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Polymorphisme de l'atteinte rénale du syndrome de Gougerot-Sjögren primitif : à propos de quatre observations
104s
Posters
pemphigus (Vaillant. Rev Stomatol Chir Maxillofac 1999 ; 100 : 230-9). L'atteinte cutan6e secondaire et la positivit~ des antinucl6aires 61iminent une stomatite ulc6reuse chronique, entit6 d6crite r6cemment par Jaremko (Jaremko. J Am Acad Dermatol 1990 ; 22 : 215-20). Enfin, l'6piscl6rite est exceptionnelle darts la maladie de Behqet. Des 16sions muqueuses bipolaires ne suffisent pas au diagnostic de Behqet, d'autant que la presence de
l'all~le HLA B51 n'est pas retenue comme crit~re par I'ARA (Lancet 1990 ; 375 : 1078). Notre observation souligne la n~cessit6 d'Evoquer, altemativement au diagnostic de Behfet, d'antres 6tiologies moins classiques devant des 16sions muqueuses bipolaires r6cidivantes. ~Service de mddecine interne A, aservioe de dermatologie et phldboiogie, groupe hospitalier Saint-l~loi Gui de Chauliac, avenue Auguste Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France
Poster 45
Traitement des manifestations trachdobronchiquse de la polychondrite atrophiante par endoproth~)se trachdale C. SointurierL L. Bouillet~,C. Righini2, D. Falcons, C. Massot1
Le patient 6voluait en trois jours vers une dyspn6e inspiratoire aiguE avec fermeture des cordes vocales. I16tait intub6 et ventil6. Le scanner cervicopulmonaire (cinq jours apr~s le premier) montrait une lyse du cartilage laryng6 et un collapsus presque total de la trach6e et des bronches. Le patient a dO ~tre curaris6 pour maintenir une ventilation correcte.
corps anticollag~ne de type U. Le patient recevait une corticoth6rapie ~tforte dose et une proth~se trach6obronchique bifurqu~e 6tait pos6e par les ORL. L'6volution 6tait favorable avec sevrage du respirateur et r~gression du syndrome inflammatoire en un mois. La PCA est une maladie syst6mique rare se caract~risant par des pouss~es inflammatoires des cartilages en particulier du nez et des oreilles. L'atteinte laryngotrach~ale est plus rare mais grave puisque responsable de 10 ~ 50 % de la mortalit~ (Trentham, et al. Ann Int Med 1998 ; 129 : 114-22). Les stents endotrach6aux ou endobronchiques associ6s ~t des traitements immunosuppresseurs peuvent perrnetlre d'dviter ou de rdduire la dur6e de la ventilation m6canique et constituent ainsi une avanc6e th6rapeutique majeure (Fanl, et al. Chest 1999, 116 : 825-7).
Le diagnostic de PCA 6tait retenu devant la lyse cartilagineuse, l'apparition d'une chondrite nasale et la forte positivit~ des anti-
1Service de m6decine interne, pavilion Dominique Villars, Zservioe d'ORL, 3unit6 de rdanimation ohirurgicale, CHU de Grenoble, BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France
Un homme de 31 ans d'origine libyenne 6tait hospitalis6 pour amaigrissement r6cent de 7 kg accompagn6 de bnalures pr~stemales et d'une raucit~ de la voix. L'examen clinique 6tait normal hormis un discret oed~me des cordes vocales. I1 existait un syndrome inflammatoire important (CRP A 220 mg/L). Le bilan infectieux 6tait n6gatif, la radiographic thoracique normale. Le scanner cervical retrouvait un aspect remani6 du cartilage thyro~dien, un ~paississement des bandelettes ventriculaires et des cordes vocales.
Poster 46
Polymorphisme de I'atteinte rdnale du syndrome de Gougerot-Sj6gren =i propos de quatm observations
primitif :
x. Delbrel 1, G. Etienne1, C. Deminiere 2, P. Mervile a, F. Lifermann 4, M. Le BrasL M. Longy-Boursier~ Nous rapportons quatre observations de syndrome de GougerotSjSgren (SGSP) avec atteinte r6nale illustrant diff6rents aspects cliniques, morphologiques et biologiques de cette manifestation visc6rale. I1 s'agit de quatre femmes dont l'flge moyen est de 55 ans. Chez trois patientes, le diagnostic de SGSP est pos6 sur quatre cdt~res E u r o l ~ n s et pour une patiente sur trois crit~res associ6s h des facteurs rhumato'~des positifs (1 024 UI/mL [N < 12 UI/mL]) sans signe de polyarthrite rhumatoi'de. L'atteinte r6nale est r~v61atrice du SGSP darts deux cas : une insuffisance r6nale aiguE (IRA) (er6atinin6mie : 1 300 ~nol/L), une hypertrophie r6nale bilat~rale majeure palpable avec insuffisance r6nale (cr6atinin6mie : 180 lamol/L). Les deux autres patientes sont suivies pour un SGSP depuis trois arts. Une patiente a un tableau de quadriparEsie hypokali6mique (K+ : 1,6 mmol/L) rEv61ant une acidose tubulaire dis-
Rev M6d Interne 2001 ; 22 Suppl 1
tale, l ' a u t r e d 6 v e l o p p e une i n s u f f i s a n c e r6nale isol6e (c~atin~mie : 166 btmol/L). Les biopsies r~nales retrouvent pour chacune une infiltration interstitielle lymphocytaire avee atteinte tubulaire. Une corticoth6rapie de 1 mg/kg/j permet la normalisation du tableau clinique et biologique dans les quatre observations. La frEquence de l'atteinte r6nale dans le SGSP est de 10 ~t 15 %. Elle est caract6ris~e par une tubulopathie en rapport avec un infiltrat lymphocytaire interstitiel. Elle est rarement r6v61atrice de la maladie et I'IRA reste exceptionnelle (Gentric, et al. Rev Med Interne 1986 ; 5 : 486-489). La manifestation habituelle reste l'acidose tubulaire asymptomatique. ~F6d6ration de m6decine interne, h~ital Saint-Andr#, 1, rue dean-Burguet, 33075 Bordeaux; Zearvice d'anatomo-pathologie,S ~ r v i ~ de ndphrologie, h~pital Pellegrin, place Amdlie-Raba-Ldon, 33076 Bordeaux cedex ; 4service de rnddecine interne C, CHG de Dax, 40107 Dax cedex, France
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pemphigus (Vaillant. Rev Stomatol Chir Maxillofac 1999 ; 100 : 230-9). L'atteinte cutan6e secondaire et la positivit~ des antinucl6aires 61iminent une stomatite ulc6reuse chronique, entit6 d6crite r6cemment par Jaremko (Jaremko. J Am Acad Dermatol 1990 ; 22 : 215-20). Enfin, l'6piscl6rite est exceptionnelle darts la maladie de Behqet. Des 16sions muqueuses bipolaires ne suffisent pas au diagnostic de Behqet, d'autant que la presence de
l'all~le HLA B51 n'est pas retenue comme crit~re par I'ARA (Lancet 1990 ; 375 : 1078). Notre observation souligne la n~cessit6 d'Evoquer, altemativement au diagnostic de Behfet, d'antres 6tiologies moins classiques devant des 16sions muqueuses bipolaires r6cidivantes. ~Service de mddecine interne A, aservioe de dermatologie et phldboiogie, groupe hospitalier Saint-l~loi Gui de Chauliac, avenue Auguste Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France
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Traitement des manifestations trachdobronchiquse de la polychondrite atrophiante par endoproth~)se trachdale C. SointurierL L. Bouillet~,C. Righini2, D. Falcons, C. Massot1
Le patient 6voluait en trois jours vers une dyspn6e inspiratoire aiguE avec fermeture des cordes vocales. I16tait intub6 et ventil6. Le scanner cervicopulmonaire (cinq jours apr~s le premier) montrait une lyse du cartilage laryng6 et un collapsus presque total de la trach6e et des bronches. Le patient a dO ~tre curaris6 pour maintenir une ventilation correcte.
corps anticollag~ne de type U. Le patient recevait une corticoth6rapie ~tforte dose et une proth~se trach6obronchique bifurqu~e 6tait pos6e par les ORL. L'6volution 6tait favorable avec sevrage du respirateur et r~gression du syndrome inflammatoire en un mois. La PCA est une maladie syst6mique rare se caract~risant par des pouss~es inflammatoires des cartilages en particulier du nez et des oreilles. L'atteinte laryngotrach~ale est plus rare mais grave puisque responsable de 10 ~ 50 % de la mortalit~ (Trentham, et al. Ann Int Med 1998 ; 129 : 114-22). Les stents endotrach6aux ou endobronchiques associ6s ~t des traitements immunosuppresseurs peuvent perrnetlre d'dviter ou de rdduire la dur6e de la ventilation m6canique et constituent ainsi une avanc6e th6rapeutique majeure (Fanl, et al. Chest 1999, 116 : 825-7).
Le diagnostic de PCA 6tait retenu devant la lyse cartilagineuse, l'apparition d'une chondrite nasale et la forte positivit~ des anti-
1Service de m6decine interne, pavilion Dominique Villars, Zservioe d'ORL, 3unit6 de rdanimation ohirurgicale, CHU de Grenoble, BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France
Un homme de 31 ans d'origine libyenne 6tait hospitalis6 pour amaigrissement r6cent de 7 kg accompagn6 de bnalures pr~stemales et d'une raucit~ de la voix. L'examen clinique 6tait normal hormis un discret oed~me des cordes vocales. I1 existait un syndrome inflammatoire important (CRP A 220 mg/L). Le bilan infectieux 6tait n6gatif, la radiographic thoracique normale. Le scanner cervical retrouvait un aspect remani6 du cartilage thyro~dien, un ~paississement des bandelettes ventriculaires et des cordes vocales.
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Polymorphisme de I'atteinte rdnale du syndrome de Gougerot-Sj6gren =i propos de quatm observations
primitif :
x. Delbrel 1, G. Etienne1, C. Deminiere 2, P. Mervile a, F. Lifermann 4, M. Le BrasL M. Longy-Boursier~ Nous rapportons quatre observations de syndrome de GougerotSjSgren (SGSP) avec atteinte r6nale illustrant diff6rents aspects cliniques, morphologiques et biologiques de cette manifestation visc6rale. I1 s'agit de quatre femmes dont l'flge moyen est de 55 ans. Chez trois patientes, le diagnostic de SGSP est pos6 sur quatre cdt~res E u r o l ~ n s et pour une patiente sur trois crit~res associ6s h des facteurs rhumato'~des positifs (1 024 UI/mL [N < 12 UI/mL]) sans signe de polyarthrite rhumatoi'de. L'atteinte r6nale est r~v61atrice du SGSP darts deux cas : une insuffisance r6nale aiguE (IRA) (er6atinin6mie : 1 300 ~nol/L), une hypertrophie r6nale bilat~rale majeure palpable avec insuffisance r6nale (cr6atinin6mie : 180 lamol/L). Les deux autres patientes sont suivies pour un SGSP depuis trois arts. Une patiente a un tableau de quadriparEsie hypokali6mique (K+ : 1,6 mmol/L) rEv61ant une acidose tubulaire dis-
Rev M6d Interne 2001 ; 22 Suppl 1
tale, l ' a u t r e d 6 v e l o p p e une i n s u f f i s a n c e r6nale isol6e (c~atin~mie : 166 btmol/L). Les biopsies r~nales retrouvent pour chacune une infiltration interstitielle lymphocytaire avee atteinte tubulaire. Une corticoth6rapie de 1 mg/kg/j permet la normalisation du tableau clinique et biologique dans les quatre observations. La frEquence de l'atteinte r6nale dans le SGSP est de 10 ~t 15 %. Elle est caract6ris~e par une tubulopathie en rapport avec un infiltrat lymphocytaire interstitiel. Elle est rarement r6v61atrice de la maladie et I'IRA reste exceptionnelle (Gentric, et al. Rev Med Interne 1986 ; 5 : 486-489). La manifestation habituelle reste l'acidose tubulaire asymptomatique. ~F6d6ration de m6decine interne, h~ital Saint-Andr#, 1, rue dean-Burguet, 33075 Bordeaux; Zearvice d'anatomo-pathologie,S ~ r v i ~ de ndphrologie, h~pital Pellegrin, place Amdlie-Raba-Ldon, 33076 Bordeaux cedex ; 4service de rnddecine interne C, CHG de Dax, 40107 Dax cedex, France