Fibrose pulmonaire et syndrome de Gougerot-Sjögren primitif. À propos de quatre observations

ARTICLE

ORIGINAL

Fibrose pulmonaire et syndrome de Gougerot-Sj6gren primitif. A propos de quatre observations R. CEVALLOS*, E. VIDAL*, M. CRANSAC*, B. MELLONI**, D. BORDESSOULE*, P. WEINBRECK*, F. LIOZON*

R6sum6 - - Q u a t r e observations de syndrome de Gougerot-Sj6gren primitif sont rapport~es : deux femmes et deux hommes, dont deux jeunes Maghr~bins de 24 et 27 ans. t a fibrose pulmonaire est r~vdlatrice dans tousles cas. tes manifestations extra-glandulaires sont bien repr~sent~es : deux fiEvres prolong~es avec alteration de I'~tat g~n~ral et arthralgies, deux acidoses tubulaires, distales dont I'une est compliqu~e de n~phrocalcinose, deux ph~nom~nes de Raynaud, et une vascularite cutan~e. L'atteinte respiratoire est grave, objectiv~e par les EFR qui montrent un syndrome rest rictifassoci~ dans deux cas une obstruction I~riph~rique (courbe d~bit-volume). Les images radiologiques et scanographiques objectivent une fibrose diffuse. Les lavages alv~olai res ret rouvent une lymphocytose dans trois cas, une polynucl~ose dans un cas. t a biopsie pulmonaire montre dans un seul cas I'association d'un infiltrat lympho-plasmocytaire et d'une fibrose extensive. Aucun profil s(~rologique particulier n'est retrouv~. Deux cas ~voluent favorablement sous corticoth~rapie. Mots cMs : SYNDROME DE GOUGEROT SJOGREN PRIMITIF, FIBROSE PULMONAIRE. Rev M e d Interne 1 9 9 0 ; 11 : 353-357.

Le syndrome de Gougerot SjOgren (SGS) primitif constitue une entitd originale (1,2) assez rdcemment individualis~e sur le plan clinique, s(~rologique et g6n&ique. L'atteinte pulmonaire de type fibrose est vraisemblablement plus rare que dans le SGS (3, 4) secondaire, nous en rapportons quatre nouvelles observations.

MALADES ET MI~THODES

Tableau l :

Gas n°

1

2

3

4

Sexe

F

M

M

F

Age (ans)

24

27

67

75

Nationalit~

A

M

F

F

A.E.G.

++

+++

+

++

Entre 1986 et 1989 quatre patients ont pr~sentd une fibrose pulmonaire grave associ~e ~ un SGS primitif.

X6rophtalmie

+

+

+

+

Test de Schirmer (< 5 mm/mn)

+

+

+

+

• II s'agit de deux femmes et deux hommes (Tableau n ° I) : deux sujets jeunes d'origine maghr(~bine (une alg6rienne de 24 ans, un marocain de 27 ans) et deux sujets plus ~g~s.

Rose Bengale

+

+

+

B.G.S.A.

0

IV

IV

Fi~.vre> 38°5

+

+

Vulvite

+

Le diagnostic a repos~ sur les crit~res de Kaplan. Une collag~nose associ~e a dt~ 61imin6e : dans les observations N ° 2 * M~decine Interne A ; CHU Dupuytren; 2, avenue Alexis Carrel; 87042 LIMOGES C~dex. *~ Pathologie Respiratoire ; H~pital du Cluzeau ; 23, avenue Dominique Larrey ; 87042 LIMOGES Cddex. Tirds ~. part : Mme Dr VIDAL ; Mddecine Interne A ; CHU Dupuytren ; 87042 LIMOGES Cddex ; Tdl. : 55 05 66 41.

1990- Tome XI Num~ro 5

tll

+

AEG = Altdration de I'dtat g6n6ral A = AIg6rie, M = Maroc, F : France BGSA = Biopsie de glandes salivaires accessoires Re~:u le 16-1-1990 Renvoi pour correction le 09-4-1990 Acceptation d~finltive le 20-7-1990

Fibrose pulmonaire et syndrome de Gougerot-SjOgren primitif

353

et N ° 3 comporiant un syndrome de Raynaud, une scl~rodermie est peu probable (absence d'aReinte cuian~e et cesophagienne, pas de calcification sous-cutan~e ni de tfilangiectasies, la capillaroscopie n'est pas c~vocatrice, les anti-centromc~res et anti Scl 70 sont n~gatifs, le recul fivolutif est de 2 et 4 ans). La biopsie de glandes salivaires accessoires (BGSA) a montrfi dans trois cas une classe III ou IV de Ch ishol m, sans fibrose active p~ricapillaire. Dans le cas N ° 1 la biopsie par deux lois n'a ramen~ que du tissu fibreux, le syndrome sec ~iait chez cette jeune patiente tr~s fivolufi avec kfirato-conjonctivite s~che et vulvite. Chez les quatre patients, I'atteinte pulmonaire a fit~ r~v~latrice, le syndrome sec, bien tol~r~ a ~t~ recherch~ principe. • Les manifestations pulmonaires (Tableau n ° II) ont dtd le motif de consultation. La to ux s~che est prdsente dans tousles cas avec une dyspnde au minimum stade Ii. II existe dans le cas N ° 4 des sous-cr~piiants dissdminds dvocateurs de fibrose. Tableau II :

Atteinte pulmonaire

Cas

Clinique

n °

1

2

3

4

Radiographie

CPT VEMS/ DEM TLCO PaO2 CV 25 Kpa

Dyspncae Syndrome 74% ~21% -40% 71% stade II interstitiel Toux s~chc basal Cr~pitants Dyspn~e stade III

Syndrome 69% interstitiel diffus (Fibrose) Scr~cluelle tuberculeuse

4%

Dyspn(~e Syndrome 58% stade III interstitiel Toux s~chc diffus Cr(.~pitants

-8%

Dypn~e stade IV

- 3 7 % 55%

10,4

12,5

- 2 5 % 75% 11,04

Syndrome 59% - 1 2 % - 4 2 % 67 % insterstitiel diffus

9,80

CPT= Capacit~PulmonaireTotale VEMS= Volume ExpiratoireMaximum/seconde CV = Capacit/~Vitale DEM 25 = D~bitexpiratoiremaximum ~ 25 % TLCO = Tranfertdu CO en apn(~e Chez les quatre patients les clich6s radiologiques et scanographiques authentifient une fibrose interstitielle diss~min~e associ~e ~ des images de dilatation des bronches basales dans le cas N ° 2. Les ~preuves fonctionnelles respiratoires montrent un syndrome restrictif s6v~re avec diminution de la capacit~ pulmonaire totale (CPT) et de la capacit6 pulmonaire totale/capacit~ vitale (CPT/CV). Dans deux observations il existe un syndrome obstructifbronchiolaire distal (DEM 25amput~ et aspect ~vocateur de la courbe d~bit-volume). La diffusion de I'oxyde de carbone CTLCO) est diminuc~e (au moins de 25 % de la valeur th~orique calcul~e) avec chaque lois une hypoxie de repos. Le lavage alvcr~olaire pratiqu(~ avant toute corticothc~rapie chez les quatre patients montre une lymphocystose dans trois cas sur quatre, une polynucl~ose associ~e dans le cas N ° 2.

354

E. VIDAL et coll.

Les biopsies bronchiques ne montrent pas d'anomalie. La biopsie pulmonaire transbronchique objective dans les cas N ° 1 et N ° 4 une fibrose des sepia associ~e ~ un important infiltrat lymphocytaire group6s en amas et dans le cas N ° 2 une fibrose interstitielle sans infiltrat inflammatoire (Tableau N ° III). Tableau III :

Manifestations syst~matiques extra-pulmonaires

Cas n °

1

2

3

Arthralgies

-

+

-

+

p~c~chies

_

+

-

+

+

+

Raynaud ATD

+

N~phrocalcinose

+

4

+

ATD : AcidoseTubulaireDistale • Les autres atteintes syst~miques du SGS sont particuli~rement bien repr~sent~es dans ces quatre observations : deux patients ont des arthralgies, deux une, fi~.vre prolongcr~e. Un purpura vasculaire est present dans un cas, un syndrome de Raynaud da ns deux cas. Deux patients sont atteints d'une acidose tubulaire distale avec une n6phrocalcinose trL~s importante dans le cas N ° I. • Sur le plan biologique, il existe chez un patient (cas N ° 1) un syndrome inflammatoire avec an~mie de type inflammatoire, chez la patiente N ° 4 une hyper~osinophilie sup~rieure ~ 1500 ~osinophiles par mm 3. Le bilan immunologique (Tableau N ° IV) ne montre des facteurs antinucl~aires positifs (immunofluorescence indirecte sur coupe de foie de rat) que dans deux cas. Les anticorps antinucl~aires solubles ne sont positifs qu'une seule fois : anti-SSA (cas N ° 1). L'hypergammaglobulin~mie polyclonale est sup~rieure ~ 20 g/I dans trois cas. II n'y a pas d'immuns complexes circulants ni de cryoglobulin~mie, le complL~ment s~rique et ses fractions sont toujours normaux. Tableau I V :

Biologie : paran~tres immunologiques Cas n °

VS

1

53

Protides Hypergamma-i FR FAN Anti- CIC totaux globulin~mie Fluorescence ENA > 75 g/I > 20 g/I mouchet~.e ou nucl~olalre +

+

2

26

3

19

+

+

4

62

+

+

1/32000

anti SSA

1/100 +

1/1000(30 1/100

FR : Facteur Rhumatol"de FAN : Facteur Anti-nuclL~aire ENA : AntigEnes nucl~aires solubles CIC : Complexes immuns circulants Une corticoth~rapie a ~t~ proposc~e deux lois (cas N ° 1 et N ° 4), prednisone 1 mg/kg/jour. Le patient N ° 2 n'a pas re~:u de corticoth6rapie en raison d'ant~cc~dents tuberculeux. Le patient N ° 4 ~iait c o n n u depuis 5 ans pour une fibrose pulmonaire

L a Revue de Mddecine Interne Septembre - Octobre

Une double action: metabolique et vasculaire

Chez le diabetique non insulinodependant: ....... - D i a m i c r o n m a i t r i s e la g~c~mie ~ e u n c o m m e apy~s les n p a r c e qu'il a g i t s u r 3 o]:ganes~ci~s de+la'r~'giJlat~oi] g = ~ r n ~ • le p a n c r e a s s e c r e t e p r e c o c e m e n t d e l ' i n s u l i n e d~s q u e l a g l y c 6 m i e s ' e l e v e (1) • le foie p r o d u i t m o i n s d e g l u c o s e / ~ j e u n e t n ' e n p r o d u i t p r a t i q u e m e n t p l u s a u m o m e n t d e s r e p a s (2) • le m u s c l e c a p t e m i e u x le g l u c o s e , qu'il : glycogene, par activation de la glycogene Diamicron r 6 t a b l i t le pie p r 6 e o e e d'insuli~

plus efficace, i'~: - Diamicron freine I'~volution de la r~til s t a d e n o n o r o l i f e r a t i f c o m m e l'ont mor[

- Diamieron respecte la f o n e t i o n r~nale - D i a m i c r o n d i m i n u e l ' h y p e r a d h ~ s i v i t ~ e t !' " plaqnettaires (6), et n o r m a l i s e l'aetivit~ fibrinol l ' e n d o t h e l i u m v a s c u l a i r e (7). - D i a m i c r o n e v i t e t o u t exc~s d ' i n s u l i n e , f a c t e u r a t h 6 r o g e n e . i n t e r v i e n t a u s s i s u r 2 f a c t e u r s e s s e n t i e l s d e la t h r o m b o g 6 n ~ s e , l ' h y p e r a c t i v i t 6 p l a q u e t t a i r e et le d e f a u t d e fibrinolyse, a n o m a l i e s e t r o i t e m e n t i m p l i q u e e s d a n s les c o m p l i c a t i o n s v a s c u l a i r e s d u diab~te.

DIAMICRON

Gliclazide

Traitement de la maladie diabetique 2 comprimes par jour dans la

des cas

~mposition: gliclazide 0,080 g par comprime s~cable. Propri6t6s pharmacologiques : Sulfamide hypoglycemiant presentant des propri6t~s microvasculairesoriginales. Indications : l)Aahct~aoJJ acidoc~doN

~ton.hl~lj.aodenendants de J L a . ~ e J l l a r d ~ o x ~ o x l e le r ~ ~ j £ e s k ~ a s suffisanlA20~lr..x~tablir/iI~JL~uWllr~.gl.g¢¢mique. Posologie : Darts la majorit6 des cas, 2 eomprim6s par jou ~fitdu traitement journal ier : 3,66 E Contre-indieations : diabete infantile, diabete juvenile, cetose grave, acidose, precoma et coma diabctiques, grossesse, insuffisance r6nale s6v~re, insuffisance h6patiqu lye, antec6dents allergiques connus aux sulfamides, association au miconazole comprimes. Effets ind6sirables : Reactions cutaneo-muqueuses qui regressent/l I'arr/~tdu traitement, troubles digestifs banah chez des sujets solfamido-sensibles, troubles sanguins g6n6ralement reversibles. Pr6cautions d'emploi : Regimes hypocalorique et/ou hypoglucidique et ~iurveillancebiologique habituelle des traitement tidiabetiques. Possibilites d'interaction avee le miconazole (hypoglyc6mie grave), A.I~N.S. (notamment salicyles~, sulfamides antibact6riens, coumariniques, IMAO, b6ta-bloquants, diazepam, tetracyclim d6ate de perhexiline, chloramphenicol, clofibrate, alcool (hypoglycemies); barbituriques (r6duction d'activit6); corticoides, salidiuretiques, cestroprogestatifs (hyperglycemic). Pr6sentation : Boi'te de 20 30 F + SHP - AM.M. 312936-1. Boite de 60 : 109,90 F + SHP - A.M.M. 312937-8. Liste 1 - Conservation : 5 ans. S.S. 70 %. Coll. et A.E Les laboratoires Servier -Gidy - 45400 Fleury-les-Aubrais. (Informatio~ mpl6mentaire : cf. Vidal). (1) Brogard J M J lnt Med 1988; 107 (suppl.) : 27-38, HoskerJP. Metabolism 1989; 38: 767-72. (2) Wajchenberg BL. Adv Exp Med Bio11989 ; 246 : 313-19. (3) Johnson A. Diabetologia 1988; 31 : 505 / rkJE Diabetes 1989; 38:1343-50. (4) Akanuma Y Diab Res Clin Pract 1988; 5: 81-90. Baba ~ Sem H6p Paris 1984; 60: 2341-4. Cabral BV. Th~rapie 1985; 40: 231-3. Chart TK. Excerpta Medica 1982; ICS 577:193. Mlnami ? :eikai Med J 1981; 28 : 127-3L Lesobre B. Vie M~d 1986; 67 (17/18) Suppl.) : 44-8. (5) Lagrue G. Thdrapie 1978; 33 : 629-3Z (6) Florkowski CM. Diab Res 1988; 9 : 87-90. (7) Jespersen ~ Metabolism 1988; 37 : 937-4..

class~e idiopathique ; devant la stabilitLa spiromL~trique la corticoth~rapie n'a pas ~t~ non plus propos~e. Dans les deux cas sous corticoth~rapie, I'am~lioration a ~t~ spectaculaire : - - cat N ° 1, amelioration de 1'6tat g~n~ral, disparition de la fi~vre, et surtout I'exploration fonctionnelle respiratoire est am~liorcae ~! un an (CPT 96 %, VEMS/CV = 4 %, DEM 25 = - 8 %, TLCO observ~/TLCO th6orique = 74 %, PaO2 = 11,7 Kpa). - - c a s N ° 4, amelioration de la dyspn(,e (stade II) et des ~preuves fonctionnelles respiratoires. DISCUSSION • La fr~luence de I'atteinte pulmonaire dans le SGS est tr~s diversement appr~ci~e dans la litt6rature, 9 %, selon STRILMAN et coil (14), 35 % selon BLOCH et coll. (27). Trois raisons expliquent ces discordances : - - T o u s l e s auteurs n'utilisent pas les m~mes m~thodes d'c~valuation de la fonction pulmonaire : ~preuves fonctionnelles respiratoires plus ou moins performantes, lavage alv~olaire syst~matique ou non, utilisation ou non d'une population t~moin (5-8). - - II ne s'agit pas dans let diff~rentes s~ries du m/~me type d'atteinte pulmonaire : • soit asymptomatique (6-10) : la fr~quence est alors aux alentours de 50 % si I'on consid~re les SGS primitifs et secondaires et si I'on r~alise un lavage alv~olaire syst~matique. • soit atteinte pulmonaire symptomatique; qu'il s'agisse d'une alv~olite interstitielle ou d'une fibrose pulmonaire, ces formes sont vraisemblablement tr~s rares puisque I'on ne dispose que de trcas courtes s~ries comparables ~ la n6tre (3, 4, 11-14). - - Enfin la fr~quence de I'atteinte pulmonaire est certainementdiff~rentedanslesSGSprimitifsetsecondaires. II para~tIogique de penser q ue la fibrose est plus frc~quente da ns le SGS associ~ ~ une polyarthrite rhumato'fde (11, 15, 16). • Comme cela est bien soulign~ dans la litt~rature (14, 4), chez not quatre patients ~galement les manifestations pulmonaires ont ~t~ r~v~latrices du SGS. La r~alisation de principe d'une BGSAdans route fibrose pulmonaire d'allure idiopathique, ou dans route pneumopathie interstitielle qui ne fait pas sa preuve, nous paraTt comme ~ ces auteurs indispensable. • L'attelnte extra-glandulaire est ~galement fr~luente dans

les autres s~ries de SGS prim itifs avec fibrose pu Imonaire. Ont ~t~ rapportcaes : - - des atteintes thyro'~'diennes ou h~patiques (11, 17). - - une acidose tubulaire distale (11, 18, 19, 10). - - des vascularites (20-22). • II e.s[ ~ noter que sur quatre patients deux sont des sujets mascullns alors que la population des SGS est en principe largement f~minine : plus de 70 %. D'autre part, deux de nos sujets sont tr~s jeunes et pr~sentent une affection particuli~.rement ~volutive, iJ s'agit de deux jeunes Maghr~bins et ,~ notre connaissance des formes particuli~res de SGS primitifs n'ont pas ~t~ publi~es dans une telle ethnie.

356

E. VIDAL et coll.

• Les signes cliniques de I'atteinte pulmonaire se r~sument dans toutes let s~ries (23, 3, 11,14, 4) en une toux s~che et une dyspn~e plus ou moins importante. - - L e s ~preuves fonctionnelles respiratoires donnent des informations essentielles pour 6valuer la gravit~ de I'atteinte respiratoire. Dans deux de nos quatre cas, en plus d'un syndrome restrictif, il existe un syndrome obstructif p~riph~rique dont t~moigne uniquement la courbe d~bit-volume; ces r~su Itats retrouv~s par d'autres auteurs (6-8) t6moignent vraisemblablement de I'obstruction des bronches de petit calibre, peut-~'tre par une alteration des s~cr6tions bronchiques Sl~cifique de la maladie. Un trouble de la diffusion et une hypoxie de repos caract~risent ~galement ces atteintes interstitielles du SGS comme d'ailleurs les fibroses interstitielles primitives (24, 25). - - Le lavage alv~olaire retrouve dans le SGS sans atteinte pulmonaire une hyperlymphocytose dans 50 % des cat (7, 26). Dans le cadre des fibroses du SGS primitif, une polynucl~ose est pratiquement constante (4) avec ou sans lympho-plasmocytose associ6e. La coexistence de I'infiltration lympho-plasmocytaire et He la fibrose (comme dans notre observation N ° 4) peut rendre compte de ces r~sultats et est en faveur d'une filiation entre ces deux atteintes. - - La biopsie transbronchique est donc tr~s utile au diagnostic, et surtout ~ la d~cision th~rapeutique. • Sur le plan immunologique nous n'avons pas d~gag~ de profil particulier (tableau N ° IV), les anti-SSA ne sont positifs qu'une fois, les facteurs anti-nucl~aires que deux lois (27-29). ta gravit~ de I'~volution (14, 4) justifie certainement une corticoth~rapie dans le cas d'une fibrose pulmonaire compliquant un SGS primitif.

La bonne ~volution ~ court terme de nos observations, nous incite ~ poursuivre le traitement ~ une dose minimum efficace. Le nombre de pseudo-lymphomes ou de lymphomes pulmonaires publi~s dans une association aussi rare est important (11, 14, 21,22, 30-35) et doit nous rendre vigilant dans le suivi de ces patients. Le diagnostic dolt en ~tre suspect~ devant la diminution ou la disparition des signes biologiques d'hyperactivit~ des lymphocytes B et I'apparition des images radiologiques pulmonaires nodulaires. Le diagnostic a toujours cat~port~ par la biopsie pulmonaire ~ ciel ouvert (14, 4). CONCLUSION La raret~ et la gravit~ des fibroses pulmonaires du SGS primitif nous paraissent justifier la presentation de ees observations. A I'inverse des publications (16, 14) qui soulignaient I'anciennet~ du syndrome sec par rapport ~t I'atteinte pulmonaire (moyenne 5, 6 ans), ces fibroses sont volontiers r~v(~latrices. Les ~preuves fonctionnelles respiratoires sont essentielles pour le diagnostic et pour la surveillance des I~sions. Le lavage alvc~olaire avec typage des lymphocytes et les biopsies pulmonaires transbronchiques, de r~alisation difficile, pourraient permettre : d'une part de mieux cerner nos indications th6rapeutiques,

La Revue de M~decine Interne Septembre - Octobre

- - d'autre part un diagnostic plus pr~coce des lymphomes pulmonaires, particuli~rement frequents dans ces formes de SGS (36). Leur diagnostic est en effet le plus souvent tardif, au prix d'une biopsie pulmonaire chirurgicale. Summary

--

Pulmonary fibrosis and primary Sj~gren's

syndrome. We report four cases (two men and two women) of primary Sjiigren's syndrome (sicca syndrome) associated with pulmonary fibrosis. Two of the patients were North Africans aged 24 and 27 years respectively, in all four patients the predominant clinical presentation was pulmonary fibrosis. The extraglandular manifestations were prolonged fever, poor general health and arthralglas in two

of them, and distal renal tubular acidosis with nephrocalcinosis in the other two. Signs of vasculitis were present in 3 cases. The main point of interest was the severity of the pulmonary changes as demonstrated by the lung function tests which showed a restrictive syndrome associated with peripheral obstruction in two cases. The diffuse fibrotlc changes were confirmed by radiography. Bronchoalveolar aspiration pr~edominantly yielded lymphocytes in three cases and neutrophils in one. Lung biopsy showed in one patient a lymphoplasmocytlc infltrate associated with diffuse fibrotic changes. No particular serological profile was found in any of the patients. Two patients improved with corticosterold therapy. Key-words : PRIMARY SJOGREN'S SYNDROME - PULMONARY FIBROSIS.

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Fibrose pulmonaire et syndrome de Gougerot-Sji~gren primitif

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