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Pseudosclérose latérale amyotrophique au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif
MCdecine
Le groupe temoin et le groupe hy Ctaient comparables pour l’age et le sexe. Les moyennes des yglobulines dans les deux groupes Ctaient respectivement de 11,l et 551 g/L (p < 0,001). Le dosage pond&al des IgG ttait diminue a 6,14 g/L (N = 6,90 a 14 g/L) dans le groupe hy. Une correlation positive Ctait retrouvee dans ce groupe entre le taux de yglobulines et le MNA, d’une part (r = 0,434, p < 0,05), et le BMI, d’autre part (r = 0,41, p < 0,05), alors qu’il existait une difference significative pour le MNA entre les deux groupes. Apres un suivi de 14 mois (mediane 9 mois f 3 mois), le groupe hy presente davantage d’in-
Pseudosclkose Z. Amoura’,
F. Salachas’,
lat&ale P. Cacoub’,
amyotrophique C. Lafitte’,
A.L. Fauchais’,
cliniques,
B. Chassande’,
C. Rugale’,
biologiques
U. Michon-Pasturei’.
1999 ; 20
Suppl I
Service
de mddecine
N. Le Forestie?,
interne
V. Queyre’,
et gkiatrie,
CHRU,
59037
Lil e cedex,
de Gougerot-Sj6gren
J.M. Lege?,
J.Y. Delattre’,
France
primitif
V. Meininge?,
J.C. Piette’
Chez la patiente no 3, le diagnostic de sclerose laterale primitive (SLP) a CtCretenu devant l’atteinte preponderante du motoneurone central responsable d’un syndrome pseudo-bulbaire et d’un syndrome pyramidal avec spasticite importante des quatre membres. L’EMG Ctait normal et I’IRM montrait des hypersignaux periventriculaires. La corticotherapie, initialement a 1 mg/kg/j pendant un mois, a entraint une discrete amelioration des patientes nos 1 et 3 et une stabilisation de la patiente no 2, qui se sont maintenues apres plus de un an de suivi. Le GSP est une cause d’atteinte motoneuronale et doit done &tre recherchd chez les patients suspects de SLA ou de SLP. Une corticotherapie d’epreuve est indiquee en cas de diagnostic positif. ‘Service de m&e&e 75651 Paris cedex
et dvolutives
La maladie de Wegener (MW) est une vascularite granulomateuse touchant preferentiellement les poumons, les reins et la sphere ORL. Les caracteristiques de la MW ont CtCpeu etudiees chez le sujet 2ggC (SA). Nous avons analyse retrospectivement en fonction de l’age les caracteristiques cliniques, biologiques et pronostiques de 29 patients suivis entre 1986 et 1998 pour MW. 11 s’agissait de 14 femmes et 15 hommes ages de 52 f 24 ans. Huit sujets (27 %) Ctaient ages de plus de 60 ans au moment du diagnostic. Les differents param&res ont tte analysts par test du x2. La symptomatologie g&bale initiale, la frequence des atteintes viscerales sont comparables dans les deux groupes ; toutefois, l’atteinte conjonctivale et les ulcerations buccales sont rencontrees plus frequemment chez les SA 0, < 0,Ol). L’alteration de l’ttat general lors du diagnostic est majeure dans le groupe SA, 50 % des patients ayant perdu plus de 5 kg. Le delai diagnostique est superieur a 6 mois dans 50 % des cas dans le groupe SA versus 28 % chez les sujets jeunes (SJ). Sur le plan biologique, le groupe SA ne se caracterise pas par une lymphopenie initiale
Rev MBd Interne
fections que le groupe temoin @ = 0,05) ; en revanche, il n’existe pas de difference significative en ce qui concerne le nombre de d&es. Commentaires : Les hy sont de decouverte frequente en mcdetine interne geriatrique. Elles sont rarement expliquees par les causes classiques d’hy. Notre etude suggere qu’elles pourraient Btre likes a un facteur nutritionnel, en particulier carentiel, et qu’elles favoriseraient Cgalement les infections.
au tours du syndrome
La scltrose laterale amyotrophique (SLA) est une maladie au pronostic effroyable. Devant un tableau de SLA, la recherche d’une autre cause d’atteinte du motoneurone est fondamentale. Nous rapportons trois cas de pseudo-SLA au tours du syndrome de Gougerot-Sjogren primitif (GSP). 11 s’agissait de trois femmes, d’lge moyen 70 ans, chez qui le diagnostic de GSP a et& retenu selon les criteres europeens. Les trois patientes avaient, sur la biopsie des glandes salivaires accessoires, un infiltrat lymphocytaire de grade III ou IV selon la classification de Chisholm. La patiente no 1 avait un deficit moteur pur des membres inferieurs et un tableau de denervation avec amplitudes matrices et sensitives abaissees a I’EMG. La patiente no 2 presentait un dCficit moteur pur des quatre membres avec, a I’EMG, un tableau de denervation avec potentiels geants saris anomalie sensitive.
Caract&istiques
83s
interne
F. Puisieu?,
inteme, %ewice 13, France
de la maladie E. Hachulla’,
de neurohqie,
de Wegener
M Hebbar’,
hbpilal
Piti&Sa/p&i&e,
du sujet 196
P.Y. Hatron’,
B. Devulder’
plus frequente (p < 0,06). L’atteinte r&ale n’est pas plus marquee chez le SA, contrairement aux donnees anterieures de la litdrature. Les ANCA sont positifs lors du diagnostic dans 83 % des cas. Sous immunosuppresseurs, 41 % des patients ont presente des complications infectieuses ; celles-ci ont CtCa l’origine du d&s de deux SA. Deux autres patients (un SA) sont par ailleurs dCcedes de complications directes de la MW. Le tableau clinique et biologique de la MW du SA est semblable a celui du SJ ; le traitement immunosuppresseur se solde par des complications infectieuses graves chez ces SA fragiles volontiers denutris. Des etudes prospectives apparaissent necessaires afin d’evaluer l’interet d’une prise en charge nutritionnelle, d’un traitement moins agressif et d’une surveillance plus rapprochee chez ces patients. ‘Service de mddecine de medecine inteme
interne, h&ital Claude-Huriez, et @riatrie, CH Les Bateliers,
59000 Lil e ; *sewice 59037 Lille, France
Le groupe temoin et le groupe hy Ctaient comparables pour l’age et le sexe. Les moyennes des yglobulines dans les deux groupes Ctaient respectivement de 11,l et 551 g/L (p < 0,001). Le dosage pond&al des IgG ttait diminue a 6,14 g/L (N = 6,90 a 14 g/L) dans le groupe hy. Une correlation positive Ctait retrouvee dans ce groupe entre le taux de yglobulines et le MNA, d’une part (r = 0,434, p < 0,05), et le BMI, d’autre part (r = 0,41, p < 0,05), alors qu’il existait une difference significative pour le MNA entre les deux groupes. Apres un suivi de 14 mois (mediane 9 mois f 3 mois), le groupe hy presente davantage d’in-
Pseudosclkose Z. Amoura’,
F. Salachas’,
lat&ale P. Cacoub’,
amyotrophique C. Lafitte’,
A.L. Fauchais’,
cliniques,
B. Chassande’,
C. Rugale’,
biologiques
U. Michon-Pasturei’.
1999 ; 20
Suppl I
Service
de mddecine
N. Le Forestie?,
interne
V. Queyre’,
et gkiatrie,
CHRU,
59037
Lil e cedex,
de Gougerot-Sj6gren
J.M. Lege?,
J.Y. Delattre’,
France
primitif
V. Meininge?,
J.C. Piette’
Chez la patiente no 3, le diagnostic de sclerose laterale primitive (SLP) a CtCretenu devant l’atteinte preponderante du motoneurone central responsable d’un syndrome pseudo-bulbaire et d’un syndrome pyramidal avec spasticite importante des quatre membres. L’EMG Ctait normal et I’IRM montrait des hypersignaux periventriculaires. La corticotherapie, initialement a 1 mg/kg/j pendant un mois, a entraint une discrete amelioration des patientes nos 1 et 3 et une stabilisation de la patiente no 2, qui se sont maintenues apres plus de un an de suivi. Le GSP est une cause d’atteinte motoneuronale et doit done &tre recherchd chez les patients suspects de SLA ou de SLP. Une corticotherapie d’epreuve est indiquee en cas de diagnostic positif. ‘Service de m&e&e 75651 Paris cedex
et dvolutives
La maladie de Wegener (MW) est une vascularite granulomateuse touchant preferentiellement les poumons, les reins et la sphere ORL. Les caracteristiques de la MW ont CtCpeu etudiees chez le sujet 2ggC (SA). Nous avons analyse retrospectivement en fonction de l’age les caracteristiques cliniques, biologiques et pronostiques de 29 patients suivis entre 1986 et 1998 pour MW. 11 s’agissait de 14 femmes et 15 hommes ages de 52 f 24 ans. Huit sujets (27 %) Ctaient ages de plus de 60 ans au moment du diagnostic. Les differents param&res ont tte analysts par test du x2. La symptomatologie g&bale initiale, la frequence des atteintes viscerales sont comparables dans les deux groupes ; toutefois, l’atteinte conjonctivale et les ulcerations buccales sont rencontrees plus frequemment chez les SA 0, < 0,Ol). L’alteration de l’ttat general lors du diagnostic est majeure dans le groupe SA, 50 % des patients ayant perdu plus de 5 kg. Le delai diagnostique est superieur a 6 mois dans 50 % des cas dans le groupe SA versus 28 % chez les sujets jeunes (SJ). Sur le plan biologique, le groupe SA ne se caracterise pas par une lymphopenie initiale
Rev MBd Interne
fections que le groupe temoin @ = 0,05) ; en revanche, il n’existe pas de difference significative en ce qui concerne le nombre de d&es. Commentaires : Les hy sont de decouverte frequente en mcdetine interne geriatrique. Elles sont rarement expliquees par les causes classiques d’hy. Notre etude suggere qu’elles pourraient Btre likes a un facteur nutritionnel, en particulier carentiel, et qu’elles favoriseraient Cgalement les infections.
au tours du syndrome
La scltrose laterale amyotrophique (SLA) est une maladie au pronostic effroyable. Devant un tableau de SLA, la recherche d’une autre cause d’atteinte du motoneurone est fondamentale. Nous rapportons trois cas de pseudo-SLA au tours du syndrome de Gougerot-Sjogren primitif (GSP). 11 s’agissait de trois femmes, d’lge moyen 70 ans, chez qui le diagnostic de GSP a et& retenu selon les criteres europeens. Les trois patientes avaient, sur la biopsie des glandes salivaires accessoires, un infiltrat lymphocytaire de grade III ou IV selon la classification de Chisholm. La patiente no 1 avait un deficit moteur pur des membres inferieurs et un tableau de denervation avec amplitudes matrices et sensitives abaissees a I’EMG. La patiente no 2 presentait un dCficit moteur pur des quatre membres avec, a I’EMG, un tableau de denervation avec potentiels geants saris anomalie sensitive.
Caract&istiques
83s
interne
F. Puisieu?,
inteme, %ewice 13, France
de la maladie E. Hachulla’,
de neurohqie,
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M Hebbar’,
hbpilal
Piti&Sa/p&i&e,
du sujet 196
P.Y. Hatron’,
B. Devulder’
plus frequente (p < 0,06). L’atteinte r&ale n’est pas plus marquee chez le SA, contrairement aux donnees anterieures de la litdrature. Les ANCA sont positifs lors du diagnostic dans 83 % des cas. Sous immunosuppresseurs, 41 % des patients ont presente des complications infectieuses ; celles-ci ont CtCa l’origine du d&s de deux SA. Deux autres patients (un SA) sont par ailleurs dCcedes de complications directes de la MW. Le tableau clinique et biologique de la MW du SA est semblable a celui du SJ ; le traitement immunosuppresseur se solde par des complications infectieuses graves chez ces SA fragiles volontiers denutris. Des etudes prospectives apparaissent necessaires afin d’evaluer l’interet d’une prise en charge nutritionnelle, d’un traitement moins agressif et d’une surveillance plus rapprochee chez ces patients. ‘Service de mddecine de medecine inteme
interne, h&ital Claude-Huriez, et @riatrie, CH Les Bateliers,
59000 Lil e ; *sewice 59037 Lille, France