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Phénomène de Raynaud au cours de la sclérodermie systémique
76e congrès SNFMI, Paris, 6 au 8 décembre 2017 / La Revue de médecine interne 38S (2017) A109–A248 ∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Benjilali) Introduction Le syndrome des antisynthétases (SAS) est une connectivite rare décrite en 1990 associant une pneumopathie interstitielle, un phénomène de Raynaud, une myopathie inflammatoire, une polyarthrite, une hyperkératose fissuraire des doigts à des auto anticorps anti-aminoacyl transfert RNA synthétase. La possibilité d’un chevauchement entre un syndrome des antisynthétase à anti-PL12 et un syndrome de Gougerot-Sjögren est décrite dans la littérature. Observation Une femme de 47 ans aux antécédents de syndrome sec oculo-buccal, d’arthralgies inflammatoires diffuses et de phénomène de Raynaud, consultait en cardiologie pour une dyspnée de stade III associée à des palpitations et à des épisodes de syncopes récidivants. L’ECG retrouvait une arythmie cardiaque avec un bloc atrio-ventriculaire complet. La patiente s’est vue poser un pacemaker mais la dyspnée et les épisodes de syncopes persistaient, faisant discuter l’éventualité d’une maladie de système avec atteinte cardiaque vu les antécédents. Cliniquement, la patiente présentait un aspect fissuraire des doigts de mains avec une discrète sclérose cutanée et un phénomène de Raynaud des pieds à la phase syncopale. Le bilan thyroïdien était normal, le bilan hépatique et rénal étaient corrects, la VS était à 40 mm, la CRP était à 33 mg/L, les anti SSA ro52 et les anti PL12 (+) étaient positifs, les CPK étaient à 85 UI/L. La BGSA trouvait une sialadénite de stade IV selon Schislom et Mason, la radiographie du thorax trouvait un syndrome interstitiel bilatéral diffus, l’angioscanner thoracique trouvait une pneumopathie interstitielle diffuse avec début de fibrose, l’échographie cardiaque trouvait une cardiopathie hypokinétique avec une FEVG à 35 % et une PAPS à 65 mmHg. Le diagnostic de chevauchement d’un syndrome des antisyntétases à anti-PL12 et d’un syndrome de Gougerot-Sjrögren compliqué d’hypertension pulmonaire était retenue et la patiente était traitée par corticothérapie générale et cyclophosphamide avec bonne évolution clinique. Discussion Un chevauchement entre syndrome des antisynthétase à anti-PL12 et syndrome de Gougerot-Sjögren est rapporté chez 23,5 % des patients selon les séries francophones. La présence d’un phénomène de Raynaud, d’une hyperkératose fissuraire de la pulpe et des faces latérales des doigts donnant un aspect de « mains de mécanicien » en caractérise l’expression clinique. Les anti-PL12 sont moins retrouvés (< 2 %) que les autres anticorps antisynthétases mais leur présence est corrélée à la survenue d’une atteinte pulmonaire dans 70 % des cas pouvant donner une fibrose pulmonaire dans les stades avancés. La fréquence d’HTAP au cours du SAS est sous-évaluée car elle n’est pas dépistée de manière systématique, mais il semble que la majorité des HTAP soient liées à des pneumopathies interstitielles. Conclusion Le syndrome des antisynthétases à anti-PL12 est une entité rare au sein des syndromes des antisynthétases. Il possède des particularités cliniques qui sont nettement moins connues vu la rareté des données de la littérature concernant ce syndrome. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2017.10.173 CA165
Phénomène de Raynaud au cours de la sclérodermie systémique M. Bennaser 1,∗ , F. Jaziri 2 , M. El Euch 2 , W. Skouri 1 , M. Mahfoudhi 2 , S. Turki 2 , K. Ben Abdelghani 2 , T. Ben Abdallah 2 1 Charles-Nicolle, faculté de médecine de Monastir, Monastir, Tunisie 2 Charles-Nicolle, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Bennaser) Introduction Le phénomène de Raynaud (PR) est un signe cardinal de la sclérodermie systémique. Sa prévalence varie de 75 à 100 % des cas. Il révèle la maladie dans 50 à 100 % des cas. L’objectif
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de notre travail était d’étudier le profil épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique et évolutif de PR chez les patients ayant une SS. Matériels et méthodes Il s’agit d’une étude monocentrique, rétrospective, longitudinale, descriptive et analytique des patients atteints de sclérodermie systémique et suivis au service de médecine interne durant une période de 29 ans. Le diagnostic de sclérodermie systémique a été retenu selon les critères ACR/EULAR 2013. Résultats Le phénomène de Raynaud observé chez 50 patients (92,60 %), était inaugural dans 32 cas (60 %). Le délai moyen entre le début du syndrome de Raynaud et le diagnostic de la maladie était de 18,29 mois ± 16,79 avec des extrêmes allant de 1 à 72 mois. Il était retrouvé chez 18 patients (33,35 %) au cours de l’évolution de la maladie après un délai moyen de 20,20 mois ± 14,80 par rapport au diagnostic. Il touchait les mains dans tous les cas, les pieds chez 31,48 % des patients et le visage dans 14,81 % cas. La capillaroscopie, réalisée chez tous les patients, était normale dans 12,96 % cas. Elle avait objectivé des lésions de mégacapillaires dans 51,85 % et des plages désertes dans 14,81 %. Une micro-angiopathie organique non spécifique était objectivée chez 9 patients (16,67 %). Le phénomène de Raynaud était compliqué des ulcérations digitales dans 36 % des cas, après un délai moyen de 3,5 ans par rapport au diagnostic. La nécrose pulpaire était constatée chez 13 patients (26 %), compliquée d’amputations des phalanges dans six cas (12 %). Sur le plan thérapeutique, les inhibiteurs calciques étaient prescrits chez tous patients pour le syndrome de Raynaud. Chez 4 patientes, on avait recours à l’Iloprost en association avec les inhibiteurs calciques. L’évolution était bonne dans 80 % des cas. Conclusion Le PR est une manifestation clinique quasi-constante au cours de la sclérodermie systémique. Il a un impact sur la fonction de la main et peut entraîner des complications sévères, altérant ainsi la qualité de vie des patients. Sa prise en charge représente souvent un défi pour le praticien, qui doit instaurer un traitement en fonction des options thérapeutiques disponibles. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2017.10.174 CA166
Particularités de la sclérodermie masculine R. Ben Salah 1,∗ , I. Chabchoub 1 , F. Rekik 1 , C. Turki 2 , F. Frikha 1 , S. Mona 2 , M. Jallouli 1 , S. Garbaa 1 , D. Chebbi 1 , H. Loukil 1 , Z. Bahloul 2 , S. Marzouk 2 1 Médecine interne, hôpital Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie 2 Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R.B. Salah) Introduction La sclérodermie systémique est une affection multisystémique rare, d’étiologie encore inconnue, dont la gravité varie en fonction de l’importance de l’atteinte viscérale. Il existe une prédominance féminine nette démontrée dans toutes les séries avec une sex-ratio qui varie de trois à huit femmes pour un homme. Nous ne disposons que de peu de données sur la sclérodermie systémique chez l’homme dans la littérature. L’objectif de ce travail est d’analyser le profil clinique et évolutif de la sclérodermie systémique chez l’homme. Patients et méthodes L’étude est rétrospective sur la revue de dossiers de patients hospitalisés dans un service de médecine interne de janvier 1996 à décembre 2016. Tous les patients présentant une sclérodermie systémique répondant aux critères de l’ACR ont été inclus. Résultats Huit patients sur une cohorte de 77 patients (10,6 %) ont été inclus. L’âge moyen au diagnostic était de 44 [34–62] ans pour les hommes et de 40 ans pour les femmes. Il n’y avait pas de différences significatives entre les deux sexes pour le suivi
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (L. Benjilali) Introduction Le syndrome des antisynthétases (SAS) est une connectivite rare décrite en 1990 associant une pneumopathie interstitielle, un phénomène de Raynaud, une myopathie inflammatoire, une polyarthrite, une hyperkératose fissuraire des doigts à des auto anticorps anti-aminoacyl transfert RNA synthétase. La possibilité d’un chevauchement entre un syndrome des antisynthétase à anti-PL12 et un syndrome de Gougerot-Sjögren est décrite dans la littérature. Observation Une femme de 47 ans aux antécédents de syndrome sec oculo-buccal, d’arthralgies inflammatoires diffuses et de phénomène de Raynaud, consultait en cardiologie pour une dyspnée de stade III associée à des palpitations et à des épisodes de syncopes récidivants. L’ECG retrouvait une arythmie cardiaque avec un bloc atrio-ventriculaire complet. La patiente s’est vue poser un pacemaker mais la dyspnée et les épisodes de syncopes persistaient, faisant discuter l’éventualité d’une maladie de système avec atteinte cardiaque vu les antécédents. Cliniquement, la patiente présentait un aspect fissuraire des doigts de mains avec une discrète sclérose cutanée et un phénomène de Raynaud des pieds à la phase syncopale. Le bilan thyroïdien était normal, le bilan hépatique et rénal étaient corrects, la VS était à 40 mm, la CRP était à 33 mg/L, les anti SSA ro52 et les anti PL12 (+) étaient positifs, les CPK étaient à 85 UI/L. La BGSA trouvait une sialadénite de stade IV selon Schislom et Mason, la radiographie du thorax trouvait un syndrome interstitiel bilatéral diffus, l’angioscanner thoracique trouvait une pneumopathie interstitielle diffuse avec début de fibrose, l’échographie cardiaque trouvait une cardiopathie hypokinétique avec une FEVG à 35 % et une PAPS à 65 mmHg. Le diagnostic de chevauchement d’un syndrome des antisyntétases à anti-PL12 et d’un syndrome de Gougerot-Sjrögren compliqué d’hypertension pulmonaire était retenue et la patiente était traitée par corticothérapie générale et cyclophosphamide avec bonne évolution clinique. Discussion Un chevauchement entre syndrome des antisynthétase à anti-PL12 et syndrome de Gougerot-Sjögren est rapporté chez 23,5 % des patients selon les séries francophones. La présence d’un phénomène de Raynaud, d’une hyperkératose fissuraire de la pulpe et des faces latérales des doigts donnant un aspect de « mains de mécanicien » en caractérise l’expression clinique. Les anti-PL12 sont moins retrouvés (< 2 %) que les autres anticorps antisynthétases mais leur présence est corrélée à la survenue d’une atteinte pulmonaire dans 70 % des cas pouvant donner une fibrose pulmonaire dans les stades avancés. La fréquence d’HTAP au cours du SAS est sous-évaluée car elle n’est pas dépistée de manière systématique, mais il semble que la majorité des HTAP soient liées à des pneumopathies interstitielles. Conclusion Le syndrome des antisynthétases à anti-PL12 est une entité rare au sein des syndromes des antisynthétases. Il possède des particularités cliniques qui sont nettement moins connues vu la rareté des données de la littérature concernant ce syndrome. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2017.10.173 CA165
Phénomène de Raynaud au cours de la sclérodermie systémique M. Bennaser 1,∗ , F. Jaziri 2 , M. El Euch 2 , W. Skouri 1 , M. Mahfoudhi 2 , S. Turki 2 , K. Ben Abdelghani 2 , T. Ben Abdallah 2 1 Charles-Nicolle, faculté de médecine de Monastir, Monastir, Tunisie 2 Charles-Nicolle, faculté de médecine de Tunis, Tunis, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Bennaser) Introduction Le phénomène de Raynaud (PR) est un signe cardinal de la sclérodermie systémique. Sa prévalence varie de 75 à 100 % des cas. Il révèle la maladie dans 50 à 100 % des cas. L’objectif
A191
de notre travail était d’étudier le profil épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique et évolutif de PR chez les patients ayant une SS. Matériels et méthodes Il s’agit d’une étude monocentrique, rétrospective, longitudinale, descriptive et analytique des patients atteints de sclérodermie systémique et suivis au service de médecine interne durant une période de 29 ans. Le diagnostic de sclérodermie systémique a été retenu selon les critères ACR/EULAR 2013. Résultats Le phénomène de Raynaud observé chez 50 patients (92,60 %), était inaugural dans 32 cas (60 %). Le délai moyen entre le début du syndrome de Raynaud et le diagnostic de la maladie était de 18,29 mois ± 16,79 avec des extrêmes allant de 1 à 72 mois. Il était retrouvé chez 18 patients (33,35 %) au cours de l’évolution de la maladie après un délai moyen de 20,20 mois ± 14,80 par rapport au diagnostic. Il touchait les mains dans tous les cas, les pieds chez 31,48 % des patients et le visage dans 14,81 % cas. La capillaroscopie, réalisée chez tous les patients, était normale dans 12,96 % cas. Elle avait objectivé des lésions de mégacapillaires dans 51,85 % et des plages désertes dans 14,81 %. Une micro-angiopathie organique non spécifique était objectivée chez 9 patients (16,67 %). Le phénomène de Raynaud était compliqué des ulcérations digitales dans 36 % des cas, après un délai moyen de 3,5 ans par rapport au diagnostic. La nécrose pulpaire était constatée chez 13 patients (26 %), compliquée d’amputations des phalanges dans six cas (12 %). Sur le plan thérapeutique, les inhibiteurs calciques étaient prescrits chez tous patients pour le syndrome de Raynaud. Chez 4 patientes, on avait recours à l’Iloprost en association avec les inhibiteurs calciques. L’évolution était bonne dans 80 % des cas. Conclusion Le PR est une manifestation clinique quasi-constante au cours de la sclérodermie systémique. Il a un impact sur la fonction de la main et peut entraîner des complications sévères, altérant ainsi la qualité de vie des patients. Sa prise en charge représente souvent un défi pour le praticien, qui doit instaurer un traitement en fonction des options thérapeutiques disponibles. Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2017.10.174 CA166
Particularités de la sclérodermie masculine R. Ben Salah 1,∗ , I. Chabchoub 1 , F. Rekik 1 , C. Turki 2 , F. Frikha 1 , S. Mona 2 , M. Jallouli 1 , S. Garbaa 1 , D. Chebbi 1 , H. Loukil 1 , Z. Bahloul 2 , S. Marzouk 2 1 Médecine interne, hôpital Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie 2 Médecine interne, CHU Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (R.B. Salah) Introduction La sclérodermie systémique est une affection multisystémique rare, d’étiologie encore inconnue, dont la gravité varie en fonction de l’importance de l’atteinte viscérale. Il existe une prédominance féminine nette démontrée dans toutes les séries avec une sex-ratio qui varie de trois à huit femmes pour un homme. Nous ne disposons que de peu de données sur la sclérodermie systémique chez l’homme dans la littérature. L’objectif de ce travail est d’analyser le profil clinique et évolutif de la sclérodermie systémique chez l’homme. Patients et méthodes L’étude est rétrospective sur la revue de dossiers de patients hospitalisés dans un service de médecine interne de janvier 1996 à décembre 2016. Tous les patients présentant une sclérodermie systémique répondant aux critères de l’ACR ont été inclus. Résultats Huit patients sur une cohorte de 77 patients (10,6 %) ont été inclus. L’âge moyen au diagnostic était de 44 [34–62] ans pour les hommes et de 40 ans pour les femmes. Il n’y avait pas de différences significatives entre les deux sexes pour le suivi