Pancytopénie en cours de grossesse conduisant au diagnostic d'hémoglobinurie paroxystique nocturne

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Pancytop nie en cours de grossesse conduisant au diagnostic d'h moglobinurie paroxystique nocturne. B. PIGNON*, M. PALOT**, J.P. VILQUE*, J.L. PENNAFORTE*, P. W HL A

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, J.C. ETIENNE**

A case of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) occurring in a 25-year old pregnant woman is reported. The only hematological manifestation was pancytopenia discovered in the 32th week of pregnancy. The patient never presented with jaundice or dark urine. The diagnosis of PNH was made after caesarean section by the acidified serum lysis and the sucrose lysis assays.

L'h6moglobinurie paroxystique nocturne (HPN) ou maladie de Marchiafava Micheli est une h6mopathie acquise rare s'exprimant typiquement sous forme d'une h~molyse intravasculaire & predominance nocturne. D'autres expressions h~matologiques sont possibles • thrombop~nie, neutrop~nie, pancytop6nie, authentique aplasie m~dullaire d'apparence idiopathique. L'6volution en leuc~mie aigu~ my~loblastique est ~galement possible. Nous rapportons un cas dont ie diagnostic est pos~ en cours de grossesse. Madame J., primigeste de 25 ans, sans antecedents m~dicaux ni chirurgicaux particuliers est hospitalis~e &la 32 ~me semaine d'am6norrh~e pour HTA gravidique. L'h~mogramme montre une pancytop~nie avec macrocytose ~rythrocytaire • Hb 68 g/I, VGM 100 fl, GB 3,4.109/I, PNN 50 %. Ly. 46 %, Mono. 4 %, plaq. 12.109/I. A I'examen : ni ad~nopathie, in spl~nom~galie. Au my~logramme, mo~lle riche avec importante dys~rythropoT~se et lign~e m~gacaryocytaire riche. L'anamn~se et les examens compl6rnentaires font exclure les hypotheses toxique, m~dicamenteuse, infectieuse carentielle et une pathologie lupique. L'alpham~tyl Dopa puis le Lab~tolol permettent de contr61er la T.A. L'an6mie est partiellement corrig6e par des concentr~s ~rythrocytaires ph~notyp6s cross6s d61eucocyt~s d~plaquett~s. La persistance de la thrombop~nie majeure a proximit6 du terme et en I'absence de diagnostic formel fait prescrire cons~cutivement des concentr~s plaquettaires, des immunoglobulines & forte dose puis une corticoth~rapie, toutes th6rapeutiques inefficaces. Finalement, & la 34 ~me semaine, une c~sarienne sous transfusions plaquettaires est r6alis~e • naissance d'un enfant sans probl~me h~matologique, suites op6ratoires marquees par un h~matome de paroi n~cessitant un drainage chirurgical, persistance de la pancytop~nie. Le diagnostic d'HPN est pos~ 2 semaines plus tard • mise en ~vidence d'une h~mosid~rinurie et positivit~ des tests de Ham Dacie et test au sucrose qui, r~alis~s initialement, ~taient rest~s <>. Cette observation tire son originalit~ des circonstances de d~couverte de I'HPN, des difficult~s diagnostiques et th~rapeutiques auxquelles elles ont donn~ lieu. 78 grossesses associ~es & une HPN sont rapport~es dans la litt~rature ; dans 14 cas, I'h~mopathie est d~couverte en cours de grossesse. Le diagnostic de I'HPN est souvent difficile par I'absence initiale de I'h~moglobinurie typique (prOs de 70 % des cas) et le polymorphisme des anomalies h~matologiques. Pos~ plus t6t chez notre patiente, il aurait permis d'exclure I'~ventualit~ d'une thrombop~nie foetale et donc de s'abstenir dlune c~sarienne.

* Unit6 d'Hdmatologie Clinique ; Service de M6decine Interne (Pr J.C. ETIENNE). ** D6partement d'Anesth6sie-R6animation (Pr J. RENDOING). *** Clinique Gyn~cologique et Obst6tricale (Pr P. WAHL) : CHU Robert Debr~ ; 51092 REIMS C~dex.

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La Revue de M~decine Interne Suppl6ment au Num~ro 6