Communications orales Conclusion.— La maladie fibrosante associée à l’IgG4, récemment décrite est caractérisée par l’apparition de lésions pseudo tumorales fibro-inflammatoires en différents sites ou organes associant un infiltrat lymphoplasmocytaire, une fibrose storiforme, un nombre élevé de plasmocytes IgG4+ avec un pourcentage élevé IgG4/IgG. L’IgG4 semble plus un marqueur qu’un facteur étiologique. Si le lien entre GF et FAE est clairement établi, l’observation d’un cas d’EED associé à une FAE et ces résultats soulèvent l’hypothèse d’un lien entre GF, EED, FAE et maladie fibrosante à IgG4. Nous complétons ces résultats par l’étude d’une cohorte plus large. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.083 CO083
Expression de la neuroserpine, inhibiteur des sérines-protéases, dans la peau
J. Chéret ∗ , N. Lebonvallet , L. Misery , C. Le Gall-Ianotto Laboratoire des neurosciences, Université de Bretagne Occidentale, Brest, France ∗ Auteur correspondant.
Mots clés : Angiœdème ; Mélanome ; Neuroserpine Introduction.— Depuis plusieurs années, il est devenu clair que les sérine protéases et leurs inhibiteurs spécifiques, les inhibiteurs des sérine protéases (SERPINEs), sont impliqués dans de nombreux événements physiologiques et pathologiques dans la peau. En particulier, le système fibrinolytique et son principal inhibiteur, le « plasminogen activator inhibitor » de type 1 (PAI-1), ont un rôle très important dans la physiopathologie de la cicatrisation cutanée ou de la fibrose dermique, ainsi que dans la progression tumorale des mélanomes. La neuroserpine (NSP) est un membre important des SERPINEs. Principalement exprimée dans le système nerveux central, elle a récemment été détectée dans d’autres organes comme le pancréas, le cœur, les reins et les testicules. Matériel et méthodes.— Nous avons donc recherché la présence de la NSP par différentes techniques sur 10 prélèvements de peau humaine. Résultats.— Nous avons détecté la présence de l’ARNm (RTPCR) ainsi que l’expression de la forme native de la protéine (western blot) dans tous nos échantillons. Des techniques de coimmunomarquage nous ont permis de confirmer la présence de la NSP dans la peau et de localiser la protéine uniquement dans le derme et plus particulièrement au niveau des cellules endothéliales. Conclusion.— Le rôle de la NSP reste à déterminer ; cependant, elle pourrait être impliquée dans de nombreux mécanismes physiopathologiques cutanés comme la cicatrisation, en agissant sur les métalloprotéases matricielles ou la fibrose dermique, par action sur le récepteur de l’activateur du plasminogène de type urokinase (uPA). Tout comme PAI-1, elle pourrait agir au niveau des mélanomes et du processus de dissémination tumorale. De plus, les angiœdèmes héréditaires ne sont pas toujours dus à une carence en inhibiteur de la C1, un inhibiteur de sérine protéase, et quelques angiœdèmes héréditaires ou acquis inexpliqués pourraient être dus à des déficiences en neuroserpine. Enfin, comme la neuroserpine est un inhibiteur des protéases trypsine-like, qui sont d’importants médiateurs du prurit par l’activation de PAR-2, la neuroserpine pourrait inhiber l’initiation du prurit. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.084
B87 CO084
Les atteintes dermatologiques provoquées par Fusarium F. Cheikhrouhou a , S. Neji a , H. Sellami a , H. Trabelsi a , R. Guidara a , S. Boudaya b,∗ , F. Makni a , H. Turki b , A. Ayadi a a Laboratoire de parasitologie mycologie, CHU Habib Bourguiba, Tunisie b Service de dermatologie, CHU Hedi Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Mots clés : Fusarium ; Intertrigo ; Onyxis Introduction.— Le genre Fusarium est un champignon opportuniste de plus en plus incriminé en pathologie humaine. Ses manifestations cliniques sont diverses allant de manifestations allergiques, toxiques et infectieuses locales jusqu’aux atteintes généralisées aussi bien chez les sujets immunocompétents que chez les immunodéprimés. L’objectif de notre travail était d’étudier les particularités mycologiques et cliniques des atteintes dermatologiques provoquées par ce champignon. Patients et méthodes.— Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur les cas de fusariose cutanée diagnostiqués dans notre laboratoire durant une période de 15 ans (janvier 1996—décembre 2010). Le diagnostic a été retenu sur la positivité de l’examen direct et l’isolement de Fusarium sp. en culture pure et abondante à plusieurs reprises. Résultats.— Nous avons colligé 62 cas d’infections à Fusarium : 34 cas d’onychomycoses (54,8 %), 26 cas d’intertrigos inter-orteils (41,9 %), un cas de fusariose invasive atypique chez un sujet immunocompétent et un cas de fusariose localisée au cours d’une leucémie aiguë myéloïde. Fusarium était le troisième agent d’onychomycoses à moisissures (25 %) après Penicillium et Aspergillus. L’âge moyen était de 54 ans avec une prédominance féminine (58,8 %). L’atteinte latéro-distale des ongles était la plus fréquente (72,5 %). Les espèces isolées étaient Fusarium sp. (55 %), F. solani (30 %), F. oxysporum (9 %), F. dimerium (3 %) et F. verticilloide (3 %). Ces patients étaient traités par l’itraconazole à la dose de 200 mg/j pendant deux ou trois mois. Pour les intertrigos, l’âge moyen était de 60 ans avec prédominance masculine (62 %). Ces intertrigos étaient dus à F. solani (42 %), F. oxysporum (8 %) et Fusarium sp. (50 %). Une fusariose gingivo-labiale à F. solani est survenue chez un patient leucémique en état d’aplasie médullaire profonde. L’évolution a été marquée par la disparition des lésions buccales, suite à la sortie de l’aplasie médullaire et à un traitement à base d’amphotéricine B. Un cas atypique de fusariose cutanée pseudotumorale à F. oxysporum survenant chez une femme enceinte s’est compliquée d’une ostéolyse. Le traitement était difficile. L’évolution était fatale malgré la prescription de multiples antifongiques systémiques (amphotéricine B, voriconazole, terbinafine, kétoconazole et amphotéricine B liposomal). Conclusion.— L’expression clinique de Fusarium est variée et pose un problème thérapeutique. Les atteintes des ongles nécessitent un traitement long à base d’itraconazole. Pour les atteintes systémiques, le prélèvement est capital pour un diagnostic précis. Ces atteintes restent graves malgré un traitement adéquat. Déclaration d’intérêts.— Aucun. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2012.10.085 CO085
Étude des tumeurs cutanées à différenciation matricielle pilaire M. Battistella a,∗ , J.A. Carlson b , B. Peltre c , A. Osio a , L. Langbein d , B. Cribier c a Anatomie pathologique, hôpital Saint-Louis, Paris, France