77e congrès de médecine interne, Lyon du 27 au 29 juin 2018 / La Revue de médecine interne 39 (2018) A118–A252
syndrome anti-synthétase compliqué d’une pneumopathie interstitielle diffuse réfractaire. Observation Une patiente congolaise de 33 ans infectée par le VIH et bien controlée depuis 10 ans sous embricitabine, ténofovir et valtegravir était suivie pour un syndrome anti-synthétase avec une atteinte musculaire, articulaire et pulmonaire interstitielle associées à des anticorps anti-Jo1 et anti-SSA. L’évolution était marquée par une aggravation de l’atteinte pulmonaire malgré des traitements successifs associant une corticothérapie avec de l’azathioprine, du rituximab, du mycophénolate mofétil, du cyclophosphamide et enfin du tocilizumab et des immunoglobulines intraveineuses. En août 2016, apparaissait une dyspnée NYHA IV oxygénodépendante avec une CVF à 58 % et une DLCO à 12 %. Le cathétérisme cardiaque droit retrouvait un index cardiaque à 2,59 L/min/m2 , une pression auriculaire droite à 17 mmHg, une PCp à 6 mmHg et une pression artérielle pulmonaire moyenne à 60 mm Hg. En septembre 2016, elle était hospitalisée pour un tableau d’insuffisance cardiaque droite et respiratoire secondaire à son atteinte pulmonaire interstitielle sévère. En raison de la mise en jeu immédiate du pronostic vital, l’indication à une transplantation bi-pulmonaire était retenue et les suites furent principalement marquées par des complications infectieuses (bactériémie à Staphylococcus aureus, pneumonie acquise sous ventilation mécanique), une thrombose de la veine jugulaire et un rejet pulmonaire aigu contrôlé par des échanges plasmatiques et des immunoglobulines intraveineuses. Enfin, un an après la transplantation, on notait la récupération complète de la fonction pulmonaire, une fraction d’éjection ventriculaire gauche à 62 % et un contrôle du syndrome des anti-synthétases sous-corticoïdes, tacrolimus et mycophénolate mofénil. Discussion La transplantation pulmonaire dans le cadre de maladies auto-immunes systémiques reste controversée en raison de la rareté des données disponibles mais fait partie des indications retenues par les sociétés internationales. Quelques cas de transplantations pulmonaires chez des patients atteints du syndrome des anti-synthétases ont été rapportés mais il n’existe pas de données concernant le devenir de ces patients. Dans le cadre d’autres myosites inflammatoires, la transplantation est également peu documentée : 2 échecs dans une cohorte de 81 patients atteints de polymyosite/dermatomyosite et un succès dans le cadre d’une dermatomyosite [1,2]. Dans la sclérodermie systémique, la cohorte multicentrique franc¸aise a signalé des résultats encourageants à long terme après transplantation pulmonaire malgré une mortalité postopératoire accrue [3]. Conclusion Le succès de cette greffe pulmonaire dans le cas d’un syndrome anti-synthétase avec atteinte pulmonaire engageant le pronostic vital suggère qu’une telle stratégie pourrait être une alternative en cas de maladie pulmonaire progressive sévère résistante aux traitements conventionnels. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. Références ˜ [1] Selva-O’Callaghan A, Labrador-Horrillo M, Munoz-Gall X, Martínez-Gomez X, Majó-Masferrer J, Solans-Laque R, et al. Polymyositis/dermatomyositis-associated lung disease: analysis of a series of 81 patients. Lupus 2005;14(7):534–42. [2] Kim J, Kim YW, Lee SM, Kim YS, Kim YT, Song YW. Successful lung transplantation in a patient with dermatomyositis and acute form of interstitial pneumonitis. Clin Exp Rheumatol 2009;27(1):168–9. [3] Launay D, Savale L, Berezne A, Le Pavec J, Hachulla E, Mouthon L, et al. Lung and heart-lung transplantation for systemic sclerosis patients. A monocentric experience of 13 patients, review of the literature and position paper of a multidisciplinary Working Group. Presse Med 2014;43(10 Pt 2):e345–63. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.239
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Myopathie induite par le Plaquenil Sayhi 1 ,
Hamdi 1,∗ ,
®
Dhahri 1 ,
S. M.S. R. N. Boussetta 1 , M. Slouma 2 , 1 1 1 F. Ajili , I. Gharsallah , B. Louzir 1 Médecine interne, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie 2 Service de rhumatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (M.S. Hamdi) Introduction L’hydroxychloriquine est un antipaludéen de synthèse ayant prouvé son efficacité dans le traitement de plusieurs pathologies auto-immunes dont particulièrement le lupus érythémateux systémique. Néanmoins, il n’est pas dénué d’effets indésirables notamment ophtalmologiques et digestifs. L’atteinte ® musculaire secondaire au Plaquenil est rare. Nous rapportons l’observation d’un patient ayant présenté une myopathie induite ® par le Plaquenil . Observation Il s’agissait d’un patient âgé de 35 ans suivi pour lupus érythémateux systémique avec atteinte cutanée, rénale et hématologique était admis pour douleur musculaire. Le diagnostic de lupus systémique avait été retenu devant l’association d’une photosensibilité, une lymphopénie, une protéinurie positive et des anticorps antinucléaires ainsi que des anti-DNAn positifs. Le patient ® a été traité par prednisone à la dose de 1 mg/kg/j et du Plaquenil 400 mg/j. Trois mois après l’initiation du traitement, le patient a présenté des myalgies des membres inférieurs avec douleurs à la palpation des cuisses. Les enzymes musculaires étaient normales ainsi que le bilan thyroïdien. L’électromyogramme montrait un tracé myogène. Une atteinte musculaire dans le cadre du lupus érythémateux systémique ou dans le cadre d’une myosite associée était initialement suspectée. Le dosage du complément sérique était normal et l’examen ne montrait pas de signes d’activité du lupus. Le Kit myositis était négatif. Une biopsie musculaire était réalisée concluant à la présence de lésions vacuolaires suggestive ® d’une myopathie induite par le Plaquenil . Le traitement été arrêté. Au bout de deux mois, une amélioration notable avec disparition de la symptomatologie musculaire était notée. Conclusion En dehors des effets indésirables oculaires, hématologiques, cutanés et digestifs, l’hydroxychloriquine peut également être responsable d’une atteinte musculaire. Il s’agit d’une complication rare qui peut survenir en cas de traitement prolongé. Il est important pour le clinicien de penser à une complication lié au traitement avant de retenir une évolution de la maladie sous-jacente. Ceci peut conduire à une intensification thérapeutique responsable d’une aggravation de la symptomatologie. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2018.03.240 CA219
Atteinte musculaire au cours du Lupus érythémateux systémique W. Ben Yahia 1,∗ , A. Atig 1 , A. Bouker 1 , D. Zallema 2 , H. Zaglaoui 3 , R. Nouira 4 , C. Kechrid Laouani 5 , F. Bahri 1 , N. Ghannouchi 1 1 Médecine interne, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie 2 Néphrologie, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie 3 Rhumatologie, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie 4 Dermatologie, CHU Farhat-Hached, Sousse, Tunisie 5 Médecine interne, CHU Sahloul, Sousse, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail :
[email protected] (W. Ben Yahia) Introduction Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune dotée d’un grand polymorphisme clinique. L’atteinte musculaire est souvent associée à l’atteinte articulaire au cours du lupus aboutissant à une majoration de la gêne fonc-