- Email: [email protected]
Cas clinique 5
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 3 S ( 2 0 1 7 ) S183–S188
Société francophone d’électroneuromyographie (SFENMG) CO-12
Les ondes tardives en pratique ? Franc¸ois Ochsner Neurologie, centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV), Lausanne, Suisse Adresse e-mail : [email protected] La stimulation maximale d’un nerf moteur normal déclenche une onde antidromique excluant toute réponse entre M et les réponses spinales. Les réponses intermédiaires ou ondes tardives (OT) sont des potentiels d’UM ou d’une fraction d’UM évoquées entre M et les réponses spinales, réponses anormales. Leur identification ne nécessite aucun dispositif spécial avec recueil par électrode ES ou aiguille AC sur un programme F. Une OT se caractérise par : – son origine, en amont ou en aval du stimulateur ; – sa position par rapport aux ondes médullaires ; – la stabilité ou non de sa latence ; – sa survenue constante ou non ; – sa persistance ou non aux stimulations fortes ; – son seuil d’évocation ; – sa réponse ou non à une stimulation double. En se référant à ces critères, schématiquement il est possible de différentier les réponses générées en amont du stimulateur (OT indirectes) le réflexe d’axone moteur (RAM), la décharge double indirecte (DDI), les réponses spinales (F/H), des réponses générées en aval du stimulateur (OT directes), le potentiel tardif (PT), la réponse éphaptique myo-axonale et la décharge double directe. L’apport à la pathogénie des neuropathies permet de distinguer des lésions axonales chroniques en régénération avec les PT, les RAM et les éphapses myo-axonales, d’une lésion myélinique aiguë, récente avec les DDI, reflet d’une réexcitation proximale ectopique d’un axone moteur causée par un bloc de la transmission nodale, probable traduction neurophysiologique d’une nodopathie ? Mots clés Neurographie motrice à blocs de conduction ; Neurographie motrice ; Polyradiculonévrite aiguë Déclaration de liens d’intérêts éventuels liens d’intérêts.
L’auteur n’a pas précisé ses
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.365
Société francophone du nerf périphérique (SFNP). Société franc¸aise de myologie (SFM) CO-13
Cas clinique 3
Yann Pereon 1,∗ , Eric De Ferron 2 , Alice De Becdelièvre 3 , Sandra Mercier 1 , Armelle Magot 1 1 Centre de référence maladies neuromusculaires, Hôtel-Dieu, Nantes cedex 1, France 2 Neurologie, clinique Jules-Verne, route de Paris, Nantes, France 3 Biochimie métabolique, hôpital Pitié-Salpêtrière, boulevard de l’Hôpital, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Pereon) Cet homme de 62 ans a été vu en consultation en juin 2016 pour un déficit des 4 membres d’aggravation progressive. Dix ans auparavant, il avait été victime d’un traumatisme
S187
du rachis cervical responsable d’une tétraparésie spastique ayant secondairement bien récupéré. Le tableau s’est dégradé plus récemment avec une réaggravation du déficit moteur, une amyotrophie et une aréflexie diffuses. L’IRM médullaire ne révélait pas d’évolution de la contusion médullaire C5 déjà connue. L’ENMG montrait des tracés neurogènes chroniques diffus aux 4 membres, respectant la face, sans fasciculations. Trois ans auparavant, sa sœur alors âgée de 62 ans avait consulté pour troubles de la marche apparus 7 ans plus tôt, avec atteinte proximale et distale des membres inférieurs (steppage et signe du tabouret), un décollement de l’omoplate droite, avec réflexes tendineux normaux, sans troubles sensitifs. À l’ENMG, le tracé en détection dans le tibial antérieur était plutôt myogène, avec des unités motrices fines, pour certaines de grande taille mais avec un recrutement riche ; étaient notés quelques fibrillations et potentiels lents. Les CPK étaient noirmales. D’après la patiente, leur père avait présenté les mêmes troubles de la marche qu’elle avant son décès à l’âge de 53 ans de ce qui avait à l’époque (1977) été étiqueté maladie d’Alzheimer. Le diagnostic de la maladie familiale a été suspecté sur la présence d’un antécédent osseux et confirmé biologiquement. Cette double observation permet de rappeler les caractéristiques parfois trompeuses de l’EMG en détection, (pseudo)neurogène ou (pseudo)myogène, ainsi que les modalités d’expression clinique neurogène et myogène selon les patients au cours de certaines pathologies. Mots clés Myopathie ; EMG neuromyogène ; SLA Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.366 CO-14
Cas clinique 5
Guilhem Sole 1,∗ , Fanny Duval 1 , Marie Lacoste-Dagens 1 , Corinne Metay 2 , Marie Rouanet-Larriviere 3 , Nathalie Damon-Perriere 3 , Marie-Laure Négrier-Leibreich 4 1 Neurologie, hôpitaux de Bordeaux, CHU, Bordeaux 2 Uf cardiogénétique et myogénétique, groupe hospitalier, universitaire Pitié-Salpêtrière, Paris 3 Explorations fonctionnelles du système nerveux, hôpitaux de Bordeaux, CHU, Bordeaux 4 Pathologie, hôpitaux de Bordeaux, CHU, Bordeaux ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Sole) Un homme de 55 consulta en 2014 pour la constatation d’une voussure lombaire paravertébrale gauche. Dans ses antécédents personnels on notait une hypercholestérolémie traitée par rosuvastatine, un tabagisme sevré et une consommation d’alcool modérée. Dans sa famille, on retrouvait une maladie de Parkinson ayant débutée à 75 ans et chez son père décédé à 71 ans une maladie d’Alzheimer. Le diagnostic initial était celui d’une atteinte du deuxième motoneurone débutante sans pouvoir formellement poser le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique en l’absence d’atteinte clinique du premier motoneurone. Dans l’année 2015, apparut un déficit moteur scapulaire et brachial droit associé à une amyotrophie du grand pectoral droit et un décollement de l’omoplate droite. Il n’y avait pas de syndrome pyramidal ni d’atteinte bulbaire. Le contrôle de l’examen de détection était déroutant, retrouvant une diminution très nette des activités de repos dans tous les muscles examinés et à l’effort des tracés clairement myogènes dans le grand dentelé et le grand pectoral droits. Le bilan biologique était normal (y compris les créatines kinases et le bilan immunologique). L’imagerie musculaire ne mettait pas en évidence d’argument pour une
S188
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 3 S ( 2 0 1 7 ) S183–S188
myosite. La biologie moléculaire de dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale était normale. La biopsie musculaire mettait en évidence des vacuoles bordées et des zones focales de réexpression du HLA de classe I. Le diagnostic finalement posé est celui de. . . (réponse lors de l’atelier). Mots clés Neuropathie motrice à bloc de conduction ; Myopathie ; Corne antérieure Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.367 CO-08b
Séquelles neurologiques de l’infection à virus Ebola
Flavie Bompaire 1,∗ , M. Saliou Sow 2 , Sandrine Duron 3 , A. Toure 2 , P. Msellati 2 , E. Delaporte 2 , Thierry De Greslan 1 1 Service de neurologie, HIA Percy, Clamart, France 2 Institut de recherche et développement, Montpellier, France 3 Épidémiologie clinique, centre épidémiologique et de santé publique des armées, Marseille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Bompaire) Lors de la récente épidémie d’Ebola en Afrique, le service de santé des armées a mis en place à Conakry, un centre de traitement des soignants guinéens suspects d’être atteints de la maladie à virus Ebola. Pour la première fois, des neurologues ont examiné les malades directement en zone rouge, découvrant des signes encéphalitiques. En reprenant l’étude de la littérature, il apparaissait que l’atteinte neurologique n’avait
jamais été décrite spécifiquement. Dans le but d’aider au diagnostic clinique neurologique, une échelle rapide d’évaluation neuropsychologique a été développée. Les résultats ont été comparés à des sujets sains, permettant de valider l’intérêt d’une échelle « Ebola cognitive Scale ». L’ARN viral a par ailleurs été retrouvé dans le liquide céphalo-rachidien des malades avec signes neurologiques. Certains de nos patients séronégatifs, considérés comme guéris à la sortie du centre, présentaient pourtant à distance des troubles cognitifs et comportementaux en particulier. Afin de dépister au mieux d’éventuelles séquelles cognitives, nous avons testé, avec nos collègues de l’institut de recherche et de développement, l’Ebola Cognitive Scale sur une cohorte de patients guinéens survivants. À ce jour, 372 survivants ont été suivis. Plus de 200 ont bénéficié d’une évaluation cognitive comportant un finger tapping test, les séquences motrices de Luria, une épreuve de rappel différé de 4 mots, un test de calcul mental et une évaluation des fluences sémantiques, composant l’Ebola Cognitive Scale. Les résultats de ce suivi neurologique sont exposés ici. Ils montrent que les troubles cognitifs observés à la phase aiguë de la maladie perdurent chez certains patients plusieurs mois après la guérison. L’existence de séquelles cognitives à long terme de la maladie à virus Ebola éclaire les difficultés de réinsertion sociale et professionnelle que rapportent parfois les survivants. Mots clés Ebola ; Séquelle ; Encéphalite Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.400
Société francophone d’électroneuromyographie (SFENMG) CO-12
Les ondes tardives en pratique ? Franc¸ois Ochsner Neurologie, centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV), Lausanne, Suisse Adresse e-mail : [email protected] La stimulation maximale d’un nerf moteur normal déclenche une onde antidromique excluant toute réponse entre M et les réponses spinales. Les réponses intermédiaires ou ondes tardives (OT) sont des potentiels d’UM ou d’une fraction d’UM évoquées entre M et les réponses spinales, réponses anormales. Leur identification ne nécessite aucun dispositif spécial avec recueil par électrode ES ou aiguille AC sur un programme F. Une OT se caractérise par : – son origine, en amont ou en aval du stimulateur ; – sa position par rapport aux ondes médullaires ; – la stabilité ou non de sa latence ; – sa survenue constante ou non ; – sa persistance ou non aux stimulations fortes ; – son seuil d’évocation ; – sa réponse ou non à une stimulation double. En se référant à ces critères, schématiquement il est possible de différentier les réponses générées en amont du stimulateur (OT indirectes) le réflexe d’axone moteur (RAM), la décharge double indirecte (DDI), les réponses spinales (F/H), des réponses générées en aval du stimulateur (OT directes), le potentiel tardif (PT), la réponse éphaptique myo-axonale et la décharge double directe. L’apport à la pathogénie des neuropathies permet de distinguer des lésions axonales chroniques en régénération avec les PT, les RAM et les éphapses myo-axonales, d’une lésion myélinique aiguë, récente avec les DDI, reflet d’une réexcitation proximale ectopique d’un axone moteur causée par un bloc de la transmission nodale, probable traduction neurophysiologique d’une nodopathie ? Mots clés Neurographie motrice à blocs de conduction ; Neurographie motrice ; Polyradiculonévrite aiguë Déclaration de liens d’intérêts éventuels liens d’intérêts.
L’auteur n’a pas précisé ses
http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.365
Société francophone du nerf périphérique (SFNP). Société franc¸aise de myologie (SFM) CO-13
Cas clinique 3
Yann Pereon 1,∗ , Eric De Ferron 2 , Alice De Becdelièvre 3 , Sandra Mercier 1 , Armelle Magot 1 1 Centre de référence maladies neuromusculaires, Hôtel-Dieu, Nantes cedex 1, France 2 Neurologie, clinique Jules-Verne, route de Paris, Nantes, France 3 Biochimie métabolique, hôpital Pitié-Salpêtrière, boulevard de l’Hôpital, Paris, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (Y. Pereon) Cet homme de 62 ans a été vu en consultation en juin 2016 pour un déficit des 4 membres d’aggravation progressive. Dix ans auparavant, il avait été victime d’un traumatisme
S187
du rachis cervical responsable d’une tétraparésie spastique ayant secondairement bien récupéré. Le tableau s’est dégradé plus récemment avec une réaggravation du déficit moteur, une amyotrophie et une aréflexie diffuses. L’IRM médullaire ne révélait pas d’évolution de la contusion médullaire C5 déjà connue. L’ENMG montrait des tracés neurogènes chroniques diffus aux 4 membres, respectant la face, sans fasciculations. Trois ans auparavant, sa sœur alors âgée de 62 ans avait consulté pour troubles de la marche apparus 7 ans plus tôt, avec atteinte proximale et distale des membres inférieurs (steppage et signe du tabouret), un décollement de l’omoplate droite, avec réflexes tendineux normaux, sans troubles sensitifs. À l’ENMG, le tracé en détection dans le tibial antérieur était plutôt myogène, avec des unités motrices fines, pour certaines de grande taille mais avec un recrutement riche ; étaient notés quelques fibrillations et potentiels lents. Les CPK étaient noirmales. D’après la patiente, leur père avait présenté les mêmes troubles de la marche qu’elle avant son décès à l’âge de 53 ans de ce qui avait à l’époque (1977) été étiqueté maladie d’Alzheimer. Le diagnostic de la maladie familiale a été suspecté sur la présence d’un antécédent osseux et confirmé biologiquement. Cette double observation permet de rappeler les caractéristiques parfois trompeuses de l’EMG en détection, (pseudo)neurogène ou (pseudo)myogène, ainsi que les modalités d’expression clinique neurogène et myogène selon les patients au cours de certaines pathologies. Mots clés Myopathie ; EMG neuromyogène ; SLA Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.366 CO-14
Cas clinique 5
Guilhem Sole 1,∗ , Fanny Duval 1 , Marie Lacoste-Dagens 1 , Corinne Metay 2 , Marie Rouanet-Larriviere 3 , Nathalie Damon-Perriere 3 , Marie-Laure Négrier-Leibreich 4 1 Neurologie, hôpitaux de Bordeaux, CHU, Bordeaux 2 Uf cardiogénétique et myogénétique, groupe hospitalier, universitaire Pitié-Salpêtrière, Paris 3 Explorations fonctionnelles du système nerveux, hôpitaux de Bordeaux, CHU, Bordeaux 4 Pathologie, hôpitaux de Bordeaux, CHU, Bordeaux ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (G. Sole) Un homme de 55 consulta en 2014 pour la constatation d’une voussure lombaire paravertébrale gauche. Dans ses antécédents personnels on notait une hypercholestérolémie traitée par rosuvastatine, un tabagisme sevré et une consommation d’alcool modérée. Dans sa famille, on retrouvait une maladie de Parkinson ayant débutée à 75 ans et chez son père décédé à 71 ans une maladie d’Alzheimer. Le diagnostic initial était celui d’une atteinte du deuxième motoneurone débutante sans pouvoir formellement poser le diagnostic de sclérose latérale amyotrophique en l’absence d’atteinte clinique du premier motoneurone. Dans l’année 2015, apparut un déficit moteur scapulaire et brachial droit associé à une amyotrophie du grand pectoral droit et un décollement de l’omoplate droite. Il n’y avait pas de syndrome pyramidal ni d’atteinte bulbaire. Le contrôle de l’examen de détection était déroutant, retrouvant une diminution très nette des activités de repos dans tous les muscles examinés et à l’effort des tracés clairement myogènes dans le grand dentelé et le grand pectoral droits. Le bilan biologique était normal (y compris les créatines kinases et le bilan immunologique). L’imagerie musculaire ne mettait pas en évidence d’argument pour une
S188
r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 3 S ( 2 0 1 7 ) S183–S188
myosite. La biologie moléculaire de dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale était normale. La biopsie musculaire mettait en évidence des vacuoles bordées et des zones focales de réexpression du HLA de classe I. Le diagnostic finalement posé est celui de. . . (réponse lors de l’atelier). Mots clés Neuropathie motrice à bloc de conduction ; Myopathie ; Corne antérieure Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.367 CO-08b
Séquelles neurologiques de l’infection à virus Ebola
Flavie Bompaire 1,∗ , M. Saliou Sow 2 , Sandrine Duron 3 , A. Toure 2 , P. Msellati 2 , E. Delaporte 2 , Thierry De Greslan 1 1 Service de neurologie, HIA Percy, Clamart, France 2 Institut de recherche et développement, Montpellier, France 3 Épidémiologie clinique, centre épidémiologique et de santé publique des armées, Marseille, France ∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. Bompaire) Lors de la récente épidémie d’Ebola en Afrique, le service de santé des armées a mis en place à Conakry, un centre de traitement des soignants guinéens suspects d’être atteints de la maladie à virus Ebola. Pour la première fois, des neurologues ont examiné les malades directement en zone rouge, découvrant des signes encéphalitiques. En reprenant l’étude de la littérature, il apparaissait que l’atteinte neurologique n’avait
jamais été décrite spécifiquement. Dans le but d’aider au diagnostic clinique neurologique, une échelle rapide d’évaluation neuropsychologique a été développée. Les résultats ont été comparés à des sujets sains, permettant de valider l’intérêt d’une échelle « Ebola cognitive Scale ». L’ARN viral a par ailleurs été retrouvé dans le liquide céphalo-rachidien des malades avec signes neurologiques. Certains de nos patients séronégatifs, considérés comme guéris à la sortie du centre, présentaient pourtant à distance des troubles cognitifs et comportementaux en particulier. Afin de dépister au mieux d’éventuelles séquelles cognitives, nous avons testé, avec nos collègues de l’institut de recherche et de développement, l’Ebola Cognitive Scale sur une cohorte de patients guinéens survivants. À ce jour, 372 survivants ont été suivis. Plus de 200 ont bénéficié d’une évaluation cognitive comportant un finger tapping test, les séquences motrices de Luria, une épreuve de rappel différé de 4 mots, un test de calcul mental et une évaluation des fluences sémantiques, composant l’Ebola Cognitive Scale. Les résultats de ce suivi neurologique sont exposés ici. Ils montrent que les troubles cognitifs observés à la phase aiguë de la maladie perdurent chez certains patients plusieurs mois après la guérison. L’existence de séquelles cognitives à long terme de la maladie à virus Ebola éclaire les difficultés de réinsertion sociale et professionnelle que rapportent parfois les survivants. Mots clés Ebola ; Séquelle ; Encéphalite Déclaration de liens d’intérêts Les auteurs n’ont pas précisé leurs éventuels liens d’intérêts. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2017.01.400