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P132 Pédiatrie générale Syndrome de goldbloom. À propos de quatre observations
Communic P I32 PCdiatrie
&n&de
:ations
311s
atEchies P I34
PCdiatrie
eCnCrale
-
SYNDROME DE GOLDBLOOM. k PROPOS DE QUATRE OBSERVATIONS Rietschel C”, Baron-Joly S’, Fagnou C’, OuachCe-Chardin M’. Questiaux tb DippellPrieur AM’ H6pital Necker’, Paris, HBpital Ambroise-Par.?, Boulogne. CHI Aulnay : Bois’, France, Clrmentinc Kinderhospltal”, Franktim, Allemagne Introduction: Le Syndrome de Goldbloom (SdG, Idiopathic Periosteal Hyperostosis with Dysproteinemia) se baduit par une fi&re prolong&, des douleurs intenses des extr8mitb avec impotence fonctionelle associd B une hflergammaglobulin&nmie(HG) et une hypoalbumin&nie (HA). La principale manifestation se caractkise par une p&iostite des OSlongs. Moins de 20 patients ant CtP rapponds dans la litt&ature jusqu’g maintenant. Patients et m6thodes: Patient I: fibv~e rtcurrente evoluant depuis plus&n semames et des douleurs intenses des extr&mitds. A I’examen clinique : turn&faction bilat&ale pr&ibiale. Syndrome inflammatoire important asso& g une HG et une albumine B la limite inf&rieure. Les diagnostics suivants ant CtC PliminCs: infection. pathologic rhumatinmale classique ou maligne. Un SdG est Cvoqu6 et contirmP par I’IRM des membres inf&rieures mettant en Cvidence un hypersignal au nivau du p&ioste. Un traitement par AINS a permis une am&lioration clinique SLIT4 mois. Le patient est asymptomatique depuis I8 mois saris traitement. Patient 2 : une hyperthermie depuis 7 semaines asscci& A des douleurs des membres inf&ieures trbs invalidantes Les examens biologiques rCalis& &aient superposables B ceux du patient 1. On retrouvait une HG et une HA. Une orieine tumorale et infect&se ont hC tlimin&s. L’IRM montrait WI hy&rsignal au niveau du pAioste des tibias. Le traitement par salicyl& a permis la regression des douleurs. L’enfant est asymptomatique depuis un mois sous traitement. Patient 3 et 4 pr&entaient un tableau similaire associant uric t&w &oluant depuis plusieurs semaines, des daulew intenses et un syndrome inflammatoire. Tous deux avaient une HG et une HA et une apposition p&iostC SW les radiograph& contirm& par I‘IRM. Une biopsie rdalisCe chrz un des patients. retrouvait des l&ions inflammatoires non sp&ifiques. Conclusion : Nous penscms que I’incidence du SdG est plus importante que celle rapport& dans la litt&ature. Devant cette symptomatologie aigue, invalidate, Cvoluant SW plusiews semaines, extrememolt sensible aux AINS. le diagnostic de SdG doit &re CcquC apres avoir bafl~ une pathologic maligne ou infectieuse. Quelques cas rkurrentr ant &tc rapport&, bien que I’dvolution soit favorable dans tous les as avec restitution ad integrum. Aucun facteur gtiologique n’a ete ldentitie B ce jour.
P-- I33 PCdiatrie PROBLEM
PI 35 PCdiatrie
&&ale OF IODINE
FICVRE ISOLBE DU NOURRISSON : PLACE DE L’EXAMEN CYTOBACT~RIOLOCIQUE DES URINES. C. Jolv-Boblin. R. Durand. S. Bemardini. FA. Allaen*. F. Huet Se& de p&&e I, Hipita d’Enf& et ‘Service d’informatique m6dicale, CHU Dijon. Le d&xi de realisation de I’examen cytobact&iologique des urines (ECBU) chez les nourrissons prdsentant we ti&vre a@& nue est trbs discuti dans la litttrature. Pour certains autews, celui-ci doit &re r&&d pr6cocem.w et pour d’autres, un d&i d’attente allant jusqu’g 72 h est justifid en raison d’un grand nomhre de pathologies infectieuses silencieuses a cet Age. Cette etude a consist6 en une analyse rtiospective des dossiers d’enfants de 3 I 36 mois s’dtant prbentb aux urgences hospitaIi&es avec we ti&re aigue isol& (> 38”) pow laquelle le simple examen clinique n’avait permis aucune hypoth&se diagnostique. Sur une ptiode d’un an, 234 nourrissons ont presentd ce tableau clinique (gar~ons = 46 %). Lr d&i d’apparition de la fi&re &it de I, 2, 3 ou plus de 3 j pour respectivement 55,5 %, 17,6 %, II,9 % et 15 % des nourrissons. L’examen des urines Ctait positif selon les crit&s classiques pour 54 enfants (23,1 %) dont 40 (74 %) sent des tilles, et 47 (87 %) cat moins de 2 ans. La repartition des infections urinaires par rapport au delai d’apparition de la fibvre Mait la suivante : fibvre &v&ant depuir mains de 24 h : 261126 soit 20.6 % tibvre 6voluant depuis 24 a 48 h : I1140 soit 27,5 % tibvre 6voluant depuis 48 A 72 h : 6127 soit 22,2 % tibvre Cvoluant depuis plus de 72 h : 7134 soit 20,6 % (pas de diff+ence significative entie chaque sous-population) Ssuls 7 enfants avaient des a&&dents infectieux urinaires connus dont 4 prdsentaient une r&dive. Chez les enfants saris ant&dents, SI I’ECBU wait CtP rhlis6 au-d& du 3’“‘j de ii&e, la prise en charge de I’infection urinaire await dt6 retardb dam 35 cas soit 83 % des patients. Compte tenu de la t?6quence et de Ia gravit6 potentielle des infections urinaires chez le n~misson, cette &de mantle qu’il est nbessaire que I’ECBU fasse pa& des examens systdmatiques de I’” Intention des tibvres aiguCs is&es, quel que soit led&i par rapport a I’apparition de la tiewe.
DEFICIT
IN KAZAKHSTAN
Rosa Kuanyshbekovs. Head al Pediatric Department. Almaty Institute of Medical Education. Almaty, Kazakhstan. Post-Graduate Agiuv [email protected] The mental deficiency problem in children, resulted from the iodine deficit, can be prevented. The problem of iodine deficit is important for Kazakhstan, since the iodine deficiency is widely spread. We have examined I50 children of preschool, school, and high school age from the regions with moderate iodine deficiency, using standard tests in game form and received quantitative evaluation of cognitive activities, like attention tests, aural and vision perception. memory and operative thinking. Ultra-sound research of thymid gland was undertaken. Doctors prescribed iodine medication for the children of examined group. The results of this research showed that in all cases light and moderate iodine deficiency was taking place, increasing the risk of declining of intellectual level in children, because of biological importance of iodine for the cerebral activities.
g6nCrale
LE SYNDROME PAR CARRNCE
D’ACRODERMATITE EN ZINC
ENTEROPATHIQUE
p.fischer.m.lalande,d.bessis,m.rodi&re pkdiatrie infectieuse III, hbpital amaud de villeneuve, montpellier, ftance L’acrodemutite enmropathique est un syndrome de physiopathologie complexe aboutissant a une carence en zinc. Le cas rapporte concerns un nourrisson gge de uois mois lors du diagnostic, de sexe maaculin, de parents non conwguins, n6 pr&nature a 32 semaine d’amenorrhee, de poids de naissance de 12OOg, dam tin contexte de soufkance fcetale, allaim au sein, ayant developpk des lesions &ythematosquameuses et v&kulobulleuses pkioiificielles et faciales avec atteintes ungueales, dans un contexte de diarrb$ et de malnutrition aquise. Suspecte cliniquement, le diagnostic est contlle par le dosage du zinc plasmatique a 5,5 ,rl/L porn, une normale entre lo-2Orl/L, et par le test thei’apeutt tie par gramon de zmc pamnterale a dose de 14OOug&g/jom pendant cinq jours, qui normalise en quelques jours les 16slons cutan&.s et les troubles digestifs Absence de rechute sous supplementation orale g la dose de 1,6 mgkg/jour. La carence d’apport est alknee par le dosage du zinc dam le lait matemel a 0,3 mg& pour une normale entre l-1,2 mg/L. Dans le cas present, l’acrodermatite enteropathique obeit a l’interpr&ation physiopathologlque la plus simple par carence d’apport en zinc dam le lait mattsnel, comme dans le cas des substitutions alimentaims parent&ales ou des syndromes de malabsorption. Elle se differencie de l’origiue autosomique dont l’anomalie est codee par le gene SLC39A4 sit&e sm le chromosome 8. Une revue des differents schmnas physiopathologiques de I’acrodermatite est proposee ainsi qu’une iconographie exceptionnelle.
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SYNDROME DE GOLDBLOOM. k PROPOS DE QUATRE OBSERVATIONS Rietschel C”, Baron-Joly S’, Fagnou C’, OuachCe-Chardin M’. Questiaux tb DippellPrieur AM’ H6pital Necker’, Paris, HBpital Ambroise-Par.?, Boulogne. CHI Aulnay : Bois’, France, Clrmentinc Kinderhospltal”, Franktim, Allemagne Introduction: Le Syndrome de Goldbloom (SdG, Idiopathic Periosteal Hyperostosis with Dysproteinemia) se baduit par une fi&re prolong&, des douleurs intenses des extr8mitb avec impotence fonctionelle associd B une hflergammaglobulin&nmie(HG) et une hypoalbumin&nie (HA). La principale manifestation se caractkise par une p&iostite des OSlongs. Moins de 20 patients ant CtP rapponds dans la litt&ature jusqu’g maintenant. Patients et m6thodes: Patient I: fibv~e rtcurrente evoluant depuis plus&n semames et des douleurs intenses des extr&mitds. A I’examen clinique : turn&faction bilat&ale pr&ibiale. Syndrome inflammatoire important asso& g une HG et une albumine B la limite inf&rieure. Les diagnostics suivants ant CtC PliminCs: infection. pathologic rhumatinmale classique ou maligne. Un SdG est Cvoqu6 et contirmP par I’IRM des membres inf&rieures mettant en Cvidence un hypersignal au nivau du p&ioste. Un traitement par AINS a permis une am&lioration clinique SLIT4 mois. Le patient est asymptomatique depuis I8 mois saris traitement. Patient 2 : une hyperthermie depuis 7 semaines asscci& A des douleurs des membres inf&ieures trbs invalidantes Les examens biologiques rCalis& &aient superposables B ceux du patient 1. On retrouvait une HG et une HA. Une orieine tumorale et infect&se ont hC tlimin&s. L’IRM montrait WI hy&rsignal au niveau du pAioste des tibias. Le traitement par salicyl& a permis la regression des douleurs. L’enfant est asymptomatique depuis un mois sous traitement. Patient 3 et 4 pr&entaient un tableau similaire associant uric t&w &oluant depuis plusieurs semaines, des daulew intenses et un syndrome inflammatoire. Tous deux avaient une HG et une HA et une apposition p&iostC SW les radiograph& contirm& par I‘IRM. Une biopsie rdalisCe chrz un des patients. retrouvait des l&ions inflammatoires non sp&ifiques. Conclusion : Nous penscms que I’incidence du SdG est plus importante que celle rapport& dans la litt&ature. Devant cette symptomatologie aigue, invalidate, Cvoluant SW plusiews semaines, extrememolt sensible aux AINS. le diagnostic de SdG doit &re CcquC apres avoir bafl~ une pathologic maligne ou infectieuse. Quelques cas rkurrentr ant &tc rapport&, bien que I’dvolution soit favorable dans tous les as avec restitution ad integrum. Aucun facteur gtiologique n’a ete ldentitie B ce jour.
P-- I33 PCdiatrie PROBLEM
PI 35 PCdiatrie
&&ale OF IODINE
FICVRE ISOLBE DU NOURRISSON : PLACE DE L’EXAMEN CYTOBACT~RIOLOCIQUE DES URINES. C. Jolv-Boblin. R. Durand. S. Bemardini. FA. Allaen*. F. Huet Se& de p&&e I, Hipita d’Enf& et ‘Service d’informatique m6dicale, CHU Dijon. Le d&xi de realisation de I’examen cytobact&iologique des urines (ECBU) chez les nourrissons prdsentant we ti&vre a@& nue est trbs discuti dans la litttrature. Pour certains autews, celui-ci doit &re r&&d pr6cocem.w et pour d’autres, un d&i d’attente allant jusqu’g 72 h est justifid en raison d’un grand nomhre de pathologies infectieuses silencieuses a cet Age. Cette etude a consist6 en une analyse rtiospective des dossiers d’enfants de 3 I 36 mois s’dtant prbentb aux urgences hospitaIi&es avec we ti&re aigue isol& (> 38”) pow laquelle le simple examen clinique n’avait permis aucune hypoth&se diagnostique. Sur une ptiode d’un an, 234 nourrissons ont presentd ce tableau clinique (gar~ons = 46 %). Lr d&i d’apparition de la fi&re &it de I, 2, 3 ou plus de 3 j pour respectivement 55,5 %, 17,6 %, II,9 % et 15 % des nourrissons. L’examen des urines Ctait positif selon les crit&s classiques pour 54 enfants (23,1 %) dont 40 (74 %) sent des tilles, et 47 (87 %) cat moins de 2 ans. La repartition des infections urinaires par rapport au delai d’apparition de la fibvre Mait la suivante : fibvre &v&ant depuir mains de 24 h : 261126 soit 20.6 % tibvre 6voluant depuis 24 a 48 h : I1140 soit 27,5 % tibvre 6voluant depuis 48 A 72 h : 6127 soit 22,2 % tibvre Cvoluant depuis plus de 72 h : 7134 soit 20,6 % (pas de diff+ence significative entie chaque sous-population) Ssuls 7 enfants avaient des a&&dents infectieux urinaires connus dont 4 prdsentaient une r&dive. Chez les enfants saris ant&dents, SI I’ECBU wait CtP rhlis6 au-d& du 3’“‘j de ii&e, la prise en charge de I’infection urinaire await dt6 retardb dam 35 cas soit 83 % des patients. Compte tenu de la t?6quence et de Ia gravit6 potentielle des infections urinaires chez le n~misson, cette &de mantle qu’il est nbessaire que I’ECBU fasse pa& des examens systdmatiques de I’” Intention des tibvres aiguCs is&es, quel que soit led&i par rapport a I’apparition de la tiewe.
DEFICIT
IN KAZAKHSTAN
Rosa Kuanyshbekovs. Head al Pediatric Department. Almaty Institute of Medical Education. Almaty, Kazakhstan. Post-Graduate Agiuv [email protected] The mental deficiency problem in children, resulted from the iodine deficit, can be prevented. The problem of iodine deficit is important for Kazakhstan, since the iodine deficiency is widely spread. We have examined I50 children of preschool, school, and high school age from the regions with moderate iodine deficiency, using standard tests in game form and received quantitative evaluation of cognitive activities, like attention tests, aural and vision perception. memory and operative thinking. Ultra-sound research of thymid gland was undertaken. Doctors prescribed iodine medication for the children of examined group. The results of this research showed that in all cases light and moderate iodine deficiency was taking place, increasing the risk of declining of intellectual level in children, because of biological importance of iodine for the cerebral activities.
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LE SYNDROME PAR CARRNCE
D’ACRODERMATITE EN ZINC
ENTEROPATHIQUE
p.fischer.m.lalande,d.bessis,m.rodi&re pkdiatrie infectieuse III, hbpital amaud de villeneuve, montpellier, ftance L’acrodemutite enmropathique est un syndrome de physiopathologie complexe aboutissant a une carence en zinc. Le cas rapporte concerns un nourrisson gge de uois mois lors du diagnostic, de sexe maaculin, de parents non conwguins, n6 pr&nature a 32 semaine d’amenorrhee, de poids de naissance de 12OOg, dam tin contexte de soufkance fcetale, allaim au sein, ayant developpk des lesions &ythematosquameuses et v&kulobulleuses pkioiificielles et faciales avec atteintes ungueales, dans un contexte de diarrb$ et de malnutrition aquise. Suspecte cliniquement, le diagnostic est contlle par le dosage du zinc plasmatique a 5,5 ,rl/L porn, une normale entre lo-2Orl/L, et par le test thei’apeutt tie par gramon de zmc pamnterale a dose de 14OOug&g/jom pendant cinq jours, qui normalise en quelques jours les 16slons cutan&.s et les troubles digestifs Absence de rechute sous supplementation orale g la dose de 1,6 mgkg/jour. La carence d’apport est alknee par le dosage du zinc dam le lait matemel a 0,3 mg& pour une normale entre l-1,2 mg/L. Dans le cas present, l’acrodermatite enteropathique obeit a l’interpr&ation physiopathologlque la plus simple par carence d’apport en zinc dam le lait mattsnel, comme dans le cas des substitutions alimentaims parent&ales ou des syndromes de malabsorption. Elle se differencie de l’origiue autosomique dont l’anomalie est codee par le gene SLC39A4 sit&e sm le chromosome 8. Une revue des differents schmnas physiopathologiques de I’acrodermatite est proposee ainsi qu’une iconographie exceptionnelle.