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Tumeur osseuse
C HA P IT R E
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Tumeur osseuse
OBJECTIFS En cas de tumeur osseuse primitive maligne, l'IRM fait partie du bilan diagnostique initial, et est l'examen de première intention dans le bilan d'extension régionale et locorégionale avant traitement. Lorsqu'une chimiothérapie est réalisée avant l'exérèse chirurgicale, l'IRM permet d'évaluer en cours et en fin de chimiothérapie la réponse au traitement. Enfin l'IRM est l'examen de référence pour le suivi post-thérapeutique à la recherche d'une récidive tumorale. TECHNIQUE Le bilan local (analyse de la tumeur, extension et rapports aux structures anatomiques adjacentes) nécessite des coupes frontales et/ou sagittales T2 en saturation du signal de la graisse, coupes axiales T1, T2 en saturation du signal de la graisse, coupes axiales, frontales et sagittales T1 avec injection de gadolinium et saturation du signal de la graisse. Le bilan locorégional nécessite une augmentation du champ d'exploration sur la totalité de l'os concerné par la tumeur. Ce bilan est fait le plus souvent dans un second temps, après confirmation du diagnostic de tumeur primitive maligne par une biopsie.
IRM Pratique - 2ème édition © 2012 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
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POINTS D'INTERPRÉTATION 1. Localisation Diaphysaire, métaphysaire, épiphysaire ou sur plusieurs de ces trois segments. Intramédullaire. Corticale. Sous-périostée. C'est globalement le centre de la lésion qui détermine son point de départ.
2. Extension intramédullaire et taille de la tumeur La plupart des lésions osseuses présentant un hyposignal T1, le contraste avec la moelle osseuse (en hypersignal T1) permet de déterminer l'extension intramédullaire de la tumeur. On détermine ainsi la taille de la composante intramédullaire de la tumeur et les éventuelles métastases intramédullaires à distance (skip métastases). La taille de la tumeur doit être mesurée dans les trois plans de l'espace.
3. Matrice tumorale C'est l'étude du signal intralésionnel sur les différentes séquences. Il faut faire la correspondance exacte entre le T1, le T2 et le T1 après injection de gado linium sur la même coupe. C'est parfois difficile quand la tumeur présente un signal très hétérogène. On recherche des éléments sémiologiques caractéristiques qui permettent d'évoquer une gamme diagnostique.
Images kystiques Hyposignal T1, hypersignal T2 liquidien, absence de prise de contraste.
Graisse Hypersignal T1, hyposignal T2 (sur les séquences en annulation du signal de la graisse) et absence de prise de contraste. On peut se référer au signal de la graisse sous-cutanée.
Dérivés sanguins Hypersignal T1 et hypersignal T2 avec des régions en asignal, sans prise de contraste.
Points d'interprétation
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Cartilage Hyposignal T1, hypersignal T2 intense. Présence au sein de la matrice cartilagineuse d'images rondes, arciformes ou punctiformes en asignal correspondant à des zones de condensation osseuse autour des lobules cartilagineux reproduisant l'aspect radiologique ou tomodensitométrique caractéristique des tumeurs cartilagineuses.
Niveau liquide-liquide 4. Prise de contraste La prise de contraste tumorale peut être classée en périphérique, hétérogène, homogène, septale. Les régions prenant le contraste correspondent aux régions vascularisées de la tumeur. Dans le suivi sous traitement, l'évaluation de la prise de contraste est très importante car le pourcentage de nécrose tumorale après chimiothérapie est un facteur pronostique (bon ou mauvais répondeur).
5. Extension corticale et réaction périostée Certaines tumeurs intramédullaires entraînent une ostéolyse corticale facilement analysable en IRM : en regard de la tumeur, on observe un amincissement ou une interruption de l'asignal normal de la corticale. Dans les lésions d'évolution très lente, la rupture de la corticale osseuse s'accompagne d'un remodelage des contours osseux et parfois d'une corticale épaissie. Dans certaines tumeurs, la destruction lente de la corticale osseuse s'accompagne d'une réaction périostée compacte (coque périostée) qui tend à former une nouvelle corticale.
6. Extension dans les parties molles et extension aux paquets vasculonerveux On visualise directement en IRM l'extension dans les parties molles d'une tumeur osseuse par la différence de signal entre la tumeur et les parties molles sur les séquences T1, T2 ou T1 après injection de gadolinium.
7. Extension articulaire L'extension articulaire est primordiale pour prévoir l'exérèse de la tumeur et les possibilités de reconstruction. On utilise surtout les séquences en T1 après injection de gadolinium, à la recherche d'une masse prenant le contraste, en continuité avec la tumeur osseuse, franchissant la corticale et le cartilage articulaire ou une extension tumorale dans un récessus articulaire. L'existence d'un épanchement articulaire ou d'une synovite n'est pas synonyme d'envahissement articulaire. Cependant, l'absence d'épanchement articulaire a une bonne valeur prédictive négative pour éliminer un envahissement articulaire tumoral.
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Extension articulaire des lésions osseuses focales. Sur cette séquence T1 après injection de gadolinium et saturation du signal de la graisse, on observe une lésion intramédullaire prenant le contraste et s'étendant non seulement en avant du condyle fémoral interne mais également dans l'échancrure intercondylienne en arrière. L'existence d'une extension intra-articulaire empêche la réalisation d'une chirurgie conservatrice.
Extension dans les parties molles d'une lésion osseuse. On observe ici une lésion intramédullaire diaphyso-métaphyso-épiphysaire envahissant les parties molles en avant et en arrière du fût diaphysaire fémoral en regard d'une corticale amincie et mitée (flèche). En arrière, on voit que la tumeur a pénétré les parties molles à travers la corticale postérieure du condyle puis est remontée le long de la corticale fémorale sans que celle-ci ne soit détruite complètement (flèche). Le remplacement de la graisse rétrofémorale et préfémorale par un tissu en hyposignal T1 en continuité avec la tumeur intramédullaire signe l'extension aux parties molles. Fibrome non ossifiant. Sur cette coupe sagittale T1, on observe une lésion osseuse focale adossée à la corticale postérieure de fémur, métaphysaire, bien limitée par un liséré en hyposignal identique à celui de la corticale osseuse, et présentant un signal hétérogène, majoritairement graisseux avec de petites régions en hyposignal correspondant à des zones fibreuses. La corticale postérieure du fémur est épaissie et déformée en raison du caractère lentement évolutif de la lésion. L'image est caractéristique d'un fibrome non ossifiant. Noter également un petit îlot condensant bénin juste en dessous du fibrome.
Points d'interprétation
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Lipome intraosseux. Les lipomes intraosseux sont des lésions à prédominance graisseuse mais pouvant contenir des images de signal bas en T2 correspondant à des calcifications ou des images kystiques intralésionnelles. Sur cette image pondérée T1, on observe une perte de la trabéculation normale de la tête humérale liée à la présence d'une lésion purement graisseuse bien limitée caractéristique d'un lipome. Au sein du lipome, les anomalies focales en hyposignal correspondent à des calcifications. Les lésions osseuses pouvant contenir de la graisse sont nombreuses : lipome intraosseux, hémangiome, infarctus médullaire, maladie de Paget, dysplasie fibreuse et fibrome non ossifiant en voie de régression.
Lyse corticale dans les processus intraosseux expansifs. Sur cette coupe axiale T1, on observe une disparition focale de l'asignal normal de la corticale postérieure du tibia en regard d'une lésion osseuse intramédullaire. Cette anomalie évoque une lésion agressive et doit faire rechercher sur les séquences T2 et les séquences après injection de gadolinium une extension de la tumeur osseuse dans les parties molles.
Dans certaines lésions intraosseuses très agressives et très infiltratives, on peut observer une corticale mitée avec une masse des parties molles adjacentes. Cet aspect a la même signification qu'une lyse corticale focale et témoigne d'un processus encore plus agressif.
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Maladie de Paget. L'IRM montre ici les signes caractéristiques de la maladie de Paget du fémur : augmentation de taille de l'os, épaississement et raréfaction des travées osseuses et dédifférenciation corticomédullaire. On voit bien la différence de structure de l'os spongieux et des corticales en comparant le fémur touché par la maladie de Paget avec le tibia qui est épargné par la maladie.
Matrice cartilagineuse et enchondrome. La minéralisation d'une tumeur cartilagineuse peut se faire par un phénomène d'ossification enchondrale avec formation d'image de densité calcique, en anneau ou en arc ou par un processus de calcification directe avec formation d'images en piqueté ou en grains grossiers de taille irrégulière. Cette minéralisation calcique s'observe en IRM sous la forme d'images en asignal, de signal identique à la corticale osseuse, formant des arcs, des anneaux ou un piqueté intratumoral. Ces zones de bas signal alternent avec des zones de signal très élevé sur les séquences pondérées T2, correspondant à la matrice cartilagineuse non encore ossifiée ou calcifiée.
Niveau liquide-liquide. On observe une lésion intramédullaire diaphysaire (humérus) qui présente deux composantes de signal différent, mais homogènes, dont l'interface est rectiligne et perpendiculaire à la force de gravité (l'image est présentée en position anatomique en respectant le haut et le bas, mais dans l'IRM le bras est à l'horizontale). Cet aspect est non spécifique et correspond à des sédimentations différentes de produits dérivés d'une hémorragie intratumorale. Sur les séquences T1, le surnageant peut être de signal inférieur ou supérieur au sédiment. Sur les séquences T2, le surnageant est en général en hypersignal et le sédiment de signal intermédiaire.
Points d'interprétation
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Ostéochondrome ou exostose. On observe ici une excroissance osseuse, pédiculée, constituée d'un os identique à l'os médullaire normal, recouvert par une corticale normale se prolongeant avec la corticale osseuse de la métaphyse fémorale inférieure. L'excroissance est recouverte par une coiffe cartilagineuse dont le signal est identique au cartilage articulaire. Chez l'adulte, elle est en général inférieure à quelques millimètres, voire absente.
Une coiffe cartilagineuse de plus de 10 mm chez l'adulte est suspecte de transformation chondrosarcomateuse.
Un ostéochondrome peut se compliquer d'une bursite par conflit mécanique avec les muscles adjacents. Dans le cas présenté la coiffe cartilagineuse refoule et déforme le muscle vaste interne. Ostéome ostéoïde. Sur cette coupe axiale T2 avec saturation du signal de la graisse passant par le tibia, on observe un épaississement très important de la corticale postéromédiale du tibia correspondant à une réaction périostée unilamellaire compacte, une image ronde millimétrique intracorticale correspondant au nidus d'un ostéome ostéoïde, et une réaction inflammatoire des parties molles et du périoste. L'image est suffisamment caractéristique pour poser le diagnostic. Plasmocytome. Coupe axiale pondérée en T1 passant au niveau de l'omoplate et montrant une lésion osseuse en hyposignal T1, homogène, entraînant une déformation des contours osseux avec formation d'une coque périostée discontinue. La tumeur ne laisse pas d'os sain autour d'elle et ses contours polylobés évoquant des circonvolutions cérébrales sont assez caractéristiques d'un plasmocytome.
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Prise de contraste septale. Sur cette coupe frontale T1 avec injection de gadolinium, passant au niveau de la fosse sus-épineuse, on observe une lésion d'origine osseuse (épine de l'omoplate) s'étendant dans les parties molles avec une prise de contraste hétérogène réalisant un réseau intralésionnel plus ou moins régulier évoquant l'existence de septums intralésionnels. Ce type de prise de contraste n'est pas spécifique, mais il est fréquemment observé dans les chondrosarcomes de bas grade, les enchondromes, les chondroblastomes. Skip métastase. On observe ici une volumineuse tumeur osseuse primitive de la métaphyse supérieure du tibia s'étendant dans les parties molles avec des remaniements hémorragiques et des anomalies focales de signal, rondes, en hyposignal T1, situées à distance de la lésion primitive. Il s'agit de métastases locorégionales intraosseuses ou skip métastases. Noter qu'une de ces métastases, localisée au condyle fémoral latéral a « traversé » l'articulation du genou. Les skip métastases sont observées dans environ 20 % des ostéosarcomes, mais aussi dans d'autres tumeurs osseuses primitives, comme les sarcomes d'Ewing.
STRATÉGIE DIAGNOSTIQUE QUEL EXAMEN D'IMAGERIE ? La radiographie simple reste l'examen de première intention dans la recherche d'une lésion osseuse. Si elle est négative, la poursuite des investigations dépend de l'évolution de la symptomatologie clinique, du terrain et de la localisation des douleurs. Par exemple, au niveau du squelette axial ou des os plats, certaines lésions osseuses ne sont détectées que par le scanner, l'IRM ou la scintigraphie osseuse. Lorsque la radiographie simple montre une lésion osseuse, la corrélation des données radiologiques, de l'âge et des antécédents du patient et la symptomatologie clinique permet souvent d'évoquer un diagnostic. Soit il s'agit d'une lésion certainement bénigne (fibrome non ossifiant, dysplasie fibreuse, ostéochondrome, chondrome, kyste osseux simple, angiomes vertébraux) et on évite la biopsie ; soit il s'agit d'une probable métastase osseuse et on complète le bilan en fonction de l'état carcinologique du
Stratégie diagnostique
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patient et des thérapeutiques envisageables ; soit il s'agit d'une tumeur maligne primitive et l'IRM est l'examen de première intention avant la biopsie. Enfin, certains diagnostics sont difficiles et l'étude de la matrice tumorale, l'analyse de la corticale osseuse, de la réaction périostée ou la recherche d'anomalie des parties molles peuvent apporter des éléments indispensables au diagnostic. Dans ces cas, on s'aide du scanner et de l'IRM. Dans le suivi sous traitement, l'imagerie a pour but d'évaluer l'efficacité du traitement. Sur les radiographies et le scanner, la diminution de la taille de la tumeur, sa meilleure limitation et son ossification sont de bons indicateurs d'un traitement efficace. L'IRM donne une idée plus précise du volume tumoral. Surtout, on cherche des critères d'appréciation directe de l'efficacité du traitement. On a ainsi proposé la diminution de signal sur les séquences pondérées en T2, traduisant plus de tissu fibreux dans la lésion, et les modifications de la lésion après injection de produit de contraste : le tissu nécrotique est directement visible, ne modifiant pas son signal après injection. Les méthodes d'imagerie fonctionnelle, utilisant la cinétique du produit de contraste, sont très séduisantes : la partie viable de la tumeur prend le contraste rapidement (dans les deux premières minutes), les réactions fibreuses induites par le traitement de façon retardée.
QUELLE TECHNIQUE D'IMAGERIE ? On utilise l'antenne adaptée (épaule, genou, rachis, antenne corps, antenne souple de surface) pour étudier la tumeur et les articulations adjacentes. En effet, l'imagerie a un but diagnostique mais surtout un but préthérapeutique : localisation de la tumeur, extension locale (intramédullaire, extension aux parties molles et extension articulaire) et recherche de métastases osseuses locorégionales ou skip métastases. Ainsi, il peut être nécessaire de changer d'antenne en cours d'examen. Par exemple, une tumeur métaphysaire de l'extrémité inférieure du fémur peut nécessiter une étude locale en antenne genou et une étude de l'ensemble du fémur en antenne corps. En plus de la technique de routine, on réalise parfois une angio-IRM pour étudier l'extension vasculaire de la tumeur et une séquence T1 après injection de gadolinium avec étude dynamique de la prise de contraste en utilisant une séquence d'acquisition rapide.
COMMENT INTERPRÉTER ? Si d'une façon générale, une tumeur bien limitée, de petite taille (< 6 cm) avec un liséré périphérique en hyposignal T1 et T2 (témoignant d'une condensation osseuse périphérique), avec un signal homogène en T2, sans prise de contraste après injection de gadolinium et sans atteinte de la corticale ou des parties molles est probablement bénigne, ces éléments ne suffisent pas
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à l'affirmer. Certaines tumeurs bénignes ont cependant des caractéristiques IRM suffisantes pour poser le diagnostic. Il s'agit parfois de lésions de découverte fortuite d'où la nécessité de connaître leur aspect typique.
1. Tumeurs osseuses bénignes Enchondrome C'est une tumeur cartilagineuse. Il correspond à environ 12 % des tumeurs osseuses bénignes. Il se localise préférentiellement aux mains (50 %) et aux os longs dans la région métaphysaire ou métaphysodiaphysaire. L'IRM est caractéristique : image bien limitée, de signal hétérogène et de contours polylobés. Le cartilage matriciel présente un hyposignal T1 modéré et un hypersignal T2 franc. Au sein du cartilage, on observe des images en asignal dessinant des lobules de petites tailles dans la tumeur et des images punctiformes correspondant aux zones d'ossification enchondrale. Les gros enchondromes peuvent entraîner une déformation des contours osseux. On les observe fréquemment de façon fortuite sur les IRM du genou. Les signes d'agressivité devant faire envisager une transformation en chondrosarcome sont : une taille supérieure à 6 cm, une rupture de la corticale osseuse, une extension dans les parties molles et une symptomatologie douloureuse.
Ostéochondrome ou exostose Il correspond à environ 35 % des tumeurs osseuses bénignes. Il s'agit d'une lésion osseuse bénigne, habituellement découverte entre l'âge de 10 et 15 ans. La croissance de l'ostéochondrome s'arrête à la soudure des cartilages de croissance. Il s'observe à la métaphyse des os longs sous la forme d'une excroissance osseuse perpendiculaire au grand axe de l'os. Il est corticalisé sur ses contours et contient un os trabéculaire normal. Il peut être pédiculé ou sessile. Le signal de l'exostose est identique à celui de l'os trabéculaire. À son extrémité, l'IRM montre parfaitement la coiffe cartilagineuse (signal cartilagineux), dont l'épaisseur doit être mesurée. En effet, si cette coiffe cartilagineuse dépasse 10 mm d'épaisseur chez l'adulte et 20 mm chez l'enfant en période de croissance, il faut suspecter une transformation maligne en chondrosarcome de bas grade (rare dans l'exostose solitaire). Dans ce cas, l'exostose est souvent symptomatique et on observe des anomalies des parties molles adjacentes à la coiffe cartilagineuse. Dans certains cas, l'exostose entraîne des phénomènes compressifs sur les parties molles adjacentes pouvant aboutir à des déchirures musculaires, des bursites, des compressions vasculaires et neurologiques.
Îlot condensant bénin ou énostose Ils sont très fréquemment observés sur les IRM articulaires en particulier au niveau du genou et de la cheville. Ce sont de petites lésions, très bien limitées,
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souvent multiples, inférieures au centimètre, en asignal. Lorsqu'ils sont plus grands, les îlots condensants bénins ont des contours spiculés.
Ostéome ostéoïde (12 % des tumeurs osseuses bénignes) Il est très fréquent à l'extrémité supérieure du fémur (face interne du col fémoral) et du tibia. Les autres localisations sont le rachis (arc postérieur), l'humérus, l'omoplate. Il peut être cortical, sous-périosté, médullaire ou intraarticulaire. Le nidus s'observe sous la forme d'une image ronde en hyposignal T1 et hypersignal T2, dont la taille est inférieure à 15 mm, avec un centre en asignal lorsqu'il est calcifié. Ce nidus est entouré d'une condensation osseuse en asignal plus ou moins étendue suivant l'ancienneté de la tumeur. L'ostéome ostéoïde se caractérise également par une réaction inflammatoire très importante entraînant un œdème osseux et des parties molles qui peut faire errer le diagnostic.
Cortical defect et fibrome non ossifiant Ce sont des lésions fibreuses pseudotumorales siégeant à la métaphyse des os longs, observées très fréquemment chez les enfants et les adolescents. Ce sont des lésions bien limitées adossées à une corticale. Le signal lésionnel est variable suivant la quantité de tissu fibreux. La lésion est caractérisée par ses limites nettes et l'existence d'un liséré périphérique en asignal correspondant à une condensation osseuse. Elle peut déformer la corticale qui est souvent épaissie en regard de la lésion.
Dysplasie fibreuse Lésion bien limitée, parfois de grande taille, diaphysométaphysaire, présentant un hyposignal T1 et un hypersignal T2. Le signal est parfois hétéro gène en raison de l'existence de cloisons osseuses ou de zones kystiques ou fibreuses. La lésion est entourée d'un liséré en asignal. Elle entraîne une déformation des contours osseux avec une corticale épaissie et continue.
Kyste osseux solitaire C'est une tumeur bénigne qui s'observe dans les deux premières décennies au niveau de la métaphyse des os longs (humérus, fémur, tibia) ou au niveau du calcanéum. C'est une lésion bien limitée, avec un contenu de signal liquidien sans prise de contraste. En cas de fracture, le contenu peut devenir hémorragique avec un niveau liquide-liquide.
Kyste anévrismal C'est une lésion métaphysaire siégeant aux os longs ou au niveau de l'arc postérieur des vertèbres dorsales. En IRM c'est une lésion expansible, érodant et déformant la corticale osseuse, contenant de multiples collections kystiques avec des niveaux liquide-liquide. Après injection de gadolinium, on observe une prise de contraste importante.
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Les niveaux liquide-liquide ne sont pas spécifiques du kyste anévrismal et s'observent aussi dans les tumeurs osseuses suivantes : dysplasie fibreuse, kyste osseux simple, chondroblastome, tumeurs à cellules géantes, ostéo sarcome télangiectasique.
Lipome intraosseux Au niveau du squelette périphérique il siège à la métaphyse des os longs, au calcanéum, aux mains et aux pieds. C'est une lésion bien limitée de contenu principalement graisseux sans prise de contraste avec parfois des régions intralésionnelles en asignal (calcifications) ou kystique.
Tumeur à cellules géantes Elle siège au niveau des os longs, fréquemment à l'extrémité distale du fémur ou proximale du tibia, chez les hommes entre 20 et 40 ans. Sa localisation est épiphysaire ou métaphyso-épiphysaire. Elle présente un signal non spécifique (hyposignal T1, hypersignal T2 et prise de contraste après injection de gadolinium) et souvent un caractère agressif avec destruction de la corticale osseuse et extension articulaire. Le diagnostic est fait par la biopsie. Les récidives sont fréquentes après traitement chirurgical (curetage et comblement).
2. Tumeurs osseuses malignes primitives Ostéosarcome C'est la plus fréquente des tumeurs malignes primitives de l'os après le myélome. Sa survie a été nettement améliorée avec la chimiothérapie agressive, et on peut espérer guérir plus de 70 % des patients. La chirurgie conservatrice peut aussi être pratiquée dans plus de deux tiers des cas, permettant de garder une fonction presque normale du membre touché. L'ostéosarcome est une tumeur maligne primitive qui fabrique de l'os. L'ostéosarcome conventionnel intéresse la métaphyse des os longs (près des genoux et loin des coudes) chez les sujets dans la seconde décennie. C'est une tumeur très agressive le plus souvent mixte, lytique et condensante.
Sarcome d'Ewing C'est la tumeur maligne primitive des os la plus fréquente chez l'enfant. Plus de la moitié des cas est guérie. Le traitement associe une chimiothérapie, un traitement local chirurgical et une radiothérapique ou une association des deux. C'est une tumeur très agressive, mal limitée, avec destruction de la corticale et appositions périostées. L'atteinte des parties molles est massive et peut masquer une petite lésion osseuse. La moitié des sarcomes d'Ewing atteint les os longs, et la moitié est centrale, ce qui pose des problèmes chirurgicaux très difficiles.
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Chondrosarcome Cette tumeur cartilagineuse maligne atteint surtout l'adulte, pousse lentement et son traitement est seulement chirurgical. Les deux grands types de chondrosarcome sont : n le chondrosarcome conventionnel qui est une tumeur médullaire contenant des calcifications caractéristiques, annulaires ou en « popcorn ». Celles-ci correspondent à la calcification des tractus fibreux disposés à la périphérie des lobules des cartilages. La face interne de la corticale osseuse est érodée par la tumeur. La corticale peut ensuite être détruite, et les parties molles envahies. En cas de chondrosarcome bien différencié, l'IRM montre une matrice cartilagineuse typique et une prise de contraste septale ; n les chondrosarcomes secondaires qui se développent sur une exostose. Les signes de dégénérescence d'une exostose sont une coiffe cartilagineuse d'épaisseur supérieure à 10 mm chez l'adulte et 20 mm chez l'enfant, une masse des parties molles et une ostéolyse de l'exostose.
Adamantinome C'est une tumeur maligne rare de l'adulte, qui atteint presque uniquement le tibia. Elle est localement agressive, avec des récidives fréquentes. Les méta stases sont en revanche rares et tardives. L'aspect radiologique est évocateur, avec des zones bien limitées d'ostéolyse atteignant la diaphyse.
Histiocytofibrome malin et fibrosarcome Ce sont des tumeurs qui touchent le plus souvent les os longs chez l'adulte. Ce sont des lésions lytiques, radiologiquement d'agressivité modérée. Le traitement associe chimiothérapie préopératoire, chirurgie et chimiothérapie postopératoire.
Lymphome Le lymphome osseux primitif des os est caractérisé en IRM par un hyposignal T1 et T2 témoignant d'une fibrose et d'une sclérose osseuse (ce sont souvent des tumeurs condensantes sur les radiographies simples). Ce sont des tumeurs très agressives avec au moment du diagnostic une extension dans les parties molles.
Plasmocytome Il est caractérisé en IRM par la formation d'une coque périostée plus ou moins discontinue dont les contours convexes en dehors rappellent les circonvolutions du cortex cérébral. Les plasmocytomes entraînent une soufflure corticale et une déformation importante des contours osseux. Bien que la corticale soit souvent discontinue, il n'y a pas d'extension dans les parties molles.
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3. Métastases Elles peuvent prendre toutes les formes. Elles sont le plus souvent diaphysaires ou métaphysaires et très rarement épiphysaires. Elles peuvent être corticales. Après l'âge de 40 ans, c'est avec le myélome, la lésion osseuse ostéolytique la plus fréquente.
4. Maladie de Paget Ce n'est pas une tumeur osseuse mais elle peut se transformer en chondrosarcome ou en ostéosarcome et présente parfois en IRM un aspect pseudo tumoral. L'IRM montre bien les signes caractéristiques de la maladie de Paget : augmentation de taille de l'os, épaississement et raréfaction des travées osseuses et dédifférenciation corticomédullaire. On peut également observer au niveau épiphysaire un aspect hétérogène de la moelle osseuse lié à l'alternance de zones condensées de petites tailles et arrondies avec des régions graisseuses. Sur cet os d'architecture modifiée, on observe parfois des fractures pathologiques. L'évolution vers un sarcome osseux doit être suspectée si on observe une destruction de la corticale et une masse des parties molles.
COMPTE RENDU Le compte rendu doit : n confirmer le diagnostic de tumeur osseuse ou proposer les diagnostics différentiels (pseudotumeur, infection) ; n en cas de tumeur : • si la lésion présente tous les caractères de bénignité et un aspect typique : on peut conclure au diagnostic de tumeur bénigne (enchondrome bénin, ostéochondrome, fibrome non ossifiant, dysplasie fibreuse, îlot condensant bénin, kyste osseux simple…), • si la lésion présente au moins un critère d'agressivité : on doit demander un avis spécialisé en vue d'une éventuelle biopsie.
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OBJECTIFS En cas de tumeur osseuse primitive maligne, l'IRM fait partie du bilan diagnostique initial, et est l'examen de première intention dans le bilan d'extension régionale et locorégionale avant traitement. Lorsqu'une chimiothérapie est réalisée avant l'exérèse chirurgicale, l'IRM permet d'évaluer en cours et en fin de chimiothérapie la réponse au traitement. Enfin l'IRM est l'examen de référence pour le suivi post-thérapeutique à la recherche d'une récidive tumorale. TECHNIQUE Le bilan local (analyse de la tumeur, extension et rapports aux structures anatomiques adjacentes) nécessite des coupes frontales et/ou sagittales T2 en saturation du signal de la graisse, coupes axiales T1, T2 en saturation du signal de la graisse, coupes axiales, frontales et sagittales T1 avec injection de gadolinium et saturation du signal de la graisse. Le bilan locorégional nécessite une augmentation du champ d'exploration sur la totalité de l'os concerné par la tumeur. Ce bilan est fait le plus souvent dans un second temps, après confirmation du diagnostic de tumeur primitive maligne par une biopsie.
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POINTS D'INTERPRÉTATION 1. Localisation Diaphysaire, métaphysaire, épiphysaire ou sur plusieurs de ces trois segments. Intramédullaire. Corticale. Sous-périostée. C'est globalement le centre de la lésion qui détermine son point de départ.
2. Extension intramédullaire et taille de la tumeur La plupart des lésions osseuses présentant un hyposignal T1, le contraste avec la moelle osseuse (en hypersignal T1) permet de déterminer l'extension intramédullaire de la tumeur. On détermine ainsi la taille de la composante intramédullaire de la tumeur et les éventuelles métastases intramédullaires à distance (skip métastases). La taille de la tumeur doit être mesurée dans les trois plans de l'espace.
3. Matrice tumorale C'est l'étude du signal intralésionnel sur les différentes séquences. Il faut faire la correspondance exacte entre le T1, le T2 et le T1 après injection de gado linium sur la même coupe. C'est parfois difficile quand la tumeur présente un signal très hétérogène. On recherche des éléments sémiologiques caractéristiques qui permettent d'évoquer une gamme diagnostique.
Images kystiques Hyposignal T1, hypersignal T2 liquidien, absence de prise de contraste.
Graisse Hypersignal T1, hyposignal T2 (sur les séquences en annulation du signal de la graisse) et absence de prise de contraste. On peut se référer au signal de la graisse sous-cutanée.
Dérivés sanguins Hypersignal T1 et hypersignal T2 avec des régions en asignal, sans prise de contraste.
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Cartilage Hyposignal T1, hypersignal T2 intense. Présence au sein de la matrice cartilagineuse d'images rondes, arciformes ou punctiformes en asignal correspondant à des zones de condensation osseuse autour des lobules cartilagineux reproduisant l'aspect radiologique ou tomodensitométrique caractéristique des tumeurs cartilagineuses.
Niveau liquide-liquide 4. Prise de contraste La prise de contraste tumorale peut être classée en périphérique, hétérogène, homogène, septale. Les régions prenant le contraste correspondent aux régions vascularisées de la tumeur. Dans le suivi sous traitement, l'évaluation de la prise de contraste est très importante car le pourcentage de nécrose tumorale après chimiothérapie est un facteur pronostique (bon ou mauvais répondeur).
5. Extension corticale et réaction périostée Certaines tumeurs intramédullaires entraînent une ostéolyse corticale facilement analysable en IRM : en regard de la tumeur, on observe un amincissement ou une interruption de l'asignal normal de la corticale. Dans les lésions d'évolution très lente, la rupture de la corticale osseuse s'accompagne d'un remodelage des contours osseux et parfois d'une corticale épaissie. Dans certaines tumeurs, la destruction lente de la corticale osseuse s'accompagne d'une réaction périostée compacte (coque périostée) qui tend à former une nouvelle corticale.
6. Extension dans les parties molles et extension aux paquets vasculonerveux On visualise directement en IRM l'extension dans les parties molles d'une tumeur osseuse par la différence de signal entre la tumeur et les parties molles sur les séquences T1, T2 ou T1 après injection de gadolinium.
7. Extension articulaire L'extension articulaire est primordiale pour prévoir l'exérèse de la tumeur et les possibilités de reconstruction. On utilise surtout les séquences en T1 après injection de gadolinium, à la recherche d'une masse prenant le contraste, en continuité avec la tumeur osseuse, franchissant la corticale et le cartilage articulaire ou une extension tumorale dans un récessus articulaire. L'existence d'un épanchement articulaire ou d'une synovite n'est pas synonyme d'envahissement articulaire. Cependant, l'absence d'épanchement articulaire a une bonne valeur prédictive négative pour éliminer un envahissement articulaire tumoral.
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Extension articulaire des lésions osseuses focales. Sur cette séquence T1 après injection de gadolinium et saturation du signal de la graisse, on observe une lésion intramédullaire prenant le contraste et s'étendant non seulement en avant du condyle fémoral interne mais également dans l'échancrure intercondylienne en arrière. L'existence d'une extension intra-articulaire empêche la réalisation d'une chirurgie conservatrice.
Extension dans les parties molles d'une lésion osseuse. On observe ici une lésion intramédullaire diaphyso-métaphyso-épiphysaire envahissant les parties molles en avant et en arrière du fût diaphysaire fémoral en regard d'une corticale amincie et mitée (flèche). En arrière, on voit que la tumeur a pénétré les parties molles à travers la corticale postérieure du condyle puis est remontée le long de la corticale fémorale sans que celle-ci ne soit détruite complètement (flèche). Le remplacement de la graisse rétrofémorale et préfémorale par un tissu en hyposignal T1 en continuité avec la tumeur intramédullaire signe l'extension aux parties molles. Fibrome non ossifiant. Sur cette coupe sagittale T1, on observe une lésion osseuse focale adossée à la corticale postérieure de fémur, métaphysaire, bien limitée par un liséré en hyposignal identique à celui de la corticale osseuse, et présentant un signal hétérogène, majoritairement graisseux avec de petites régions en hyposignal correspondant à des zones fibreuses. La corticale postérieure du fémur est épaissie et déformée en raison du caractère lentement évolutif de la lésion. L'image est caractéristique d'un fibrome non ossifiant. Noter également un petit îlot condensant bénin juste en dessous du fibrome.
Points d'interprétation
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Lipome intraosseux. Les lipomes intraosseux sont des lésions à prédominance graisseuse mais pouvant contenir des images de signal bas en T2 correspondant à des calcifications ou des images kystiques intralésionnelles. Sur cette image pondérée T1, on observe une perte de la trabéculation normale de la tête humérale liée à la présence d'une lésion purement graisseuse bien limitée caractéristique d'un lipome. Au sein du lipome, les anomalies focales en hyposignal correspondent à des calcifications. Les lésions osseuses pouvant contenir de la graisse sont nombreuses : lipome intraosseux, hémangiome, infarctus médullaire, maladie de Paget, dysplasie fibreuse et fibrome non ossifiant en voie de régression.
Lyse corticale dans les processus intraosseux expansifs. Sur cette coupe axiale T1, on observe une disparition focale de l'asignal normal de la corticale postérieure du tibia en regard d'une lésion osseuse intramédullaire. Cette anomalie évoque une lésion agressive et doit faire rechercher sur les séquences T2 et les séquences après injection de gadolinium une extension de la tumeur osseuse dans les parties molles.
Dans certaines lésions intraosseuses très agressives et très infiltratives, on peut observer une corticale mitée avec une masse des parties molles adjacentes. Cet aspect a la même signification qu'une lyse corticale focale et témoigne d'un processus encore plus agressif.
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Maladie de Paget. L'IRM montre ici les signes caractéristiques de la maladie de Paget du fémur : augmentation de taille de l'os, épaississement et raréfaction des travées osseuses et dédifférenciation corticomédullaire. On voit bien la différence de structure de l'os spongieux et des corticales en comparant le fémur touché par la maladie de Paget avec le tibia qui est épargné par la maladie.
Matrice cartilagineuse et enchondrome. La minéralisation d'une tumeur cartilagineuse peut se faire par un phénomène d'ossification enchondrale avec formation d'image de densité calcique, en anneau ou en arc ou par un processus de calcification directe avec formation d'images en piqueté ou en grains grossiers de taille irrégulière. Cette minéralisation calcique s'observe en IRM sous la forme d'images en asignal, de signal identique à la corticale osseuse, formant des arcs, des anneaux ou un piqueté intratumoral. Ces zones de bas signal alternent avec des zones de signal très élevé sur les séquences pondérées T2, correspondant à la matrice cartilagineuse non encore ossifiée ou calcifiée.
Niveau liquide-liquide. On observe une lésion intramédullaire diaphysaire (humérus) qui présente deux composantes de signal différent, mais homogènes, dont l'interface est rectiligne et perpendiculaire à la force de gravité (l'image est présentée en position anatomique en respectant le haut et le bas, mais dans l'IRM le bras est à l'horizontale). Cet aspect est non spécifique et correspond à des sédimentations différentes de produits dérivés d'une hémorragie intratumorale. Sur les séquences T1, le surnageant peut être de signal inférieur ou supérieur au sédiment. Sur les séquences T2, le surnageant est en général en hypersignal et le sédiment de signal intermédiaire.
Points d'interprétation
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Ostéochondrome ou exostose. On observe ici une excroissance osseuse, pédiculée, constituée d'un os identique à l'os médullaire normal, recouvert par une corticale normale se prolongeant avec la corticale osseuse de la métaphyse fémorale inférieure. L'excroissance est recouverte par une coiffe cartilagineuse dont le signal est identique au cartilage articulaire. Chez l'adulte, elle est en général inférieure à quelques millimètres, voire absente.
Une coiffe cartilagineuse de plus de 10 mm chez l'adulte est suspecte de transformation chondrosarcomateuse.
Un ostéochondrome peut se compliquer d'une bursite par conflit mécanique avec les muscles adjacents. Dans le cas présenté la coiffe cartilagineuse refoule et déforme le muscle vaste interne. Ostéome ostéoïde. Sur cette coupe axiale T2 avec saturation du signal de la graisse passant par le tibia, on observe un épaississement très important de la corticale postéromédiale du tibia correspondant à une réaction périostée unilamellaire compacte, une image ronde millimétrique intracorticale correspondant au nidus d'un ostéome ostéoïde, et une réaction inflammatoire des parties molles et du périoste. L'image est suffisamment caractéristique pour poser le diagnostic. Plasmocytome. Coupe axiale pondérée en T1 passant au niveau de l'omoplate et montrant une lésion osseuse en hyposignal T1, homogène, entraînant une déformation des contours osseux avec formation d'une coque périostée discontinue. La tumeur ne laisse pas d'os sain autour d'elle et ses contours polylobés évoquant des circonvolutions cérébrales sont assez caractéristiques d'un plasmocytome.
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Prise de contraste septale. Sur cette coupe frontale T1 avec injection de gadolinium, passant au niveau de la fosse sus-épineuse, on observe une lésion d'origine osseuse (épine de l'omoplate) s'étendant dans les parties molles avec une prise de contraste hétérogène réalisant un réseau intralésionnel plus ou moins régulier évoquant l'existence de septums intralésionnels. Ce type de prise de contraste n'est pas spécifique, mais il est fréquemment observé dans les chondrosarcomes de bas grade, les enchondromes, les chondroblastomes. Skip métastase. On observe ici une volumineuse tumeur osseuse primitive de la métaphyse supérieure du tibia s'étendant dans les parties molles avec des remaniements hémorragiques et des anomalies focales de signal, rondes, en hyposignal T1, situées à distance de la lésion primitive. Il s'agit de métastases locorégionales intraosseuses ou skip métastases. Noter qu'une de ces métastases, localisée au condyle fémoral latéral a « traversé » l'articulation du genou. Les skip métastases sont observées dans environ 20 % des ostéosarcomes, mais aussi dans d'autres tumeurs osseuses primitives, comme les sarcomes d'Ewing.
STRATÉGIE DIAGNOSTIQUE QUEL EXAMEN D'IMAGERIE ? La radiographie simple reste l'examen de première intention dans la recherche d'une lésion osseuse. Si elle est négative, la poursuite des investigations dépend de l'évolution de la symptomatologie clinique, du terrain et de la localisation des douleurs. Par exemple, au niveau du squelette axial ou des os plats, certaines lésions osseuses ne sont détectées que par le scanner, l'IRM ou la scintigraphie osseuse. Lorsque la radiographie simple montre une lésion osseuse, la corrélation des données radiologiques, de l'âge et des antécédents du patient et la symptomatologie clinique permet souvent d'évoquer un diagnostic. Soit il s'agit d'une lésion certainement bénigne (fibrome non ossifiant, dysplasie fibreuse, ostéochondrome, chondrome, kyste osseux simple, angiomes vertébraux) et on évite la biopsie ; soit il s'agit d'une probable métastase osseuse et on complète le bilan en fonction de l'état carcinologique du
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patient et des thérapeutiques envisageables ; soit il s'agit d'une tumeur maligne primitive et l'IRM est l'examen de première intention avant la biopsie. Enfin, certains diagnostics sont difficiles et l'étude de la matrice tumorale, l'analyse de la corticale osseuse, de la réaction périostée ou la recherche d'anomalie des parties molles peuvent apporter des éléments indispensables au diagnostic. Dans ces cas, on s'aide du scanner et de l'IRM. Dans le suivi sous traitement, l'imagerie a pour but d'évaluer l'efficacité du traitement. Sur les radiographies et le scanner, la diminution de la taille de la tumeur, sa meilleure limitation et son ossification sont de bons indicateurs d'un traitement efficace. L'IRM donne une idée plus précise du volume tumoral. Surtout, on cherche des critères d'appréciation directe de l'efficacité du traitement. On a ainsi proposé la diminution de signal sur les séquences pondérées en T2, traduisant plus de tissu fibreux dans la lésion, et les modifications de la lésion après injection de produit de contraste : le tissu nécrotique est directement visible, ne modifiant pas son signal après injection. Les méthodes d'imagerie fonctionnelle, utilisant la cinétique du produit de contraste, sont très séduisantes : la partie viable de la tumeur prend le contraste rapidement (dans les deux premières minutes), les réactions fibreuses induites par le traitement de façon retardée.
QUELLE TECHNIQUE D'IMAGERIE ? On utilise l'antenne adaptée (épaule, genou, rachis, antenne corps, antenne souple de surface) pour étudier la tumeur et les articulations adjacentes. En effet, l'imagerie a un but diagnostique mais surtout un but préthérapeutique : localisation de la tumeur, extension locale (intramédullaire, extension aux parties molles et extension articulaire) et recherche de métastases osseuses locorégionales ou skip métastases. Ainsi, il peut être nécessaire de changer d'antenne en cours d'examen. Par exemple, une tumeur métaphysaire de l'extrémité inférieure du fémur peut nécessiter une étude locale en antenne genou et une étude de l'ensemble du fémur en antenne corps. En plus de la technique de routine, on réalise parfois une angio-IRM pour étudier l'extension vasculaire de la tumeur et une séquence T1 après injection de gadolinium avec étude dynamique de la prise de contraste en utilisant une séquence d'acquisition rapide.
COMMENT INTERPRÉTER ? Si d'une façon générale, une tumeur bien limitée, de petite taille (< 6 cm) avec un liséré périphérique en hyposignal T1 et T2 (témoignant d'une condensation osseuse périphérique), avec un signal homogène en T2, sans prise de contraste après injection de gadolinium et sans atteinte de la corticale ou des parties molles est probablement bénigne, ces éléments ne suffisent pas
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à l'affirmer. Certaines tumeurs bénignes ont cependant des caractéristiques IRM suffisantes pour poser le diagnostic. Il s'agit parfois de lésions de découverte fortuite d'où la nécessité de connaître leur aspect typique.
1. Tumeurs osseuses bénignes Enchondrome C'est une tumeur cartilagineuse. Il correspond à environ 12 % des tumeurs osseuses bénignes. Il se localise préférentiellement aux mains (50 %) et aux os longs dans la région métaphysaire ou métaphysodiaphysaire. L'IRM est caractéristique : image bien limitée, de signal hétérogène et de contours polylobés. Le cartilage matriciel présente un hyposignal T1 modéré et un hypersignal T2 franc. Au sein du cartilage, on observe des images en asignal dessinant des lobules de petites tailles dans la tumeur et des images punctiformes correspondant aux zones d'ossification enchondrale. Les gros enchondromes peuvent entraîner une déformation des contours osseux. On les observe fréquemment de façon fortuite sur les IRM du genou. Les signes d'agressivité devant faire envisager une transformation en chondrosarcome sont : une taille supérieure à 6 cm, une rupture de la corticale osseuse, une extension dans les parties molles et une symptomatologie douloureuse.
Ostéochondrome ou exostose Il correspond à environ 35 % des tumeurs osseuses bénignes. Il s'agit d'une lésion osseuse bénigne, habituellement découverte entre l'âge de 10 et 15 ans. La croissance de l'ostéochondrome s'arrête à la soudure des cartilages de croissance. Il s'observe à la métaphyse des os longs sous la forme d'une excroissance osseuse perpendiculaire au grand axe de l'os. Il est corticalisé sur ses contours et contient un os trabéculaire normal. Il peut être pédiculé ou sessile. Le signal de l'exostose est identique à celui de l'os trabéculaire. À son extrémité, l'IRM montre parfaitement la coiffe cartilagineuse (signal cartilagineux), dont l'épaisseur doit être mesurée. En effet, si cette coiffe cartilagineuse dépasse 10 mm d'épaisseur chez l'adulte et 20 mm chez l'enfant en période de croissance, il faut suspecter une transformation maligne en chondrosarcome de bas grade (rare dans l'exostose solitaire). Dans ce cas, l'exostose est souvent symptomatique et on observe des anomalies des parties molles adjacentes à la coiffe cartilagineuse. Dans certains cas, l'exostose entraîne des phénomènes compressifs sur les parties molles adjacentes pouvant aboutir à des déchirures musculaires, des bursites, des compressions vasculaires et neurologiques.
Îlot condensant bénin ou énostose Ils sont très fréquemment observés sur les IRM articulaires en particulier au niveau du genou et de la cheville. Ce sont de petites lésions, très bien limitées,
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souvent multiples, inférieures au centimètre, en asignal. Lorsqu'ils sont plus grands, les îlots condensants bénins ont des contours spiculés.
Ostéome ostéoïde (12 % des tumeurs osseuses bénignes) Il est très fréquent à l'extrémité supérieure du fémur (face interne du col fémoral) et du tibia. Les autres localisations sont le rachis (arc postérieur), l'humérus, l'omoplate. Il peut être cortical, sous-périosté, médullaire ou intraarticulaire. Le nidus s'observe sous la forme d'une image ronde en hyposignal T1 et hypersignal T2, dont la taille est inférieure à 15 mm, avec un centre en asignal lorsqu'il est calcifié. Ce nidus est entouré d'une condensation osseuse en asignal plus ou moins étendue suivant l'ancienneté de la tumeur. L'ostéome ostéoïde se caractérise également par une réaction inflammatoire très importante entraînant un œdème osseux et des parties molles qui peut faire errer le diagnostic.
Cortical defect et fibrome non ossifiant Ce sont des lésions fibreuses pseudotumorales siégeant à la métaphyse des os longs, observées très fréquemment chez les enfants et les adolescents. Ce sont des lésions bien limitées adossées à une corticale. Le signal lésionnel est variable suivant la quantité de tissu fibreux. La lésion est caractérisée par ses limites nettes et l'existence d'un liséré périphérique en asignal correspondant à une condensation osseuse. Elle peut déformer la corticale qui est souvent épaissie en regard de la lésion.
Dysplasie fibreuse Lésion bien limitée, parfois de grande taille, diaphysométaphysaire, présentant un hyposignal T1 et un hypersignal T2. Le signal est parfois hétéro gène en raison de l'existence de cloisons osseuses ou de zones kystiques ou fibreuses. La lésion est entourée d'un liséré en asignal. Elle entraîne une déformation des contours osseux avec une corticale épaissie et continue.
Kyste osseux solitaire C'est une tumeur bénigne qui s'observe dans les deux premières décennies au niveau de la métaphyse des os longs (humérus, fémur, tibia) ou au niveau du calcanéum. C'est une lésion bien limitée, avec un contenu de signal liquidien sans prise de contraste. En cas de fracture, le contenu peut devenir hémorragique avec un niveau liquide-liquide.
Kyste anévrismal C'est une lésion métaphysaire siégeant aux os longs ou au niveau de l'arc postérieur des vertèbres dorsales. En IRM c'est une lésion expansible, érodant et déformant la corticale osseuse, contenant de multiples collections kystiques avec des niveaux liquide-liquide. Après injection de gadolinium, on observe une prise de contraste importante.
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Les niveaux liquide-liquide ne sont pas spécifiques du kyste anévrismal et s'observent aussi dans les tumeurs osseuses suivantes : dysplasie fibreuse, kyste osseux simple, chondroblastome, tumeurs à cellules géantes, ostéo sarcome télangiectasique.
Lipome intraosseux Au niveau du squelette périphérique il siège à la métaphyse des os longs, au calcanéum, aux mains et aux pieds. C'est une lésion bien limitée de contenu principalement graisseux sans prise de contraste avec parfois des régions intralésionnelles en asignal (calcifications) ou kystique.
Tumeur à cellules géantes Elle siège au niveau des os longs, fréquemment à l'extrémité distale du fémur ou proximale du tibia, chez les hommes entre 20 et 40 ans. Sa localisation est épiphysaire ou métaphyso-épiphysaire. Elle présente un signal non spécifique (hyposignal T1, hypersignal T2 et prise de contraste après injection de gadolinium) et souvent un caractère agressif avec destruction de la corticale osseuse et extension articulaire. Le diagnostic est fait par la biopsie. Les récidives sont fréquentes après traitement chirurgical (curetage et comblement).
2. Tumeurs osseuses malignes primitives Ostéosarcome C'est la plus fréquente des tumeurs malignes primitives de l'os après le myélome. Sa survie a été nettement améliorée avec la chimiothérapie agressive, et on peut espérer guérir plus de 70 % des patients. La chirurgie conservatrice peut aussi être pratiquée dans plus de deux tiers des cas, permettant de garder une fonction presque normale du membre touché. L'ostéosarcome est une tumeur maligne primitive qui fabrique de l'os. L'ostéosarcome conventionnel intéresse la métaphyse des os longs (près des genoux et loin des coudes) chez les sujets dans la seconde décennie. C'est une tumeur très agressive le plus souvent mixte, lytique et condensante.
Sarcome d'Ewing C'est la tumeur maligne primitive des os la plus fréquente chez l'enfant. Plus de la moitié des cas est guérie. Le traitement associe une chimiothérapie, un traitement local chirurgical et une radiothérapique ou une association des deux. C'est une tumeur très agressive, mal limitée, avec destruction de la corticale et appositions périostées. L'atteinte des parties molles est massive et peut masquer une petite lésion osseuse. La moitié des sarcomes d'Ewing atteint les os longs, et la moitié est centrale, ce qui pose des problèmes chirurgicaux très difficiles.
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Chondrosarcome Cette tumeur cartilagineuse maligne atteint surtout l'adulte, pousse lentement et son traitement est seulement chirurgical. Les deux grands types de chondrosarcome sont : n le chondrosarcome conventionnel qui est une tumeur médullaire contenant des calcifications caractéristiques, annulaires ou en « popcorn ». Celles-ci correspondent à la calcification des tractus fibreux disposés à la périphérie des lobules des cartilages. La face interne de la corticale osseuse est érodée par la tumeur. La corticale peut ensuite être détruite, et les parties molles envahies. En cas de chondrosarcome bien différencié, l'IRM montre une matrice cartilagineuse typique et une prise de contraste septale ; n les chondrosarcomes secondaires qui se développent sur une exostose. Les signes de dégénérescence d'une exostose sont une coiffe cartilagineuse d'épaisseur supérieure à 10 mm chez l'adulte et 20 mm chez l'enfant, une masse des parties molles et une ostéolyse de l'exostose.
Adamantinome C'est une tumeur maligne rare de l'adulte, qui atteint presque uniquement le tibia. Elle est localement agressive, avec des récidives fréquentes. Les méta stases sont en revanche rares et tardives. L'aspect radiologique est évocateur, avec des zones bien limitées d'ostéolyse atteignant la diaphyse.
Histiocytofibrome malin et fibrosarcome Ce sont des tumeurs qui touchent le plus souvent les os longs chez l'adulte. Ce sont des lésions lytiques, radiologiquement d'agressivité modérée. Le traitement associe chimiothérapie préopératoire, chirurgie et chimiothérapie postopératoire.
Lymphome Le lymphome osseux primitif des os est caractérisé en IRM par un hyposignal T1 et T2 témoignant d'une fibrose et d'une sclérose osseuse (ce sont souvent des tumeurs condensantes sur les radiographies simples). Ce sont des tumeurs très agressives avec au moment du diagnostic une extension dans les parties molles.
Plasmocytome Il est caractérisé en IRM par la formation d'une coque périostée plus ou moins discontinue dont les contours convexes en dehors rappellent les circonvolutions du cortex cérébral. Les plasmocytomes entraînent une soufflure corticale et une déformation importante des contours osseux. Bien que la corticale soit souvent discontinue, il n'y a pas d'extension dans les parties molles.
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3. Métastases Elles peuvent prendre toutes les formes. Elles sont le plus souvent diaphysaires ou métaphysaires et très rarement épiphysaires. Elles peuvent être corticales. Après l'âge de 40 ans, c'est avec le myélome, la lésion osseuse ostéolytique la plus fréquente.
4. Maladie de Paget Ce n'est pas une tumeur osseuse mais elle peut se transformer en chondrosarcome ou en ostéosarcome et présente parfois en IRM un aspect pseudo tumoral. L'IRM montre bien les signes caractéristiques de la maladie de Paget : augmentation de taille de l'os, épaississement et raréfaction des travées osseuses et dédifférenciation corticomédullaire. On peut également observer au niveau épiphysaire un aspect hétérogène de la moelle osseuse lié à l'alternance de zones condensées de petites tailles et arrondies avec des régions graisseuses. Sur cet os d'architecture modifiée, on observe parfois des fractures pathologiques. L'évolution vers un sarcome osseux doit être suspectée si on observe une destruction de la corticale et une masse des parties molles.
COMPTE RENDU Le compte rendu doit : n confirmer le diagnostic de tumeur osseuse ou proposer les diagnostics différentiels (pseudotumeur, infection) ; n en cas de tumeur : • si la lésion présente tous les caractères de bénignité et un aspect typique : on peut conclure au diagnostic de tumeur bénigne (enchondrome bénin, ostéochondrome, fibrome non ossifiant, dysplasie fibreuse, îlot condensant bénin, kyste osseux simple…), • si la lésion présente au moins un critère d'agressivité : on doit demander un avis spécialisé en vue d'une éventuelle biopsie.