Profil étiologique des anémies hémolytiques auto-immunes dans un service de médecine interne

78e Congrès de médecine interne – Grenoble du 12 au 14 décembre 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A103–A235

réalisé que sur 29 patients, en raison d’une quantité de sérum insuffisante pour 3 patients. L’âge moyen était de 59 ans ± 22. Il y avait 66 % d’hommes. Les plaquettes au diagnostic étaient en moyenne à 26 G/L ± 28. Aucun patient n’était infecté par le VIH, VHB ou VHC, aucun ne présentait de déficit immunitaire commun variable. On notait des FAN > 1/160 chez 44 % des patients. Treize pour cent avaient un SAPL. Cinquante-neuf pour cent présentaient des signes hémorragiques au diagnostic, avec un score hémorragique moyen au diagnostic de 4,5 ± 6,0. Le score hémorragique maximal pendant le suivi était de 4,8 ± 6,0. Soixante-douze pour cent des patients ont rec¸u un traitement par corticoïdes, 47 % par IGIV, 9 % par rituximab, 16 % par hydroxychloroquine, 25 % par disulone, 9 % par splénectomie, et 16 % par agonistes du récepteur de la TPO. Quatre-vingt-un pour cen des patients ont été en rémission, et 47 % ont guéri spontanément. Les résultats du test Freelite© sont les suivants : valeur médiane (Q1 ; Q3) de k de 13,9 (10,8 ; 22,2) mg/L (N : 3,3–19,4 mg/L), l de 15,0 (10,5 ; 20,9) mg/L (N : 5,7–26,3 mg/L). Les résultats du test Hevylite© sont les suivants : valeur moyenne (écart-type) d’IgG k 6,5 (2,8) g/L (N : 3,84–12,07 g/L), IgG l 4,1 (1,8) g/L (N : 1,91–6,74 g/L), IgA k 1,5 (1,0) g/L (N : 0,57–2,08 g/L), IgA l 1,2 (0,6) g/L (N : 0,44–2,04 g/L), IgM k 0,7 (0,5) g/L (N : 0,19–1,63 g/L), IgM l 0,5 (0,2) g/L (N : 0,12–1,01 g/L). Conclusion Les valeurs médianes de k et l étaient normales. Un seul patient avait un ratio k/l anormal à 1,76. Les valeurs moyennes d’Ig k et d’Ig l étaient dans la normale. Il s’agit de la première étude à notre connaissance décrivant les résultats du test Hevylite© dans le PTI. Mais elle ne permet pas de mettre en évidence un caractère monoclonal patent. Des analyses complémentaires sont en cours pour déterminer l’éventuelle valeur pronostique des tests Freelite© et Hevylite© sur l’évolution du PTI. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références [1] Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D, Arnold DM, et al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood 2009;113(11):2386–93. [2] Bradwell AR, Carr–Smith HD, Mead GP, Tang LX, Showell PJ, Drayson MT, et al. Highly sensitive, automated immunoassay for immunoglobulin free light chains in serum and urine. Clin Chem 2001;47(4):673–80. [3] Bradwell AR, Harding SJ, Fourrier NJ, Wallis GLF, Drayson MT, Carr-Smith HD, et al. Assessment of monoclonal gammopathies by nephelometric measurement of individual immunoglobulin kappa/lambda ratios. Clin Chem 2009;55(9):1646–55. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.10.102 CA094

Profil étiologique des anémies hémolytiques auto-immunes dans un service de médecine interne

M. Mama ∗ , F. Said , M. Khanfir , M.H. Houman Service de médecine interne, CHU de La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : mama [email protected] (M. Mama) Introduction Les étiologies des anémies hémolytiques autoimmunes (AHAI) sont diverses. Parmi lesquelles, on évoque des pathologies infectieuses, néoplasiques et auto-immunes. L’objectif de notre travail était de décrire le profil étiologique des AHAI dans un service de médecine interne. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude descriptive, rétrospective et monocentrique menée dans un service de médecine interne. Tous les patients ayant une AHAI et hospitalisés dans le service au cours de la période allant du 1er janvier 2001 au 1er juillet 2018 ont été inclus.

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Résultats Nous avons colligé 67 patients dont 56 femmes et 11 hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic de l’AHAI était de 41,88 ans [14–92 ans]. Le taux moyen d’hémoglobine était de 6,83 g/dl [2,1–11]. L’anémie était symptomatique chez 27 patients (40 %). Elle était isolée chez 28 patients (42 %). Elle était associée à une lymphopénie chez 30 patients (45 %). Un syndrome d’Evans était retrouvé chez 4 patients (6 %). Une pancytopénie était observée chez 5 patients (7 %). Le test de Coombs direct était négatif chez une seule patiente. Il était positif à : Ig G chez 50 patients (75 %), complément chez 4 patients (6 %) et Ig G et complément à la fois chez 12 patients (19 %). L’AHAI était révélatrice de la pathologie sous-jacente chez 15 patients soit 22 % des patients de notre cohorte. Le délai diagnostique moyen était de 97 jours [02–300 jours]. Les étiologies retrouvées étaient : le lupus érythémateux systémique (n = 44,66 %), des néoplasies (n = 7,10 %), un syndrome myélodysplasique (n = 2,3 %), une infection à mycoplasme (n = 2,3 %) et la prise d’alpha-méthyl Dopa (n = 2,3 %). Nous avons retrouvé un cas d’AHAI secondaire à une hépatite C, un syndrome des antiphospholipides, une cirrhose biliaire primitive, une maladie de Destombes-Rosai-Dorfman et une vascularite à ANCA limitée au rein. L’AHAI était idiopathique dans 5 cas (8 %). Les néoplasies retrouvés dans notre série étaient : une leucémie lymphoïde chronique (n = 3), un lymphome de Hodgkin (n = 2), un cas de lymphome B à grande cellule et un lymphome T anaplasique. Conclusion Les étiologies des AHAI sont multiples ce qui rend la recherche étiologique difficile. Les néoplasies prédominent chez les sujets âgés alors que les pathologies auto-immunes sont plus fréquentes chez les jeunes. Le traitement et le pronostic dépendent de la pathologie causale. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.10.103 CA095

Maladie des agglutinines froides : à propos de 3 cas

M. Mama ∗ , F. Said , I. Ben Ghorbel , M. Khanfir , M.H. Houman Service de médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : mama [email protected] (M. Mama) Introduction L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) à agglutinines froides (AF) est de loin plus rare que l’AHAI à anticorps chauds (AC). La présentation clinique des AHAI à AF est très variée ce qui pourrait expliquer leur sous-estimation. Elles pourraient être secondaires à des pathologies diverses. Nous rapportons trois observations d’AHAI à AF. L’objectif de notre travail était d’étudier les caractéristiques démographiques des patients ainsi que leur présentation clinique, les étiologies et l’évolution sous traitement. Observation Les trois patientes étaient de sexe féminin. Elles étaient âgées de 34, 47 et 57 ans respectivement. Les circonstances de découverte de l’AHAI à AF étaient une acrocyanose des pieds et du nez et un syndrome anémique avec des crises d’hémolyse intravasculaire (douleur lombaire et urines foncées). Les délais diagnostiques étaient de 48 heures, 2 mois et une semaine respectivement. Les taux d’hémoglobine initiaux étaient de 5,4 g/dl, 5,3 g/dl et 4,1 g/dl respectivement. Le test de Coombs direct était négatif chez la première patiente, positif de type complément chez la deuxième patiente et positif de type Ig G et complément chez la troisième patiente. Les taux des agglutinines froides étaient élevés chez les trois patientes. Les AHAI à AF étaient secondaires à une infection à mycoplasme chez deux patientes. Elle était associée à une vascularite à ANCA type antimyélopéroxydase limitée au rein chez la troisième patiente. La première patiente était traitée par une antibiothérapie adaptée, 6 séances de plasmaphérèse, 4 cures de Rituximab. Elle a eu une amputation des deux jambes pour une ischémie aiguë des membres inférieurs. Alors que la deuxième patiente a été traitée par