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Lesión nodular asintomática en paciente joven
268.705
CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Lesión nodular asintomática en paciente joven Carmen Meseguer Yebra y Concepción Román Curto Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca. España.
Figura 1. Lesión asintomática de meses de evolución localizada en el muslo derecho del paciente.
Figura 2. La piel que cubre la lesión es rosada, de aspecto atrófico y con una consistencia blanda de «saco semivacío».
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Figura 3. El estudio histológico muestra una lesión bien circunscrita localizada en la dermis reticular que corresponde al pilomatricoma sobre el que asienta una dermis edematizada y desestructurada (A, D). En la tinción con orceína se observa de forma llamativa la desaparición de las fibras elásticas exclusivamente en la zona suprayacente al pilomatricoma (B, C).
Varón de 27 años, sin antecedentes patológicos de interés, que acudió a nuestra consulta por una lesión tumoral asintomática en el muslo derecho, de varios meses de evolución, que había experimentado un crecimiento progresivo. Correspondencia: Dra. C. Meseguer Yebra. P.o de San Vicente, 58-182. 37007 Salamanca. España. Correo electrónico: [email protected]. Piel. 2009;24(6):332-4
Exploración física Se observaba una lesión eritematoparduzca, nodular, de 2 × 1,4 cm (fig. 1). Al tacto se apreciaba en profundidad una lesión de consistencia dura-pétrea, bien delimitada, recubierta de piel blanda, atrófica, de aspecto cicatricial laxo, en forma de saco semivacío o dedo de guante, que no estaba adherida al componente profundo antes referido (fig. 2).
Meseguer Yebra C et al. Lesión nodular asintomática en paciente joven
Estudio histopatológico A nivel de la dermis reticular se observaba una lesión tumoral bien delimitada constituida por escasos acúmulos de células basaloides, situadas fundamentalmente en periferia, junto a gran número de células eosinófilas, en su mayoría anucleadas (células sombra), así como mínimos focos de calcificación y reacción granulomatosa periférica. En las capas superficiales había edema, aumento de la vascularización (capilares arteriales y vasos linfáticos) y laxitud del tejido conectivo, con una epidermis de características normales (fig. 3A y D). La tinción con orceína evidenció clara disminución de las fibras elásticas, fenómeno que se circunscribía únicamente a la dermis suprayacente a la lesión (fig. 3B y C). DIAGNÓSTICO Pilomatricoma anetodérmico. COMENTARIO El pilomatricoma, también conocido como pilomatrixoma o epitelioma calcificante de Malherbe, es una tumoración benigna, de crecimiento lento, que se desarrolla a partir de las células matriciales de folículo piloso. Afecta fundamentalmente a la población infantojuvenil, con un segundo pico de menor incidencia en torno a la sexta década de la vida. Es más frecuente en las mujeres y sus localizaciones más habituales son la cara y el cuello. Suele manifestarse como una lesión única en forma de un nódulo subcutáneo de menos de 3 cm de diámetro, de consistencia dura a la palpación, y la piel que lo recubre es de características normales1,2. Variantes clínicas poco comunes son: el pilomatricoma que asienta bajo una piel anetodérmica (pilomatricoma anetodérmico) y el pilomatricoma perforante3, que según algunos autores se produciría por evolución del anterior1. El pilomatricoma anetodérmico (PA) es infrecuente, representa tan sólo el 2% del total de pilomatricomas4 y fue descrito por primera vez en 1943. Sus principales características diferenciadoras son su aparición más tardía, en la tercera década de la vida (adultos jóvenes), su localización más frecuente en el tronco o las extremidades (áreas más expuestas a traumatismos) y que la piel que lo cubre presenta un aspecto rosado, atrófico o cicatrizal, con una consistencia blanda de «saco semivacío», que se traduce histológicamente como edema y vasodilatación (capilar y linfática), con fragmentación de las fibras colágenas y disminución o ausencia total de las fibras elásticas1,2,4. Histológicamente, el pilomatricoma se observa como una lesión quística bien circunscrita que se sitúa en la dermis reticular y el tejido celular subcutáneo y no presenta conexión con la epidermis. Está constituido por células basófilas de núcleo grande, central y escaso citoplasma, similares a las células matriciales del folículo piloso en fase anagénica. Según el tumor envejece, estas células pierden su núcleo y dan lugar a las características «células sombra» o «células fantasma». No son infrecuentes las zonas de metaplasia ósea. La lesión puede
estar rodeada en su periferia de infiltrado inflamatorio y granulomas de tipo cuerpo extraño. La anetodermia es un trastorno cutáneo consistente en placas atróficas, de superficie arrugada, debido a la pérdida o la disminución de fibras elásticas dérmicas; también puede haber alteraciones similares de las fibras colágenas. La anetodermia primaria se produce sin enfermedad cutánea local relacionada, y aparece en piel normal, mientras que la secundaria lo hace sobre lesiones cutáneas previas5. La patogenia de la anetodermia, tanto en las formas primarias como secundarias, es incierta. Actualmente se consideran fundamentalmente dos hipótesis en la patogenia de la anetodermia asociada a pilomatricoma: a) que se deba a la acción lítica de enzimas producidas por el infiltrado inflamatorio peritumoral o por el propio tumor (metaloproteinasas, catepsinas, elastasas, interleucina 6)1,4, y b) que pudiera causarla la congestión de los vasos linfáticos secundaria a la presión ejercida por el tumor en zonas de mayor irritación mecánica, lo que daría lugar a un edema que a su vez causaría elastólisis y colagenólisis secundaria5. Es importante conocer la presentación habitual del pilomatricoma y sus variantes, ya que puede adoptar otras manifestaciones clínicas que hagan necesario diferenciarlo de neoplasias malignas. También se han registrado casos extraordinarios de malignización a partir de pilomatricomas preexistentes2,6. Asimismo conviene reseñar que hay clara relación entre la aparición de pilomatricomas múltiples y la distrofia miotónica de Steinert, por lo que se puede considerarlos un marcador precoz de la enfermedad7. También se han asociado a otras enfermedades como el síndrome de Turner, el síndrome de Gadner, el carcinoma medular de tiroides y el síndrome de Rubinstein-Taybi. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial clínico debe realizarse con los procesos tumorales o seudotumorales que pueden producir anetodermia secundaria, entre los que se encuentra las variantes anetodérmicas de: espiradenoma ecrino, dermatofibroma, xantogranuloma juvenil, xantomas, linfocitoma cutáneo, micosis fungoide, plasmocitoma, inmunocitoma, linfoma cutáneo B, amiloidosis nodular y nevo melanocítico. Si bien clínicamente la piel que los recubre puede tener un aspecto similar, que a la palpación se perciba una lesión subyacente de consistencia dura (casi ósea en ocasiones) y bordes irregulares espículados o facetados señala un diagnóstico clínico de pilomatrixoma. El estudio dermopatológico proporciona el diagnóstico definitivo. El diagnóstico diferencial se establece fundamentalmente con la variante anetodérmica del espiradenoma ecrino, que parece ser relativamente frecuente, pues se puede observar hasta en un 39% de los casos5. No obstante, el carácter doloroso de esta lesión y la existencia en dermis de una tumoración compuesta por escasos islotes de células tumorales basaloides, con formaciones ductales en su interior, permiten distinguirlos. Piel. 2009;24(6):332-4
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Meseguer Yebra C et al. Lesión nodular asintomática en paciente joven
Dificilmente, por la historia natural de la enfermedad y la multiplicidad de las lesiones, se planteará el diagnóstico diferencial con la micosis fungoide anetodérmica recientemente descrita8. En ella, hay una elastólisis circunscrita que da lugar a áreas de piel flácida, con la particularidad de que en profundidad no se halla una lesión nodular de consistencia dura. Otros cuadros con los que en ocasiones también hay que hacer el diagnóstico diferencial son: Cicatriz queloide. Tiene una consistencia más firme y probablemente haya el antecedente de manipulación o intervención previa en dicha localización. Nevo lipomatoso. Suele mostrarse como nódulos arracimados presentes desde el nacimiento. Las lesiones tienen consistencia blanda, están constituidas por lipocitos maduros localizados ectópicamente en la dermis. Neurofibroma. En éste, a veces se aprecia el fenómeno de «saco herniario», como en los pilomatricomas anetodérmicos. El número de lesiones, los signos clínicos acompañantes y la histología ayudan al diagnóstico correcto.
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Distintas neoplasias malignas. Existen casos de pilomatricomas anetodérmicos ulcerados o con superficie hiperqueratósica en los que el estudio histopatológico es crucial en el diagnóstico diferencial con metástasis cutáneas y tumores cutáneos primitivos: epiteliomas basocelulares y espinocelulares y melanoma maligno2. Por si esto fuera poco, se conocen numerosas dermatosis que pueden inducir anetodermia secundaria, entre las que se
Piel. 2009;24(6):332-4
encuentran: la sífilis, la tuberculosis, la lepra lepromatosa, el lupus eritematoso cutáneo, la sarcoidosis, el granuloma anular, la urticaria pigmentosa, el liquen plano, el acné vulgar, el prurigo nodular, el síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos9, las lesiones tras varicela y la anetodermia en áreas de aplicación de vacunas, en las zonas de colocación de los electrodos en niños prematuros o tras tratamiento con penicilamina10. En la mayoría de estos procesos las lesiones son múltiples, no se palpa una lesión tumoral indurada subyacente y difícilmente se plantean problemas de diagnóstico diferencial clínico con el pilomatricoma anetodérmico. Si esto sucediera, se resolvería mediante estudio histopatológico BIBLIOGRAFÍA 1. Jones CC, Tschen JA. Anetodermic cutaneous changes overlying pilomatricomas. J Am Acad Dermatol. 1991;25:1072-6. 2. Julian CG, Bowers P. A clinical review of 209 pilomatricomas. J Am Acad Dermatol. 1998;39:191-5. 3. Fender AB, Reale VF, Scott GA, Anetodermic pilomatricoma with perforation. J Am Acad Dermatol. 2007;58:535-6. 4. Fernández-Flores A, González-Montero JM. Anetodermic variant of pilomatricoma. Int J Dermatol. 2005;44:876-7. 5. Zioga C, Grosshans E. Collagénolyse au-dessus des espiradénomes eccrines. Ann Dermatol Venereol. 1997;124:531-3. 6. Sassmannshausen J, Chaffins M. Pilomatrix carcinoma: A report of a case arising from a previously excised pilomatrixoma and a review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2001;44:358-61. 7. Geh JLC, Moss ALH. Multiple pilomatrixomata and myotonic dystrophy: a familial association. Br J Plast Surg. 1999;52:142-5. 8. Requena L, González-Guerra E, Angulo J, DeVore AE, Sangueza OP. Anetodermic mycosis fungoides: a new clinicopathological variant of mycosis fungoides. Br J Dermatol. 2008;158:157-62. 9. Romaní J, Pérez F, Llobet M, Planagumá M, Pujol RM. Anetoderma associated with antiphospholipid antibodies: case report and review of the literature. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2001;15:175-8. 10. Venencie PY, Winkelmann RK, Moore BA. Anetoderma. Clinical findings, associations, and long-term follow-up evaluations. Arch Dermatol. 1984;120:1032-9.
CASOS PARA EL DIAGNÓSTICO
Lesión nodular asintomática en paciente joven Carmen Meseguer Yebra y Concepción Román Curto Servicio de Dermatología. Hospital Universitario de Salamanca. Salamanca. España.
Figura 1. Lesión asintomática de meses de evolución localizada en el muslo derecho del paciente.
Figura 2. La piel que cubre la lesión es rosada, de aspecto atrófico y con una consistencia blanda de «saco semivacío».
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Figura 3. El estudio histológico muestra una lesión bien circunscrita localizada en la dermis reticular que corresponde al pilomatricoma sobre el que asienta una dermis edematizada y desestructurada (A, D). En la tinción con orceína se observa de forma llamativa la desaparición de las fibras elásticas exclusivamente en la zona suprayacente al pilomatricoma (B, C).
Varón de 27 años, sin antecedentes patológicos de interés, que acudió a nuestra consulta por una lesión tumoral asintomática en el muslo derecho, de varios meses de evolución, que había experimentado un crecimiento progresivo. Correspondencia: Dra. C. Meseguer Yebra. P.o de San Vicente, 58-182. 37007 Salamanca. España. Correo electrónico: [email protected]. Piel. 2009;24(6):332-4
Exploración física Se observaba una lesión eritematoparduzca, nodular, de 2 × 1,4 cm (fig. 1). Al tacto se apreciaba en profundidad una lesión de consistencia dura-pétrea, bien delimitada, recubierta de piel blanda, atrófica, de aspecto cicatricial laxo, en forma de saco semivacío o dedo de guante, que no estaba adherida al componente profundo antes referido (fig. 2).
Meseguer Yebra C et al. Lesión nodular asintomática en paciente joven
Estudio histopatológico A nivel de la dermis reticular se observaba una lesión tumoral bien delimitada constituida por escasos acúmulos de células basaloides, situadas fundamentalmente en periferia, junto a gran número de células eosinófilas, en su mayoría anucleadas (células sombra), así como mínimos focos de calcificación y reacción granulomatosa periférica. En las capas superficiales había edema, aumento de la vascularización (capilares arteriales y vasos linfáticos) y laxitud del tejido conectivo, con una epidermis de características normales (fig. 3A y D). La tinción con orceína evidenció clara disminución de las fibras elásticas, fenómeno que se circunscribía únicamente a la dermis suprayacente a la lesión (fig. 3B y C). DIAGNÓSTICO Pilomatricoma anetodérmico. COMENTARIO El pilomatricoma, también conocido como pilomatrixoma o epitelioma calcificante de Malherbe, es una tumoración benigna, de crecimiento lento, que se desarrolla a partir de las células matriciales de folículo piloso. Afecta fundamentalmente a la población infantojuvenil, con un segundo pico de menor incidencia en torno a la sexta década de la vida. Es más frecuente en las mujeres y sus localizaciones más habituales son la cara y el cuello. Suele manifestarse como una lesión única en forma de un nódulo subcutáneo de menos de 3 cm de diámetro, de consistencia dura a la palpación, y la piel que lo recubre es de características normales1,2. Variantes clínicas poco comunes son: el pilomatricoma que asienta bajo una piel anetodérmica (pilomatricoma anetodérmico) y el pilomatricoma perforante3, que según algunos autores se produciría por evolución del anterior1. El pilomatricoma anetodérmico (PA) es infrecuente, representa tan sólo el 2% del total de pilomatricomas4 y fue descrito por primera vez en 1943. Sus principales características diferenciadoras son su aparición más tardía, en la tercera década de la vida (adultos jóvenes), su localización más frecuente en el tronco o las extremidades (áreas más expuestas a traumatismos) y que la piel que lo cubre presenta un aspecto rosado, atrófico o cicatrizal, con una consistencia blanda de «saco semivacío», que se traduce histológicamente como edema y vasodilatación (capilar y linfática), con fragmentación de las fibras colágenas y disminución o ausencia total de las fibras elásticas1,2,4. Histológicamente, el pilomatricoma se observa como una lesión quística bien circunscrita que se sitúa en la dermis reticular y el tejido celular subcutáneo y no presenta conexión con la epidermis. Está constituido por células basófilas de núcleo grande, central y escaso citoplasma, similares a las células matriciales del folículo piloso en fase anagénica. Según el tumor envejece, estas células pierden su núcleo y dan lugar a las características «células sombra» o «células fantasma». No son infrecuentes las zonas de metaplasia ósea. La lesión puede
estar rodeada en su periferia de infiltrado inflamatorio y granulomas de tipo cuerpo extraño. La anetodermia es un trastorno cutáneo consistente en placas atróficas, de superficie arrugada, debido a la pérdida o la disminución de fibras elásticas dérmicas; también puede haber alteraciones similares de las fibras colágenas. La anetodermia primaria se produce sin enfermedad cutánea local relacionada, y aparece en piel normal, mientras que la secundaria lo hace sobre lesiones cutáneas previas5. La patogenia de la anetodermia, tanto en las formas primarias como secundarias, es incierta. Actualmente se consideran fundamentalmente dos hipótesis en la patogenia de la anetodermia asociada a pilomatricoma: a) que se deba a la acción lítica de enzimas producidas por el infiltrado inflamatorio peritumoral o por el propio tumor (metaloproteinasas, catepsinas, elastasas, interleucina 6)1,4, y b) que pudiera causarla la congestión de los vasos linfáticos secundaria a la presión ejercida por el tumor en zonas de mayor irritación mecánica, lo que daría lugar a un edema que a su vez causaría elastólisis y colagenólisis secundaria5. Es importante conocer la presentación habitual del pilomatricoma y sus variantes, ya que puede adoptar otras manifestaciones clínicas que hagan necesario diferenciarlo de neoplasias malignas. También se han registrado casos extraordinarios de malignización a partir de pilomatricomas preexistentes2,6. Asimismo conviene reseñar que hay clara relación entre la aparición de pilomatricomas múltiples y la distrofia miotónica de Steinert, por lo que se puede considerarlos un marcador precoz de la enfermedad7. También se han asociado a otras enfermedades como el síndrome de Turner, el síndrome de Gadner, el carcinoma medular de tiroides y el síndrome de Rubinstein-Taybi. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial clínico debe realizarse con los procesos tumorales o seudotumorales que pueden producir anetodermia secundaria, entre los que se encuentra las variantes anetodérmicas de: espiradenoma ecrino, dermatofibroma, xantogranuloma juvenil, xantomas, linfocitoma cutáneo, micosis fungoide, plasmocitoma, inmunocitoma, linfoma cutáneo B, amiloidosis nodular y nevo melanocítico. Si bien clínicamente la piel que los recubre puede tener un aspecto similar, que a la palpación se perciba una lesión subyacente de consistencia dura (casi ósea en ocasiones) y bordes irregulares espículados o facetados señala un diagnóstico clínico de pilomatrixoma. El estudio dermopatológico proporciona el diagnóstico definitivo. El diagnóstico diferencial se establece fundamentalmente con la variante anetodérmica del espiradenoma ecrino, que parece ser relativamente frecuente, pues se puede observar hasta en un 39% de los casos5. No obstante, el carácter doloroso de esta lesión y la existencia en dermis de una tumoración compuesta por escasos islotes de células tumorales basaloides, con formaciones ductales en su interior, permiten distinguirlos. Piel. 2009;24(6):332-4
333
Meseguer Yebra C et al. Lesión nodular asintomática en paciente joven
Dificilmente, por la historia natural de la enfermedad y la multiplicidad de las lesiones, se planteará el diagnóstico diferencial con la micosis fungoide anetodérmica recientemente descrita8. En ella, hay una elastólisis circunscrita que da lugar a áreas de piel flácida, con la particularidad de que en profundidad no se halla una lesión nodular de consistencia dura. Otros cuadros con los que en ocasiones también hay que hacer el diagnóstico diferencial son: Cicatriz queloide. Tiene una consistencia más firme y probablemente haya el antecedente de manipulación o intervención previa en dicha localización. Nevo lipomatoso. Suele mostrarse como nódulos arracimados presentes desde el nacimiento. Las lesiones tienen consistencia blanda, están constituidas por lipocitos maduros localizados ectópicamente en la dermis. Neurofibroma. En éste, a veces se aprecia el fenómeno de «saco herniario», como en los pilomatricomas anetodérmicos. El número de lesiones, los signos clínicos acompañantes y la histología ayudan al diagnóstico correcto.
334
Distintas neoplasias malignas. Existen casos de pilomatricomas anetodérmicos ulcerados o con superficie hiperqueratósica en los que el estudio histopatológico es crucial en el diagnóstico diferencial con metástasis cutáneas y tumores cutáneos primitivos: epiteliomas basocelulares y espinocelulares y melanoma maligno2. Por si esto fuera poco, se conocen numerosas dermatosis que pueden inducir anetodermia secundaria, entre las que se
Piel. 2009;24(6):332-4
encuentran: la sífilis, la tuberculosis, la lepra lepromatosa, el lupus eritematoso cutáneo, la sarcoidosis, el granuloma anular, la urticaria pigmentosa, el liquen plano, el acné vulgar, el prurigo nodular, el síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos9, las lesiones tras varicela y la anetodermia en áreas de aplicación de vacunas, en las zonas de colocación de los electrodos en niños prematuros o tras tratamiento con penicilamina10. En la mayoría de estos procesos las lesiones son múltiples, no se palpa una lesión tumoral indurada subyacente y difícilmente se plantean problemas de diagnóstico diferencial clínico con el pilomatricoma anetodérmico. Si esto sucediera, se resolvería mediante estudio histopatológico BIBLIOGRAFÍA 1. Jones CC, Tschen JA. Anetodermic cutaneous changes overlying pilomatricomas. J Am Acad Dermatol. 1991;25:1072-6. 2. Julian CG, Bowers P. A clinical review of 209 pilomatricomas. J Am Acad Dermatol. 1998;39:191-5. 3. Fender AB, Reale VF, Scott GA, Anetodermic pilomatricoma with perforation. J Am Acad Dermatol. 2007;58:535-6. 4. Fernández-Flores A, González-Montero JM. Anetodermic variant of pilomatricoma. Int J Dermatol. 2005;44:876-7. 5. Zioga C, Grosshans E. Collagénolyse au-dessus des espiradénomes eccrines. Ann Dermatol Venereol. 1997;124:531-3. 6. Sassmannshausen J, Chaffins M. Pilomatrix carcinoma: A report of a case arising from a previously excised pilomatrixoma and a review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2001;44:358-61. 7. Geh JLC, Moss ALH. Multiple pilomatrixomata and myotonic dystrophy: a familial association. Br J Plast Surg. 1999;52:142-5. 8. Requena L, González-Guerra E, Angulo J, DeVore AE, Sangueza OP. Anetodermic mycosis fungoides: a new clinicopathological variant of mycosis fungoides. Br J Dermatol. 2008;158:157-62. 9. Romaní J, Pérez F, Llobet M, Planagumá M, Pujol RM. Anetoderma associated with antiphospholipid antibodies: case report and review of the literature. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2001;15:175-8. 10. Venencie PY, Winkelmann RK, Moore BA. Anetoderma. Clinical findings, associations, and long-term follow-up evaluations. Arch Dermatol. 1984;120:1032-9.