Intérêt de la scintigraphie osseuse dans une pathologie rare : le syndrome de McCune Albright. A propos d’un cas

Intérêt de la scintigraphie osseuse dans une pathologie rare : le syndrome de McCune Albright. A propos d’un cas

218 Présentations affichées / Médecine Nucléaire 2 (2019) 187–220 Conclusion Il faut analyser avec attention les épreuves d’efforts sous-maximales. L...

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Présentations affichées / Médecine Nucléaire 2 (2019) 187–220

Conclusion Il faut analyser avec attention les épreuves d’efforts sous-maximales. L’insuffisance chronotrope peut être un marqueur d’ischémie. Il s’agit d’un facteur pronostique indépendant de l’incidence de la maladie coronaire et de la mortalité. Mots clés 99mTc-MIBI ; Pronostic ; Cardiologie Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.

Les auteurs déclarent ne pas avoir

https://doi.org/10.1016/j.mednuc.2019.01.125 P 81

Scintigraphie au 99mTc-DPD et BNP dans l’amylose cardiaque O. Schaeffer 1,∗ , G.J. Roul 2 , I.J. Namer 1 , C. Blondet 1 Biophysique et médecine nucléaire, hôpitaux universitaires, Strasbourg 2 Cardiologie, hôpitaux universitaires, Strasbourg ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (O. Schaeffer)

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Introduction L’amylose cardiaque est une cardiomyopathie redoutable dont les diagnostics positif et étiologique restent un défi en routine clinique. Différencier les amyloses cardiaques à chaînes légères (AL) des amyloses à transthyrétine (ATTR) est indispensable pour leur traitement (chimiothérapie, autogreffe de cellules souches pour l’AL vs stabilisateurs du tétramère, ARNi, oligonucléotides anti-sens pour l’ATTR). La scintigraphie au 99mTc-DPD est une exploration sensible pour le diagnostic positif d’ATTR. Utilisée dans le faisceau d’explorations associant échocardiographie et IRM, elle offre une classification visuelle de l’atteinte cardiaque (Perugini et al.) : – fixation cardiaque nulle (0) ; – inférieure (1) ; – supérieure (2) ; – nettement supérieure au gril costal (3). La valeur pronostique de cette échelle ne semble toutefois pas formellement prouvée. L’objet de cette étude est d’étudier la corrélation entre la fixation cardiaque du radiotraceur et le dosage sérique du BNP, marqueur de l’insuffisance cardiaque. Matériel Nous avons analysé rétrospectivement les patients explorés par 99mTc-DPD pour suspicion d’amylose cardiaque entre mars 2016 et juillet 2018, en retenant les examens avec fixation cardiaque effective, donc classés Perugini 1, 2 ou 3 et pour lesquels nous disposions du dosage du BNP, à distance d’un éventuel épisode d’insuffisance cardiaque aiguë. Résultats Concernant les 10 patients inclus, on ne trouve aucun patient coté Perugini 1, 5 sont cotés Perugini 2 et 5 Perugini 3. La fixation du traceur et le BNP sont corrélés négativement (p < 0,001). Discussion La cotation Perugini 1 n’est pas retrouvée chez nos patients, à l’instar de la rareté de cette cotation dans les séries de la littérature. Le BNP est synthétisé par des granules atriaux ; il assure des fonctions anti-arythmiques et d’homéostasie cardiovasculaire. La corrélation négative entre l’aspect scintigraphique d’atteinte amyloïdosique que traduirait la fixation du 99mTc-DPD et le BNP pourrait s’expliquer par un défaut de synthèse, directement ou indirectement lié aux dépôts amyloïdes dans les formes avancées. Conclusion La place de la scintigraphie dans le diagnostic et surtout le pronostic de l’amylose cardiaque reste à préciser, notamment par rapport aux marqueurs sériques habituels de l’insuffisance cardiaque, mais aussi dans le cadre de l’instauration et du suivi d’un traitement à type de stabilisateur du tétramère comme le tafamidis, prometteur dans les ATTR. Mots clés 99mTc-DPD ; Amylose ; Cardiologie Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.

Les auteurs déclarent ne pas avoir

https://doi.org/10.1016/j.mednuc.2019.01.126

P 82

Lorsque la scintigraphie osseuse oriente le diagnostic étiologique d’une fièvre prolongée

I. Jardak ∗ , F. Hamza , W. Amouri , T. Dardouri , F. Kallel , M. Maaloul , S. Charfeddine , K. Chtourou , F. Guermazi Médecine nucléaire, hôpital Habib-Bourguiba, Sfax ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (I. Jardak) Introduction Les fièvres prolongées non expliquées constituent une indication assez fréquente en médecine nucléaire. La scintigraphie osseuse (SO) aux biphosphonates, réalisée essentiellement à la recherche d’une localisation infectieuse osseuse, pourrait dans certains cas orienter le diagnostic vers d’autres étiologies. Matériel et méthodes Il s’agit de 2 patients (2 ans et 70 ans) présentant chacun une fièvre évoluant depuis plusieurs jours avec syndrome inflammatoire biologique sans foyers infectieux évidents. Une SO aux biphosphonates était demandée dans le but de rechercher une localisation osseuse infectieuse. Résultats Pour l’enfant, les images ont montré une plage de fixation hétérogène extra-osseuse aux dépens d’une masse de l’hypochondre droit ainsi qu’une hyperfixation de l’extrémité inférieure du fémur gauche. Ces anomalies, retrouvées ultérieurement à la scintigraphie à la 131I-MIBG, étaient en faveur d’un neuroblastome avec métastase osseuse fémorale. Pour le 2e patient, la scintigraphie osseuse planaire a montré une fixation hétérogène du crâne en rapport avec des lésions lytiques sur la TEMP-TDM évoquant en premier lieu un myélome multiple qui a été confirmé ultérieurement. Conclusion La SO conserve encore une place importante dans la panoplie d’examens complémentaires demandés pour le bilan étiologique d’une fièvre prolongée non expliquée aussi bien chez l’adulte que chez l’enfant. Parfois, elle permet de redresser le diagnostic vers des étiologies inattendues par le clinicien. Mots clés 99mTc-HDP ; Métastases Osseuses Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.

Les auteurs déclarent ne pas avoir

https://doi.org/10.1016/j.mednuc.2019.01.127 P 83

Intérêt de la scintigraphie osseuse dans une pathologie rare : le syndrome de McCune Albright. A propos d’un cas N. Ismaili Alaoui Médecine nucléaire, CHU Hassan II, Fès Adresse e-mail : ismailialaoui [email protected] Introduction Le syndrome de McCune-Albright est une maladie sporadique rare, définie par la triade clinique : taches café-au-lait, dysplasie fibreuse des os et endocrinopathie. Le diagnostic est souvent posé sur l’atteinte osseuse ou endocrinienne. Nous rapportons un cas de syndrome de McCune-Albright suspecté uniquement sur une puberté précoce sans signes cutanés ou osseux et confirmé par la scintigraphie osseuse qui a objectivé un aspect scintigraphique de dysplasie fibreuse multifocale. Patiente et méthodes Nous rapportons le cas d’une enfant de 26 mois qui était vue en consultation pour une puberté précoce isolée sans signes cutanés, notamment des taches café-au-lait ou de signes osseux, essentiellement une boiterie ou une scoliose. La patiente a bénéficié d’une scintigraphie osseuse corps entier après injection de 10 MBq/kg de MDP-99mTc à la recherche de dysplasie fibreuse dans le cadre d’un bilan diagnostique et dans le but de dresser une cartographie lésionnelle.

Présentations affichées / Médecine Nucléaire 2 (2019) 187–220

Résultats L’examen scintigraphique a mis en évidence une hyperfixation très intense en regard du massif facial, du maxillaire gauche et de la base du crâne, une hyperfixation modérée et hétérogène des deux diaphyses humérales plus marquée à droite et une hyperfixation modérément intense de la coxo-fémorale, du fémur et de la diaphyse tibiale gauches. L’aspect scintigraphique a été alors en faveur d’une dysplasie fibreuse dans sa forme polyostotique. Conclusion Le syndrome de McCune-Albright est une pathologie rare et son diagnostic est en général clinique. Il est souvent posé sur les signes osseux ou endocriniens, mais il doit être évoqué devant la présence de l’un des éléments de la triade clinique classique. Cette observation montre l’importance que peut revêtir la scintigraphie osseuse dans le diagnostic précoce de ce syndrome permettant ensuite un suivi rapproché et une meilleure prise en charge des complications potentielles de cette maladie. Mots clés Syndrome de Mac Cune Albright ; Scintigraphie ; Pédiatrie Déclaration de liens d’intérêts liens d’intérêts.

L’auteur déclare ne pas avoir de

https://doi.org/10.1016/j.mednuc.2019.01.128 P 84

111In-pentetréotide pour la détection de l’endométriose profonde : à propos d’un cas L. Guillon 1,∗ , C. Martel 2 , S. Madaule 2 , R. Nsabimana 3 , H. Cristofol 1 , P. Blanc 1 , F. Rezungles 1 1 Médecine nucléaire, CH, Albi 2 Médecine interne, CH, Albi 3 Gynécologie, CH, Albi ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Guillon) Introduction L’endométriose est une maladie fréquente et invalidante, définie par la présence de tissu endométrial en dehors de l’utérus. La prévalence chez les femmes en âge de procréer est estimée à 10 %. Voici le cas d’une femme âgée de 31 ans, atteinte d’endométriose profonde diagnostiquée à l’IRM, chez qui une scintigraphie à l’111In- pentetréotide a été réalisée dans un but d’extension. Matériel et méthodes 171 MBq d’111In- pentetréotide ont été injecté par voie intraveineuse, suivi d’acquisitions TEMP-TDM centrées sur les régions thoraco-abdomino-pelvienne, à la 6e , 24e et 72e heure, par une gamma caméra Discovery 670 Pro. Résultats Des foyers hyperfixants ont été individualisés en regard de l’utérus, des annexes droites, du sigmoïde et du mésorectum sur les acquisitions faites à la 6e et 24e heure. Ces mêmes foyers se sont précisés sur l’acquisition tardive à la 72e heure. Un traitement par progestatif a été introduit. Discussion La stratégie diagnostique repose en 1ère intention sur un examen gynécologique associé à une échographie pelvienne, complété en 2e intention d’une IRM pelvienne pouvant être associée à une échographie par voie transvaginale (ETV). L’IRM et l’ETV ont de bonnes performances diagnostiques dans l’endométriose profonde, mais ces techniques sont moins performantes dans le bilan d’extension des lésions. La stratégie thérapeutique, déterminée sur l’étendue des lésions, repose sur un traitement par progestatif au long cours plus ou moins associé à une chirurgie. Des imageries utilisant la 18-FES, 18-Fluorocholine, 68-Ga-DOTATATE ont montré leur capacité à localiser des lésions d’endométriose, mais ces examens sont relativement difficile d’accès à la pratique courante. Il a été montré que l’endomètre exprimait des récepteurs à la somatostatine et qu’il était possible de détecter des lésions d’endométriose grâce à l’111In-pentetréotide. Dans le cas de notre patiente, cet examen a permis d’évaluer l’étendue des lésions, et d’aider à la prise de décision thérapeutique.

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Conclusion La scintigraphie à l’111In- pentetréotide est un examen simple qui présente un intérêt diagnostique et thérapeutique dans la prise en charge de l’endométriose profonde. Mots clés 111Indium ; Octréotide ; Médecine Interne Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.

Les auteurs déclarent ne pas avoir

https://doi.org/10.1016/j.mednuc.2019.01.129 P 85

Encéphalite limbique à anti-NMDA-R : aspect en TEP/TDM au 18F-FDG et implications autour d’un cas

D. Morland ∗ , S. Dejust , P. Lalire , K. El Farsaoui , A. Moubtakir , F. Godard , L. Messaoud , D. Papathanassiou Médecine nucléaire, institut Jean-Godinot, Reims ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (D. Morland) Nous présentons le cas d’une femme de 28 ans adressée pour suspicion d’encéphalite limbique devant des troubles du comportement d’apparition subaiguë. Les anticorps antineuronaux sont en cours. L’IRM est normale. Une TEP FDG est demandée afin d’apporter des éléments en faveur de ce diagnostic et de rechercher une néoplasie primitive causale. Une TEP/TDM au 18F-FDG (3 MBq/kg) est réalisée sur une TEP GE Discovery 710. Le protocole comprend une acquisition cérébrale dédiée 45 minutes post-injection suivie d’une acquisition base du crâne–mi-cuisse 60 minutes post-injection. L’acquisition cérébrale est analysée visuellement et semi-automatiquement sur logiciel dédié (CortexID). Les images objectivent un hypométabolisme marqué pariétal et occipital bilatéral sans hypermétabolisme temporal interne associé. L’acquisition « corps entier » n’objective aucun foyer hypermétabolique suspect, mais note cependant une lésion ovarienne non métabolique. L’IRM réalisée secondairement confirme une lésion ovarienne gauche de 26 × 23 × 30 mm en hypersignal T1 et hyposignal après saturation de la graisse. La composante graisseuse fait évoquer un tératome. La biologie confirme l’encéphalite limbique à NMDA-R et l’histologie le tératome. La patiente évolue favorablement après chirurgie et immunoglobulines intraveineuses. Une TEP FDG est réalisée en fin de traitement et ne montre aucune anomalie résiduelle, notamment cérébrale. Le tableau classique d’hypermétabolisme temporal interne est surtout rapporté dans les encéphalites limbiques médiées par les anticorps dirigés contre les antigènes intracellulaires (Hu, Ri, GAD) et, dans quelques publications, avec les anticorps anti AMPA, GABA et VGKC. Au contraire, les encéphalites limbiques à anti-NMDA-R sont associées en FDG à des atteintes postérieures, bien que la spécificité de cet aspect reste à démontrer. Les encéphalites à anti-NMDA-R sont dues à une tumeur sous-jacente dans 38 à 60 % des cas, l’entité la plus représentée étant le tératome ovarien (94 %). La connaissance de ce profil atypique a permis dans notre cas d’identifier la lésion causale pourtant non métabolique. Mots clés 18F-FDG ; Neurologie ; Néoplasie occulte Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.

Les auteurs déclarent ne pas avoir

https://doi.org/10.1016/j.mednuc.2019.01.130 P 86

De « Tiens, on ne voit pas le cervelet ? » au diagnostic d’atrophie multisystématisée : Récit d’un parcours multimodal

C. Cuvilliers ∗ , J. Benouhoud , N. Icard Médecine nucléaire, Centre Hospitalier, St-Brieuc ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (C. Cuvilliers)