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La myopathie cortisonique débute-t-elle dès le premier mois de traitement? Une étude en résonance magnétique
Posters
587s
Poster 193
Leucoencephalopathie posterieure regressive. Une nouvelle entite a ne pas meconnaitre H Blain, P Feugier, MC Laurain, P Lederlin, C Jeandel
Hinchey et al [I] ont detini une nouvelle entite clinicoradiolo• gique denommee leucoencephalopathie posterieure regressive (LEPR). Nous rapportons un cas proche des observations princeps. Dix jours apres la troisieme cure (adriamycine 110 mg, cyclo• phosphamide I 760 mg intraveineux et IS mg intrathecal, vin• desine 5,8 mg, bleomycine 10 mg, prednisone 90 mg et fil• grastim 250 mglj du 6" au 13" jours) d'un Iymphome malin non Hodgkinien de type immunocytome polymorphe envahis• sant Ie pelvis, une patiente de 63 ans, sans autre antecedent, est hospitalisee devant l'apparition d'une neutropenie febrile avec enterocolite et mucite. Malgre une antibiotherapie asso• ciant imipeneme-cilastatine, amikacine, vancomycine, fluco• nazole et metronidazole, la fievre persiste et apparaissent des crises convulsives generalisees, une hemiplegie gauche, une cecite corticale bilaterale et des troubles de la conscience, mo• tivant une assistance respiratoire. Le liquide cephalorachidien et la tomodensitometrie cerebrale sont normaux. L'imagerie par resonance magnetique (IRM) ponderee en mode T2 montre de multiples plages d'hypersignal non rehaussees par Ie gado• linium, siegeant dans la protuberance, les pedoncules cere• braux, Ie cervelet. Ie cortex occipital, la substance blanche peri• ventriculaire, les corana radiata et les centres semi-ovales, evoquant des lesions ischemiques et un cedeme cerebral pos• terieur diffus. L'evolution est marquee par la disparition spontanee en quelques jours des troubles de la conscience et
du deficit moteur avec persistance toutefois de la cecite corti• cale bilaterale. Cette observation se rapproche des cas de LEPR rapportes par Hinchey et ai, definis par I' apparition, apres une poussee hypertensive, une glomerulonephrite ou une prise d'immunosuppresseurs, de cephalees, de vomissements, d'une confusion, d'une comitialite, d'une cecite corticale, de deficits moteurs, regressifs apres diminution ou arret des im• munosuppresseurs ou traitement de la poussee hypertensive et caracterises a l'IRM par un cedeme sous-cortical lui aussi re• gressif. Notre observation s'en differencie toutefois par la re• versibilite non totale de la symptomatologie puisque persistent une cecite corticale et des crises comitiales tardives, et par la coexistence de lesions ischemiques. L'cedeme cerebral qui ca• racterise la LEP serait secondaire aux immunosuppresseurs via une toxicite directe sur la barriere hemomeningee (cyclo• phosphamide intrathecal), via une vasoconstriction par pro• duction d'endotheline ou via la production de microthromboses, expliquant ici la presence de lesions ischemiques avec cecite sequellaire. La LEP est une nouvelle entite qui doit etre reconnue preco• cement en raison de sa potentielle reversibilite apres arret des immunosuppresseurs. 1 Hinchey J. Chaves C. Appignani B. Breen J. Pao L. Wang A et a!. A reve· rsible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Mod 1996;334: 494-500
Service de medecine B. CHU Brabois, 54511 Vandaluvre cedex, France
Poster 194
La myopathie cortisonique debute-t-elle des Ie premier mois de traitement ? Une etude en resonance magnetique P Bielefeld', C Creuzot Garche~, PWalker, P Meyer', A Turcu', M Vincent Martin', F Brunotte3 , JF Besancenot1
Aucune etude n' a pour l'instant precise Ie debut exact de la myopathie cortisonique. Huit patients, quatre hommes et quatre femmes, d' age moyen 42 ans, ont ete etudies avant et apres I mois de corticoYdes a I mglkgl j : trois retinopathies de Birdshot, une pemphigoYde bulleuse, une maladie de Horton, deux maladies de Crohn et un lupus systemique. Avant et a la fin du mois de corticoi'des,les testing musculaires sont normaux tout comme les enzymes musculaires. Les volumes desjumeauxetsoleairesdroitssontmesuresavanteta I mois de corticoYdes par planimetrie manuelle sur toutes les images en coupe OU les jumeaux et soleaires sont presents, planime• trie multipliee par l'espace entre deux coupes (environ IS mm). Parallelement, est realisee une etude du metabo-
Rev Mid Interne 1997;18(Supp15)
lisme oxydatif a I'effort et en ischemie (temps de resynthese de la phosphocreatine) avant et apres corticoYdes. Si Ie metabolisme oxydatif n' est pas modifie, les volumes musculaires sont significativement diminues apres I mois de traitement, alors que Ie poids des patients n' a pas change (cf scMma). Ainsi,la reduction du volume musculaire pourrait constituer un temoin precoce de la myopathie cortisonique. Si ces resuitats se confirment sur de plus larges series, I' etude en resonance magnetique pourrait devenir une aide utile a I' adaptation des doses de corticoi'des au long cours. 1Service de
medecine inteme et maladies systemiques, 2service d'oph. talmologie, h6pital general, 21033 Dijon cedex, 3 service d'lRM, h6pital du Bocage, CHU, 21034 Dijon cedex. France
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Poster 193
Leucoencephalopathie posterieure regressive. Une nouvelle entite a ne pas meconnaitre H Blain, P Feugier, MC Laurain, P Lederlin, C Jeandel
Hinchey et al [I] ont detini une nouvelle entite clinicoradiolo• gique denommee leucoencephalopathie posterieure regressive (LEPR). Nous rapportons un cas proche des observations princeps. Dix jours apres la troisieme cure (adriamycine 110 mg, cyclo• phosphamide I 760 mg intraveineux et IS mg intrathecal, vin• desine 5,8 mg, bleomycine 10 mg, prednisone 90 mg et fil• grastim 250 mglj du 6" au 13" jours) d'un Iymphome malin non Hodgkinien de type immunocytome polymorphe envahis• sant Ie pelvis, une patiente de 63 ans, sans autre antecedent, est hospitalisee devant l'apparition d'une neutropenie febrile avec enterocolite et mucite. Malgre une antibiotherapie asso• ciant imipeneme-cilastatine, amikacine, vancomycine, fluco• nazole et metronidazole, la fievre persiste et apparaissent des crises convulsives generalisees, une hemiplegie gauche, une cecite corticale bilaterale et des troubles de la conscience, mo• tivant une assistance respiratoire. Le liquide cephalorachidien et la tomodensitometrie cerebrale sont normaux. L'imagerie par resonance magnetique (IRM) ponderee en mode T2 montre de multiples plages d'hypersignal non rehaussees par Ie gado• linium, siegeant dans la protuberance, les pedoncules cere• braux, Ie cervelet. Ie cortex occipital, la substance blanche peri• ventriculaire, les corana radiata et les centres semi-ovales, evoquant des lesions ischemiques et un cedeme cerebral pos• terieur diffus. L'evolution est marquee par la disparition spontanee en quelques jours des troubles de la conscience et
du deficit moteur avec persistance toutefois de la cecite corti• cale bilaterale. Cette observation se rapproche des cas de LEPR rapportes par Hinchey et ai, definis par I' apparition, apres une poussee hypertensive, une glomerulonephrite ou une prise d'immunosuppresseurs, de cephalees, de vomissements, d'une confusion, d'une comitialite, d'une cecite corticale, de deficits moteurs, regressifs apres diminution ou arret des im• munosuppresseurs ou traitement de la poussee hypertensive et caracterises a l'IRM par un cedeme sous-cortical lui aussi re• gressif. Notre observation s'en differencie toutefois par la re• versibilite non totale de la symptomatologie puisque persistent une cecite corticale et des crises comitiales tardives, et par la coexistence de lesions ischemiques. L'cedeme cerebral qui ca• racterise la LEP serait secondaire aux immunosuppresseurs via une toxicite directe sur la barriere hemomeningee (cyclo• phosphamide intrathecal), via une vasoconstriction par pro• duction d'endotheline ou via la production de microthromboses, expliquant ici la presence de lesions ischemiques avec cecite sequellaire. La LEP est une nouvelle entite qui doit etre reconnue preco• cement en raison de sa potentielle reversibilite apres arret des immunosuppresseurs. 1 Hinchey J. Chaves C. Appignani B. Breen J. Pao L. Wang A et a!. A reve· rsible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Mod 1996;334: 494-500
Service de medecine B. CHU Brabois, 54511 Vandaluvre cedex, France
Poster 194
La myopathie cortisonique debute-t-elle des Ie premier mois de traitement ? Une etude en resonance magnetique P Bielefeld', C Creuzot Garche~, PWalker, P Meyer', A Turcu', M Vincent Martin', F Brunotte3 , JF Besancenot1
Aucune etude n' a pour l'instant precise Ie debut exact de la myopathie cortisonique. Huit patients, quatre hommes et quatre femmes, d' age moyen 42 ans, ont ete etudies avant et apres I mois de corticoYdes a I mglkgl j : trois retinopathies de Birdshot, une pemphigoYde bulleuse, une maladie de Horton, deux maladies de Crohn et un lupus systemique. Avant et a la fin du mois de corticoi'des,les testing musculaires sont normaux tout comme les enzymes musculaires. Les volumes desjumeauxetsoleairesdroitssontmesuresavanteta I mois de corticoYdes par planimetrie manuelle sur toutes les images en coupe OU les jumeaux et soleaires sont presents, planime• trie multipliee par l'espace entre deux coupes (environ IS mm). Parallelement, est realisee une etude du metabo-
Rev Mid Interne 1997;18(Supp15)
lisme oxydatif a I'effort et en ischemie (temps de resynthese de la phosphocreatine) avant et apres corticoYdes. Si Ie metabolisme oxydatif n' est pas modifie, les volumes musculaires sont significativement diminues apres I mois de traitement, alors que Ie poids des patients n' a pas change (cf scMma). Ainsi,la reduction du volume musculaire pourrait constituer un temoin precoce de la myopathie cortisonique. Si ces resuitats se confirment sur de plus larges series, I' etude en resonance magnetique pourrait devenir une aide utile a I' adaptation des doses de corticoi'des au long cours. 1Service de
medecine inteme et maladies systemiques, 2service d'oph. talmologie, h6pital general, 21033 Dijon cedex, 3 service d'lRM, h6pital du Bocage, CHU, 21034 Dijon cedex. France