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Les coxites au cours de la maladie périodique. À propos de dix cas
Rev Rhum [E´d Fr] 2002 ; 69 : 1195-200 Hip involment in patients with familial Mediterranean fever. A review of then cases – Joint Bone Spine 2002; 69: 560-5 © 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés S1169833002004404/FLA
ARTICLE ORIGINAL
Les coxites au cours de la maladie périodique. À propos de dix cas Mohamed Younes, Marcel-Francis Kahn, Olivier Meyer* Service de rhumatologie (Pr O. Meyer), hôpital Bichat, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France
Résumé – Les coxites au cours de la maladie périodique (MP) sont rares, elles peuvent être soit propres à cette affection, soit entrer dans le cadre d’un rhumatisme inflammatoire chronique associé à la MP, évoquant habituellement une spondylarthrite ankylosante (SPA). Nous rapportons dix cas de MP avec coxite confirmée radiologiquement. La MP est isolée dans quatre cas, associée à une SPA dans cinq cas, à une arthrite chronique juvénile (ACJ) dans un cas. Les patients sont répartis en six hommes et quatre femmes, avec un âge moyen de 34,4 ans ± 17,6 (extrêmes 15-70 ans). Dans les cas de MP isolée, la coxite s’est développée à la suite d’accès articulaires aigus à la hanche dans un cas, d’arthrite chronique de la hanche dans un autre cas, et dans deux cas aucune crise articulaire préalable à la hanche n’a été retrouvée. Dans les cas associés à une SPA, l’antigène HLA B27 était absent, dans les deux cas où il a été recherché et dans un autre cas on notait une rectocolite hémorragique sévère. Le recours à la prothèse totale de la hanche ou à une cupule était nécessaire dans six cas dont deux avaient une MP isolée. Dans la littérature, les hanches avec les genoux constituent 75 % des localisations de l’ensemble des arthrites chroniques de la MP, dont la fréquence est estimée à moins de 5 % des manifestations articulaires de cette affection. L’association MP et SPA (habituellement HLA B27 négatif) est bien connue, mais les liens pathogéniques entre ces deux affections demeurent obscurs. © 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS coxite / maladie périodique / spondylarthrite ankylosante Summary – Hip involvement in patients with familial Mediterranean fever. A review of ten cases. Hip involvement is uncommon in familial Mediterranean fever (FMF) and can result either from a process specific to this disease or from a coexisting chronic inflammatory joint disease, usually suggestive of ankylosing spondylitis (AS). We report ten cases of FMF with radiologically-documented inflammatory hip disease. Five patients had AS and one had juvenile idiopathic arthritis. There were six men and four women, with a mean age of 34.4 years ± 17.6 (range, 15-70 years). Onset of the inflammatory hip disease occurred after bouts of acute hip symptoms in one of the patients with isolated FMF and after protracted hip arthritis in another; the two other patients had no history of hip symptoms. The HLA-B27 antigen was looked for in two of the five patients with FMF and AS, with negative results in both; another patient in this subgroup had
*Correspondance et tirés à part. Adresse e-mail : [email protected] (O. Meyer).
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severe ulcerative colitis. Total hip replacement or replacement of the acetabulum was required in six patients, including two with isolated FMF. Chronic joint disease has been estimated to contribute fewer than 5% of the joint manifestations in FMF. In previous studies, the hips and knees were affected in 75% of patients with chronic joint disease related to FMF. The association of FMF and AS (usually without the HLA-B27 antigen) has been well documented, although the pathogenic mechanisms that link these two conditions remain unknown. © 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS ankylosing spondylitis / FMF / inflammatory hip disease
INTRODUCTION La maladie périodique (MP) est une maladie héréditaire atteignant de façon préférentielle certains groupes ethniques : juifs sépharades, arméniens, turcs et arabes. Actuellement, le gène ainsi que la protéine responsables de cette affection sont connus, et on en recense 25 mutations [1]. Les manifestations rhumatologiques sont variées mais restent dominées par les accès articulaires aigus et rapidement régressifs en moins de deux semaines. Cependant, des arthropathies chroniques inflammatoires avec des détériorations définitives en particulier à la hanche ont été rapportées. Ces coxites peuvent être soit propres à la maladie périodique, soit entrer dans le cadre d’un rhumatisme articulaire chronique associé à cette affection, évoquant habituellement une spondylarthrite ankylosante (SPA). Parfois, cette association pose le problème de l’authenticité de la SPA à cause de la difficulté de la distinction entre cette affection et les sacro-iliites isolées de la MP. Nous rapportons une série de dix cas de MP avec coxite, dont six cas sont associés à un rhumatisme inflammatoire chronique (cinq cas de SPA qui reste discutable dans un cas, un cas d’arthrite chronique juvénile (ACJ). Dans un premier temps, nous démontrons l’authenticité de ces affections, puis nous rappelons à la lumière de ces observations les caractéristiques des coxites de la MP, et nous discutons la relation de cette affection avec la SPA ainsi qu’avec d’autres rhumatismes inflammatoires. PATIENTS ET MÉTHODES Nous avons recensé dans le service de rhumatologie de l’hôpital Bichat, entre 1977 et 2000, 25 cas de MP ayant tous eu une atteinte articulaire dont dix avaient une coxite confirmée radiologiquement. Parmi les 15 patients sans coxite, dix ont eu des accès articulaires typiques, quatre ont souffert en plus de crises articulai-
res aiguës, d’une crise articulaire prolongée au genou (trois mois) une fois et au coude (neuf mois) une fois, d’une SPA et d’un rhumatisme psoriasique avec atteinte axiale et périphérique dans les deux autres observations ; le quinzième cas a eu une SPA sans accès articulaires aigus de la MP. Dans les dix observations de MP avec coxite, il s’agit de quatre atteintes de MP isolée, quatre cas associés à une SPA authentique, un cas à une SPA probable et un cas à une ACJ. Pour ces dix observations de MP avec coxite, nous avons étudié les différents signes articulaires cliniques et radiologiques ainsi que leur évolution. Tous nos patients répondent aux critères simplifiés de Livneh [2] pour le diagnostic de la MP (tableau I). L’étude génétique de la MP effectuée seulement chez un de nos patients (puisqu’il s’agit d’une série relativement ancienne) a montré la présence de la mutation M694V. Le diagnostic de SPA est retenu quant à lui devant la satisfaction des critères d’Amor et européens de classification des spondylarthropathies. En effet, une atteinte classique de la SPA avec une sacro-iliite et des syndesmophytes a été observée à trois reprises (observation 7, 8, 9), un patient (observation 6) a souffert en plus d’une lombalgie inflammatoire et d’une sacro-iliite stade III, d’une rectocolite hémorragique sévère nécessitant un traitement chirurgical et le dernier patient (observation 5) a développé des rachialgies inflammatoires sans signes radiologiques de spondylarthropathie et une sacro-iliite qui a disparu après un an d’évolution. Le diagnostic d’ACJ dans l’observation dix est retenu devant la survenue à l’âge de trois mois d’une polyarthrite évolutive avec destruction articulaire sévère. RÉSULTATS La fréquence des coxites au cours de la MP dans notre série est de (10/25), mais elle n’est que de (4/25 soit 16 %) si on s’intéresse seulement aux coxites propres à
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Coxites et maladie périodique Tableau I. Critères simplifiés de Livneh [2] pour le diagnostic de MP Observations Critères majeurs 1-4-crises typiques 1-crise abdominale 2-pleuresie unilatérale 3-monoarthrite (hanche, genou, cheville) 4-fièvre isolée 5-crise abdominale atypique Critères mineurs 1-2-crises atypiques 1-thorax 2-articulations autres que (hanche, genou, cheville) 3-douleur des jambes à l’effort 4-efficacité de colchicine
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8 1 7 6
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I
+
2 +
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+
8
(+) critère satisfait, (I) intolérance. Le diagnostic de MP repose sur la présence de : ≥ 1 critère majeur ; ≥ 2 critères mineurs.
la MP. Les principales manifestations articulaires cliniques et radiologiques de nos dix cas avec coxite sont résumées dans le tableau II. Les crises articulaires aiguës sont notées dans sept cas avec une atteinte constante des membres inférieurs. La hanche était concernée 1 seule fois (observation 2 coxite radiologique). Les crises prolongées sont notées trois fois (observation 1, 4, 5), intéressant la hanche (deux fois), le genou, le poignet et le coude (une fois chacun). Dans ces cas, les radiographies ont montré au coude et au poignet une déminéralisation régionale transitoire pendant quelques mois alors qu’au genou, elles ont objectivé un pincement de l’interligne articulaire et secondairement des érosions et des géodes (observation 1). À la hanche, l’aspect radiologique était celui d’une coxite (figure 1) avec des géodes et une ostéophytose péricapitale pour l’observation 1 (figure 2). Dans les observations 3 et 4, la coxite s’est développée sans aucune crise articulaire préalable à la hanche. La MP a précédé la SPA chez tous les patients sauf un (observation 7) où celle ci a précédé la MP. L’antigène HLA B27 recherché chez deux patients (observations 7, 9) était absent. Six patients ont eu un traitement chirurgical avec mise en place d’une prothèse totale de hanche dans cinq cas (un cas de MP isolée) et d’une cupule dans l’autre cas. DISCUSSION À côté des accès fébriles et des crises douloureuses abdominales, les manifestations articulaires dont la fréquence est estimée à trois quart des cas [3, 4] constituent un des signes les plus constants de la maladie périodique (MP) ; leur présence chez la quasi totalité de nos patients est expliquée certainement par le recrute-
ment rhumatologique. Si les accès articulaires aigus dominent la scène de l’atteinte articulaire, des arthropathies subaiguës et chroniques sont actuellement bien connues et représentent 5 % des cas [3-5]. La fréquence élevée des arthropathies subaiguës et chroniques (14/25), ainsi que celle des coxites (16 %) retrouvée dans notre série pourrait être expliquée aussi par le biais de recrutement. Comme les arthrites aiguës, les arthropathies subaiguës se présentent sous la forme d’une mono- ou oligo-arthrite à début brusque et prédominant aux grosses articulations des membres inférieurs. Au cours de ces arthrites subaiguës, les douleurs et les signes inflammatoires s’atténuent en une à deux semaines, mais l’épanchement peut persister et l’amyotrophie est souvent importante. Une attitude en flessum du genou et de la hanche peut s’observer. La disparition des symptômes est habituelle en six mois à un an, le plus souvent sans séquelle. Radiologiquement, l’interligne articulaire est respecté, mais une déminéralisation loco-régionale est fréquente et régresse le plus souvent en quelques mois ou quelques années après la fin de la crise (observation 1, 4) [3, 6-8]. Contrairement à cette évolution habituellement favorable de ces arthropathies subaiguës, une arthropathie chronique destructrice peut se développer au genou [7] (observation 1) et surtout à la hanche réalisant une coxite [5, 8-13]. Habituellement, l’atteinte de la hanche apparaît suite soit à des accès articulaires répétés à la hanche (observation 2), soit à une crise prolongée (observation 1), mais des cas de coxite sans crise préalable à la hanche ont été rapportés (observation 3 et 4) [3, 5]. La douleur est aggravée par la marche et soulagée
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Figure 1. Observation 10 : coxite au cours de la maladie périodique.
par le repos. L’impotence fonctionnelle est variable et s’accompagne souvent d’une limitation permanente de la mobilité qui est observée chez tous nos patients. Le retentissement psychologique est important chez ces malades qui étaient habitués auparavant à retrouver entre les crises un mode de vie normal [5]. Les radiographies montrent un pincement de l’interligne, une déminéralisation loco-régionale prédominant à la tête fémorale avec parfois une ostéophytose surtout péricapitale comme c’est le cas de notre observation. Un aspect de clarté sous chondrale en « coquille d’œuf » et d’autres aspects rappelant une ostéonécrose aseptique ont été rapportés [7, 11]. À côté de la hanche et du genou, d’autres localisations d’arthropathie chronique à l’épaule, au coude, à la sterno-claviculaire et aux métatarso-phalangiennes ont été rapportées [7, 14]. L’aspect histologique étudié par certains [4, 7] a montré une synovite chronique fibreuse avec parfois des érosions osseuses. La plupart des antalgiques et des antiinflammatoires sont peu efficaces. Sohar et al. [11] recommandent les ponctions évacuatrices répétées de la hanche pour éviter l’ischémie liée à l’épanchement sous tension. Les infiltrations locales de corticoïdes sont jugées inefficaces [5]. Pratiquée chez notre patiente n° 5, la synoviorthèse à l’Hexatrionet a permis une amélioration transitoire de quatre mois. Lorsque la coxite entraîne une destruction articulaire avec une invalidité importante, le recours à la chirurgie est néces-
Figure 2. Observation 1 : coxite de la maladie périodique avec géodes et ostéophytose péri-capitale.
Coxites et maladie périodique
saire avec mise en place d’une PTH [3, 15, 16] (observation 1). Salai et al. [16] signalent la fréquence relativement élevée du descellement aseptique de PTH (six cas dans une série de 18 patients), et préconisent l’utilisation de prothèses non scellées pour faciliter une éventuelle reprise en cas de détérioration. L’association MP-SPA a été rapportée par plusieurs auteurs [3, 4, 6, 17-27]. Cette association MP-SPA, parfois discutée, paraît peu fréquente, puisque de grandes séries de MP [28] n’en font pas mention, mais ne semble pas une simple coïncidence. En effet, Langevitz et al. [26] dans une série de 160 cas atteints d’une MP ont trouvé 11 cas de SPA répondant aux critères des spondylarthropathies. En plus, des cas d’association familiale de MP-SPA ont été rapportés [19, 24, 29, 30] faisant évoquer soit une SPA « secondaire » à la MP soit un terrain commun de prédispositions associées. Cependant, il faut distinguer les véritables pelvispondylites des sacro-coxites isolées de la MP [6, 18, 31]. Dans notre observation 5, la survenue concomitante à la coxite d’une sacro-iliite qui a disparu au bout d’un an d’évolution permet de mettre en doute l’authenticité de la SPA et le rôle de la MP dans cette sacro-coxite. Cette association MP-SPA est caractérisée par la prépondérance masculine [24] et la précession habituelle de la MP par rapport à la SPA, comme c’est le cas de toutes nos observations, sauf une (observation 6). Radiologiquement, l’atteinte des sacro-iliaques et des hanches est nette et constante alors que les signes rachidiens sont discrets [18, 20] (observation 6). L’antigène HLA B 27 était absent dans tous les cas sauf deux [24, 32] où il a été recherché devant une telle association [3, 21, 23, 27, 33]. Il l’était aussi chez deux de nos patients. Certes, il existe une certaine ressemblance entre les coxites de la MP et celles de la SPA, mais la présence chez un de nos patients ayant une MP (observation 1) de lésions destructrices d’autres articulations (genoux) en dehors d’une atteinte des sacro-iliaques ne laisse pas de doute sur la réalité des coxites propres à la MP. Cattan et al. [34] ont rapporté l’association MP et entérocolopathie inflammatoire chronique dans neuf familles juives non ashkénases et ont constaté une sévérité particulière de l’entérocolopathie inflammatoire comme c’était le cas de notre observation n° 6. Ces auteurs suggèrent que le gène responsable de l’une de ces deux maladies pourrait avoir un rôle sur l’autre maladie avec un effet additif de deux processus inflammatoires. L’association MP et rhumatisme psoriasique sans coxite comme c’était le cas de l’un de nos patients non inclus dans l’étude a été rapportée [35] mais semble
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n’être qu’une simple coïncidence. Également, l’association MP et ACJ dans l’observation 10 semble aussi être une simple coïncidence. Dans la série de Majeed et al. [36] comportant 133 enfants atteints d’une MP, cinq ont développé une polyarthrite symétrique simulant une ACJ qui a disparu complètement en 6 à 12 semaines faisant retenir le diagnostic de polyarthrite de la MP. En conclusion, les coxites de la maladie périodique constituent le prototype des arthrites chroniques au cours de cette affection. Contrastant avec les autres localisations, elles se caractérisent par la possibilité de survenue d’une atteinte destructrice sévère avec une invalidité importante nécessitant le recours à la chirurgie. Leur survenue dans le cadre d’une association maladie périodique et spondylarthrite ankylosante qui est habituellement HLA B 27 négatif et souvent pauvre en manifestations axiales peut poser le problème étiologique de la coxite et nosologique d’une association de ces deux maladies. RE´FE´RENCES 1 Chaouat D. Maladie périodique. Synoviale 2001 ; 99 : 9-21. 2 Livneh A, Langevitz P, Zemmer D, Zaks N, Kees S, Lidar T, et al. Criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever. Arthritis Rheum 1997 ; 40 : 1879-85. 3 Brodsky A, Vinceneux Ph, Kahn MF, et al. Atteintes articulaires subaiguës et chroniques au cours de la maladie périodique. Ann Med Interne 1981 ; 132 : 475-9. 4 Garcia-Gonzalez A, Weisman MH. The arthritis of familial Mediterranean fever. Semin Arthritis Rheum 1992 ; 22 : 13950. 5 Saporta L, Bisson M, Saimot G, Sicard D, Godeau P, Delbarre F. Les coxites de la maladie périodique (à propos de trois observations). Rev Rhum 1972 ; 39 : 423-8. 6 Brodey PA, Wolff SM. Radiographic changes in the sacroiliac joints in familial Mediterranean fever. Radiology 1975 ; 114 : 331-3. 7 Heller H, Gafni J, Michaeli D, Shahin N, Sohar E, Ehrlich G, et al. The arthritis of familial Mediterranean fever (FMF). Arthritis Rheum 1966 ; 9 : 1-17. 8 Herness D, Makin M. Articular damage of familial Mediterranean fever. J Bone Joint Surg 1975 ; 57–A : 265-7. 9 Kaushansky K, Finerman GA, Schwabe AD. Chronic destructrive arthritis in familial Mediterranean fever: the predominance of hip involvement and its management. Clin orthop 1981 ; 155 : 156-61. 10 Shalin N, Sohar E, Dalith F. Roentgenologic findings in familial Mediterranean fever. Am J Roentgenol 1960 ; 84 : 269-74. 11 Sohar E, Pras M, Gafni J. Familial Mediterranean fever and its articular manifestations. Clin Rheum Dis 1975 ; 1 : 195-209. 12 Sukenik S, Horowitz J, Boehm R, Barziv J. Cervical spine involvement in familial Mediterranean fever. J Rheumatol 1985 ; 12 : 603-4. 13 Welfling J, Lequesne M, Caroit M, Koskas W, de Sèze S. Deux cas de maladie périodique avec coxite chronique. Rev Rhum 1968 ; 35 : 608-10.
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*Correspondance et tirés à part. Adresse e-mail : [email protected] (O. Meyer).
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severe ulcerative colitis. Total hip replacement or replacement of the acetabulum was required in six patients, including two with isolated FMF. Chronic joint disease has been estimated to contribute fewer than 5% of the joint manifestations in FMF. In previous studies, the hips and knees were affected in 75% of patients with chronic joint disease related to FMF. The association of FMF and AS (usually without the HLA-B27 antigen) has been well documented, although the pathogenic mechanisms that link these two conditions remain unknown. © 2002 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS ankylosing spondylitis / FMF / inflammatory hip disease
INTRODUCTION La maladie périodique (MP) est une maladie héréditaire atteignant de façon préférentielle certains groupes ethniques : juifs sépharades, arméniens, turcs et arabes. Actuellement, le gène ainsi que la protéine responsables de cette affection sont connus, et on en recense 25 mutations [1]. Les manifestations rhumatologiques sont variées mais restent dominées par les accès articulaires aigus et rapidement régressifs en moins de deux semaines. Cependant, des arthropathies chroniques inflammatoires avec des détériorations définitives en particulier à la hanche ont été rapportées. Ces coxites peuvent être soit propres à la maladie périodique, soit entrer dans le cadre d’un rhumatisme articulaire chronique associé à cette affection, évoquant habituellement une spondylarthrite ankylosante (SPA). Parfois, cette association pose le problème de l’authenticité de la SPA à cause de la difficulté de la distinction entre cette affection et les sacro-iliites isolées de la MP. Nous rapportons une série de dix cas de MP avec coxite, dont six cas sont associés à un rhumatisme inflammatoire chronique (cinq cas de SPA qui reste discutable dans un cas, un cas d’arthrite chronique juvénile (ACJ). Dans un premier temps, nous démontrons l’authenticité de ces affections, puis nous rappelons à la lumière de ces observations les caractéristiques des coxites de la MP, et nous discutons la relation de cette affection avec la SPA ainsi qu’avec d’autres rhumatismes inflammatoires. PATIENTS ET MÉTHODES Nous avons recensé dans le service de rhumatologie de l’hôpital Bichat, entre 1977 et 2000, 25 cas de MP ayant tous eu une atteinte articulaire dont dix avaient une coxite confirmée radiologiquement. Parmi les 15 patients sans coxite, dix ont eu des accès articulaires typiques, quatre ont souffert en plus de crises articulai-
res aiguës, d’une crise articulaire prolongée au genou (trois mois) une fois et au coude (neuf mois) une fois, d’une SPA et d’un rhumatisme psoriasique avec atteinte axiale et périphérique dans les deux autres observations ; le quinzième cas a eu une SPA sans accès articulaires aigus de la MP. Dans les dix observations de MP avec coxite, il s’agit de quatre atteintes de MP isolée, quatre cas associés à une SPA authentique, un cas à une SPA probable et un cas à une ACJ. Pour ces dix observations de MP avec coxite, nous avons étudié les différents signes articulaires cliniques et radiologiques ainsi que leur évolution. Tous nos patients répondent aux critères simplifiés de Livneh [2] pour le diagnostic de la MP (tableau I). L’étude génétique de la MP effectuée seulement chez un de nos patients (puisqu’il s’agit d’une série relativement ancienne) a montré la présence de la mutation M694V. Le diagnostic de SPA est retenu quant à lui devant la satisfaction des critères d’Amor et européens de classification des spondylarthropathies. En effet, une atteinte classique de la SPA avec une sacro-iliite et des syndesmophytes a été observée à trois reprises (observation 7, 8, 9), un patient (observation 6) a souffert en plus d’une lombalgie inflammatoire et d’une sacro-iliite stade III, d’une rectocolite hémorragique sévère nécessitant un traitement chirurgical et le dernier patient (observation 5) a développé des rachialgies inflammatoires sans signes radiologiques de spondylarthropathie et une sacro-iliite qui a disparu après un an d’évolution. Le diagnostic d’ACJ dans l’observation dix est retenu devant la survenue à l’âge de trois mois d’une polyarthrite évolutive avec destruction articulaire sévère. RÉSULTATS La fréquence des coxites au cours de la MP dans notre série est de (10/25), mais elle n’est que de (4/25 soit 16 %) si on s’intéresse seulement aux coxites propres à
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Coxites et maladie périodique Tableau I. Critères simplifiés de Livneh [2] pour le diagnostic de MP Observations Critères majeurs 1-4-crises typiques 1-crise abdominale 2-pleuresie unilatérale 3-monoarthrite (hanche, genou, cheville) 4-fièvre isolée 5-crise abdominale atypique Critères mineurs 1-2-crises atypiques 1-thorax 2-articulations autres que (hanche, genou, cheville) 3-douleur des jambes à l’effort 4-efficacité de colchicine
1
2
+
+
+ +
+
3
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4
+
5
6
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8
9
10
total
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+ + + +
+
+
+
+
+ +
+
+
8 1 7 6
+ +
+ +
+
+
+ +
I
+
2 +
+
+
+
8
(+) critère satisfait, (I) intolérance. Le diagnostic de MP repose sur la présence de : ≥ 1 critère majeur ; ≥ 2 critères mineurs.
la MP. Les principales manifestations articulaires cliniques et radiologiques de nos dix cas avec coxite sont résumées dans le tableau II. Les crises articulaires aiguës sont notées dans sept cas avec une atteinte constante des membres inférieurs. La hanche était concernée 1 seule fois (observation 2 coxite radiologique). Les crises prolongées sont notées trois fois (observation 1, 4, 5), intéressant la hanche (deux fois), le genou, le poignet et le coude (une fois chacun). Dans ces cas, les radiographies ont montré au coude et au poignet une déminéralisation régionale transitoire pendant quelques mois alors qu’au genou, elles ont objectivé un pincement de l’interligne articulaire et secondairement des érosions et des géodes (observation 1). À la hanche, l’aspect radiologique était celui d’une coxite (figure 1) avec des géodes et une ostéophytose péricapitale pour l’observation 1 (figure 2). Dans les observations 3 et 4, la coxite s’est développée sans aucune crise articulaire préalable à la hanche. La MP a précédé la SPA chez tous les patients sauf un (observation 7) où celle ci a précédé la MP. L’antigène HLA B27 recherché chez deux patients (observations 7, 9) était absent. Six patients ont eu un traitement chirurgical avec mise en place d’une prothèse totale de hanche dans cinq cas (un cas de MP isolée) et d’une cupule dans l’autre cas. DISCUSSION À côté des accès fébriles et des crises douloureuses abdominales, les manifestations articulaires dont la fréquence est estimée à trois quart des cas [3, 4] constituent un des signes les plus constants de la maladie périodique (MP) ; leur présence chez la quasi totalité de nos patients est expliquée certainement par le recrute-
ment rhumatologique. Si les accès articulaires aigus dominent la scène de l’atteinte articulaire, des arthropathies subaiguës et chroniques sont actuellement bien connues et représentent 5 % des cas [3-5]. La fréquence élevée des arthropathies subaiguës et chroniques (14/25), ainsi que celle des coxites (16 %) retrouvée dans notre série pourrait être expliquée aussi par le biais de recrutement. Comme les arthrites aiguës, les arthropathies subaiguës se présentent sous la forme d’une mono- ou oligo-arthrite à début brusque et prédominant aux grosses articulations des membres inférieurs. Au cours de ces arthrites subaiguës, les douleurs et les signes inflammatoires s’atténuent en une à deux semaines, mais l’épanchement peut persister et l’amyotrophie est souvent importante. Une attitude en flessum du genou et de la hanche peut s’observer. La disparition des symptômes est habituelle en six mois à un an, le plus souvent sans séquelle. Radiologiquement, l’interligne articulaire est respecté, mais une déminéralisation loco-régionale est fréquente et régresse le plus souvent en quelques mois ou quelques années après la fin de la crise (observation 1, 4) [3, 6-8]. Contrairement à cette évolution habituellement favorable de ces arthropathies subaiguës, une arthropathie chronique destructrice peut se développer au genou [7] (observation 1) et surtout à la hanche réalisant une coxite [5, 8-13]. Habituellement, l’atteinte de la hanche apparaît suite soit à des accès articulaires répétés à la hanche (observation 2), soit à une crise prolongée (observation 1), mais des cas de coxite sans crise préalable à la hanche ont été rapportés (observation 3 et 4) [3, 5]. La douleur est aggravée par la marche et soulagée
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M. Younes et al.
Figure 1. Observation 10 : coxite au cours de la maladie périodique.
par le repos. L’impotence fonctionnelle est variable et s’accompagne souvent d’une limitation permanente de la mobilité qui est observée chez tous nos patients. Le retentissement psychologique est important chez ces malades qui étaient habitués auparavant à retrouver entre les crises un mode de vie normal [5]. Les radiographies montrent un pincement de l’interligne, une déminéralisation loco-régionale prédominant à la tête fémorale avec parfois une ostéophytose surtout péricapitale comme c’est le cas de notre observation. Un aspect de clarté sous chondrale en « coquille d’œuf » et d’autres aspects rappelant une ostéonécrose aseptique ont été rapportés [7, 11]. À côté de la hanche et du genou, d’autres localisations d’arthropathie chronique à l’épaule, au coude, à la sterno-claviculaire et aux métatarso-phalangiennes ont été rapportées [7, 14]. L’aspect histologique étudié par certains [4, 7] a montré une synovite chronique fibreuse avec parfois des érosions osseuses. La plupart des antalgiques et des antiinflammatoires sont peu efficaces. Sohar et al. [11] recommandent les ponctions évacuatrices répétées de la hanche pour éviter l’ischémie liée à l’épanchement sous tension. Les infiltrations locales de corticoïdes sont jugées inefficaces [5]. Pratiquée chez notre patiente n° 5, la synoviorthèse à l’Hexatrionet a permis une amélioration transitoire de quatre mois. Lorsque la coxite entraîne une destruction articulaire avec une invalidité importante, le recours à la chirurgie est néces-
Figure 2. Observation 1 : coxite de la maladie périodique avec géodes et ostéophytose péri-capitale.
Coxites et maladie périodique
saire avec mise en place d’une PTH [3, 15, 16] (observation 1). Salai et al. [16] signalent la fréquence relativement élevée du descellement aseptique de PTH (six cas dans une série de 18 patients), et préconisent l’utilisation de prothèses non scellées pour faciliter une éventuelle reprise en cas de détérioration. L’association MP-SPA a été rapportée par plusieurs auteurs [3, 4, 6, 17-27]. Cette association MP-SPA, parfois discutée, paraît peu fréquente, puisque de grandes séries de MP [28] n’en font pas mention, mais ne semble pas une simple coïncidence. En effet, Langevitz et al. [26] dans une série de 160 cas atteints d’une MP ont trouvé 11 cas de SPA répondant aux critères des spondylarthropathies. En plus, des cas d’association familiale de MP-SPA ont été rapportés [19, 24, 29, 30] faisant évoquer soit une SPA « secondaire » à la MP soit un terrain commun de prédispositions associées. Cependant, il faut distinguer les véritables pelvispondylites des sacro-coxites isolées de la MP [6, 18, 31]. Dans notre observation 5, la survenue concomitante à la coxite d’une sacro-iliite qui a disparu au bout d’un an d’évolution permet de mettre en doute l’authenticité de la SPA et le rôle de la MP dans cette sacro-coxite. Cette association MP-SPA est caractérisée par la prépondérance masculine [24] et la précession habituelle de la MP par rapport à la SPA, comme c’est le cas de toutes nos observations, sauf une (observation 6). Radiologiquement, l’atteinte des sacro-iliaques et des hanches est nette et constante alors que les signes rachidiens sont discrets [18, 20] (observation 6). L’antigène HLA B 27 était absent dans tous les cas sauf deux [24, 32] où il a été recherché devant une telle association [3, 21, 23, 27, 33]. Il l’était aussi chez deux de nos patients. Certes, il existe une certaine ressemblance entre les coxites de la MP et celles de la SPA, mais la présence chez un de nos patients ayant une MP (observation 1) de lésions destructrices d’autres articulations (genoux) en dehors d’une atteinte des sacro-iliaques ne laisse pas de doute sur la réalité des coxites propres à la MP. Cattan et al. [34] ont rapporté l’association MP et entérocolopathie inflammatoire chronique dans neuf familles juives non ashkénases et ont constaté une sévérité particulière de l’entérocolopathie inflammatoire comme c’était le cas de notre observation n° 6. Ces auteurs suggèrent que le gène responsable de l’une de ces deux maladies pourrait avoir un rôle sur l’autre maladie avec un effet additif de deux processus inflammatoires. L’association MP et rhumatisme psoriasique sans coxite comme c’était le cas de l’un de nos patients non inclus dans l’étude a été rapportée [35] mais semble
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n’être qu’une simple coïncidence. Également, l’association MP et ACJ dans l’observation 10 semble aussi être une simple coïncidence. Dans la série de Majeed et al. [36] comportant 133 enfants atteints d’une MP, cinq ont développé une polyarthrite symétrique simulant une ACJ qui a disparu complètement en 6 à 12 semaines faisant retenir le diagnostic de polyarthrite de la MP. En conclusion, les coxites de la maladie périodique constituent le prototype des arthrites chroniques au cours de cette affection. Contrastant avec les autres localisations, elles se caractérisent par la possibilité de survenue d’une atteinte destructrice sévère avec une invalidité importante nécessitant le recours à la chirurgie. Leur survenue dans le cadre d’une association maladie périodique et spondylarthrite ankylosante qui est habituellement HLA B 27 négatif et souvent pauvre en manifestations axiales peut poser le problème étiologique de la coxite et nosologique d’une association de ces deux maladies. RE´FE´RENCES 1 Chaouat D. Maladie périodique. Synoviale 2001 ; 99 : 9-21. 2 Livneh A, Langevitz P, Zemmer D, Zaks N, Kees S, Lidar T, et al. Criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever. Arthritis Rheum 1997 ; 40 : 1879-85. 3 Brodsky A, Vinceneux Ph, Kahn MF, et al. Atteintes articulaires subaiguës et chroniques au cours de la maladie périodique. Ann Med Interne 1981 ; 132 : 475-9. 4 Garcia-Gonzalez A, Weisman MH. The arthritis of familial Mediterranean fever. Semin Arthritis Rheum 1992 ; 22 : 13950. 5 Saporta L, Bisson M, Saimot G, Sicard D, Godeau P, Delbarre F. Les coxites de la maladie périodique (à propos de trois observations). Rev Rhum 1972 ; 39 : 423-8. 6 Brodey PA, Wolff SM. Radiographic changes in the sacroiliac joints in familial Mediterranean fever. Radiology 1975 ; 114 : 331-3. 7 Heller H, Gafni J, Michaeli D, Shahin N, Sohar E, Ehrlich G, et al. The arthritis of familial Mediterranean fever (FMF). Arthritis Rheum 1966 ; 9 : 1-17. 8 Herness D, Makin M. Articular damage of familial Mediterranean fever. J Bone Joint Surg 1975 ; 57–A : 265-7. 9 Kaushansky K, Finerman GA, Schwabe AD. Chronic destructrive arthritis in familial Mediterranean fever: the predominance of hip involvement and its management. Clin orthop 1981 ; 155 : 156-61. 10 Shalin N, Sohar E, Dalith F. Roentgenologic findings in familial Mediterranean fever. Am J Roentgenol 1960 ; 84 : 269-74. 11 Sohar E, Pras M, Gafni J. Familial Mediterranean fever and its articular manifestations. Clin Rheum Dis 1975 ; 1 : 195-209. 12 Sukenik S, Horowitz J, Boehm R, Barziv J. Cervical spine involvement in familial Mediterranean fever. J Rheumatol 1985 ; 12 : 603-4. 13 Welfling J, Lequesne M, Caroit M, Koskas W, de Sèze S. Deux cas de maladie périodique avec coxite chronique. Rev Rhum 1968 ; 35 : 608-10.
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