause principale de d6c~s; entre 6 mois et 1 an, les enc6phalites pr6dominent (21). Avant 5 ans, les complications les plus fr6quentes sont les infections cutan6es bact6riennes et les pneumopathies. Les complications neurologiques sont pr6dominantes chez le grand enfant et l'adolescent, alors que claez 1' adulte, les pneumopathies sont pr6dominantes (11). Concernant les complications infectieuses, on retrouve le r61e favorisant de l'~ge avant 5 ans (44), notamment pour les infections bact6riennes des tissus m o u s (9). Les fasciites n6crosantes surviennent chez des enfants fig6s de 6 mois ~ 5 ans (12) et globalement, compar6 aux autres tranches d'fige, le risque d'hospitalisation pour surinfection de l'enfant de moins de 5 ans est multipl6 par 8,4 (10).

La contamination intrafamiliale Ross (5) a le premier montr6 qu'en cas de contage intrafamilial, les cas secondaires 6taient en moyenne plus s6v~res que les cas primaires, en matibre de nombre de 16sions cutan6es et d'intensit6 des s y m p t f m e s (prurit, dysphagie, insomnie). Cette notion est confirm6e dans 2 6tudes ult6rieures (45, 46) qui retrouvent, darts les cas secondaires, une augmentation de 50 % des 16sions cutan6es et une dur6e plus importante de ces 16sions sans apporter de pr6cision sur le niveau de la fi~vre ni la fr6quence des complications. Cette notion de cas secondaire est 6galement retrouv6e comme facteur de risque des complications bact6riennes en g6n6ral (44) et des infections invasives ~ streptocoque en particulier (17). La pathologie sous-jacente La pr6sence de 16sions cutan6es chroniques, en particulier d'ecz6ma, est, dans les certains ,'u~icles g6n6raux (2, 4, 20) ou recommandations (47), consid6r6e comme un facteur de risque de varicelle s~v~re, du moins quant ~ l'importance des l~sions cutan6es. En r6alit6, la litt6rature est remarquablement pauvre sur ce th~me, ~t part quelques observations penctuelles (48). Aucune des grandes ~tudes sur les formes graves et compliqu6es de la varicelle ne signale les 16sions cutan6es pr6existantes et notamment l'ecz~ma comme un facteur associ6 ou favorisant (3, 6, 7, 10, 11, 21). Seu.1, Jackson (8) signale pam:ti les complications n6cessitant une hos778

pitalisation 2 cas d'impetigo sur ecz6ma. Par contre, dans 1' 6tude cas-t6moin sur les facteurs de risque de pr6senter une infection invasive ~ streptocoque Mmolytique (17), l'ecz6ma n'est not6 chez aucun des 25 cas contre 3/59 des contr6les (OR = 0, IC 95 % = 0,00-6,10). Quoi qu'il en soit, la pr6existence de 16sions cutan6es est certainement ~t l'origine d'une pr6sentation ou d'une 6volution atypique de la varicelle. Ces particulmit6s ont surtout 6tfi d6crites avec les brfilures solaires (48, 50) : l'6ruption peut appara~tre d'abord au niveau de la peau 16s6e avant de s'6tendre au reste du corps, sans adopter sa progression centrip6te classique. Surtout, les 16sions restent particuli~rement intenses sur la peau l~s6e, et peuvent at.re ~ 1' origine de cicatrices. Plusieurs explications ont 6t6 propos6es ~ ce ph6nom~ne : les virus pourraient se concentrer dans les zones o~t existe une augmentation de la perm6abilit6 capillah'e ou du d6bit circulatoire li6es ~ l'inflammation et ~t l'augmentation de la chaleur locale (48, 50). En d6finitive, il semble bien que l'existence de 16sions cutan6es pr6existantes soit ~ l'origine de particularit~s s6m6iologiques, 6ventuellement sources de difficult6s diagnostiques, et d'une exacerbation locale des 16sions de varicelle plut6t que de v6ritables formes graves ou eompliqu6es. L' asthme est 6galement impliqu6 dans les pathologies sousjacentes susceptibles de favoriser la survenue d'une variceIle s6v6re ou compliqu6e, essentiellement du fait de l'utlisation des cortico'ides, ce qui sera envisag6 dans le paragraphe suirant. Signalons cependant que dans l'6tude de Peterson (17) l'asthme apparaTt comme un facteur de risque significatif de pr6senter une infection invasive ~t streptocoque (OR = 6,2, IC 95 % = 1, 2, 41, 0) alors qu'il n'y a pas d'association avec la consommation de cortico~'des. Les m6dicaments Si on fait abstraction de l'albut6rol, 6galement significativement associ6 (OR = 11,6, IC 95 % = 1-581) ~t la survenue d'infections invasives ~ streptocoque dans l'6tude de Peterson (17), l'essentiel concerne la corticoth~rapie. La possibilit6 de survenue de formes graves de varicelle sous corticothfirapie est connue de longue date (51). Le risque induit par une corticoth6rapie au long cours ne sera pas abord6 puisqu'il relive de l'immunod6pression. Le probl6me pos6 est de savoir dans quelle mesure une simple cure br~ve de corticoth6rapie, voire une corticoth6rapie inhal6e, peuvent favoriser ce type de complication. Les situations cliniques considdr6es concernent essentiellement l'asthme. I1 existe indiscutablement des observations ponctuelles de t'ormes graves ou mortelles de varicelle chez des enfants asthmatiques ayant re~u une cure courte et unique de corticotMrapie, ~t forte dose, pendant la phase d'incubation de la vm'icelle (52, 53). Une 6rude cas-t6moin (54), non exempte de reproches m6thodologiques (55), conclue que le risque de pr6senter une varicelle gn'ave ou mortelle est multipli6 par 178 (OR = 178, IC 95 % = 59, 541) chez les enfants non immunod6prim6s ayant utilis6 des cortico'l'des par vole g6n6rale dans les 30 jours pr6c6dant le d6but de l'6ruption de vm'icellc.

Ces donn~es sont contredites par des publications plus anciennes qui montrent qu'il n'y a pus d'augmentation du risque de d$c~s par varicelle chez les enfants asthmatiques recevant de la corticothtrapie (56, 57) et par une autre ~tude cas-t~moin plus rdcente (58). Cette dernitre, qui ne montre pas d'augmentation du risque li6 h la corticothtrapie (OR = 1,6, IC 95 % = 0,2-16,9), est cependant discutable dons la mesure ogles ttmoins sont des enfants hospitalists et off parmi les 167 cas et les 134 ttmoins, seuls 3 enfants out re~u de la corticothtrapie. Plus troublantes sont les observations rapporttes de varicelle grave chez des enfants ou nOulTissons traitts pal- corticoTdes inhales pour sinusite clu'onique (59) ou asthme (60). Cette complication est surprenante dons la mesure off les cortico'fdes inhalts sont sensts ne pas avoir d'effet systtmique. En fait, on salt que lc virus de la vaficelle infected' abord l'arbre respiratoire et se replique dons son tissu lympho'fde. Une premitre phase de virtmie survient entre le 3e et le 5ejour apr& la contamination. Une seconde phase de virtmie survient enU'e le 10e et le 14e jour, s'accompagnant d'une disstmination aux visctres e t a la peau (4). L'utilisation des sttro'fdes inhalts pourrait ddprimer l'irnmunit6 locale nasopharyngte pendant la phase de replication dans le tissu lymphatique respiratoire, entra~nant une augmentation de la cha'ge virale et une stvtrit6 accrue de la maladie (60). Cependant, dans une publication rtcente (61), treize enfants asthmatiques traitts pal- bud&onide inhal~ ont pr~sent~ une varicelle banale sans aucune complication. CONCLUSION En dtfinitive, la d6finition de cat6gories d'enfants non immunodtprimts ~l risque de prdsenter une varicelle grave reprtsente un enjen non n~gligeable darts la mesure ofaces sujets

sont, h ctt6 des immunodtprim~s, des candidats potentiels la prescription de mtdicaments antiviraux et/ou fi la vaccination. Cette t~che est actuellement diffieile, faute de donntes suffisantes et coh~rentes. Rappelons qu'en 1993, le Committee on Infectious Diseases de l'Acadfmie Amtricaine de Ptdiatrie (47) considtrait comme sujets ~ risque de presenter une varicelle stv~re : -

les adolescents de 13 ans ou plus,

les enfants de plus de 1 an atteints d'une maladie cutante ou pulmonaire chronique et ceux qui re~oivent un traitement salicyl6 au long cours.

-

En outre, pour ces experts, l'administration d'acielovir peut ~tre envisagte, malgr6 l'insuffisanee des donn6es, chez les enfants soumis ~ des cures courtes de corticffides ou h des tbrl'nes inbaltes. De m~me, cette thtrapeutique peut 8tre envisagte lorsque l'enfant a 6t6 contamin6 ~ l'inttrieur de sa famille, bien que cette attitude soit controvers~e. Par contre, en l'absence de donntes sur la toldrance et l'efficacit8 de l'aciclovir chez le nourrisson de moins de 1 an, ce produit n'est pas recommand6 dans la tranche d'fige 0 - i 2 mois. Ces recommandations sont sfirement critiquables : les faits dtmontrgs en mati~re de risque concement l'adolescent, le jeune nourrisson ainsi que les comages intrafamiliaux. Une seule de ces cattgories est fl'anchement ciblte. La relation maladie cutante-varicelle grave n' est pas clairement 6tablie. I1 n'est pas dtmontr6 que l'administration de mtdicament antiviral rtduise le risque de syndrtme de Reye. Enfin et surtout, la surinfection reste la complication principale de la varicelle et il n'est pus prouv6 que les antiviraux, en rtduisant le nombre de 16sions cutandes et leur durte d'fvolution, prtviennent efficacement ce risque.

SUMMARY

VARICELLA IN 1MMUNOCOMPETENT CHILDREN : COMPLICATIONS AND RISK FACTORS

Varicella is a common disease due to varicella-zoster virus affecting mainly the children and usually self-limited. However, a lot of complications have been reported in 3-5 % of the patients, with an estirnated mortality rate at 1,4/100 000. Most of the deaths occur in immunocompetent people. Bacterial complications are most prevalent. Staphylococcus aureus and Streptococcus pyogenes are the main bacteria involved. Among them, necrotizing fasciitis is the most severe with a recent appa'ent increasing incidence. Among neurological complications cerebellar ataxia is the most prevalent, with a usual favorable outcome. Meningoencephalitis is rare but may be severe. The Reye's syndrome has been rarely reported since the advice against administration of aspirin in the course of vm'icella has been given. The other complications reported are myelitis, Guillain BaTe syn&'ome, and optic neuritis. Pneumonia is a rare complication in children except in infants with a significant risk of death. A lot of rare complications have been reported : hepatitis, usually asymptomatic, thrombocytopenia, vascular thrombosis including purpura fulminans which may lead to to severe limb amputations. Glomerulonephdtis have been reported as a'thfitis. Varicella in eye is the most prevalent ocular complication, others as m,eitis or keratitis being rare. Myocarditis, perical'difis, orchitis, pancreatitis have also been reported. Some risk factor for severe or complicated v~icella have been identified. The main one is the age : children < 5 year have a higher risk for complications, particulary infectious. The mortality rate is 4 times higher in infants < 1 year, as compa'ed to older children. Adolescents exhibit more severe forms of varicella. The respective prevalence of the different complications is also conditionned by age. After an intrafamilial contamination the secondary cases use to be more severe, as compared to p r i m l y cases, with al increasing number of vesicules and an additiolmal risk for infectious complications. Chronic cutaneous diseases, mainly atopic eczema is said to predispose to severe fom~s of varicella. Indeed, this evidence is not really documented. The consequenses seem 779

to be an increased number o f vesicules with an unusual distribution. Asthma seems to be a risl~ factor for severe varicella as it results in eorticosteroids administration. Long-term administration of corticosteroids results in a well known increased risk o f severe varicella. Furthermore, some cases of lifethreatening varicella have been reported following a short single course of high dose corticosteroids administration and even in asthmatic children treated by inhaled corticosteroids. However, these data are still controversial. Finally, the available data on risk factors seem to be too scarce and controversial to be able to propose definitve recommandations with respect to the best way to prevent severe complications in varicella. K e y - w o r d s : Varicella - Child - Complications - Death - Risk factors.

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