- Email: [email protected]
Premier cas d’un Syndrome des antisynthétases avec nodules rhumatoïdes, un syndrome de chevauchement avec une polyarthrite rhumatoïde ?
Posters Conclusion Nous rapportons un nouveau syndrome marqué par le développement d’extrémités acromégaloïdes compliquant un acrosyndrome combiné sévère au cours de l’AM. Mots clés Acromégalie ; Acrosyndrome ; Anorexie mentale Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽
S641 Mots clés Amylose ; Transthyrétine ; Calciphylaxie ; Panniculite lipomembraneuse Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.458
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.457
P287
P286
Une nouvelle cause pour une entité rare : vasculopathie amyloïde et panniculite lipomembraneuse夽 J. Gottlieb 1,∗ , L. Rakotonarivo 1 , M. Bagot 1 , M.-D. Vignon Pennamen 1,2 , M. Viguier 1 1 Dermatologie, AP—HP, hôpital Saint-Louis, Paris, France 2 Anatomie-pathologique, AP—HP, hôpital Saint-Louis, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les panniculites lobulaires lipomembraneuses représentent un problème diagnostique et thérapeutique, en raison d’étiologies multiples (infectieuses, enzymatiques, métaboliques. . .). Nous en proposons une cause originale chez une patiente insuffisante rénale terminale. Observation Une femme de 50 ans, portugaise, consultait pour des lésions infiltrées érythémateuses et douloureuses qui avaient débuté 4 ans plus tôt sur l’abdomen, avec atteinte récente des membres inférieurs et des seins, et une évolution parfois nécrotique. Des épisodes de fistulisation et d’abcédation avaient motivé plusieurs traitements antibiotiques, sans efficacité. Elle était hémodialysée pour une insuffisance rénale chronique liée à une amylose à transthyrétine, déjà mise en évidence chez sa mère également insuffisante rénale. Elle était obèse (IMC 33,6), hypertendue et sous anticoagulation curative (3 thromboses de fistule artérioveineuse), avec hyperhomocystéinémie à 33,4 mol/L (N< 30), sans autre facteur de thrombophilie associé. La CRP était à 28 mg/L (N < 5). La lipasémie et le taux d’alpha1-antitrypsine étaient normaux, et la recherche d’auto-immunité négative. Le Quantiféron® et l’IDR à la tuberculine étaient négatifs. L’examen histologique des biopsies décrivait des lobules adipeux siège d’une nécrose adipocytaire avec quelques remaniements lipophagiques. Certains vaisseaux capillaires au sein des cloisons inter-adipeuses avaient une paroi épaissie, parfois hyaline, sans thrombose. La coloration rouge Congo mettait en évidence des dépôts dans ces vaisseaux, ainsi que dans le tissu conjonctif adjacent, signant une vasculopathie amyloïde. La coloration Von Kossa était négative. Discussion La première hypothèse devant cette panniculite nécrotique était celle d’une calciphylaxie. Cependant, il n’y avait pas de dépôts calciques macroscopiques en radiologie, ni microscopiques en histologie, et les perfusions de thiosulfate de sodium ou l’intensification de la dialyse n’avaient entraîné aucune amélioration. L’évolution sur plusieurs années était également un argument contre. Nous suggérons un mécanisme vasculaire multifactoriel dans la pathogenèse de cette panniculite lobulaire, faisant intervenir une vasculopathie amyloïde dans un contexte de surcharge adipeuse importante. L’amylose à transthyrétine, ou « amylose des Portugais » est liée à une mutation du gène TTR et est classiquement responsable de polyneuropathies, de cardiomyopathies, et de néphropathies familiales. Si l’indication d’une greffe hépato-rénale était retenue par le centre de référence des amyloses héréditaires, il sera intéressant de voir si celle-ci permet la guérison des lésions cutanées, en limitant les dépôts amyloïdes. Conclusion Nous suggérons que l’amylose à transthyrétine puisse être un co-facteur d’une vasculopathie responsable d’une panniculite lipomembraneuse chronique.
Premier cas d’un Syndrome des antisynthétases avec nodules rhumatoïdes, un syndrome de chevauchement avec une polyarthrite rhumatoïde ?夽 A. Leurs ∗ , P. Modiano , D. Lebas Dermatologie, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, GHICL, Lille, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le syndrome des antisynthétases (SAS) fait partie du groupe des polymyosites et dermatomyosites et comprend une atteinte articulaire à type d’arthralgies non érosives, accompagnée par des atteintes pulmonaire, musculaire et cutanée. Observation Une femme de 50 ans était hospitalisée pour une dyspnée progressive. La symptomatologie avait débuté par l’association d’une altération de l’état général, d’arthralgies d’horaire mixte des interphalangiennes proximales, des métacarpophalangiennes, des genoux et des épaules, toujours de fac ¸on symétrique, d’une atteinte respiratoire avec toux sèche et dyspnée NYHA II et d’une perte de force musculaire prédominant sur les ceintures pelvienne et scapulaire. L’examen clinique trouvait des hémorragies périungéales, un signe de la manucure, trois nodules mobiles par rapport au plan profond au niveau de la crête ulnaire gauche, un syndrome de Raynaud bilatéral et une hyperkératose fissuraire du bord externe des doigts prédominant sur les index de fac ¸on symétrique. La perte de force musculaire était évaluée à 4/5 aux ceintures scapulaire et pelvienne. Des anticorps antinucléaires étaient présents au titre de 1/80 avec un aspect moucheté et fluorescence cytoplasmique. Seuls les anticorps anti-Jo1 étaient positifs à 22 UI/mL (norme inférieure à 10 UI/mL). Il n’y avait pas d’élévation de la créatinine phosphokinase ni de la C-réactive protéine. La recherche d’un facteur rhumatoïde et d’anticorps antipeptides citrullinés était négative. Les radiographies standards des articulations douloureuses montraient une déminéralisation à prédominance épiphysaire au niveau des coudes et des genoux, et une déminéralisation « en bande » au niveau des mains. L’examen histologique d’un nodule du coude était en faveur d’un nodule rhumatoïde, avec de larges plages de nécrose fibrinoïde entourées par une réaction histiocytaire. À un mois, l’évolution était défavorable avec une hospitalisation en urgence pour réaliser 3 bolus de methylprednisolone (15 mg/kg) relayés par prednisone orale 1 mg/kg et début d’un traitement par cyclosphosphamide. L’évolution était favorable par la suite, avec disparition totale des nodules rhumatoïdes. Discussion Il n’y a pas à notre connaissance de cas décrit de nodule rhumatoïde dans le SAS. Il n’y a pas d’étude ou de cas décrit de syndrome de chevauchement avec une polyarthrite rhumatoïde séronégative. Conclusion Il est difficile pour notre patiente de retenir le diagnostic de syndrome de chevauchement avec une polyarthrite rhumatoïde compte tenu de la séronégativité, de l’absence de synovite clinique et d’érosion radiographique. Il n’en demeure pas moins que c’est le premier cas décrit de nodules rhumatoïdes dans le syndrome des antisynthétases. Mots clés Nodule rhumatoïde ; Polyarthrite rhumatoïde ; Syndrome des antisynthétases
S642 Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
JDP 2015 Les auteurs déclarent ne pas avoir
夽 Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.459 P288
Dermatose papuleuse et prurigineuse du tronc satellite d’une gammapathie monoclonale à IgM kappa de type MGUS B. Oules 1,∗ , C. Vanhaecke 1 , S. Laurent-Roussel 2 , P.-A. Just 2 , E. Diaz 1 , S. Aractingi 1 , N. Franck 1 , N. Dupin 1 1 Service de dermatologie, hôpital Cochin, Paris, France 2 Service d’anatomopathologie, hôpital Cochin, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les dermatoses induites par une immunoglobuline (Ig) monoclonale peuvent être liées soit à son dépôt comme dans l’amylose, soit à son activité anticorps (Ac) spécifique comme dans les xanthomes plans normolipémiques ou certaines dermatoses bulleuses. Observation Un patient de 74 ans présentait des papules prurigineuses. Ses principaux antécédents étaient : HTA, dyslipidémie, maladie de Bowen de la jambe droite et adénocarcinome colique gauche pTisNoM0 traité par colectomie gauche. La dermatose apparue en 2013 était traitée sans succès par dermocorticoïdes, tacrolimus topique et anti-scabieux. En mars 2014, le patient présentait de multiples papules monomorphes prurigineuses de 5 mm sur le tronc, sans autre anomalie clinique. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire ni d’hyperéosinophilie. Un pic monoclonal IgM kappa de 2 g/L était détecté ainsi que des anticorps anti-membrane basale et anti-BP230 à un taux significatif ; l’immunofluorescence directe cutanée trouvait des dépôts d’IgM kappa inter-kératinocytaires et linéaires à la jonction dermo-épidermique. L’histologie montrait un aspect de dyskératose acantholytique. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien et le myélogramme étaient normaux, permettant de poser le diagnostic de MGUS (gammapathie monoclonale de signification indéterminée) sans indication thérapeutique sur le plan strictement hématologique. Néanmoins, dans l’hypothèse du rôle de l’IgM monoclonale Kappa dans la symptomatologie cutanée, un traitement par rituximab était décidé en accord avec les hématologues. Discussion La présence de dépôts d’IgM isolés à la jonction dermo-épidermique est habituellement considérée comme non spécifique. Ce résultat doit être interprété en fonction de la présence d’une IgM monoclonale sanguine, comme l’illustre cette observation. Le rôle pathogène de cette IgM kappa est possible, sa cible antigénique n’a pas encore été mise en évidence, mais il est probable qu’il s’agisse d’un antigène kératinocytaire compte tenu de la dyskératose et des dépôts inter-kératinocytaires. Conclusion Nous décrivons un premier cas de dermatose papuleuse prurigineuse non bulleuse, associée au dépôt cutané d’une IgM kappa circulante dans le contexte d’une MGUS à IgM kappa. Mots clés Dermatose papuleuse ; Immunoglobuline monoclonale ; MGUS Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.460
P289
Atteinte pulmonaire au cours d’un pyoderma gangrenosum夽 M. Scherlinger ∗ , S. Guillet , A.-S. Dutkiewicks , M. Beylot-Barry , M.-S. Doutre , A. Pham-Ledard Dermatologie, CHU de Bordeaux, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les atteintes extracutanées du pyoderma gangrenosum (PG) sont rares mais peuvent engager le pronostic vital ou fonctionnel et doivent donc être connues. Observation Un homme de 57 ans était hospitalisé pour un PG évoluant depuis 1 mois, aggravé par un débridement chirurgical large réalisé du fait d’un diagnostic erroné de dermohypodermite infectieuse. Il s’agissait d’une vaste plaie post-chirurgicale de la jambe, avec une bordure active surélevée par un clapier purulent et nécrotique, dans un contexte fébrile. Un traitement par méthylprednisolone intraveineuse, 1 mg/kg/j, était débuté. Une antibiothérapie adaptée à l’hémoculture positive à Pseudomonas aeruginosa et à un point d’appel pulmonaire (foyer alvéolaire inférieur droit et Proteus au lavage broncho-alvéolaire) était associée. Le bilan étiologique réalisé devant une pancytopénie identifiait une myélodysplasie avec myélofibrose. Après une amélioration clinique et radiologique initiale, une détresse respiratoire apparaissait après 8 jours, associée à une fièvre et à une majoration du syndrome inflammatoire, résistant à deux lignes de bi-antibiothérapie parentérale. L’évolution clinique rapidement défavorable et l’aggravation radiologique montrant des plages de condensation alvéolaire bilatérales associés à un aspect en verre dépoli conduisaient à un transfert en réanimation. Parallèlement réapparaissaient des signes d’activité du PG à type de pathergie malgré la corticothérapie parentérale à 1 mg/kg/j. Un lavage broncho-alvéolaire était réalisé après une fenêtre antibiotique de 48 h, identifiant une alvéolite avec 35 % de neutrophiles sans pathogène spécifique, soulevant la question d’une atteinte spécifique du PG. Trois bolus de méthylprednisolone étaient effectués (1 g/j), permettant une régression des signes généraux, cutanés et pulmonaires en moins de 48 h. Un traitement d’entretien par infliximab 5 mg/kg (S0, S2 et S6) était débuté en relais, avec une efficacité sur le maintien de la rémission à la troisième semaine. Discussion Le diagnostic d’atteinte pulmonaire neutrophilique repose ici sur un faisceau d’arguments : la pathergie, l’alvéolite à neutrophiles, la négativité des prélèvements bactériologiques, l’absence de réponse aux antibiotiques et la rapidité de la réponse aux bolus de méthylprednisolone. Le PG était associé à une myélodysplasie-myélofibrose pour laquelle de l’azacytidine a été débutée une fois l’activité du PG controlée. Aucune injection de GM-CSF n’avait été effectuée. Conclusion L’atteinte pulmonaire des dermatoses neutrophiliques est rare (29 cas décrits) mais grave ; elle doit être évoquée devant des signes respiratoires, des signes d’activité de la dermatose et un syndrome inflammatoire résistants aux traitements anti-infectieux. Ici la sévérité de l’atteinte pulmonaire résistant à une corticothérapie initiale à forte dose a conduit à réaliser des bolus de corticoïdes relayés par l’infliximab malgré le contexte d’hémopathie. Mots clés Hémopathie ; Pneumopathie ; Pyoderma gangrenosum Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.461
S641 Mots clés Amylose ; Transthyrétine ; Calciphylaxie ; Panniculite lipomembraneuse Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.458
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.457
P287
P286
Une nouvelle cause pour une entité rare : vasculopathie amyloïde et panniculite lipomembraneuse夽 J. Gottlieb 1,∗ , L. Rakotonarivo 1 , M. Bagot 1 , M.-D. Vignon Pennamen 1,2 , M. Viguier 1 1 Dermatologie, AP—HP, hôpital Saint-Louis, Paris, France 2 Anatomie-pathologique, AP—HP, hôpital Saint-Louis, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les panniculites lobulaires lipomembraneuses représentent un problème diagnostique et thérapeutique, en raison d’étiologies multiples (infectieuses, enzymatiques, métaboliques. . .). Nous en proposons une cause originale chez une patiente insuffisante rénale terminale. Observation Une femme de 50 ans, portugaise, consultait pour des lésions infiltrées érythémateuses et douloureuses qui avaient débuté 4 ans plus tôt sur l’abdomen, avec atteinte récente des membres inférieurs et des seins, et une évolution parfois nécrotique. Des épisodes de fistulisation et d’abcédation avaient motivé plusieurs traitements antibiotiques, sans efficacité. Elle était hémodialysée pour une insuffisance rénale chronique liée à une amylose à transthyrétine, déjà mise en évidence chez sa mère également insuffisante rénale. Elle était obèse (IMC 33,6), hypertendue et sous anticoagulation curative (3 thromboses de fistule artérioveineuse), avec hyperhomocystéinémie à 33,4 mol/L (N< 30), sans autre facteur de thrombophilie associé. La CRP était à 28 mg/L (N < 5). La lipasémie et le taux d’alpha1-antitrypsine étaient normaux, et la recherche d’auto-immunité négative. Le Quantiféron® et l’IDR à la tuberculine étaient négatifs. L’examen histologique des biopsies décrivait des lobules adipeux siège d’une nécrose adipocytaire avec quelques remaniements lipophagiques. Certains vaisseaux capillaires au sein des cloisons inter-adipeuses avaient une paroi épaissie, parfois hyaline, sans thrombose. La coloration rouge Congo mettait en évidence des dépôts dans ces vaisseaux, ainsi que dans le tissu conjonctif adjacent, signant une vasculopathie amyloïde. La coloration Von Kossa était négative. Discussion La première hypothèse devant cette panniculite nécrotique était celle d’une calciphylaxie. Cependant, il n’y avait pas de dépôts calciques macroscopiques en radiologie, ni microscopiques en histologie, et les perfusions de thiosulfate de sodium ou l’intensification de la dialyse n’avaient entraîné aucune amélioration. L’évolution sur plusieurs années était également un argument contre. Nous suggérons un mécanisme vasculaire multifactoriel dans la pathogenèse de cette panniculite lobulaire, faisant intervenir une vasculopathie amyloïde dans un contexte de surcharge adipeuse importante. L’amylose à transthyrétine, ou « amylose des Portugais » est liée à une mutation du gène TTR et est classiquement responsable de polyneuropathies, de cardiomyopathies, et de néphropathies familiales. Si l’indication d’une greffe hépato-rénale était retenue par le centre de référence des amyloses héréditaires, il sera intéressant de voir si celle-ci permet la guérison des lésions cutanées, en limitant les dépôts amyloïdes. Conclusion Nous suggérons que l’amylose à transthyrétine puisse être un co-facteur d’une vasculopathie responsable d’une panniculite lipomembraneuse chronique.
Premier cas d’un Syndrome des antisynthétases avec nodules rhumatoïdes, un syndrome de chevauchement avec une polyarthrite rhumatoïde ?夽 A. Leurs ∗ , P. Modiano , D. Lebas Dermatologie, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, GHICL, Lille, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Le syndrome des antisynthétases (SAS) fait partie du groupe des polymyosites et dermatomyosites et comprend une atteinte articulaire à type d’arthralgies non érosives, accompagnée par des atteintes pulmonaire, musculaire et cutanée. Observation Une femme de 50 ans était hospitalisée pour une dyspnée progressive. La symptomatologie avait débuté par l’association d’une altération de l’état général, d’arthralgies d’horaire mixte des interphalangiennes proximales, des métacarpophalangiennes, des genoux et des épaules, toujours de fac ¸on symétrique, d’une atteinte respiratoire avec toux sèche et dyspnée NYHA II et d’une perte de force musculaire prédominant sur les ceintures pelvienne et scapulaire. L’examen clinique trouvait des hémorragies périungéales, un signe de la manucure, trois nodules mobiles par rapport au plan profond au niveau de la crête ulnaire gauche, un syndrome de Raynaud bilatéral et une hyperkératose fissuraire du bord externe des doigts prédominant sur les index de fac ¸on symétrique. La perte de force musculaire était évaluée à 4/5 aux ceintures scapulaire et pelvienne. Des anticorps antinucléaires étaient présents au titre de 1/80 avec un aspect moucheté et fluorescence cytoplasmique. Seuls les anticorps anti-Jo1 étaient positifs à 22 UI/mL (norme inférieure à 10 UI/mL). Il n’y avait pas d’élévation de la créatinine phosphokinase ni de la C-réactive protéine. La recherche d’un facteur rhumatoïde et d’anticorps antipeptides citrullinés était négative. Les radiographies standards des articulations douloureuses montraient une déminéralisation à prédominance épiphysaire au niveau des coudes et des genoux, et une déminéralisation « en bande » au niveau des mains. L’examen histologique d’un nodule du coude était en faveur d’un nodule rhumatoïde, avec de larges plages de nécrose fibrinoïde entourées par une réaction histiocytaire. À un mois, l’évolution était défavorable avec une hospitalisation en urgence pour réaliser 3 bolus de methylprednisolone (15 mg/kg) relayés par prednisone orale 1 mg/kg et début d’un traitement par cyclosphosphamide. L’évolution était favorable par la suite, avec disparition totale des nodules rhumatoïdes. Discussion Il n’y a pas à notre connaissance de cas décrit de nodule rhumatoïde dans le SAS. Il n’y a pas d’étude ou de cas décrit de syndrome de chevauchement avec une polyarthrite rhumatoïde séronégative. Conclusion Il est difficile pour notre patiente de retenir le diagnostic de syndrome de chevauchement avec une polyarthrite rhumatoïde compte tenu de la séronégativité, de l’absence de synovite clinique et d’érosion radiographique. Il n’en demeure pas moins que c’est le premier cas décrit de nodules rhumatoïdes dans le syndrome des antisynthétases. Mots clés Nodule rhumatoïde ; Polyarthrite rhumatoïde ; Syndrome des antisynthétases
S642 Déclaration de liens d’intérêts de liens d’intérêts.
JDP 2015 Les auteurs déclarent ne pas avoir
夽 Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.459 P288
Dermatose papuleuse et prurigineuse du tronc satellite d’une gammapathie monoclonale à IgM kappa de type MGUS B. Oules 1,∗ , C. Vanhaecke 1 , S. Laurent-Roussel 2 , P.-A. Just 2 , E. Diaz 1 , S. Aractingi 1 , N. Franck 1 , N. Dupin 1 1 Service de dermatologie, hôpital Cochin, Paris, France 2 Service d’anatomopathologie, hôpital Cochin, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les dermatoses induites par une immunoglobuline (Ig) monoclonale peuvent être liées soit à son dépôt comme dans l’amylose, soit à son activité anticorps (Ac) spécifique comme dans les xanthomes plans normolipémiques ou certaines dermatoses bulleuses. Observation Un patient de 74 ans présentait des papules prurigineuses. Ses principaux antécédents étaient : HTA, dyslipidémie, maladie de Bowen de la jambe droite et adénocarcinome colique gauche pTisNoM0 traité par colectomie gauche. La dermatose apparue en 2013 était traitée sans succès par dermocorticoïdes, tacrolimus topique et anti-scabieux. En mars 2014, le patient présentait de multiples papules monomorphes prurigineuses de 5 mm sur le tronc, sans autre anomalie clinique. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire ni d’hyperéosinophilie. Un pic monoclonal IgM kappa de 2 g/L était détecté ainsi que des anticorps anti-membrane basale et anti-BP230 à un taux significatif ; l’immunofluorescence directe cutanée trouvait des dépôts d’IgM kappa inter-kératinocytaires et linéaires à la jonction dermo-épidermique. L’histologie montrait un aspect de dyskératose acantholytique. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien et le myélogramme étaient normaux, permettant de poser le diagnostic de MGUS (gammapathie monoclonale de signification indéterminée) sans indication thérapeutique sur le plan strictement hématologique. Néanmoins, dans l’hypothèse du rôle de l’IgM monoclonale Kappa dans la symptomatologie cutanée, un traitement par rituximab était décidé en accord avec les hématologues. Discussion La présence de dépôts d’IgM isolés à la jonction dermo-épidermique est habituellement considérée comme non spécifique. Ce résultat doit être interprété en fonction de la présence d’une IgM monoclonale sanguine, comme l’illustre cette observation. Le rôle pathogène de cette IgM kappa est possible, sa cible antigénique n’a pas encore été mise en évidence, mais il est probable qu’il s’agisse d’un antigène kératinocytaire compte tenu de la dyskératose et des dépôts inter-kératinocytaires. Conclusion Nous décrivons un premier cas de dermatose papuleuse prurigineuse non bulleuse, associée au dépôt cutané d’une IgM kappa circulante dans le contexte d’une MGUS à IgM kappa. Mots clés Dermatose papuleuse ; Immunoglobuline monoclonale ; MGUS Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.460
P289
Atteinte pulmonaire au cours d’un pyoderma gangrenosum夽 M. Scherlinger ∗ , S. Guillet , A.-S. Dutkiewicks , M. Beylot-Barry , M.-S. Doutre , A. Pham-Ledard Dermatologie, CHU de Bordeaux, France ∗ Auteur correspondant. Introduction Les atteintes extracutanées du pyoderma gangrenosum (PG) sont rares mais peuvent engager le pronostic vital ou fonctionnel et doivent donc être connues. Observation Un homme de 57 ans était hospitalisé pour un PG évoluant depuis 1 mois, aggravé par un débridement chirurgical large réalisé du fait d’un diagnostic erroné de dermohypodermite infectieuse. Il s’agissait d’une vaste plaie post-chirurgicale de la jambe, avec une bordure active surélevée par un clapier purulent et nécrotique, dans un contexte fébrile. Un traitement par méthylprednisolone intraveineuse, 1 mg/kg/j, était débuté. Une antibiothérapie adaptée à l’hémoculture positive à Pseudomonas aeruginosa et à un point d’appel pulmonaire (foyer alvéolaire inférieur droit et Proteus au lavage broncho-alvéolaire) était associée. Le bilan étiologique réalisé devant une pancytopénie identifiait une myélodysplasie avec myélofibrose. Après une amélioration clinique et radiologique initiale, une détresse respiratoire apparaissait après 8 jours, associée à une fièvre et à une majoration du syndrome inflammatoire, résistant à deux lignes de bi-antibiothérapie parentérale. L’évolution clinique rapidement défavorable et l’aggravation radiologique montrant des plages de condensation alvéolaire bilatérales associés à un aspect en verre dépoli conduisaient à un transfert en réanimation. Parallèlement réapparaissaient des signes d’activité du PG à type de pathergie malgré la corticothérapie parentérale à 1 mg/kg/j. Un lavage broncho-alvéolaire était réalisé après une fenêtre antibiotique de 48 h, identifiant une alvéolite avec 35 % de neutrophiles sans pathogène spécifique, soulevant la question d’une atteinte spécifique du PG. Trois bolus de méthylprednisolone étaient effectués (1 g/j), permettant une régression des signes généraux, cutanés et pulmonaires en moins de 48 h. Un traitement d’entretien par infliximab 5 mg/kg (S0, S2 et S6) était débuté en relais, avec une efficacité sur le maintien de la rémission à la troisième semaine. Discussion Le diagnostic d’atteinte pulmonaire neutrophilique repose ici sur un faisceau d’arguments : la pathergie, l’alvéolite à neutrophiles, la négativité des prélèvements bactériologiques, l’absence de réponse aux antibiotiques et la rapidité de la réponse aux bolus de méthylprednisolone. Le PG était associé à une myélodysplasie-myélofibrose pour laquelle de l’azacytidine a été débutée une fois l’activité du PG controlée. Aucune injection de GM-CSF n’avait été effectuée. Conclusion L’atteinte pulmonaire des dermatoses neutrophiliques est rare (29 cas décrits) mais grave ; elle doit être évoquée devant des signes respiratoires, des signes d’activité de la dermatose et un syndrome inflammatoire résistants aux traitements anti-infectieux. Ici la sévérité de l’atteinte pulmonaire résistant à une corticothérapie initiale à forte dose a conduit à réaliser des bolus de corticoïdes relayés par l’infliximab malgré le contexte d’hémopathie. Mots clés Hémopathie ; Pneumopathie ; Pyoderma gangrenosum Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. 夽 Iconographie disponible à l’adresse : http://www.em-consulte. com/pf/125/JDP2015iconographies.pdf.
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2015.10.461