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Les pathologies neurovisuelles dans le cadre des pathologies neurodéveloppementales
Revue francophone d'orthoptie 2019;12:61–64
Dossier / Formation
Les pathologies neurovisuelles dans le cadre des pathologies neurodéveloppementales Neurovisual pathologies in the context of neurodevelopmental pathologies Hélène Dalens (Ophtalmologiste des Hopitaux)
Service d'Ophtalmologie, CHU de Clermont Ferrand, 58 rue Montalambert, 63000 Clermont Ferrand, France
MOTS CLÉS
RÉSUMÉ Les pathologies neurovisuelles peuvent accompagner toutes les pathologies neurodéveloppementales. L'évaluation clinique doit concerner tous les éléments de la fonction visuelle : acuité visuelle, champ visuel, fixation, analyse cognitive (reconnaissance visuelle, attention visuelle, stratégie du regard, compétences visuo-spatiales et visuo-motrices), oculomotricité. © 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Pathologies neuro-visuelles Pathologies neurodéveloppementales Troubles cognitifs visuels Reconnaissance visuelle Stratégie du regard Déficits visuo-spatiaux et visuo-moteurs Attention visuelle
SUMMARY Cerebral visual impairment can accompany all neurodevelopmental pathologies. Assessement must include all the elements of visual function: fixation, acuity, visual field, depth, cognitive analysis (conscious recognition, search, visual attention, guidance of movement), ocular motility. © 2019 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
INTRODUCTION Les pathologies neurovisuelles (PNV) ou cerebral visual impairment (CVI) sont des atteintes visuelles d'origine cérébrale congénitales ou acquises inexpliquées par une atteinte du globe oculaire et présentant des caractéristiques visuelles et comportementales uniques (conférence américaine sur le CVI 2013). Elles représentent la première cause de déficience visuelle dans les pays développés. Cinquante pour cent des enfants déficients visuels en âge préscolaire dépistés à San Franscico sont porteurs de PNV [1]. En effet les progrès de la réanimation et de la néonatologie ont permis la survie d'enfants porteurs de lésions cérébrales d'origines diverses et en parallèle l'amélioration des techniques chirurgicales en ophtalmologie ont fait sortir de la
déficience visuelle de nombreux enfants porteurs de cataracte ou de glaucome. Ces pathologies sont de mieux en mieux dépistées mais restent d'accès difficile lorsqu'elles s'accompagnent de pathologies neurologiques lourdes ou d'une altération de la communication : selon Wong [2] 100 % des enfants atteints de PNV congénitales et 88 % de ceux porteurs de PNV acquises ont d'autres déficits neurologiques et selon Rahi [3] les enfants avec PNV sont ceux qui ont le plus de troubles associés non ophtalmologiques. Tous les polyhandicapés présentent des PNV parfois de diagnostic impossible ; les enfants porteurs de paralysies cérébrales sont souvent porteurs de PNV et ceux présentant des troubles des apprentissages peuvent avoir des PNV. La fréquence des PNV en lien avec la prématurité est remarquable. Selon Olsen [4], dans
KEYWORDS Cerebral visual impairment Neurodevelopmental pathologies Fixation Acuity Visual field Conscious recognition Visual attention Guidance of movement Ocular motility
Adresse e-mail : [email protected]
https://doi.org/10.1016/j.rfo.2019.04.004 © 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. 61
H. Dalens
Dossier / Formation une population de 46 enfants nés avec un poids inférieur à 1750 g, on retrouve 32 % de leucomalacie périventriculaire, 9 % de paralysie cérébrale et 60 % de troubles visuo spatiaux. Les PNV peuvent se présenter sous des formes cliniques variables ; elles s'étendent de la cécité cérébrale et ses séquelles que sont le syndrome de Balint (ataxie optique, apraxie du regard, simultagnosie) et les agnosies visuelles à une discrète atteinte visuo spatiale chez un enfant dyspraxique. Si les formes cliniques graves sont bien connues chez l'adulte leur diagnostic est beaucoup plus difficile chez l'enfant car rarement isolées et peu fréquentes. Les formes cliniques mineures sont au contraire fréquentes mais il convient d'y penser pour en faire le diagnostic en particulier dans le cadre des troubles des apprentissages. C'est à la fin des années 80 que l'on commence à parler de troubles sensoriels chez les enfants à risque (expréma) et que l'on met en évidence les pathologies neurovisuelles ; Michèle Mazeau [5] décrit ainsi la dyspraxie visuo spatiale (DVS) dans les paralysies cérébrales, tableau regroupant des troubles du regard, une atteinte visuospatiale, une dyspraxie avec dysgraphie. Au début des années 2000 on retrouve des tableaux proches de la DVS chez des enfants avec troubles des apprentissages. Il s'agit de formes mineures de PNV.
LES VOIES VISUELLES PRACTOGNOSIQUES La vision ne doit jamais être considérée comme une mesure d'acuité visuelle. La présence d'un récepteur sensoriel efficace est nécessaire mais une perception visuelle de qualité n'est pas seulement une interprétation des messages sensoriels mais elle est « contrainte par l'action, simulation interne de l'action, jugement et prise de décision, anticipation des conséquences de l'action. » [6]. La vision est une fonction neurovisuelle qui permet d'entrer en contact permanent avec le monde environnant, de l'analyser, de le décoder, et d'interagir avec lui par le biais du regard. Les voies visuelles et oculomotrices représentent des voies practognosiques comme les diverses voies sensorielles. Au niveau du cortex occipital V1 l'image d'un point de l'espace est analysée dans un module cortical, unité de 2 mm de côté [7]. Audelà on parle d'aires visuelles secondaires. Le message visuel est analysé par une voie occipito-pariétale ou voie dorsale qui gère la coordination visuo motrice (œil/main, œil/pied), la fonction visuo spatiale, l'attention visuelle, la perception du mouvement et les praxies du regard ainsi que par une voie occipito ventrale qui gère la reconnaissance visuelle. L'aire V4 comporte ainsi des zones neuronales spécialisées dans la reconnaissance des images, des visages, des objets, des symboles (lettres) expliquant le caractère spécifique que peut avoir un trouble de la reconnaissance. Selon Milner et Goodale [8] la description des objets par la voie ventrale forme le matériel de base pour la perception visuelle, la mémoire et toutes les représentations à long terme du monde visuel alors que les activités de la voie dorsale dépendent du comportement moteur. L'action des deux voies est liée et si pour des actions basiques comme le grasping la voie dorsale agit seule, lors d'une action avec un objet fonctionnel donné, la voie ventrale reconnaît et permet de choisir le but et le plan de l'action puis la voie dorsale active sa fonction visuo motrice et l'action se réalise.
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Le lien vision oculomotricité est majeur. Le développement chez l'enfant de ces deux fonctions est lié et toute pathologie d'un des versants retentira sur l'autre. L'exploration visuelle est organisée en séquences de saccades et dépend de la scène visuelle et des intentions du sujet. Au cours de nos premières années nous automatisons les séquences de saccades correspondant à l'exploration des objets familiers réalisant des praxies oculomotrices dont celles nécessaires à la lecture. Le regard est à considérer comme un geste.
CONTEXTE La cérébrolésion à l'origine des PNV a des causes diverses dans lesquelles nous ne rentrerons pas au cours de ce travail. Les troubles neurodeveloppementaux et parmi eux les troubles des apprentissages peuvent s'accompagner de PNV. Les troubles des apprentissages sont dits lésionnels lorsque l'examen neurologique et/ou l'imagerie sont perturbés ou développementaux lorsque la clinique et l'imagerie sont normales. Le lien anatomo fonctionnel n'est pas encore très précis mais l'IRM en tenseur de diffusion a mis en évidence chez le prématuré des atteintes des radiations optiques dont les voies feed back relient le cortex pariéto occipital au thalamus [9]. Enfin l'IRM systématique du grand prématuré retrouve à côté des lésions focales une atteinte diffuse de la substance blanche périventriculaire voire sous corticale expliquant les troubles cognitifs visuels chez des enfants ayant une acuité visuelle et un champ visuel normaux [10]. Chez les enfants à risque on recherchera des antécédents de pathologies anoxo ischémiques ante, péri ou post natale ou d'autres atteintes neurologiques, un retard de maturation de la fonction visuelle avec une apparition tardive de la fixation et de la poursuite voire une persistance d'un tableau de cécité cérébrale, des pathologies de l'oculomotricité telles que strabisme précoce en particulier divergent, apraxie oculomotrice, nystagmus qui peuvent s'accompagner de PNV. Toutes les cartes d'analyse du message visuel peuvent être atteintes en sachant que la voie pariéto occipitale, dorsale, d'analyse du message visuel est plus souvent atteinte que la voie occipito temporale, ventrale.
ÉVALUATION CLINIQUE Les signes d'appel des PNV peuvent être des anomalies du comportement et un questionnaire est à remettre à la famille (questionnaire de Dutton [11] ou questionnaire du projet Erasmus + 2018 [12]). Il recherchera le comportement de l'enfant dans des lieux vastes et inconnus, devant des visages étrangers, son intérêt pour le lointain, pour les écrans. On peut retrouver des comportements curieux parfois signalés directement par les familles [11]. Les atteintes de la voie ventrale entraînent une difficulté de reconnaissance visuelle (dysgnosie) compensée le plus souvent par la reconnaissance tactile. L'enfant aura besoin de toucher l'objet pour le reconnaître, l'entrée visuelle étant insuffisante et pas fiable. Ce type d'atteintes peut affecter la reconnaissance des visages (prosopagnosie] entraînant un sentiment d'anxiété devant des visages inconnus ou devant des visages familiers si le sujet change coiffure, bijou, lunettes. L'enfant peut ne pas reconnaître les animaux vivants ou jouets et ne les identifier que par
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leur cri ou se perdre dans des lieux même connus conduisant l'entourage à des stratégies de marquage. Les images sont souvent peu ou pas reconnues sauf si l'objet est présenté sous une forme prototypique amenant des quiproquos difficiles à gérer à l'école. Les atteintes de la voie dorsale [13] se manifesteront par des troubles de la coordination œil/main œil/pied pouvant aller jusqu'à l'ataxie optique : difficultés à sauter d'un mur ou dans la piscine, à descendre une pente, à utiliser les escalators, à marcher sur des sols structurés (tapis), nécessité de tâter le bord du trottoir alors que la vision stéréoscopique est correcte, mauvaise prise manuelle des objets. On retrouvera des troubles de l'attention visuelle (allant jusqu'à la simultagnosie), et de la stratégie du regard (jusqu'à l'apraxie du regard) : l'enfant ne retrouve pas un jouet dans une malle, un vêtement dans une pile, ne peut parler et marcher en même temps, voir et écouter, trouver quelqu'un dans une foule. Les enfants sont mal dans un environnement chargé (supermarché) avec beaucoup d'informations, se sentent perdus dans des lieux connus. Ils ont besoin de textes aérés lors des apprentissages. Enfin la perception du mouvement peut être perturbée et l'enfant panique devant de petits animaux se déplaçant vite ou en cas de fort trafic et dans la voiture familiale son comportement est variable. Certains deviennent attentifs au paysage dès que la voiture atteint une certaine vitesse, d'autres hurlent dans les mêmes conditions. Il existe des anomalies du comportement visuel [14,15] tels la photophobie ou une fixation compulsive de la lumière, une pathologie de la fixation qui peut être douloureuse fugace voire inexistante, l'absence d'intérêt pour le lointain ou les images mobiles des écrans. Des signes d'alerte de PNV peuvent exister lors de l'examen visuel : des variations d'acuité visuelle en fonction des optotypes évoquent une dysgnosie des images si celles-ci ne sont pas reconnues, alors que les difficultés de recueil avec des optotypes dont on demande un détail spatial (E de Snellen) évoquent des troubles visuo spatiaux. Les différentes présentations (en ligne ou isolé de ces échelles permet de calculer un taux de crowding (acuité visuelle isolée divisée par l'acuité visuelle en ligne). Une gêne à la vision de près évoque une atteinte de l'accommodation. L'évaluation neurovisuelle doit se faire au calme, avec du temps, dans un environnement pauvre en stimulations visuelles. Elle intéresse toutes les cartes d'analyse du message visuel : vision centrale, périphérique, accommodation et réfraction, atteintes cognitives de la vision, oculomotricité. Nous avons déjà évoqué la vision centrale. Outre l'acuité visuelle de loin, de près il convient d'étudier la vision des contrastes (tests de Lea Hyvarinen) et la vision des couleurs (tests pseudoisochromatiques ou tests par classement chromatique). L'étude de la vision périphérique nécessite le recueil d'un champ visuel relevé soit par la périmétrie de Goldmann, soit par un champ visuel par confrontation. Des déficits sont parfois rencontrés, leur localisation est évocatrice. Les enfants porteurs de pathologies neurodéveloppementales sont à plus grand risque que les autres d'anomalies de la réfraction. Mc Clelland [16] met en évidence une prévalence de 40 % d'anomalies de la réfraction dans une population d'enfants porteurs de paralysie cérébrale et 9,5 % dans une population témoin. Une étude objective de la réfraction sous cycloplégique est impérative. Le même auteur relève que seuls 42 % d'enfants avec paralysie cérébrale ont une
accommodation normale. Il convient de corriger dans ce contexte toutes les hypermétropies voire de proposer des doubles foyers Franklin ou des verres progressifs aux enfants qui paraissent gênés de près. Les atteintes cognitives de la vision sont indépendantes de l'acuité visuelle, souvent méconnues quand elles sont isolées et responsable de difficultés d'apprentissage. Les adaptations comportementales des enfants peuvent les masquer jusqu'à ce que la fatigue ou une tâche sollicitant spécifiquement la fonction défaillante les révèlent. Les atteintes de la voie dorsale peuvent être des atteintes visuo motrices (troubles de la coordination œil/pied ou œil/ main) que nous avons déjà évoquées, des troubles de l'attention visuelle dont la perception simultanée. Le diagnostic se fait sur les difficultés comportementales et sur les épreuves attentionnelles réalisées par les psychologues. Les atteintes visuo spatiales [17] sont fréquentes, elles se manifestent lors des apprentissages dans l'espace en deux dimensions que représente la feuille (problème de repérage, de suivi de ligne). Certains enfants perturbés par le quadrillage préfèrent utiliser une page blanche. La copie est difficile car l'afférence visuelle est toxique. Les enfants ont tendance à écrire de la droite vers la gauche, à écrire lettres et chiffres en miroir. Les épreuves de topologie sont perturbées. On ne retrouve par contre pas d'héminégligence dans les troubles des apprentissages. Les praxies oculomotrices sont difficilement automatisées à l'origine d'une stratégie du regard médiocre. Toute l'exploration visuelle est pathologique. L'apprentissage de la lecture est difficile, l'atteinte de la stratégie du regard et les problèmes attentionnels se combinent pour réaliser à des degrés variables un tableau de dyslexie visuo-attentionnelle avec atteinte de l'empan [18]. Les atteintes de la voie ventrale, les dysgnosies sont des anomalies de reconnaissance portant sur des territoires variés (visages, images, objets, topographie) correspondant au territoire défaillant dans le lobe temporal. La dysgnosie des images est la plus fréquente. Devant un panel d'images normées [19] dont on demande la dénomination l'enfant fera des erreurs variables souvent morphologiques respectant la forme globale et la catégorie. La désignation ou l'appariemment ne renseignent pas sur la reconnaissance. Quand un enfant ne dénomme pas il faut éliminer un manque du mot et s'assurer de la reconnaissance par les autres modalités sensorielles. La prosopagnosie est l'incapacité élective à décoder les visages. Elle touche 2 % de la population [20]. Les parents décrivent la non-identification des familiers en dehors des contextes habituels et les difficultés de reconnaissance sur les photos. Le diagnostic se fera sur des photos de proches puis de personnes moins connues et sur l'identification de personnes au cours de scénarios.
CONCLUSION Il est nécessaire de connaître ces pathologies, d'y penser en particulier devant les comportements cités, de réaliser des bilans soigneux étudiant toutes les cartes d'analyse du message visuel pour proposer des adaptations et compensations adaptées au monde visuel de chaque enfant. Les actions rééducatives des orthoptistes se situeront au niveau de la stratégie du regard, de la fixation, des déficits oculomoteurs. Elles amélioreront en retour l'attention visuelle.
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Dossier / Formation Déclaration de liens d'intérêts L'auteur déclare ne pas avoir de liens d'intérêts.
RÉFÉRENCES [1] Hoyt CS. Visual function in the brain-damaged child. Eye 2003;17:369–84. [2] Wong VC. Cortical blindness in children: a study of etiology and prognosis. Pediatr Neurol 1991;7:178–85. [3] Rahi JS, Cable N. Severe visual impairment and blindness in children in the UK. Lancet 2003;362:1359–65. [4] Olsen P, Vainionpää L, Pääkkö E. Psychological findings in preterm children related to neurologic status and magnetic resonance imaging. Pediatrics 1998;102:329–36. [5] Mazeau M. Déficits visuo spatiaux et dyspraxies de l'enfant, du trouble à la rééducation. Masson; 1995. [6] Berthoz A. Le sens du mouvement. Odile Jacob; 1997. [7] Bullier J, Barone P. Voies visuelles intracrâniennes et lobe occipital : anatomie, fonction et développement. In: EMC Ophtalmologie; 1997 [21-008-A-40]. [8] Goodale M, Kroliczak G, Westwood DA. Dual routes to action: contributions of the dorsal and ventral streams to adaptative behaviour. Prog Brain Res 2005;149:269–83. [9] Thompson DK, Thai D, Kelly CE, Leemans A. Alterations in the optics radiations of very preterm children. Perinatal predictors and relation ships with visual outcome. Neuroimage Clin 2013;28:145–53.
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H. Dalens
[10] Hoyt CS. Brain injury and the eye. Eye 2007;21–10:1285–9. [11] Zihl J, Dutton GN. Cerebral visual impairment in children. Springer; 2015. [12] Projet CVI erasmus + 2018. [13] Lueck AH, Dutton GN. Vision and the Brain. AFB Press; 2015. [14] Jan JE, Groenveld M, Anderson DP. Photophobia and cortical visual impairment. Dev Med Child Neurol 1993;35:473–7. [15] Jan JE, Groenveld M, Sycanda AM. Light gazing by visually impaired child. Dev Med Child Neurol 1990;32:755–6. [16] Mc Clelland JF, Parks J, Hill N, Jackson AJ, Saunders HJ. Accommodation dysfunction in children with cerebral palsy: a population-based study. Invest Ophtalmol Vis Sci 2006;47: 1824–1830. [17] Mazeau M, Pouhet A. Neuropsychologie et troubles des apprentissages chez l'enfant. Paris: Elsevier Masson; 2014. [18] Prado C, Dubois M, Valdois S. The eye movements of dyslexic children during reeading and visual search: impact of visual attention span. Vision Res 2000;47:2521–30. [19] Dalens H, Solé M, Neyrial M, Villedieu K, Coulangeon LM. La reconnaissance visuelle d'i mages chez l'enfant normal de 3 à 8 ans : étude de 100 cas. Rev Neuropsychol 2003;4:411–25. [20] Dalrymple KA, Fletcher K, Corrow S, das Nair R, Barton JJ, Yonas A, et al. A room full of strangers every day: the psychosocial impact of developmental prosopagnosia on children and their families. J Psychosom Res 2014;77:144–50.
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MOTS CLÉS
RÉSUMÉ Les pathologies neurovisuelles peuvent accompagner toutes les pathologies neurodéveloppementales. L'évaluation clinique doit concerner tous les éléments de la fonction visuelle : acuité visuelle, champ visuel, fixation, analyse cognitive (reconnaissance visuelle, attention visuelle, stratégie du regard, compétences visuo-spatiales et visuo-motrices), oculomotricité. © 2019 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Pathologies neuro-visuelles Pathologies neurodéveloppementales Troubles cognitifs visuels Reconnaissance visuelle Stratégie du regard Déficits visuo-spatiaux et visuo-moteurs Attention visuelle
SUMMARY Cerebral visual impairment can accompany all neurodevelopmental pathologies. Assessement must include all the elements of visual function: fixation, acuity, visual field, depth, cognitive analysis (conscious recognition, search, visual attention, guidance of movement), ocular motility. © 2019 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
INTRODUCTION Les pathologies neurovisuelles (PNV) ou cerebral visual impairment (CVI) sont des atteintes visuelles d'origine cérébrale congénitales ou acquises inexpliquées par une atteinte du globe oculaire et présentant des caractéristiques visuelles et comportementales uniques (conférence américaine sur le CVI 2013). Elles représentent la première cause de déficience visuelle dans les pays développés. Cinquante pour cent des enfants déficients visuels en âge préscolaire dépistés à San Franscico sont porteurs de PNV [1]. En effet les progrès de la réanimation et de la néonatologie ont permis la survie d'enfants porteurs de lésions cérébrales d'origines diverses et en parallèle l'amélioration des techniques chirurgicales en ophtalmologie ont fait sortir de la
déficience visuelle de nombreux enfants porteurs de cataracte ou de glaucome. Ces pathologies sont de mieux en mieux dépistées mais restent d'accès difficile lorsqu'elles s'accompagnent de pathologies neurologiques lourdes ou d'une altération de la communication : selon Wong [2] 100 % des enfants atteints de PNV congénitales et 88 % de ceux porteurs de PNV acquises ont d'autres déficits neurologiques et selon Rahi [3] les enfants avec PNV sont ceux qui ont le plus de troubles associés non ophtalmologiques. Tous les polyhandicapés présentent des PNV parfois de diagnostic impossible ; les enfants porteurs de paralysies cérébrales sont souvent porteurs de PNV et ceux présentant des troubles des apprentissages peuvent avoir des PNV. La fréquence des PNV en lien avec la prématurité est remarquable. Selon Olsen [4], dans
KEYWORDS Cerebral visual impairment Neurodevelopmental pathologies Fixation Acuity Visual field Conscious recognition Visual attention Guidance of movement Ocular motility
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H. Dalens
Dossier / Formation une population de 46 enfants nés avec un poids inférieur à 1750 g, on retrouve 32 % de leucomalacie périventriculaire, 9 % de paralysie cérébrale et 60 % de troubles visuo spatiaux. Les PNV peuvent se présenter sous des formes cliniques variables ; elles s'étendent de la cécité cérébrale et ses séquelles que sont le syndrome de Balint (ataxie optique, apraxie du regard, simultagnosie) et les agnosies visuelles à une discrète atteinte visuo spatiale chez un enfant dyspraxique. Si les formes cliniques graves sont bien connues chez l'adulte leur diagnostic est beaucoup plus difficile chez l'enfant car rarement isolées et peu fréquentes. Les formes cliniques mineures sont au contraire fréquentes mais il convient d'y penser pour en faire le diagnostic en particulier dans le cadre des troubles des apprentissages. C'est à la fin des années 80 que l'on commence à parler de troubles sensoriels chez les enfants à risque (expréma) et que l'on met en évidence les pathologies neurovisuelles ; Michèle Mazeau [5] décrit ainsi la dyspraxie visuo spatiale (DVS) dans les paralysies cérébrales, tableau regroupant des troubles du regard, une atteinte visuospatiale, une dyspraxie avec dysgraphie. Au début des années 2000 on retrouve des tableaux proches de la DVS chez des enfants avec troubles des apprentissages. Il s'agit de formes mineures de PNV.
LES VOIES VISUELLES PRACTOGNOSIQUES La vision ne doit jamais être considérée comme une mesure d'acuité visuelle. La présence d'un récepteur sensoriel efficace est nécessaire mais une perception visuelle de qualité n'est pas seulement une interprétation des messages sensoriels mais elle est « contrainte par l'action, simulation interne de l'action, jugement et prise de décision, anticipation des conséquences de l'action. » [6]. La vision est une fonction neurovisuelle qui permet d'entrer en contact permanent avec le monde environnant, de l'analyser, de le décoder, et d'interagir avec lui par le biais du regard. Les voies visuelles et oculomotrices représentent des voies practognosiques comme les diverses voies sensorielles. Au niveau du cortex occipital V1 l'image d'un point de l'espace est analysée dans un module cortical, unité de 2 mm de côté [7]. Audelà on parle d'aires visuelles secondaires. Le message visuel est analysé par une voie occipito-pariétale ou voie dorsale qui gère la coordination visuo motrice (œil/main, œil/pied), la fonction visuo spatiale, l'attention visuelle, la perception du mouvement et les praxies du regard ainsi que par une voie occipito ventrale qui gère la reconnaissance visuelle. L'aire V4 comporte ainsi des zones neuronales spécialisées dans la reconnaissance des images, des visages, des objets, des symboles (lettres) expliquant le caractère spécifique que peut avoir un trouble de la reconnaissance. Selon Milner et Goodale [8] la description des objets par la voie ventrale forme le matériel de base pour la perception visuelle, la mémoire et toutes les représentations à long terme du monde visuel alors que les activités de la voie dorsale dépendent du comportement moteur. L'action des deux voies est liée et si pour des actions basiques comme le grasping la voie dorsale agit seule, lors d'une action avec un objet fonctionnel donné, la voie ventrale reconnaît et permet de choisir le but et le plan de l'action puis la voie dorsale active sa fonction visuo motrice et l'action se réalise.
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Le lien vision oculomotricité est majeur. Le développement chez l'enfant de ces deux fonctions est lié et toute pathologie d'un des versants retentira sur l'autre. L'exploration visuelle est organisée en séquences de saccades et dépend de la scène visuelle et des intentions du sujet. Au cours de nos premières années nous automatisons les séquences de saccades correspondant à l'exploration des objets familiers réalisant des praxies oculomotrices dont celles nécessaires à la lecture. Le regard est à considérer comme un geste.
CONTEXTE La cérébrolésion à l'origine des PNV a des causes diverses dans lesquelles nous ne rentrerons pas au cours de ce travail. Les troubles neurodeveloppementaux et parmi eux les troubles des apprentissages peuvent s'accompagner de PNV. Les troubles des apprentissages sont dits lésionnels lorsque l'examen neurologique et/ou l'imagerie sont perturbés ou développementaux lorsque la clinique et l'imagerie sont normales. Le lien anatomo fonctionnel n'est pas encore très précis mais l'IRM en tenseur de diffusion a mis en évidence chez le prématuré des atteintes des radiations optiques dont les voies feed back relient le cortex pariéto occipital au thalamus [9]. Enfin l'IRM systématique du grand prématuré retrouve à côté des lésions focales une atteinte diffuse de la substance blanche périventriculaire voire sous corticale expliquant les troubles cognitifs visuels chez des enfants ayant une acuité visuelle et un champ visuel normaux [10]. Chez les enfants à risque on recherchera des antécédents de pathologies anoxo ischémiques ante, péri ou post natale ou d'autres atteintes neurologiques, un retard de maturation de la fonction visuelle avec une apparition tardive de la fixation et de la poursuite voire une persistance d'un tableau de cécité cérébrale, des pathologies de l'oculomotricité telles que strabisme précoce en particulier divergent, apraxie oculomotrice, nystagmus qui peuvent s'accompagner de PNV. Toutes les cartes d'analyse du message visuel peuvent être atteintes en sachant que la voie pariéto occipitale, dorsale, d'analyse du message visuel est plus souvent atteinte que la voie occipito temporale, ventrale.
ÉVALUATION CLINIQUE Les signes d'appel des PNV peuvent être des anomalies du comportement et un questionnaire est à remettre à la famille (questionnaire de Dutton [11] ou questionnaire du projet Erasmus + 2018 [12]). Il recherchera le comportement de l'enfant dans des lieux vastes et inconnus, devant des visages étrangers, son intérêt pour le lointain, pour les écrans. On peut retrouver des comportements curieux parfois signalés directement par les familles [11]. Les atteintes de la voie ventrale entraînent une difficulté de reconnaissance visuelle (dysgnosie) compensée le plus souvent par la reconnaissance tactile. L'enfant aura besoin de toucher l'objet pour le reconnaître, l'entrée visuelle étant insuffisante et pas fiable. Ce type d'atteintes peut affecter la reconnaissance des visages (prosopagnosie] entraînant un sentiment d'anxiété devant des visages inconnus ou devant des visages familiers si le sujet change coiffure, bijou, lunettes. L'enfant peut ne pas reconnaître les animaux vivants ou jouets et ne les identifier que par
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Les pathologies neurovisuelles dans le cadre des pathologies neurodéveloppementales
leur cri ou se perdre dans des lieux même connus conduisant l'entourage à des stratégies de marquage. Les images sont souvent peu ou pas reconnues sauf si l'objet est présenté sous une forme prototypique amenant des quiproquos difficiles à gérer à l'école. Les atteintes de la voie dorsale [13] se manifesteront par des troubles de la coordination œil/main œil/pied pouvant aller jusqu'à l'ataxie optique : difficultés à sauter d'un mur ou dans la piscine, à descendre une pente, à utiliser les escalators, à marcher sur des sols structurés (tapis), nécessité de tâter le bord du trottoir alors que la vision stéréoscopique est correcte, mauvaise prise manuelle des objets. On retrouvera des troubles de l'attention visuelle (allant jusqu'à la simultagnosie), et de la stratégie du regard (jusqu'à l'apraxie du regard) : l'enfant ne retrouve pas un jouet dans une malle, un vêtement dans une pile, ne peut parler et marcher en même temps, voir et écouter, trouver quelqu'un dans une foule. Les enfants sont mal dans un environnement chargé (supermarché) avec beaucoup d'informations, se sentent perdus dans des lieux connus. Ils ont besoin de textes aérés lors des apprentissages. Enfin la perception du mouvement peut être perturbée et l'enfant panique devant de petits animaux se déplaçant vite ou en cas de fort trafic et dans la voiture familiale son comportement est variable. Certains deviennent attentifs au paysage dès que la voiture atteint une certaine vitesse, d'autres hurlent dans les mêmes conditions. Il existe des anomalies du comportement visuel [14,15] tels la photophobie ou une fixation compulsive de la lumière, une pathologie de la fixation qui peut être douloureuse fugace voire inexistante, l'absence d'intérêt pour le lointain ou les images mobiles des écrans. Des signes d'alerte de PNV peuvent exister lors de l'examen visuel : des variations d'acuité visuelle en fonction des optotypes évoquent une dysgnosie des images si celles-ci ne sont pas reconnues, alors que les difficultés de recueil avec des optotypes dont on demande un détail spatial (E de Snellen) évoquent des troubles visuo spatiaux. Les différentes présentations (en ligne ou isolé de ces échelles permet de calculer un taux de crowding (acuité visuelle isolée divisée par l'acuité visuelle en ligne). Une gêne à la vision de près évoque une atteinte de l'accommodation. L'évaluation neurovisuelle doit se faire au calme, avec du temps, dans un environnement pauvre en stimulations visuelles. Elle intéresse toutes les cartes d'analyse du message visuel : vision centrale, périphérique, accommodation et réfraction, atteintes cognitives de la vision, oculomotricité. Nous avons déjà évoqué la vision centrale. Outre l'acuité visuelle de loin, de près il convient d'étudier la vision des contrastes (tests de Lea Hyvarinen) et la vision des couleurs (tests pseudoisochromatiques ou tests par classement chromatique). L'étude de la vision périphérique nécessite le recueil d'un champ visuel relevé soit par la périmétrie de Goldmann, soit par un champ visuel par confrontation. Des déficits sont parfois rencontrés, leur localisation est évocatrice. Les enfants porteurs de pathologies neurodéveloppementales sont à plus grand risque que les autres d'anomalies de la réfraction. Mc Clelland [16] met en évidence une prévalence de 40 % d'anomalies de la réfraction dans une population d'enfants porteurs de paralysie cérébrale et 9,5 % dans une population témoin. Une étude objective de la réfraction sous cycloplégique est impérative. Le même auteur relève que seuls 42 % d'enfants avec paralysie cérébrale ont une
accommodation normale. Il convient de corriger dans ce contexte toutes les hypermétropies voire de proposer des doubles foyers Franklin ou des verres progressifs aux enfants qui paraissent gênés de près. Les atteintes cognitives de la vision sont indépendantes de l'acuité visuelle, souvent méconnues quand elles sont isolées et responsable de difficultés d'apprentissage. Les adaptations comportementales des enfants peuvent les masquer jusqu'à ce que la fatigue ou une tâche sollicitant spécifiquement la fonction défaillante les révèlent. Les atteintes de la voie dorsale peuvent être des atteintes visuo motrices (troubles de la coordination œil/pied ou œil/ main) que nous avons déjà évoquées, des troubles de l'attention visuelle dont la perception simultanée. Le diagnostic se fait sur les difficultés comportementales et sur les épreuves attentionnelles réalisées par les psychologues. Les atteintes visuo spatiales [17] sont fréquentes, elles se manifestent lors des apprentissages dans l'espace en deux dimensions que représente la feuille (problème de repérage, de suivi de ligne). Certains enfants perturbés par le quadrillage préfèrent utiliser une page blanche. La copie est difficile car l'afférence visuelle est toxique. Les enfants ont tendance à écrire de la droite vers la gauche, à écrire lettres et chiffres en miroir. Les épreuves de topologie sont perturbées. On ne retrouve par contre pas d'héminégligence dans les troubles des apprentissages. Les praxies oculomotrices sont difficilement automatisées à l'origine d'une stratégie du regard médiocre. Toute l'exploration visuelle est pathologique. L'apprentissage de la lecture est difficile, l'atteinte de la stratégie du regard et les problèmes attentionnels se combinent pour réaliser à des degrés variables un tableau de dyslexie visuo-attentionnelle avec atteinte de l'empan [18]. Les atteintes de la voie ventrale, les dysgnosies sont des anomalies de reconnaissance portant sur des territoires variés (visages, images, objets, topographie) correspondant au territoire défaillant dans le lobe temporal. La dysgnosie des images est la plus fréquente. Devant un panel d'images normées [19] dont on demande la dénomination l'enfant fera des erreurs variables souvent morphologiques respectant la forme globale et la catégorie. La désignation ou l'appariemment ne renseignent pas sur la reconnaissance. Quand un enfant ne dénomme pas il faut éliminer un manque du mot et s'assurer de la reconnaissance par les autres modalités sensorielles. La prosopagnosie est l'incapacité élective à décoder les visages. Elle touche 2 % de la population [20]. Les parents décrivent la non-identification des familiers en dehors des contextes habituels et les difficultés de reconnaissance sur les photos. Le diagnostic se fera sur des photos de proches puis de personnes moins connues et sur l'identification de personnes au cours de scénarios.
CONCLUSION Il est nécessaire de connaître ces pathologies, d'y penser en particulier devant les comportements cités, de réaliser des bilans soigneux étudiant toutes les cartes d'analyse du message visuel pour proposer des adaptations et compensations adaptées au monde visuel de chaque enfant. Les actions rééducatives des orthoptistes se situeront au niveau de la stratégie du regard, de la fixation, des déficits oculomoteurs. Elles amélioreront en retour l'attention visuelle.
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Dossier / Formation Déclaration de liens d'intérêts L'auteur déclare ne pas avoir de liens d'intérêts.
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