Lésion osseuse d'allure métastatique révélant une rupture chronique d'anévrisme de l'aorte abdominale

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Poster 46

Anticorps anti-VIII acquis :/3 propos d'un cas trait6 par rFVlla A. Brebion 1, S. Pierre-Louis ~, C. Gonin 2, C. Rey 3, R. d'Oiron 4, G. Sobesky 1, Y. Plumelle 2 Parmi les auto-anticorps dirigEs centre les facteurs de coagulation, les anti-VIII sent les plus frequents. Il s'agit d'une pathologie auto-immune survenant chez des patients avec facteur VIII prEcEdemment normal (Cohen A J, et al. Clinical Haematol 1996 ; 9 : 333-51). Nous rapportons le cas d'une jeune fille de 15 ans, sans antEcEdent hEmorragique qui prEsentait un mElEna, des hEmatomes au niveau du mollet droit, du psoas, et du membre supErieur gauche. L'Etude de l'hEmostase rEvElait un deficit sEvbre en facteur VIII (< 1%) due hun auto-anticorps acquis (256UB). Elle prEsentait une anEmie ?~4 g/dL nEcessitant des transfusions globulaires. Le bilan Etiologique h la recherche d'une maladie de syst~me ou tumorale Etait nEgatif. Le traitement consistait en l'administration de facteur VII active humain recombinant (Novoseven ®) pendant trois semaines avec diminution progressive des doses et 61argissement des intervalles. Le traitement immunosuppresseur associait prednisolone

(1 mg/kg) et cyclophosphamide (2 mg/kg). L'Evolution Etait favorable h j20, avec disparition des anticorps anti-VIII, confirm6e trois mois plus tard. L'incidence des anticorps anti-VIII acquis est de un par million d'habitants. Ils sent souvent associEs aux maladies auto-immunes, ~t des nEoplasies ou hEmopathies ou survenant en post-parturn. Dans 50 % des cas, aucune cause n'est retrouvEe. Le syndrome hEmorragique peut ~tre severe avec mise en jeu du pronostic vital. Le diagnostic biologique repose sur un allongement du TCA, l'effondrement du facteur VIII et le titrage de l'anticorps anti-VIIl. Le traitement de fond utilise prednisolone et cyclophosphamide, associE ~ du rFVlla en cas d'hEmorragie (Hay CRM. Thromb Haemost 1997 ; 78 : 1463-67). IService de m6decine interne 4D ; eservice d'hematologie biologique, CHU Fort de France, 97261 Fort de France, Martinique ; 3service de m6decine pour adolescents, 4CRTH, CHU Bic~tre, 94275 Le Kremlin Bic~tre, France

Poser47

Ldsion osseuse d'allure mdtastatique rdvdlant une rupture chronique d'an6vrisme de I'aorte abdominale U. Michon-Pasturel 1, M. Ezzeddine 2, V. QueyreP, P.Y. Hatron ~, E. Hachulla ~, H. Warembourg z, B. Devulder ~ L'Evolution naturelle d'un anEvrisme de l'aorte abdominale (AAA) est sa croissance puis sa rupture. La rupture aigu~ avec son tableau clinique dramatique a une mortatitE proche 100 %. Dans de rares cas la rupture postErieure de l'anEvrisme est contenue par le rachis. La resistance des vert~bres, la fibrose inflammatoire induite et l'organisation de l'hEmatome entra~nent le passage h la chronicitE de cette rupture. Les manifestations cliniques qui en rEsultent et les Erosions vertEbrales induites peuvent faire errer le diagnostic, conduire ~ la rEalisation d'examens complEmentaires inutiles et retarder le traitement Etiologique. Nous rapportons l'observation d'un patient dent le tableau clinique &ait particuli~rement atypique. Cet homme de 76 ans, hypertendu traitE, consulte initialement pour des lombosciatalgies ganches qu'il prEsente depuis plus d'un an. Il n'y a aucune symptomatologie, notamment digestive et l'examen clinique initial est considErE comme nEgatif, en dehors de ces sciatalgies avec douleurs lombaires basses. Les cliches standard retrouvent des Erosions des quatri~me et cinqui~me lombaires, donnEes confirmEes par la TDM centrEe sur le rachis. Devant l'allure secondaire de ces lesions, la recherche d'un nEoplasme primitif est rEalisEe, negative. I1 bEnEficie d'une biopsie osseuse, non contributive. Un complement d'imagerie par IRM est rEalisE, permettant alors le diagnostic de rupture

chronique d'AAA. I1 est transf6r6 dans le service de chirurgie vasculaire quatre mois apr~s le bilan initial. Lors de l'intervention chirurgicale, la disparition de la paroi post6rieure de l'an6vrisme 6tait constat6e. Celui-ci communiquait avec une volumineuse cavit6 contenant un h6matome ancien. Les quatri~me et cinqui~me vertbbres lombaires 6talent quasirnent d6truites. Apr~s mise h plat, le r6tablissement a 6tE rEalisE par un tube aorto-aortique. Malheureusement, le patient dEcEdait au dixi~me jour d'une embolie pulmonaire massive. L'examen anatomopathologique confirmait l'origine athEromateuse de l'anEvrisme. La frEquence des ruptures chroniques des A A A est estimEe ~ 2 3,5 % sur les donnEes opEratoires. La grande resistance des structures adjacentes ~ l'extravasation sanguine contribue ~ la gen~se des ruptures chroniques. En cas de rupture postErieure, les vert~bres tamponnent l'Epanchement. La reaction inflammatoire et mEcanique de l'hEmatome, la transmission des battements aortiques vent gEnErer les Erosions vertEbrales. Cette entitE anatomoclinique est importante h connahre, du fait qu'elle peut, comme dans notre observation, mimer un processus mEtastatique et faire errer le diagnostic. I Service de m~decine interne, h6pital Claude-Huriez ; eservice de chirurgie cardiovasculaire B, hOpital cardiologique, CHRU, 59037 Lille cedex, France

Rev Mfd Interne 2000 ; 21 Suppl 4