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Maladie de Still d’Adulte (MSA) : série monocentrique de 10 cas ; importance diagnostique de la ferritinémie
65e Congrès franc¸ais de médecine interne, Clermont-Ferrand, 14–15 et 16 juin 2012 / La Revue de médecine interne 33S (2012) S1–S109
l’âge moyen du début de la PR était de 72,9 ans (65 et de 88 ans). Le début de la PR était aigu dans un cas (4,3 %), subaigu dans 3 cas (13 %) et chronique dans 19 cas (82,7 %). Les polyarthralgies inflammatoires étaient inaugurales chez tous les patients. Elles étaient associées à des polyarthrites chez 14 patients (60,8 %). Ces arthrites étaient rhizoméliques dans 2 cas (9,5 %). Les signes généraux étaient présents au début de la maladie chez 8 patients (34,8 %). Au moment du diagnostic de l PR, les arthrites étaient présentes chez 14 patients (60,9 %), les synovites (13 cas, 56,5 %) et des déformations articulaires (17 cas, 73,9 %). Les signes extra-articulaires comportaient des signes généraux (10 cas, 42,6 %), des nodules rhumatoïdes (un cas, 4,3 %) et une pleurésie (un cas, 4,3 %). Le facteur rhumatoïde était présent dans 14 cas (60,9 %), les anticorps anti-CCP (5, 21,7 %) et les anticorps antinucléaires (7 cas, 30,4 %). La radiographie des mains était normale dans 6 cas (26,1 %). Elle révélait une carpite stade I dans 7 cas (30,5 %), une carpite stade II dans 5 cas (21,7 %), stade III dans 4 cas (17,4 %) et stade IV dans un cas (4,3 %). La radiographie des mains était normale dans 6 cas (26,1 %). Elle révélait une carpite stade I dans 7 cas (30,5 %), une carpite stade II dans 5 cas (21,7 %), stade III dans 4 cas (17,4 %) et stade IV dans un cas (4,3 %). Le traitement de fond était le méthotrexate (10 mg/semaine) chez 20 patients (86,9 %), la D-pénicillamine (600 mg/j) chez 2 patients (8,7 %), et la salazopyrine (600 mg/j) dans un cas (4,3 %). L’évolution était précisée dans 19 cas (82,6 %). Le recul évolutif moyen était de 30,5 (4 - 102 mois). La PR a été éteinte dans un cas (4,3 %), une rémission de la maladie a été notée dans 7 cas (30,4 %), 5 patients (21,7 %) ont gardé des arthralgies inflammatoires sans arthrites. Des poussées d’arthrites ont été notées chez 5 patients (21,7 %). Il s’agissait d’une seule poussée dans 4 cas (17,4 %) et de 2 poussées dans un cas (4,3 %). Conclusion.– La PR à début tardif se distingue par une prédominance féminine moins prononcée, un début volontiers rhizomélique, la rareté des déformations articulaires, la fréquence des signes généraux, et la rareté du facteur rhumatoïde. doi:10.1016/j.revmed.2012.03.248 CA129
R. Meckenstock , A. Therby , D. Khau , S. Monnier , A. Greder Belan Service de médecine interne et infectieuse, hôpital André-Mignot, Le Chesnay, France Introduction.– La MSA est une maladie systémique inflammatoire rare (0,16 cas/100 000/an en France) d’origine inconnue. Son diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques et biologiques (fièvre vespérale > 39 ◦ C, arthralgies/arthrites, rash cutané fugace, odynophagie et leucocytose > 10/nL avec PNN > 80 %) [1] mais l’absence de marqueurs biologiques spécifiques le rend parfois difficile. Une élévation importante de la ferritinémie et surtout l’effondrement de sa fraction glycolysée (FG) en-dessous de 20 %, autre critère diagnostique majeur [1], oriente vers la MSA. Patients et méthodes.– Âge/sexe Symptômes Autres 15/f 17/m 33/f 49/f 51/f 53/f 53/m 65/f 75/f 78/f
F, R, O, G F, A, R, O F, A, R, O F, A, R F, A, R, O F, A, R F, A, R, O F, A, R, O, G F, A, R, O F
Symptômes : F : fièvre > 39 ◦ C ; A : arthrite/arthralgie ; R : rash ; O : odynophagie ; G : adénopathie. NR : non renseigné ; Pred. : prednisone ; IGIV : immunoglobulines intraveineux ; MTX : méthotrexate ; HCQ : hydroxychloroquine. Résultats.– Nous rapportons 10 cas de MSA (2H, 8F, âge moyen 54 ans), d’évolution le plus souvent favorable sous prednisone (dose initiale 1 mg/kg dans 7 cas/10). Quatre patients présentaient une péricardite dont un avec atteinte myocardique (cas no 2), exceptionnelle dans la MSA. Deux patientes (cas no 4–5) ont gardé des symptômes articulaires pendant plusieurs années. Le syndrome inflammatoire (CRP de 47 à 400 mg/L) comme la ferritinémie (475 à 90 400 g/L), étaient très variables, cette dernière étant plutôt corrélée à la sévérité du tableau clinique, qu’au degré du syndrome inflammatoire. La FG était effondrée jusqu’à 5 %. Dans le cas no 10, seules les anomalies de la ferritine ont permis d’établir le diagnostic ; dans 2 autres cas [1,2] l’hypertriglycéridémie faisait suspecter un syndrome d’activation macrophagique (SAM) associé. Conclusion.– Une ferritinémie > 5 N (avec une FG < 20 %) dans un contexte de rash fébrile et d’arthralgies permet le diagnostic d’une MSA avec une spécificité > 93 % [1], simplifiant considérablement la démarche diagnostique. L’hyperferritinémie, témoin d’une forte activation des macrophages et d’une sécrétion de cytokines, est également un marqueur du SAM. Celui-ci, parfois associé à la MSA, pourrait en constituer un continuum nosologique [2]. Pour en savoir plus [1] Fautrel B, et al. Proposal for a new set of classification criteria for adult-onset Still disease. Medecine 2002;81:194–200. [2] Arlet JB, et al. Reactive hemophagocytic syndrome in adult- onset Still’s disease: a report of six patients and a review of the literature. Ann Rheum Dis 2006;65:1596–601.
doi:10.1016/j.revmed.2012.03.249 CA130
Maladie de Still de l’adulte à début concomitant avec une grossesse F. Zouari , R. Ben Hmid , S. Kbaili , N. Guesmi , F. Khanfir , K. Chaabene , H. Amouri , M. Guermazi Gynécologie et obstétrique, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie
Maladie de Still d’Adulte (MSA) : série monocentrique de 10 cas ; importance diagnostique de la ferritinémie
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10
S59
Introduction.– La maladie de Still de l’adulte est une pathologie fébrile rare qui peut se manifester pour la première fois au cours de la grossesse. C’est un diagnostic d’exclusion sans spécificité des résultats biologiques. Le pronostic maternel et fœtal est favorable après diagnostic et traitement initial adapté. Patients et méthodes.– Cas clinique.– À propos d’une observation. Observation.– Une patiente âgée de 20 ans primigeste, nullipare au terme de 12 SA s’est présentée dans un état fébrile associé à une éruption maculopapuleuse du dos, des arthralgies touchant les grosses articulations ainsi que les interphalagiennes proximales et distales, et des douleurs musculaires. Une semaine avant son admission, elle a été traitée pour une angine et mise sous amoxicilline. À l’admission, la patiente était fébrile à 40 ◦ C sans foyer
PNN (/nl) CRP/LDH
Ép. Pleural + péricardique, SAM ? 27 SAM ?, péri-myocardite 11 13 12 9 5 Péricardite 14 Ép. Pleural + péricardique 17 19 Méningite lymphocytaire 20
400/4 N 240/1,4 N 186/N 27/1,3 N 47/N 273/N 205/N 418/N 300/N 450/1,2 N
Ferritine/%FG Traitement
Évolution
90 400/5 62 750/14 475/NR NR/NR NR/NR 936/26 57 870/14 3125/11 9434/6 38 500/7
Favorable Favorable Favorable Chronique 9 ans Chronique 7 ans Favorable Favorable Favorable Favorable Favorable
Pred. (+bolus) IGIV, Pred. Pred., MTX Pred., MTX, HCQ Pred., MTX, HCQ Aucun Pred. Pred. Pred. Pred.
l’âge moyen du début de la PR était de 72,9 ans (65 et de 88 ans). Le début de la PR était aigu dans un cas (4,3 %), subaigu dans 3 cas (13 %) et chronique dans 19 cas (82,7 %). Les polyarthralgies inflammatoires étaient inaugurales chez tous les patients. Elles étaient associées à des polyarthrites chez 14 patients (60,8 %). Ces arthrites étaient rhizoméliques dans 2 cas (9,5 %). Les signes généraux étaient présents au début de la maladie chez 8 patients (34,8 %). Au moment du diagnostic de l PR, les arthrites étaient présentes chez 14 patients (60,9 %), les synovites (13 cas, 56,5 %) et des déformations articulaires (17 cas, 73,9 %). Les signes extra-articulaires comportaient des signes généraux (10 cas, 42,6 %), des nodules rhumatoïdes (un cas, 4,3 %) et une pleurésie (un cas, 4,3 %). Le facteur rhumatoïde était présent dans 14 cas (60,9 %), les anticorps anti-CCP (5, 21,7 %) et les anticorps antinucléaires (7 cas, 30,4 %). La radiographie des mains était normale dans 6 cas (26,1 %). Elle révélait une carpite stade I dans 7 cas (30,5 %), une carpite stade II dans 5 cas (21,7 %), stade III dans 4 cas (17,4 %) et stade IV dans un cas (4,3 %). La radiographie des mains était normale dans 6 cas (26,1 %). Elle révélait une carpite stade I dans 7 cas (30,5 %), une carpite stade II dans 5 cas (21,7 %), stade III dans 4 cas (17,4 %) et stade IV dans un cas (4,3 %). Le traitement de fond était le méthotrexate (10 mg/semaine) chez 20 patients (86,9 %), la D-pénicillamine (600 mg/j) chez 2 patients (8,7 %), et la salazopyrine (600 mg/j) dans un cas (4,3 %). L’évolution était précisée dans 19 cas (82,6 %). Le recul évolutif moyen était de 30,5 (4 - 102 mois). La PR a été éteinte dans un cas (4,3 %), une rémission de la maladie a été notée dans 7 cas (30,4 %), 5 patients (21,7 %) ont gardé des arthralgies inflammatoires sans arthrites. Des poussées d’arthrites ont été notées chez 5 patients (21,7 %). Il s’agissait d’une seule poussée dans 4 cas (17,4 %) et de 2 poussées dans un cas (4,3 %). Conclusion.– La PR à début tardif se distingue par une prédominance féminine moins prononcée, un début volontiers rhizomélique, la rareté des déformations articulaires, la fréquence des signes généraux, et la rareté du facteur rhumatoïde. doi:10.1016/j.revmed.2012.03.248 CA129
R. Meckenstock , A. Therby , D. Khau , S. Monnier , A. Greder Belan Service de médecine interne et infectieuse, hôpital André-Mignot, Le Chesnay, France Introduction.– La MSA est une maladie systémique inflammatoire rare (0,16 cas/100 000/an en France) d’origine inconnue. Son diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques et biologiques (fièvre vespérale > 39 ◦ C, arthralgies/arthrites, rash cutané fugace, odynophagie et leucocytose > 10/nL avec PNN > 80 %) [1] mais l’absence de marqueurs biologiques spécifiques le rend parfois difficile. Une élévation importante de la ferritinémie et surtout l’effondrement de sa fraction glycolysée (FG) en-dessous de 20 %, autre critère diagnostique majeur [1], oriente vers la MSA. Patients et méthodes.– Âge/sexe Symptômes Autres 15/f 17/m 33/f 49/f 51/f 53/f 53/m 65/f 75/f 78/f
F, R, O, G F, A, R, O F, A, R, O F, A, R F, A, R, O F, A, R F, A, R, O F, A, R, O, G F, A, R, O F
Symptômes : F : fièvre > 39 ◦ C ; A : arthrite/arthralgie ; R : rash ; O : odynophagie ; G : adénopathie. NR : non renseigné ; Pred. : prednisone ; IGIV : immunoglobulines intraveineux ; MTX : méthotrexate ; HCQ : hydroxychloroquine. Résultats.– Nous rapportons 10 cas de MSA (2H, 8F, âge moyen 54 ans), d’évolution le plus souvent favorable sous prednisone (dose initiale 1 mg/kg dans 7 cas/10). Quatre patients présentaient une péricardite dont un avec atteinte myocardique (cas no 2), exceptionnelle dans la MSA. Deux patientes (cas no 4–5) ont gardé des symptômes articulaires pendant plusieurs années. Le syndrome inflammatoire (CRP de 47 à 400 mg/L) comme la ferritinémie (475 à 90 400 g/L), étaient très variables, cette dernière étant plutôt corrélée à la sévérité du tableau clinique, qu’au degré du syndrome inflammatoire. La FG était effondrée jusqu’à 5 %. Dans le cas no 10, seules les anomalies de la ferritine ont permis d’établir le diagnostic ; dans 2 autres cas [1,2] l’hypertriglycéridémie faisait suspecter un syndrome d’activation macrophagique (SAM) associé. Conclusion.– Une ferritinémie > 5 N (avec une FG < 20 %) dans un contexte de rash fébrile et d’arthralgies permet le diagnostic d’une MSA avec une spécificité > 93 % [1], simplifiant considérablement la démarche diagnostique. L’hyperferritinémie, témoin d’une forte activation des macrophages et d’une sécrétion de cytokines, est également un marqueur du SAM. Celui-ci, parfois associé à la MSA, pourrait en constituer un continuum nosologique [2]. Pour en savoir plus [1] Fautrel B, et al. Proposal for a new set of classification criteria for adult-onset Still disease. Medecine 2002;81:194–200. [2] Arlet JB, et al. Reactive hemophagocytic syndrome in adult- onset Still’s disease: a report of six patients and a review of the literature. Ann Rheum Dis 2006;65:1596–601.
doi:10.1016/j.revmed.2012.03.249 CA130
Maladie de Still de l’adulte à début concomitant avec une grossesse F. Zouari , R. Ben Hmid , S. Kbaili , N. Guesmi , F. Khanfir , K. Chaabene , H. Amouri , M. Guermazi Gynécologie et obstétrique, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie
Maladie de Still d’Adulte (MSA) : série monocentrique de 10 cas ; importance diagnostique de la ferritinémie
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S59
Introduction.– La maladie de Still de l’adulte est une pathologie fébrile rare qui peut se manifester pour la première fois au cours de la grossesse. C’est un diagnostic d’exclusion sans spécificité des résultats biologiques. Le pronostic maternel et fœtal est favorable après diagnostic et traitement initial adapté. Patients et méthodes.– Cas clinique.– À propos d’une observation. Observation.– Une patiente âgée de 20 ans primigeste, nullipare au terme de 12 SA s’est présentée dans un état fébrile associé à une éruption maculopapuleuse du dos, des arthralgies touchant les grosses articulations ainsi que les interphalagiennes proximales et distales, et des douleurs musculaires. Une semaine avant son admission, elle a été traitée pour une angine et mise sous amoxicilline. À l’admission, la patiente était fébrile à 40 ◦ C sans foyer
PNN (/nl) CRP/LDH
Ép. Pleural + péricardique, SAM ? 27 SAM ?, péri-myocardite 11 13 12 9 5 Péricardite 14 Ép. Pleural + péricardique 17 19 Méningite lymphocytaire 20
400/4 N 240/1,4 N 186/N 27/1,3 N 47/N 273/N 205/N 418/N 300/N 450/1,2 N
Ferritine/%FG Traitement
Évolution
90 400/5 62 750/14 475/NR NR/NR NR/NR 936/26 57 870/14 3125/11 9434/6 38 500/7
Favorable Favorable Favorable Chronique 9 ans Chronique 7 ans Favorable Favorable Favorable Favorable Favorable
Pred. (+bolus) IGIV, Pred. Pred., MTX Pred., MTX, HCQ Pred., MTX, HCQ Aucun Pred. Pred. Pred. Pred.