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La tuberculose extrapulmonaire en médecine interne : à propos de 185 cas
S398
Abstracts / La Revue de médecine interne 30S (2009) S385–S479
Observation.– Une femme de 38 ans est suivie pour une maladie de Takayashu sévère, inaugurée en 2001 par une encéphalopathie hypertensive et une cardiomyopathie dilatée. Les artères carotides internes, sous-clavières, rénale gauche, coronaires, l’aorte et la valve aortique étaient concernées. Des bolus de corticoïdes relayés oralement à hauteur de 1,5 mg/kg/j, permettent alors la régression des symptômes cliniques et biologiques. Cependant, en septembre 2003, en phase de sevrage cortisonique, un syndrome occlusif révèle une rechute dans le territoire mésentérique imposant de nouveaux assauts cortisoniques puis une majoration de la corticothérapie orale. La maladie est depuis en rémission sous 5 mg/j de prednisone. En avril 2009, elle se plaint de douleurs de la fosse iliaque gauche et de diarrhée glairosanglante. La coloscopie objective une colite gauche, et les biopsies permettent le diagnostic de RCUH. Le typage HLA de classe I identifie l’allèle B52. L’interrogatoire repère un terrain familial de spondylarthropathie, un des frères de la patiente étant par ailleurs suivi pour RCUH. Discussion.– La fréquence de l’allèle HLA-B52 diffère selon les ethnies : 1,2 % dans la population franco-espagnole contre 10 à 22 % au Japon (restriction de polymorphisme HLA). Dans la population japonaise, cet allèle est fortement lié à la fois à la RCUH et à la maladie de Takayashu. Notre observation vient s’ajouter aux deux autres cas antérieurement rapportés de sujets caucasiens porteurs des deux affections [2,3], la présence des allèles HLA B52 et DR2 ayant été décelée chez l’un d’entre eux. La faible prévalence de cet haplotype en Europe apporte des arguments supplémentaires en faveur d’un lien pathogénique entre ces maladies. Conclusion.– Malgré des mécanismes physiopathologiques distincts, l’association entre la maladie de Takayashu et la RCUH ne semble pas fortuite et pourrait être sous-tendue par la présence de l’allèle HLA-B52 tant chez les patients japonais que caucasiens. Références [1] Morita Y, et al. Intern Med 1996;35:574–8. [2] Callejas-Rubio JL, et al. Med Clin (Barc) 2006;126:518. [3] Katsinelos P, et al. Vasa 2005;34:272–4. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.199
CA038
Aortite et POEMS Syndrome N. Yeni a , T. Blaire b , E. Bourgeois-Petit a , C. Willekens a , N. Cambier a , P. Gosset c , C. Rose a a Service d’hématologie, université catholique, Lille, France b Médecine nucléaire, clinique du Bois-Nord-Tep, Lille, France c Service d’anatomopathologie, université catholique, Lille, France Introduction.– La tomographie à émission de positons (TEP) est un examen de référence pour le diagnostic précoce et le suivi de la maladie de Takayashu. Les indications de cet examen s’étendent régulièrement (cancérologie, hématologie, médecine interne). Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas d’aortite asymptomatique découverte par la TEP dans le cadre du bilan d’extension d’une maladie de Castelman. Cas clinique.– Un homme de 49 ans, sans antécédent vasculaire, présentait des adénopathies inguinales bilatérales de 4 cm associés à des douleurs et un œdème des membres inférieurs. Il n’existait pas d’autre syndrome tumoral. Aucune cause loco régionale n’était retrouvée. Le bilan biologique n’apportait pas d’éléments d’orientation (hémogramme, sérologies virales, LDH), en dehors d’ un pic monoclonal de type IgG Lambda à 3,9 g/l isolé et d’un syndrome inflammatoire (CRP 13 mg/l). L’analyse histologique ganglionnaire iliaque confirmait une maladie de Castelman plasmocytaire. L’EMG pratiqué ; devant la majoration rapidement croissante des douleurs des membres inférieurs confirmait la présence d’une neuropathie axonale et démyélinisante. Le bilan d’extension retrouvait, en TEP, des hyperfixations ganglionnaires iliaques et inguinales bilatérales et rétropéritonéale droite, ainsi qu’une hyperfixation significative de la crosse de l’aorte (SUV max 3,3), correspondant au scanner à un épaississement de la paroi artérielle aortique, sans aucune lésion athéromateuse associée. Le diagnostic de POEMS syndrome était conforté par l’association d’une hyperprotéinorachie (2,4 g/l), d’un œdème papillaire au fond d’œil, de signes cutanés mineurs de sclérose au niveau des mains, d’une angiomatose sur le torse et d’une hypo testostéronémie. Le taux de vascular endothelial growth factor (VEGF) sérique était très élevé à > 4052 pg/ml. Le bilan osseux complet (squelette et IRM
médullaire) n’apportait pas d’argument en faveur d’un myélome ostéocondensant. Le traitement de cette forme frontière de maladie de Castelman/POEMS syndrome a comporté une immunothérapie par rituximab (inefficace) suivie d’une chimiothérapie intensive suivie de réinjection de cellules souches autologues permettant une stabilisation du tableau neurologique, une rémission complète hématologique avec disparition des adénopathies et de leur caractère hyperfixiant en TEP ainsi qu’une disparition de l’aortite. Conclusion.– Notre observation illustre que l’atteinte vasculaire du POEMS syndrome peut être visible en TEP et qu’elle doit être ajoutée à la liste des diagnostics différentiels de Takayashu. L’association en TEP d’une hyperfixation vasculaire et ganglionnaire peut être un signe précoce pouvant faire évoquer le diagnostic de POEMS syndrome dont le délai diagnostic est souvent long. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.200
Posters électroniques : la tuberculose – CA03 CA039
La tuberculose extrapulmonaire en médecine interne : à propos de 185 cas S. Ali-Guechi , H. Ayed , S. Boughandjioua , N. Boukhris , A. Chelghoum Médecine interne, CHU, Annaba, Algérie Introduction.– La tuberculose dans ses localisations extra pulmonaires continue a poser des problèmes de diagnostic différentiel avec de multiples affections viscérales en raison de ses aspects cliniques multiples et trompeurs qui peuvent faire errer le diagnostic et retarder de ce fait le traitement. Cette étude est une mise au point de ce polymorphisme clinique et des difficultés diagnostiques rencontrées dans un service de médecine interne polyvalent. Patients et méthodes.– Étude rétrospective descriptive de 185 dossiers de malades colligés sur une période de 13 ans parmi 226 présentant une tuberculose toutes localisations confondues. Résultats.– La tuberculose extra pulmonaire, représente 82 % de l’ensemble des tuberculoses prises en charge en médecine interne. Elle prédomine chez le sujet jeune (âge moyen = 33,8 ans) de sexe féminin (sex-ratio = 0,46). Ses localisations sont variables, uni- (n = 160) ou multifocales (n = 25), touchant le plus souvent l’os et les articulations (n = 52) mais aussi les séreuses (n = 50), les ganglions (n = 25), le tube digestif (n = 12), le tractus urogénital (n = 6) ainsi que les méninges (n = 2). Très souvent le diagnostic est posé sur des éléments de forte présomption (n = 95) essentiellement au cours des localisations péritonéales (n = 18) et ostéoarticulaires (n = 10). Ce diagnostic de présomption reste la seule issue pour entreprendre un traitement spécifique chez des malades à l’état général souvent précaire et/ou avec un terrain prédisposant : diabète (12 %), maladie lupique (15 %), traitement immunosuppresseur ou chimiothérapie anticancéreuse (15 %). La guérison sous traitement antibacillaire, observée dans près de 65 % des cas, représente un bon élément d’évaluation d’un tel diagnostic. Conclusion.– La particularité de la tuberculose extrapulmonaire réside dans la difficulté de son diagnostic compte tenu de ses diverses localisations et par conséquent de son polymorphisme clinique qui soulève le problème de diagnostic différentiel avec de nombreuses affections rencontrées en médecine interne. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.201 CA040
La tuberculose extrapulmonaire de l’adulte à l’hôpital Joseph-Raseta, Antananarivo R.A. Rakotoarivelo a , O.H. Rakotonirainy b , F.L. Moroyandsa a , Z. Andrianadison c , S.H. Razafimahefa d , M.J.D.D. Randria a a Maladies infectieuses, centre hospitalier universitaire, Antananarivo, Madagascar b Rhumatologie, centre hospitalier universitaire, Antananarivo, Madagascar c Pédiatrie, centre hospitalier universitaire, Antananarivo, Madagascar d Gastroentérologie, centre hospitalier universitaire, Antananarivo, Madagascar
Abstracts / La Revue de médecine interne 30S (2009) S385–S479
Observation.– Une femme de 38 ans est suivie pour une maladie de Takayashu sévère, inaugurée en 2001 par une encéphalopathie hypertensive et une cardiomyopathie dilatée. Les artères carotides internes, sous-clavières, rénale gauche, coronaires, l’aorte et la valve aortique étaient concernées. Des bolus de corticoïdes relayés oralement à hauteur de 1,5 mg/kg/j, permettent alors la régression des symptômes cliniques et biologiques. Cependant, en septembre 2003, en phase de sevrage cortisonique, un syndrome occlusif révèle une rechute dans le territoire mésentérique imposant de nouveaux assauts cortisoniques puis une majoration de la corticothérapie orale. La maladie est depuis en rémission sous 5 mg/j de prednisone. En avril 2009, elle se plaint de douleurs de la fosse iliaque gauche et de diarrhée glairosanglante. La coloscopie objective une colite gauche, et les biopsies permettent le diagnostic de RCUH. Le typage HLA de classe I identifie l’allèle B52. L’interrogatoire repère un terrain familial de spondylarthropathie, un des frères de la patiente étant par ailleurs suivi pour RCUH. Discussion.– La fréquence de l’allèle HLA-B52 diffère selon les ethnies : 1,2 % dans la population franco-espagnole contre 10 à 22 % au Japon (restriction de polymorphisme HLA). Dans la population japonaise, cet allèle est fortement lié à la fois à la RCUH et à la maladie de Takayashu. Notre observation vient s’ajouter aux deux autres cas antérieurement rapportés de sujets caucasiens porteurs des deux affections [2,3], la présence des allèles HLA B52 et DR2 ayant été décelée chez l’un d’entre eux. La faible prévalence de cet haplotype en Europe apporte des arguments supplémentaires en faveur d’un lien pathogénique entre ces maladies. Conclusion.– Malgré des mécanismes physiopathologiques distincts, l’association entre la maladie de Takayashu et la RCUH ne semble pas fortuite et pourrait être sous-tendue par la présence de l’allèle HLA-B52 tant chez les patients japonais que caucasiens. Références [1] Morita Y, et al. Intern Med 1996;35:574–8. [2] Callejas-Rubio JL, et al. Med Clin (Barc) 2006;126:518. [3] Katsinelos P, et al. Vasa 2005;34:272–4. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.199
CA038
Aortite et POEMS Syndrome N. Yeni a , T. Blaire b , E. Bourgeois-Petit a , C. Willekens a , N. Cambier a , P. Gosset c , C. Rose a a Service d’hématologie, université catholique, Lille, France b Médecine nucléaire, clinique du Bois-Nord-Tep, Lille, France c Service d’anatomopathologie, université catholique, Lille, France Introduction.– La tomographie à émission de positons (TEP) est un examen de référence pour le diagnostic précoce et le suivi de la maladie de Takayashu. Les indications de cet examen s’étendent régulièrement (cancérologie, hématologie, médecine interne). Patients et méthodes.– Nous rapportons un cas d’aortite asymptomatique découverte par la TEP dans le cadre du bilan d’extension d’une maladie de Castelman. Cas clinique.– Un homme de 49 ans, sans antécédent vasculaire, présentait des adénopathies inguinales bilatérales de 4 cm associés à des douleurs et un œdème des membres inférieurs. Il n’existait pas d’autre syndrome tumoral. Aucune cause loco régionale n’était retrouvée. Le bilan biologique n’apportait pas d’éléments d’orientation (hémogramme, sérologies virales, LDH), en dehors d’ un pic monoclonal de type IgG Lambda à 3,9 g/l isolé et d’un syndrome inflammatoire (CRP 13 mg/l). L’analyse histologique ganglionnaire iliaque confirmait une maladie de Castelman plasmocytaire. L’EMG pratiqué ; devant la majoration rapidement croissante des douleurs des membres inférieurs confirmait la présence d’une neuropathie axonale et démyélinisante. Le bilan d’extension retrouvait, en TEP, des hyperfixations ganglionnaires iliaques et inguinales bilatérales et rétropéritonéale droite, ainsi qu’une hyperfixation significative de la crosse de l’aorte (SUV max 3,3), correspondant au scanner à un épaississement de la paroi artérielle aortique, sans aucune lésion athéromateuse associée. Le diagnostic de POEMS syndrome était conforté par l’association d’une hyperprotéinorachie (2,4 g/l), d’un œdème papillaire au fond d’œil, de signes cutanés mineurs de sclérose au niveau des mains, d’une angiomatose sur le torse et d’une hypo testostéronémie. Le taux de vascular endothelial growth factor (VEGF) sérique était très élevé à > 4052 pg/ml. Le bilan osseux complet (squelette et IRM
médullaire) n’apportait pas d’argument en faveur d’un myélome ostéocondensant. Le traitement de cette forme frontière de maladie de Castelman/POEMS syndrome a comporté une immunothérapie par rituximab (inefficace) suivie d’une chimiothérapie intensive suivie de réinjection de cellules souches autologues permettant une stabilisation du tableau neurologique, une rémission complète hématologique avec disparition des adénopathies et de leur caractère hyperfixiant en TEP ainsi qu’une disparition de l’aortite. Conclusion.– Notre observation illustre que l’atteinte vasculaire du POEMS syndrome peut être visible en TEP et qu’elle doit être ajoutée à la liste des diagnostics différentiels de Takayashu. L’association en TEP d’une hyperfixation vasculaire et ganglionnaire peut être un signe précoce pouvant faire évoquer le diagnostic de POEMS syndrome dont le délai diagnostic est souvent long. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.200
Posters électroniques : la tuberculose – CA03 CA039
La tuberculose extrapulmonaire en médecine interne : à propos de 185 cas S. Ali-Guechi , H. Ayed , S. Boughandjioua , N. Boukhris , A. Chelghoum Médecine interne, CHU, Annaba, Algérie Introduction.– La tuberculose dans ses localisations extra pulmonaires continue a poser des problèmes de diagnostic différentiel avec de multiples affections viscérales en raison de ses aspects cliniques multiples et trompeurs qui peuvent faire errer le diagnostic et retarder de ce fait le traitement. Cette étude est une mise au point de ce polymorphisme clinique et des difficultés diagnostiques rencontrées dans un service de médecine interne polyvalent. Patients et méthodes.– Étude rétrospective descriptive de 185 dossiers de malades colligés sur une période de 13 ans parmi 226 présentant une tuberculose toutes localisations confondues. Résultats.– La tuberculose extra pulmonaire, représente 82 % de l’ensemble des tuberculoses prises en charge en médecine interne. Elle prédomine chez le sujet jeune (âge moyen = 33,8 ans) de sexe féminin (sex-ratio = 0,46). Ses localisations sont variables, uni- (n = 160) ou multifocales (n = 25), touchant le plus souvent l’os et les articulations (n = 52) mais aussi les séreuses (n = 50), les ganglions (n = 25), le tube digestif (n = 12), le tractus urogénital (n = 6) ainsi que les méninges (n = 2). Très souvent le diagnostic est posé sur des éléments de forte présomption (n = 95) essentiellement au cours des localisations péritonéales (n = 18) et ostéoarticulaires (n = 10). Ce diagnostic de présomption reste la seule issue pour entreprendre un traitement spécifique chez des malades à l’état général souvent précaire et/ou avec un terrain prédisposant : diabète (12 %), maladie lupique (15 %), traitement immunosuppresseur ou chimiothérapie anticancéreuse (15 %). La guérison sous traitement antibacillaire, observée dans près de 65 % des cas, représente un bon élément d’évaluation d’un tel diagnostic. Conclusion.– La particularité de la tuberculose extrapulmonaire réside dans la difficulté de son diagnostic compte tenu de ses diverses localisations et par conséquent de son polymorphisme clinique qui soulève le problème de diagnostic différentiel avec de nombreuses affections rencontrées en médecine interne. doi:10.1016/j.revmed.2009.10.201 CA040
La tuberculose extrapulmonaire de l’adulte à l’hôpital Joseph-Raseta, Antananarivo R.A. Rakotoarivelo a , O.H. Rakotonirainy b , F.L. Moroyandsa a , Z. Andrianadison c , S.H. Razafimahefa d , M.J.D.D. Randria a a Maladies infectieuses, centre hospitalier universitaire, Antananarivo, Madagascar b Rhumatologie, centre hospitalier universitaire, Antananarivo, Madagascar c Pédiatrie, centre hospitalier universitaire, Antananarivo, Madagascar d Gastroentérologie, centre hospitalier universitaire, Antananarivo, Madagascar