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Les manifestations respiratoires spécifiques de la maladie de Horton
Rev Mdd Interne (1994) 15, 813-820
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© Elsevier, Paris
Mise au point
Les manifestations respiratoires sp6eifiques de la maladie de Horton S Deraedt, J Cabane *, T Genereau, JC Imbert Service de mddecine interne, h@ital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75571 Paris Cedex 12, France
(Regu le 15 juillet 1993; accept6 le 17 juin 1994)
R6sum6 - La m,-dadiede Horton peut s'accompagner de diverses manifestations respiratoires. Ces manifestations peuvent ~tre inau-
gurales ou survenir lors des rechutes de la maladie de Horton. La toux isol6e est la complication la plus frdquente. Les pleurdsies, les pneumopathies, les tableaux de vascularite pulmonaire sont plus rares. Des acc~s dyspn6iques paroxystiques par bronchospasme, des cas de dysphonie, un cas de paralysie diaphragmatique ont 6t6 ddcfits. L'efficacit6 des cortico'fdes sur la symptomatologie est g6ndralement spectaculaire. Une meilleure eonnaissance de ces formes doit permettre de mieux les identifier et de les traiter plus pr6coc6ment. maladie de Horton / toux / pleur6sie / pneumopathie interstitielle / vascularite puimonaire
Summary - Respiratory involvement in temporal arteritis. Several respiratory maniJ~stations have been described in patients with temporal arteritis. These complications may develop at the onset of the disease or later. Cough is the most.frequent of them. Other complications include pleural effusions, interstitial pneumonitis, pulmonary vasculitis. Hyperreactive airways, hoarseness, diaphragm paralysis have been noted. Generally, corticosteroids cause a prompt improvement. Physicians should be aware of respiratory symptoms in patients with temporal arteritis in order to avoid delays in diagnosis and therapy. giant cell arteritis / cough / pleural effusion / interstitial pneumonitis / pulmonary vasculitis / polymyalgia rheumatica / temporal arteritis
Affection fr6quente, la maladie de Horton concerne en r6gle g6n6rale les sujets de p l u s de 50 ans et atteint avec pr6dilection les art~res c6phaliques. Elle est c a r a c t 6 r i s 6 e sur le p l a n h i s t o l o g i q u e p a r une panart6rite i n f l a m m a t o i r e gigantocellulaire, subaiguO, segmentaire et plurifocale avec pr6sence d ' u n e fragmentation de la limitante 61astique interne [1]. Depuis les premibres descriptions de cette art6rite temporale [2, 3] de multiples formes cliniques ont 6t6 raises en 6vidence principalement cardiovasculaires, h6patodigestives, neuropsychiatriques [4]. L e s a t t e i n t e s du s y s t ~ m e r e s p i r a t o i r e s o n t de d6couverte r6cente et de ce fait, une sous-estimation de leur nombre est vraisemblable. De fr6quence diffi-
* Correspondance et tirds ~ part : J Cabane, m~me adresse.
cile h chiffrer, elles sont rapport6es dans 8% des cas d ' u n e s6rie de 146 p a t i e n t s par L a r s o n [5]. Pour Machado et al, ces manifestations seraient pr6sentes dans 22 cas sur 94, soit 23% des cas [6]. En fait, la litt6rature ne rapporte le plus souvent que des cas isol6s. Seront successivement abord6s les signes fonctionnels, les m a n i f e s t a t i o n s objectives, les formes frontibres, et enfin la conduite th6rapeutique h tenir. Signes fonctionnels
Ils sont au nombre de trois et sont domin6s par les manifestations tussigbnes.
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Toux Sympt6me le plus fr6quent, il est cependant rarement rapport& Nous n'avons rtpertori6 que 28 cas de toux isolte dans la littdrature. La toux est souvent inaugurale (six cas sur 11 dans la strie de Larson), pouvant orienter ~ tort le diagnostic vers une affection purement bronchopulmonaire ou ORL [5, 7-9]. Le diagnostic de reflux gastrocesophagien pourrait 6galement ~tre 6voqu6, mais celui-ci ne semble pas avoir 6t6 recherch6 dans les diffdrents cas rapportds. Le plus souvent, il s'agit d'une toux s~che, quinteuse, diurne et nocture, insomniante, 6voluant darts un contexte ftbrile et rtsistante aux antitussifs, aux antibiotiques [10-13]. Elle peut ~tre 6mdtisante [14]. Parfois la toux est productive avec expectoration blanche ou jaunfitre. Elle s'associe volontiers ~ des douleurs pharyngtes 515]. Gtntralement, l'examen ORL est strictement normal ; darts un cas, un ced~me pharyng6 a 6t6 constat6 [7]. Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR), la radiographie thoracique, la fibroscopie bronchique, lorsqu'elles sont pratiqu4es, sont normales. L'tvolution de la toux est parallble g celle de la maladie gdn4rale. Rapidement rtgressive sous corticothdrapie per os, la toux r6apparatt souvent lors des rechutes, tout en restant sensible aux cortico'ides [5, 16]. Le support physiopathologique de cette toux pourrait ~tre une irritation des voies atriennes par une artdrite pharyngte, laryngte ou bronchique, mais aucune preuve histologique n'a 6t6 publide. I1 ne semble pas avoir 6t6 recherch6 d'hyperrdactivit6 bronchique sur les EFR, afin d'expliquer ces .manifestations tussighnes ; de mfime, on ignore l'efficacit6 des bronchodilatateurs. Plusieurs auteurs ont soulev6 l'hypothhse d'un facteur infectieux viral darts le dtclenchement de la maladie, en raison de la fr4quence d'apparition d'une symptomatologie pseudogrippale dans les 3 mois prtctdant le diagnostic de maladie de Horton. En regroupant trois sdries, de tels tableaux 6taient prtsents chez 33 malades sur 151, soit 22% des cas [17-191. L'imprdcision des descriptions ne permet pas, le plus souvent, de diagnostic de certitude. Cependant, il pourrait s'agir de toux ftbriles, plus ou moins assocites ~t une dysphagie, en rapport avec l'artdrite et
attributes ?~ tort ~ une infection des voies adriennes suptrieul"es [8, 14]. Dysphonie Quelques cas ont 6t6 ddcrits. La dysphonie est gtndralement moddrde, intermittente, variant en intensit6 d'un jour h l'autre [5, 20]. Elle peut atre transitoire [8]. Comme pour la toux, elle rtgresse de fagon spectaculaire sous corticoides. Ceette manifestation pourrait, en fait, s'int6grer dans le cadre des atteintes ischdmiques des nerfs IX et X par artdrite des art~res sphtnopalatines. Dyspnde paroxystique Des acc~s dyspndiques paroxystiques, prdftrentiellemerit nocturnes ont 6t6 rapportts, chez des patients sans anttctdents pneumologiques ni cardiaques. I1 s'agissait de crises inaugurant la maladie de Horton et rtgressant sous corticothdrapie en quelques jours. Les EFR notaient dans un cas une hyperrtactivit6 bronchique rdversible sous s y m p a t h o m i m t t i q u e s [5] ; dans un autre cas, il n'ttait pas mis en 6vidence de syndrome ventilatoire obstructif mais l'examen avait 6t6 effectual apr~s !5 jours de cortico'fdes, alors mOme que les manifestations respiratoires avaient disparu [21]. Un bronchospasme en rapport avec l'arttrite est sans doute ~ l'origine de tels tableaux ; une cause cardiaque ne peut atre systtmatiquement exclue.
Manifestations objectives Pleurdsies (tableau I) notre connaissance, 17 cas d'dpanchements pleuraux apparaissant dans le cadre d'une maladie de Horton ont 6t6 publits, parfois en association avec une atteinte parenchymateuse [22] ou p4ricardique [23-251. La premitre description remonte h 1946. I1 s'agissait d'un 6panchement pleural gauche de 500 ml, de dtcouverte purement autopsique, survenant dans un contexte de maladie de Horton avec atteinte multisystdmique. La pl~vre n'a pas 6t6 examinte ; l'6tude histologique du parenchyme pulmonaire n'offrait aucune particularit4 [26].
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L'Epanchement est gdndralement unilateral (15 fois sur 17), d'abondance minime ~t modErEe et typiquement bien toldrE. I1 peut ~tre rdvdlateur ou associ6, lors des rechutes, h d'autres signes 6vocateurs de maladie de Horton [22, 27, 28]. La certitude diagnostique est difficile h obtenir en raison du caract~re apparemment non spdcifique de ces Epanchements. Dans seulement six cas, une description precise de l'aspect du liquide est fournie : l'dpanchement 6tait citrin, de type exsudatif ; la glycopleurie dtait normale ; le taux de lacticodEshydrogdnase (LDH), dos6 dans deux cas, dtait 61evE. La cellularitd du liquide 6tait modErde(allant de 600 ~ 3 200 cellules/mm3), de formule variable (mixte~ lymphocytaire ou ~ polynucldaires neutrophiles non altErEs, sans hyperdosin o p h i l i e , ni p r e s e n c e de eellules gdantes). La recherche de bactdries, d'agents fongiques ou parasitaires, de cellules tumorales 6tait toujours negative [22, 27-30]. Aucune veritable preuve histologique n'a pu atre apportde. L'Etude du liquide et des prdlbvements biopsiques ne constate, dans la majorit6 des cas, qu'une reaction inflammatoire non spdcifique. Tout au plus, a-t-on notE, h la biopsie pleurale ~ l'aiguille, un cas d'hyperplasie de cellules mdsothdliales atypiques regroupdes en nodules au sein desquels existaient des cellules inflammatoires [28]. L'absence de signe d'artdrite gigantocellulaire sur les prdlbvements pourrait atre lide d'une part au caractbre segmentaire de cette panartErite et d'autre part au rendement souvent moddrd des biopsies efl"ectuEes 5 l'aveugle. Aucun examen sous pleuroscopie n'a Et6 rdalisd. Par ailleurs, il ne semble pas avoir dt6 visualis6 de vaisseaux en coupe sur les diffErents prElbvements histologiques. Le meilleur argument en faveur de la spdcificitd de ces pleurdsies est leur grande corticosensibilit6 avec regression parfois totale des symptEmes en quelques jours [5, 27, 28, 31], surtout lorsque l'dvolution de ces 6panchements 6pouse Etroitement celle de la maladie de Horton. Ainsi, Turiaf et al dEcrivent le cas d'une patiente de 74 ans, souffrant d'une maladie de Horton prouvEe h la biopsie d'art~re temporale avec presence d'une pleurdsie corticosensible, reapparaissant 5 trois reprises, toujours du marne c6td, lots de rechutes de la maladie gdndrale, ddclenchdes par un an'at intempestif du traitement [29]. C0mme pour d'autres manifestations, des cas de regression spontanEe de l ' E p a n c h e m e n t ont EtE constatds, rendant le diagnostic de pleurEsie par artE-
rite de Horton encore plus difficile 5 affirmer [32, 33]. La physiopathologie de ces manifestations reste hypothEtique : atteintes d'artErioles sous pleurales ? T h r o m b o s e d'une artbre pulmonaire responsable d'un infarctus cortical sous-pleural ? Atteintes parenchymateuses pulmonaires
L'atteinte du parenchyme pulmonaire n'a qu'exceptionnellement 6t6 ddcrite. Nous n'en avons rEpertori6 que 13 cas, le premier datant de 1971 [21], ce qui contraste d'une part avec l'anciennet6 de la reconnaissance, de la maladie et d' autre part avec sa prevalence 61evEe. L'atteinte est le plus souvent inaugurale. Mais elle peut 6galement se rEvEler, comme dans quatre cas, lors d'une rechute de la maladie de Horton 5 l'arrat ou ~ la baisse de la corticothErapie, dans un ddlai variable par rapport au debut de la maladie : 3 mois, 7 mois, 30 mois, 4 ans [5, 34-36]. Elle s'accompagne quasi constamment d'une toux invalidante, gEndralement sbche et febrile. Dans un cas, la toux 6tait productive de type mucopurulent [22]. Une dyspnEe modErEe n ' a 6t6 constatEe que dans deux cas [21, 22]. Aucun cas d'insuffisance respiratoire n'a 6t6 rapport6 jusqu'5 present. L'auscultation pulmonaire ne prEsente souvent aucune particularit6. On trouve des crdpitants fins de bases [37, 38] des ronchi [35]. Dans un cas, l'atteinte s'associait 5 une pleurEsie [22] et dans un autre cas g une pEricardite rdvdlatrice de la maladie de Horton [39]. Radiologiquement, diffErents aspects sont ddcrits, dominEs par les images infiltratives ~ predominance basale. Dans trois cas, l'atteinte 6tait diffuse avec cependant une predominance basale [21, 37] ;dans dix cas, elle Etait localisde, le plus souvent ~ la base du parenchyme, parfois en axillaire [35]. Dans un seul cas, il s ' a g i s s a i t d ' u n f o y e r de condensation parahilaire gauche [36]. Dans les autres cas, les images Etaient interstitielles, rEticuldes ou micronodulaires [21], voire macronodulaires [37]. Les nodules 6taient denses, homogbnes, sauf dans deux cas au cours desquels des excavations 6taient notdes [34, 40]. De telles excavations doivent faire 61iminer en priorit6 une ndoplasie, une tuberculose. Une maladie de Wegener doit Egalement atre recher-
Maladie de Horton : manifestations respiratoires
chde et ce d ' a u t a n t plus que cette ang6ite peut atteindre 1' art~re temporale [41]. Les r6sultats des EFR ne sont mentionn6s que dans cinq observations. Ii existait un syndrome ventilatoire restrictif avec trouble de la diffusion alvdolocapillaire dans deux cas [37, 38]. Darts deux autres cas, les EFR, r6alisdes apr~s 1 semaine de corticoth6rapie, ne rdv61aient qu'un trouble isol6 de la diffusion alv~ocapillaire avec abaissement de la DLCO [21, 35]. Dans le cinquibme cas, un abaissement isol6 de la DLCO 6tait constatd avant tout traitement [39]. L' 6volution sous traitement n'est j amais rapportde. L'aspect endoscopique macroscopique, lors de la fibroscopie bronchique, 6tait normal en dehors d'un cas d'inflammation bronchique aspdcifique [35]. L'dtude de la cellularit6 globale et du profil cytologique du liquide de lavage bronchoalv6olaire (LBA), rapportde dans deux cas, 6tait normale. Dans un cas personnel, il existait une hypercellularit6 ~ 920 000 cellhles/ml avec polynucl6ose neutrophile atteignant 58% (macrophages : 40%, lymphocytes : 2%) : il s'agissail d'une patiente souffrant d'une maladie de Horton. confirm6e par la biopsie d'art~re temporale avec prdsence d'une atteinte oculaire, de c6phal6es temporales droites. La radiographie thoracique mettait en 6vidence un syndrome rdticulonodulaire diffus pr6dominant au niveau du lobe sup6rieur droit et de la base droite. L'dtude des biopsies bronchiques ne retrouvait qu'une discrete rdaction inflammatoire non sp6cifique. En raison de l'~ge avanc6 de la patiente et de la bonne toldrance fonctionnelle de la pneumopathie, il n'a pas 6t6 r6alis6 de biopsie h thorax ouvert. L'dvolution fut favorable sous corticothdrapie. II n'a jamais 6t6 retrouv6, dans les cas publids, d'arguments en faveur d'un processus tumoral ou infectieux, au cours des diffdrents prdl~vements perendoscopiques. Les prdl~vements histologiques perendoscopiques apportent gdndralement peu d'dldmerits en faveur d ' u n e artdrite. Rodat et a'l ont rapport6 un cas de biopsie bronchique renfermant des granulomes polymorphes constitu6s de lymphocytes. plasmocytes, polynucldaires neutrophiles et de nombreuses cellules gdantes, refoulant l'6pithdlium bronchique en enserrant des vaisseaux (dont le sqiielette 61astique 6tait d6sorganis6 et dont la lumi~re vasculaire 6tait rdtrdcie). I1 n ' a pas ~t6 visualis6 de ndcroses [35]. De marne, Diot et al ont ddcrit sur une biopsie bronchique distale des granulomes comportant des plasmocytes, des lymphocytes et de nom-
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breuses cellules g6antes, sans ndcrose, ~ proximit6 de vaisseaux [34]. • Moins 6vocatrice est la ddcouverte, sur des biopsies transbronchiques, de granulomes peu spdcifiques dans les parois bronchiques, p6ribronchiques et dans l'interstitium alvdolaire, en l'absence d, atteinte vasculaire [38]. Aucune biopsie ?~ thorax ouvert n'a 6t6 rapportde . . . . La seule ~6ritable preuve histologique a 6t6 apport6e par Sendino et al, lots d'un examen autopsique : il existait, en effet, un aspect typique de maladie de Horton au niveau des vaisseaux pdribronchiques, chez une patiente " pr6sentant 6galement des signes d'artdrite au×~)n~veaux temporal, coronarien et ovarien [36]. L'atteinte p a r e n c h y m a t e u s e est marqude, elle aussi, par une grande corticosensibilit6 [22, 35], la radiographie pouvant se normaliser en moins de 15 jours [34, 37]. Cette manifestation suit l'6volution de la maladie sous-jacente et peut rdapparaitre lors des rechutes de la maladie de Horton [37, 42]. I1 semble qu'en l'absence de traitement, l'~volution puisse se faire vers une aggravation progressive des ldsions avec apparition de nouve_!!es images radiologiques [34, 37]. Au plan physiopathologique, l'hypothbse 6mise est celle d'une art6rite pouvant toucher les vaisseaux bronchiques ou bronchi01aires. Les troubles de la diffusion alv6olOcalsillaire pourraient atre en rapport avec une r6duction du lit capillaire par artdriolite segmentaire.
Paralysie diaphragmatique Une hdmiparalysie diaphragmatique, non r6gressive sous corticothdrapie, a 6t6 rapport6e, Celle-ci pourrait ~tre secondaire ~ une neuropathie isch6mique du neff phr6nique. Une association fortuite ne peut atre exclue [43].
Cas particulier de l'embolie pulmonaire Trois cas d'embolie pulmona~re, sans documentation angiographique ni histol, ogio~ue; ont 6t6 rapport6s [44, 45]. I1 pourrait s agir d hne'~aSsociation fortuite avec la maladie de Horton, d'une art~rite des vaisseaux pulmonaires simulant une embolie fibrinocruorique. Un 6ventuel r61e favorisant de la c0rticoth6rapie dans la survenue de complications thromboemboliques, a 6galement 6t6 soulev6 [44].
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Vascularite p u l m o n a i r e
L'atteinte des vaisseaux pulmonaires n ' a qu'exceptionnellement 6t6 d6crite. I1 s'agit le plus souvent d ' u n e d6couverte autopsique, dans le cadre d ' u n e maladie de Horton avec atteinte multisyst6mique. L'art6rite gigantocellulaire peut ~tre localis6e dans le tronc de l'art~re pulmonaire et de ses principales branches [46] ou dans les art~res de moyen calibre [47]. Dans un cas, une art6rite gigantocellulaire des art~res pulmonaires a 6t6 raise en 6vidence lors d'une lo~bectomie, r6alis6e pour suspicion de carcinorne bronchique ; il existait 6galement une fibrose intimale des veines pulmonaires associ6e ~t un infiltrat inflammatoire alv6olo-interstitiel et bronchiolaire [48].
Formes fronti~res Certains tableaux avec atteintes pleuroparenchymateuse ou des vaisseaux pulmonaires font discuter les relations existant entre la maladie de Horton et les autres affections granulomate~uses non infectieuses, du fait de la p r d s e n c e de s i m i l i t u d e s entre ces diverses affections, I1 eo est ainsi des rapports entre la maladie de H o r t o n et ta ma!adie de W e g e n e r [49-51], le syndrome de Churg et Strauss [52-54], la maladie de Takayasu [55-57], ia p~riartdfite nouense [58, 89]. Ceci est d autant plus vra~ qiae 1 atteinte de l'artbre temporale est en fait, non sp6cifique de maladie de Horton, puisqu'elle peut se rencontrer, bien que de faqon exceptionnelle, dans la maladie de Wegener [41], la p6riart6rite noueuse [59], le syndrome de Churg et Strauss [53].
Traitement I1 repose sur la corticoth6rapie qui constime actuellement le traitement de r6f6rence de la maladie de H o r t o n . I1 doit ~tre le plus s o u v e n t institu6 en urgence en raison du risque oculaire, la dose initiale de p r e d n i s o n e se s i t u a n t aux a l e n t o u r s de 0,7 mg/kg/j. I1 est d6sormais bien 6tabli qu'un traitement prolong6 et ~t doses lentement d6gressives est n6cessaire pour rdduire la fr6quence des rechutes [60]. C o m r n e pour les autres signes de la maladie de Horton, les manifestations respiratoires r6gressent souvent spectaculairement, en quelques jours, sous cortico'/des et donc, l'absence de r6ponse ~t la corticothdrapie va ~t l'encontre du diagnostic de manifesta-
tions respiratoires sp6cifiques de la m a l a d i e de Horton. Les manifestations respiratoires spdcifiques de la maladie de Horton sont d'individualisation r6cente et de fr6quence vraisemblablement sous-estimde. Si le diagnostic de maladie de Horton 5 forme tussigbne est relativement ais6 ~t porter, il n ' e n est pas de mame pour les manifestations pleuroparenchymateuses : celles-ci, en l'absence de preuves histologiques, sont souvent consid6r6es c o m m e des diagnostics d'61imination, mais leur corticosensibilit6 constitue un argument diagnostique. Leur reconnaissance pourrait permettre un diagnostic plus pr6coce de maladie de Horton et favoriser, ainsi, une meilleure prise en,charge th6rapeutique. Par ailleurs, il serait intdressant sur le plan physiopathologique, de rechercher syst6matiquement une hyperr6activit6 bronchique sur les EFR, avant tout traitement, en cas de manifestations tussigbnes.
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S Deraedt et al
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© Elsevier, Paris
Mise au point
Les manifestations respiratoires sp6eifiques de la maladie de Horton S Deraedt, J Cabane *, T Genereau, JC Imbert Service de mddecine interne, h@ital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75571 Paris Cedex 12, France
(Regu le 15 juillet 1993; accept6 le 17 juin 1994)
R6sum6 - La m,-dadiede Horton peut s'accompagner de diverses manifestations respiratoires. Ces manifestations peuvent ~tre inau-
gurales ou survenir lors des rechutes de la maladie de Horton. La toux isol6e est la complication la plus frdquente. Les pleurdsies, les pneumopathies, les tableaux de vascularite pulmonaire sont plus rares. Des acc~s dyspn6iques paroxystiques par bronchospasme, des cas de dysphonie, un cas de paralysie diaphragmatique ont 6t6 ddcfits. L'efficacit6 des cortico'fdes sur la symptomatologie est g6ndralement spectaculaire. Une meilleure eonnaissance de ces formes doit permettre de mieux les identifier et de les traiter plus pr6coc6ment. maladie de Horton / toux / pleur6sie / pneumopathie interstitielle / vascularite puimonaire
Summary - Respiratory involvement in temporal arteritis. Several respiratory maniJ~stations have been described in patients with temporal arteritis. These complications may develop at the onset of the disease or later. Cough is the most.frequent of them. Other complications include pleural effusions, interstitial pneumonitis, pulmonary vasculitis. Hyperreactive airways, hoarseness, diaphragm paralysis have been noted. Generally, corticosteroids cause a prompt improvement. Physicians should be aware of respiratory symptoms in patients with temporal arteritis in order to avoid delays in diagnosis and therapy. giant cell arteritis / cough / pleural effusion / interstitial pneumonitis / pulmonary vasculitis / polymyalgia rheumatica / temporal arteritis
Affection fr6quente, la maladie de Horton concerne en r6gle g6n6rale les sujets de p l u s de 50 ans et atteint avec pr6dilection les art~res c6phaliques. Elle est c a r a c t 6 r i s 6 e sur le p l a n h i s t o l o g i q u e p a r une panart6rite i n f l a m m a t o i r e gigantocellulaire, subaiguO, segmentaire et plurifocale avec pr6sence d ' u n e fragmentation de la limitante 61astique interne [1]. Depuis les premibres descriptions de cette art6rite temporale [2, 3] de multiples formes cliniques ont 6t6 raises en 6vidence principalement cardiovasculaires, h6patodigestives, neuropsychiatriques [4]. L e s a t t e i n t e s du s y s t ~ m e r e s p i r a t o i r e s o n t de d6couverte r6cente et de ce fait, une sous-estimation de leur nombre est vraisemblable. De fr6quence diffi-
* Correspondance et tirds ~ part : J Cabane, m~me adresse.
cile h chiffrer, elles sont rapport6es dans 8% des cas d ' u n e s6rie de 146 p a t i e n t s par L a r s o n [5]. Pour Machado et al, ces manifestations seraient pr6sentes dans 22 cas sur 94, soit 23% des cas [6]. En fait, la litt6rature ne rapporte le plus souvent que des cas isol6s. Seront successivement abord6s les signes fonctionnels, les m a n i f e s t a t i o n s objectives, les formes frontibres, et enfin la conduite th6rapeutique h tenir. Signes fonctionnels
Ils sont au nombre de trois et sont domin6s par les manifestations tussigbnes.
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S Deraedt et al
Toux Sympt6me le plus fr6quent, il est cependant rarement rapport& Nous n'avons rtpertori6 que 28 cas de toux isolte dans la littdrature. La toux est souvent inaugurale (six cas sur 11 dans la strie de Larson), pouvant orienter ~ tort le diagnostic vers une affection purement bronchopulmonaire ou ORL [5, 7-9]. Le diagnostic de reflux gastrocesophagien pourrait 6galement ~tre 6voqu6, mais celui-ci ne semble pas avoir 6t6 recherch6 dans les diffdrents cas rapportds. Le plus souvent, il s'agit d'une toux s~che, quinteuse, diurne et nocture, insomniante, 6voluant darts un contexte ftbrile et rtsistante aux antitussifs, aux antibiotiques [10-13]. Elle peut ~tre 6mdtisante [14]. Parfois la toux est productive avec expectoration blanche ou jaunfitre. Elle s'associe volontiers ~ des douleurs pharyngtes 515]. Gtntralement, l'examen ORL est strictement normal ; darts un cas, un ced~me pharyng6 a 6t6 constat6 [7]. Les explorations fonctionnelles respiratoires (EFR), la radiographie thoracique, la fibroscopie bronchique, lorsqu'elles sont pratiqu4es, sont normales. L'tvolution de la toux est parallble g celle de la maladie gdn4rale. Rapidement rtgressive sous corticothdrapie per os, la toux r6apparatt souvent lors des rechutes, tout en restant sensible aux cortico'ides [5, 16]. Le support physiopathologique de cette toux pourrait ~tre une irritation des voies atriennes par une artdrite pharyngte, laryngte ou bronchique, mais aucune preuve histologique n'a 6t6 publide. I1 ne semble pas avoir 6t6 recherch6 d'hyperrdactivit6 bronchique sur les EFR, afin d'expliquer ces .manifestations tussighnes ; de mfime, on ignore l'efficacit6 des bronchodilatateurs. Plusieurs auteurs ont soulev6 l'hypothhse d'un facteur infectieux viral darts le dtclenchement de la maladie, en raison de la fr4quence d'apparition d'une symptomatologie pseudogrippale dans les 3 mois prtctdant le diagnostic de maladie de Horton. En regroupant trois sdries, de tels tableaux 6taient prtsents chez 33 malades sur 151, soit 22% des cas [17-191. L'imprdcision des descriptions ne permet pas, le plus souvent, de diagnostic de certitude. Cependant, il pourrait s'agir de toux ftbriles, plus ou moins assocites ~t une dysphagie, en rapport avec l'artdrite et
attributes ?~ tort ~ une infection des voies adriennes suptrieul"es [8, 14]. Dysphonie Quelques cas ont 6t6 ddcrits. La dysphonie est gtndralement moddrde, intermittente, variant en intensit6 d'un jour h l'autre [5, 20]. Elle peut atre transitoire [8]. Comme pour la toux, elle rtgresse de fagon spectaculaire sous corticoides. Ceette manifestation pourrait, en fait, s'int6grer dans le cadre des atteintes ischdmiques des nerfs IX et X par artdrite des art~res sphtnopalatines. Dyspnde paroxystique Des acc~s dyspndiques paroxystiques, prdftrentiellemerit nocturnes ont 6t6 rapportts, chez des patients sans anttctdents pneumologiques ni cardiaques. I1 s'agissait de crises inaugurant la maladie de Horton et rtgressant sous corticothdrapie en quelques jours. Les EFR notaient dans un cas une hyperrtactivit6 bronchique rdversible sous s y m p a t h o m i m t t i q u e s [5] ; dans un autre cas, il n'ttait pas mis en 6vidence de syndrome ventilatoire obstructif mais l'examen avait 6t6 effectual apr~s !5 jours de cortico'fdes, alors mOme que les manifestations respiratoires avaient disparu [21]. Un bronchospasme en rapport avec l'arttrite est sans doute ~ l'origine de tels tableaux ; une cause cardiaque ne peut atre systtmatiquement exclue.
Manifestations objectives Pleurdsies (tableau I) notre connaissance, 17 cas d'dpanchements pleuraux apparaissant dans le cadre d'une maladie de Horton ont 6t6 publits, parfois en association avec une atteinte parenchymateuse [22] ou p4ricardique [23-251. La premitre description remonte h 1946. I1 s'agissait d'un 6panchement pleural gauche de 500 ml, de dtcouverte purement autopsique, survenant dans un contexte de maladie de Horton avec atteinte multisystdmique. La pl~vre n'a pas 6t6 examinte ; l'6tude histologique du parenchyme pulmonaire n'offrait aucune particularit4 [26].
Maladie de Horton : manifestations respiratoires
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L'Epanchement est gdndralement unilateral (15 fois sur 17), d'abondance minime ~t modErEe et typiquement bien toldrE. I1 peut ~tre rdvdlateur ou associ6, lors des rechutes, h d'autres signes 6vocateurs de maladie de Horton [22, 27, 28]. La certitude diagnostique est difficile h obtenir en raison du caract~re apparemment non spdcifique de ces Epanchements. Dans seulement six cas, une description precise de l'aspect du liquide est fournie : l'dpanchement 6tait citrin, de type exsudatif ; la glycopleurie dtait normale ; le taux de lacticodEshydrogdnase (LDH), dos6 dans deux cas, dtait 61evE. La cellularitd du liquide 6tait modErde(allant de 600 ~ 3 200 cellules/mm3), de formule variable (mixte~ lymphocytaire ou ~ polynucldaires neutrophiles non altErEs, sans hyperdosin o p h i l i e , ni p r e s e n c e de eellules gdantes). La recherche de bactdries, d'agents fongiques ou parasitaires, de cellules tumorales 6tait toujours negative [22, 27-30]. Aucune veritable preuve histologique n'a pu atre apportde. L'Etude du liquide et des prdlbvements biopsiques ne constate, dans la majorit6 des cas, qu'une reaction inflammatoire non spdcifique. Tout au plus, a-t-on notE, h la biopsie pleurale ~ l'aiguille, un cas d'hyperplasie de cellules mdsothdliales atypiques regroupdes en nodules au sein desquels existaient des cellules inflammatoires [28]. L'absence de signe d'artdrite gigantocellulaire sur les prdlbvements pourrait atre lide d'une part au caractbre segmentaire de cette panartErite et d'autre part au rendement souvent moddrd des biopsies efl"ectuEes 5 l'aveugle. Aucun examen sous pleuroscopie n'a Et6 rdalisd. Par ailleurs, il ne semble pas avoir dt6 visualis6 de vaisseaux en coupe sur les diffErents prElbvements histologiques. Le meilleur argument en faveur de la spdcificitd de ces pleurdsies est leur grande corticosensibilit6 avec regression parfois totale des symptEmes en quelques jours [5, 27, 28, 31], surtout lorsque l'dvolution de ces 6panchements 6pouse Etroitement celle de la maladie de Horton. Ainsi, Turiaf et al dEcrivent le cas d'une patiente de 74 ans, souffrant d'une maladie de Horton prouvEe h la biopsie d'art~re temporale avec presence d'une pleurdsie corticosensible, reapparaissant 5 trois reprises, toujours du marne c6td, lots de rechutes de la maladie gdndrale, ddclenchdes par un an'at intempestif du traitement [29]. C0mme pour d'autres manifestations, des cas de regression spontanEe de l ' E p a n c h e m e n t ont EtE constatds, rendant le diagnostic de pleurEsie par artE-
rite de Horton encore plus difficile 5 affirmer [32, 33]. La physiopathologie de ces manifestations reste hypothEtique : atteintes d'artErioles sous pleurales ? T h r o m b o s e d'une artbre pulmonaire responsable d'un infarctus cortical sous-pleural ? Atteintes parenchymateuses pulmonaires
L'atteinte du parenchyme pulmonaire n'a qu'exceptionnellement 6t6 ddcrite. Nous n'en avons rEpertori6 que 13 cas, le premier datant de 1971 [21], ce qui contraste d'une part avec l'anciennet6 de la reconnaissance, de la maladie et d' autre part avec sa prevalence 61evEe. L'atteinte est le plus souvent inaugurale. Mais elle peut 6galement se rEvEler, comme dans quatre cas, lors d'une rechute de la maladie de Horton 5 l'arrat ou ~ la baisse de la corticothErapie, dans un ddlai variable par rapport au debut de la maladie : 3 mois, 7 mois, 30 mois, 4 ans [5, 34-36]. Elle s'accompagne quasi constamment d'une toux invalidante, gEndralement sbche et febrile. Dans un cas, la toux 6tait productive de type mucopurulent [22]. Une dyspnEe modErEe n ' a 6t6 constatEe que dans deux cas [21, 22]. Aucun cas d'insuffisance respiratoire n'a 6t6 rapport6 jusqu'5 present. L'auscultation pulmonaire ne prEsente souvent aucune particularit6. On trouve des crdpitants fins de bases [37, 38] des ronchi [35]. Dans un cas, l'atteinte s'associait 5 une pleurEsie [22] et dans un autre cas g une pEricardite rdvdlatrice de la maladie de Horton [39]. Radiologiquement, diffErents aspects sont ddcrits, dominEs par les images infiltratives ~ predominance basale. Dans trois cas, l'atteinte 6tait diffuse avec cependant une predominance basale [21, 37] ;dans dix cas, elle Etait localisde, le plus souvent ~ la base du parenchyme, parfois en axillaire [35]. Dans un seul cas, il s ' a g i s s a i t d ' u n f o y e r de condensation parahilaire gauche [36]. Dans les autres cas, les images Etaient interstitielles, rEticuldes ou micronodulaires [21], voire macronodulaires [37]. Les nodules 6taient denses, homogbnes, sauf dans deux cas au cours desquels des excavations 6taient notdes [34, 40]. De telles excavations doivent faire 61iminer en priorit6 une ndoplasie, une tuberculose. Une maladie de Wegener doit Egalement atre recher-
Maladie de Horton : manifestations respiratoires
chde et ce d ' a u t a n t plus que cette ang6ite peut atteindre 1' art~re temporale [41]. Les r6sultats des EFR ne sont mentionn6s que dans cinq observations. Ii existait un syndrome ventilatoire restrictif avec trouble de la diffusion alvdolocapillaire dans deux cas [37, 38]. Darts deux autres cas, les EFR, r6alisdes apr~s 1 semaine de corticoth6rapie, ne rdv61aient qu'un trouble isol6 de la diffusion alv~ocapillaire avec abaissement de la DLCO [21, 35]. Dans le cinquibme cas, un abaissement isol6 de la DLCO 6tait constatd avant tout traitement [39]. L' 6volution sous traitement n'est j amais rapportde. L'aspect endoscopique macroscopique, lors de la fibroscopie bronchique, 6tait normal en dehors d'un cas d'inflammation bronchique aspdcifique [35]. L'dtude de la cellularit6 globale et du profil cytologique du liquide de lavage bronchoalv6olaire (LBA), rapportde dans deux cas, 6tait normale. Dans un cas personnel, il existait une hypercellularit6 ~ 920 000 cellhles/ml avec polynucl6ose neutrophile atteignant 58% (macrophages : 40%, lymphocytes : 2%) : il s'agissail d'une patiente souffrant d'une maladie de Horton. confirm6e par la biopsie d'art~re temporale avec prdsence d'une atteinte oculaire, de c6phal6es temporales droites. La radiographie thoracique mettait en 6vidence un syndrome rdticulonodulaire diffus pr6dominant au niveau du lobe sup6rieur droit et de la base droite. L'dtude des biopsies bronchiques ne retrouvait qu'une discrete rdaction inflammatoire non sp6cifique. En raison de l'~ge avanc6 de la patiente et de la bonne toldrance fonctionnelle de la pneumopathie, il n'a pas 6t6 r6alis6 de biopsie h thorax ouvert. L'dvolution fut favorable sous corticothdrapie. II n'a jamais 6t6 retrouv6, dans les cas publids, d'arguments en faveur d'un processus tumoral ou infectieux, au cours des diffdrents prdl~vements perendoscopiques. Les prdl~vements histologiques perendoscopiques apportent gdndralement peu d'dldmerits en faveur d ' u n e artdrite. Rodat et a'l ont rapport6 un cas de biopsie bronchique renfermant des granulomes polymorphes constitu6s de lymphocytes. plasmocytes, polynucldaires neutrophiles et de nombreuses cellules gdantes, refoulant l'6pithdlium bronchique en enserrant des vaisseaux (dont le sqiielette 61astique 6tait d6sorganis6 et dont la lumi~re vasculaire 6tait rdtrdcie). I1 n ' a pas ~t6 visualis6 de ndcroses [35]. De marne, Diot et al ont ddcrit sur une biopsie bronchique distale des granulomes comportant des plasmocytes, des lymphocytes et de nom-
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breuses cellules g6antes, sans ndcrose, ~ proximit6 de vaisseaux [34]. • Moins 6vocatrice est la ddcouverte, sur des biopsies transbronchiques, de granulomes peu spdcifiques dans les parois bronchiques, p6ribronchiques et dans l'interstitium alvdolaire, en l'absence d, atteinte vasculaire [38]. Aucune biopsie ?~ thorax ouvert n'a 6t6 rapportde . . . . La seule ~6ritable preuve histologique a 6t6 apport6e par Sendino et al, lots d'un examen autopsique : il existait, en effet, un aspect typique de maladie de Horton au niveau des vaisseaux pdribronchiques, chez une patiente " pr6sentant 6galement des signes d'artdrite au×~)n~veaux temporal, coronarien et ovarien [36]. L'atteinte p a r e n c h y m a t e u s e est marqude, elle aussi, par une grande corticosensibilit6 [22, 35], la radiographie pouvant se normaliser en moins de 15 jours [34, 37]. Cette manifestation suit l'6volution de la maladie sous-jacente et peut rdapparaitre lors des rechutes de la maladie de Horton [37, 42]. I1 semble qu'en l'absence de traitement, l'~volution puisse se faire vers une aggravation progressive des ldsions avec apparition de nouve_!!es images radiologiques [34, 37]. Au plan physiopathologique, l'hypothbse 6mise est celle d'une art6rite pouvant toucher les vaisseaux bronchiques ou bronchi01aires. Les troubles de la diffusion alv6olOcalsillaire pourraient atre en rapport avec une r6duction du lit capillaire par artdriolite segmentaire.
Paralysie diaphragmatique Une hdmiparalysie diaphragmatique, non r6gressive sous corticothdrapie, a 6t6 rapport6e, Celle-ci pourrait ~tre secondaire ~ une neuropathie isch6mique du neff phr6nique. Une association fortuite ne peut atre exclue [43].
Cas particulier de l'embolie pulmonaire Trois cas d'embolie pulmona~re, sans documentation angiographique ni histol, ogio~ue; ont 6t6 rapport6s [44, 45]. I1 pourrait s agir d hne'~aSsociation fortuite avec la maladie de Horton, d'une art~rite des vaisseaux pulmonaires simulant une embolie fibrinocruorique. Un 6ventuel r61e favorisant de la c0rticoth6rapie dans la survenue de complications thromboemboliques, a 6galement 6t6 soulev6 [44].
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Vascularite p u l m o n a i r e
L'atteinte des vaisseaux pulmonaires n ' a qu'exceptionnellement 6t6 d6crite. I1 s'agit le plus souvent d ' u n e d6couverte autopsique, dans le cadre d ' u n e maladie de Horton avec atteinte multisyst6mique. L'art6rite gigantocellulaire peut ~tre localis6e dans le tronc de l'art~re pulmonaire et de ses principales branches [46] ou dans les art~res de moyen calibre [47]. Dans un cas, une art6rite gigantocellulaire des art~res pulmonaires a 6t6 raise en 6vidence lors d'une lo~bectomie, r6alis6e pour suspicion de carcinorne bronchique ; il existait 6galement une fibrose intimale des veines pulmonaires associ6e ~t un infiltrat inflammatoire alv6olo-interstitiel et bronchiolaire [48].
Formes fronti~res Certains tableaux avec atteintes pleuroparenchymateuse ou des vaisseaux pulmonaires font discuter les relations existant entre la maladie de Horton et les autres affections granulomate~uses non infectieuses, du fait de la p r d s e n c e de s i m i l i t u d e s entre ces diverses affections, I1 eo est ainsi des rapports entre la maladie de H o r t o n et ta ma!adie de W e g e n e r [49-51], le syndrome de Churg et Strauss [52-54], la maladie de Takayasu [55-57], ia p~riartdfite nouense [58, 89]. Ceci est d autant plus vra~ qiae 1 atteinte de l'artbre temporale est en fait, non sp6cifique de maladie de Horton, puisqu'elle peut se rencontrer, bien que de faqon exceptionnelle, dans la maladie de Wegener [41], la p6riart6rite noueuse [59], le syndrome de Churg et Strauss [53].
Traitement I1 repose sur la corticoth6rapie qui constime actuellement le traitement de r6f6rence de la maladie de H o r t o n . I1 doit ~tre le plus s o u v e n t institu6 en urgence en raison du risque oculaire, la dose initiale de p r e d n i s o n e se s i t u a n t aux a l e n t o u r s de 0,7 mg/kg/j. I1 est d6sormais bien 6tabli qu'un traitement prolong6 et ~t doses lentement d6gressives est n6cessaire pour rdduire la fr6quence des rechutes [60]. C o m r n e pour les autres signes de la maladie de Horton, les manifestations respiratoires r6gressent souvent spectaculairement, en quelques jours, sous cortico'/des et donc, l'absence de r6ponse ~t la corticothdrapie va ~t l'encontre du diagnostic de manifesta-
tions respiratoires sp6cifiques de la m a l a d i e de Horton. Les manifestations respiratoires spdcifiques de la maladie de Horton sont d'individualisation r6cente et de fr6quence vraisemblablement sous-estimde. Si le diagnostic de maladie de Horton 5 forme tussigbne est relativement ais6 ~t porter, il n ' e n est pas de mame pour les manifestations pleuroparenchymateuses : celles-ci, en l'absence de preuves histologiques, sont souvent consid6r6es c o m m e des diagnostics d'61imination, mais leur corticosensibilit6 constitue un argument diagnostique. Leur reconnaissance pourrait permettre un diagnostic plus pr6coce de maladie de Horton et favoriser, ainsi, une meilleure prise en,charge th6rapeutique. Par ailleurs, il serait intdressant sur le plan physiopathologique, de rechercher syst6matiquement une hyperr6activit6 bronchique sur les EFR, avant tout traitement, en cas de manifestations tussigbnes.
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