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Vascularite systémique révélant une hémopathie myéloïde avec hyperéosinophilie et anomalie de PDGFR alpha
67e congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186
ponsable de troubles du rythme, sans myélome sous-jacent. Au diagnostic, il n’y avait pas d’argument pour d’autres localisations viscérales. En avril 2011, après mise en place d’un stimulateur cardiaque et d’un traitement par aspirine, une chimiothérapie par bortezomib et déxaméthasone est débutée permettant une baisse du différentiel de chaînes légères (dFLC) de 901 à 82 mg/L au bout de huit cures. On note dans cette période l’apparition d’une diarrhée aqueuse attribuée au bortezomib. À distance du traitement, la persistance d’une diarrhée intermittente conduit à la prescription d’une gastroscopie et d’une iléo-coloscopie en octobre 2012. Les biopsies coliques et rectales d’une muqueuse macroscopiquement normale sont le siège de dépôts d’amylose concernant les artérioles de la sous-muqueuse. À cette date, une rechute biologique et clinique est traitée par melphalan et déxaméthasone. En janvier 2013, après trois cures, on observe une réponse partielle (dFLC 61 mg/L). Le 26 janvier 2013, la patiente est admise en urgence pour un tableau d’occlusion intestinale et de rectorragies. Le scanner abdominopelvien objective un aspect en doigt de gant d’une anse iléale pelvienne dans la fosse iliaque droite pouvant faire évoquer une invagination iléo-iléale. L’anse iléale concernée est le siège d’un niveau liquide-liquide évoquant un contenu hématique, et d’une extravasation de produit de contraste témoignant d’un saignement actif. Une laparotomie médiane est pratiquée en urgence. On constate de multiples hématomes de la paroi du grêle et une IIA en amont de l’un d’entre eux, sans perforation digestive. On réalise une résection grêle avec rétablissement immédiat de la continuité. L’étude macroscopique du segment d’intestin grêle réséqué met en évidence une muqueuse nécrotico-hémorragique au contact d’un hématome pariétal de 9 cm de grand axe. Au microscope, la muqueuse est ischémiée et ulcérée ; elle comporte des manchons amyloïdes périvasculaires sans image de dysplasie ni lésion tumorale infiltrante. Les suites opératoires sont simples, autorisant la reprise d’un transit normal et de l’alimentation. Discussion.– L’atteinte amyloïde de l’intestin grêle se manifeste habituellement par une diarrhée, une pseudo-obstruction intestinale chronique ou des hémorragies digestives. Des lésions ischémiques peuvent être constatées comme dans cette observation mais il n’a jamais été décrit à notre connaissance de cas d’IIA. Cette entité, rare chez l’adulte, est due dans la plupart des cas à une tumeur bénigne ou maligne du tube digestif. Elle peut également compliquer une intervention chirurgicale ou certaines anomalies anatomiques. Dans le cas de notre patiente, nous n’avons retrouvé aucune de ces causes. Nous l’avons donc attribuée à l’amylose digestive connue et confirmée par l’étude histologique de la pièce opératoire. L’infiltration amyloïde péri-vasculaire pourrait avoir favorisé une nécrose ischémique de l’iléon, aboutissant (à la faveur du traitement par aspirine) à un volumineux hématome sous muqueux responsable de l’invagination iléo-iléale. Conclusion.– La survenue d’un tableau d’occlusion intestinale aiguë chez un patient atteint d’amylose doit faire redouter une complication de nature ischémique pouvant se compliquer d’une IIA, et nécessitant une prise en charge chirurgicale urgente. Pour en savoir plus Marinis A, et al. World J Gastroenterol 2009;15:407–11. Sattianayagam PT, et al. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2009;6:608–17. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.149 CA145
Amylose localisée à chaîne légère kappa se présentant sous forme d’une masse médiastinale Melenotte a ,
d’Journo b ,
Rossi a ,
C. X.-B. P. F. D. Bagneres a , Y. Frances a , B. Granel a a Médecine interne, AP–HM, Marseille, France b Chirurgie thoracique, Marseille, France
Bernard a ,
Introduction.– L’amylose localisée est une entité très rare. Il s’agit le plus souvent d’une amylose AL. Seuls quelques cas ont été décrits
A151
dans la littérature. Nous rapportons ici une observation exceptionnelle d’amylose AL localisée dans le médiastin. Patients et méthodes.– En août 2012, un homme âgé de 66 ans consultait son médecin traitant pour une toux persistante évoluant depuis trois semaines avec une dysphonie. Ses antécédents notables étaient une coronaropathie stentée, une hypertension artérielle, une dyslipidémie, un syndrome d’apnée obstructive du sommeil et un tabagisme sevré. L’examen clinique était strictement normal. La radiographie du thorax montrait un élargissement médiastinal important motivant la réalisation d’un scanner. Celui ci révélait une masse calcifiée, hétérogène para-trachéale droite de 72 mm de grand axe comprimant l’artère pulmonaire à destinée lobaire supérieure droite qui restait cependant perméable. Il n’y avait pas de lésion pulmonaire parenchymateuse. Le TEP TDM montrait le caractère hypermétabolique de la masse médiastinale. Résultats.– La médiastinoscopie objectivait une volumineuse masse calcifiée friable au contact. L’analyse histologique des biopsies montrait une substance éosinophile amorphe par endroit entourée de quelques macrophages et plasmocytes. Des zones de calcification étaient visibles au sein de cette substance. Il n’y avait pas de cellules tumorales. Les colorations spéciales étaient positives pour le rouge Congo avec une biréfringence jaune-vert typique d’amylose en lumière polarisée. La coloration spéciale thioflavine était également positive. La recherche de mycobactérie était négative. L’immuno-histochimie était positive pour les anticorps anti chaîne légère kappa et négative pour la protéine A (clone : mc 1), la transthyrétine et la chaîne légère lambda. Le bilan complémentaire n’a pas retenu de signe en faveur d’une amylose systémique : électrophorèse des protéines plasmatique normale, absence de gammapathie monoclonale en immunotypage, rapport kappa/lambda sérique faiblement augmenté à 3,88 (N : 0,26–1,65), protéinurie des 24 h et protéinurie de Bence-Jones négative, myélogramme et BOM normaux, absence d’amylose sur la BGSA et la BOM. L’IRM cardiaque ne retenait aucun argument en faveur d’une amylose cardiaque. Devant l’absence totale de signe clinique de neuropathie, l’EMG n’était pas réalisé. Aucun traitement spécifique n’était envisagé hormis une surveillance clinique rapprochée. Conclusion.– Il s’agit d’un cas exceptionnel d’amylose AL kappa localisée au médiastin ; seuls huit autres cas ayant été rapportés à ce jour. Les atteintes les plus habituelles de l’amylose localisée concernent la sphère urogénitale, laryngée, pulmonaire ou pleurale. Elle peut être asymptomatique ou bien s’exprimer par des phénomènes compressifs. Elle se présente sous forme d’une masse pseudo tumorale qui est très souvent le siège de calcifications multiples. À la différence de l’amylose systémique, la cinétique de progression de l’amylose localisée est en général lente. La physiopathologie reste obscure. Le traitement est non codifié et dépend des organes atteints. Dans l’amylose médiastinale localisée, sans atteinte pulmonaire parenchymateuse comme c’était le cas chez notre patient, le traitement est limité : abstention ou chirurgie exérèse. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.150 CA146
Vascularite systémique révélant une hémopathie myéloïde avec hyperéosinophilie et anomalie de PDGFR alpha T. Brunet , R. Belhadj-Chaidi , M. Lauda , C. Guyon , P. Roblot , C. Landron Service de médecine interne, CHU La Milétrie, Poitiers, France Introduction.– Un homme âgé de 59 ans est hospitalisé pour exploration d’une hyperéosinophilie sévère associée à une symptomatologie respiratoire évoluant depuis un an. Patients et méthodes.– Absence d’atopie, de voyage ou prise médicamenteuse récente.
A152
67e congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186
L’examen révèle une altération de l’état général, un prurit aquagénique, une toux sèche chronique, une hémoptysie récente, un syndrome confusionnel et une instabilité à la marche. Dès son admission, le patient bénéficie d’une coronarographie avec pose de stent pour syndrome coronarien aigu avec apparition de lésions purpuriques des orteils au décours. Il n’y a pas de syndrome tumoral. Observation.– La biologie montre : leucocytes 40 020/mm3 (31 110 éosinophiles), hémoglobine 10,3 g/dl, plaquettes 88 000/mm3 , CRP 239 mg/L, créatinine 140 mol/L, protéinurie 0,77 g/L, hématurie microscopique. Les AAN sont à 1/640e d’aspect moucheté sans spécificité, les ANCA négatifs. Les enquêtes parasitaires et allergologiques sont négatives. Myélogramme : augmentation des éosinophiles sans blastose médullaire. L’imagerie montre : infarctus cérébraux multiples, splénique, rénal droit et pulmonaire. Nous évoquons une maladie des emboles de cholestérol et une vascularite motivant l’instauration d’une corticothérapie à 1 mg/kg par jour. L’évolution clinique est favorable, néanmoins l’hyperéosinophilie persiste (10 000/mm3 ). La vascularite est confirmée par la biopsie cutanée. L’existence d’éléments de gravité nous fait débuter un traitement par corticoïdes et cyclophosphamide. La recherche du transcrit de fusion FIP1L1-PDGFR alpha revient finalement positive. Conclusion.– Le diagnostic de vascularite systémique grave révélant une hémopathie myéloïde avec hyperéosinophilie est retenu. Un traitement par Glivec 100 mg/j est ajouté à la corticothérapie et aux antiagrégants. L’hyperéosinophilie se normalise en quelques jours confirmant l’efficacité habituelle des inhibiteurs de tyrosine kinase dans cette maladie. Il s’agit, à notre connaissance du premier cas de vascularite prouvée secondaire à une hyperéosinophilie avec anomalie de PDGFR alpha. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.151 CA147 18 FDG
TEP/TDM itératives et diagnostic du lymphome B intravasculaire
discret syndrome inflammatoire et une élévation persistante des LDH et de la ferritinémie. L’ensemble des explorations infectieuses étaient négatives, de même que le bilan immunologique en dehors d’anticorps anti-nucléaires fluctuants à faibles titres. Trois biopsies ostéomédullaires successives ne retrouvaient pas de localisation lymphomateuse. Une première TEP/TDM réalisée au début des symptômes s’avérait normale, la deuxième TEP/TDM réalisée neuf mois plus tard ne retrouvait qu’un hypermétabolisme isolé thyroïdien, sans nodule identifiable en échographie. L’évolution clinique était finalement émaillée par l’apparition d’un tableau de polyradiculonévrite, puis d’une dégradation de l’état général avec dyspnée, hypoxémie, troubles mnésiques et hypopituitarisme. L’échographie cardiaque comme une scannographie thoracique coupes fines n’expliquaient pas l’hypoxémie, et les IRM cérébrale et hypophysaire étaient normales. Une troisième TEP/TDM était finalement réalisée, et retrouvait un hypermétabolisme diffus et intense des deux champs pulmonaires, contrastant avec la TDM normale, associé à des hypermétabolismes thyroïdien, pancréatique, osseux, ainsi qu’hypophysaire et hippocampique bilatéral sur les coupes cérébrales. Une biopsie pulmonaire alors réalisée mettait en évidence des cellules lymphoïdes atypiques CD20+ en position intravasculaire, permettant de poser le diagnostic de LIV. Une chimiothérapie était alors mise en route, avec une amélioration clinique spectaculaire. Une réévaluation en TEP/TDM après deux cycles de traitement révélait une réponse métabolique complète, avec régression des hypermétabolismes pulmonaire, thyroïdien, pancréatique, osseux, hypophysaire et cérébral. Discussion.– Le diagnostic de LIV reste un défi pour le clinicien, en raison de ses présentations pléiomorphes possibles. Comme l’illustre notre observation, la TEP/TDM peut constituer un outil utile dans l’obtention du diagnostic. Certaines localisations, non détectées par l’imagerie conventionnelle, peuvent ainsi constituer des cibles pour une documentation histologique. Malgré une négativité initiale, et en cas de forte suspicion clinique, il paraît utile de répéter cet examen au cours de l’évolution. La réalisation de coupes cérébrales permet de détecter d’éventuelles localisations hypophysaires et/ou cérébrales. La TEP/TDM pourrait enfin être un élément de suivi et d’évaluation de la réponse au traitement. Conclusion.– La TEP/TDM est une procédure diagnostique utile pour l’identification de certaines localisations au cours du LIV. La répétition de cet examen est parfois nécessaire au diagnostic.
P. Guillaume-Jugnot a , H. Khibri a , M. Ebbo a , C. Colavolpe b , E. Guedj b , E. Bernit a , C. Christides c , J.-R. Harle a , N. Schleinitz a a Médecine interne, hôpital de la Conception, Marseille, France b Médecine nucléaire, hôpital de la Timone, Marseille, France c Médecine interne et neuro-rhumatologie, hôpital de la Durance, Avignon, France
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.152
Introduction.– Le lymphome B à grandes cellules intravasculaire (LIV) est caractérisé par une prolifération de cellules malignes lymphoïdes B dans les vaisseaux de petits à moyen calibre. Tous les organes peuvent être potentiellement atteints, avec une prédominance pour la peau, le système nerveux central, la moelle osseuse ou encore le foie ou la rate. L’absence de présentation clinique, biologique ou radiologique spécifique et les difficultés pour obtenir une preuve histologique rendent ce diagnostic particulièrement difficile et le plus souvent tardif. Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’un patient chez qui la réalisation de 18 FDG TEP/TDM itératives a permis, après plus de deux ans d’évolution d’un tableau clinicobiologique atypique et de multiples explorations, d’orienter les biopsies et de faire porter le diagnostic de LIV. Observation.– Il s’agissait d’un patient de 71 ans, sans antécédent notable, adressé en médecine interne pour un tableau évoluant depuis deux ans, associant des épisodes fébriles récurrents, des sueurs, une asthénie et un amaigrissement, associés à une toux sèche. L’examen ne retrouvait ni adénopathie, ni hépato-splénomégalie, ni lésion cutanée. La biologie ne retrouvait qu’une thrombopénie et une neutropénie fluctuantes, un
A. Wahbi a , A. Masseau a , J. Graveleau b , M. Joubert c , G. Magadur-Joly d , A. Néel a , M. Hamidou b a Médecine interne, Hôtel-Dieu, Nantes, France b Médecine interne, centre hospitalier universitaire, Nantes, France c Laboratoire d’anatomopathologie, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France d Service de médecine interne, centre hospitalier, Guingamp, France
CA148
Syndrome d’activation macrophagique post-gravidique avec stéatose hépatique macrovésiculaire majeure
Introduction.– Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est caractérisé par de la fièvre, des cytopénies, une hyperferritinémie et une hypertriglycéridémie. Il peut être primitif ou secondaire à une hémopathie, une infection, une maladie systémique ou à un cancer solide. L’atteinte hépatique est fréquente, généralement biologique. Nous rapportons une observation de SAM post gravidique, caractérisé par une hépatomégalie avec stéatose hépatique macrovésiculaire majeure. Patients et méthodes.– Cas clinique. Observation.– Une femme de 39 ans, était hospitalisée pour une fièvre prolongée, ayant débuté dans le post-partum, quelques jours après une césarienne non compliquée réalisée pour souffrance fœtale aiguë. Dans ses antécédents, on retrouvait trois fausses couches précoces inexpliquées et une grossesse extra-
ponsable de troubles du rythme, sans myélome sous-jacent. Au diagnostic, il n’y avait pas d’argument pour d’autres localisations viscérales. En avril 2011, après mise en place d’un stimulateur cardiaque et d’un traitement par aspirine, une chimiothérapie par bortezomib et déxaméthasone est débutée permettant une baisse du différentiel de chaînes légères (dFLC) de 901 à 82 mg/L au bout de huit cures. On note dans cette période l’apparition d’une diarrhée aqueuse attribuée au bortezomib. À distance du traitement, la persistance d’une diarrhée intermittente conduit à la prescription d’une gastroscopie et d’une iléo-coloscopie en octobre 2012. Les biopsies coliques et rectales d’une muqueuse macroscopiquement normale sont le siège de dépôts d’amylose concernant les artérioles de la sous-muqueuse. À cette date, une rechute biologique et clinique est traitée par melphalan et déxaméthasone. En janvier 2013, après trois cures, on observe une réponse partielle (dFLC 61 mg/L). Le 26 janvier 2013, la patiente est admise en urgence pour un tableau d’occlusion intestinale et de rectorragies. Le scanner abdominopelvien objective un aspect en doigt de gant d’une anse iléale pelvienne dans la fosse iliaque droite pouvant faire évoquer une invagination iléo-iléale. L’anse iléale concernée est le siège d’un niveau liquide-liquide évoquant un contenu hématique, et d’une extravasation de produit de contraste témoignant d’un saignement actif. Une laparotomie médiane est pratiquée en urgence. On constate de multiples hématomes de la paroi du grêle et une IIA en amont de l’un d’entre eux, sans perforation digestive. On réalise une résection grêle avec rétablissement immédiat de la continuité. L’étude macroscopique du segment d’intestin grêle réséqué met en évidence une muqueuse nécrotico-hémorragique au contact d’un hématome pariétal de 9 cm de grand axe. Au microscope, la muqueuse est ischémiée et ulcérée ; elle comporte des manchons amyloïdes périvasculaires sans image de dysplasie ni lésion tumorale infiltrante. Les suites opératoires sont simples, autorisant la reprise d’un transit normal et de l’alimentation. Discussion.– L’atteinte amyloïde de l’intestin grêle se manifeste habituellement par une diarrhée, une pseudo-obstruction intestinale chronique ou des hémorragies digestives. Des lésions ischémiques peuvent être constatées comme dans cette observation mais il n’a jamais été décrit à notre connaissance de cas d’IIA. Cette entité, rare chez l’adulte, est due dans la plupart des cas à une tumeur bénigne ou maligne du tube digestif. Elle peut également compliquer une intervention chirurgicale ou certaines anomalies anatomiques. Dans le cas de notre patiente, nous n’avons retrouvé aucune de ces causes. Nous l’avons donc attribuée à l’amylose digestive connue et confirmée par l’étude histologique de la pièce opératoire. L’infiltration amyloïde péri-vasculaire pourrait avoir favorisé une nécrose ischémique de l’iléon, aboutissant (à la faveur du traitement par aspirine) à un volumineux hématome sous muqueux responsable de l’invagination iléo-iléale. Conclusion.– La survenue d’un tableau d’occlusion intestinale aiguë chez un patient atteint d’amylose doit faire redouter une complication de nature ischémique pouvant se compliquer d’une IIA, et nécessitant une prise en charge chirurgicale urgente. Pour en savoir plus Marinis A, et al. World J Gastroenterol 2009;15:407–11. Sattianayagam PT, et al. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2009;6:608–17. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.149 CA145
Amylose localisée à chaîne légère kappa se présentant sous forme d’une masse médiastinale Melenotte a ,
d’Journo b ,
Rossi a ,
C. X.-B. P. F. D. Bagneres a , Y. Frances a , B. Granel a a Médecine interne, AP–HM, Marseille, France b Chirurgie thoracique, Marseille, France
Bernard a ,
Introduction.– L’amylose localisée est une entité très rare. Il s’agit le plus souvent d’une amylose AL. Seuls quelques cas ont été décrits
A151
dans la littérature. Nous rapportons ici une observation exceptionnelle d’amylose AL localisée dans le médiastin. Patients et méthodes.– En août 2012, un homme âgé de 66 ans consultait son médecin traitant pour une toux persistante évoluant depuis trois semaines avec une dysphonie. Ses antécédents notables étaient une coronaropathie stentée, une hypertension artérielle, une dyslipidémie, un syndrome d’apnée obstructive du sommeil et un tabagisme sevré. L’examen clinique était strictement normal. La radiographie du thorax montrait un élargissement médiastinal important motivant la réalisation d’un scanner. Celui ci révélait une masse calcifiée, hétérogène para-trachéale droite de 72 mm de grand axe comprimant l’artère pulmonaire à destinée lobaire supérieure droite qui restait cependant perméable. Il n’y avait pas de lésion pulmonaire parenchymateuse. Le TEP TDM montrait le caractère hypermétabolique de la masse médiastinale. Résultats.– La médiastinoscopie objectivait une volumineuse masse calcifiée friable au contact. L’analyse histologique des biopsies montrait une substance éosinophile amorphe par endroit entourée de quelques macrophages et plasmocytes. Des zones de calcification étaient visibles au sein de cette substance. Il n’y avait pas de cellules tumorales. Les colorations spéciales étaient positives pour le rouge Congo avec une biréfringence jaune-vert typique d’amylose en lumière polarisée. La coloration spéciale thioflavine était également positive. La recherche de mycobactérie était négative. L’immuno-histochimie était positive pour les anticorps anti chaîne légère kappa et négative pour la protéine A (clone : mc 1), la transthyrétine et la chaîne légère lambda. Le bilan complémentaire n’a pas retenu de signe en faveur d’une amylose systémique : électrophorèse des protéines plasmatique normale, absence de gammapathie monoclonale en immunotypage, rapport kappa/lambda sérique faiblement augmenté à 3,88 (N : 0,26–1,65), protéinurie des 24 h et protéinurie de Bence-Jones négative, myélogramme et BOM normaux, absence d’amylose sur la BGSA et la BOM. L’IRM cardiaque ne retenait aucun argument en faveur d’une amylose cardiaque. Devant l’absence totale de signe clinique de neuropathie, l’EMG n’était pas réalisé. Aucun traitement spécifique n’était envisagé hormis une surveillance clinique rapprochée. Conclusion.– Il s’agit d’un cas exceptionnel d’amylose AL kappa localisée au médiastin ; seuls huit autres cas ayant été rapportés à ce jour. Les atteintes les plus habituelles de l’amylose localisée concernent la sphère urogénitale, laryngée, pulmonaire ou pleurale. Elle peut être asymptomatique ou bien s’exprimer par des phénomènes compressifs. Elle se présente sous forme d’une masse pseudo tumorale qui est très souvent le siège de calcifications multiples. À la différence de l’amylose systémique, la cinétique de progression de l’amylose localisée est en général lente. La physiopathologie reste obscure. Le traitement est non codifié et dépend des organes atteints. Dans l’amylose médiastinale localisée, sans atteinte pulmonaire parenchymateuse comme c’était le cas chez notre patient, le traitement est limité : abstention ou chirurgie exérèse. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.150 CA146
Vascularite systémique révélant une hémopathie myéloïde avec hyperéosinophilie et anomalie de PDGFR alpha T. Brunet , R. Belhadj-Chaidi , M. Lauda , C. Guyon , P. Roblot , C. Landron Service de médecine interne, CHU La Milétrie, Poitiers, France Introduction.– Un homme âgé de 59 ans est hospitalisé pour exploration d’une hyperéosinophilie sévère associée à une symptomatologie respiratoire évoluant depuis un an. Patients et méthodes.– Absence d’atopie, de voyage ou prise médicamenteuse récente.
A152
67e congrès de la Société nationale franc¸aise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186
L’examen révèle une altération de l’état général, un prurit aquagénique, une toux sèche chronique, une hémoptysie récente, un syndrome confusionnel et une instabilité à la marche. Dès son admission, le patient bénéficie d’une coronarographie avec pose de stent pour syndrome coronarien aigu avec apparition de lésions purpuriques des orteils au décours. Il n’y a pas de syndrome tumoral. Observation.– La biologie montre : leucocytes 40 020/mm3 (31 110 éosinophiles), hémoglobine 10,3 g/dl, plaquettes 88 000/mm3 , CRP 239 mg/L, créatinine 140 mol/L, protéinurie 0,77 g/L, hématurie microscopique. Les AAN sont à 1/640e d’aspect moucheté sans spécificité, les ANCA négatifs. Les enquêtes parasitaires et allergologiques sont négatives. Myélogramme : augmentation des éosinophiles sans blastose médullaire. L’imagerie montre : infarctus cérébraux multiples, splénique, rénal droit et pulmonaire. Nous évoquons une maladie des emboles de cholestérol et une vascularite motivant l’instauration d’une corticothérapie à 1 mg/kg par jour. L’évolution clinique est favorable, néanmoins l’hyperéosinophilie persiste (10 000/mm3 ). La vascularite est confirmée par la biopsie cutanée. L’existence d’éléments de gravité nous fait débuter un traitement par corticoïdes et cyclophosphamide. La recherche du transcrit de fusion FIP1L1-PDGFR alpha revient finalement positive. Conclusion.– Le diagnostic de vascularite systémique grave révélant une hémopathie myéloïde avec hyperéosinophilie est retenu. Un traitement par Glivec 100 mg/j est ajouté à la corticothérapie et aux antiagrégants. L’hyperéosinophilie se normalise en quelques jours confirmant l’efficacité habituelle des inhibiteurs de tyrosine kinase dans cette maladie. Il s’agit, à notre connaissance du premier cas de vascularite prouvée secondaire à une hyperéosinophilie avec anomalie de PDGFR alpha. http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.151 CA147 18 FDG
TEP/TDM itératives et diagnostic du lymphome B intravasculaire
discret syndrome inflammatoire et une élévation persistante des LDH et de la ferritinémie. L’ensemble des explorations infectieuses étaient négatives, de même que le bilan immunologique en dehors d’anticorps anti-nucléaires fluctuants à faibles titres. Trois biopsies ostéomédullaires successives ne retrouvaient pas de localisation lymphomateuse. Une première TEP/TDM réalisée au début des symptômes s’avérait normale, la deuxième TEP/TDM réalisée neuf mois plus tard ne retrouvait qu’un hypermétabolisme isolé thyroïdien, sans nodule identifiable en échographie. L’évolution clinique était finalement émaillée par l’apparition d’un tableau de polyradiculonévrite, puis d’une dégradation de l’état général avec dyspnée, hypoxémie, troubles mnésiques et hypopituitarisme. L’échographie cardiaque comme une scannographie thoracique coupes fines n’expliquaient pas l’hypoxémie, et les IRM cérébrale et hypophysaire étaient normales. Une troisième TEP/TDM était finalement réalisée, et retrouvait un hypermétabolisme diffus et intense des deux champs pulmonaires, contrastant avec la TDM normale, associé à des hypermétabolismes thyroïdien, pancréatique, osseux, ainsi qu’hypophysaire et hippocampique bilatéral sur les coupes cérébrales. Une biopsie pulmonaire alors réalisée mettait en évidence des cellules lymphoïdes atypiques CD20+ en position intravasculaire, permettant de poser le diagnostic de LIV. Une chimiothérapie était alors mise en route, avec une amélioration clinique spectaculaire. Une réévaluation en TEP/TDM après deux cycles de traitement révélait une réponse métabolique complète, avec régression des hypermétabolismes pulmonaire, thyroïdien, pancréatique, osseux, hypophysaire et cérébral. Discussion.– Le diagnostic de LIV reste un défi pour le clinicien, en raison de ses présentations pléiomorphes possibles. Comme l’illustre notre observation, la TEP/TDM peut constituer un outil utile dans l’obtention du diagnostic. Certaines localisations, non détectées par l’imagerie conventionnelle, peuvent ainsi constituer des cibles pour une documentation histologique. Malgré une négativité initiale, et en cas de forte suspicion clinique, il paraît utile de répéter cet examen au cours de l’évolution. La réalisation de coupes cérébrales permet de détecter d’éventuelles localisations hypophysaires et/ou cérébrales. La TEP/TDM pourrait enfin être un élément de suivi et d’évaluation de la réponse au traitement. Conclusion.– La TEP/TDM est une procédure diagnostique utile pour l’identification de certaines localisations au cours du LIV. La répétition de cet examen est parfois nécessaire au diagnostic.
P. Guillaume-Jugnot a , H. Khibri a , M. Ebbo a , C. Colavolpe b , E. Guedj b , E. Bernit a , C. Christides c , J.-R. Harle a , N. Schleinitz a a Médecine interne, hôpital de la Conception, Marseille, France b Médecine nucléaire, hôpital de la Timone, Marseille, France c Médecine interne et neuro-rhumatologie, hôpital de la Durance, Avignon, France
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.152
Introduction.– Le lymphome B à grandes cellules intravasculaire (LIV) est caractérisé par une prolifération de cellules malignes lymphoïdes B dans les vaisseaux de petits à moyen calibre. Tous les organes peuvent être potentiellement atteints, avec une prédominance pour la peau, le système nerveux central, la moelle osseuse ou encore le foie ou la rate. L’absence de présentation clinique, biologique ou radiologique spécifique et les difficultés pour obtenir une preuve histologique rendent ce diagnostic particulièrement difficile et le plus souvent tardif. Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation d’un patient chez qui la réalisation de 18 FDG TEP/TDM itératives a permis, après plus de deux ans d’évolution d’un tableau clinicobiologique atypique et de multiples explorations, d’orienter les biopsies et de faire porter le diagnostic de LIV. Observation.– Il s’agissait d’un patient de 71 ans, sans antécédent notable, adressé en médecine interne pour un tableau évoluant depuis deux ans, associant des épisodes fébriles récurrents, des sueurs, une asthénie et un amaigrissement, associés à une toux sèche. L’examen ne retrouvait ni adénopathie, ni hépato-splénomégalie, ni lésion cutanée. La biologie ne retrouvait qu’une thrombopénie et une neutropénie fluctuantes, un
A. Wahbi a , A. Masseau a , J. Graveleau b , M. Joubert c , G. Magadur-Joly d , A. Néel a , M. Hamidou b a Médecine interne, Hôtel-Dieu, Nantes, France b Médecine interne, centre hospitalier universitaire, Nantes, France c Laboratoire d’anatomopathologie, CHU Hôtel-Dieu, Nantes, France d Service de médecine interne, centre hospitalier, Guingamp, France
CA148
Syndrome d’activation macrophagique post-gravidique avec stéatose hépatique macrovésiculaire majeure
Introduction.– Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est caractérisé par de la fièvre, des cytopénies, une hyperferritinémie et une hypertriglycéridémie. Il peut être primitif ou secondaire à une hémopathie, une infection, une maladie systémique ou à un cancer solide. L’atteinte hépatique est fréquente, généralement biologique. Nous rapportons une observation de SAM post gravidique, caractérisé par une hépatomégalie avec stéatose hépatique macrovésiculaire majeure. Patients et méthodes.– Cas clinique. Observation.– Une femme de 39 ans, était hospitalisée pour une fièvre prolongée, ayant débuté dans le post-partum, quelques jours après une césarienne non compliquée réalisée pour souffrance fœtale aiguë. Dans ses antécédents, on retrouvait trois fausses couches précoces inexpliquées et une grossesse extra-