- Email: [email protected]
386 Syndrome des lymphocytes nus type II révélé par une toxoplasmose oculaire ordinaire
COMMUNICATIONS AFFICHÉES CONJONCTIVE - CORNÉE L’indexation sémantique manuelle permet de quantifier la qualité de l’algorithme automatique. Résultats : La norme de compression JPEG2000 offre de nombreuses possibilités de calculs de signature et de mesures. La signature utilisant les « plans de bits » avec une mesure dédiée est la plus adaptée à nos recherches, notamment dans la détection des néo vaisseaux. Discussion : Les résultats de cette étude montrent que la fiabilité de reconnaissance des images rétiniennes varie avec l’algorithme utilisé et avec le type de lésion recherchée. Le nombre d’images de la base de données reste cependant limité pour couvrir toutes les nuances et combinaisons entre les lésions. Conclusion : La base de données contenant à ce jour 1 800 images indexées permet les tests de nombreux algorithmes. Les premiers résultats de ces méthodes informatiques sont prometteurs et laissent présager une nouvelle voie dans l’indexation automatique d’images rétiniennes, première étape dans l’élaboration d’outils d’aide au diagnostic de sévérité de la rétinopathie diabétique.
384 Preferential hyperacuity perimeter (PHP) : corrélations cliniques et angiographiques. Preferential hyperacuity périmeter: clinical and angiographic correlations. L’HELGOUALCH G* (Brest) But : Apprécier la correspondance entre le tracé P.H.P. Et les clichés angiographiques de patients suivis pour dégénérescence maculaire liée à l’âge traitée ou non. Matériels et Méthodes : Neuf mois d’utilisation du P.H.P. En complément de l’examen de patients porteurs de dégénérescence maculaire liée à l’âge. Acuité visuelle E.T.D.R.S. Examen réalisé par le même orthoptiste dans les mêmes conditions. Examen à la lampe à fente complété d’une biomicroscopie. Indication d’angiographie après examen du fond d’œil. Angiographie numérisée en fluorescéine complétée d’un examen en infracyanine au moindre doute. Angiographie réalisée par le même opérateur sur le même appareil. Analyse informatique des tracés et clichés grâce à Photoshop 7.0. Discussion : L’analyse du tracé du P.H.P. Ne permet pas de différencier les scotomes et les métamorphopties mais la corrélation anatomo-clinique est évidente. Plus qu’une simple cartographie des troubles fonctionnels, l’examen repère la région symptomatique que vérifie l’angiographie. La stabilité du tracé confirme une stabilité clinique. Conclusion : La simplicité de l’examen et sa corrélation anatomo-clinique en font une aide complémentaire dans le suivi de la dégénérescence maculaire et surtout un instrument de dépistage de ses complications néovasculaires.
385 Étude des effets des corticoïdes sur le développement du nerf optique du rat. Neurotoxic effects of dexamethasone in rat optic nerve maturation. SSI YAN KAI I*, OLIVIER P, VERNEY C, PLAISANT F, GRESSENS P, BREMONDGIGNAC D (Paris) But : Étudier un modèle animal de développement du nerf optique en évaluant la toxicité des traitements corticoïdes. Matériels et Méthodes : Des rats Sprague-Dawley ont été répartis en deux groupes. Chacun de ces groupes a reçu soit de la dexaméthasone (Soludécadron®) (n = 22), soit une solution saline (Contrôle) (n = 19). Les produits ont été injectés par voie intrapéritonéale à la dose de lmg/kg/j durant les cinq premiers jours de vie post natale (stade équivalent aux prématurés humains). Les nerfs optiques ont été prélevés aux 6e, l0e et 15e jours post-natals. L’étude morphologique a été obtenue par une coloration en Crésyl-Violet et en Hématéine Éosine, puis les différents éléments de la substance blanche ont été analysés en immuno-histochimie : les oligodendrocytes ont été mis en évidence grâce à l’anticorps anti-O4, les astrocytes grâce à l’anticorps anti-GFAP et la myéline par l’anticorps anti-MBP. L’apoptose a été étudiée avec l’anticorps anti-Caspase-3 Clivée. Résultats : L’étude morphologique en microscopie optique n’a pas mis en évidence de différences au niveau du nerf optique. Par rapport au groupe contrôle, le groupe Soludécadron® a montré une diminution du nombre d’oligodendrocytes (p < 0,01) à P6 et à P10 en relation avec une augmentation du nombre des astrocytes (p < 0,01) persistante à P15. L’anticorps anti-MBP n’était pas positif même à P15. Nous n’avons pas mis en évidence de marquage des caspases. Discussion : Le Soludécadron® à forte dose semble avoir un effet toxique sur la myélinisation du nerf optique du rat nouveau-né. Cette toxicité se caractériserait par
un retard de la mise en place des oligodendrocytes et par une modification de l’équilibre de la balance cellulaire oligodendrocyte/astrocyte. Conclusion : Un retard de maturation de la substance blanche des voies optiques pourrait induire des anomalies de maturation du système visuel chez les enfants prématurés et il apparaît d’autant plus la nécessité d’une surveillance ophtalmologique régulière et précoce des enfants prématurés.
386 Syndrome des lymphocytes nus type II révélé par une toxoplasmose oculaire ordinaire. Ocular toxosplasmosis revealing Type II bare lymphocyte syndrome. SALAMA B*, GICQUEL JJ (Poitiers), LENOBLE P (Mulhouse), DIGHIERO P (Poitiers) Aim: To report how an ordinary toxoplasmosis panuveitis can disclose a major histocompatiblity complex (MHC) class II antigen deficiency. Material and Methods: A thirteen years old boy presented with a history of red, painful right eye, photophobia, lacrimation and impaired vision. He has a history of mononucleosis, recurrent upper respiratory tract infections. Once he experienced a suppurative reaction post-intradermal tuberculin test. He has two sibs, one who died at infancy from protracted diarrhea and the other, nine years old, who also had the same repeated infections history. His best corrected visual acuity (BCVA) was counting fingers OD, 20/20 OS. Slit lamp examination showed right severe panuveitis with macular chorioretinitis focus. Results: Complete blood cell (CBC) count and differential was normal. Blood serology was positive for either toxoplasmosis and varicella-zoster. All other biochemical, serological and inflammtory references were normal. Total serum immunoglobulin levels revealed IgM decrease with increasing IgG and IgA. MHC class II was completely absent on mononuclear cells surface. Oral Rovamycine 6 million unites daily, and topical Corticosteroids attenuated the inflammatory reaction and ameliorated the vision. Rovamycine was replaced by long term prophylactic therapy with Bactrim awaiting for bone marrow transplant. Discussion: Severe combined immunodeficiency (SCID) results from a heterogenous group of genetic conditions leading to severe T- and B-cell dysfunction that ends with death from severe infection by age of 2 years. Bare lymphocyte syndrome (BLS) is a member of SCID characterized by the absence of MHC class II gene expression and results from defects in at least four different transacting regulatory genes required for MHC class II genes expression. The autosomal recessive inherited mutations involves the genes encoding the heterotrimeric transcription factor RFX and the class II trannsactivator CIITA. It is associated with lack of HLA antigens expression on some cells of hematopoetic origin. Two types of BLS have been identified : type I, where the defect concernes only HLA class I molecules, and type II where both HLA class I and II molecules are affected. The latter has been shown to be secondary to defective synthesis due in turn to an abnormal transacting regulatory gene located outside the MHC; the transacting regulatory factor (RF-X) is defective. The failure of HLA expression leads to immunodeficiency affecting both cellular and humoral response to antigenes despite normal number of T- and B-lymphocytes. Death due to chronic diarrhea and repeated bacterial and viral infections frequently occurs in childhood. Live attenuated virus vaccines, especially polio or BCG, can be deadly or can lead to disease in these immunocompromised hosts. Conclusion: MHC class II-antigen check is usually not neccessary in ordinary ocular toxoplasmosis. However, in our case, the repeated infections history of the child and his sibs, had put to evidence the importance in looking for the origin of his precedently unexplained immunity deficiency. Reference : STEIMLE V et al. Cell 1993; 75: 135-46. KLEIN C et al. Blood 1995; 85: 580-7.
387 La pemphigoïde oculaire cicatricielle : un diagnostic difficile. Ocular cicatricial pemphigoid: about one case. CHATEL MA* (Rennes), BOURCIER T, BORDERIE V (Paris), CHARLIN JF (Rennes), LAROCHE L (Paris) Introduction : La pemphigoïde cicatricielle est une dermatose bulleuse chronique auto-immune qui se développe essentiellement sur les muqueuses et plus particulièrement au niveau de la cavité buccale et des conjonctives. L’atteinte oculaire définissant la maladie de Lortat-Jacob est présente dans 65 % des cas. Observation et Méthodes : Les auteurs présentent le cas d’une patiente de 56 ans qui a été opérée 4 mois auparavant pour une cataracte de l’œil gauche. La chirurgie s’est déroulée sans incident. Dans les suites de l’opération est apparue une
1S260
111 e Congrès de la Société Française d’Ophtalmologie
J. Fr. Ophtalmol.
384 Preferential hyperacuity perimeter (PHP) : corrélations cliniques et angiographiques. Preferential hyperacuity périmeter: clinical and angiographic correlations. L’HELGOUALCH G* (Brest) But : Apprécier la correspondance entre le tracé P.H.P. Et les clichés angiographiques de patients suivis pour dégénérescence maculaire liée à l’âge traitée ou non. Matériels et Méthodes : Neuf mois d’utilisation du P.H.P. En complément de l’examen de patients porteurs de dégénérescence maculaire liée à l’âge. Acuité visuelle E.T.D.R.S. Examen réalisé par le même orthoptiste dans les mêmes conditions. Examen à la lampe à fente complété d’une biomicroscopie. Indication d’angiographie après examen du fond d’œil. Angiographie numérisée en fluorescéine complétée d’un examen en infracyanine au moindre doute. Angiographie réalisée par le même opérateur sur le même appareil. Analyse informatique des tracés et clichés grâce à Photoshop 7.0. Discussion : L’analyse du tracé du P.H.P. Ne permet pas de différencier les scotomes et les métamorphopties mais la corrélation anatomo-clinique est évidente. Plus qu’une simple cartographie des troubles fonctionnels, l’examen repère la région symptomatique que vérifie l’angiographie. La stabilité du tracé confirme une stabilité clinique. Conclusion : La simplicité de l’examen et sa corrélation anatomo-clinique en font une aide complémentaire dans le suivi de la dégénérescence maculaire et surtout un instrument de dépistage de ses complications néovasculaires.
385 Étude des effets des corticoïdes sur le développement du nerf optique du rat. Neurotoxic effects of dexamethasone in rat optic nerve maturation. SSI YAN KAI I*, OLIVIER P, VERNEY C, PLAISANT F, GRESSENS P, BREMONDGIGNAC D (Paris) But : Étudier un modèle animal de développement du nerf optique en évaluant la toxicité des traitements corticoïdes. Matériels et Méthodes : Des rats Sprague-Dawley ont été répartis en deux groupes. Chacun de ces groupes a reçu soit de la dexaméthasone (Soludécadron®) (n = 22), soit une solution saline (Contrôle) (n = 19). Les produits ont été injectés par voie intrapéritonéale à la dose de lmg/kg/j durant les cinq premiers jours de vie post natale (stade équivalent aux prématurés humains). Les nerfs optiques ont été prélevés aux 6e, l0e et 15e jours post-natals. L’étude morphologique a été obtenue par une coloration en Crésyl-Violet et en Hématéine Éosine, puis les différents éléments de la substance blanche ont été analysés en immuno-histochimie : les oligodendrocytes ont été mis en évidence grâce à l’anticorps anti-O4, les astrocytes grâce à l’anticorps anti-GFAP et la myéline par l’anticorps anti-MBP. L’apoptose a été étudiée avec l’anticorps anti-Caspase-3 Clivée. Résultats : L’étude morphologique en microscopie optique n’a pas mis en évidence de différences au niveau du nerf optique. Par rapport au groupe contrôle, le groupe Soludécadron® a montré une diminution du nombre d’oligodendrocytes (p < 0,01) à P6 et à P10 en relation avec une augmentation du nombre des astrocytes (p < 0,01) persistante à P15. L’anticorps anti-MBP n’était pas positif même à P15. Nous n’avons pas mis en évidence de marquage des caspases. Discussion : Le Soludécadron® à forte dose semble avoir un effet toxique sur la myélinisation du nerf optique du rat nouveau-né. Cette toxicité se caractériserait par
un retard de la mise en place des oligodendrocytes et par une modification de l’équilibre de la balance cellulaire oligodendrocyte/astrocyte. Conclusion : Un retard de maturation de la substance blanche des voies optiques pourrait induire des anomalies de maturation du système visuel chez les enfants prématurés et il apparaît d’autant plus la nécessité d’une surveillance ophtalmologique régulière et précoce des enfants prématurés.
386 Syndrome des lymphocytes nus type II révélé par une toxoplasmose oculaire ordinaire. Ocular toxosplasmosis revealing Type II bare lymphocyte syndrome. SALAMA B*, GICQUEL JJ (Poitiers), LENOBLE P (Mulhouse), DIGHIERO P (Poitiers) Aim: To report how an ordinary toxoplasmosis panuveitis can disclose a major histocompatiblity complex (MHC) class II antigen deficiency. Material and Methods: A thirteen years old boy presented with a history of red, painful right eye, photophobia, lacrimation and impaired vision. He has a history of mononucleosis, recurrent upper respiratory tract infections. Once he experienced a suppurative reaction post-intradermal tuberculin test. He has two sibs, one who died at infancy from protracted diarrhea and the other, nine years old, who also had the same repeated infections history. His best corrected visual acuity (BCVA) was counting fingers OD, 20/20 OS. Slit lamp examination showed right severe panuveitis with macular chorioretinitis focus. Results: Complete blood cell (CBC) count and differential was normal. Blood serology was positive for either toxoplasmosis and varicella-zoster. All other biochemical, serological and inflammtory references were normal. Total serum immunoglobulin levels revealed IgM decrease with increasing IgG and IgA. MHC class II was completely absent on mononuclear cells surface. Oral Rovamycine 6 million unites daily, and topical Corticosteroids attenuated the inflammatory reaction and ameliorated the vision. Rovamycine was replaced by long term prophylactic therapy with Bactrim awaiting for bone marrow transplant. Discussion: Severe combined immunodeficiency (SCID) results from a heterogenous group of genetic conditions leading to severe T- and B-cell dysfunction that ends with death from severe infection by age of 2 years. Bare lymphocyte syndrome (BLS) is a member of SCID characterized by the absence of MHC class II gene expression and results from defects in at least four different transacting regulatory genes required for MHC class II genes expression. The autosomal recessive inherited mutations involves the genes encoding the heterotrimeric transcription factor RFX and the class II trannsactivator CIITA. It is associated with lack of HLA antigens expression on some cells of hematopoetic origin. Two types of BLS have been identified : type I, where the defect concernes only HLA class I molecules, and type II where both HLA class I and II molecules are affected. The latter has been shown to be secondary to defective synthesis due in turn to an abnormal transacting regulatory gene located outside the MHC; the transacting regulatory factor (RF-X) is defective. The failure of HLA expression leads to immunodeficiency affecting both cellular and humoral response to antigenes despite normal number of T- and B-lymphocytes. Death due to chronic diarrhea and repeated bacterial and viral infections frequently occurs in childhood. Live attenuated virus vaccines, especially polio or BCG, can be deadly or can lead to disease in these immunocompromised hosts. Conclusion: MHC class II-antigen check is usually not neccessary in ordinary ocular toxoplasmosis. However, in our case, the repeated infections history of the child and his sibs, had put to evidence the importance in looking for the origin of his precedently unexplained immunity deficiency. Reference : STEIMLE V et al. Cell 1993; 75: 135-46. KLEIN C et al. Blood 1995; 85: 580-7.
387 La pemphigoïde oculaire cicatricielle : un diagnostic difficile. Ocular cicatricial pemphigoid: about one case. CHATEL MA* (Rennes), BOURCIER T, BORDERIE V (Paris), CHARLIN JF (Rennes), LAROCHE L (Paris) Introduction : La pemphigoïde cicatricielle est une dermatose bulleuse chronique auto-immune qui se développe essentiellement sur les muqueuses et plus particulièrement au niveau de la cavité buccale et des conjonctives. L’atteinte oculaire définissant la maladie de Lortat-Jacob est présente dans 65 % des cas. Observation et Méthodes : Les auteurs présentent le cas d’une patiente de 56 ans qui a été opérée 4 mois auparavant pour une cataracte de l’œil gauche. La chirurgie s’est déroulée sans incident. Dans les suites de l’opération est apparue une
1S260
111 e Congrès de la Société Française d’Ophtalmologie
J. Fr. Ophtalmol.