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Dans l’hydrocéphalie chronique de l’adulte, la pose d’une dérivation est simple et efficace
© Masson, Paris, 2005
Neurochirurgie, 2005, 51, n° 1, 45-46
Dossier
DANS L’HYDROCÉPHALIE CHRONIQUE DE L’ADULTE, LA POSE D’UNE DÉRIVATION EST SIMPLE ET EFFICACE J.-D. PATET Neurochirurgien, Lyon.
L’hydrocéphalie chronique de l’adulte a beaucoup évolué ces quinze dernières années vers la performance tant diagnostique que chirurgicale. Côté diagnostic, les neurologues disposent actuellement de techniques simples et non invasives comme le scanner ou l’IRM. Côté thérapeutique, le geste chirurgical (la pose de valves) est léger et bien codifié ; enfin les valves de dérivation sont aujourd’hui efficaces. Le traitement de l’hydrocéphalie chronique de l’adulte est essentiellement chirurgical. LE PRINCIPE Le traitement de référence de l’hydrocéphalie chronique de l’adulte consiste à mettre en place chirurgicalement une dérivation interne et permanente du liquide céphalo-rachidien (LCR) qui va permettre d’éliminer, au niveau du cerveau, le trop plein de liquide, pour l’amener dans une autre partie de l’organisme. Les dérivations lombo-péritonéales ne sont plus pratiquées, car elles peuvent être à l’origine de complications comme des engagements. Les dérivations vers la plèvre, la vessie, la vésicule biliaire sont historiques. Actuellement, deux possibilités sont offertes au chirurgien : soit le drainage se fait du ventricule directement vers le péritoine, soit du ventricule vers la veine jugulaire. Depuis l’apparition des valves à pression d’ouverture réglable, la préférence va à la dérivation vers la jugulaire. Quand les patients sont inopérables, d’autres solutions peuvent être proposées comme la réduction médicamenteuse de la sécrétion de LCR (acétazolamide), la réalisation de ponctions lombaires répétées, ou encore la kinésithérapie.
Tirés à part : J.-D. PATET, 15, quai Général-Sarrail, 69006 Lyon.
UNE TECHNIQUE ANCIENNE MAIS MAL CODIFIÉE AU DÉBUT En 1950, les enfants ont été les premiers à bénéficier du drainage, qui a été ensuite élargi aux personnes âgées depuis 25 à 30 ans. Si indications et techniques opératoires étaient mal codifiées au début, l’apparition des valves réglables a considérablement fait progresser cette chirurgie. LA RÉFÉRENCE : LE DRAINAGE VENTRICULO-ATRIAL AVEC DES VALVES À PRESSION D’OUVERTURE RÉGLABLE Le traitement chirurgical de référence consiste à poser une dérivation (un tube), dont le point de ponction dans le cerveau se situe au niveau d’une corne frontale droite ou gauche, ou du carrefour droit des ventricules. Ce tube passe ensuite en sous-cutané et va soit dans le ventre, soit dans la veine jugulaire. Sur le trajet du tube est intercalée une valve, sorte de réservoir qui va permettre de régler l’évacuation du LCR en fonction de la pression intracrânienne. Le bon réglage est celui qui se rapproche le plus près des conditions normales. La tendance actuelle est de privilégier ces valves à pression d’ouverture réglable. Elles permettent des modifications très lentes de pression d’ouverture. Le drainage est parfaitement adapté aux besoins du sujet, prévenant aussi bien l’hypo-drainage que l’hyper-drainage. Cette notion est très importante chez le sujet âgé dont la compliance, c’est-à-dire l’élasticité, cérébrale est basse et le risque d’hématome sousdural élevé en cas d’hyper-drainage du LCR.
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HYDROCÉPHALIE CHRONIQUE DE L’ADULTE
Les pressions sont réglées grâce à un système magnétique externe. L’INTERVENTION L’intervention est relativement courte, moins d’une heure. Elle nécessite une anesthésie générale peu profonde. Les contre-indications sont très rares, le plus souvent liées au mauvais état général dû à l’âge ou à l’ancienneté de la maladie, d’où l’intérêt d’intervenir tôt dans l’évolution de l’hydrocéphalie chronique de l’adulte. La complication majeure est l’infection qui survient dans moins de 2 % des cas. Le temps de séjour à l’hôpital est court, de 3 à 5 jours. L’ÉVOLUTION DES SYMPTÔMES DE L’HCA Les troubles de la marche sont les premiers à s’améliorer, et ce, très rapidement, dès les premiers jours post-opératoires. La récupération intervient dans plus de 70 % des cas. L’amélioration de l’incontinence urinaire est légèrement décalée par rapport à celle de la marche. Les troubles urinaires sont normalisés dans 50 à 60 % des cas au cours du premier mois postopératoire. La récupération des troubles cognitifs est plus aléatoire et s’étale dans le temps, pendant les 3 à 6 mois qui suivent la pose de dérivation. Le résultat global est apprécié un an après. LA SURVEILLANCE Pour vérifier la bonne adaptation du système au cas particulier du malade, des contrôles sont
Neurochirurgie
faits régulièrement, se basant à la fois sur les signes cliniques et sur le scanner. Des ajustements de pression sont nécessaires chez 50 % des patients avec, en moyenne, trois ajustements par patient. Le réglage de la valve se fait au cabinet du neurochirurgien, à l’aide d’un simple aimant, alors qu’on était autrefois obligé de réopérer et de changer la valve. La valve peut rester en place toute la vie. LES COMPLICATIONS H. Blain a précédemment évoqué les risques d’un diagnostique tardif sur l’efficacité du traitement chirurgical (p. 43-44). D’autre part, selon les études, les complications de la pose de la dérivation sont observées dans 13 à 20 % des cas. Il s’agit essentiellement : — de dysfonctionnement de la valve (1,5 %), — d’infection (1 à 6,5 %), — d’hématome sous-dural (7 % dont la moitié traitée par simple réglage de la valve). À 5 ans, le taux de survie est de plus de 80 %. Enfin, il ne faut pas hésiter à proposer cette intervention aux personnes de 80 ans et plus : la pose d’une dérivation pour l’hydrocéphalie chronique de l’adulte est certes un acte de neurochirurgie, mais elle reste une intervention légère. Il ne faut donc plus hésiter à la proposer, même à des personnes très âgées. Avec un risque de complications inférieur à 2 %, avec 70 % d’amélioration, la pose d’une dérivation est aujourd’hui un acte parfaitement codifié. Les bénéfices sur l’autonomie, sur l’incontinence et, si on intervient assez tôt, sur les fonctions cognitives sont spectaculaires.
Neurochirurgie, 2005, 51, n° 1, 45-46
Dossier
DANS L’HYDROCÉPHALIE CHRONIQUE DE L’ADULTE, LA POSE D’UNE DÉRIVATION EST SIMPLE ET EFFICACE J.-D. PATET Neurochirurgien, Lyon.
L’hydrocéphalie chronique de l’adulte a beaucoup évolué ces quinze dernières années vers la performance tant diagnostique que chirurgicale. Côté diagnostic, les neurologues disposent actuellement de techniques simples et non invasives comme le scanner ou l’IRM. Côté thérapeutique, le geste chirurgical (la pose de valves) est léger et bien codifié ; enfin les valves de dérivation sont aujourd’hui efficaces. Le traitement de l’hydrocéphalie chronique de l’adulte est essentiellement chirurgical. LE PRINCIPE Le traitement de référence de l’hydrocéphalie chronique de l’adulte consiste à mettre en place chirurgicalement une dérivation interne et permanente du liquide céphalo-rachidien (LCR) qui va permettre d’éliminer, au niveau du cerveau, le trop plein de liquide, pour l’amener dans une autre partie de l’organisme. Les dérivations lombo-péritonéales ne sont plus pratiquées, car elles peuvent être à l’origine de complications comme des engagements. Les dérivations vers la plèvre, la vessie, la vésicule biliaire sont historiques. Actuellement, deux possibilités sont offertes au chirurgien : soit le drainage se fait du ventricule directement vers le péritoine, soit du ventricule vers la veine jugulaire. Depuis l’apparition des valves à pression d’ouverture réglable, la préférence va à la dérivation vers la jugulaire. Quand les patients sont inopérables, d’autres solutions peuvent être proposées comme la réduction médicamenteuse de la sécrétion de LCR (acétazolamide), la réalisation de ponctions lombaires répétées, ou encore la kinésithérapie.
Tirés à part : J.-D. PATET, 15, quai Général-Sarrail, 69006 Lyon.
UNE TECHNIQUE ANCIENNE MAIS MAL CODIFIÉE AU DÉBUT En 1950, les enfants ont été les premiers à bénéficier du drainage, qui a été ensuite élargi aux personnes âgées depuis 25 à 30 ans. Si indications et techniques opératoires étaient mal codifiées au début, l’apparition des valves réglables a considérablement fait progresser cette chirurgie. LA RÉFÉRENCE : LE DRAINAGE VENTRICULO-ATRIAL AVEC DES VALVES À PRESSION D’OUVERTURE RÉGLABLE Le traitement chirurgical de référence consiste à poser une dérivation (un tube), dont le point de ponction dans le cerveau se situe au niveau d’une corne frontale droite ou gauche, ou du carrefour droit des ventricules. Ce tube passe ensuite en sous-cutané et va soit dans le ventre, soit dans la veine jugulaire. Sur le trajet du tube est intercalée une valve, sorte de réservoir qui va permettre de régler l’évacuation du LCR en fonction de la pression intracrânienne. Le bon réglage est celui qui se rapproche le plus près des conditions normales. La tendance actuelle est de privilégier ces valves à pression d’ouverture réglable. Elles permettent des modifications très lentes de pression d’ouverture. Le drainage est parfaitement adapté aux besoins du sujet, prévenant aussi bien l’hypo-drainage que l’hyper-drainage. Cette notion est très importante chez le sujet âgé dont la compliance, c’est-à-dire l’élasticité, cérébrale est basse et le risque d’hématome sousdural élevé en cas d’hyper-drainage du LCR.
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HYDROCÉPHALIE CHRONIQUE DE L’ADULTE
Les pressions sont réglées grâce à un système magnétique externe. L’INTERVENTION L’intervention est relativement courte, moins d’une heure. Elle nécessite une anesthésie générale peu profonde. Les contre-indications sont très rares, le plus souvent liées au mauvais état général dû à l’âge ou à l’ancienneté de la maladie, d’où l’intérêt d’intervenir tôt dans l’évolution de l’hydrocéphalie chronique de l’adulte. La complication majeure est l’infection qui survient dans moins de 2 % des cas. Le temps de séjour à l’hôpital est court, de 3 à 5 jours. L’ÉVOLUTION DES SYMPTÔMES DE L’HCA Les troubles de la marche sont les premiers à s’améliorer, et ce, très rapidement, dès les premiers jours post-opératoires. La récupération intervient dans plus de 70 % des cas. L’amélioration de l’incontinence urinaire est légèrement décalée par rapport à celle de la marche. Les troubles urinaires sont normalisés dans 50 à 60 % des cas au cours du premier mois postopératoire. La récupération des troubles cognitifs est plus aléatoire et s’étale dans le temps, pendant les 3 à 6 mois qui suivent la pose de dérivation. Le résultat global est apprécié un an après. LA SURVEILLANCE Pour vérifier la bonne adaptation du système au cas particulier du malade, des contrôles sont
Neurochirurgie
faits régulièrement, se basant à la fois sur les signes cliniques et sur le scanner. Des ajustements de pression sont nécessaires chez 50 % des patients avec, en moyenne, trois ajustements par patient. Le réglage de la valve se fait au cabinet du neurochirurgien, à l’aide d’un simple aimant, alors qu’on était autrefois obligé de réopérer et de changer la valve. La valve peut rester en place toute la vie. LES COMPLICATIONS H. Blain a précédemment évoqué les risques d’un diagnostique tardif sur l’efficacité du traitement chirurgical (p. 43-44). D’autre part, selon les études, les complications de la pose de la dérivation sont observées dans 13 à 20 % des cas. Il s’agit essentiellement : — de dysfonctionnement de la valve (1,5 %), — d’infection (1 à 6,5 %), — d’hématome sous-dural (7 % dont la moitié traitée par simple réglage de la valve). À 5 ans, le taux de survie est de plus de 80 %. Enfin, il ne faut pas hésiter à proposer cette intervention aux personnes de 80 ans et plus : la pose d’une dérivation pour l’hydrocéphalie chronique de l’adulte est certes un acte de neurochirurgie, mais elle reste une intervention légère. Il ne faut donc plus hésiter à la proposer, même à des personnes très âgées. Avec un risque de complications inférieur à 2 %, avec 70 % d’amélioration, la pose d’une dérivation est aujourd’hui un acte parfaitement codifié. Les bénéfices sur l’autonomie, sur l’incontinence et, si on intervient assez tôt, sur les fonctions cognitives sont spectaculaires.