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Les polymyosites et dermatomyosites de l’adulte. Étude multicentrique tunisienne
Communications affichées / La Revue de médecine interne xxx (2008) S1–S125
Conclusion.– Le bon profil de tolérance et la possibilité d’un traitement à domicile avec sécurité, justifie l’évaluation des immunoglobulines à forte dose administrées par voie sous-cutanée dans le traitement des myopathies inflammatoires idiopathiques. doi:10.1016/j.revmed.2008.03.320 CA192 Les polymyosites et dermatomyosites de l’adulte. Étude multicentrique tunisienne S. Toumi, H. Gnaya, A. Braham, C. Laouani-Kechrid, Groupe tunisien d’étude des myosites inflammatoires Médecine interne, hôpital Sahloul., Sousse, Tunisie But.– Le but de ce travail est d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques et évolutives des myosites inflammatoires en Tunisie. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective (1987–2005) à laquelle ont participé dix services universitaires de médecine interne de toute la Tunisie, un service de rhumatologie et un service de dermatologie de la ville de Sousse. Ont été inclus, les patients de plus de 15 ans présentant une polymyosite (PM) ou une dermatomyosite (DM), certaine ou probable, selon les critères de Bohan et Peter (1975). Le recueil des données à partir des dossiers cliniques a été réalisé à l’aide de fiches préétablies. Résultats.– Soixante-dix-sept cas de myopathies inflammatoires ont été retenus, se répartissant en 24 cas de PM (31 %) et 53 cas de DM (69 %). Le sex-ratio était de 0,4. La moyenne d’âge était de 40,2 ans avec des extrêmes de 16 et 72 ans. Les manifestations musculaires ont constitué la symptomatologie inaugurale la plus fréquente (56,6 % des cas), suivies des signes cutanées (43,4 % des cas) et des signes généraux (23,7 %). Des atteintes pulmonaires étaient présentes dans 46 % des cas (essentiellement à type de pneumopathie interstitielle). Des atteintes articulaires à type d’arthralgies isolées ou d’arthrite étaient présentes dans respectivement 60,4 et 18,4 % des cas. L’association d’une ou de deux maladies systémiques était notée chez sept patients (sclérodermie systémique, lupus systémique et syndrome de Gougerot-Sjögren). Une néoplasie était constatée chez neuf patients (11,8 % des cas), dont une néoplasie du sein dans trois cas et du cavum dans trois cas. La corticothérapie a été préconisée chez tous les patients, à la dose de 1 mg/Kg par jour le plus souvent. Cette corticothérapie a été initiée par un bolus dans 22,4 % des cas. Le traitement immunosuppresseur a été instauré chez 42 % des patients, motivé par la corticorésistance ou l’atteinte pulmonaire. Le recul moyen était de 32,7 mois avec une évolution qui s’est faite vers la guérison dans 7,9 % des cas et vers l’amélioration incomplète ou la stabilisation dans 70 % des cas. Douze patients sont décédés (18,4 %), les causes les plus fréquentes étaient l’insuffisance respiratoire aiguë (quatre cas) et l’infection sévère (trois cas).
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Discussion.– Les résultats de notre série sont comparables à ceux de la littérature avec cependant deux particularités : une prépondérance des cas de DM due probablement à un biais de recrutement et une fréquence élevée de cancer du cavum. Conclusion.– Les myopathies inflammatoires sont la cause d’une morbidité et mortalité importantes liées aux atteintes viscérales sévères et au handicap fonctionnel qu’elles entraînent. La fréquence des néoplasies associées aux dermatomyosites de l’adulte accentue la gravité de ces affections. doi:10.1016/j.revmed.2008.03.321 CA193 Syndrome des antisynthétases : à propos de trois observations S. Marzouk, I. Ayadi, N. Kaddour, M. Snoussi, M. Frigui, Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction.– Le syndrome des antisynthétases (SAS) est un sous-groupe des myosites inflammatoires. Il est caractérisé par une pneumopathie interstitielle sévère, un syndrome de Raynaud, un aspect de mains de travailleurs et des anticorps antisynthétases, dont les plus fréquents sont les anti-JO1. Patients et méthodes.– Nous rapportons trois cas de SAS colligés dans le service de médecine interne de Sfax durant une période de 12 ans (1996–2007). Observation.– Cas n◦ 1 : une femme âgée de 32 ans est hospitalisée en pneumologie pour une dyspnée. Les explorations concluent à une pneumopathie interstitielle. Un mois plus tard, elle développe un déficit musculaire des deux ceintures avec un œdème généralisé. Les CPK sont élevés. Les anti-JO1 sont positifs. Le diagnostic d’une polymyosite est retenu (EMG et biopsie musculaire). On retient également le diagnostic d’un syndrome des antiphospholipides devant une thrombose d’une veine jugulaire et des ACL positifs. La patiente a bien évolué sous corticothérapie à forte dose. Le recul est de six ans. Cas n◦ 2 : une femme de 28 ans est hospitalisée en réanimation pour une détresse respiratoire nécessitant son intubation. L’angioscanner thoracique montre un syndrome alvéolointerstitiel. L’examen clinique trouve un déficit musculaire proximal. Les CPK sont augmentées. L’EMG et la biopsie musculaire concluent à une polymyosite. Les anti-JO1 sont positifs. Devant la gravité de l’atteinte pulmonaire, la patiente est traitée par des bolus de corticoïdes associés à des bolus mensuels de cyclophosphamide. L’évolution n’est que partiellement favorable avec amélioration de l’atteinte musculaire et évolution vers une fibrose pulmonaire. Cas n◦ 3 : une femme de 62 ans est hospitalisée pour érythrœdème. L’examen clinique montre une polyarthrite bilatérale distale, un érythrœdème des deux paupières, des lésions érythémateuses au niveau des faces d’extensions des coudes, des MCP et des IPP. Il n’existe pas de déficit musculaire. Les CPK, l’EMG, la biopsie et l’IRM musculaires sont normaux. Les antisynthétases sont positifs. Le diagnostic d’une DM amyopathique est retenu et la patiente est traitée par corticoïdes, antimalariques, puis méthotrexate. Six mois plus tard, on découvre un syndrome
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Conclusion.– Le bon profil de tolérance et la possibilité d’un traitement à domicile avec sécurité, justifie l’évaluation des immunoglobulines à forte dose administrées par voie sous-cutanée dans le traitement des myopathies inflammatoires idiopathiques. doi:10.1016/j.revmed.2008.03.320 CA192 Les polymyosites et dermatomyosites de l’adulte. Étude multicentrique tunisienne S. Toumi, H. Gnaya, A. Braham, C. Laouani-Kechrid, Groupe tunisien d’étude des myosites inflammatoires Médecine interne, hôpital Sahloul., Sousse, Tunisie But.– Le but de ce travail est d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques et évolutives des myosites inflammatoires en Tunisie. Patients et méthodes.– Il s’agit d’une étude rétrospective (1987–2005) à laquelle ont participé dix services universitaires de médecine interne de toute la Tunisie, un service de rhumatologie et un service de dermatologie de la ville de Sousse. Ont été inclus, les patients de plus de 15 ans présentant une polymyosite (PM) ou une dermatomyosite (DM), certaine ou probable, selon les critères de Bohan et Peter (1975). Le recueil des données à partir des dossiers cliniques a été réalisé à l’aide de fiches préétablies. Résultats.– Soixante-dix-sept cas de myopathies inflammatoires ont été retenus, se répartissant en 24 cas de PM (31 %) et 53 cas de DM (69 %). Le sex-ratio était de 0,4. La moyenne d’âge était de 40,2 ans avec des extrêmes de 16 et 72 ans. Les manifestations musculaires ont constitué la symptomatologie inaugurale la plus fréquente (56,6 % des cas), suivies des signes cutanées (43,4 % des cas) et des signes généraux (23,7 %). Des atteintes pulmonaires étaient présentes dans 46 % des cas (essentiellement à type de pneumopathie interstitielle). Des atteintes articulaires à type d’arthralgies isolées ou d’arthrite étaient présentes dans respectivement 60,4 et 18,4 % des cas. L’association d’une ou de deux maladies systémiques était notée chez sept patients (sclérodermie systémique, lupus systémique et syndrome de Gougerot-Sjögren). Une néoplasie était constatée chez neuf patients (11,8 % des cas), dont une néoplasie du sein dans trois cas et du cavum dans trois cas. La corticothérapie a été préconisée chez tous les patients, à la dose de 1 mg/Kg par jour le plus souvent. Cette corticothérapie a été initiée par un bolus dans 22,4 % des cas. Le traitement immunosuppresseur a été instauré chez 42 % des patients, motivé par la corticorésistance ou l’atteinte pulmonaire. Le recul moyen était de 32,7 mois avec une évolution qui s’est faite vers la guérison dans 7,9 % des cas et vers l’amélioration incomplète ou la stabilisation dans 70 % des cas. Douze patients sont décédés (18,4 %), les causes les plus fréquentes étaient l’insuffisance respiratoire aiguë (quatre cas) et l’infection sévère (trois cas).
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Discussion.– Les résultats de notre série sont comparables à ceux de la littérature avec cependant deux particularités : une prépondérance des cas de DM due probablement à un biais de recrutement et une fréquence élevée de cancer du cavum. Conclusion.– Les myopathies inflammatoires sont la cause d’une morbidité et mortalité importantes liées aux atteintes viscérales sévères et au handicap fonctionnel qu’elles entraînent. La fréquence des néoplasies associées aux dermatomyosites de l’adulte accentue la gravité de ces affections. doi:10.1016/j.revmed.2008.03.321 CA193 Syndrome des antisynthétases : à propos de trois observations S. Marzouk, I. Ayadi, N. Kaddour, M. Snoussi, M. Frigui, Z. Bahloul Médecine interne, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie Introduction.– Le syndrome des antisynthétases (SAS) est un sous-groupe des myosites inflammatoires. Il est caractérisé par une pneumopathie interstitielle sévère, un syndrome de Raynaud, un aspect de mains de travailleurs et des anticorps antisynthétases, dont les plus fréquents sont les anti-JO1. Patients et méthodes.– Nous rapportons trois cas de SAS colligés dans le service de médecine interne de Sfax durant une période de 12 ans (1996–2007). Observation.– Cas n◦ 1 : une femme âgée de 32 ans est hospitalisée en pneumologie pour une dyspnée. Les explorations concluent à une pneumopathie interstitielle. Un mois plus tard, elle développe un déficit musculaire des deux ceintures avec un œdème généralisé. Les CPK sont élevés. Les anti-JO1 sont positifs. Le diagnostic d’une polymyosite est retenu (EMG et biopsie musculaire). On retient également le diagnostic d’un syndrome des antiphospholipides devant une thrombose d’une veine jugulaire et des ACL positifs. La patiente a bien évolué sous corticothérapie à forte dose. Le recul est de six ans. Cas n◦ 2 : une femme de 28 ans est hospitalisée en réanimation pour une détresse respiratoire nécessitant son intubation. L’angioscanner thoracique montre un syndrome alvéolointerstitiel. L’examen clinique trouve un déficit musculaire proximal. Les CPK sont augmentées. L’EMG et la biopsie musculaire concluent à une polymyosite. Les anti-JO1 sont positifs. Devant la gravité de l’atteinte pulmonaire, la patiente est traitée par des bolus de corticoïdes associés à des bolus mensuels de cyclophosphamide. L’évolution n’est que partiellement favorable avec amélioration de l’atteinte musculaire et évolution vers une fibrose pulmonaire. Cas n◦ 3 : une femme de 62 ans est hospitalisée pour érythrœdème. L’examen clinique montre une polyarthrite bilatérale distale, un érythrœdème des deux paupières, des lésions érythémateuses au niveau des faces d’extensions des coudes, des MCP et des IPP. Il n’existe pas de déficit musculaire. Les CPK, l’EMG, la biopsie et l’IRM musculaires sont normaux. Les antisynthétases sont positifs. Le diagnostic d’une DM amyopathique est retenu et la patiente est traitée par corticoïdes, antimalariques, puis méthotrexate. Six mois plus tard, on découvre un syndrome
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